Chirurgia Toracica

Esofago e diaframma Esofago

Si sviluppa partire dal XII giorno dalla fecondazione, come tubo che si estende dalla doccia tracheale alla dilatazione dellintestino primitivo. Inizialmente i tronchi vagali decorrono ai lati dellesofago ma, in seguito alla rotazione verso destra dello stomaco, il tronco destro si posiziona posteriormente, quello sinistro anteriormente. Lunghezza 25-30 cm, dal margine inferiore della cartilagine cricoide (C6) allo stomaco (T10). Presenta tre restringimenti: o Restringimento aortico (22 cm dagli incisivi) o Restringimento bronchiale (27 cm) o Giunzione esofago-cardiale (40 cm maschio; 37 cm femmina). Occupa la porzione posteriore del mediastino e presenta delle deviazioni verso sinistra a livello cervicale e distale. Tali deviazioni dalla linea mediana sono importanti chirurgicamente essendo lesofago cervicale aggredibile con unincisione laterocervicale sx, la porzione toracica, tramite toracotomia dx e porzione distale aggredibile con toracotomia sx. Lesofago riceve lirrorazione da piccole arterie provenienti da aa. Tiroidea inferiore, carotide comune, costo cervicali, bronchiali, aortici, gastrica sx. il drenaggio venoso affluisce alle vv. tiroidee inferiori nel collo e alle vv. azygos ed emiazygos nel torace, ad eccezioni della porzione terminale che drena nella v. gastrica sx. Lesofago distale costituisce il pi importante distretto in cui avviene la comunicazione tra sistema portale e sistema cavale; il sito in cui possono presentarsi le varici nei pazienti affetti da ipertensione portale.

Semeiotica clinica e strumentale

I sintomi tipici di malattia esofagea sono: o Disfagia, sensazione di arresto della progressione del bolo durante la deglutizione. La disfagia per i cibi solidi indica una patologia importante sia organica che funzionale, mentre la disfagia per i liquidi in genere dovuta a disordini della motilit esofagea. I pazienti riferiscono che il passaggio del cibo facilitato dal sorseggiare liquidi o dallesecuzione di altre deglutizioni. Una disfagia persistente e progressiva, associata a rigurgito indice di restringimento organico del lume esofageo. o Rigurgito, risalita spontanea ed emissione dalla bocca di materiale inghiottito ma non pervenuto allo stomaco, senza attivazione della muscolatura in senso antiperistaltico. Il rigurgito non preceduto da nausea, ma da una sensazione di distensione retro sternale. Si presenta quando il pz in posizione supina nel corso della notte. Il materiale che refluisce pu essere aspirato inavvertitamente dal pz provocando una polmonite ab ingestis. o Scialorrea, aumento della secrezione di saliva. o Odinofagia, comparsa di dolore localizzato nella regione sternale conseguente alla deglutizione di cibi solidi. Comunemente associata ad esofagite. o Pirosi, sensazione urente localizzata al terzo inferiore dello sterno. Pu essere dovuto al reflusso di succo gastrico, lesivo per la mucosa esofagea. o Dolore toracico, anteriore, descritto come costrittivo o a spasmo, simile allangina pectoris. Pu irradiarsi al dorso, alla mandibola e al braccio sx. pu presentarsi in associazione coi pasti e persistere per unora. o Sintomi atipici: 1

A. Anemia, legata a stillicidio cronico; B. Ematemesi o melena. C. Accessi di tosse e infezioni polmonari ripetute, nei pz con reflusso e rigurgito. Lesame obiettivo dei pazienti con malattia esofagea deve controllare anche la presenza di: o Segni di calo ponderale; o Pallore secondario ad anemia; o Tumefazioni laterocervicali o sovraclaveari; o Anomalie alla percussione e allauscultazione del torace; o Presenza di massa epigastrica; o Epatomegalia. La semeiotica strumentale, comprende: o Radiografia del torace, necessaria per: o poter escludere la possibilit di polmonite ab ingestis; o individuare un allargamento mediastinico; o evidenziare ombre nei tessuti molli o livelli idroaerei (acalasia); o nei pz con perforazione esofagea, evidenziare la presenza di enfisema mediastinico e versamento pleurico. o Radiografia con pasto opaco, utile nei casi di: o Disfagia legata a disordini di motilit esofagea; o Stenosi organiche maligna o benigna; o Reflusso gastroesofageo. o TC, utile nella stadi azione preoperatoria della patologia maligna esofagea. o Ecografia, permette di osservare la paralisi di un emidiaframma e i suoi movimenti paradossi, indici di paralisi del n.frenico, espressione di una lesione maligna mediastinica ( CA esofageo o bronchiale) in fase avanzata. o Studi radio isotopici, utilizzati per valutare lefficienza della giunzione esofago-gastrica nei pz con sintomi di reflusso e per studiare il tempo di transito di boli liquidi e solidi nei disordini di motilit esofagea. Gli individui normali eliminano il 90% del liquido attraverso lesofago in 4-15 secondi. o Endoscopia, con strumento flessibile ha sostituito quella con tubo rigido, oggi limitata alla rimozione di corpi estranei. di fondamentale importanza nellidentificazione di neoplasie esofagee. Si possono effettuare anche prove di funzionalit: o Manometria o Test di perfusione acida di Berstein, che indaga la sensibilit della mucosa esofagea in ambiente acido; o Test standard del reflusso acido; o Test della detersione dellacido, stabilisce la capacit della porzione distale dellesofago di eliminare un carico tramite una serie di deglutizioni. La normalit sono 3-10 deglutizioni. o pH-metria di lunga durata.

Affezioni congenite
Sono dovute ad errori di sviluppo dellabbozzo embrionario dellesofago e comprendono: o assenza totale dellesofago; o imperviet totale,; o esofago doppio; o atresia; 2

o fistola tracheoesofagea; o esofago breve Atresia Legata ad un difetto di canalizzazione dellesofago durante la vita intrauterina. Frequente si associa a fistole tracheoesofagee. Vengono distinte in sei tipi: o Tipo I Atresia senza fistola; o Tipo II Atresia con fistola tra segmento prossimale e trachea; o Tipo III Atresia con fistola tra segmento distale e trachea; o Tipo IV Atresia con doppia fistola prossimale e dustale; o Tipo V Fistola ad H senza atresia; o Tipo VI Stenosi Trachea ed esofago sono separati, nel II-III mese dal concepimento, da un setto frontale che si sviluppa dal basso verso lalto. Latresia con fistola distale la pi frequente, rappresentando il 90% delle malformazioni. Lincidenza di queste malformazioni 1:1000 nati vivi. Circa il 50% dei neonati affetti da atresia esofagea, presenta altre anomalie, pi frequentemente a livello muscoloscheletrico, cardiovascolare o gastrointestinale. Deve far sospettare di atresia dellesofago: o Addome globoso o Salivazione profusa o Crisi di soffocamento al primo tentativo di alimentazione del neonato a poche ore dal parto. Nelle atresie di tipo I e II non vi immissione di aria nello stomaco, tuttavia la saliva, una volta riempita la sacca prossimale, invade lapparato respiratorio provocando gravi crisi di tosse. Nel tipo III ogni atto respiratorio determina limmissione di aria nello stomaco con progressivo distensione addominale. Nel tipo IV tutti i sintomi descritti sono presenti e si sovrappongono. Il neonato deve essere tenuto col capo sollevato ed un sottile sondino naso-gastrico viene introdotto con delicatezza. Larresto del sondino a 10 cm dalla narice, con assenza di succo gastrico nellaspiratore indica la presenza di atresia. La radiografia diretta delladdome evidenzia la presenza o meno della bolla daria nello stomaco. La chirurgia durgenza deve per prima cosa mirare a salvare la vita del neonato, adottando misure che evitino la compromissione dellapparato respiratorio attraverso la chiusura della comunicazione esofago-tracheale, rendendo possibile la nutrizione del neonato. Se la distanza tra i due monconi dellesofago breve si procede allanastomosi termino-terminale; se la distanza non permette lanastomosi diretta, la continuit del tubo digerente viene ristabilita con linterposizione di unansa colica o digiunale. 3

Stenosi Consiste in un restringimento del lume esofageo costituito da un diaframma pi o meno sottile. Si distinguono: o Stenosi membranose, con conformazione a cercine, con apertura centrale o eccentrica, in genere impiantata sulla parete posteriore. In alcuni casi sono presenti vere pliche valvolari. pi frequente a livello cervicale, subito sotto il m.cricoioideo e a livello distale, sopra il cardias. o Stenosi fibrosa, il restringimento concentrico. Si riscontrano occasionalmente in indagini radiologiche o endoscopiche per disturbi motori. La sintomatologia consiste in disfagia associata a rigurgiti, legati soprattutto al disturbo motorio. La terapia quella della malattia di base. Lanello di Schatzki un restringimento concentrico a livello della giunzione easofago-gastrica, associato ad ernia iatale e reflusso gastroesofageo. La sintomatologia caratterizzata da disfagia e dolore epigastrico. Lexeresi di questi anelli deve sempre essere associata alla correzione chirurgica dellernia iatale e del reflusso.

Discinesie
Con il termine discinesia esofagea sindica un disturbo motorio caratterizzato da alterazioni della normale attivit peristaltica senza ostruzione organica del lume. Discinesie dello sfintere esofageo superiore Primarie La pi frequente lacalasia idiopatica dello UES, caratterizzata da uno stato ipertensivo conseguente ad un mancato o incompleto rilasciamento dello sfintere con la deglutizione. Si manifesta con attacchi ricorrenti di disfagia a livello cervicale, aggravati da stati di ansia. La manometria evidenzia una discinesia tra arrivo dellonda faringea e rilasciamento dello UES. Laumento della pressione faringea, per superare lostacolo, pu determinare una erniazione nel triangolo di Killian, con formazione di un diverticolo. Il trattamento inizialmente medico con miorilassanti. Laggravamento della sintomatologia disfagica pone lindicazione alla chirurgia, con intervento di miotomia extramucosa del m.cricofaringeo. Secondarie Si possono presentare in corso di: o Malattie neurologiche; o Malattie metaboliche; o Reflusso gastroesofageo; o Neoplasie dellesofago cervicale o Lesioni dei nervi laringei superiori durante interventi alla tiroide. Discinesie del corpo dellesofago Possono essere primarie (idiopatiche) o secondarie a malattie sistemiche. Acalasia Alterazione motoria caratterizzata da mancato rilasciamento del LES durante la deglutizione, assenza o in coordinata attivit peristaltica e dilatazione dellesofago. Le principali alterazioni sono: o Assenza di onde peristaltiche nel terzo distale; o Incompleto rilasciamento del LES; o Pressione del LES a riposo elevata. Il bolo viene normalmente introdotto nellesofago ma, mancando la coordinazione tra onda peristaltica e apertura del LES, si arresta alla giunzione cardiale che rimane chiusa, aprendosi solo

quando la pressione intraesofagea supera lostruzione. Con la progressione della malattia, lesofago si dilata fino ad assumere vari aspetti: a fiasco, fusiforme, sigmoideo. Lalterazione peristaltica la conseguenza di un danno dellinnervazione parasimpatica dellesofago, in seguito a degenerazione, riduzione o assenza di cellule gangliari. Lincidenza della malattia uguale nei due sessi, colpendo individui di et compresa tra 20 e 60 anni. I sintomi principali sono: o Disfagia, sia per i liquidi che per i solidi. Inizialmente occasionale; o Rigurgito; o Calo ponderale; o Dolore toracico ad insorgenza spontanea che possono simulare langina pectoris; o Odinofagia. Successivamente, la maggiore dilatazione esofagea riduce i sintomi dolorosi; frequente in questa fase alitosi, eruttazione e rigurgito di saliva mucoide. Nella fase avanzata abbiamo: o Disfagia grave e persistente; o Episodi frequenti di rigurgito; o Calo ponderale; o Anemia; o Segni di compromissione respiratoria. Linfiammazione cronica della mucosa pu determinare epitelioma squamoso. Le indagini da eseguire sono: o Radiografia del primo tratto con mezzo di contrasto, che mostra la dilatazione dellombra mediastinica con livelli idroaerei. Il bario scende per gravit e aspetto a coda di topo della giunzione esofago-gastrica. o Endoscopia, rivela unesofagite prodotta dal ristagno di cibo e conseguente proliferazione batterica. La biopsia utile per escludere la trasformazione neoplastica su esofago acalasico. o Manometria. Il trattamento medico con calcio-antagonisti o nitroderivati inefficace per lunghi periodi. Sono utili gli accorgimenti dietetici con pasti piccoli, lenti e frazionati. I trattamenti di elezioni rimangono la dilatazione della giunzione esofago-gastrica per via endoscopica e la miotomia extramucosa per via chirurgica, riservato nei casi: o Stadio avanzato; o Coesistente patologia chirurgica (ernia iatale); o Insuccesso della dilatazione o recidiva; o Pazienti pediatrici. Spasmo esofago diffuso Pi raro dellacalasia, caratterizzato da ipertrofia della tonaca muscolare esofagea e della muscolaris mucosae nel tratto distale, con degenerazione walleriana delle fibre vagali e ipersensibilit della muscolatura a stimoli colinergici. I sintomi predominanti sono: o Dolore toracico retro sternale, di tipo costrittivo, che si presenta pi spesso in modo spontaneo; o Odinofagia, o Disfagia di grado variabile, ad intermittenza. Lesame radiografico conferma la presenza di contrazioni terziarie ripetitive che conferiscono laspetto a cacaturaccioli. Occorre unindagine endoscopica per escludere patologie organiche. Come prima scelta va considerato il trattamento medico con antispastici, nitroderivati ad azione prolungata e tranquillanti. Lintervento chirurgico preso in considerazione solo dopo linsuccesso dei trattamenti precedenti e prevede una miotomia longitudinale.

Acalasia vigorosa Presenta caratteristiche sia dellacalasia classica che dello spasmo esofago diffuso. Il dolore toracico, la disfagia e il rigurgito sono i sintomi pi importanti. Si pu osservare dilatazione della porzione distale e stenosi cardiale. Terapia medica e dilatazione pneumatica sono inefficaci. La terapia chirurgica prevede la miotomia longitudinale. Malattia di Chagas Endemica in America Latina la conseguenza dellinfezione da Tripanosoma cruzi, che a livello esofageo distrugge il plesso mioenterico di Auerbach. Esofago schiaccianoci Nota come peristalsi esofagea sintomatica, caratterizzata da normali onde peristaltiche indotte dalla deglutizione ma di larga ampiezza e lunga durata. I pz presentano episodi saltuari di dolore toracico, senza disfagia. Discinesie dello sfintere esofageo inferiore Sono rare e comprendono: o Ipertonia del LES, in cui lo sfintere si rilascia in modo incompleto e per brevi periodi in seguito allo stimolo deglutitorio. Pu essere asintomatico o manifestarsi come dolore retro sternale alla deglutizione e disfagia. o LES ipercontrattile, in cui aumentata la risposta alla deglutizione. Si associa spesso alla precedente. o Ipotonia del LES (calasia), caratterizzata da sintomatologia sovrapponibile allernia iatale, con dolori epigastrici e retro sternali, pirosi, rigurgito ed aggravamento posturale dei disturbi. Discinesie secondarie a patologie sistemiche Comprendono: o Malattie neurologiche; o Malattie del collagene, di cui la principale la sclerodermia che determina a livello esofageo incompetenza del LES con progressiva scomparsa dellonda peristaltica nel tratto di muscolatura liscia. I pz, oltre ai sintomi tipici della malattia di base (Raynaud, calcinosi, scleroatrofia della cute, presentano disfagia marcata e bruciori retro sternali. La radiografia con bario mostra un organo inerte, lievemento dilatato nella porzione distale. Una terapia medica specifica non esiste. La stenosi pu essere trattata con dilatazione pneumatica. Lalternativa chirurgica nelle fasi avanzate con dilatazioni e stenosi irreversibili, rappresentata dalla resezione esofagea con sostituzione di un segmento di colon o di ansa digiunale. o Sindrome di Plummer-Vinson, che comprende anemia, disfagia ed esofagite, presente in pazienti con carenza di ferro resistenti alla terapia sostitutiva. Colpisce prevalentemente il sesso femminile dopo la menopausa ed caratterizzata da: o Disfagia, legata alle contrazioni spastiche diffuse; o Anemia ipocromica microcitica; o Glossite; o Atrofia della mucosa faringea ed esofagea prossimale; o Secchezza cutanea ed oculare; o Splenomegalia; o Stomatite delle commissure labiali. Il rischio elevato di insorgenza di carcinoma esofageo richiede un monitoraggio prolungato dei pz.

Diverticoli dellesofago
Possono essere: o Congeniti, sono molto rari e rappresentano forme di duplicazione dellesofago. o Acquisiti, si distinguono in diverticoli: o Da pulsione, dovuti a graduale estroflessione, in punti di bassa resistenza della parete muscolare, per effetto dellaumento della pressione intraluminale. o Da trazione, dovuti allattrazione esercitata da un processo cicatriziale esterno secondario a processi infiammatori (in genere tubercolare). Sono solitamente piccoli, multipli e hanno una direzione orizzontale. I diverticoli esofagei sono suddivisi in: o Faringo-esofagei (di Zenker); o Medio-toracici; o Epifrenici. Diverticolo faringoesofageo (di Zenker) Si ritiene sia legato a discinesie: o Mancato rilasciamento del m.cricofaringeo dopo linizio della deglutizione o Contrazione dellUES prima che la contrazione faringea si sia completata. o Ipertono dello sfintere secondario a reflusso gastroesofageo; o Discinesia secondaria ad altri disordini di motilit. il pi frequente, da pulsione, secondario a incoordinazione faringo-esofagea. Si presenta come unestroflessione della mucosa e sottomucosa sulla parete posteriore, a livello della giunzione faringo-esofagea, tra le fibre del m.costrittore inferiore del faringe e le fibre trasversali del m-cricofaringeo (triangolo di Killian). Essendo limitato posteriormente dalla colonna vertebrale, il diverticolo si viene a trovare a sx, dietro lesofago. La tasca, crescendo tende ad assumere una posizione longitudinale e declive, comprimendo o dislocando lesofago anteriormente. Il cibo entra pi facilmente nel diverticolo che nel lume esofageo. I sintomi, sempre pi frequenti comprendono: o Disfagia, inizialmente a livello cervicale, successivamente, la compressione dellesofago la rende pi grave; o Rigurgito posturale; o Ruminazione; o Tosse allassunzione di cibo. o Alitosi; o Faringiti o Incostanti fenomeni compressivi: o Disfonia o Miosi e enoftalmo; o Disturbi sincopali Tre volte pi frequente nei maschi, insorge in et media e avanzata. La diagnosi viene fatta con esame radiologico con bario che, in proiezione laterale, evidenzia il diverticolo, il colletto e il grado 7

di spostamento anteriore dellesofago. Lendoscopia sconsigliata in quanto si rischia di perforare il diverticolo. La manometria e la pHmetria sono utili per valutare, rispettivamente, le alterazioni motorie e la presenza di reflusso. Le possibili complicazioni sono di tipo settico per lapparato respiratorio e la perforazione. Lintervento chirurgico pu essere rivolto sia al diverticolo che alla discinesia, se presente, e prevede un approccio laterocervicale sx. Le soluzioni possibili sono la miotomia cricofaringea senza resezione del diverticolo, la divertilectomia o la diverticolopessi. Diverticoli medio-toracici Rappresentano il 15% e sono spesso asintomatici. Possono essere: o Congeniti, sono rari, compaiono in et adulta e sono determinati da un meccanismo di trazione o da fistola congenita; o Da trazione, rappresentano la maggioranza e sono secondari ad aderenze fibrose tra parete dellesofago e linfonodi sclerotici in seguito a processi infiammatori, in genere tubercolari. Spesso sono multipli, di piccole dimensioni e non aumentano di volume. Si caratterizzano radiologicamente per la forma triangolare ad apice verso lalto e lampio colletto. o Da pulsione, secondari a disordini della motilit esofagea con aumento della pressione intraluminale e conseguente erniazione. La sintomatologia legata al disordine motorio primario. Si presentano radiologicamente come sacche col colletto stretto, col fondo in posizione declive. La manometria deve essere eseguita per rilevare il livello e il grado di compromissione del disordine motorio. Le complicanze sono legate allinfiammazione della sacca e alla perforazione. I diberticoli asintomatici non necessitano di terapia. Nei sintomatici, lintervento prevede la toracotomia dx,con resezione del diverticolo ed eventuale miotomia. Diverticoli epifrenici Sono quelli situati negli ultimi 10cm dellesofago toracico. Non sono molto frequenti e vengono classificati come acquisiti da pulsione. Insorgono in seguito ad aumento di pressione intraesofagea secondario a discinesia o ad ernia iatale con reflusso gastroesofageo. Pu essere del tutto asintomatico o essere identificato occasionalmente ad un esame radiologico. Nei pazienti sintomatici si distinguono: o Fase oligosintomatica prodromica o Pirosi; o Digestione difficile; o Singhiozzo; o Fase sintomatica tipica: o Alitosi; o Disfagia; o Dolore toracico; o Rigurgito; o Pirosi. Il quadro radiologico mostra unestroflessione sacciforme, con piccolo colletto, adagiata sul diaframma. Il trattamento quello del disordine motorio primario. Se il diverticolo piccolo, tale trattamento risolve il problema. La resezione chirurgica indicata qualora il colletto non permetta un adeguato svuotamento del diverticolo o presente infiammazione.

