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SALUTE DEI SURRENI

M AL ATT IE AU T OIMM U NI
M OR B O DI AD DI SO N

Morbo di Addison
DiagnosiTerapia
« morbo di Addison

Diagnosi
La diagnosi di morbo di Addison è abbastanza semplice e si basa sul dosaggio
ematico di sodio, potassio, cortisolo, renina ed ACTH (ormone
adrenocorticotropo). Nelle persone con morbo di Addison primitivo, la
concentrazione plasmatica ed urinaria di cortisolo risulta piuttosto bassa,
mentre i livelli di ACTH superano per eccesso il limite di normalità.
Per la diagnosi di Morbo di Addison sono indicativi:

 basso livello di sodio nel sangue (iponatremia);


 alto livello di potassio (iperkaliemia);
 alti livelli di ACTH e renina;
 insufficiente risposta del cortisolo al test di stimolazione con ACTH.

Un altro esame importante è il test di stimolo all'ACTH, durante il quale i livelli di


cortisolo nel sangue e nelle urine vengono misurati prima e dopo l'iniezione di
ormone adrenocorticotropo; nelle persone sane l'effetto stimolatorio dell'ormone
si traduce in un consistente aumento dei livelli sierici di cortisolo; altrettanto non
si può dire per i soggetti con morbo di Addison, dove l'intervento non espleta
l'azione attesa a causa dell'insufficienza surrenalica. Lo stesso principio vale
per il test di stimolo al CRH, un ormone che favorisce la sintesi ipofisaria di
ACTH; questo esame è quindi utile nella valutazione delle forme secondarie in
cui l'ipofisi secerne quantità insufficienti di ACTH.
Il medico può eseguire anche una TAC od una risonanza
magneticaaddominale per valutare eventuali anomalie anatomiche dei surreni
e della regione ipotalamo-ipofisaria, mentre un semplice esame del
sangue può evidenziare la presenza di anticorpi specifici contro la
steroidogenesi.

Terapia
Per approfondire: Farmaci per la cura del Morbo di Addison

Il morbo di Addison è una malattia cronica, come tale subordinata ad un


trattamento farmacologico continuo. Dopo la diagnosi si stabilisce una terapia
sostitutiva in grado di reintegrare gli ormoni mancanti; anche se il danno
surrenale è irreversibile, grazie a questo intervento il paziente addisoniano
potrà condurre una vita praticamente normale.
E' molto importante non saltare le dosi e rispettare gli orari di assunzione consigliati dal
medico.
È utile portare con sé un tesserino medico o altri mezzi di identificazione per avvertire il
personale sanitario della propria malattia in caso di incidente o quando sia impossibile
comunicare. Conviene portare con sé anche un kit con i farmaci da assumere in caso di
emergenza. È altresì opportuno disporre di un preparato a base di cortisolo da somministrare
per via iniettiva, nel caso una patologia con vomito impedisca la normale assunzioneper os.
In presenza di un'insufficienza surrenalica acuta, se il paziente non viene sottoposto
tempestivamente a corretta terapia con cortisonici per via endovenosa ointramuscolare ad
alta dose, unitamente a terapia infusionale reidratante ed iperglicemizzante, si può giungere
fino al coma o alla morte.

In virtù di quelli che sono gli ormoni secreti dal surrene, la terapia sostitutiva
prevede la somministrazione di sostanze ad azione glicoattiva (glucocorticoidi),
mineralattiva (mineralcorticoidi) e, nelle donne, di androgeni deboli. In tal
senso, la sfida principale per il medico endocrinologo è rappresentata
dall'individuazione del farmaco e della dose terapeutica adeguata, che può
variare da individuo ad individuo e, nello stesso soggetto. nelle diverse
condizioni fisiologiche in cui si trova. In circostanze di particolare stress, ad
esempio, è necessario intervenire con dosi farmaceutiche più alte al fine di
evitare una grave crisi addisoninana. A puro titolo indicativo, dopo un trauma
piuttosto importante o in presenza di una febbre particolarmente elevata, le dosi
assunte possono aumentare fino a triplicarsi.
L'obiettivo del trattamento è quello di eliminare i sintomi da carenza di ormone
senza indurre quelli da eccesso, mantenendo un equilibrio che non esponga il
paziente alla crisi addisoniana. In virtù di tali considerazioni, i soggetti con
morbo di Addison devono sottoporsi a regolari e periodici controlli per tutta la
vita; l'adeguatezza della terapia sostitutiva viene infatti stabilita mediante esami
di laboratorio, ma anche sulla base del senso di benessere percepito dal
paziente. Tali controlli (il più importante è il dosaggio del cortisolo libero nelle
urine) non sono particolarmente complessi e soprattutto non creano disagio a
chi deve eseguirli.

