FEOCROMOCITOMA

EZ:
Son.tumori cromaffini ch.sintetizzano, immagazzinano e secernono catecolamine.
Nell'80% il tumore è unilaterale e solitario; nel 10% è bilaterale e nel 10% è extrasurrenalico (in questo caso il Ø è <5 cm ed il peso è di 20-40g).
Questi K son.molto vascolarizzati e posson.raggiung anch.grandi dimens (fin.a 3 Kg di peso).
Meno del 10% delle cell.ch.costituiscono il K ha i carattere di malignità.
L'istologia no.è quind sufficiente × definire la malign del K × cui indici + importanti sono l'invasione tessutale e le metastasi a distanza.
Nel 5% è associato a MEN II (malattia di Sipple: adenoma delle paratiroidi + ca midollare della tiroide + feocromoc.), o a MEN III (segni della
MEN II + neurinomi delle mucose e oculari oltre ad un aspetto di tipo Marfan: sindr.da neuromi mucosi ).
È stata descrit.anch.l'assoc con la neurofibromatosi (malatt di Von Recklinghausen) e co l'emangioblastomatosi retinica e cerebellare
di von Hippel-Lindau. Questi feocromocitomi surrenalici familiari son comunement.bilaterali.
Il tum.è solitam.localiz.a livello della midollare surrenale ma si può sviluppar anch dai gangli simpatici paraaortici addominali o, + raram, toracici
(paragangliomi ) o dall'organo dello Zucherland situato alla biforcazione aortica (ove c'è del tessuto cromaffine).
È stata descr una sua localiz.nella parete della vescica e al collo (chemiodectomi derivant.dal glomo carotideo).
Le catecolamine (adrenalina + noradrenalina) son.secret indipendentem dal controllo simpatico (infatt farm com la clonidina ad azione
simpaticolita centrale non sortiscono alcun effetto); esse sono sintetizzate a partir dalla DOPA e spesso sono degradate ancor prima di essere
secrete.

CLIN:
ipertens.arter.: spess.a crisi, della durat da poch mn ad alcun.h.
Le cris son provocate a volt dalla palpaz addomin, dalla minzion (× i F.a localizzazione vescical).
ipotensione ortostatica: nei portatori di F. c'è una riduz.della volemia (× cui c'è anch un > dell'Ht).
sintomi simpaticomimetici: cefal, sudoraz., agitaz., pallor, ansiet, tachic., flush al volto, tremor, asten, dolor.addom.e toracici, dimagram,
dispn.

DX:
spess.è present iperglicemia + ipertrigliceridem.
ECG: spess.c'è un'ipertrof.ventr.sn
FOO: emorragie retin., essudati, edema della papilla (lesion.tipich di una retinopatia ipertensiva).
dosag.plasm.delle catecolamine: esse son >2000 ng/L.
Un valore di catecolamine plasmatiche <500 ng/L esclude il F.
Tale determinaz.no è comunque rilevante × la dx data la difficoltà di ottener.livelli basali di catecolamine plasmatiche e dati i buoni risultati
ottenuti con le determinazioni urinarie.
dosaggio urinario delle metanefrine (metadrenalina, normetadrenalina), delle catecolamine libere (non coniugate) e dell'acido VMA
(vanilmandelico).
Falsi positivi : falsi aumenti delle catecolamine urinarie libere si posson verificar se il pz assum metildopa, levodopa o amine
simpaticomimetiche. Le catecolam endogene plasmatiche, e quind quelle urinarie, posson aumentare anch in cors d'ipoglicemia, di intensa
attività fisica, di gravi malatt del SNC e se il pz assum inibitor della MAO (monoamino.ossidasi).
TAC o RM delle surrenali e dell'addom, RX e TC del torace.
l'angiografia dell'aorta (dop.aver ottenuto un blocco recettoriale completo) può esser utile, in caso di TC e RM negative, × identificare i F.
extrasurrenalici localizzati in addom, dal momento ch queste lesion son spesso irrorate da un vaso aberrante.
campionamento selettivo del sangue venoso nelle vene cave sup e inf.
scintigrafia con metaoiodobenzilguanidina (MIBG). Il radionuclide viene captato ed accumulato riproducendo l'immagin.scintigrafica del
tumore.

test diagnostici (obsoleti):

L'affidabilità delle metodiche × la misuraz.delle catecolam.e dei loro metabolit, ha reso obsoleti questi test.
TEST AL REGITIN: La fentolamina (5 mg in bolo, dop.una dos.prova di 0.5mg) determinerà una caduta della PA di 25-35mmHg entro 2 mn e che
persiste × ~10-15mn.
STIMOLO CON GLUCAGONE (x tale test la PA dev esser <160/100): iniettare glucagone ev 0.5-1mg rapidam, entr.2 mn la PA aumenterà di
35/25 mmHg. Nei pz.normali o ipertes.x altre caus, il glucag.no.modifica la PA, né aumenta i livelli di catecolam.plasmatiche. Da ricordare che
dopo questo test, nei pz.co.F. posson insorgere delle cris.ipertensive gravi.
CLONIDINA PO (se la PA >= 160/100):
_ 1) dosaggio plasm.delle catecolamine,
_ 2) somministraz.di 0.3mg di clonidina PO,
_ 3) dop.3h dosar.le catecol.plasm: esse dovrann.esser scese al di sotto di 500 ng/L o dovrann.essersi ridotte del 40% rispetto al valore
di partenza; se saranno rimaste elevate: feocromocitoma.

TR:
le crisi ipertensive son.controllate con il REGITIN: 5mg EV o con la somministraz di prazosina (minipress).
chirurgia: è indicato il blocco alfa-adrenergico mediant il trattam con fenossibenzamina, un bloccante adrenergico a lunga durata d'azione,
prima dell'intervento × prevenire le crisi ipertensive indotte dall'anestes e dalla manipolazione del tumore.
Va inoltr concessa al pz, prim dell'intervento, la libera assunzione di sali, x favorir il ripristino a valori normal del volume plasmatico contratto.
I B-bloccanti (propranololo) non vanno somministrati prima degli alfa-bloccanti x l'ipertensione che potrebbe derivare dal blocco
dall'antagonismo della vasodilatazione B-mediata nel letto vascolare dei muscoli scheletrici.
× le forme maligne non resecabili, oltr.alla sommin di un alfa-bloccante è consigliat l'uso della metirosina che blocca la tirosin-idrossilasi e
quindi la sintes.delle catecolamine.