TERZA

LEZIONE DI CARDIOCHIRURGIA
Cardiopatie congenite rare:
- Ventricolo destro a doppia uscita (VDDU): si tratta di una cardiopatia congenita rara (0.5% )
caratterizzata dall’origine dell’arteria polmonare e di almeno il 50% dell’aorta dal ventricolo destro
(che si definisce, appunto, a doppia uscita), con associato difetto interventricolare (DIV)
sottoaortico o sottopolmonare o, ancora, connesso ad ambedue i vasi arteriosi. Il trattamento
chirurgico consiste nella chiusura del DIV lasciando l’aorta connessa solo con il ventricolo sinistro e
la polmonare con il ventricolo destro. Il trattamento si potrebbe considerare molto simile a quello
adottato per correggere la tetralogia di Fallot (T4F): un patch che serve a convogliare l’aorta al
ventricolo sinistro tramite il DIV già presente o creato appositamente. Inoltre, in circa il 50% dei pz
è presente anche una stenosi polmonare, che viene trattata chirurgicamente insieme al
trattamento precedentemente citato solo se presente.
- Ritorno venoso polmonare anomalo totale (RVPAT): si tratta di una cardiopatia congenita rara
(2%) caratterizzata dallo sbocco delle vene polmonari in strutture venose sistemiche e non in atrio
sinistro. Può essere distinto in: -sopracardiaco: le vene polmonari sboccano a livello della vena cava
superiore (presenza di comunicazione interatriale). -intracardiaco: le vene polmonari sboccano con
un collettore in atrio destro (presenza di comunicazione interatriale). -infracardiaco: le vene
polmonari sboccano nella vena cava inferiore.
- Ritorno venoso polmonare parziale: le vene polmonari sboccano nel tronco venoso anonimo, che a
sua volta sbocca nella vena cava superiore.
- Interruzione arco aortica: si tratta di una rara cardiopatia congenita (1%) associata alla S. di De
George. Normalmente l’aorta si estende dalla valvola aortica (in ventricolo sinistro), prosegue con
l’aorta ascendente, poi con l’arco aortico e infine con l’aorte discendente. In questa cardiopatia
congenita, a livello dell’arco aortico vi è un’interruzione, che può presentarsi a diversi livelli: l’aorta
ascendente origina dalla valvola aortica, proseguendo dà i rami per la circolazione arteriosa
superiore, mentre l’aorta discendente è collegata alle vene polmonari. La succlavia e la carotide di
sinistra non sono connesse all’arco aortico, ma alle polmonari. Ne esistono tre tipi anatomici, a
seconda che l’interruzione sia dopo l’arteria succlavia sinistra (tipo A), dopo la carotide sinistra (tipo
B) o dopo il tronco anonimo (tipo C).
Il trattamento chirurgico consiste nell’anastomosi termino-terminale dei due monconi dell’aorta
dopo aver sezionato la connessione tra aorta ed arteria polmonare. Il trattamento viene eseguito in
arresto di circolo (situazione particolare in cui anche la macchina cuore-polmoni viene fermata), la
CEC serve a mantenere la perfusione negli organi (soprattutto il cervello).
- Tronco arterioso comune: si tratta di una rara cardiopatia congenita (1%) caratterizzata dall’origine
delle arterie polmonari dall’aorta ascendente, con un’unica valvola ed un DIV. L’arteria polmonare
la troviamo davanti l’aorta. Quest’ultima si porta poi davanti con l’arco aortico. Si possono
distinguere quattro tipi anatomici, dal tipo 1 al tipo 4 (ordine di gravità della patologia).
Tipo 1: le arterie polmonari e l’aorta ascendente hanno in comune solo il primo tratto di vaso, a
livello sopravalvolare.
Tipo 2: dalla parte in comune dei due vasi arteriosi originano direttamente le polmonari.
Tipo 3: abbiamo un unico vaso e i rami della polmonare originano dall’aorta.
Tipo 4: il più grave (il prof non lo descrive).
- Cor triatriatum: si tratta di un’altra rara cardiopatia congenita caratterizzata dalla presenza di un
setto interatriale che separa i due atri e di un setto trasversale all’interno dell’atrio sinistro che lo
suddivide in due cavità, messe in comunicazione da un foro che fa passare il sangue dalla parte
superiore alla parte inferiore.
- Finestra aorto-polmonare: si tratta di una cardiopatia congenita rara, caratterizzata dalla
comunicazione tra aorta ascendente e tronco dell’arteria polmonare. Il trattamento chirurgico
consiste nell’apertura dell’aorta, inserimento di un patch che viene suturato alla finestra, per
separare i vasi.
- Malattia di Ebstein: è una rara cardiopatia (0.5%) in cui è presente un impianto basso della valvola
tricuspide che è insufficiente e con porzione del ventricolo destro atrializzata (atrio destro si rese ta
più grande, mentre il ventricolo molto più piccolo). Ha una mortalità abbastanza alta (50% prima di
 20 aa, 80% prima di 30 aa). La classificazione del difetto fatta da Carpentier (1998) evidenzia le
varie tipologie: dal tipo A, meno grave (si ha una lieve dislocazione della valvola e atrio leggermente
ingrandito) e non necessita di trattamento chirurgico, al tipo D, molto grave (insperabile, necessita
del trapianto). Nel tipo B e C si procede chirurgicamente con la plastica della valvola tricuspide, o
nella sua sostituzione tramite protesi valvolare, e nella plicatura della porzione atrializzata del
ventricolo destro.
- Atresia polmonare: caratterizzata dal mancato sviluppo della valvola polmonare. Può essere a
setto interventricolare integro con variabile grado di ipoplasia del ventricolo destro e la possibile
presenza di sinusoidi coronarici, oppure con difetto interventricolare ed in tal o ha un’anatomia
simile alla T4F con diverse forme dovute alla variabilità del circolo polmonare, in quanto le arterie
polmonari possono essere normali oppure ipoplastiche o assenti, con collaterali aorto-polmonari.
Il trattamento chirurgico dell’atresia a setto integro dipende dal grado di ipoplasia del ventricolo
destro e dalla presenza si circolo coronarico ventricolo-dipendente: consiste nel confezionamento
di uno shunt sistemico-polmonare per incrementare il flusso polmonare, nella perforazione della
valvola polmonare atresica ed in un patch di allargamento della via d’efflusso del ventricolo destro
(mortalità del 10%). Nell’atresia con difetto interventricolare, la correzione chirurgica può avvenire
per stadi, attuando l’unifocalizzazione delle collaterali aorto-polmonari.