TERAPIA CON GLUCOCORTICOIDI


In un soggetto normale la produzione giornaliera di cortisolo si aggira intorno ai
20 mg, con un ritmo circadiano sincronizzato con le fasi di sonno-veglia
(massimi poco prima del risveglio e minimi nella tarda serata). In base a questi
presupposti fisiologici, nel paziente affetto da morbo di Addison la terapia con
sostanze glicoattive viene spesso frazionata in più dosi; esistono comunque
anche glicocorticoidi a lunga durata d'azione come
il desametasone(Decadron) ed il prednisone (Deltacortene) che possono
essere assunti in un'unica somministrazione, di solito al momento di coricarsi.
Nelle crisi addisoninane, il trattamento di emergenza eseguito dal personale sanitario si basa
sull'iniezione intravenosa di glucosio, soluzione salina edidrocortisone. Generalmente questo
trattamento consente un rapido recupero.

Ad ogni modo, il più delle volte la dose sostitutiva [idrocortisone


(Hydrocortone,plenadren) e cortisone acetato (Cortone)] viene frazionata in
tre parti, di cui due vengono assunte al mattino ed una al pomeriggio (in modo
da mimare il fisiologico andamento circadiano appena descritto).

TERAPIA MINERALCORTICOIDE
Non è necessaria nelle forme secondarie e si basa sull'assunzione del
corticosteroide 9α-fluoroidrocortisone. Le dosi di assunzione di questo farmaco
vanno adattate in base al potere mineralcorticoide del medicinale glicoattivo
impiegato e ancora una volta in relazione alle condizioni del soggetto; nei mesi
caldi, specie in ambienti afosi o quando si pratica un'intensa attività sportiva, ad
esempio, è necessario aumentare le dosi per accentuare la ritenzione di liquidi
e prevenire la disidratazione.

TERAPIA ANDROGENICA
Nelle donne affette da morbo di Addison viene spesso consigliata una terapia
con un debole androgeno (DHEA o deidroepiandrosterone) allo scopo di
migliorare il senso di benessere e la vitalità sessuale.

Tratto da http://www.my-personaltrainer.it/salute/morbo-di-addison1.html

Morbo di Addison
Sintomi del morbo di AddisonCause del morbo di Addison

Generalità
Il morbo di Addison è una condizione clinica causata dal deficit primitivo di
ormoni corticosurrenali; conosciuti anche come corticosteroidi, questi ormoni
sono prodotti da due piccole ghiandole endocrine allocate nel grasso che
sovrasta i reni e per questo chiamate surreni.
Nella loro porzione più esterna, detta corticale, tali ghiandole producono e
secernono tre tipologie di ormoni: gli androgeni, i glucocorticoidi ed
imineralcorticoidi.

La concentrazione di cortisolo è normalmente regolata


dall'ipofisi e dall'ipotalamo. Quest'ultimo invia l'ormone CRH all'ipofisi e la ghiandola risponde
producendo uno dei suoi ormoni che è l'ACTH; tale ormone stimola i surreni a produrre
cortisolo; a sua volta la concentrazione di cortisolo partecipa alla regolazione della
concentrazione di ACTH.

L'importantissima azione biologica di questi ormoni (che viene a mancare nei


pazienti affetti da morbo di Addison) può essere così riassunta:

 i glucocorticoidi, come ilcortisolo, partecipano al controllo


della glicemia (aumentandola), sopprimono la risposta immunitaria e sostengono
l'organismo in condizioni di stress; la carenza determina stanchezza, facile
affaticabilità, debolezza,ipoglicemia, anoressia (perdita dell'appetito), nausea,
vomito, dolori addominali e perdita di peso;
 i mineralcorticoidi, come l'aldosterone, regolano la concentrazione plasmatica
di sodio e potassio, favorendo il riassorbimento del primo e l'escrezione del
secondo (hanno quindi un ruolo ipertensivo). Il deficit di aldosterone provoca
perdita di acqua e sali, causandodisidratazione, ipotensione e desiderio di cibi
salati;
La piccola quota di androgeni prodotta a livello surrenale è importante
soprattutto nelle donne, poiché sostiene il desiderio sessuale, lo sviluppo
pilifero, la secrezione sebacea ed il senso di benessere generale.
Indice Articolo
Sintomi del morbo di AddisonCauseDiagnosiTerapia del morbo di Addison

Sintomi del morbo di Addison


Per approfondire: Sintomi del Morbo di Addison
La carenza cronica di cortisolo ed aldosterone è responsabile dei classici sintomi
riconducibili al morbo di Addison non trattato; nella maggior parte dei casi, le
manifestazioni cliniche insorgono gradualmente, caratterizzandosi per perdita di peso,
mancanza di appetito, debolezza muscolare e fatica cronicaingravescente; possono
inoltre associarsi a nausea, vomito, diarrea,ipotensione
ortostatica (capogiri ed annebbiamenti della vista quando si passa dalla posizione
seduta o sdraiata a quella eretta), irritabilità edepressione, mal di testa, sudorazione,
ipoglicemia, netta propensione per i cibi salati e, nella donna, irregolarità
mestruali, amenorrea e perdita di peli pubici ed ascellari.
I sintomi del morbo di Addison sono molto vari per tipo ed intensità, ed includono: stanchezza,
debolezza, dolori muscolari, calo di peso, depressione, anoressia, pelle scura (si appare
abbronzati), pressione bassa, nausea, vomito, diarrea, desiderio di cibo salato.

