Acalasia

Condizione caratterizzata da ipertono dello sfintere esofageo inferiore (LES; si rilascia in maniera
incompleta o non si rilascia) e da alterazioni della motilità dell’esofago.
La manometria ad alta risoluzione ha permesso di differenziare tre tipi di acalasia in base al pattern
pressorio dell’esofago privo di peristalsi:
 Acalasia classica: minima pressurizzazione del corpo dell’esofago
 Acalasia con compressione esofagea: considerevole pressurizzazione del liquido
 Acalasia spastica: in cui si osservano compressioni esofagee spastiche
Tutte e tre caratterizzate da alterato rilasciamento del LES.

Eziologia
Causata dalla perdita dei neuroni gangliari del plesso mioenterico esofageo.

Clinica
Le manifestazioni cliniche possono includere:
 Disfagia (prevalentemente per i liquidi)
 Rigurgito (quando cibo, liquidi e secrezioni vengono trattenuti in esofago)
 Dolore toracico (probabilmente attribuibile a spasmo esofageo)
 Calo ponderale
 Difficoltà all’eruttazione (il LES è ipertonico, non passa neanche l’aria)
 I pazienti con acalasia avanzata sono a rischio di bronchite, polmonite o ascesso polmone a causa
dell’aspirazione di cibo nelle vie aeree
 Perdita della sintomatologia da reflusso gastro-esofageo in pazienti che prima ne soffrivano

Diagnosi
L’acalasia viene diagnosticata tramite radiografia con ingestione di bario e/o manometria esofagea;
l’endoscopia ha un ruolo relativamente minore.
 Radiografia con ingestione di bario:
 Esofago dilatato con scarso svuotamento
 Livello idro-aereo
 Assottigliamento verso il LES (assume una caratteristica forma “a coda di topo” o “a becco
di flauto”
 Nell’acalasia di lunga durata l’esofago può assumere un aspetto sigmoideo
 Nell’acalasia spastica si può vedere un esofago “a cavaturaccioli” deriva dalla contrazione
spastica della muscolatura circolare della parete esofagea.
 Manometria esofagea: è il test diagnostico più sensibile: identifica la malattia in fase precoce, prima
della dilatazione dell’esofago e della ritenzione di cibo
 Pressione residua LES>15mmHg (valori normali<8mmHg)
 Endoscopia: per escludere la pseudoacalasia
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale dell’acalasia include:
 Spasmo esofageo diffuso: episodi di disfagia e dolore toracico, attribuibili a una contrazione
esofagea anomale con normale rilasciamento del LES all’atto della deglutizione. Radiologicamente:
esofago a cavaturaccioli (o a corona di rosario; come nell’acalasia spastica). La Ddf si fa con la
manometria.
 Malattia di Chagas (endemica in Brasile, Venezuela e Argentina): causata dal protozoo
Trypanozoma cruzi.
 Infiltrazione da parte di un tumore (carcinoma del fondo gastrico o dell’esofago distale): più
probabile in età avanzata, in caso di esordio improvviso dei sintomi e in caso di calo ponderale.
Endoscopia, ecoendoscopia e TC sono utili in questo caso.
 Stenosi peptica causata dalla sclerodermia: la sclerodermia è caratterizzata da fibrosi della
muscolatura liscia e obliterazione vascolare, ciò comporta indebolimento del LES, ridotta
 contrattilità esofagea, ritardo nello svuotamento gastrico. Tutte queste alterazioni favoriscono la
risalita del contenuto gastrico nell’esofago esofagite stenosi peptica. All’rx con bario l’esofago
appare dilatato e privo di contrazione. Alla manometria si vede ipotono del LES.

Terapia
Rimedi che funzionano solo nelle fasi iniziali/lievi:
 Terapia farmacologica: nitrati e calcio antagonisti (rilassano la muscolatura) per ridurre il tono
del LES.
 Iniezioni di tossina botulinica a livello del LES sotto guida endoscopica
Stadi avanzati:
 Dilatazione pneumatica: terapia endoscopica che utilizza un dilatatore a palloncino che viene
posizionato attraverso il LES e gonfiato fino a 3-4cm per rompere le fibre contratte
 Miotomia laparoscopica secondo Heller: in genere effettuata insieme a una plastica anti-reflusso
(fundicoloplatio): vengono recise le fibre muscolari circolari senza ledere la mucosa
 Miotomia endoscopica trans-orale: implica la creazione di un tunnel all’interno della parete
esofagea, all’interno del quale il muscolo circolare del LES e dell’esofago distale viene elettro-
resecato.

Complicanze:
Nell’acalasia non trattata, o trattata in modo inadeguato, la dilatazione esofagea predispone all’esofagite
da stasi. L’esofagite da stasi prolungata è la spiegazione più plausibile tra acalasia e cancro a cellule
squamose dell’esofago.