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VALVULOPATIE MITRALICHE, STENOSI MITRALICA Quando mi sono laureato, erano molto frequenti le valvulopatie mitraliche reumatiche, mentre sono

diminuite in maniera notevole soprattutto la stenosi mitralica per la terapia antibiotica; mentre sono in aumento le forme degenerative soprattutto linsufficienza mitralica ischemica. Dobbiamo conoscere comunque le forme reumatiche delle valvulopatie mitraliche perch non sono scomparse in questi paesi elencati (India, Nord Africa, ecc.) e siccome ormai viviamo la globalizzazione chiaro che dobbiamo essere in grado di riconoscerle. La forma reumatica pi importante la STENOSI MITRALICA, che interessa la valvola che separa latrio dal ventricolo di sinistra la cui funzione quella di riempire il ventricolo di sinistra e con la chiusura impedire il ritorno di sangue durante la sistole ; sapete che la valvola mitrale bicuspide, la cuspide aortica quella maggiore, lapparato sottovalvolare costituito dai muscoli papillari, dalle corde tendinee, ecc. Definizione: la stenosi mitralica una patologia caratterizzata dal restringimento dellostio valvolare mitralico, e quindi ostacola il passaggio di sangue dallatrio di sinistra al ventricolo di sinistra durante la diastole

La valvola mitrale anche detta bicuspide in quanto formata da due cuspidi valvolari mantenute in posizione di chiusura dalle corde tendinee e dai muscoli papillari. una patologia prevalente della valvola e dellatrio di sinistra perch il ventricolo di sinistra nella >parte dei casi ha una normale fx. Nelladulto normale larea valvolare mitralica, compresa tra 4-6 cm, questa variazione naturalmente in relazione alla superficie corporea. Quando facciamo una valutazione dellarea mitralica, che una volta veniva fatta prevalentemente col cateterismo cardiaco e oggi si fa con metodi non invasivi come lecocardiografia, dobbiamo sempre rapportarla alla superficie corporea. Bisogna tener presente che la diastole consta di 4 fasi: 1) nella prima fase, detta isometrica, lapparato valvolare atrio ventricolare rimane chiuso e non vi pertanto passaggio di sangue da atrio a ventricolo; 2) la seconda fase detta del riempimento rapido ed in tale fase che d segno di s la stenosi mitralica;

3) la terza fase detta del riempimento lento 4) la presistole o sistole atriale detta anche fase del riempimento tardivo, che caratterizzata dal contributo atriale al riempimento ventricolare e precede la sistole del ciclo cardiaco successivo. La perdita della presistole o sistole atriale, (che purtroppo in questa malattia si verifica, perch una delle evoluzioni della stenosi mitralica la fibrillazione atriale, che per definizione non ha sistoli atriali) provoca un aggravamento del quadro emodinamico perch manca proprio questultima componente importante del riempimento ventricolare. - Quando larea mitralica < a 2 cmle cose cominciano a cambiare, nel senso che per ottenere lo stesso valore di flusso, dobbiamo aumentare il gradiente , e qui siamo gi nella stenosi mitralica significativa. - Quando larea mitralica < a 1 cmper ottenere una variazione di portata anche minima, abbiamo bisogno di aumentare il gradiente atrio-ventricolare, che d poi espressione clinica della malattia, caratterizzata fondamentalmente dal sintomo dispnoico. Si parla infatti di stenosi mitralica sintomatica. - Quando larea mitralica < a 0,7cm stenosi mitralica critica, nel senso che con portate assolutamente ridotte, abbiamo bisogno di un gradiente atrio-ventricolare molto elevato: vedete che abbiamo un valore di 30mmHg e oltre. Quindi tenete presente questa classificazione: - stenosi mitralica significativa con valori< 2cm - sintomatica a 1cm - valori critici a 0,7cm Quando diminuisce larea mitralica per avere un flusso adeguato bisogna aumentare il gradiente AV e questa la fisiopatologia della malattia perch ci vuol dire aumentare la P atriale sn con tutte le conseguenze a livello del circolo polmonare venoso e dei capillari. La stenosi mitralica che nella >parte dei casi di origine reumatica spesso si associa ad insufficienza perch il reumatismo che colpisce la valvola in maniera tale che causa alterazioni che portano alla stenosi e anche alla insufficienza quindi le 2 malattie possono coesistere. La mancanza della sistole atriale, tra laltro, condiziona anche un reperto obiettivo nella stenosi mitralica, perch il soffio diverso a seconda che ci sia un ritmo sinusale o una fibrillazione atriale. Il gradiente diastolico, che il gradiente che c tra la pressione media atriale sinistra e la pressione telediastolica ventricolare sinistra, non deve esistere nel soggetto normale, perch durante la diastole la pressione atriale si abbassa e quindi si annulla, nella stenosi mitralica questo non succede e rimane sempre un gradiente atrioventricolare. Per quanto riguarda leziologia: la forma pi comune quella reumatica; forma congenita es: valvola mitrale a paracadute, alterazione congenita che porta ad un restringimento dellostio ma soprattutto dellapp sottovalvolare; cause meno frequenti sono: tumori dellatrio di sinistra, come il mixoma, che pu determinare delle situazioni di stenosi mitralica acuta, perch il tumore, il mixoma soprattutto, che nasce in atrio sinistro, e poi si pu impegnare nellorifizio atrio-ventricolare, pu quasi occludere lorifizio e quindi dare una situazione di stenosi mitralica acuta; sindrome da carcinoide, che pi rara;