Esofagiti
Sono un complesso di lesioni esofagee, acute e croniche, caratterizzato da lesioni di tipo irritativo e non neoplastico. Possono essere prodotte da agenti di diverso tipo (batterico, micotico, chimico e fisico). Molte forme sono asintomatiche o paucisintomatiche. Quelle dinteresse chirurgico sono le esofagiti da agenti fisici o chimici e le esofagiti peptiche. Esofagiti da agenti chimici e fisici Lingestione di caustici accidentale nei bambini, mentre negli adulti avviene a scopo suicida e provoca una necrosi coagulativa dei tessuti, la cui estensione dipende dalla quantit e dalla concentrazione della sostanza. I caustici alcalini comportano una necrosi dei tessuti con liquefazione e successiva saponificazione; comprendono idrossido di sodio, carbonato di sodio, metasalicilato sodico e ammoniaca. Le sostanze acide non provocano gravi danni nellesofago in quanto lambiente alcalino e comprendono acido tannico, acido borico, acido formico, acido muriatico ed acido fosforico. Le caratteristiche fisiche della sostanza determinano la localizzazione e lestensione del danno: o Agenti solidi, aderiscono alla lingua, al palato e al faringe determinando danni profondi ma pi limitati nei tratti sottostanti; o Agenti liquidi, transitano rapidamente nellesofago, determinando danni maggiori nei restringimenti fisiologici del tubo. Le lesioni molto gravi possono estendersi in profondit alla parete tracheale determinando la formazione di fistole esofago tracheale. La gravit delle lesioni classificata in: o I grado, iperemia mucosa; o II grado, ulcerazioni trans mucosa; o III grado, ulcerazione profonda con perforazione a livello mediastinico, pleurico o peritoneale. Nelle lesioni sono riconoscibili tre fasi: o Acuta, nei primi giorni dopo levento lesivo, presente coagulazione tissutale, reazione infiammatoria, trombosi intravasale ed infezione batterica secondaria. o Subacuta, pu durare sino a 2 settimane, vi la lisi del materiale necrotico con sostituzione di tessuto di granulazione; o Cronica, la maturazione e la retrazione del tessuto fibroso esitano nella formazione di stenosi cicatriziali di vario grado. Possibili conseguenze a distanza comprendono carcinoma, disturbi della motilit, ernie iatali e reflusso gastroesofageo. Bisogna accertare la natura del chimico ingerito. Al momento del ricovero si deve provvedere ad unattenta endoscopia dellorofaringe, dellesofago e dello stomaco. Raucedine, stridore e dispnea sono indici di edema laringeo. Lesame obiettivo e radiologico diretto di torace e addome deve cogliere eventuali segni di una perforazione del mediastino e del peritoneo. Il trattamento terapeutico indicato in casi di: o Stenosi estesa e persistente; o Refrattariet al trattamento dilatante; o Stenosi cervicali; o Fistole esofago tracheali; o Displasia grave, carcinoma in situ o invasivo in sede di lesione. Precocemente si fornisce una terapia di supporto con somministrazione per via parenterale di liquidi, antibiotici e steroidi. Nelle lesioni di I grado si somministrano antiacidi; in quelle di II 9

grado si associano i corticosteroidi. Vengono tenuti a regime di nutrizione parenterale totale sino alla stabilizzazione delle lesioni. Le lesioni di III grado richiedono accertamenti diagnostici. Lintervento chirurgico in caso di esteso processo cicatriziale esofageo prevede lesofagectomia totale e ristabilimento della continuit per mezzo di ansa colica o digiunale. Esofagite da reflusso la pi frequente affezione esofagea. Sintende la presenza di alterazioni istologiche dovute a reflusso patologico, associate ad alterazioni macroscopiche ben evidenti endoscopicamente. Non riconosce ununica causa, ma la sua genesi multifattoriale con prevalenza di uno o pi fattori causli, tra cui: o Reflusso gastroesofageo, la condizione primaria. Si verificano in tutti i soggetti ma divengono patologici quando lentit e la frequenza di comparsa sono rilevanti. Possono verificarsi per transitori rilasciamenti del LES o aumenti di pressione intraddominale. o Volume gastrico, sembra che la presenza di abbondante succo gastrico induca un netto aumento di rilasciamento del LES. o Capacit lesiva del refluito, lacido cloridrico in grado di indurre lesioni epiteliali quando il suo pH < a 3; la presenza di pepsina nel succo gastrico aumenta la capacit lesiva del refluito. o Clearance esofagea, determina la durata dellesposizione alleffetto lesivo del materiale refluito. importante la peristalsi del viscere; se alterata, la clearance dipende dalla gravit ed efficace in posizione eretta. Unazione complementare di detersione svolta dalla saliva. o Resistenza tissutale, influenzata dallet e dallo stato nutrizionale del paziente. I meccanismi di protezione della parete comprendono: o Secrezione di muco e bicarbonati; o Trasporti ionici che mantengono il pH normale; o Tempi di duplicazione cellulare. o Situazioni particolari: o Gravidanza, in cui lelevato livello di estrogeni e progestinici riduce il tono del LES; o Iperemesi; o Anestesia; o Intubazione naso-faringea, pu provocare RGE per difetto di detersione. o Discinesie esofagee I sintomi comprendono: o Pirosi, avvertito come bruciore restrosternale, il pi frequente; o Dolore retrosternale accessionale, pu essere intenso; o Rigurgito; o Scialorrea, da ipersecrezione legata al reflusso acido; o Disfagia, indica la presenza di una stenosi cicatriziale. Inizialmente verso i cibi solidi, poi si estende ai liquidi; o Sono possibili: o Anemia microcitica sideropenica da sanguinamento occulto; o Sintomi respiratori, legati ad aspirazione di materiale. Se il RGE presente nei primi mesi o anni di vita, prevalgono i sintomi di grave rigurgito, anemia sideropenia, arresto della crescita e problemi respiratori. Il decorso vario in quanto si possono avere remissioni spontanee o la comparsa di complicanze malgrado una corretta terapia. Le possibili complicanze comprendono: o Stenosi (10%), dovuta alla fibrosi cicatriziale conseguente allinfiammazione cronica protratta, progredisce lentamente. Il tratto stenotico presente nellesofago distale. 10

o Emorragia, rara e pu essere dovuta alla presenza di ulcerazioni diffuse della mucosa, o ad unulcera unica e profonda; o Esofago di Barrett, rappresentata dalla sostituzione del normale epitelio squamoso pluristratificato esofageo con un epitelio cilindrico monostratificato. una metaplasia, importante in quanto ha un rischio di trasformazione neoplastica. Si associa spesso a stenosi peptica. o Disturbi respiratori, rappresentati da raucedine, tosse, crisi dispnoiche e polmoniti. Frequenti in et pediatrica. Lanamnesi molto indicativa, tuttavia, in presenza di sintomi atipici, diviene importante la valutazione strumentale. Lesame di prima scelta lendoscopia, che permette di quantificare lo stadio e lestensione dellesofagite, oltre a permettere di eseguire biopsie, necessarie per la diagnosi di metaplasia di Barrett o di lesioni sospette. Lesame radiologico diviene importante nella valutazione di complicanze stenotiche o per la presenza di unernia iatale. La manometria assume impotanza nello studio dei deficit dei meccanismi antireflusso. La pHmetria indispensabile per definire con completezza un RGE; viene anche eseguito per verificare lefficacia di una terapia medica o chirurgica. La terapia medica mira a: o Diminuire il RGE, attraverso listruzione del pz a non consumare pesti copiosi, riducendo la quota lipidica che rallenta lo svuotamento gastrico. Possono essere utili i farmaci pro cinetici che incrementano lo svuotamento gastrico e aumentano la pressione basale del LES. o Neutralizzare il refluito, attraverso luso di antiacidi ad alte dosi o la somministrazione di farmaci anti-H2. o Potenziare la detersione esofagea, ad esempio attraverso il sollevamento di circa 20-30cm della testa. o Proteggere la mucosa esofagea, attraverso farmaci come il sucralfato (crea una barriera che previene ulteriori aggressioni) e lacido alginico (forma una barriera di schiuma galleggiante al di sopra del succo gastrico). Qualora la malattia risulti refrattaria alla terapia medica o si associ a complicanze respiratorie, deve essere considerata la terapia chirurgica. In caso di stenosi, si pu procedere al trattamento di essa direttamente nella seduta di valutazione. Nelle stenosi gravi, la dilatazione, associata a maggiori rischi di perforazione, deve essere fatta in modo graduale. La terapia chirurgica indicata in: o Giovane et (<40 aa); o Intolleranza alla terapia medica prolungata; o Recidiva sintomatica e clinica precoce dopo terapia; o Complicanze da reflusso. Le procedure chirurgiche antireflusso mirano a ricostruire il segmento intraddominale di esofago e a creare un meccanismo valvolare allestremit che ostacoli il reflusso. Le due tecniche pi usate sono la fundoplicatio secondo Nissen e la riparazione di Belsey Mark IV.

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Lesioni traumatiche
Le lesioni traumatiche dellesofago, oltre le ferite e le perforazioni, comprendono anche affezioni in cui lelemento determinante di origine endogena. Perforazioni Rappresenta una condizione gravata da alta mortalit e morbilit. La sopravvivenza dipende da un tempestivo riconoscimento della lesione e dal provvedimento terapeutico. Le cause di perforazioni sono numerose, ma quelle pi comune in corso di endoscopia. Perforazioni accidentali possono aversi in corso di interventi chirurgici. Le perforazioni da corpo estraneo possono verificarsi dopo ingestione volontaria di corpi taglienti o dopo deglutizione accidentale, durante il pasto di lische o schegge di ossa. In questultimo caso, possono determinare perforazione a distanza di settimane o mesi. Dal punto di vista clinico, le perforazioni si distinguono in: o Precoci, riconosciuta immediatamente o entro le 24 ore. La prognosi buona in quanto la riparazione chirurgica pu avvenire su tessuto consistente. La precocit della correzione pu evitare la sepsi generalizzata. o Tardiva, quando la diagnosi avviene oltre 24 ore dallevento scatenante. presente edema della parete esofagea che preclude la possibilit di una sicura sutura primaria della lesione. La mortalit del 40-0%. I segni precoci sono: o Dolore, la cui sede e proiezione varia in base al tratto esofageo coinvolto. o Tachicardia; o Febbre. Nelle lesioni cervicali sono presenti disfagia dolorosa e ematemesi, caratteristica delle lesioni incomplete dellesofago. Nelle lesioni toraciche presente dispnea con ottusit alla percussione e rumori respiratori allauscultazione. Un quadro peritonitico indica la perforazione del tratto endoaddominale dellesofago. Le manifestazioni tardive comprendono: o Febbre; o Instabilit cardiovascolare; o Shock settico conclamato, da infezione polimicrobica. La diagnosi confermata con esame radiologico che mostra enfisema nella regione cervicale ed espansione della ombra mediastinica con aumento della distanza tra trachea e colonna vertebrale. La presenza di aria diaframmatica indice di perforazione dellesofago addominale. Lesame endoscopico indicato quando persiste un sospetto clinico non confermato dalla radiografia e nelle seguenti condizioni: o Perforazione incompleta (intramurale); o Sindrome di Mallory-Weiss; o Corpi estranei o Controllo di eventuale sanguinamento; o Valutazione della gravit dellustione da caustici. Rotture spontanee Ematoma intramurale Evenienza rara, insorge in seguito a lacerazione della mucosa esofagea con sanguinamento sottomucoso e dissezione delle due tonache. Il quadro clinico caratterizzato da: conati di vomito, disfagia, dolore urente a localizzazione epigastrica e irradiazione al dorso, ematemesi. La condizione autolimitante.

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Sindrome di Mallory-Weiss Comparsa di ematemesi da rottura del plesso venoso sottomucoso in seguito a ripetuti conati di vomito, indotti da eccessiva assunzione di alcool. La lesione longitudinale e pu interessare sia mucosa che sottomucosa; si associa spesso ad altre patologie del tratto gastroenterico: ernie iatali, esofagite, varici esofagee, duodeniti ed ulcere peptiche. pi frequente nel sesso maschile con anamnesi positiva per abuso di alcool o acido acetilsalicilico. La diagnosi confermata dallendoscopia che va effettuata in condizioni di stabilit emodinamica. Il trattamento conservativo con farmaci bloccanti i recettori H2 ed antiacidi. Lelettrocoagulazione e la chirurgia sono riservate ai casi di sanguinamento grave ed incontrollabile. Sindrome di Boerhaave dovuta alla rottura spontanea della parete. Si caratterizza per violenti conati di vomito, dolore improvviso, violento, lacerante, collasso cardiocircolatorio. Pi frequente tra i 40 e i 60 anni. Nellanamnesi si osserva una lunga storia di disturbi dispeptici e spesso la presenza di ulcera peptica, esofagite ed ernia iatale. La sindrome si pu osservare durante sforzi eccessivi per una defecazione difficoltosa. La diagnosi differenziale va posta con lIMA, lulcera peptica perforata, lembolia polmonare, laneurisma dissecante dellaorta o la pancreatite acuta necrotico-emorragica. In molti casi di perforazione esofagea si rende necessaria la correzione chirurgica precoce, dopo aver ottenuto la stabilit emodinamica e respiratoria del paziente. In alcuni casi si pu optare per un atteggiamento conservativo, allo scopo di attendere una riparazione spontanea della lesione. Questo trattamento consiste nella cessazione dellalimentazione, nel trattamento antibiotico, nellaspirazione naso-gastrica, nella nutrizione parenterale totale e nel drenaggio pleurico, se necessario. Terapia chirurgica precoce: in assenza di patologie associate la lacerazione viene suturata in uno o due strati con materiale a lento assorbimento e posizionamento di due tubi di drenaggio in posizione intra ed extraluminale. Se le condizioni generali del pz sono compromesse, la ricostruzione definitiva viene rimandata e ci si limita ad una esofagostomia cervicale provvisoria. Terapia chirurgica differita: non possibile la sutura diretta della lacerazione per la presenza di ispessimento ed edema locale della parete lesa. Le opzioni sono: o Chiusura del difetto con apposizione e fissazione di adeguato lembo di copertura; o Diversione dellesofago tramite esofagostomia cervicale. Corpi estranei Sono oggetti che per le loro dimensioni e caratteristiche fisiche si arrestano nellesofago determinando disfagia e successivamente lesioni della parete di gravit variabile, sino alla perforazione. In molti casi, il corpo estraneo pu transitare nellintestino sino allespulsione spontanea per via anale. Lingestione di corpi estranei in genere accidentale. Spine di pesce e ossi sono spesso ingeriti e possono rappresentare corpi estranei a livello esofageo di difficile rimozione. Nella maggior parte dei casi, il corpo estraneo si arresta a livello del restringimento cervicale dellesofago. Corpi estranei con margini acuti, provvisti di punte o taglienti possono ancorarsi alla mucosa ledendola. La lesione aggravata dalle contrazioni peristaltiche che tendono a rimuovere loggetto. La perforazione a distanza dallingestione avviene per un lento attraversamento del corpo estraneo attraverso la parete. Lesofagite che si forma pu determinare la formazione di fistole o lesioni di grossi vasi mediastinici. La sintomatologia polimorfa. Occorre distinguere tra: 13

o Sintomi iniziali, legati allarresto del corpo estraneo o Dolore toracico; o Disfagia; o Odinofagia; o Rigurgito; o Scialorrea. o Sintomi tardivi dovuti alla compromissione flogistica del viscere leso che possono portare a stenosi della parete. Le indagini strumentali prevedono una radiografia diretta del torace e delladdome per localizzare corpi estranei radiopachi. Un attento esame endoscopico essenziale in quanto consente, oltre che localizzare il corpo estraneo, anche la rimozione dellingesto. La maggior parte dei corpi estranei viene rimossa in endoscopia. La rimozione chirurgica deve essere eseguita solo in casi di: o Complicanze; o Impossibilit di rimozione per via endoscopica; o Rimozione endoscopica troppo rischiosa.

Tumori
Sono prevalentemente maligni; le lesioni benigne sintomatiche sono di difficile riscontro diagnostico. Tumori benigni Il pi comune il leiomioma (tumore della muscolatura liscia), che insorge comunemente nellesofago distale, come neoformazione ovale, aggettata nel lume dellesofago rivestito da mucosa intatta. solitamente ipocellulato, ipovascolarizzato e con intensa fibrosi. Il sintomo pi comune la disfagia, ma possibile la comparsa di sanguinamento dovuto ad ulcerazione. Essendo ben capsulati, i tumori possono essere enucleati in toracoscopia senza dover ricorrere alla resezione esofagea. Altri tumori benigni comprendono i papillomi, i tumori a cellule granulose, i polipi infiammatori e adenomatosi. Tumori maligni Sono relativamente frequenti e prevalente costituite da carcinomi epidermoidi. Colpisce prevalente individui in et avanzata con incidenza di 10-20 casi ogni 100000 abitanti allanno. I fattori maggiormente coinvolti nellincidenza del tumore sono: o Abuso di bevande alcoliche; o Fumo; o Carenze dietetiche; o Ingestione di sostanze cancerogene; o Infezioni da virus. Leziologia rimane sconosciuta e va considerata multifattoriale. I composti cancerogeni sono le nitrosamine, i polifenoli, lalcool e gli esteri del pharbol. I tumori possono assumere i seguenti aspetti macroscopici: polipoide; stenosante; ulcerato. o Carcinoma in situ, caratterizzato da polimorfismo e disordine architetturale in ogni strato dellepitelio. o Carcinoma squamocellulare, rappresenta il 95% dei tumori esofagei. Il tumore tende ad infiltrare i piani sottomucosi, estendendosi longitudinalmente. Insorge con incidenza 14

superiore nel tratto medio ed inferiore. Dopo linvasione della parete muscolare, il tumore si estende alle strutture mediastiniche adiacenti, nervi laringeo ricorrente e frenico, bronchi, trachea, aorta e pericardio. La disseminazione nelle stazioni linfonodali avviene secondo la sede del tumore. La diffusione per via ematica raggiunge osso e fegato. Il carcinoma squamocellulare sensibile alla radioterapia. o Adenocarcinoma, insorge su un epitelio di Barrett, compromesso da esofagite da reflusso di lunga data. Si localizza maggiormente nel tratto distale. Poco sensibile alla radioterapia, dissemina come i tumori squamosi. o Tumori esofagei maligni secernenti peptidi, sono rari e costituiti da piccole cellule contenenti granuli secretori, classificabili come squamosi, in grado di secernere ACTH, calcitonina, paratormone e VIP. La disfagia il sintomo che conduce il pz dal medico e insorge quando il tumore occupa 1/3 del lume esofageo. o Disfagia, tende ad aggravarsi in tempi brevi e si associa a scialorrea e rigurgito. o Calo ponderale, conseguente alla difficolt di alimentazione. o Dolori epigastrici, irradiati al dorso, sono indice di estensione della neoplasia; o Singhiozzo, indica linfiltrazione del n.frenico o del diaframma. o Raucedine, segno dinfiltrazione del n. laringeo superiore. Le indagini essenziali sono lo studio radiografico con mezzo di contrasto, che permette la localizzazione della lesione ed una buona valutazione della sua estensione. Lendoscopia fornisce precise indicazioni sulla sede e sullestensione del tumore solo se la stenosi superabile. Lultrasonografia endoscopica ottima nella valutazione della penetrazione in profondit del tumore e della meta statizzazione ai linfonodi regionali. La stadiazione della malattia necessaria per la valutazione prognostica e per un programma terapeutico adeguato. Si usa comunemente il sistema TNM che si basa sullinvasione della parete esofagea o dello stomaco, se si tratta di carcinoma del cardias e sulla presenza di linfonodi infiltranti. La paralisi delle corde vocali o segni diretti e indiretti di interessamento polmonare indicano spesso linoperabilit della lesione. La terapia dipende dallo stadio della malattia e dalle condizioni generali del paziente. Nei pz denutriti lintervento chirurgico deve essere preceduto da un periodo di nutrizione enterale di alcune settimane. Le possibilit di trattamento comprendono: o Resezione chirurgica curativa; o Resezione chirurgica palliativa; o Derivazione chirurgica interna, con intento palliativo, sono meno comuni rispetto allendoprotesi. Hanno elevata mortalit e spesso sono ingiustificati in pz in stadio avanzato; o Radioterapia, ritenuta trattamento primario del carcinoma squamoso a livello cervicale. Risultati soddisfacenti si ottengono in stadio I e II; o Chemioterapia, utile nel trattamento preoperatorio con cicli di cisplatino e 5-FU; o Intubazione, il trattamento palliativo pi rapido ed efficace. Sono posizionati sotto controllo endoscopico e previa dilatazione; 15

o Elettroresezione palliativa con laser, utilizzato in pz con carcinoma esofageo avanzato a livello cervicale, cervico-toracico e esofago-cardiale; o Trattamento combinati.

Ernie iatali
la dislocazione intratoracica di una porzione dello stomaco attraverso lo iato esofageo del diaframma. Lo iato esofageo permette il passaggio dellesofago e dei n.vaghi, e si localizza a livello di T9-T10. formato dalle fibre del pilastro diaframmatico dx che origina da L2, L3 ed L4. Ha la forma di una fionda che circonda lesofago distale, angolando il passaggio tra questo e la cupola gastrica. fissato al diaframma dalla membrana frenoesofagea di Bertelli, formata da peritoneo e fascia endotoracica. Leziologia sconosciuta, anche se si ritengono coinvolti fattori congeniti, traumatici e iatrogeni. La dieta occidentale, povera di scorie, che causa la formazione di feci dure, pu essere chiamata in causa come causa di aumentata pressione addominale. Lo stesso fattore pu spiegare anche la triade di Saint, rappresentata da ernia iatale, diverticolosi colica e litiasi biliare. Sulla base di criteri anatomici e fisiopatologici, si riconoscono due tipi di ernia iatale: o Da scivolamento o assiale; o Paraesofagea o da rotazione.