Valulopatie:
Le valvulopatie possono essere congenite o acquisite. Quest’ultime possono, a loro volta, avere diverse
eziologie:
- Reumatica: è molto più rara che in passato, magari si presenta nelle popolazioni meno sviluppate come in
nord Africa.
-Infettiva: rappresentata dalle endocarditi, infezioni delle valvole.
-Ischemica: secondaria a ischemia acuta o cronica del cuore che può provocare, dunque, valvulopatia.
-Degenerativa: molto frequente, soprattutto della valvola aortica, dovuta all’allungamento della vita media
e ai processi calcifichi della valvola.
-Collagenopatia: dovuta ad alterazioni genetiche del collagene che portano a sindromi, come quella di
Marfan (chiamata anche « aracnodattilia »).
-Cardiomiopatia dilatativa: il cuore si dilata e di conseguenza le valvole non si chiudono bene, soprattutto la
mitrale.

N.B.
Nella mitrale, non distinguiamo solo lembo anteriore e lembo posteriore, ma per capire meglio la zona che
bisogna trattare si può utilizzare una suddivisione in porzioni, che vengono chiamate « scallop ». Questa
suddivisone aiuta gli ecografisti a individuare bene le porzioni della mitrale e, di conseguenza, il
trattamento più adatto.

Di solito questa suddivisone è virtuale, ma in alcuni casi diviene più evidente grazie a delle fessure, che
evidenziano appunto le varie porzioni della valvola mitrale.
Oltre ai lembi, le valvole tricuspide e mitrale presentano un anulus, al quale si impiantano i lembi, e le
corde tendinee e i muscoli papillari che costituiscono l’apparato sottovalvolare.