cor triatriatum anche se non interessa la valvola, quel sepimento che divide latrio di sinistra in due porzioni collegate con un piccolo forellino, e praticamente simula dal pdv fisiopatologico la stenosi mitralica. Pi del 90% delle forme di stenosi mitralica sono di eziologia reumatica e colpiscono prevalentemente giovani donne; oggi le stenosi mitraliche reumatiche sono sempre pi rare nei paesi occidentali ed i casi che si osservano sono per lo pi da importazione (immigrati dai paesi dellEst per esempio). Dal pdv anatomo-patologico: Il processo reumatico interessa: le commissurre le cuspidi le corde tendinee le commissure valvolari si fondonoinfatti gi dai primi interventi a cielo chiuso (non circolazione extracorporea) i cardiochirurghi allargavano le comminissure con le dita; le cuspidi valvolari diventano ispessite, fibrotiche o addirittura possono andare incontro a calcificazione; quando c una calcificazione si associa frequentemente linsufficienza; le corde tendinee si accorciano e anche queste vanno incontro a fibrosi. Quindi unalterazione globale della valvola atrioventricolare, che poi va incontro a calcificazione , ci sono addirittura valvole calcifiche che hanno una forma ad imbuto; in questa situazione per naturalmente viene persa anche la capacit di impedire il reflusso, per cui siamo di fronte spesso a situazioni di stenoinsufficienza mitralica. La sequenza patogenetica parte da una endocardite reumatica che a distanza di anni comporta fibrosi dellapparato valvolare o vera e propria calcificazione.

Si vedono i noduli che fanno parte dellinfezione reumatica e la retrazione delle corde tendinee

Fisiopatologia: Il riempimento ventricolare sinistro si realizza durante la 2 fase della diastole, quella del riempimento rapido, e quando si riduce lostio valvolare necessario aumentare il gradiente AV e quindi la P atriale sn. Tra latrio sinistro e le vv polmonari non ci sono valvole per cui laumento della P atriale sn si trasmette alle vv polmonari con aumento della P venosa che poi si trasmette anche ai capillari (da 6 pu arrivare anche a 20mmHg) quindi si trasmette passivamente al circolo polmonare e si instaura quella che chiamata ipertensione venosa polmonare passiva. Questo aumento pressorio nei capillari determina un aumento del passaggio di liquido dal compartimento intravascolare al compartimento extravascolare; normalmente da questo distretto viene portato via liquido per in caso di aumento della P dei capillari il sistema non pi in grado di portare via il liquido dallinterstizio che quindi si accumula: edema interstiziale il polmone non pi elastico! Si verifica la DISPNEA DI ORIGINE CARDIACA legata sia al fatto che il polmone diventa meno elastico (sindrome restrittiva) sia al fatto che tale aumento di P nei capillari porta ad una congestione anche dei bronchioli quindi sindrome mista: restrittiva e ostruttiva. Si pu verificare unaltra situazione anche che laumento della P venosa capillare ha delle ripercussioni importanti anche nel versante arterioso, perch si sviluppa una ipertensione arteriosa polmonare inizialmente reattiva, cio d vasocostrizione arteriolare, per come si verifica nelle forme congenite (sindrome di Eisenmenger ) da una ipertensione arteriosa polmonare reattiva si pu passare a forme ostruttive, cio alterazioni arteriose praticamente organiche, quindi dallipertensione venosa polmonare si passa allipertensione arteriosa polmonare, che in una fase iniziale pu essere reattiva e di una certa entit , in una fase successiva pu diventare molto elevata con alterazioni arteriolari importanti, come nella sindrome di Eisenmenger, ma con una differenza : siccome qui non c una comunicazione tra circolo arterioso sistemico e polmonare, possiamo sviluppare ipertensioni arteriose polmonari che possono essere addirittura sovra sistemiche (sono casi molto rari, anche perch oggi si interviene terapeuticamente molto precocemente). Sviluppandosi una ipertensione arteriosa polmonare diminuisce il sangue che va nel circolo venoso e si ha un miglioramento della dispnea per con un coinvolgimento del ventricolo dx (diminuisce della portata) e a lungo andare ci porta ad uno scompenso congestizio. Quindi laumento delle resistenze vascolari polmonari pu avere un effetto protettivo poich riducendo la perfusione del letto capillare polmonare riduce i sintomi della congestione polmonare; ma tale effetto di protezione si accompagna per a sovraccarico pressorio a livello del ventricolo destro con scompenso destro e riduzione della portata cardiaca. Questo fenomeno si chiama Fenomeno del BARRAGE cio dal circolo venoso delle vv polmonari e dei capillari polmonari il trasferimento di una ipertensione reattiva arteriosa ch determina poi un sovraccarico di P a livello del ventricolo dx con scompenso di questo; si ha un miglioramento di quello che sono i sintomi respiratori ma un peggioramento delle condizioni generali. Quando si verifica questo processo, i pazienti con stenosi mitralica apparentemente stanno meglio perch viene protetto il circolo polmonare, per questo fenomeno porta in s i motivi di uno scompenso importante, che rende la malattia sempre pi importante col passare del tempo, che lo scompenso ventricolare destro , perch lipertensione arteriosa polmonare costituisce un sovraccarico di pressione per il ventricolo destro, che non in grado per sua natura di sostenere delle pressioni arteriose elevate, quindi va incontro a scompenso. Quindi si verifica questa sequenza fisiopatologica: 1. ipertensione venosa polmonare 2. costrizione arteriolare, cio che porta poi a ipertensione arteriosa polmonare reattiva 3. ipertrofia della media 4. danno parietale delle arterie 5. ipertensione arteriosa polmonare organica , in questa fase che abbiamo lipertensione polmonare sovra sistemica