Ernia iatale da scivolamento Lo iato si allarga e la lassit della membrana esofagea determina il passaggio del cardias e di una parte dello stomaco nella cavit toracica. Rappresenta il 90-95% delle ernie. La presenza spesso intermittene, evocata dalla postura. Let maggiormente colpita quella medio-alta con massima incidenza dalla V decade. La maggior parte dei pz asintomatica. Alcuni pazienti possono accusare: o Pirosi, dopo pasti abbondanti o Sensazione di ingombro epigastrico postprandiale e frequenti eruttazioni. o Sindromi dolorose toraciche anginoidi, riconducibili a stimoli vagali o a stiramento diaframmatico. Le manifestazioni cliniche divengono specifico se lernia si associa a RGE patologico. La prognosi dellernia iatale da scivolamento asintomatica e non accompagnata da RGE eccellente.

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Ernia paraesofagea Sembra legata alla presenza di unarea di minor resistenza della membrana frenoesofagea. In genere ernia il fondo gastrico. La differenza di pressione tra cavit toracica e addominale fa s che questa ernia singrandisca sempre pi, determinando allargamento dello iato. La frequenza bassa (5-10%) ma pu determinare gravi complicanze. I pz sono frequentemente asintomatici. Tipica la dispepsia. Alcuni pz riferiscono dolore improvviso epigastrico dopo un pasto abbondante. Lernia paraesofagea va incontro a progressivo ingrandimento, fino allerniazione intratoracica di gran parte o tutto lo stomaco. Il rischio di complicanze gravi elevato Sulla base del tipo morfologico, si distinguono tre tipi di ernie iatali: o Tipo I, ernia iatale con brachiesofago, in cui lerniazione legata d un esofago corto di tipo congenito; o Tipo II, ernia iatale paraesofagea, in cui si ernia una porzione del fondo gastrico. La giunzione esofago-gastrica rimane in posizione endoaddominale; o Tipo III, ernia esofago-gastrica, in cui lesofago endoaddominale, la giunzione esofagogastrica ed una porzione di stomaco sono dislocati in sede toracica. Le piccole ernie da scivolamento generalmente non presentano complicanze. Le ernie di grosse dimensioni possono determinare emorragie, sia gravi con ematemesi e melena, che sottoforma di stillicidio; la causa pu essere unulcera gastrica o una congestione flogistica resa ischemica per una stasi venosa da compressione. Raro ma temibile il volvolo, per rotazione dello stomaco sullasse longitudinale; pu comportare gravi alterazioni vascolari e ostruzione completa di una porzione gastrica con sintomatologia dolorosa da sovra distensione. Levoluzione pu essere verso linfarto del viscere, con perforazione, mediastinite e peritonite. Per la diagnosi, decisiva la dimostrazione radiologica con pasto baritato, capace di mettere in evidenza anche le ernie piccole, con la tipica immagine del fondo gastrico situato al di sopra del diaframma. Le ernie iatali di grosse dimensioni sono evidenti come masse occupanti spazio, a contenuto aereo o idroaereo, situate nel mediastino posteriore, da porre in diagnosi differenziale con altre masse (neoplasie, cisti broncogene). La presenza di dispepsia o dolore addominale o toracico, in un pz con piccola ernia, non necessariamente da attribuire ad essa, ma vanno escluse altri condizioni con sintomatologia simile, quali calcolosi biliare, ischemia miocardica, ulcera peptica gastrica. Lernia iatale da scivolamento, in assenza di complicanze non richiede alcun trattamento. Se sintomatica, trattata con riduzione e procedura antireflusso. La maggior parte delle ernie paraesofagee pu essere aggredita per via laparoscopica, dal momento che facilmente riducibile. I pz che si presentano con sanguinamento acuto da ulcera peptica della porzione intratoracica, richiedono gastroresezione durgenza e riparazione del difetto erniario. Per le ernie paraesofagee strangolate necessaria una toracotomia durgenza. Se lo stomaco congesto ma vitale, viene derotato e riportato in addome; quindi viene riparato lo iato diaframmatico.

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Ernie diaframmatiche traumatiche

la dislocazione toracica di uno o pi organi addominali, attraverso una soluzione di continuo del diaframma conseguente ad un evento traumatico, pi frequentemente in sede postero-laterale sinistra. Lernia diaframmatica un reperto intraoperatorio incidentale nei casi in cui il traumatizzato sottoposto ad intervento chirurgico per lesioni ad altri organi. In altri casi, la patologia pu rimanere sconosciuta fino alla comparsa di dolore postprandiale o occlusione intestinale. Nei pz asintomatici, il dubbio pu essere avanzato dal reperto casuale in unindagine radiologica del torace, di una lesione con livello idroaereo allinterno. Le complicanze sono rappresentate dallostruzione o dalla distorsione dellorgano; se si tratta di organo cavo, temibile linfarto conseguente al volvolo. La storia naturale dellernia il progressivo ingrandimento della soluzione di continuo con dislocazione maggiore di organi addominali. Una volta diagnosticata, la correzione chirurgica del difetto obbligatoria.

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Parete Toracica
Limiti: o Apice, posteriormente T1, anteriormente incisura giugulare, lateralmente I costa; o Base, posteriormente T12, anteriormente processo tifoideo, lateralmente, in senso posteroanteriore abbiamo XII, XI, X costa e arcata costale, costituita da X, IX, VIII e VII cartilagine costale. occupata dal diaframma. Linee di riferimento: o Anteriormente: o Verticali: Linea mediana; Linea merginosternale; Linea parasternale; Linea emiclaveare o Orizzontali: Linea angolo-sternale, corrisponde alla II costa; Linea xifo-sternale. o Lateralmente: Linea ascellare anteriore; Linea ascellare media; Linea ascellare posteriore o Posteriormente: o Verticali: Linea vertebrale; Linea para-vertebrale; Linea angolo-scapolare. o Orizzontali: Linea sovrascapolare (corrisponde a T3); Linea della spina scapolare; Linea dellangolo inferiore della scapola (corrisponde a T8)

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Malformazioni
Le malformazioni congenite della gabbia toracica, vengono classificate in: o Petto scavato, la pi frequente; o Petto carenato; o Sindrome di Poland; o Schisi dello sterno; o Coste soprannumerarie. Petto escavato una malformazione caratterizzata da una depressione mediana ad asse verticale, a carico del corpo dello sterno, con invaginazione delle coste, dalla III alla VIII. Ha una frequenza di 1 caso/300-400 nati vivi, con prevalenza nel sesso maschile. Si manifesta alla nascita o entro il primo anno di vita. Lipotesi eziologia pi accreditata ritiene che unaberrante crescita condro-sternale, deformi lasse sternocondro-costale; le cartilagini troppo lunghe spingono lo sterno indietro. ben tollerato nellinfanzia e nelladolescenza. In seguito a sforzi, nel corso degli anni, pu comparire dolore nella sede della depressione, accompagnata da precordialgie. I sintomi sono legati alla riduzione del diametro antero-posteriore e compressione del cuore che determina la comparsa di modificazioni emodinamiche, palpitazioni ed episodi sincopali. Il trattamento chirurgico consiste in una sterno-condroplastica, che si realizza mediante la rimozione della cartilagini interessate e liberazione dello sterno che viene fissato anteriormente. Lintervento deve essere posticipato, idealmente, fino allet di 5 anni. Petto carenato Caratterizzato dalla protrusione anteriore dello sterno e della porzione mediale delle cartilagini costali, associata a una depressione laterale delle coste. Meno frequente del torace ad imbuto, si pu manifestare in quattro variet: o Condro-gladiolare simmetrico, pi frequente, lo sterno protrude anteriormente, mentre le coste formano anteriormente una depressione ai lati dello sterno. o Condro-gladiolare asimmetrico, lo sterno solo leggermente ruotato sul suo asse maggiore. Il punto pi sporgente dato dalla protrusione delle cartilagini costali. o Misto escavato-carenato, lo sterno in posizione mediana, ruotato sul suo asse maggiore; o Condro-manubriale, sporgono anteriormente lo sterno e le prime due coste. Lo sterno si piega bruscamente allindietro per poi riprendere la direzione anteriore. Il sesso maschile pi colpito e spesso si associano malformazioni muscoloscheletriche, come la scoliosi e le anomalie del rachide. La diagnosi viene fatta il pi delle volte in et puberale, eccetto la forma condro-manubriale, riscontrabile alla nascita e associata ad anomalie cardiche. solitamente asintomatico, ma talora pu comparire dolore determinato da traumatismi della regione. La terapia chirurgica consiste nella resezione delle cartilagini ipertrofiche, rispettando il pericondrio-periostio. Sindrome di Poland Malformazione congenita caratterizzata dalla mancanza monolaterale dei mm. Grande e piccolo pettorale, associata a brachidattilia della mano omolaterale. Si possono inoltre associare: ipoplasia della II, III e IV costa, ipoplasia dello sterno, ipoplasia della mammella omolaterale. Ha una prevalenza di 1/30000 nati vivi e si manifesta alla nascita. Non stata dimostrata lipotesi relativa allipoplasia della. succlavia omolaterale. 20

La terapia chirurgica legata alla gravit. La mancanza della muscolatura e della mammella richiedono un intervento chirurgico plastico. Nelle manifestazioni pi complessa necessaria la ricostruzione della parete toracica con rete protesica e trasposizione di lembi muscolari. Schisi dello sterno O sterno bifido, una malformazione rara, caratterizzata da una mancata o parziale fusione dello sterno sulla linea mediana. Il torace ed il pericardio rimangono aperti. necessario lintervento di ricostruzione della parete addominale toracica. La mortalit elevata. Coste soprannumerarie una malformazione comune e solitamente asintomatica. Le pi frequenti sono: o Costa cervicale. un segmento osseo che si stacca dallultima vertebra cervicale, dirigendosi verso lo sterno, attraversando la fossa sopraclaveare. Si possono manifestare sintomi da compressione neurovascolare, la sindrome dello stretto toracico superiore. o Costa lombare, asintomatica, caratterizzata da un moncone osseo che si stacca lateralmente da L1.

Traumi
Da vedere sezione VIII

Tumori
La parete toracica una struttura costituita da tre componenti: ossea, cartilaginea e muscolare. Tutte possono dare origine ad un tumore. Le neoplasie maligne possono essere primitive o metastatiche, sia per via ematica che per contiguit. La sintomatologia delle neoplasie della parete toracica caratterizzata dalla comparsa di una massa palpabile, asintomatica, ma che aumenta di volume. La sintomatologia dolorosa non necessariamente connessa alla malignit del tumore. Al dolore, si possono associare altri sintomi generali: o Febbre; o Astenia; o Calo ponderale; o Leucocitosi con eosinofilia. Attraverso lesame obiettivo si deve accertare la sede della neoformazione e la sua mobilit, sul piano cutaneo, muscolare e in profondit. Laccertamento diagnostico necessita della radiografia su due proiezioni e della TC; tuttavia, oggi si preferisce la RMN per la maggiore sensibilit e specificit nella valutazione dellinfiltrazione del rachide, del diaframma e dei grossi vasi. Assai utile la diagnosi citologica con agoaspirato dei tumori. Tumori benigni I pi frequenti sono: o Ostecondroma, origina dalla corticale delle diafisi delle ossa lunghe, erodendola e formando osso compatto alla periferia. la neoplasia benigna pi frequente. Colpisce maggiormente il sesso maschile e origina in et infantile, crescendo in modo lento. La comparsa di dolore ne indica la trasformazione maligna, situazione frequente nelle forme a localizzazione multipla. La terapia chirurgica e si effettua nellet adulta, eccetto le forme sintomatiche, in cui lasportazione si effettua a qualunque et.

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o Condroma, origina dalle cartilagini costali. Colpisce in qualunque et entrambi i sessi. Si manifesta come un piccola massa asintomatica o poco dolorante. Essendo, soprattutto nelle forme poco differenziate, difficilmente distinguibile dal condrosarcoma, deve essere sempre asportato con un margine di sicurezza di 2cm. o Fibrodisplasia ossea, rappresenta il 30% delle neoplasie benigne della parete toracica. Si manifesta come una tumefazione del tratto postero-laterale della costa. asintomatica fino alla comparsa di sintomi da compressione di strutture adiacenti. La terapia chirurgica indicata solo nelle forme sintomatiche. o Tumore desmoide, origina dallaponeurosi dei muscoli della parete toracica. Nel 70% dei casi si osserva nelle giovani donne. Raramente presenta caratteri di invasivit locale. Si manifesta come una massa dura sottocutanea con margini mal definiti e in lento accrescimento. In genere asintomatica, diviene dolorosa in seguito a fenomeni compressivi. La terapia chirurgica richiede un margine di sicurezza di 3cm. Tumori maligni o Condrosarcoma, rappresenta il 50% delle neoplasie maligne della parete toracica. Origina pi frequentemente dalla cartilagine costale. Colpisce maggiormente il sesso maschile nella terza o quarta decade. Si manifesta con una massa di consistenza dura con margini non definiti, inizialmente asintomatica. Durante laccrescimento, infiltra le strutture adiacenti, quali timo, pericardio o polmone. Risulta chemio e radioresistenti, pertanto la terapia solo chirurgica, con ampia exeresi, con margine di sicurezza di

almeno 4cm. Permette una sopravvivenza a 5 anni dal 40 al 90%.

o Sarcoma di Ewing, rappresenta il 12%. Insorge nella cavit midollare della metafisi delle ossa lunghe. Colpisce maggiormente i maschi nellet infantile o adolescenti. Gi al momento della diagnosi sono presenti metastasi. Si manifesta come tumefazione dolente a rapido accrescimento, accompagnato da: o Dolore locale spontaneo o Febbre; o Anemia; o Leucocitosi. Frequentemente si forma in modo reattivo osso disposto a strati concentrici attorno al tumore, che conferisce laspetto radiologica a bulbo di cipolla. In assenza di metastasi, la terapia chirurgica; il trattamento della malattia in fase metastatica sfrutta lelevata radio e chemiosensibilit. La sopravvivenza a 5 anni del 40-50%. 22

o Osteosarcoma (6%). Ha una prognosi meno favorevole rispetto al condrosarcoma, legata alla rapidit di crescita. Colpisce maggiormente i maschi nelladolescenza. Il dolore pu precedere la comparsa della tumefazione, di consistenza dura. La terapia chirurgica consiste in unestesa exeresi della neoplasia e delle strutture adiacenti. La sopravvivenza a 5 anni del 20%. o Liposarcoma e istiocitoma fibroso maligno, sono le neoplasie pi frequento dei tessuti molli della parete toracica. Listiocitoma caratteristico dellet adulta, manifestandosi dopo il cinquantesimo anno di et. Si manifesta clinicamente come una massa a lento accrescimento, asintomatica. Presenta una elevata tendenza alla metastatizzazione locoregionale, con elevata % di recidive. La terapia solamente chirurgica e la sopravvivenza a 5 anni circa il 40%. o Rabdomiosarcoma, la seconda neoplasia, per frequenza, dei tessuti molli della parete toracica, ma la pi frequente nellinfanzia e nelladolescenza. una massa a rapido accrescimento, sottofasciale, originante dalla muscolatura scheletrica. La terapia chirurgica, seguita dalla chemio e radioterapia adiuvante, comporta una sopravvivenza a 5 anni del 70%. Indicazioni generali alla chirurgia: o Neoplasie benigne o Molto voluminose; o Antiestetiche; o Sintomatiche; o Per escludere la malignit. Nelle neoplasie maligne spesso la terapia chirurgica lunica alternativa e occorre un margine di resezione a distanza di almeno 4-5 cm, asportando tutte le strutture che potrebbero essere infiltrate. Per ovviare alla perdita di materia, si possono usare, nella ricostruzione, lembi muscolari o, se il diametro > a 10cm, materiali plastici artificiali, unitamente a lembi muscolari. La parete toracica anche sede di tumori metastatici, frequentemente per contiguit da strutture adiacenti. Anche i tumori della mammella e della cute possono infiltrare la parete toracica. Il caso particolare il tumore di Pancoast, neoplasia maligna dellapice polmonare che infiltra le prime coste ed ingloba nel processo neoplastico sia la catena del simpatico, determinando enoftalmo, miosi e ptosi palpebrale, sia la prima radice del plesso brachiale, che determina fenomeni di parestesie e dolori della regione del n. ulnare. La terapia fondamentalmente palliativa, mediante radioterapia o chemioterapia, associata a terapia antalgica al bisogno. Raramente vi lindicazione allexeresi chirurgica.

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Pleura
Tra le malattie della pleura si classificano sia le affezioni dei foglietti pleurici, sia le affezioni caratterizzate dalla formazione di raccolte o versamenti nello spazio pleurico. Possono essere a lungo a sintomatiche; la sintomatologia si distingue in locale e generale: o Sintomi locali: o Dolore, per irritazione della pleura parietale e diaframmatici: Irradiazione alla spalla; Inibizione degli atti respiratori; Dolore alla palpazione nella flogosi acuta. o Dispnea Antalgica, nella pleurite; Da riduzione dello spazio respiratorio, nel versamento. o Esame obiettivo: o Ipomobilit del torace; o FVT diminuito (se versamento o pneumotorace) o Ottusit percussoria (se versamento) o Iperfonesi plessoria (pneumotorace); o Sfregamento auscultorio (pleurite); o MV diminuito o Sintomi generali: o Febbre; o Cianosi; o Anemia; o Aumento VES; o Leucocitosi; o Alterazioni emogasanalisi (ipercapnia e ipossia).

Pneumotorace
Sintende la presenza di aria nella cavit pleurica. Pu avvenire da una soluzione di continuit della parete toracica o da una lacerazione delle vie aeree comunicanti con il cavo pleurico. frequente e si pu manifestare come: o PNX spontaneo, pi comune in seguito a rottura di una bolla enfisematosa. Pi frequente nel sesso maschile tra III e IV decade, longilineo. o PNX acquisito in seguito a malattie toraciche o polmonari vicine alla superficie pleurica, oppure a lesione iatrogena.

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Il PNX si pu classificare, oltre che su base eziologia, anche sulla patogenesi. Si riconoscono due tipi di PNX: o PNX aperto, caratterizzato da importante squilibrio della meccanica ventilatoria. Laria entra nel cavo pleurico durante linspirazione, causando il collasso del polmone che sposta il mediastino e impedisce lespansione del controlaterale; in espirazione, il movimento pendolare del mediastino ostacola luscita di aria dal polmone controlaterale. Lo spostamento del mediastino ostacola il ritorno venoso. Si avr uninsufficienza respiratoria con insufficienza cardiocircolatoria. Il primo trattamento locclusione della breccia. o PNX chiuso, se in seguito ad una piccola lesione polmonare, si ha ingresso di aria nel cavo; la retrazione elastica del polmone in grado di provvedere alla chiusura funzionale della breccia, stabilizzando la condizione. La penetrazione di aria pu avvenire con meccanismo a valvola con formazione di un PNX iperteso: si ha un progressivo aumento della pressione nel cavo pleurico per continuo afflusso di aria in inspirazione, ma che non riesce ad uscire in espirazione. Abbiamo riduzione della gittata cardiaca ed ipotensione. Occorre intervenire durgenza pungendo con ago-cannula in modo da mettere in comunicazione il cavo con lambiente esterno. Successivamente si deve porre un drenaggio con valvola ad acqua.

La diagnosi viene fatta mediante radiografia in ortostatismo che evidenza zona iperdiafana, in cui non riconoscibile la trama bronco-alveolare ed iperespansione dellemitorace corrispondente. Se di modesta entit pi utile la TC. Il PNX bilaterale difficile da riconoscere allesame obiettivo e il riconoscimento pu essere solo radiologico. una condizione assai grave che pone a rischio di vita il paziente, presenta intensa dispnea giunge allosservazione asfittico e in coma. Se presenti raccolte voluminose di liquido (emotorace, empiema), lesame Rx mostra un livello idro-aereo nel campo polmonare: un livello appena visibile allangolo costo-frenico indica una raccolta di liquido superiore a 500ml. Il drenaggio per il trattamento del PNX va posizionato nel II spazio intercostale, allincrocio con lemiclaveare. Se il PNX associato ad importante versamento ematico, opportuno posizionare un secondo drenaggio in V-VI s.i. allincrocio con lascellare anteriore. Un corretto posizionamento del drenaggio prevede: 1. incisione cutanea; 2. confezione di un tunnel attraverso la parete toracica fino alla pleura, tenendo il tubo sul margine superiore della costa; 3. penetrazione in cavo, evitando di lesionare le strutture presenti.

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Nel 10% dei casi il PNX spontaneo persiste o recidiva. In questi casi, le indicazioni allintervento chirurgico sono: o persistenza di aria nel cavo; o PNX ricorrente; o I episodio in pz con rischio professionale La terapia chirurgica prevede la chiusura della perdita, con resezione di eventuali bolle, associata a procedure mirate a provocare la saldatura pleurica viscero-parietale dellapice: o Abrasione pleurica; o Pleurectomia parietale; o Pleurodesi tramite iniezione di colla di fibrina o di talco sterile. Lintervento viene effettuato in video-pleuroscopia.

