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PATOLOGIA MALFORMATIVA GINECOLOGICA

Prof. S. Venturoli e Dott. L. Orazi


U.O. Ginecologia e Fisiopatologia della Riproduzione Umana
Prof. S. Venturoli

PATOLOGIA GINECOLOGICA MALFORMATIVA


Introduzione.
L'incidenza reale delle malformazioni uterine difficile da valutare in
letteratura.
Includendo anche i setti e sub-setti, l'incidenza varia attorno al 6-7 % nella
popolazione di donne fertili (0,5-5% se si tiene inconsiderazione solo la
patologia maggiore).
rappresenta pi del 25% nelle donne che hanno aborti ripetuti.

ANATOMIA NORMALE
LAPAROSCOPICA

ANATOMIA NORMALE
ISTEROSCOPICA

ANATOMIA NORMALE

ONTOGENESI: SVILUPPO GONADICO

La differenziazione sessuale un processo che avviene in 3 fasi:


1. Determinazione del sesso genetico nello zigote: in assenza di
cromosoma Y (SRY, sex determing region Y) lembrione femmina
2. Costituzione delle gonadi
3. Sviluppo dellapparato genitale e dei caratteri sessuali

COSTITUZIONE DELLE GONADI

COSTITUZIONE DELLE GONADI

Le cellule germinali primordiali sono gi identificabili in un embrione a 24 giorni (3-4 settimane)


Compaiono nellendoderma dorsale
Migrano lungo lintestinoprimitivo (5-6 settimane)
Giungono alla cresta urogenitale che a 6 settimane sono colonizzate da circa 1000 cellule
germinali primordiali
Alla 9settimana lovaio primitivo viene infiltrat o da vasi di origine mesonefrica: si formano i
cordoni ovigeri
Le cellule germinali primordiali diventano oogoni che proliferano
11-12settimana gli oogoni entrano in 1divisione meiotica e divengono ovociti
A 20-21 settimane lovaio raggiunge le propriet della donna adulta con un patrimonio di circa 2
mln di ovociti a termine di gravidanza.

COSTITUZIONE DELLE VIE GENITALI E DEI


GENITALI ESTERNI

A 7 settimane: lembrione possiede gli abbozzi dei dotti genitali maschili e femminili
Dotto di Wolff: nel maschio da origine a epididimo, dotto deferente, vescicole
seminali e dotto eiaculatorio.
Dotto di Muller: nella femmina da origine alle salpingi, allutero e alla parte
prossimale della vagina.
Al 3mese si ha il viraggio verso luna o laltra d irezione

DIFFERENZIAZIONE FEMMINILE

Lo sviluppo dei genitali interni femminili avviene a partire dai dotti di Muller che danno luogo
alle salpingi e si fondono distalmente dando origine allutero e alla porzione prossimale della
vagina.
Il seno urogenitale da luogo al terzo inferiore della vagina e alla vulva (piccole e grandi
labbra).
Il tubercolo urogenitale da luogo al clitoride con i corpi cavernosi.

GENITALI ESTERNI

MALFORMAZIONI DELLAPPARATO
GENITALE FEMMINILE

Possono
riguardare tutti i
distretti con
varia gravit

ANOMALIE DEI GENITALI


ESTERNI

ANOMALIE DELLA VAGINA

ANOMALIE DELLUTERO

ANOMALIE DELLE
SALPINGI E DELLE OVAIA

ANOMALIE DEI
GENITALI ESTERNI

IMENE IMPERFORATO:
 molto frequente
 Compare al menarca quando il sangue mestruale non esce e si raccoglie inizialmente
in vagina (ematocolpo) poi in utero (ematometra) , nelle salpingi (ematosalpinge)
raramente in addome (emoperitoneo).
 Sintomi: dolore catameniale
 Diagnosi: la visita riscontra lanomalia con distensione della vagina
 Terapia: incisione chirurgica

ANOMALIE DELLA
VAGINA
SETTI VAGINALI:
 TRASVERSALI o diaframmi, pi frequenti. Possono essere perforati (asintomatici) o
imperforati con stessi sintomi dellimene imperforato.
 LONGITUDINALI: completi o incompleti, nel primo caso si parla di vagina doppia e
generalmente sono associati ad altre malformazioni doppie. A volte una delle due
vagine termina a fondo cieco e comunica con un emiutero funzionante (ematometra).

APLASIE VAGINALI:
 causate da difetti di canalizzazione dei dotti di Muller.
 TOTALI: con corni uterini in genere rudimentali.
 PARZIALI: a varia altezza della vagina
 sintomi: ritenzione del sangue mestruale.

ANOMALIE DELLUTERO

Sono dovute a difetti di fusione dei dotti di Muller e sono

UTERO UNICORNE

UTERO BICORNE-BICOLLE (DIDELFO)

UTERO BICORNE-UNICOLLE

UTERO SETTO

UTERO UNICORNE

E presente soltanto un emiutero collegato alla tuba e


allovaio dello stesso lato (utero unicorne vero)
Rara anomalia associata nel 70% ad agenesie renali
omolaterali
Meno raramente presente un corno rudimentario che
pu essere comunicante o non comunicante con la
cavit principale. In queste varianti le anomalie renali
sono tra 10-35%

UTERO UNICORNE

Immagini laparoscopiche:
1.Utero unicorne
2.Utero unicorne con corno rudimentario