6.sovraccarico ventricolare destro, il ventricolo destro non ha pi davanti una pressione arteriosa che ha valori di 25 ma pu avere 70-80 mmHg di sistolica 7.scompenso ventricolare destro Dobbiamo tenere presenti altre 2 variabili che condizionano il quadro clinico della stenosi mitrale: 1.compliance atriale sinistra, cio la capacit dellatrio sinistra di distendersi 2.ritmo cardiaco Ci sono 2 fenomeni che aggravano il quadro: - tachicardia - fibrillazione atriale Tachicardiapoich il riempimento del ventricolo di sn avviene essenzialmente durante la diastole e la tachicardia riduce la diastole: si ha una diminuzione del riempimento ventricolare che gi di per s difficoltoso per la presenza della stenosi mitralica; in corso di tachicardia la P atriale sn pu aumentare anche di molto; ecco perch un pz con stenosi modesta con gradiente non elevato, dopo sforzo fisico che determina tachicardia pu presentare un aumento della P atriale sn tale da determinare fuoriuscita di liquido dai capillari nellalveolo e quindi edema polmonare; quando la P capillare supera i 26-28 mmHg corrispondenti alla P colloido-osmotica si ha fuoriuscita di liquido negli alveoli cio edema alveolare. Fibrillazione atriale una delle complicanze quasi fisiologica, si aggrava ancora di pi la situazione perch si perde la contrattilit dellatrio di sinistra, fondamentale per assicurare un riempimento ventricolare sinistro. Quindi le 2 situazioni assolutamente pericolose sono la tachicardia, che si verifica in tutte le situazioni in cui c uno sforzo fisico, e la fibrillazione atriale. Un soggetto asintomatico in condizioni di riposo, pu sviluppare dispnea in occasione di sforzi fisici che richiedono un aumento della portata cardiaca comportando un aggravamento del quadro clinico. La dispnea, che compare sempre durante lo sforzo fisico, pu essere talmente intensa da determinare addirittura un edema polmonare. Clinica: Il sesso femminile pi colpito del sesso maschile con un rapporto di 2:1-3:1; lepisodio di reumatismo pu precedere anche di 20 anni la manifestazione clinica della malattia. I sintomi pi comuni sono: dispnea in tutte le sue forme (dalla dispnea da sforzo alledema polmonare acuto); Classificazione funzionale della NewYork Heart Association (I-IV) una classificazione funzionale del cardiopatico che si basa sul sintomo dispnea da sforzo e inquadra i pz in 4 classi con una compromissione crescente: - I Senza limitazione ad una normale attivit fisica (compatibile con vita normale); forse molti di noi sono in classe 1, cio non c sintomatologia, c sintomatologia cio comparsa di dispnea da sforzo solo per sforzi molto intensi; - II Lieve limitazione compatibile con una vita quasi normaleil pz ha dispnea solo per sforzi intensi e allora una casalinga, pu fare tutti i suoi lavori di casa, pu andar a fare la spesa, magari dopo aver dato il ciencio si sente affannata; un uomo pu fare un lavoro sedentario, senza naturalmente che ci sia un impegno fisico, non pu fare lo spaccalegna, non pu fare il muratore

