MALFORMATII ANUS IMPERFORAT

ANORECTALE
 DEFINITIE

Erori sau anomalii in dezvoltarea embrionara a anusului, rectului inferior

şi tractului urogenital.

“Anorectal malformation – ARM - is a term used to designate a series of

congenital anomalies of the anus and rectum, characterized by the
EMBRIOLOGIE
Cloaca – cavitate in care se
deschid sistemul disgestiv,
urinar si genital
21 zile de gestatie

Septul urorectal
6 saptamani –
 Cavitate urogenitala anterior
 Cavitate anorectala posterior

7 saptamani
- orificiul urogenital si
anorectal
 ISTORIC
“Imperforatia anala” – unul dintre cele mai
vechi diagnostice
Abordarea – ruperea membranei cu
degetul/instrument taios; urmat de dilatatii
1676 – Cooke: incizie si dilatatii; a recomandat
protejarea structurii sfincteriene
1710 – Littre - colostomia pentru anus
imperforat
1787 – Bell – sugereaza incizie mediana pentru
a identifica rectul
 ISTORIC
1835 – Amussat – mobilizarea intestinului prin incizie
perineala, sutura la tegument
1930 – aportul radiologiei – proba Wagensteen, Rice
1948 – procedurile intr-un singur timp abdomino-perineal au
castigat teren
1953 –Stephens readuce in discutie importanta
prezervarii str sfincteriene
1980 – De Vries si Pena – abordul sagital posterior
 INCIDENTA
1/5000

Cea mai frecventa:

- fete fistula rectovestibulara
- baieti – fistula rectobulbara

Fara fistula – 5%
 Asociere Down
PRIMA CLASIFICARE

1835 - CLASIFICARE CLINICA

ANUS INGUSTAT
MEMBRANA ANALA
RECT INTRERUPT, LA UN ANUMIT NIVEL,
PRINTR-O MEMBRANA
ANUSUL IMPERFORAT
FISTULA RECTALA PREZENTA

J. Z. AMUSSAT
CLASIFICAREA LADD SI GROSS

STENOZA ANALA SI ANO-RECTALA

ANUSUL IMPERFORAT

ANUSUL IMPEFORAT CU FISTULA

ATREZIA RECTALA

W. LADD
 CLASIFICARE
ISTORIC CLASIFICARI

1953 Gross - simple differentiation based on the levator muscle

- supralevator – for those above the levator ani
- infralevator anomalies, for those below the levator ani.

Gross RE. Malformations of the anus and rectum. In: Gross RE (ed). The surgery of infancy and childhood.
WB Saunders, Philadelphia, 1953: 348-57
MELBOURNE
CLASSIFICATION 1970

 Melbourne Royal Children’s Hospital, a new

International classification was proposed in 1970
WINGSPREAD
CLASSIFICATION

1984 - Stephens – new classification

+ malformatii rare (ex. Cloaca) – Wingspread classification
CLASIFICARE PENA
DIAGNOSTIC
MAR MINORE MAR SEVERE
Malformaţiile anorectale
sunt rezultatul unei erori
sau anomalii in
dezvoltarea embrionara
a anusului, rectului
inferior şi tractului
urogenital.
MALFORMATII ASOCIATE
50-60 % - malformatii associate

- proportionalitate directa cu gradul malformatiei

“ Fifty percent of the cases have a urologic

abnormality, 30% a vertebral one, 25% a spinal cord
anomaly, 10% a cardiac condition that requires
treatment, and 8% esophageal atresia “
 MALFORMATII
VERTEBRALE
30-50% pacienti

Diverse forme de malformatii vertebra-

spinale
- hemivertebre, scolioza, hemisacru
- lipoame, mielomeningocel

Cea mai frecventa – maduva atasata

Sdr Curarino
• defect sacral
• malformatie anorectala
• masa presacrata

Gradul de deformare sacrala – impact

clinic
Sacral ratio
MALFORMATII
GENITOURINARE
MALFORMATII
GINECOLOGICE
30-50% Malformatii uterine
- Reflux vezico-ureteral Malformatii vaginale
hidronefroza
Agenezie renala
Displazie renala hidrocolpos