Un altro segno caratteristico del morbo di Addison (assente nelle forme secondarie)
consiste nella cosiddetta melanodermia: un'iperpigmentazione della
cute (apprezzabile sopratutto a livello delle pieghe cutanee, come nocche, cicatrici e
gomiti, ginocchia) e delle mucose come labbra e areole mammarie. Questa
manifestazione è dovuta all'aumentata secrezione di ACTH da parte dell'ipofisi nel
tentativo (inefficace) di stimolare la produzione di cortisolo da parte del surrene, che
però non ne è in grado.
Dal momento che molti di questi sintomi insorgono e peggiorano in maniera
tendenzialmente lenta e sfumata, finiscono spesso con l'essere ignorati, almeno fino a
quando un evento particolarmente stressante, come una malattia od un incidente,
provoca un drastico peggioramento della situazione. La conseguente "crisi
Addisoniana" (insufficienza surrenalica acuta) si accompagna a sintomi ben più
severi, come debolezza, apatia, stato confusionale, grave ipotensione fino allo shock
ipovolemico (crollo della pressione e perdita di coscienza), nausea, vomito, dolore
addominale e febbre.
L'insufficienza surrenalica acuta (crisi iposurrenalica) si può verificare prima o dopo la diagnosi di
morbo di Addison, ad esempio quando il paziente è esposto ad un forte stress fisico (infezioni,
traumi, interventi chirurgici, disidratazione severa per caldo eccessivo, vomito e diarrea) o quando
autosospende la terapia sostitutiva con cortisonici.

In assenza di trattamento, una crisi Addisoniana può risultare fatale, così come il morbo
stesso risultava letale fino agli anni '40 del secolo scorso. Oggi, invece, dopo
un'adeguata diagnosi, la terapia ormonale sostitutiva garantisce al paziente con morbo di
Addison un'aspettativa di vita pari a quella delle persone normali. Spesso, comunque, il
vero problema è accorgersi della sua presenza, che dovrebbe essere sospettata ogni
qualvolta ci si trovi dinanzi a stanchezza persistente e facile esauribilità. Va detto,
comunque, che tali sintomi sono fortemente aspecifici e che il morbo di Addison è una
malattia piuttosto rara, caratterizzata da un'incidenza di 1/10 casi ogni 100.000 persone,
con una preferenza per gli adulti fra i 30 e i 50 anni.
Tra i fattori di rischio, oltre alla familiarità per la patologia, ricordiamo la presenza -
nello stesso soggetto - di altre malattie autoimmuni, come latiroidite di Hashimoto,
il morbo di Graves, l'anemia perniciosa,i l diabete mellito di tipo I,
l'ipoparatiroidismo e l'insufficienza gonadica primaria.
Cause del morbo di Addison
La condizione clinica appena descritta è causata da un deficit ormonale che può
riconoscere diverse cause di origine:
un alterato sviluppo dei surreni (DISGNENESI SURRENALICA);
un danneggiamento/distruzione delle cellule corticosurrenaliche (DISTRUZIONE
SURRENALICA);
una ALTERATA STEROIDOGENESI (anomalie nel processo di sintesi degli ormoni
corticosurrenali a partire dal colesterolo).
Il morbo di Addison è provocato dal danneggiamento delle cellule surrenali, che non riescono a
produrre quantitativi adeguati di cortisolo ed altestosterone. Nell'insufficienza surrenalica secondaria,
invece, i sintomi sono provocati dall'insufficiente secrezione ipofisaria di ACTH, un ormone che
stimola il surrene a produrre cortisolo; in questi casi i livelli di aldosterone rimangono nella norma.

Tra le cause di origine del morbo di Addison rientrano tutte quelle malattie che minano
la funzionalità dei surreni provocando carenza ormonale; è il caso, ad esempio, delle
forme autoimmunitarie (80% circa dei casi) e di quelle infettive (tubercolosi), tipiche
del passato e dei paesi in via di sviluppo. Tra le altre cause di insufficienza surrenalica
primaria
rientrano carcinomi ometastasi surrenali, amiloidosi,emocromatosi, emorragie sur
renali, rimozione chirurgica dei surreni o loro insufficiente sviluppo a causa di malattie
congenite.
Nelle forme di insufficienza renale secondaria, i surreni non espletano a pieno la
propria azione endocrina a causa della scarsa responsività ad un ormone ipofisario,
l'ACTH, che ne dirige e stimola l'attività. La carenza di ACTH -che può essere dovuta
anche ad una scarsa funzione ipofisaria - determina soprattutto deficit di cortisolo,
mentre i livelli di aldosterone si mantengono generalmente nella norma. Per
gli equilibri omeostatici che regolano il nostro organismo, la medesima condizione
può presentarsi quando una persona in terapiacortisonica sospende bruscamente il
trattamento, o, ancora, dopo la rimozione chirurgica di tumori ACTH secernenti.