-Anatomia patologica delle vavulopatie: appunti.
-Valvulopatia mitralica: appunti
-Classificazione di Carpentier: classifica il grado di insufficienza mitralica nella cardiomiopatia dilatativa. Nel
primo caso, le pareti si allontanano così come i lembi della valvola, che risulta insufficiente perché non vi è
contatto tra i due lembi. Essi appaiono normali e sottili, così come le corde tendinee.
Nel secondo caso un lembo è più lungo, grande rispetto all’altro. Esso supera il piano atrioventricolare,
sporge in atrio sinistro e determina insufficienza.
Nel terzo caso, invece, i lembi appaiono ispessiti e retratti così come le corde tendinee, determinando
insufficienza proprio perché non riescono a chiudersi.

Se i « vizi valvolari » si protraggono nel tempo, determinano una ripercussione a monte (in atrio sinistro),
aumentano le pressioni in atrio sx e dunque anche nelle polmonari. Di conseguenza, si verificherà un
sovraccarico del ventricolo dx (dilatazione del ventricolo dx), insufficienza tricuspidalica e ingrandimento
atriale dx -> tricuspidalizzazione.

In caso di insufficienza tricuspidalica, vedremo coinvolti il lembo posteriore e anteriore perché sono in
contatto con la superficie libera del cuore, mentre il lembo settale rimane fisso.

-valvola aortica: appunti.
Ci sono casi congeniti in cui la valvola aortica si presenta bicuspide (più comune), monocuspide o
quadricupside. Nella forma bicuspide, due dei tre lembi non sono separati anatomicamente, ma
presentano un cercine (chiamato rafe) che accenna alla separazione.
I pz che presentano questa malformazione valvolare, possono presentare anche un’anomalia a livello
dell’aorta ascendente e una predisposizione agli aneurismi dell’aorta o dissezioni aortiche.

-Sindrome di Marfan: presenta alterazione strutturale dell’aorta ascendente che tende a dilatarsi
soprattutto nel primo tratto. Questa dilatazione viene chiamata “piriforme” proprio perché ricorda una
pera, con una parte iniziale più bombata e la parte verso il picciolo più sottile. Questa dilatazione potrebbe
provocare una insufficienza valvolare.
L’aneurisma aterosclerotico dell’aorta appare, invece, estesa anche all’arco aortico.
Un’altra patologia che può provocare insufficienza della valvola aortica è la dissezione aortica (vedi il resto
delle materie) che può arrivare a livello valvolare e causare uno scollamento delle commissure.
Il rischio di mortalità operatoria che i pazienti corrono in CCH non è sottovalutabile, dipende dal tipo di
intervento e da vari fattori soggettivi (ad esempio, l’età), ma anche da fattori di rischio di natura
cardiologica (ipertensione, angina pectoris etc).

Per avere un’uniformità nelle decisioni da prendere in caso di eventuale intervento chirurgico, viene
adottato un sistema composta da diverse linee guida, stilate da chirurghi e cardiologi. La coronariografia
viene fatta per escludere che il pz abbia una malattia coronarica di base che potrebbe peggiorare il quadro
clinico.

-Cardiologia interventistica valvulopatie: esistono delle tecniche di chirurgia interventistica che permettono
di intervenire in caso di stenosi mitralica. Viene introdotto una catetere attraverso le vena cava inferiore,
fatta arrivare in atrio dx, con un ago si perfora il setto interatriale per arrivare in atrio sx. Successivamente il
catetere si impegna nella valvola e viene gonfiato il palloncino, che apre le commissure e risolve la stenosi
(se la valvola non è calcifica). Se la valvola è calcifica, il palloncino, gonfiandosi, può provocare lacerazione
della valvola e successiva insufficienza mitralica acuta iatrogena (causata dal medico).
Altri interventi possono essere: riparazione lembi valvolare “edge-to-edge”(Mitraclip), anuloplastica
indiretta, diretta e del seno coronarico.