Criptorhidism
hipospadias
PROBA WAGENSTEEN-
RICE
PRINCIPII DE
TRATAMENT
Revolutionarea tratamentului chirurgical – 1980 –
PSARP
 Identificarea corecta a anatomiei si a leziunilor

Scopul este tratarea leziunilor cu prezervarea:

 Continentei fecale
 Continentei urinare
 Unei functii sexuale cat mai aproape de normal.
P-SARP

“Posterior sagital anorectoplasty’’ J.Pediatr.Surg. 1982

de VRIES PA, PENA A

A.PENA H.HENDREN
MANAGEMENT INITIAL
“What are the diagnostic and therapeutic priorities in the
management of a newborn with anorectal malformation?
First 24 hours:
 Do not operate; rule out important associated malformations
 ECHO cardiogram, babygram (esophageal atresia? Duodenal atresia? Spinal
abnormalities? Sacral anomalies?)
 Kidney ultrasound: Renal anomalies, absent kidney
 Pelvic ultrasound (females with cloaca): Rule out hydrocolpos

After 24 hours:
• “Make a decision to operate (colostomy or anoplasty).
Depending on the experience of the surgeon: Colostomy
to be done in the majority of malformations. Anoplasty in
cases of perineal fistulae, in some cases of vestibular fistula “
 COLOSTOMIE
DESCENDENT
• Management initial majoritate
cazuri

• Colostoma pe descendent
• Irigare capat distal

• Morbiditate – creare
meticuloasa, procedeu adecvat

• Nu sunt indicate:
• Colostoma pe transvers
• Sigmoidiana
• Pe bagheta
 COLOSTOMIE
Obiective:
 Reluare unui tranzit intestinal eficient.
 Permite efectuarea investigatiilor imagistice –
colostograma distala
 Permite pregatirea mecanica a colonului distal
 Protectie a suturii de la nivelul anastomozei

Avantaje:
 Defunctionalizeaza o portiune mica a colonului distal
 Portiune suficienta de sigmoid in cazul unei coborari
perineale
 Scade riscul infectiilor urinare in cazul fistulelor
rectourinare
 Incidenta scazuta a prolapsului
MANAGEMENT DUPA
COLOSTOMIE
6 LUNI – PSARP

10% baieti (fistula rectovezicala) si 40% fete (cloaca)

 Abord abdominal

 Abord abdominal:
 Chirurgie clasica
 Chirurgie laparoscopica
 P-SARP
Decubit ventral cu elevarea bazinului
Incizie mediana de la nivelul coccisului pana in apropierea
orificiului fistulos.
Incizia aparatului sfincterian pe linie mediana
Evidentierea unui fund de sac rectal care se mobilizeaza; se
identifica traiectul fistulos recto-vestibular/rectouretral, urmat
de desfiintarea fistulei; separarea rectului de vagin/uretra
Refacerea bresei din peretele posterior rectal
Finalizarea disectiei rectului care se tractioneaza si coboara la
nivelul perineului
Refacerea planurilor musculare sfincteriene
Anoplastie cirucumferentiala
P-SARP
 CLOACA

Canal comun < 3 CM

A) Deconexare rect
B) Mobilizare urogenitala
CLOACA >3 CM
MANAGEMENT
POSTOPERATOR
COMPLICATII
- infectia plagii
- stenoza rectala (stenoza vaginala, stenoza ureterala)
- fistula rectovaginala/rectouretrala
- prolaps rectal (<5%)

- diverticul uretral posterior

- ITU cronic
- vezica neurogena
COMPLICATII
CONSTIPATIE
SOILING - INCONTINENTA
STUDIU DE CAZ
DIVERSE SPECIALITATI
SPECIALITATI PEDIATRICE
Neonatologi
Pediatri
Chirurg pediatru
PERIOADA DE
TRANZITIE
SPECIALITATI ADULTI
Medicul de familie
Gastroenterolog
Chirurg generalist
MULTUMESC