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La Sindrome di Meigs è una patologia di raro riscontro
clinico caratterizzata da: neoplasia ovarica benigna, versamento
ascitico e idrotorace. Essa risulta di difficile
inquadramento preoperatorio e trova nell¶intervento chirurgico
non solo l¶atto risolutivo di tutta la sintomatologia
ma anche la conferma diagnostica.
Nel periodo Gennaio 94 - Settembre 98 gli A..A.. hanno
osservato tre pazienti con un quadro caratterizzato
da: neoformazione ovarica, lieve (1 paziente) e modico
(2 pazienti) versamento toracico monolaterale, modico (2
pazienti) e cospicuo (1 paziente) versamento ascitico.
In tutti i pazienti lo studio preoperatorio ha previsto: esami
ematochimici di routine, determinazione sierica dei
markers tumorali, Rx torace, ecografia addomino-pelvica,
TC total-body, esame citologico sia del liquido toracico
che ascitico. In tutti e tre i casi nessuno di questi esami
deponeva per una lesione maligna fatta eccezione per un
rialzo del CA 125. Si è quindi proceduto con una laparotomia
esplorativa guidata da esame istologico estemporaneo
che si è risolta in: 1 annessiectomia dx (fibrotecoma),
1 annessiectomia sin. (fibroma), un¶isteroannessiectomia
bilaterale (ovarite granulomatosa con aree cistiche
di luteinizzazione e fibromatosi uterina). Nei tre pazienti
il decorso postoperatorio è stato senza complicanze. Il quadro
clinico ed i versamenti si sono risolti tra la 7° e la
10° giornata postoperatoria. Nella casistica riportata i primi
due pazienti presentano le caratteristiche della
Sindrome di Meigs pura, mentre il terzo caso può essere
inquadrato nella Pseudo Sindrome Meigs.
Sulla base delle
loro osservazioni gli A.A. sostengono che non necessariamente
una tumefazione ovarica associata ad ascite ed
idrotorace è una lesione maligna in stadio avanzato, che
sebbene esiste stretta correlazione tra elevazione sierica del
CA 125 e neoplasia maligna ovarica ci sono anche patologie
benigne che determinano il suo rialzo. Ed in fine
che la sola rimozione della neoformazione ovarica rappresenta
il trattamento risolutivo dei versamenti endocavitari.
Parole chiave: Sindrome di Meigs, CA 125, trattamento
chirurgico

SINDROME DI MEIGS

Dom, 23/05/2010 - 17:34 | staff

Descrizione:

Le caratteristiche principali della sindrome di Meigs sono 3: tumore ovarico benigno, ascite e versamento pleurico,
scomparsa del versamento alla resezione del tumore.

Il tumore ovarico di solito è un fibroma, ma potrebbe essere anche un tecoma, un cistoadenoma, un tumore a cellule
della granulosa. Quando l¶istologia mostra un tumore differente dal fibroma, spesso si parla di pseudo-sindrome di
Meigs. È presente una reazione infiammatoria responsabile del versamento pleurico e peritoneale, anche se l¶eziologia
non è nota. Anche la sorgente del versamento non è chiara.

In alcuni studi pubblicati, i tumori che presentavano versamento ascitico erano solo quelli di dimensioni superiori ai 10
cm di diametro, con una componente mixoide a livello stromale, potenzialmente responsabile del versamento (da non
ascrivere, quindi, a peritoneo o pleura).

Spesso sono presenti valori di CA 125 elevati, anche se a livelli minori di quanto osservato nelle neoplasie maligne, che
si riscontrano più a livello peritoneale che ovarico. Non è ancora noto il meccanismo attraverso il quale il tumore induce
la formazione del versamento pleurico o peritoneale.

Sistemi coinvolti:

Apparato genitale femminile. Apparato respiratorio.

Epidemiologia incidenza e prevalenza età prevalente sesso:

La sindrome di Meigs rappresenta circa l¶1% dei tumori ovarici. È molto poco comune prima dei 40 anni d¶età, e diventa
più frequente con il progredire dell¶età, anche se ci sono case-report di sindrome di Meigs da teratomi o cistoadenomi in
ragazze prepuberi.

Manifestazioni cliniche sintomatologia e segni:

La maggior parte delle caratteristiche sono correlate alla presenza del versamento pleurico ed ascitico, ma se si
manifesta prima della menopausa possono essere presenti anche sintomi mestruali. I sintomi sono:
Astenia.

Dispnea, inizialmente da sforzo.

Addome dolente con associato aumento del peso.

Tosse scarsamente produttiva.

Amenorrea o irregolarità mestruali.

La riduzione della capacità polmonare può essere responsabile di tachipnea e tachicardia; l¶esame del torace può
rivelare ottusità alla percussione a livello del versamento; si ascolterà una riduzione dei rumori respiratori ed una
riduzione del fremito vocale tattile.