UTERO UNICORNE
Ecografia

Utero unicorne con


corno rudimentario
destro.
OVAIO DX

UTERO UNICORNE
SINTOMATOLOGIA:
Dipende dalla variante di utero unicorne :
1.Utero unicorne (vero): nessun sintomo.
2.Utero unicorne con corno rudimentario
a) NON COMUNICANTE: sintomatologia come da ematometra (ev.
ematosalpinge/emoperitoneo catameniale)
b) COMUNICANTE: se si instaura una gravidanza su corno rudimentario pu andare
incontro a rottura del corno uterino con sintomi simil GEU ma molto pi gravi

UTERO UNICORNE
Rottura di corno rudimentario per
gravidanza
SINTOMATOLOGIA:
Severa e grave con immediato rischio per la vita della paziente.
I sintomi inizialmente sono quelli dellemoperitoneo da rottura dutero
Dolore addomino-pelvico
Peritonismo con reazione di difesa addominale
Ipotensione e tachicardia
Anemizzazione rapida
Shock emorragico

Accesso da PS
di gravida con
sintomi

Anamnesi
Ecografia
Visita

Richiesta
sangue
Sala operatoria

UTERO UNICORNE
Rottura di corno rudimentario per gravidanza.

UTERO DIDELFO
Sono presenti due emiuteri (utero bicorne-bicolle) perfettamente identici.
Ogni emiutero comunica con la relativa salpinge ed in rapporto con lovaio omolaterale
E associato spesso alla vagina doppia
E il risultato di una assenza completa di fusione dei dotti di Muller durante la vita fetale.
Paradossalmente NON E INCOMPATIBILE con il completamento di una gravidanza fisiologica.

UTERO DIDELFO

UTERO BICORNE
Pu essere COMPLETO o PARZIALE a seconda del grado di maggiore o minore
separazione dei due corni.
Il Fondo uterino risulta diviso da unincisione sagittale pi o meno profonda
Le due emicavit uterine sono simili a quelle dellutero setto.
Appartiene agli uteri bicorni anche lutero arcuato: lieve incisura sagittale.

UTERO BICORNE

Pu essere diagnosticato casualmente allecografia o


a seguito di abotivit.
Pu associarsi a:
Infertilit
Aborti nel 1trimestre
Parto pretermine

> 10mm

60

Diagnosi: ecografica con ecografia condotta in fase


luteale (endometrio spesso) se viene riscontrata alla
ricostruzione 3D la presenza di:
1. Incisura del fondo maggiore di 10mm
2. Angolo tra i due corni 60

UTERO SETTO

L utero setto la malformazione uterina pi frequente


Circa pari al 2-3% della popolazione generale
Si distinguono 2 tipi di setti:

COMPLETO: esteso dal fondo alla cervice


INCOMPLETO: non giunge allOUI

Si associa al maggior numero di complicanze ostetriche:


Aborti in Ie IItrimestre
Parti pretermine
Anomalie di posizione fetale
Ritardo di crescita fetale.

UTERO SETTO
L utero setto facilmente correggibile per via isteroscopica.
Intervento in AG
Si seziona il setto per tutta la sua lunghezza fino quasi al piano interostiale
Accurato controllo del bilancio entrate-uscite dei liquidi di distensione.
NB: i setti completi coinvolgenti il collo non vanno incisi a livello cervicale per rischio di
incontinenza cervicale iatrogena.
Per gli altri indicato il cerchiaggio.

TRATTAMENTO CHIRURGICO
INTERVENTI DEMOLITORI:
2 tipi di interventi:
a) Resezioni di corni uterini rudimentali: tecnica pi o meno demolitiva a seconda che
il corno rudimentario sia pi o meno fuso con lutero unicorne. Pu essere eseguita
la sintesi del peduncolo annessiale residuo.
b) Emiisterectomia: indicata se presente
un unico collo e le due emicavit uterine comunicano tra loro
un utero didelfo con una vagina esclusa da un setto trasverso occludente: la
norma emiisterectomia estesa alla vagina patologica.
INTERVENTI CONSERVATORI:
Hanno lo scopo di ricostituire la funzione del canale utero-vaginale e ripristinare la fertilit.
Sono rappresentati prevalentemente dalle METROPLASTICHE.
Lo scopo ricostruire la cavit corporale di un utero malformato per permettere levoluzione di
una gravidanza.

TRATTAMENTO CHIRURGICO
METROPLASTICA sec. Strassman : unificazione di utero bicorne.
Preparazione: utile procedere a inoculazione di bleu di Metilene in cavit uterina per repertare
le due emicavit.
Incisione del miometrio fundico a V trasversalmente in modo da scoperchiare entrambe le
cavit uterine.
Si seziona con forbici lestremo distale del setto ottenendo ununica cavit uterina.
La ricostruzione del fondo viene fattaunendo le due emipareti anteriore e posteriore
Vengono utilizzati punti in materiale riassobibile staccati in triplice strato.

METROPLASTICA sec. Strassman:


unificazione di utero bicorne.
.

TRATTAMENTO CHIRURGICO
METROPLASTICA sec. TE LINDES: unificazione di utero bicorne.
Preparazione: posizionamento di due Klemmer curvi transmiometriali per identificare le due
emicavit.
Incisione del miometrio pi ampia verso la parete anteriore e posteriore sulla guida dei due
Klemmer asportando(non separando) il setto in toto.
Ricostruzione del corpo uterino mediante sutura riassorbibile in triplice strato a punti staccati
affrontando le due emicavit uterine.

METROPLASTICA sec. Te Lindes:


unificazione di utero bicorne.
.

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