Versamenti pleurici
Inizialmente occorre distinguere se il versamento formato da essudato o trasudato. Quando il paziente presenta un versamento pleurico clinicamente rilevante, che determina la riduzione dei volumi respiratori, necessario effettuare una toracentesi per evacuarlo. Il volume del versamento pu essere stimato esaminando la radiografia del torace eseguita in ortostatismo; unopacit basale che supera di 10cm la cupola diaframmatica segno di importante versamento. I trasudati sono la conseguenza di unaumentata pressione idrostatica o ridotta produzione oncotica; mentre i versamenti essudatizi risultano da aumentata permeabilit pleurica, conseguenza di pleuriti o neoplasie. La differenziazione tra essudato e trasudato pu essere fatto mediante: o Prova di Rivalta, positiva nellessudato; o Proteine LP/siero > 0,5 o LDH LP/siero > 0,6; o LDH LP > 2/3 limite superiore della norma dellLDH sierico. Se nessuno di questi criteri presente, il liquido di tipo di trasudativo. Una volta distinta la natura del versamento, occorre determinarne la causa, ricordando che le cause pi frequenti di versamento pleurcio sono polmonite, tumori maligni ed embolia polmonare. Leziologia si determina misurando nel LP i livelli di: o Glucosio (< 60 mg/dl, TBC, tumori, malattia reumatica); o Amilasi se > dei limiti sierici, si sospetta pancreatite, tumore o rottura esofagea; o LDH, indicatori della gravit della flogosi; o CEA aumenta nelladenocarcinoma. Ulteriori precisazioni sono possibili con: o Esame citologico; o Analisi cromosomica delle cellule maligne; o Conta leucocitaria; o Conta linfocitaria; o PH del LP se compreso tra 7,2 e 6, si deve sospettare: o Versamento parapneumonico; o Rottura esofagea; o Pleurite secoondaria ad AR; o TBC; o Tumori; o Emotorace; o Acidosi metabolica o Livelli di ANA; o Livelli di ADA o Livelli di FR o Concentrazione lipidica. 26

I versamenti essudatizi possono essere secondari a: o Embolia polmonare; o Patologia gastroenterica; o Interventi chirurgici; o AIDS; o AR, LES; o Asbestosi; o Uremia. Nei versamenti pleurici in cui non chiara leziologia, occorre eseguire: o Agobiopsia pleurica; o Pleuroscopia; o Broncoscopia; o Biopsia a cielo aperto. Emotorace Sintende la raccolta di sangue nel cavo pleurico. Lorigine del sanguinamento in genere dai vasi intercostali, dai vasi mammari interni o dal lacerazioni polmonari, in seguito a fratture costali o schiacciamento. Pu anche essere una complicanza di manovre iatrogene se in corso una terapia anticoagulante. Se insorge acutamente, lemotorace pu portare a morte il pz per shock da ipovolemia, anemia e insufficienza respiratoria per impossibilit allespansione polmonare. Un emotorace sterile e di modica entit pu essere riassorbito dalla pleura; se si complica con linfezione, d origine allempiema. Radiologicamente si visualizza unopacit pi o meno sfumata verso lalto; ECO e TC, associate a toracentesi esplorativa forniscono la certezza della natura ematica del versamento. Nel caso di emo-pneumotorace, la radiografia visualizza un livello idro-aereo.

Il trattamento dipende dallentit delle perdite ematiche: o Se limitato al seno costo-frenico senza sanguinamento in atto, il pz si tiene sotto osservazione; o Sanguinamento > 500ml, si posiziona un drenaggio, attendendo la riespansione del polmone. o Sanguinamento continuo > 200ml/h richiede la toracotomia durgenza per il controllo dellemorragia. 27

La perdita massiva di sangue la reinfusione o la trasfusione: il sangue raccolto tende a defibrinarsi e non coagulare, quindi possibile raccoglierlo, trattarlo e reinfonderlo. Chilotorace la raccolta di liquido linfatico nello spazio pleurico, di aspetto lattescente, con microaggregati lipidici. Anche se di entit ridotta, indica una patologia in atto, denunciando lostruzione o la rottura dei dotti linfatici maggiori, in genere connessa a neoplasia del mediastino. Le cause traumatiche possono essere accidentali (80%) o iatrogene chirurgiche (20%) conseguente ad esofagectomia. Esistono forme di chilotorace congenito conseguenti ad anomalie di sviluppo del sistema linfatico. Se la lacerazione del dotto toracico superiore a T6-T7, si avr un chilotorace sx, mentre al di sotto di questo limite, si avr un versamento dx. Le conseguenze sono: o Depressione dellimmunit cellulare; o Ipoproteinemia; o Dispnea. La diagnosi viene posta sulla base dellesame del LP prelevato in toracentesi; la sede della lacerazione si pu individuare con linfografia, RX e TC del torace. La diagnosi differenziale si pone con il versamento chiliforme che presenta cristalli di colesterolo. Il trattamento comprende il digiuno, in modo da ridurre il flusso linfatico, e la decompressione dello spazio pleurico mediante toracentesi o drenaggio. Il fallimento dei trattamenti conservativi pone lindicazione per lintervento chirurgico. Se il chilotorace permane dopo 3-4 settimane indicato la pleurodesi. Empiema Sintende la raccolta di pus nello spazio pleurico. Leziologia varia comprende: o Infezione pleurica per contiguit da polmonite o ascesso polmonare; o Sovrainfezione di un emotorace inizialmente sterile; o Infezione del cavo pleurico da lacerazione polmonare o fistola broncopleurica; o Propagazione per via ematica o linfatica di uninfezione; o Perforazione esofagea; o Propagazione transdiaframamtica di una infezione del cavo peritoneale. I batteri pi frequentemente coinvolti sono: lo S.Aureus, streptococchi, G- (Pseudomonas, K.pneumoniae, E.Coli, Salmonella), anaerobi. Lempiema, che pu essere localizzato o coinvolgere lintera cavit pleurica, pu essere distinto in: o Essudativo, fluido poco denso, con il polmone che riespande velocemente; o Fibrino-purulento, presenza di PMN, materiale necrotico e di batteri. Vi deposizione di fibrina che favorisce la cronicizzazione dellempiema; si ha la fissazione della pleura viscerale con la parietale, attorno alla raccolta empiematosa.

Il pus si raccoglie nella parte declive della sacca dellempiema, dando origine ad un livello idroaereo ben evidente allesame Rx del torace. La pleura che circonda lempiema sispessisce e diviene fibrotica, impedendo la riespansione del polmone. 28

Lempiema cronico la conseguenza di empiema acuto non trattato o trattato con terapia inefficace. Lesame radiografico documenta un opacamento pleurico o scissurale interlobare, compatibile con la presenza di fluido o un livello idro-aereo. Si deve eseguire la toracentesi aspirativa che confermer la presenza di pus; lesame microbiologico colturale e lantibiogramma consentono di identificare lagente eziologico, permettendo dinstaurare il trattamento antibiotico mirato. Negli empiemi recenti, la sottile capsula infiammatoria permette la riespansione del polmone, nel giro di qualche settimana. Negli empiemi cronici la cavit sepimentata da tralci fibrosi connettivali e circoscritta da un guscio infiammatorio fibroso. Tale condizione, definita fibrotorace, impedisce la riespansione del polmone e occorre pertanto procedere alla decorticazione pleurica, consistente nellasportazione della pleura viscerale rivestita dalla capsula fibrosa. Fistola bronco-pleurica Comunicazione patologica tra lalbero bronchiale ed il cavo pleurico. Topograficamente si distinguono: o Fistole centrali, a carico dei bronchi di grosso-medio calibro; o Fistole periferiche, legate a perdite di aree periferiche. Pu determinare numerose complicanze. Vi pu essere contaminazione del cavo pleurico con conseguente empiema, emoftoe, PNX con cronicizzazione, piopneumotorace. Le cause pi frequenti sono esiti di sutura del parenchima polmonare; deiscenza della sutura bronchiale. TBC, ascesso polmonare, PNX secondario a broncopneumopatie, infezioni in pz immunodepressi. Il trattamento inizialmente conservativo con posizionamento dei drenaggio pleurico. Lintervento chirurgico pu essere necessario al fine di suturare la deiscenza della sutura bronchiale.

Tumori
Sono pi frequenti quelli metastatici (90%) che quelli primitivi (10%). Tumori benigni Possono essere sia mesoteliali che sottomesoteliali e presentarsi in forma localizzata o diffusa. Sono poco frequenti, e prevale il mesotelioma fibroso localizzato. una neoformazione capsulata, simile al fibroma. Pu derivare sia dalla pleura parietale che da quella viscerale e tende a protrudere negli spazi pleurici come una masserella peduncolata di alcuni cm di diametro. ricoperto da cellule mesenchimali. Pu essere asintomatico o associarsi ad artralgia, ippocratismo digitale, febbre e ipoglicemia. Si asporta, in genere, senza difficolt. Tumori maligni Sono pi frequenti quelli derivanti dalle cellule mesoteliali pleuriche, denominati mesoteliomi maligni. una neoplasia aggressiva che inflitra la pelura e pu interessare entrambi i foglietti pleurici. Linsorgenza stata correlata allesposizione allasbesto, in quanto dal 2 al 10% dei soggetti esposti manifestano un mesotelioma, con periodo di latenza da 20 a 50 anni. Il mesotelioma inizia in modo localizzato, provocando un versamento; nel tempo si diffonde ampiamente per crescita contigua o disseminandosi nel liquido pleurico, per poi colonizzare tutta la parete. In seguito pu invadere la parete toracica o il tessuto polmonare subpleurico, estendendosi alle scissure interlobari e ai linfonodi ilari. 29

Le metastasi, non frequenti, si limitano ai linfonodi regionali. La sopravvivenza media 1-1,5 anni. Istologicamente si distinguono tre aspetti: sarcomatoide, con cellule fusate che crescono in tralci; epiteliale, cellule cuboidee delimitanti spazi tubulari; bifasica, caratterizzata da entrambi gli aspetti. I sintomi sono i seguenti: o Dolore toracico e alle spalle; o Versamento pleurico recidivante dopo toracentesi. In fase tardiva subentrano anche le manifestazionio respiratorie: o Tosse; o Dispnea; o Clubbing; o Perdita di peso; o Osteoartropatia polmonare. Nella fase asintomatica, la diagnosi avviene casualmente in seguito ad un esame radiografico del torace. In presenza di sintomi, laccertamento diagnostico inizia con un esame Rx del torace che evidenzia versamento pleurico e masse pleuriche, che vengono precisate con la TC. A questo punto si esegue la biopsia pleurica, con esame istologico supportato dalla ME e dallimmunoistochimica per la ricerca di CEA e MPG2. La pleuroscopia con biopsia diagnostica nel 90% dei casi. Pu andare in diagnosi differenziale con le placche pleuriche, che sono ispessimenti appiattiti della plaura, con diametro da qualche mm a 3-4cm, di colorito bianco.

Per il trattamento del fibroma sottomesoteliale, lexeresi chirurgica offre una cura radicale. Nel mesotelioma maligno diffuso, lexeresi a scopo radicale pu essere fatto solo quando la diagnosi precoce e le condizioni generali buone. In alcuni casi si attua terapia chirurgica palliativa, che si ottiene con talcaggio del cavo pleurico. La polichemioterapia con regime CYVADIC (ciclofosfamide, vincristina, adriamicina, decarbazina) e la radioterapia hanno dato risultati modesti dal punto di vista curativo. Attualmente la migliore prospettiva lassociazione polichemioterapia-radioterapia-chirurgia che porta la sopravvivenza a 30 mesi. Tumori metastatici Sono molto pi frequenti di quelli primitivi e comprendono metastasi per contiguit da tumori del polmone e quelle in seguito ad arresto del drenaggio linfatico toracico per metastasi linfonodali mediastiniche. Si manifestano con versamento pleurico, evidenziabile con lRx del torace, di tipo sdieroemorragico, recidivante dopo toracentesi. 30

Diagnostica la ricerca di cellule neoplastiche nel liquido raccolto: se assenti, la diagnosi pu essere accertata con una biopsia dei nodi mediastinici a livello della pleura in pleuroscopia. La terapia dei versamenti pleurici essenzialmente sintomatica, fondata sul drenaggio, per attenuare la dispnea, e sulla pleurodesi chimica, ottenuta con talcaggio. In alcuni casi si pu instaurare trattametno chemioterapico, che attenua il versamento.

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Mediastino
la parte di spazio toracico compresa tra le due cavit pleuriche, delimitato: o Anteriormente dallo sterno; o Posteriormente dalla colonna vertebrale (da T1 a T11) o Lateralmente dalla pleure mediastiniche; o Superiormente dallo stretto toracico superiore; o Inferiormente dal diaframma e comunica con laddome tramite vari orifizi. La classificazione pi semplice prevede tre comparti: antero-superiore, medio, posteriore.

la met circa delle neoformazioni mediastiniche sono asintomatiche, evidenziate casualmente allesecuzione di una radiografia standard o di una TC eseguiti per altri motivi. o Radiografia standard del torace su due proiezioni, antero-posteriore e laterale, lindagine iniziale. Permette di evidenziare solo masse voluminose perch modificano il profilo di radiopacit, o dislocano organi toracici. o TC, con o senza mezzo di contrasto, utile per precisare la diagnosi fatta con lRx. Possiamo anche valutare i rapporti di contiguit e linfiltrazione del tessuto connettivo. o RMN, consente di differenziare le strutture vascolari da quelle non vascolari, senza mezzo di contrasto. Per lo studio di organi o strutture specifiche, abbiamo a disposizione larteriografia, lesofagoscopia, lECO transesofagea, la tracheo-broncoscopia, per valutare linfiltrazione neoplastica della trachea e dei bronchi; scintigrafia con tecnezio e MIBI, per lo studio delle paratiroidi e del gozzo retrosternale. La tipizzazione istologica di un tumore mediastinico assai importante, anche in caso di neoplasia in operabile, al fine di valutare la scelta terapeutica pi adeguata. Lesame citologico si pu eseguire mediante: o agoaspirato con ago sottile, per via percutanea TC-guidata; o agobiopsia, per via percutanea o mediante video-toracoscopia; o biopsia incisionale o biopsia escissionale, mediante mediastinotomia anteriore paratsernale al II s.i. o mediastinoscopia.

Sindromi mediastiniche
Sono complessi sintomatologici causati da compressione e infiltrazione delle strutture mediastiniche da parte di una massa neoformata. Le strutture pi facilmente compressibili sono le vene, tardivamente giunge anche la stenosi della trachea e dellesofago. Sindrome della vena cava superiore caratterizzata da un ostacolato deflusso di sangue dal distretto cavale superiore, per ostruzione parziale o totale del lume della vena cava superiore. La sede in cui avviene lostruzione e la sua estensione endoluminale determinano le varie possibilit di compenso del deflusso venoso e condizionano i sintomi.

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Un fattore importante la perviet o meno del sistema azygos-emyazigos. Lostruzione in sede distale o prossimale rispetto allo sbocco dellazygos consente un buon compenso emodinamico; se si associa locclusione del sistema azygos-emiazygos, le vene mammarie e della parete toracica non sono in grado, da soli di garantire un adeguato ritorno venoso e i segni di stasi venosa sono marcati. La sindrome spesso causata da linfoadenopatia neoplastica o infiammatoria, oppure da un tumore maligno primitivo che infiltra e occlude la v.cava superiore per invasione diretta. Lesordio della sintomatologia variabile, potendosi manifestare in modo brusco o graduale. Nel primo caso, il mancato sviluppo dei circoli collaterali determina: o turgore delle vene giugulari; o edema o cianosi cervico-facciale e degli arti superiori; o mancato svuotamento delle vene nel braccio sollevato; o collare di Stokes, con scomparsa delle depressioni cutanee alla base del collo. Questi disturbi si attenuano in seguito allo sviluppo dei circoli collaterali venosi. La diagnosi di sede di ostruzione si pu precisare attraverso langio-TC. Sindrome da compressione tracheale Compare di solito tardivamente rispetto alla sindrome della v.cava superiore. La compressione della trachea in senso antero-posteriore d luogo alla trachea piatta; la compressione in senso laterale d origine alla trachea a fodero di sciabola. Tali alterazioni sono evidenziabili dalla Rx, con ulteriore precisazione con TC e RMN. La stenosi tracheale oltre la met del diametro normale determina: o cornage, stridore respiratorio; o tirage, caratterizzato dalla contrazione dei mm. Inspiratori accessori e aumento della depressione inspiratoria della fossa del giugulo. Il peggioramento della condizione determina tosse, cianosi, ristagno di secrezioni e morte per asfissia. Sindrome disfagia Pu comparire in seguito a compressione dellesofago da una massa nel comparto mediastinico posteriore. La mobilit del tubo fa s che la stenosi si verifichi tardivamente, quando lesofago spinto contro la colonna vertebrale. Tra le cause pi frequenti, vi sono le metastasi linfonodali mediastinche paraesofagee del cancro del polmone.

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La diagnosi si accerta con esofagografia, esofagoscopia e TC toracica. utile anche un prelievo bioptico per definire la natura della massa che comprime lesofago. Sindromi neurologiche Derivano da compressione o infiltrazione neoplastica di strutture nervose importanti. Comprendono: o sindrome dispnoica da paralisi del n.frenico, che determina paralisi e innalzamento del diaframma; o sindrome di Claude Bernard-Horner, legata a paralisi della catena del simpatico toracico prossimale; o sindrome disfonia, da paralisi del n. laringeo superiore, in genere sinistro. La terapia della sindrome mediastinica consiste nella rimozione della compressione da parte della neoformazione che ha dato origine allingombro mediastinico, che si pu ottenere mediante exeresi chirurgica, chemioterapia o radioterapia.

Tumori e cisti
Le neoplasie rappresentano la patologia mediastinica pi frequente. A seconda del viscere da cui originano prediligono una localizzazione in uno dei tre comparti.

Spesso hanno un decorso clinico asintomatico. I segni clinici locali (sindrome mediastinica, tosse, dispnea, dolore) in genere compaiono tardivamente, accompagnati da sintomi sistemici, quali febbre, astenia o calo ponderale. La presenza di sintomatologia soggettiva acompagna il 70% delle lesioni maligne e il 10% delle benigne. I tumori del mediastino di osservazione pi frequente comprendono: o Tumori neurogeni, (25%). La sede tipica dinsorgenza la doccia costovertebrale. Pu avere origine dalle cellule: o Dei nervi periferici,e comprendono: Schwannoma, benigno, insorge dalle guaine nervose; Neurofibroma, benigno, si associa a malattia von Recklinghausen. Schwannosarcoma, forma maligna dello schwannoma, ha una prognosi severa e unincidenza maggiore nei giovani. Neurofibrosarcoma o Dei gangli e delle catene simpatiche. Sono tumori aggressivi con maggiore incidenza nellet infantile. 34

Ganglioneuroma; Ganglioneuroblastoma; Neuroblastoma, pu secernere catecolamine e dare sintomi di diarrea, sudorazione e vampate cutanee. Feocromocitoma, capace di provocare crisi ipertensive. Il 10% dei tumori neurogeni si estende per continuit nel canale midollare attraverso i forami di coniugazione, assumendo la configurazione a clessidra o a tappo di champagne. Pu essere documentato dalla TC. La terapia delezione lexeresi chirurgica. Nelle forme maligne, il carattere invasivo pone gravi problemi tecnici, impedendo di ottenere la radicalit oncologica. o Neoformazioni del timo, con sede nel mediastino antero-superiore. Rappresentano il 20% dei tumori. Comprendono: o Iperplasia timica, pu essere vera o follicolare. rara e si osserva in corso di che mio. o Cisti timiche, hanno sede lungo la linea di migrazione del timo. Lexeresi chirurgica risolutiva. o Timomi, distinti, sulla base della componente cellulare in: timoma linfocitico (25%), timoma epiteliale (45%) timoma misto (30%). importante valutare laspetto macroscopico. Le variet maligne infiltrano le strutture limitrofe, rendendo impossibile lexeresi radicale. Il timoma ben capsulato presente nel 60% dei casi e il trattamento associato ad exeresi. La diagnosi spesso casuale in corso di radiografia o TC del torace. rara la sintomatologia compressiva, talora con tosse e dolore toracico. Lasportazione chirurgica offre i migliori risultati. o Carcinoma del timo, maligna di derivazione epiteliale. Sono neoplasie a prognosi molto grave, legata alla loro elevata tendenza allinvasivit. La chemioterapia dinduzione preoperatoria la pi indicata nelle forme infiltrate. o Carcinoide timico, appartiene ai tumori APUD, determina sintomatologia locale compressiva e raramente da sintomi legati agli ormoni secreti. La terapia chirurgica, ma non riesce ad essere radicale. resistente alla radio e chemioterapia. o Timolipoma, insorge dalla componente adiposa della ghiandola. La terapia di scelta chirurgica. o Linfoma timico primitivo raro; pi frequenti sono i linfomi generati dal tessuto linfonodale mediastinico che si estendono al timo.

o Tumori mesenchimali, rari, ma nel 50% dei casi sono benigni. La terapia chirurgica radicale. Nelle forme maligne la prognosi severa, con frequenti recidive dopo exeresi. o Tumori a cellule germinali (disembriomi), classificati sulla base degli elementi dai quali originano in: o Omoplastici, benigni, comprendono: Cisti broncogene, insorgono in posizione paratracheale; Cisti pleuropericardiche, localizzate nel mediastino antero-inferiore; Cisti enterogene, con sede paraesofagea 35

Linfangioma cistico. o Eteroplastici, costituiti da cellule appartenenti ai diversi foglietti embrionali primitivi. Le forme benigne comprendono cisti epidermidi, a derivazione ectodermica, cisti dermoidi, a derivazione meso-ectodermica, i teratomi, tridermomi. Tendono a recidivare se lexeresi chirurgica incompleta. Il teratocarcinoma la forma maligna del teratoma. Le forme maligne comprendono seminoma, corioncarcinoma, carcinoma embrionario. La terapia chirurgica consente la guarigione definitiva. Radio e chemio possono essere considerate terapie di complemento. Nelle forme maligne la prognosi molto severa con sopravvivenza inferiore ad un anno. La terapia chirurgica la miglior scelta terapeutica. La polichemioterapia trova indicazione solo per la recidiva dopo chirurgia o nei casi non sia stata possibile una exeresi completa. Sembrano efficaci nelle forme avanzate le combinazioni PAC (cisplatino, adriamicina, ciclofosfamide) e ADOC (adriamicina, vincristina, ciclofosfamide, cisplatino). Vi indicazione alla radioterapia postchirurgica in tutti i casi in cui non sia stata possibile lexeresi radicale. La radioterapia riservata, a solo scopo palliativo, nel controllo temporaneo delle neoplasie non aggredibili chirurgicamente.