-Intervento di Mitraclip: vedi argomento con zio Davide.
-TAVI: vedi argomento con zio Davide.
-Commissurotomia: può essere a cuore chiuso (senza CEC) o a cuore aperto (con CEC e arresto cardiaco con
cardioplegia). Questa tecnica chirurgica si adotta in caso di stenosi mitrale.
La commissurotomia a cuore chiuso, quando non c’era la CEC veniva fatta digitale (facendo delle incisure
circolari con borse di tabacco e poi veniva allargato l’ostio mitralica con il dito) o con il commissurotomo
(introdotto attraverso l’apice nel ventricolo sx). Questi trattamenti venivano fatti alla cieca e spesso
risultavano inefficaci, con recidiva in tempi brevi.
Commissurotomia a cuore aperto: vedi appunti prof.
Resezione quadrangolare: appunti prof.
Resezione triangolare: appunti.
Trasposizione di corde: appunti.
Impianto di corde: appunti.

-Plastica valvolare: tecnica utilizzata per le insufficienze mitrali.
Gli anelli per le plastiche valvolari possono essere completi o incompleti, rigidi, semirigidi o mobili. Nel caso
degli anelli incompleti, essi vengono impiantati in corrispondenza del lembo posteriore perché tende a
dilatarsi, a differenza di quello anteriore che è fisso sul trigono fibroso.
Prima di tutto, bisogna calibrare la valvola per scegliere la misura dell’anello. Una volta scelta la misura
dell’anello, quest‘ultimo viene posizionato sul porta anello e vengono passati i punti di sutura sull’anulus e
sulla parte in tessuto del nuovo anello, e poi vengono legati tutti i punti di sutura.
Il nuovo anello viene poi rivestito da nuovo endocardio. I pz, infatti, dovranno fare terapia anti-aggregante
fino a quando il nuovo endocardio riveste l’anello impiantato.
-plastica tricupside:
Le protesi meccaniche non vengono quasi mai adottate per la plastica tricuspidale. Di solito si utilizzano
quelle biologiche, nel caso in cui non si riesca ad intervenire con la chirurgia conservativa.
La plastica secondo Kay, chiamata anche bicuspidalizzazione, consiste nella chiusura del lembo posteriore
trasformando la valvola in bicuspide (lembo settale e lembo anteriore) .
La plastica secondo De Vega consiste in una sutura “entra ed esci” dalla commissura posteriore alla
commissura anteriore. Dopodiché si stringe, riducendo così le dimensioni dell’anulus.
Se l’anulus è più dilatato si opta per l’inserimento di anelli, che hanno una forma particolare (a C
capovolta), in modo tale da non dare punti di sutura nella zona del nodo AV (altrimenti si avrebbe un blocco
AV completo con rischio di impianto del PM).

-protesi valvolare ideale:
-emocompatibilità: non deve dare trombosi, emolisi o denaturazione proteica.
-durata: deve essere pressoché illimitata, senza cedimenti strutturali o complicanze intrinseche.
-ottima performance emodinamica
-silenziosità
Ad esempio, le valvole meccaniche possomo avere un’ottima performance emodinamica e una durata
pressoché illimitata ma non sono silenziose e possono dare trombosi. Le protesi biologiche, invece, hanno
una durata limitata e una performance emodinamica minore rispetto a quelle meccaniche, ma sono molto
silenziose.







-Protesi valvolari: appunti.
Bisogna stare molto attenti per le suture, perché c’è il rischio di coinvolgere strutture importanti:

Prima dell’impianto della protesi, si procede alla rimozione della valvola e alla decalcificazione.
Successivamente si procede alla calibrazione della protesi. I punti di sutura vengono dati in modo continuo
o staccati, dati sul tessuto sintetico per non lacerare i tessuti. Dopodiché si effettua un test per verificare la
funzionalità della nuova valvola.
Per la sostituzione della valvola tricupside, sarà necessario anche l’impianto di PM perché bisognerà
suturare anche in corrispondenza del nodo AV.
-valvole biologiche: appunti.
-vantaggi delle valvole stentless: basso gradiente, rapida regressione ipertrofia ventricolare sx, disponibilità,
no necessità di anticoagulazione, durata superiore e vengono indicate in caso di endocardite.
-pericardio equino: più sottile, più elastico, meno vascolarizzato, più robusto e cotante nello spessore.

-homograft: appunti.