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Panoramica sui tumori endocrini del

pancreas
Di Minhhuyen Nguyen , MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University
Revisionato/Rivisto mar 2021
I tumori endocrini del pancreas originano dalle cellule delle insule e da quelle che producono gastrina e spesso
diversi ormoni. Anche se questi tumori si sviluppano il più delle volte nel pancreas, possono comparire in altri
organi, in particolare nel duodeno, nel digiuno, e nel polmone.

Questi tumori hanno due manifestazioni generali:

Funzionamento

Non funzionamento

I tumori non funzionanti possono causare sintomi da ostruzione delle vie biliari o del duodeno, sanguinamenti nel
tratto gastrointestinale o masse addominali.

I tumori funzionanti secernono un particolare ormone, causando sindromi diverse ( Tumori endocrini del
pancreas). Queste sindromi cliniche si possono manifestare anche nel contesto delle neoplasie endocrine multiple,
in cui i tumori o l'iperplasia interessano 2 o più ghiandole endocrine, di solito paratiroidi, ipofisi, tiroide o surreni.

TABELLA

Tumori endocrini del pancreas

Localizzazione del
Tumore Tireostimolante Sintomatologia
tumore

Ormone
ACTHoma adrenocorticotropo Pancreas Sindrome di Cushing
(ACTH)

Pancreas (60%) Dolore addominale,

ulcera
Gastrinoma Gastrina Duodeno (30%)
gastroduodenale,
Altro (10%) diarrea

Trattamento dei tumori endocrini del pancreas

Resezione chirurgica
Il trattamento dei tumori, funzionanti e non funzionanti, consiste nella resezione chirurgica. Se la presenza di
metastasi impedisce un trattamento chirurgico risolutivo, si possono tentare diversi trattamenti "antiormone" (p.
es., octreotide, lanreotide) per i tumori funzionanti. Data la rarità di questi tumori, i trial chemioterapici non hanno
ancora identificato un trattamento definitivo. La streptozotocina ha un'attività selettiva contro le cellule delle insule
pancreatiche ed è comunemente usata, sia da sola che in associazione con 5-fluorouracile o doxorubicina. Alcuni
centri utilizzano la clorozotocina e l'interferone.

Nuovi regimi chemioterapici che includono temozolomide, da sola o in combinazione con altri agenti (p. es.,
talidomide, bevacizumab, everolimus, capecitabina), hanno mostrato buoni risultati in piccoli studi clinici e sono
sotto sperimentazione attiva in ampi studi clinici prospettici.

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