Linfoadenopatie mediastiniche
Le patologie che pi frequentemente si manifestano con una linfadenopatia primitiva mediastinica sono i linfomi di Hodgkin e non Hodgkin e la sarcoidosi. Pi comuni sono le adenopatie secondarie, caratterizzate dallo sviluppo di metastasi linfonodali nella fase avanzata quali cancro del polmone, dellesofago e dei linfomi localizzati in altra sede. Spesso la linfadenopatia la sola manifestazione di malattia neoplastica. necessario quindi un prelievo bioptico delle linfoadenopatie mediastiniche sospette, eseguibile con ago aspirato TCguidato o con biopsia incisionale in mediastino scopia. Il trattamento consiste nella radioterapia e/o nella chemioterapia. La terapia della sarcoidosi si basa sui corticosteroidi.

Struma intratoracico
Possono trovarsi nel torace a seguito di migrazione avvenuta dalla regione sottoioidea dopo la nascita e si parla di strumi ptosici, o in seguito allo sviluppo di una matrice tiroidea in sede ectopica, detti strumi ectopici. Generalmente hanno una connessione anatomica e vascolare con il gozzo a sede cervicale di cui rappresenta una migrazione. In alcuni casi si posiziona in posizione pretracheale. Il quadro radiologico abbastanza suggestivo, con allargamento del mediastino superiore, spostamento o compressione tracheale e calcificazioni allinterno della massa. La TC cervico-mediastinica con mezzo di contrasto offre un reperto patognomonico. La scintigrafia tiroidea ed eventualmente il prelievo citologico confermano il sospetto diagnostico. Lintervento chirurgico di exeresi indicato in presenza di disturbi da compressione a carico della trachea, dellesofago o dei nervi. La sternotomia indicata in caso di carcinoma tiroideo sviluppato nel contesto di un gozzo che abbia infiltrato le strutture anatomiche limitrofe.

Mediastiniti
Mediastinite acuta suppurativa Le perforazioni dellesofago e della trachea sono le cause pi frequenti di mediastinite mediastinite acuta purulenta. La ricca rete linfatica presente nel mediastino anteriore e posteriore spiega come uninfezione bronco pneumonica possa determinare la propagazione ascessuale nel mediastino. La mediastinite postoperatoria una grave complicanza della infezione di ferita chirurgica. Si possono distinguere due forme: o Mediastinite flemmonosa, si accompagna a pleurite con versamento pleurico purulento e a pericardite, con tendenza a diffondersi per via linfatica nelle varie logge mediastiniche. 36

o Ascesso mediastinico, con spiccata tendenza ad accrescersi e a fistolizzare verso il polmone, i bronchi e lesofago. Il quadro clinico quello della setticemia, con febbre intermittente e leucocitosi. o Dolore retro sternale; o Tosse; o Disfagia; o Congestione della rete venosa cervico-brachiale. Le mediastiniti secondaria a perforazione esofagea pu determinare enfisema mediastinico. La diagnosi pu essere difficile in fase iniziale. Lesame clinico, lRx e la TC toracomediastinica permettono di confermare la diagnosi. Mediastinite cronica Rara affezione mediastinica ad eziologia tubercolare, a partenza linfatica. Un altro fattore eziologico pu essere listoplasmosi. Nonostante lantibioticoterapia, la mediastinite caratterizzata da elevata mortalit, attorno al 70%. La terapia chirurgica ha lo scopo di drenare il focolaio settico ed mirato a trattare la causa della mediastinite.

Pneumomediastino
Sintende la presenza di aria nello spazio mediastinico. Pu essere distinto in: o Idiopatico, non si riesce a individuarne la causa. secondario a piccole soluzioni di continuit sconosciute. o Traumatico, il pi frequente, dovuto a ferite delle vie aeree o a traumi chiusi del torace che possono comportare lacerazioni della trachea o dellesofago. La continua perdita aerea pu dissociare i tessuti e risalire fino al collo. Pu avere anche causa iatrogena in seguito a manovre endoscopiche. o Spontaneo-patologico, costituisce una complicanza di lesioni degli organi mediastinici. Tra le cause pi frequenti abbiamo le perforazioni spontanee dellesofago e le esofagiti da caustici. Il quadro clinico vario, da forme asintomatiche a forma gravi con dispnea, tirage, turgore delle giugulari e agitazioni psicomotorie. Deve essere attuata la terapia chirurgica durgenza per correggere la causa, rimuovere la compressione sulle strutture e impedire lo sviluppo di mediastinite.

Patologia del dotto toracico

Il dotto toracico costituito da tre porzioni: addominale, toracica e cervicale. Permette il trasporto dei grassi assorbiti e il ricircolo dei linfociti. La porzione toracica, pi lunga, quella pi interessata da processi patologici. Le affezioni del dotto toracico sono rare, e possono essere: o Congenite, comprendono atresie e difetti di sviluppo. o Acquisite, costituite da: o soluzioni di continuit parietale, in genere post-traumatiche e caratterizzate da chilo torace. Abbiamo lespansione del mediastino, invaso dalla linfa. o Stenosi, dovuta solitamente a infiltrazione o compressione da parte di neoformazioni tumorali o vascolari. Lo stato ipertensivo si ripercuote a valle con formazione di vere e proprie varici. Il trattamento del chilo torace consiste nel drenaggio del cavo pleurico e del mediastino. Se la fistola di modesta entit indicata una terapia conservativa, sottoponendo il pz a digiuno e a nutrizione parenterale totale per favorire la chiusura della fistola. Se la portata della fistola elevata (>500 ml) bisogna provvedere alla correzione chirurgica in quanto il pz pu andare incontro a ipoproteinemia e linfocitopenia. 37

Trachea
Inizia a livello di C6-C7 e termina alla biforcazione, a livello di T4-T5. La lunghezza di circa 1112cm. Il decorso con asse diretto dallavanti allindietro, dallalto in basso sul piano sagittale mediano. Ha una forma cilindrica appiattita in senso antero-posteriore con diametro trasversale di 1,8 cm. o Trachea cervicale: o Anteriormente incrociata dallistmo della tiroide, pi in basso le vene tiroidee inferiori. Sulla linea mediana abbiamo larteria e vena tiroidea ima. o Lateralmente si trovano i lobi della tiroide e, pi esternamente, le a.tiroidee inferiori, i n.laringei ricorrenti e il fascio vascolo nervoso del collo. o Posteriormente in rapporto con lesofago. o Trachea toracica: o Anteriormente in rapporto con i grandi vasi: v.cava superiore a dx, aorta ascendente a sx; v.anonima sx davanti. o A destra, aderisce alla.anonima, mentre in basso incrociata dallarco della v.azygos. o A sinistra, in rapporto con la.succlavia sinistra e pi in basso con larco aortico. o Posteriormente aderisce allesofago. o Biforcazione tracheale: o Anteriormente in rapporto con la biforcazione della. polmonare, il cui tronco principale si divide sotto e a sx della carena. o A destra a contatto con la v.cava superiore; o A sinistra con larco dellaorta; o Posteriormente verso il bronco principale sx, decorre lesofago. La sintomatologia in caso di: o Stenosi, caratterizzata da: o Dispnea; o Tirage inspiratorio; o Tachicardia; o Tosse. o Insufficienza respiratoria se < 5mm. o Fistole esofago-tracheali, caratterizzate da tosse associata a polmonite ab ingestis. o Traumi con rottura abbiamo un enfisema sottocutaneo cervico-toracico. Le radiografie possono identificare solo le lesioni maggiori, ma pu essere completata con TC e, soprattutto, RMN che permette di valutare lestensione longitudinale delle lesioni. La fibrobroncoscopia rappresenta lindagine diagnostica fondamentale. Luso dei mezzi di contrasto pu essere pericoloso e deve essere limitato solo a casi particolari.

Malformazioni congenite
Sono rare e si associano spesso ad anomalie di vari organi e apparati. o Agenesia della trachea, incompatibile con la vita, caratterizzata dalla totale mancanza della trachea, dalla laringe alla carena. o Fistole esofago-tracheali, le pi frequenti. Si associa nel 990% dei casi ad atresia esofagea. La sede della lesione interessa il III superiore della trachea e lesofago prossimale. La sintomatologia caratterizzata da tosse continua e cianosi dalla nascita, a cui si accompagnano episodi di polmonite ab ingestis. La diagnosi confermata da esofago grafia con mezzo di contrasto idrosolubile ed endoscopia esofagea e tracheale. La terapia chirurgica e consiste nellexeresi chirurgica del tratto fistoloso. 38

o Diaframmi a membrana, sono rappresentate da setti fibrosi che possono determinare ostruzione del lume dellorgano. La diagnosi possibile con fibrobroncoscopia. La terapia prevede lasportazione delle membrane o la loro apertura ed elettrocoagulazione. o Stenosi congenite, sono rare e se ne distinguono tre tipi: o Ipoplasia generalizzata, la trachea ha in toto un diametro ridotto; o Stenosi a imbuto, caratterizzata da riduzione progressiva di calibro distalmente; o Stenosi segmentarie. La sintomatologia varia con il grado di stenosi e le diagnosi confermata dalla fibrobroncoscopia. La terapia chirurgica e riservata alladulto. Nel neonato si effettuano dilatazioni endoscopiche in attesa del completo sviluppo della trachea. o Bronco tracheale, caratterizzata dalla presenza di un orifizio e un moncone di bronco accessorio a impianto sulla parete antero-laterale, poco sopra la carena.

Stenosi estrinseche
Possono derivare da compressione esercitata da rare anomalie vascolare o, pi frequentemente, sono coinvolti: o Gozzo voluminoso; o Neoplasie maligne della tiroide; o Metastasi linfonodali juxtatracheali. La compressione prolungata pu provocare indebolimento degli anelli tracheali che pu portare a collasso della parte in inspirazione.

Traumi e stenosi post-traumatiche

Si possono distinguere in: o Aperti, o penetranti, che comprendono le lesioni iatrogene da manovre dintubazione ed endoscopiche. La parte cervicale quella pi esposta ai traumi penetranti che spesso coinvolgono il fascio vascolo-nervoso del collo e portano rapidamente a morte. Nei pz che arrivano vivi da sospettare il trauma aperto in presenza di enfisema del collo o perdita aerea da una lesione cervicale o mediastinica. o Chiusi, si distinguono in diretti e indiretti. Questi ultimi comprendono lesioni da iperpressione endoluminale tracheale in seguito a compressione del torace a glottide chiusa e i traumi da stiramento. Nei traumi della porzione mediastinica, la sintomatologia caratterizzata da: o Tosse; o Emottisi; o Enfisema del collo e del tronco; o Dispnea o Insufficienza respiratoria grave. 39

Vi pu essere, in entrambi i tipi di traumi, linteressamento dei vasi del collo e del mediastino o dellesofago. Il trattamento richiede una diagnosi tempestiva, per evitare il rischio di asfissia e pu comportare la necessit di procedere a manovre di rianimazione immediata per assicurare la ventilazione. Sono classificabili, tra le lesioni traumatiche anche alterazioni causate dal decubito di tubi o cannule endotracheali; ci si pu verificare sia a livello del punto dingresso nella trachea, sia a livello dellapice del tubo che a livello dellarea di contatto della cuffia gonfiabile con la mucosa tracheale. Questi traumi sono caratterizzata dalla comparsa di quattro tipi di lesioni: o Formazione di granulomi, frequente; o Sviluppo di stenosi cicatriziali, quale esito dellischemia della parete tracheale nel decubito tracheale prolungato; o Infezione necrotizzante ed erosione della trachea che pu determinare la formazione di una fistola tra la trachea e la. anonima o Tracheomalacia, cio lindebolimento della parete tracheale.

I sintomi che si possono associare a queste lesioni comprendono: o Cornage; o Tirage; o Tosse o Emottisi.

La terapia si pu effettuare con tecnica chirurgica di resezione-anastomosi o con tecnica endoscopica conservativa. La seconda permette dilatazioni periodiche progressive ed eventuale posizionamento di una protesi armata endoluminale. possibile effettuare una dilatazione del lume tracheale con il laser in endoscopia. Se fattibile, nelle stenosi < 4cm di lunghezza, la resezioneanastomosi la tecnica che da i migliori risultati a distanza.

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Tumori
Tumori benigni Sono rari e comprendono papilloma squamoso, condroma, amartoma, emangioma e fibroma. Si manifestano in et pediatrica e maggiormente nel sesso maschile. La sintomatologia dipende dallentit dellostruzione. Gli esami indicati per laccertamento diagnostico sono: o Rx o Tc o RMN toraco-mediastinca o Endoscopia tracheale e biopsia. La terapia di scelta quella di resezione-anastomosi tracheale. Per il trattamento delle lesioni peduncolate si pu effettuare lexeresi endoscopica mediante crioterapia o elettrocoagulazione. Tumori maligni Pi frequenti sono il carcinoma adenoidocistico (circa 50%) e il carcinoma squamocellulare (2040%). Insorgono maggiormente a livello del terzo inferiore della trachea o alla carena. La crescita lenta; presentano infiltrazione per continuit e per contiguit agli organi adiacenti con metastasi linfonodali e a distanza (polmone, fegato, osso). La sintomatologia caratterizzata da: o Tosse; o Dispnea; o Emottisi; o Disfonia. La diagnosi richiede le stesse indagini dei tumori benigni. Per mantenere la perviet della trachea in caso di neoplasia maligna inoperabile indicata lapplicazione endoscopica di uno stent a maglie metalliche auto espandibile. La prognosi nei tumori di tipo adenoido-cistico asportati in modo radicale buona (60-70% a 5 anni); meno favorevole la prognosi del carcinoma a cellule squamose (10-15% a 5 anni). Si deve preferire la terapia chirurgica con resezioneanastomosi termino-terminale. Il trattamento endoscopico indicato per le formazioni peduncolare, o a scopo palliativo. Per gli interventi necessaria una competenza specifica anche da parte dellquipe anestesiologica, poich lanestesia e la ventilazione intraoperatoria dipendono dallentit dellostruzione respiratoria. Le vie chirurgiche di accesso sono: o Cervicale, con incisione a collare sopragiugulare per le formazione del III prossimale; o Toracotomia dx, con incisione a livello del IV s.i. per i tumori del III distale e della carena.

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Polmone
Organo pari, presenta: o Apice, oltrepassa lo stretto superiore del torace ed in rapporto con la.succlavia; o Base, incavata e in contatto con il diaframma, tramite il quale a dx in rapporto con il fegato, a sx con il fondo dello stomaco e la milza. o Faccia costale, convessa, contrae rapporti con le coste e i muscoli intercostali. o Faccia mediastinica, concava, in basso e anteriormente forma la fossa cardiaca. A met, spostato posteriormente, presente lilo polmonare. o Margine anteriore, divide la faccia costale da quella mediastinica e presenta in basso lincisura cardiaca, che si continua nella lingula. o Margine posteriore, separa posteriormente la faccia costale da quella mediastinica. o Margine inferiore, contorna la base polmonare. Il polmone dx ha tre lobi, il sx due. I lobi sono separati da: - scissura obliqua, separa il lobo inferiore dagli altri due. Si diparte posteriormente dal IV s.i. e, decorrendo in basso e in avanti, termina alla VI giunzione condro-sternale. - Scissura orizzontale, si stacca dalla principale a livello della V costa, sulla linea ascellare media e si porta in avanti fino alla IV giunzione condro-sternale. Ogni lobo suddiviso in segmenti, se ne distinguono 10 nel polmone dx e 8 nel sx. I polmoni hanno una duplice vascolarizzazione: o Sistema arterioso bronchiale: o Aa.bronchiali, originano dallaorta e dalle intercostali a livello di T5-T6. Entrano nel polmone a livello dellilo, accompagnando lalbero bronchiale, formando una brana anteriore ed una posteriore per ogni bronco. o Vv.bronchiali, decorrono nei setti interlobari presenti nella sottomucosa. Il flusso raggiunge il plesso perilare, gettandosi poi nelle azygos. o Sistema arterioso polmonare: o Aa.polmonari, trasportano sangue venoso dal cuore dx al polmone. La principale origina a dx dellaorta, dirigendosi in alto e a sx, per poi dividersi, davanti al bronco principale sx, nei rami dx e sx.queste decorrono parallele ai bronchi dividendosi, fino a formare i capillari alveolari. o Vv.polmonari, sono deputare a portare il sangue arterioso dai polmoni allatrio sx, originano dia capillari alveolari confluendo in vasi pi grandi, fino a formare la vena polmonare singola per ciascun lobo che convergono nella vena comune.

Malformazioni congenite
Sono rare e la loro diagnosi viene effettuata alla nascita e nella prima infanzia. Dispnea e infezioni ricorrenti delle vie respiratorie sono i sintomi caratteristici. Malformazioni bronchiali Sono rapidamente letali, essendo le anomalie incompatibili con la vita; altre necessitano di una rapida correzione chirurgica oppure di terapia medica conservativa. Le malformazioni bronchiali comportano la comparsa di sintomatologia legata a frequenti infezioni polmonari e a ostruzione bronchiale. o Atresia bronchiale completa caratterizzata dalla presenza di un bronco a fondo cieco. o Origine ectopica di un bronco principale o segmentarlo pu avvenire direttamente dalla trachea o dallesofago. o Ipoplasia di un bronco lobare unanomalia di sviluppo delle cartilagini bronchiali che determina enfisema lobare congenito; sono pi colpiti i lobi superiore e medio. Clinicamente si manifesta con infezione polmonare, insufficienza respiratoria da stenosi bronchiale e 42

sovradistensione del parenchima polmonare. La terapia la resezione chirurgica del lobo polmonare. Scissure accessorie Possono essere: o Scissure del lobo cardiaco dx; o Scissura del lobo dorsale dx o sx; o Scissura della vena azygos, la pi frequente. Non determina sintomatologia clinica specifica. causata dalla mancata migrazione della vena azygos dalla parete toracica fino allangolo trache-bronchiale dx. la vena presenta un lungo meso riccamente vascolarizzato che determina il decorso della vena azygos nel parenchima polmonare, dando origine alla parziale suddivisione del lobo superiore dx. radiologicamente la scissura ha la forma di opacit lineare pleurica, a forma di virgola, nel campo polmonare superiore dx. Sono state descritte anche a sx, legate alla v.intercostale superiore. Displasie polmonari Rare anomalie di sviluppo, associate a gravi malformazioni congenite, non compatibili con la vita oltre let neonatale, comprendenti agenesie unilaterali del polmone o aplasia polmonare. Malattie cistiche congenite Cisti broncogene Sono le pi frequenti. Originano per sequestro dellintestino primitivo ventrale. Possono localizzarsi allilo polmonare, nel mediastino o nel parenchima polmonare. La parete formata da cartilagine, ghiandole mucose, muscolatura liscia con un rivestimento interno di epitelio ciliato. Sono in genere asintomatiche, o si associano a segni dinfezione polmonare o di occlusione bronchiale distale. La rottura di cisti voluminose pu dar origine ad un pneumotorace iperteso. Radiologicamente appare simile ad un ascesso polmonare. La terapia recettiva chirurgica. Polmone policistico Hanno la caratteristica comune di presentare un accrescimento patologico delle strutture bronchiali terminali, senza alveoli normali. Pu essere incompatibile con la vita. I bronchioli terminali presentano dilatazioni cistiche rivestite da epitelio cilindrico ciliato. La sintomatologia si caratterizza per le ricorrenti infezioni polmonari in et infantile, talora accompagnate da emoftoe. La terapia chirurgica e consiste nella rimozione chirurgica della porzione di parenchima malformato. Sequestrazioni polmonari Malformazione originante da un abbozzo aberrante di parenchima polmonare, localizzato nella parte inferiore del torace, in genere in posizione intralobare. Tale segmento non comunica con lalbero bronchiale. La malformazione pu decorrere a lungo in modo asintomatico o manifestarsi con recidive di polmoniti alla base. La diagnosi si basa su Rx e TC del torace. La terapia chirurgica consiste nella resezione del lobo sequestrato, isolando, legando e sezionando la.principale, originante direttamente dallaorta. Malformazioni artero-venose Le anomalie che sincontrano pi frequentemente sono le fistole artero-venose polmonari. Molto pi rari sono gli angiomi. Sono caratterizzate dalla mancata formazione dei setti che separano i plessi arteriosi e venosi primitivi. Esistono numerose variet di malformazioni artero-venose, classificate in base alla dimensione della fistola, presenza o meno di aneurisma artero-venoso, posizione della fistola.