Il versamento tende ad essere localizzato alla pleura destra, ma può essere anche bilaterale; non sembra esserci
un¶adeguata spiegazione per questa unilateralità. Un versamento destro imponente può spostare il mediastino verso
sinistra, con spostamento della trachea e dislocazione dell¶itto della punta.

A livello addominale si può apprezzare un tumore che origina dalla pelvi, anche se il reperto può essere mascherato
dalla presenza dell¶ascite. Le caratteristiche semiologiche dell¶ascite sono l¶ottusità alla percussione dell¶addome mobile
al variare del decubito, pienezza a livello dei fianchi.

L¶esame della pelvi può mettere in evidenza una massa ovarica.

Diagnosi differenziale:

La principale diagnosi differenziale è nei confronti dei tumori maligni dell¶ovaio: sono più comuni della sindrome di Meigs
e tendono a produrre più ascite, con più alto contenuto proteico.

Il versamento pleurico è meno comune, a meno che non sia dovuto a metastasi polmonari. Altre patologie da prendere in
considerazione sono:

Altri tumori, compresi quelli a carico di colon e polmone.

Tubercolosi.

Sindrome nefrosica.

Insufficienza cardiaca congestizia.

Cirrosi.
Pseudo-sindrome di Meigs, caratterizzata da versamento pleurico, ascite e tumore ovarico differente dal fibroma. Questi
tumori benigni includono quelli delle tube, dell¶utero, i leiomiomi ovarici, i teratomi maturi, lo struma ovarii. Con questo
termine spesso si indicano anche le neoplasie maligne ovariche o le metastasi gastrointestinali.

Sindrome di Meigs atipica, con massa pelvica benigna e versamento pleurico destro, ma senza ascite; è molto rara, ma
anche in questo caso il versamento pleurico scompare con l¶asportazione del tumore.

Pseudo-pseudo sindrome di Meigs che può manifestarsi nei pazienti con lupus eritematoso sistemico ed ingrossamento
ovarico.

Indagini laboratorio anatomia patologica procedure diagnostiche:

Esame delle urine con proteinuria.

Esami di routine ematochimica ± comprendendo emocromo completo, parametri di funzionalità epatica, profilo renale
(azotemia, creatininemia, elettroliti), qpe.

Il CA 125 è un marcatore neoplastico che tende ad essere elevato nella sindrome di Meigs (l¶alterazione è maggiore
nelle neoplasie maligne dell¶ovaio). Da tener presente che sono descritti casi con valori di CA 125 normali o anche molto
alti, così come vi sono tumori ovarici maligni con valori di CA 125 normali.

Paracentesi e toracentesi hanno due scopi. Aiutano a ridurre la sintomatologia e consentono l¶esame citologico del
liquido ascitico. È molto importante distinguere tra ascite neoplastica e da sindrome di Meigs: il versamento tende ad
essere un trasudato nella s. di Meigs, anche se alcune volte può avere le caratteristiche dell¶essudato. Nel carcinoma
ovarico il contenuto proteico è alto.

Altri esami da effettuare sul liquido ascitico sono i dosaggi di proteine, glucosio, amilasi, la conta cellule, l¶esame
colturale con eventuale antibiogramma in caso di positività.

ECG ed ecocardiogramma (se l¶ECG è alterato) se si sospetta un¶insufficienza cardiaca.

Imaging radiologia endoscopia:

Radiografia del torace (AP e LL) per la valutazione del versamento pleurico.

Ecografia addominale che dimostra la presenza dell¶ascite e dovrebbe evidenziare anche il tumore ovarico.

Per i tumori ovarici la RMN è di prima linea, dopo la TC, che però viene poco usata.

Misure generali chirurgiche:

Il trattamento principale è l¶asportazione chirurgica del tumore, ma prima dell¶intervento si deve effettuare la paracentesi
(e la toracentesi se necessario) per migliorare la funzionalità respiratoria.

L¶intervento chirurgico deve prevedere la laparotomia completa per escludere eventuali neoplasie maligne, anchea
livello intestinale; nelle donne in età riproduttiva si effettua, di solito, una salpingo-ooforectomia unilaterale; nelle ragazze
prima del menarca, si preferisce effettuare, se possibile, una resezione cuneiforme; dopo la menopausa è norma l¶istero-
annessiectomia bilaterale.
Entro alcune settimane o mesi dall¶intervento, il versamento ascitico ed il versamento pleurico si risolvono, con ritorno
del CA 125 a valori normali. La scomparsa del versamento nel post-operatorio è parte della diagnosi.

Dal momento che si tratta di un tumore benigno, la prognosi è eccellente. Se c¶è tessuto ovarico funzionante, dovrebbe
essere preservata la fertilità.

Icd-9-cm:

220 Tumori benigni dell'ovaio;

789.5 Ascite;

511.9 Versamento pleurico non specificato.