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Le fistole artero-venose polmonari con vascolarizzazione arteriosa polmonare sono pi frequenti nel sesso femminile sono unanomalia trasmessa con modalit autosomica dominante a penetranza incompleta. Sono in genere uniche. Il loro sviluppo comporta la comparsa di: o Dispnea da sforzo; o Palpitazioni; o Cianosi; o Policitemia compensatoria; o Ippocratismo digitale; o Emottisi. o Soffio auscultorio continuo a livello della fistola. Levoluzione della fistola comporta la comparsa di gravi complicanze come la rottura intrapleurica, la tromboembolia cerebrale o la comparsa di ascesso cerebrale. Deve essere sospettata se ai sintomi si associa malattia di Rendu-Weber-Osler e sulla radiografia del torace, in cui appare come addensamento parenchimale a margini lobulati, periferico. La TC con mezzo di contrasto viene richiesta per approfondire la diagnosi di nodulo polmonare solitario. Langiografia polmonare necessaria per documentare topograficamente le lesioni, in previsione dellintervento chirurgico. La terapia consiste nella resezione conservativa del parenchima polmonare sede della fistola o nellocclusione mediante embolizzazione. Le fistole artero-venose con vascolarizzazione arteriosa sistemica (a.bronchiale, a.mammaria o aorta) sono caratterizzate da emoftoe e, tardivamente, da scompenso cardiaco congestizio. Per la localizzazione si utilizzano TC con contrasto e angiografia selettiva. La terapia consiste nellembolizzazione o nella resezione chirurgica. Gli angiomi polmonari possono svilupparsi in modo asintomatico. Se interessano la parete di un ramo bronchiale possono determinare emoftoe massiva. La diagnosi si utilizza langio-TC del torace. La terapia la resezione chirurgica che pu richiedere lintervento durgenza.

Tumori
Tumori benigni Sono poco frequenti rappresentando l1% delle neoplasie polmonari. La loro scoperta in genere occasionale, in corso di esami radiologici. Si presentano come noduli solitari del polmone, asintomatici. Si manifestano clinicamente quando sono localizzati in posizione ilare, determinando sintomi di compressione o ostruzione delle vie aeree. In genere vengono distinte in periferici e centrali (endobronchiali). La distinzione legata alla differente sintomatologia clinica, in quanto i primi sono in genere asintomatici; i secondi determinano atelettasia, infezioni ricorrenti, bronchiectasia. necessaria la determinazione della natura istologica della lesione. Laccertamento prevede la fibrobroncoscopia che, nelle neoplasie centrali, evidenzier una neoformazione vegetante o una compressione esterna bronchiale. La biopsia si pu effettuare con brushing, biopsia escissionale o agoaspirato transbronchiale. Nei tumori periferici, lesame radiografico viene confermato con la TC. Le modalit di biopsia dipendono dalle circostanze: o Biopsia con agoaspirato TC-guidato per lesioni < 1-1,5 cm; o Resezione a cuneo del parenchima, comprendente la lesione in videotoracoscopia; o Biopsia con agoaspirato in videotoracoscopia per neoplasie situate in profondit. 44

La terapia chirurgica e prevede, per le lesioni endobronchiali, la resezione in fibrobroncoscopia o la resezione a manicotto (sleeve resection), che permette il risparmio del parenchima polmonare, senza compromissione della funzione respiratoria. Amartoma la neoplasia benigna pi frequente (80%). Ha localizzazione prevalentemente periferica, costituito da tessuto connettivo, cellule mesenchimali indifferenziate, adipociti e formazioni ghiandolari. In genere singolo e asintomatico; la diagnosi occasionale durante Rx. Si rende necessaria la diagnosi differenziale con il carcinoma polmonare o con metastasi polmonare. A tal fine si effettua lesame TC con mezzo di contrasto; qualora vi sia incertezza si esegue la biopsia TC-guidata. La crescita lenta. Papilloma Neoplasia benigna dellepitelio respiratorio bronchiale, tipico delladulto che si sviluppa in soggetti bronchitici cronici. costituito da unasse fibro-vascolare rivestito di epitelio squamoso che lo differenza dal papilloma infiammatorio. Si manifesta con: o Tosse persistente; o Emoftoe o Segni di ostruzione bronchiale. La radiografia evidenzia atelettasia da ostruzione legata al papilloma. La neoplasia pu essere rimossa endoscopicamente. Adenoma Insorge nei grossi bronchi. costituito da tessuto epiteliale respiratorio con interposizione di tessuto mucoide. Tumori a basso grado di malignita Sono neoplasie con comportamento maligno, con uno sviluppo infiltrativi locale che determina, tardivamente, la comparsa di metastasi linfoghiandolari o a distanza. Comprende: o Carcinoide (85%), si osserva a tutte le et ed ha eguale distribuzione nei due sessi. Fanno parte dei tumori APUD che presentano, nel citoplasma granuli neuroendocrini, contenenti ormoni peptidici attivi (5-HT, bradichinina). Si riconoscono una forma tipica, con cellule poliedriche raccolte in gruppi, e una forma atipica (10-15%), aggressiva, con mitosi frequenti e pleiomorfismo nucleare. Hanno una struttura simile a quella del carcinoma neuroendocrino a piccole cellule. Cresce lentamente e si localizza in genere nelle vie aeree principali, causando vari sintomi (tosse, emottisi o stridore). I carcinoidi a localizzazione periferica sono in genere asintomatici, a meno che non siano secernenti, in questo caso caratterizzati da: o Arrossamenti improvvisi della cute del volto; o Diarrea; o Respiro sibilante con crisi asmatiformi; o Insufficienza valvolare cardiaca o Alterazioni neuropsichiche (lipotimia). Pu dare metastasi a distanza solo nel 20% dei casi a livello epatico; le metastasi linfonodali insorgono tardivamente nel 50% dei casi. 45

Non esiste un quadro radiologico caratteristico e laccertamento diagnostico prevede la fibrinobroncoscopia. Liter diagnostico prevede: o stadiazione mediante TC toracica e addominale per la ricerca di metastasi linfonodali ed epatiche. o Scintigrafia con octreotide radiomercato In111, simile alla somatostatina che si lega ai recettori del carcinoide. o Determinazione dei markers bioumorali, NSE, enolasi neurono-specifica e la determinazione della concentrazione urinaria nelle 24 ore dellacido 5-idrossiindolacetico, indicativi nelle forme secernenti. Questi dosaggi sono utili nel follow-up per valutare la comparsa di recidive. La resezione chirurgica il trattamento di tutti i carcinoidi tipici e atipici senza metastasi linfonodali. Nei carcinomi periferici, la lobectomia lintervento di prima scelta in quanto permette la rimozione anche dei linfonodi regionali. In quelli centrali, si pu eseguire la resezione endoscopica. La sopravvivenza a 5 anni dopo lintervento 90% per i tipici e 50% per gli atipici. o Carcinoma adenoido-cistico (cilindroma), tumore maligno poco frequente che cresce lentamente a tutte le et. Si localizza nelle vie aeree centrali con tre forme di accrescimento: cribriforme, tubulare, solido. Tende ad infiltrare sottomucosa e linfatici perineurali. La diagnosi si esegue con biopsia broncoscopia. La resezione radicale comporta una sopravvivenza a 5 anni del 100%. La radioterapia adiuvante utile nelle neoplasie invasive voluminose. o Carcinoma mucoepidermoide (1-5%), costituito da elementi squamosi, intermedi e ghiandolari. Ha un basso grado di malignit, localizzandosi a livello tracheale e dei grossi bronchi. Clinicamente si manifesta con: o Tosse o Emottisi o Ostruzione delle vie aeree La diagnosi istologica si ottiene con la biopsia durante la broncoscopia. La resezione chirurgica porta a completa guarigione la maggior parte delle lesioni a basso grado. Lassociazione con radioterapia adiuvante migliora la sopravvivenza nelle forme ad alto grado di malignit. Il cancro del polmone rappresenta la prima causa di morte nelluomo; nelle donne, la quarta. La terapia delezione, quando possibile, la resezione chirurgica radicale, la sola in grado di offrire sopravvivenza a lungo termine. Radio e chemioterapia sono utilizzate come terapie complementari e/o palliative. Anche per il cancro del polmone, la diagnosi precoce e il trattamento tempestivo oncologicamente tempestivo sono di grande importanza per la sopravvivenza a lungo termine. Se la diagnosi precoce,cio avviene quando la malattia in stadio I, la sopravvivenza a 5 anni dopo exeresi chirurgica radicale circa l80%. Tra i fattori di rischi per il cancro del polmone al primo posto vi il fumo di sigaretta. Oltre il fumo sono stati individuati agenti cancerogeni importanti in caso di esposizione professionale, come polveri radioattive, cromo, etere cloro-metilico o fibre di asbesto. Linquinamento atmosferico un altro fattore importante in quanto nellaria delle grandi metropoli sono presenti sia le sostanze cancerogene, sia altre sostanze che possono fungere da iniziatori. Nella cancerogenesi, la mucosa bronchiale, sottoposta a irritazione cronica pu andare incontro ad alterazioni morfologiche quali iperplasia, metaplasma e displasia. Tra i fattori protettivi contro il cancro polmonare da segnalare lassunzione di vit.A. Dal punto di vista topografico, le neoplasie broncopolmonari si dividono in: 46

neoplasie centrali o parailari. Caratterizzate da emottisi e disturbi ventilatori, fino allatelettasia di aree parenchimali periferiche alla neoplasia. La stenosi pu determinare polmonite e ascesso polmonare.; - neoplasie periferiche, presentano fenomeni di necrosi intratumorale ed emorragia che condizionano ascessualizzazione e manifestazioni di tipo broncopneumonico. In oltre il 90% dei casi, la neoplasia ha origine dallepitelio bronchiale.

I tipi istologici pi frequenti sono: o Carcinoma a cellule squamose. Ha invasivit e tendenza a metastatizzare leggermente inferiore agli altri tumori. Ha uno sviluppo di tipo centrale ed accertata la patogenesi in relazione al fumo di sigaretta. Dal punto di vista istologico caratterizzato da una disposizione pluristratificati; si distinguono vari gradi di differenziazione: o ben differenziato, con evidente cheratinizzazione e formazione di perle cornee epiteliali; o moderatamente differenziato, con modesta cheratinizzazione e perle cornee; o anaplastico, nel quale non sono evidenti ponti intercellulari e formazione di perle cornee. Le metastasi si diffondono sia per via linfatica, interessando nellordine linfonodi polmonari, ilari, mediastinici e, infine extratoraciche; sia per via ematica, interessando ossa, cervello, surreni ed il fegato. Insorgendo a livello bronchiale, il sintomo pi comune la tosse stizzosa, con emoftoe. o Carcinoma a piccole cellule (20%). il tipo pi maligno in quanto da precocemente metastasi loco-regionali ed ematogene a distanza. Spesso lesordio clinico rappresentato da sintomi metastatici, colpendo maggiormente i maschi fumatori nellet media. Linsorgenza in genere centrale. Istologicamente caratterizzato da cellule piccole e monomorfe con nucleo tondeggiante. Possono produrre ormoni, come ACTH, serotonina, calcitonina, MSH. Sono i maggiori responsabili di sindromi paraneoplastiche. Si distinguono tre istotipi: o Ca. a piccole cellule a grani di avena; o Ca. a piccole cellule intermedie; o Ca. a piccole cellule composto. o Adenocarcinoma (45%). Possono originare dallepitelio bronchiale o dai bronchioli terminali e dalle gh. della mucosa. pi frequente a livello periferico. Si osservano strutture simil-ghiandolari e cellule producenti mucine. Il carcinoma bronchiolo-alveolare 47

rappresenta una variet delladenocarcinoma e pu causare una sindrome iper-secretiva di muco. Pu dare metastasi per via linfatica ed ematogena. La prognosi peggiore e compaiono prima le metastasi a distanza, poi quelle del tumore primario. o Carcinoma indifferenziato a grandi cellule (5-10%). Le cellule sono di varie dimensioni, con grande nucleo e abbondante citoplasma. Sono frequenti le aree di necrosi emorragica. Sono stati identificati due sottotipi: o Ca. a cellule grandi con cellule tumorali multinucleate e pleiomorfe; o Ca. a cellule chiare, caratterizzato da grandi cellule con citoplasma chiaro con abbondante glicogeno. La crescita del tumore rapida, con tendenza a infiltrazione a livello ilare. Le metastasi avvengono per via linfatica ed ematica. Occorre ricordare il carcinoma adenosquamoso una neoplasia con componente squamosa e adenocarcinomatosa. un tumore raro (1%). Tumori metastatici Il polmone rappresenta una tra le pi frequenti localizzazioni di metastasi di tumori primitivi di altri organi. In generale, si pu affermare che lindicazione alla resezione chirurgica delle metastasi polmonari, viene posta quando: o La metastasi unica o documentato clinicamente un lungo tempo di raddoppiamento delle dimensioni della neoplasia. o Non vi sono altre lesioni metastatiche; o Non avvenuta recidiva della neoplasia primitiva. o Il rischio chirurgico accettabile; o Non vi altro modo efficace per il trattamento delle metastasi. Lintervento di metastasectomia polmonare deve essere eseguito con criteri di economia, risparmiando cio, tessuto polmonare sano; pertanto, gli interventi pi comuni sono le resezioni atipiche (resezioni cuneiformi) eseguiti con tecnica mininvasiva, con impiego di suturatici meccaniche lineari. La chemioterapia pu essere utile nel trattamento complementare delle lesioni metastatiche di tumori chemiosensibili. Lesioni pseudotumorali Sono masse e noduli polmonari che simulano radiologicamente le neoplasie. Comprende il granuloma plasmacellulare, lesione pseudotumorale secondaria a processo infiammatorio cronico aspecifico. Presenta un intenso infiltrato plasmacellulare con linfociti ed istiociti. Anche malattie granulomatose come TBC e micosi, tumori amiloidei, linfoangiomatosi, infestazioni da parassiti e malformazioni vascolari. La maggior parte dei pz giunge alla diagnosi con una malattia gi sintomatica. Tosse, anoressia, calo ponderale e affaticabilit sono i sintomi pi frequenti. Laccrescimento periferico in genere associato a dolore da infiltrazione pleurica, tosse, dispnea e febbre da ascessualizzazione. Le manifestazioni cliniche tipiche di uno stadio avanzato sono: o Ostruzione tracheale con dipsnea; o Compressione esofagea con disfagia; o Disfonia da paralisi del n.ricorrente o Dispnea e innalzamento del diaframma per paralisi del n.frenico. o Sindrome di Bernard-Horder per paralisi del simpatico; o Sindrome della v.cava superiore Il cancro metastatizza al fegato (45%), al SNC (45%), al surrene (35%), alle struttura scheletriche (30%), al cavo pleurico (20%) e al polmone controlaterale (15%). 48

Alcune delle manifestazioni pi frequenti di sindromi paraneoplastiche sono anoressia, febbre e sindromi endocrine da increzione di PTH, ADH e ACTH. La diagnosi di cancro del polmone si pu sospettare in seguito alla comparsa di sintomi o in seguito al reperto occasionale, in un soggetto asintomatico, di un nodulo o di un addensamento polmonare in esame Rx e TC. Lo screening del cancro del polmone stato rivalutato, negli ultimi anni per la diagnosi precoce del tumore nei soggetti a rischio. La diagnosi precoce ottenibile mediante esame Rx del torace in due proiezioni o con TC spirale del torace. La TC ha una sensibilit maggiore rispetto allRx, ma ha una specificit minore. In ogni caso di sospetto cancro del polmone necessario un approfondimento diagnostico che si articola in 2 fasi: o I fase diagnostica, accertamento dellesistenza della neoplasia e alla tipizzazione istologica. o Esame Rx torace in duplice proiezione, indagine di primo livello; o TC torace con mezzo di contrasto eseguiti in tutti i pz che presentano addensamenti allRx. o Esame citologico espettorato, accuratezza diagnostica variabile dal 70 al 90%. Dipende dallesperienza del citologo e dalla tendenza esfoliativa del tumore; o Markers tumorali, sono stati proposti CEA, lenolasi neuro specifica (NSE), citocheratina 19, ferritina, zinco, rame e lantigene polipeptidico tissutale (TPA). Tuttavia, nessuno dei marcatori ha sensibilit e specificit tale da poter essere impiegato in fase di screening o diagnosi. o Fibrobroncoscopia, permette di esplorare fino ai bronchi di IV grado con il vantaggio di esplorare direttamente lalbero bronchiale, definendo lestensione endoluminale della lesione. possibile inoltre di raccogliere secrezioni bronchiali, liquido di lavaggio bronchiale e il brushing per lesame citologico. Laccuratezza diagnostica di tali procedure raggiunge il 95%. o Esame citologico su ago aspirato con ago sottile per via transcutanea. Eseguito sotto controllo TC, utile per lesioni periferiche. Sono frequenti le complicanze quali pneumotorace ed emoftoe. Laccuratezza diagnostica elevata, ma dipende dallesperienza del radiologo e del citologo. o Biopsia con video toracoscopia o toracotomia, qualora non possibile ottenere campioni bioptici coi precedenti metodi. o Biopsia sopraclaveare. Eseguita quando vi sono linfonodi sospetti palpabili nella fossa sovraclaveare omo o contro laterale alla neoplasia. La positivit neoplastica di questi linfonodi una controindicazione allintervento chirurgico resettivo. o II fase diagnostica, per il completamento della stadiazione o Ecografia addominale. In alternativa TC addominale. Hanno sensibilit sovrapponibile. 49

o TC cerebrale; o Scintigrafia ossea. Offre sensibilit superiore alla classica radiografia o Mediastinoscopia per via cervicotomica. lesame di scelta per lo studio e la biopsia di metastasi linfonodali mediastiniche pre e paratracheali. considerato un intervento chirurgico vero e proprio e richiede lanestesia generale. La mediastinostomia anteriore richiesta per indagare i linfonodi sottoaortici e sottocarenali. o Spirometria ed emogasanalisi. Sono necessarie per valutare la funzionalit respiratoria, al fine di escludere dallindicazione chirurgica i pz sprovvisti di adeguata riserva funzionale. Sulla base dei risultati ottenuti dagli esami effettuati nella I e II fase diagnostica, si procede alla stadiazione della neoplasia, che permette di classificare il grado di diffusione della malattia in raggruppamenti utili per lindicazione delle varie terapie. Per il carcinoma non a piccole cellule, si utilizza la classificazione TNM. Considerazioni a parte vanno fatte per il microcitoma, la cui classificazione si basa su quella proposta dal Veterans Administration Lung Cancer Study Group (VALCSG). considerato limitato il microcitoma confinato ad un solo emitorace, con o senza coinvolgimento dei linfonodi ilo-mediastinici e sovraclaveari omolaterali. Qualsiasi altra condizione viene compresa nel gruppo di malattia estesa. La stadiazione completa e corretta prevede la classificazione della malattia sulla base dei risultati delle indagini clinico-strumentali preoperatorie, del reperto intraoperatorio e dellesame istologico. La resezione chirurgica, associata ad accurata linfoadenectomia rappresenta lopzione di prima scelta nel caso di carcinoma polmonare non a piccole cellule (NSCLC). La radioterapia e la chemioterapia rappresentano terapie complementari o alternativi alla chirurgia nei pz in cui le condizioni generali o lestensione della malattia controindicano lintervento chirurgico. Condizione particola il carcinoma polmonare a piccole cellule (SCLC), la cui elevata aggressivit fa preferire un approccio policheioterapico alla chirurgia. Carcinoma polmonare non a piccole cellule Chirurgia: indicato in pz in stadio I, II e IIIA, dopo attenta valutazione preoperatoria. Let avanzata considerata un fattore prognostico negativo per la chirurgia. Infarto miocardico recente, gravi aritmie non controllabili farmacologicamente, lo scompenso cardiaco, linsufficienza epatica o renale grave sono controindicazioni assolute allintervento chirurgico. Linfiltrazione della carena tracheale e della parete toracica sono considerate controindicazioni relative. La valutazione preoperatoria deve riguardare anche la funzionalit respiratoria, per la quale sono sufficienti la spirometria e lemogasanalisi. In caso di dubbio, sono stati proposti diversi test: scintigrafia polmonare funzionale con 133Xe. broncospirometria separata con blocco di Arnaud, test da sforzo. I parametri pi importanti da valutare sono CV, FEV1 e indice di Tiffenau (FEV1/CV) che esprime il grado di ostruzione delle vie aeree. Nel fumatore le complicanze respiratorie aumentano considerevolmente. La clearance muco-ciliare migliora dopo 1 settimana dalla sospensione del fumo, sebbene rimanga alterata per mesi; il volume dellespettorato si riduce dopo 6 settimane. La fisioterapia respiratoria deve essere iniziata preoperatoriamente e continuata nel postoperatorio. La terapia antibiotica indispensabile nei pz che presentano colonizzazione cronica delle vie aeree; i mucolitici favoriscono lespettorazione. La somministrazione di broncodilatatori indispensabile in pz con malattia ostruttiva.

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Unaccurata conoscenza del drenaggio linfatico e laffinamento delle tecniche chirurgiche ed anestesiologiche consentono di eseguire interventi come lobectomia o bilobectomia, meno invalidanti di una pneumonectomia. Nel cancro del polmone in stadio I solo la lobectomia consente unexeresi ontologicamente radicale. La resezione polmonare atipica indicata per i pz a elevato rischio e con riserva respiratoria limitata. Nei tumori a localizzazione iuxtacarenale, senza metastasi a distanza, si pu eseguire la resezione carenale. Il successo di questi interventi richiede unaccurata selezione del pz, la corretta esecuzione dellatto chirurgico ed un attento monitoraggio postoperatorio. Per la neoplasia a localizzazione periferica che infiltra la parete toracica, senza metastasi linfonodali (N0), la resezione en bloc della neoplasia e del tratto di parete coinvolto, deve prevedere la radioterapia pre e postoperatoria. Recentemente lapplicazione della video toracoscopia operativa si presta allesecuzione della wedge resection. Per gli stadi I e II indicata lexeresi chirurgica. Per lo stadio IIIA lintervento chirurgico viene indicato per pz accuratamente selezionati dopo una soddisfacente risposta alla chemioterapia di induzione. Per i pz in stadio IIIB e IV vi indicazione alla sola chemioterapia e /o radioterapia.

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La mortalit dopo lobectomia compresa tra 1 e 6%. Le fistole e lempiema sono le complicazioni pi temibili; meno frequenti sono le aritmie cardiache, linsufficienza respiratoria, la polmonite, lIMA e lembolia polmonare. Per ridurre le complicazioni postoperatorie occorre una buona toilette bronchiale. Chemioterapia: riveste un ruolo importante negli stadi avanzati. indicato in casi di: - carcinoma polmonare localmente avanzato dopo resezione chirurgica (IIIA e IIIB), a scopo adiuvante. - Carcinoma polmonare localmente avanzato (IIIA), a scopo dinduzione preoperatoria. - Carcinoma polmonare localmente avanzato (IIIB) e disseminato (IV). I farmaci attivi comprendono: cisplatino, carboplatino, gemcitabina, mitomicina C, ciclofosfamide e taxolo. I pz in stadio IIIA o IIIB hanno una sopravvivenza a 5 anni del 5-30%. In questi casi necessario far precedere il trattamento chemioterapico al trattamento chirurgico, per ottenere un migliore controllo locale e a distanza della malattia. Radioterapia: preoperatoriamente utile per ridurre il volume tumorale, di ricondurre alla resecabilit lesioni non resecabili demble, diminuendo la probabilit di disseminazione intraoperatoria. La radioterapia con finalit di eradicazione, pu essere presa in considerazione nel I e II stadio in presenza di controindicazioni alla chirurgia. Lirradiazione a scopo palliativo e sintomatico trova indicazioni in pz con neoplasia localmente avanzata, o con sindrome mediastinica, o con metastasi scheletriche. Carcinoma polmonare a piccole cellule Chirurgia: indicata in tumori di piccole dimensioni che non hanno ancora sviluppato metastasi radiologicamente o clinicamente evidenti (Stadio I). Alla resezione, in tal caso, si associa precauzionalmente la combinazione di radioterapia e chemioterapia adiuvante. Chemioterapia: in associazione a radioterapia la scelta nelle lesioni inoperabili. Radioterapia: trova indicazioni, come unico trattamento, a scopo palliativo nei pz non responsivi alla chemioterapia e a titolo sintomatico in presenza di lesioni metastatiche, specie cerebrali e ossee. Dopo exeresi chirurgica, i tumori non a piccole cellule a parit di stadio hanno una prognosi simile, indipendente dallistotipo; i microcitomi hanno invece una prognosi peggiore con sopravvivenza a 5 anni del 3-10%.

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Patologia infettiva
I processi polmonitici guariscono in genere con la restitutio ad integrum del parenchima leso, o con esito cicatriziale o fibrotico pi o meno esteso. Pi raramente il processo evolve in senso necroticosuppurativo, con distruzione tissutale ed esiti ascessuali e cavitari. Le polmoniti streptococciche sono spesso responsabili (50%) di complicanze pleuriche. In ambiente ospedaliero, sono frequenti le infezioni da G-. La polmonite postoperatoria rappresenta la complicanza infettiva pi frequente; i pz maggiormente a rischio sono quello affetti da BPCO e neoplasia. I microrganismi pi frequentemente coinvolti sono i G+ aerobi (MRSA). Infezioni micotiche Le forme primitive non sono di frequente riscontro, ad eccezione di alcune aree geografiche. Nelle valutazioni cliniche iniziali, le infezioni micotiche devono essere poste in diagnosi differenziale con il cancro del polmone e con la TBC polmonare. Sono per la maggior parte patogeni opportunisti che colpisce pz immunodepressi. Alcuni miceti sono patogeni veri e possono infettare gli individui sani. o Istoplasmosi, causata da Histoplasma capsulatum la pi comune. Determina uninfiltrazione granulomatosa diffusa con aspetto che ricorda le lesioni tubercolari. Negli individui sani pu decorrere in modo asintomatico, mentre nei soggetti immunodepressi ha un decorso grave. La sintomatologia aspecifica, caratterizzata da tosse, febbricola, astenia, calo ponderale e, raramente, emottisi. La diagnosi si ottiene con la dimostrazione del micete nellescreato. Alla radiografia frequente il riscontro di un nodulo solitario con calcificazioni a bersaglio. La terapia medica; la chirurgia riservata alle cavit croniche che non rispondono alla terapia medica. o Coccidioidomicosi, dovuta a Coccidioides immitis, frequente in aree desertiche dellAmerica del Nord. Ha una evoluzione benigna e autolimitante. Le lesioni si possono manifestare con cavit a pareti sottili o come granulomi suppurativi, infiltranti. La sintomatologia aspecifica. Frequente il riscontro di microrganismi nellescreato. La terapia chirurgica necessaria nei casi di grave emottisi e lesioni cavitarie > 2cm. o Blastomicosi nordamericana, causata dal Blastomyces dermatitidis, endemico nel Canada e zona centrale degli Stati Uniti. Sono frequenti le lesioni cutanee maculo papulose e papulopustolose, singole o multiple localizzate al tronco e agli arti. Sono caratterizzate da microascessi, a evoluzione caseosa, cavitazione e fibrosi. La sintomatologia aspecifica. La diagnosi si pone con esami sierologici e dellescreato bronchiale. Gli esami di imaging evidenziano lesioni cavitarie, nodulari, fibrotiche disseminate. La terapia chirurgica solo nei casi di sospetto di carcinoma broncogeno associato. o Criptococcosi in genere opportunistica, legata ad infezione da Cryptococcus neoformans. conosciuta per le gravi manifestazioni secondarie che interessano il SNC, come la letargia. La diagnosi di certezza si ottiene con lesame colturale del liquor, del midollo osseo, delle urine e delle secrezioni prostatiche. o Aspergillosi ha come agente eziologico lAspergillus fumigatus, che colonizza le cavit polmonari neoformate (ascessim tumori escavati, caverne TBC). La diagnosi prevede Rx, esecuzione di tests cutanei, determinazione dei livelli sierici di IgE e la coltura dellescreato. La comparsa di emottisi massiva rende necessario lintervento chirurgico. o Candidosi, causata da Candida albicans. Infezioni da actinomiceti e nocardiosi o Actinomicosi un infezione cronica da Actinomyces israelii, germe anaerobio, contrassegnata da lesione tissutale torpida che progredisce fino alla formazione di cavit, ascessi e fistole. La lesione inizialmente rappresentata da un addensamento di tipo

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pneumonitico che evolve rapidamente dando origine ad un ascesso che tende a drenarsi attraverso una fistola. o Nocardiosi, causata da germi aerobi obbligati, colpisce i soggetti di sesso maschile. La lesione rappresentata da un addensamento polmonare. Landamento pi acuto rispetto allactinomicosi ed esita con la formazione di ascessi e necrosi. Frequenti sono i fenomeni di emottisi e di embolizzazione settica del SNC. Per la diagnosi, sono necessari lesame dellescreato e del materiale purulento, lesecuzione di emocolture seriate e la coltura del materiale ottenuto dalle lesioni cutanee.

Ascesso polmonare
una lesione parenchimale caratterizzata dalla distruzione per suppurazione del parenchima polmonare. Ha la tendenza ad aumentare di volume, distruggendo il parenchima circostante ed erodendo la parete dei bronchi, nei quali si riversa il materiale necrotico purulento. Lascesso chiuso non distinguibile da un focolaio polmonitico; quando si stabilisce la fistola con un bronco (ascesso aperto) compaiono il livello idroaereo. Lascesso pu anche svilupparsi superficialmente, fino ad erodere la pleura viscerale e dar luogo ad un empiema pleurico che determina la comparsa di piopneumotorace. Lascesso pu essere: o Primario, raro legato allevoluzione di un iniziale focolaio polmonitico infettivo. o Secondario, pi frequente, a un processo polmonitico di eziologia varia, o a bronchiectasia infetta, a trauma penetrante. Pu rappresentare levoluzione di una polmonite ab ingestis. Le specie batteriche che possono determinare la formazione di un ascesso sono numerose. Nella patogenesi dellascesso polmonare, hanno un ruolo importante i fattori predisponenti rappresentati da malattie debilitanti, focolai settici cronici, terapie immunosoppressive. La mortalit elevata nei pz debilitati o immunodepressi. La sintomatologia caratterizzata da: o Febbre di tipo settico; o Tosse; o Espettorato purulento; o Emottisi; o Dolore toracico I sintomi sono inizialmente sovrapponibili a quelli di una polmonite, tuttavia lascesso dura 6 o 7 settimane e si accompagna a calo ponderale, astenia ed anoressia. La fistolizzazione bronchiale migliora la sintomatologia; in seguito vi un processo di retrazione cicatriziale della cavit ascessuale che porta a obliterazione fibrotica la cavit stessa. Talora, invece, lascesso si svuota parzialmente in quanto localizzato nelle porzioni inferiori del parenchima; si assiste alla cronicizzazione dellascesso, che determina un progressivo decadimento delle condizioni generali e allinsufficienza respiratoria cronica, con comparsa di cianosi, tosse ed ippocratismo digitale. La diagnosi si pone in base allanamnesi, alla sintomatologia e allesame radiografico su due proiezioni del torace. La TC pu aiutare a confermare la diagnosi e la broncoscopia permette di eliminare corpi estranei. La diagnosi differenziale deve essere posta con il cancro ascessualizzato del polmone, con la caverna tubercolare, con la cisti da echinococco, con la bronchiectasia infetta. La terapia medica nella fasi iniziali; possibile evitare la cronicizzazione con adeguata antibioticoterapia, con drenaggio posturale dellascesso per facilitarne levacuazione con broncoaspirazione in broncoscopia, e con supporto nutrizionale e fisiorespiratorio. Qualora vi sia la cronicizzazione, o coompaia pio-pneumotorace o una fistola bronco-pleurica persistente, vi indicazione allintervento chirurgico. Si procede prima al drenaggio trans toracico della cavit, che in genere porta a guarigione. In presenza di fistola persistente pu essere indicato lintervento di exeresi della porzione di parenchima malato. 55

Cisti da echinococco del polmone (idatidosi)

Malattia parassitaria dovuta alla tenia dellEchinococcus granulosus, che vive abitualmente nellintestino del cane. Luomo un ospite intermedio. La porta dingresso del parassita la via orale, per contatto con animali infetti o con le feci di animali infetti. Il parassita raggiunge il circolo portale penetrando attraverso lintestino e da qui invade il circolo sistemico, localizzandosi nel polmone. Il fegato la sede pi colpita. Le lesioni cistiche possono essere uniche o multiple, a carico di uno o entrambi i polmoni. Le dimensioni delle cisti possono variare da pochi mm ad alcuni cm. La cisti idatidea costituita da tre strati concentrici: o Pericistio, parete esterna di colore biancastro. Si forma nel parenchima polmonare a ridosso della cisti ed una membrana fibrosa reattiva costituito da tessuto infiammatorio; o Membrana chitinosa, riveste la cisti ed costituita da materiale amorfo prodotto dal parassita. facilmente dissecabile dalla parete della cisti, ha consistenza molle. o Strato germinativo, costituito da cellule parassitarie che formano la membrana proligera. La cisti da echinococco ha tendenza allaccrescimento, fino a causare erosione delle strutture adiacenti. Pu causare emottisi, fistolizzando nel bronco. La rottura della cisti una complicanza grave che pu provocare la morte del pz per shock anafilattico ed edema polmonare. I sintomi della rottura sono: o Dispnea; o Insufficienza respiratoria; o Alterazioni del ritmo cardiaco; o Manifestazioni allergiche. o Vomica idatidea, sintomo patognomonico di rottura. La cisti in genere asintomatica e rappresenta un reperto occasionale in corso di radiografia eseguita per echinococcosi epatica nota. Nel caso vi siano sintomi, essi sono rappresentati da: o Tosse o Emoftoe o Dispnea o Febbre o Eosinofilia La diagnosi deve essere sospettata sulla base delle caratteristiche radiologiche della cisti: neoformazione rotonda con margine netto, di aspetto capsulato; se la cisti rotta, si evidenzia al suo interno un livello idroaereo. La diagnosi deve essere confermata dallaccertamento sierologico per la presenza di IgA ed IgE anti echinococco. La terapia chirurgica e consiste nellexeresi della cisti polmonare mediante cisto-pericistectomia. Lintervento deve essere conservativo del parenchima sano circostante. Per cisti fino a 3cm di diametro possibile la rimozione in toracoscopia con resezione atipica. Per il trattamento delle cisti multiple o recidive si pu utilizzare il trattamento medico con flubendazolo.

Chirurgia della TBC polmonare

La terapia della TBC si fonda sullimpiego di farmaci con efficacia antimicobatterica, tra i quali: streptomicina, isoniazide (INH), pirazinamide (PZA), etambutolo e rifampicina. Attualmente, il trattamento iniziale prevede: o INH e rifampicina per 6 mesi o PZA per due mesi. In caso di resistenza, sistituisce la terapia con etambutolo o altro farmaco sulla base dellantibiogramma. Lindicazione chirurgica si pone per pz con infezione tubercolare resistente al trattamento medico, con distruzione del parenchima polmonare e formazione di caverne. Le altre indicazioni sono emottisi, fistola bronco-pleurica, stenosi bronchiale, fibrotorace in esiti di TBC. Sono possibili tre tipi di intervento: 56

o Collassoterapia, cio linduzione di un pneumotorace terapeutico. o Toracoplastica, con i quali possibile realizzare un collasso permanente del parenchima polmonare. Esistono vari tipi, che prevedono la resezione delle prime 3-4 coste, per realizzare il collasso dellapice polmonare, sede pi frequente di TBC. Lindicazione limitata ai casi in cui, per le scadenti condizioni del pz non possibile procedere allexeresi polmonare. o Resezioni polmonari possono essere la lobectomia o la pneumonectomia, a seconda dellestensione delle lesioni. In preparazione allintervento necessario compiere ogni sforzo chemioterapico per eradicare linfezione attiva, risultato che va attestato dalla negativit dellesame dellescreato. La sutura bronchiale, nei casi di TBC particolarmente a rischio e il chirurgo deve proteggerla con apposizione di lembo pleurico o di lembo di m.intercostale o omentale, per diminuire il rischio di deiscenza.

Anomalie strutturali del polmone

Enfisema e malattia bollosa polmonare Lenfisema polmonare una malattia caratterizzata da aumento permanente del contenuto aereo degli acini e degli alveoli polmonari, associato a distruzione delle pareti alveolari. Si distinguono tre tipi di enfisema, in relazione alla porzione degli acini interessata dal processo: o Centroacinare, si sviluppa nella parte prossimale degli acini in associazione alla distruzione flogistica dei bronchioli respiratori. Forma microbolle, localizzate in genere nei campi polmonari superiori. o Panacinare, caratterizzato da distruzione di tutte le porzioni degli acini. La progressione della malattia comporta un aumento irreversibile dello spazio aereo finch il parenchima rimane nellintelaiatura di supporto. Talora si associa a deficit di 1-antitripsina congenito. Si distribuisce uniformemente nel polmone; o Parasettale il risultato della distruzione degli alveoli superficiali, subpleurici. La distruzione dei setti determina la formazione di bolle sempre pi grandi. La sede pi comune lapice polmonare e la rottura di queste bolle determina lo pneumotorace spontaneo. Questa definizione valida negli stadi precoci. In tutti e tre i tipi di enfisema si possono formare bolle enfisematose che possono diventare di interesse chirurgico. Per bolla enfisematosa polmonare sintende uno spazio enfisematoso di > 1 cm, quando il polmone ventilato. La bolla costituita da una sottile membrana di pleura viscerale e di connettivo derivante dal parenchima polmonare enfisematoso distrutto, fornita di unesile rete vascolare. Alla base dimpianto della bolla aggettano i bronchi che riforniscono di aria la bolla. Le bolle possono avere dimensioni variabili, definendosi giganti se con > 8-10cm. Le modificazioni dei polmoni enfisematosi comprendono laumento del volume e la perdita di elasticit; impallidimento e presenza di bolle translucide. Nelleziopatogenesi si riconoscono fattori congeniti e acquisiti. Tra questi ultimi abbiamo fattori meccanici ed infiammatori. Ai fini dellindicazione allintervento chirurgico le bolle, in base alla presenza o meno di alterazioni strutturali del parenchima circostante, si classificano in: o Bolle associate ad enfisema diffuso (80%), sono la manifestazione macroscopica e sono multiple e bilaterali. La sintomatologia dipende dal grado di enfisema e pu determinare una sindrome da insufficienza respiratoria di tipo restrittivo. o Bolle associate a parenchima quasi normale (20%), hanno sede apicale e sono ben demarcate. Levoluzione dellenfisema progressiva, anche se a lungo termine. Pu portare a insufficienza respiratoria e scompenso cardiaco congestizio. Aumenta notevolmente lo spazio morto con diminuzione della superficie ventilatoria, con squilibrio del rapporto ventilazione/perfusione. 57

Compare ipossiemia e ipercapnia con acidosi respiratoria, compensata da unalcalosi metabolica e poliglobulia. La riduzione del letto capillare determina ipertensione del circolo polmonare con comparsa di cuore polmonare cronico e possibile scompenso. Linsufficienza respiratoria determina la comparsa del torace a botte, permanentemente in atteggiamento inspiratorio, con ampliamento degli spazi intercostali, orizzontalizzazione delle coste, sollevamento delle clavicole e contrazione dei mm.sternocleidomastoidei. La malattia pu rimanere completamente asintomatica ed essere diagnosticata casualmente con Rx o TC torace. Abbiamo iperdiafania diffusa dei campi polmonari e presenza di spazi aerei iperdiafani delimitati da setti. Lenfisema diviene sintomatico quando causa insufficienza respiratoria caratterizzata da: o Cianosi o Dispnea o Ippocratismo digitale o Poliglobulia compensatoria o Torace a botte o Dolore da rottura di bolla o Pneumotorace La TC sempre necessaria per valutare con cura le dimensioni e i rapporti topografici. Il trattamento essenzialmente medico, consistente nella fisioterapia e aerosol-terapia, con impiego di fluidificanti delle secrezioni e balsamici. La terapia chirurgica indicata nelle complicanze delle bolle enfisematose e comprende varie procedure: drenaggio pleurico semplice, bullectomia, resezione del parenchima, pleurodesi. Si eseguono con metodica mininvasiva in video toracoscopia.

Bronchiectasie
Sono dilatazioni della parete bronchiale, secondarie ad alterazioni del t.elastico e cartilagineo, che condizionano ristagno di secrezioni, facilitando la comparsa di infezioni suppurative; interessa in genere bronchi di II, III e IV ordine. Possono essere: o Congenite, rare; malattie che si associano a bronchiectasie sono: o Deficit di IgG; o Ipogammaglobulinemia primitiva o Deficit di 1-antitrpisina o Fibrosi cistica o Sindrome di Kartagener o Acquisite, in seguito a: 58

o affezioni flogistiche croniche o recidivanti delle vie respiratorie, o allostruzione bronchiale da corpi estranei o neoplasi o stenosi infiammatorie o sindrome del lobo medio La morfologia macroscopica pu essere cilindrica, ampollare o fusiforme; interessa in genere i lobi inferiori, la lingula e il lobo medio. La sintomatologia caratterizzata da abbondante espettorato purulento che strati tifica sedimentando, emottisi, febbre. Successivamente compaiono segni e sintomi di insufficienza respiratoria: dispnea, cianosi, ippocratismo digitale, astenia. Lesame radiologico mostra segni indiretti quali la riduzione di volume del polmone interessato ed espansione compensatoria del contro laterale; talora sono presenti segni diretti come limmagine radiologica di nido dapi. La conferma si pone con la broncografia e con la TC del torace. La fibrobroncoscopia ha anche unutilit terapeutica in quanto permette di eseguire unestesa aspirazione e campionamento delle secrezioni. Il trattamento in genere medico e consiste nel drenaggio posturale, nella fisioterapia respiratoria e nella somministrazione mirata di antibiotici. Lintervento chirurgico di resezione riservato a pz che manifestano episodi recidivanti di broncopolmonite ed emottisi.

Sindrome del lobo medio

determinata dalla compressione esercitata da tumefazioni linfonodali sul bronco lobare medio. Ha incidenza maggiore nel giovane ed caratterizzata da: o ricorrenti episodi bronco pneumonici; o febbre o tosse secca o emottisi La diagnosi posta con fibrobroncoscopia, broncografia e TC. La terapia chirurgica riservata a casi in cui vi suppurazione.

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Endoscopia tracheo-bronchiale e toracoscopia

La tracheo-broncoscopia lesame visivo diretto delle vie aeree, dalla laringe ai bronchi segmentari. Ci permette di valutare la conformazione delle via aeree, la loro perviet, il colore della mucosa, ecc. I broncoscopi hanno calibro e lunghezza diversa seconda dellet del pz. Si utilizza di norma il broncoscopio flessibile a fibre ottiche, preferito a quello rigido, utilizzato per la broncoscopia interventistica. Il fibrobroncoscopio molto meno traumatizzante, permette di raggiungere i bronchi segmentari e pu essere introdotto dal naso, dalla bocca, attraverso una tracheotomia o attraverso il tubo tracheale. Allinterno dellendoscopio presente un canale operatore attraverso il quale possibile eseguire prelievi bioptici o esami citologici. I malati candidati ad un atto operatorio, devono essere sottoposti a broncoscopia allo scopo di chiarire la diagnosi e offrire al chirurgo lesatta definizione dellestensione patologica.

La broncoscopia si esegue in anestesia generale nei bambini sotto i 10anni, sia per la scarsa tolleranza agli anestetici locali, sia per la mancanza di collaborazione. La premedicazione con atropina o morfina, unora prima dellesame endoscopico, facilita il compito dellanestesia. Nella maggior parte dei soggetti adulti non necessaria lanestesia generale; si esegue lanestesia della bocca, faringe, laringe, trachea e bronchi con una solzione di lidocaina cloridrato all1%. Si utilizza la tecnica di introduzione nasale o orale con paziente seduto di fronte alloperatore. Di solito, il fibrobroncoscopio viene fatto scivolare, sotto controllo visivo diretto, lungo il pavimento della fossa nasale, sino alla rinofaringe e fino ad individuare il palato molle. Vengono quindi individuate lepiglottide e le corde vocali. Lesame broncoscopico fondamentale per giudicare loperabilit di un carcinoma bronchiale: la presenza di infiltrazioni neoplastiche a partenza bronchiale che hanno raggiunto la trachea o la carena pu controindicare lintervento. Pu anche essere utilizzata intraoperatoriamente per valutare la sede di resezione del bronco o valutare la perviet di unanastomosi bronchiale. In et pediatrica lostruzione da corpo estraneo lindicazione pi frequente allesame fibroscopio. Le dimensioni del corpo estraneo, la conformazione anatomica del pz e lesperienza delloperatore guidano lutilizzo e la scelta dellendoscopio rigido o flessibile. La fibroscopia utile per precisare la natura di emottisi e per arrestare il sanguinamento. Lemostasi si pu ottenere sotto controllo endoscopico, con limpiego di sostanze chimiche (adrenalina diluita, atossisclerolo)., di energia elettrica mono o bipolare, elettromagnetica (laser ad argon) o meccanica con tamponamento endobronchiale con palloncino. La broncoscopia dopo trauma pu essere utile per valutare la presenza di lesioni della parte o di fistole che alimentano uno pneumotorace. 60

In tutte le malattie bronchiali suppurative, lesame broncoscopico ha la possibilit di localizzare esattamente il bronco dal quale drenano le secrezioni.

Toracoscopia
La cavit toracica, a differenza di quella addominale, ha unimpalcatura ossea che permette, una volta collassato il polmone, di operare senza insufflare CO2. Per ottenere il collasso del parenchima polmonare su cui si deve intervenire, viene impiegata la ventilazione artificiale con un tubo a doppio lume (di Carlens) che consente di escludere la ventilazione di uno dei due polmoni, mantenendo il contro laterale ventilato. Il pz posto in decubito laterale opposto a quello su cui si deve operare, con il letto spezzato in modo da allargare al massimo gli spazi intercostali. Laccesso alla cavit toracica si ottiene attraverso il posizionamento di trocar-cannule negli spazi intercostali. In genere, il primo trocar viene inserito lungo la linea ascellare media al IV s.i.; ispezionata con la telecamera la cavit pleurica verranno posizionati i restanti trocar per il passaggio dei vari strumenti operatori. Una minima toracotomia pu essere utile per lestrazione di pezzi anatomici resecati.

Levoluzione tecnologica ha permesso di estendere le indicazioni alla toracoscopia anche per lesecuzione di interventi pi complessi. Molti degli strumenti utilizzati sono gli stessi della laparoscopia. La maggior parte degli interventi viene eseguita in anestesia generale. La videotoracoscopia rappresenta una metodica mininvasiva che, attraverso lispezione diretta e la biopsia mirata, permette di fare diagnosi nei casi in cui le comuni tecniche diagnostiche non definiscono la natura certa della lesione. I vantaggi della toracoscopia sono molteplici, in quanto pz con ridotta funzionalit respiratoria, non eleggibili di toracotomia, sopportano un intervento toracoscopico. Infatti, lassenza di grandi incisioni riduce la sintomatologia dolorosa post-operatoria e la degenza postoperatoria. 61

Traumi toracici
Si dividono in aperto e chiuso, a seconda che si produca o meno una comunicazione della pleurica con lesterno. Possono essere prodotti in modo diretto o indiretto. Clinicamente possono essere presenti segni di emorragia, ipossia, polmone umido, enfisema sottocutaneo e mediastinico.

Traumi chiusi del torace

Contusioni e schiacciamenti del torace Sono la conseguenza del riflusso di unonda ipertensiva che viene spinta dalla compressione sul torace o sulla parete addominale verso lalto. Se londa particolarmente intensa si pu avere la rottura dei vasi parietali e mediastinici o lacerazioni pleuropolmonari oppure una limitazione meccanica delle funzioni respiratorie e cardiocircolatorie per compressione di polmoni, cuore o vasi. Il traumatizzato si presenta con maschera ecchimotica cervico-facciale contraddistinta da tumefazione cianotica della pelle del collo e delle palpebre. La terapia prevede un salasso di almeno 500cc e la somministrazione di ossigeno e sedativi. Fratture e lussazioni dello sterno Sono la conseguenza di traumi diretti (incidenti stradali) o indiretti (contrazione violenta degli sternocleidomastoidei e dei muscoli addominali). Sono rare e rimangono spesso sconosciute. La rima in genere trasversale e se scomposta, il pezzo superiore va in profondit. Le lussazioni sono caratterizzate dalla perdita dei rapporti tra manubrio e corpo e tra corpo ed apofisi ensiforme. Fratture e lussazioni costali Fratture frequenti negli adulti come conseguenza di traumi: o diretti, causati dal raddrizzamento della costa per compressione esterna di un agente traumatico; o indiretti, vi un aumento della curvatura della costa e la lesione si presenta a distanza del punto di applicazione della compressione. Possono essere complete ed incomplete. Nel caso di gravi traumi, possono coesistere fratture multiple con un pneumotorace associato ad emotorace. Nel caso di uninterruzione in uno o pi punti si pu distaccare un lembo parietale mobile con gli atti del respiro. In inspirazione attratto allinterno mentre il resto del torace si espande; in espirazione si porta in fuori. Questo comporta provoca la respirazione paradossa, caratterizzata da ipossia e ipercapnia. Le lussazioni costali sono pi rare e riguardano le giunzioni condrosternali, costo vertebrali e intercondrali. Il pz presenta: o respiro superficiale, o dolore accentuato in inspirazione e alla palpazione, o emoftoe per lacerazione superficiale. La diagnosi si pone con lesame radiografico nelle due proiezioni. La terapia prevede limmobilizzazione dellemitorace con larghe strisce di cerotto oltrepassanti la linea mediana per 20-30gg.

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Lesioni viscerali chiuse del torace Traumi del torace possono causare lesioni a carico di tutti gli organi mediastinici. Il meccanismo pu essere diretto (costa fratturata che lacera le strutture mediastiniche) o indiretto (per repentina compressione seguita da decompressione). Si possono ledere trachea e polmoni con quadri di emotorace, atelettasia o enfisema. Anche cuore e vasi possono essere lesi e dare un quadro grave. Clinicamente sono presenti dolore di tipo anginoso, alterazioni del ritmo e della ripolarizzazione associati a dispnea e anemizzazione. Unaltra lesione quella del diaframma che pu rompersi perifericamente o centralmente, accompagnata ad erniazione di visceri addominali nel torace. La diagnosi pu essere fatta affiancando ad un esame pz, esami radiografici, angiografici ed esam TC.

Traumi aperti o ferite del torace

Le ferite possono essere superficiali o penetranti. Le ferite penetranti del torace sono suddivise in: o ferite pleuropolmonari, distinte in ferite da taglio, da punta e da arma da fuoco che possono essere ulteriormente suddivise in penetranti cieche, se presente solo lorifizio dentrata, e trapassanti, se sono presenti sia lorifizio dentrata e quello duscita. La presenza di una lesione che pone in comunicazione lambiente esterno con il torace. In seguito ad un trauma aperto frequente linstaurarsi di un emotorace o emopneumotorace, caratterizzati da pallore, cianosi, polso piccolo e frequente e dispnea. Tutti questi fenomeni possono precipitare per concomitanti fatti infettivi. o Ferite cardiovascolari, si associano in genere a lesioni toraciche. Possono interessare laorta e il cuore. In breve provocano emopericardio talmente imponente da portare a tamponamento cardiaco e nella maggior parte dei casi alla morte. o Ferite toraco-addominali, interessano contemporaneamente laddome, il torace e il diaframma. Sono la conseguenza di ferite da punta o da arma da fuoco. La terapia ha lobiettivo di correggere lo stato dinsufficienza respiratoria e prevede: o Mantenimento della perviet dellalbero bronchiale mediante intubazione o tracheotomia; o Liberazione del cavo pleurico mediante toracentesi o drenaggio chiuso continuo; o Stabilizzazione della parete toracica mediante trazione continua o riduzione cruenta ed osteosintesi del lembo parietale, al fine di ridurre il movimento paradosso.

Fratture Fratture della clavicola

Sono fratture molto frequenti, sia nellet infanto-giovanile che nellet adulta. Possono prodursi per trauma diretto, pi frequente, o per trauma indiretto, da caduta sul moncone della spalla, sul gomito. Nei bambini sono spesso fratture incomplete. Negli adulti, si tratta spesso di fratture complete a decorso trasversale o obliquo. In genere la sede corrisponde al terzo medio e lo spostamento dei monconi tipico: il frammento mediale si porta in alto e posteriormente per azione del capo clavicolare del m.sternocleidomastoideo; il frammento laterale si porta in basso per azione del deltoide e del peso delarto. La frattura si pu anche associare a parto distocico con lesioni del plesso brachiale. La terapia consiste nellimmobilizzazione del braccio per 15gg. Clinicamente si ha dolore ed impotenza funzionale. Nelle fratture complete sempre evidente la deformit del profilo. La diagnosi, nelle fratture incomplete, si basa sullesame Rx in proiezione antero-posteriore. 63

Vista la superficialit dellosso, non sono rare fratture esposte, lesioni della vena succlavia o, meno frequentemente, dellarteria e del plesso brachiale. La terapia incruenta si effettua mediante trazione continua in retroposizione della spalla, consentendo una certa mobilit (bendaggio a 8). La terapia cruenta riservata alle fratture scomposte gravi, presenza di terzo frammento, o nei casi in cui il pz necessita di una sintesi perfetta dei frammenti. In questi casi si riduce la frattura a cielo aperto e si sintetizza con chiodo endomidollare o placca e viti.

Fratture della scapola

Il meccanismo traumatico pi frequente quello diretto ad alta energia. In molti casi si associano altre lesioni come la lussazione gleno-omerale, fratture costali omolaterali o della clavicola, pneumotorace, lesioni arteriose o del n.ascellare. Secondo la sede interessata, si distinguono: o Fratture intrarticolari: o Glena o Fratture extrarticolari: o Collo o Corpo o Apofisi (coracoide, acromion) Il quadro aspeficico, con atteggiamento di difesa in adduzione del braccio. utile uno studio radiografico con le proiezioni antero-posteriore, ascellare e laterale, associato a TC in caso di frattura della glena. Il trattamento consiste nellutilizzo di un tutore reggi braccio e nella mobilizzazione precoce. Lindicazione chirurgica solo per le fratture della glena con interessamento della superficie articolare superiore.

Fratture vertebrali
Gli eventi traumatici della colonna vertebrale possono produrre uno spettro di lesioni molto ampio, variabile dalle lussazioni alle distorsioni e fratture. Le manifestazioni sono pleomorfe, in relazione alla struttura e al livello danneggiato. Il danno neurologico si ha in una percentuale tra il 10% e il 25%. Il sesso maschile colpito quattro volte di pi rispetto ai maschi. Al momento del ricovero, il pz deve essere indagato da un punto di vista anamnestico, in modo da evidenziare la tipologia di lesione traumatica. Lesame obiettivo deve ricercare aree di dolorabilit alla digitopressione lungo i processi spinosi ed eventuali anomalie neurologiche. Le analisi radiologiche partono dalla radiografia standard, ma possono avvalersi anche di TC e RMN, per documentare eventuali fattori di compressione neurologica. Esistono numerose tipologie di classificazione, su base clinica, anatomica o patogenetica.

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Il trattamento del pz affetto da lesione traumatica spinale comincia al momento del primo soccorso e si basa su strategie e comportamenti atti a minimizzare le possibili complicazioni di una gestione incongrua. La terapia correlata al tipo di frattura, e lo spettro dei trattamenti pu variare dal semplice riposo a letto ad interventi chirurgici di decompressione e stabilizzazione. La strategia terapeutica influenzata dalla presenza o meno di lesioni neurologiche: lesioni mieliche con danno mieloradicolare sono considerate urgenze assolute e richiedono decompressione immediata. Allo stesso modo vanno trattate le fratture correlate ad un coinvolgimento neurologico secondario e ingravescente. Unaltra condizione durgenza rappresentata dalle deformit post-traumatiche che richiedono un tempo di correzione chirurgica e stabilizzazione. Gli interventi possono essere eseguiti mediante vie daccesso anteriori o posteriori. Le lesioni mieliniche e stabili, vengono trattate con riposo a letto e/o uso di ortesi rigide e tutori gessati, per periodi variabili tra le 4 e le 6 settimane.

Scoliosi
Si definisce: o Scoliosi, la deviazione del rachide sul piano frontale, accompagnata da rotazione dello stesso e da una gibbosit; o Atteggiamento scoliotico, una deviazione del rachide sul piano frontale, senza rotazione, senza gibbo. Scompare in clinostatismo ed dovuta, in genere ad eterometria degli arti inferiori o per rigidit dellarticolazione dellanca. Cause Scoliosi idiopatica il 70% dei casi; la diagnosi per esclusione perch un qualsiasi altro segno associato la esclude. Si ritiene siano coinvolti fattori ormonali e alterazioni della propriocezione. Scoliosi congenita Rappresenta il 15% dei casi; secondaria ad una malformazione del rachide presente alla nascita, riguardanti: o Emivertebre (65%) che possono essere libere o fuse; o Vertebre a farfalla o barra congenita unilaterale Scoliosi paralitica il 10% dei casi. Pu essere dovuta a: o poliomelite 65

o o o o

paralisi cerebrale miopatia spina bifida artrogriposi

altre cause (5%) o malattie neurologiche o malattie cromosomiche (trisomia 21) o sindromi rare (Ehelers Danlos, Prader Willi) o toracogeniche. Classificazione Et o Scoliosi infantili, appaiono prima dei 3 anni. Gravi perch al termine della crescita possono raggiungere angolazione maggiore di 100 gradi. o Scoliosi giovanili, compaiono dopo i 3 anni e si distinguono in: o I (3/7 anni) o II (7/11 anni) o III (da 11 anni fino al menarca) o Scoliosi delladolescenza, compaiono dopo il menarca fino alla pubert, prima della completa maturit ossea. Topografia o Cervicali, con apice tra C1 e C6; o Cervicotoraciche, con apice tra C7 e T1 o Toraciche, con apice tra T2 e T12 o Toracolombari, con apice tra T12 e L1 o Lombari, con apice tra L2 e L4. Possono essere presenti una o due curve maggiori: o I curva (70% casi) o II curva (30% casi) o Curve dorsali (25%) o Curve lombari (25%) o Curve dorso-lombari (19%) o Curve cervico-dorsali (1%) Le pi frequenti curve scoliotiche sono: o Curva toracica dx, se la curva grave, vi possono essere problemi cardiorespiratori in et adulta; o Curva toracolombare, squilibrano il tronco e sono responsabili di alterazioni cardiorespiratorie; o Doppia curva toracica dx, lombare sx, si equilibrano e determinano il tronco corto. o Curve lombari, pi frequente a sx. Determinano una falsa eterometria degli arti inferiori per bascula del bacino. Sono evolutive e determinano artrosi del rachide.

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Anamnesi o Antecedenti familiari; o Malattie neurologiche familiari; o Dolore (scoliosi rigida e dolorosa osteoma-osteoide o tumore midollare). Esame clinico o Esame obiettivo: o Valutare simmetria del bacino; le creste devono essere parallele ed equidistanti. o Escludere la rigidit dellanca o Valutare leterometria degli arti inferiori o Valutare la presenza del gibbo o Valutare asimmetria di spalle, fianchi, bacino o Valutare iperelasticit cutanea o Esaminare la cute per neurofibromatosi o Esame neurologico: valutare piede cavo, sindrome di Marfan. o Rx: o Antero-posteriore, rachide in toto; o Latero-laterale, rachide in toto o Antero-posteriore in posizione di bending laterale o RMN, indicata se risulta una compromissione neurologica allesame clinico.

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NellRx antero-posteriore, si calcola langolo di Cobb, creato da un incrocio della perpendicolare alla tangente della vertebra limitante superiore, con la tangente del piatto inferiore della vertebra limitante inferiore. Valutazione dellequilibrio della curvatura: una scoliosi detta in equilibrio quando la somma della controcurva superiore ed inferiore da unangolazione uguale a quella della curva principale. Lequilibrio si valuta con un filo a piombo che da C7 va al bacino.

importante prima dintraprendere la terapia, valutare il bilancio dellaccrescimento, quindi levolutivit e lentit della curva. Laccrescimento pi rapido dai 10 anni in poi (altezza aumenta di 12-14 cm allanno). Una scoliosi che guadagna 1 al mese una scoliosi maligna che, in un anno, guadagner 12, ed candidabile per lintervento chirurgico. Se la scoliosi guadagna 1 ogni due mesi, da trattamento ortesico. Una scoliosi che guadgna 2 allanno deve essere tenuta sotto osservazione, ma non trattata. La scelta del trattamento dipende anche da altri fattori: o Angolo della curva: o 0-20: attesa; o 20-50: ortesi o > 50: chirurgia o Gibbo 68

o Topografia o Squilibrio Terapia ortopedica Utilizza corsetti con appoggio occipitomentoniero per curve dorsali, corsetti senza appoggio per curve toracolombari e lombari. Lefficacia del tutore proporzionale al tempo in cui viene indossato. La correzione iniziata al 25 stabilizza la curva, ma non la migliora. Sinterviene a 15 anni nelluomo, a 13 nella donna. La fine della crescita si manifesta ai 18anni det ed segnata dalla fusione delle epifisi radiali e falangee. Terapia chirurgica Comprendono: artrodesi anteriore o posteriore e strumentazione relativa o entambe contemporaneamente. Queste correggono le curve e rendono stabile la riduzione mentre sono in atto le fusioni vertebrali. Lobiettivo fondere i livelli necessari per avere una curva bilanciata, sul piano sagittale e coronale. Scoliosi idiopatica infantile Compare prima dei 3 anni, pi frequentemente nel sesso maschile. Pi spesso si presenta con curve toraciche destro convesse, associate a plagiocefalia e malformazioni cardiache, lussazione congenita dellanca, ritardo mentale. Una delle cause suggerite il decubito spontaneo dei lattanti sul fianco dx. Pertanto il decubito prono ha un effetto preventivo-terapeutico. La scoliosi si risolve nel 70-90% dei casi. Per misurare la curvatura si utilizza langolo costo vertebrale, formato dalla perpendicolare al piatto della vertebra con una linea che congiunge testa e collo della costa corrispondente. Calcolando langolo sul lato concavo e convesso, ottengo la differenza degli angoli (DACV), utile nella scelta terapeutica. Sono trattate: o Curve elastiche con DACV <20 o Curve rigide con DACV >20 Se la curva evolutiva nonostante trattamento ortesico, candidabile alla chirurgia. Scoliosi idiopatica giovanile Si pu manifestare tra i 3 anni ed il menarca. Simile a quella delladolescente per presentazione e trattamento. Nel 70% dei casi richiesto un trattamento ortopedico o chirurgico. In genere si aspetta il picco di crescita prima di intervenire, a meno di curve > 50. Scoliosi neuromuscolare Sono pi lunghe, interessano pi vertebre e meno facilmente hanno curve compensatorie. Progrediscono pi rapidamente, anche dopo la maturit. Sono frequenti le complicazioni polmonari con riduzione della funzione respiratoria, aumento di polmoniti e di atelettasia. Si consiglia ortesi fino ai 12 anni, quindi, se necessario, chirurgia. Scoliosi congenita Comprendono un difetto di sviluppo del mesenchima alla IV-VI settimana di vita. I principali difetti sono: o Difetti di segmentazione (barra vertebrale) o Difetto di formazione (emivertebra) o Misti La TC tridimensionale definisce il tipo di deformit; la RMN definisce le alterazioni spinali prima dellintervento. Le anomalie associate sono genitourinarie o cardiache.

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