- III Notevole limitazione (la casalinga pu solo far da mangiare e stirare; una rampa di scale genera dispnea) la dispnea compare per sforzi modesti, lievi; quindi la classe 3 non consente un attivit lavorativa, perch non consente nemmeno alle persone, anche se fanno un attivit lavorativa sedentaria, per es di spostarsi da casa allufficio; - IV Impossibilitpz letto e poltrona: cio un paziente totalmente invalido, che praticamente non pu fare quasi nessuno sforzo fisico; avr naturalmente ortopnea: l ortopnea uno stato successivo della dispnea Il pz con stenosi mitralica pu essere in II classe poi aggravandosi pu andare in III classe! Il pz pu presentare anche il grado estremo di dispnea come ledema polmonare in caso di sforzo fisico in caso di fibrillazione atriale. Questi pz quando vanno a letto (clinostatismo) assorbono gli edemi periferici e si ha un aggravamento del quadro e durante la notte il pz pu avere ortopnea ( si deve mettere seduto per respirare o andare alla finestra) o dispnea parossistica notturna pi grave a insorgenza acuta pu regredire se il pz si alza o assume un diuretico oppure evolvere nelledema polmonare acuto. Emottisi si pu verificare una emorragia anche grave improvvisa quando si ha la rottura di una vena bronchiale in cui aumenta la P per anastomosi con le vv polmonari; si pu verificare anche in caso di edema polmonarelespettorato una schiuma rosata; accanto alledema alveolare che determina questo gorgoglio (schiuma) c la diapedesi dei GR per aumento della P venosa. Palpitazioni sono legate alle aritmie atriali per aumento della P atriale sn e per la dilatazione atriale sn; da extrasistoli sopraventricolari fino alla fibrillazione atriale; Dolore toracico, langor pu essere presente se c una coronaropatia; Tromboembolie pericolose soprattutto quando va incontro a fibrillazione atriale; nella fibrillazione non c contrazione dellatrio quindi diminuisce il flusso e si ha una situazione di relativa stasi: si formano trombi soprattutto nella auricola sn, i quali possono distaccarsi andando in circolo anche nel circolo cerebrale determinando ictus; questi pz vanno sottoposti a terapia anticoagulante; il fenomeno della embolizzazione si verifica soprattutto quando ci sono periodi di ritmo sinusale e fibrillazione atriale alternati cio quando da una fibrillazione si passa al ritmo sinusale, latrio si contrae di nuovo e se ci sono dei trombi questi possono staccarsi; Endocardite infettiva complica soprattutto la stenosi mitralica se c una componente anche di insufficienza; Voce bitonale dovuta alla compressione del nervo ricorrente sinistro dalla dilatazione dellatrio sn Disfagia poich lesofago contrae rapporti molto stretti con latrio sn, anchessa dovuta alla dilatazione dellatrio di sn La stenosi mitralica veniva definita dai vecchi clinici come malattia dispnoizzante, emoftoizzante, embolizzante ed aritmizzante. I PRINCIPALI REPERTI OBIETTIVI SONO: 1. Facies mitralica: una cianosi periferica che si verifica soprattutto per una diminuzione della portata e per un aumento delle resistenze; la diminuzione della portata cardiaca porta ad una desaturazionee

quindi ad aumento dellemoglobina ridotta ( cianosi della punta del naso, orecchie e anche a volte delle mani e dei piedi) viene detta anche cianosi fredda; 2.Il polso ha la caratteristica di essere un polso piccolo per una diminuzione della gittata sistolica legata non tanto ad una compromissione del ventricolo di sn ma al fatto che il riempimento del ventricolo sn difficoltoso! Oppure il polso pu essere aritmico per la presenza di fibrillazione atrialepulsus inegualis totalmente aritmico con ampiezza e volume variabili dovuta al fatto che la gittata sistolica varia sempre poich dipende dal riempimento AV. 3.Allascoltazione cardiaca bisogna distinguere se abbiamo una stenosi in ritmo sinusale o una stenosi in fibrillazione atriale; in caso di ritmo sinusale il 1 tono di intensit aumentata per 2 motivi: 1) i lembi sono fibrotici per cui quando si chiudono fanno pi rumore 2) esiste un ostacolo, per cui fino alla fine del riempimento esiste un gradiente AV quindi le valvole sono fino alla fine in condizione di estrema apertura; mentre nel soggetto normale quando arriva la sistole ventricolare (alla fine del riempimento) le valvole son gi quasi chiuse, perch la pressione si equiparata e non c gradiente atrio-ventricolare le valvole sono quasi chiuse. Stenosi pura sistole libera Il 2 tono ha una componente aortica e polmonare e pu essere importante sentire un aumento dellintensit della componente polmonare perch c un ipertensione polmonare arteriosa passiva; dopo il 2 tono si ha il fenomeno caratterizzante della stenosi che lo schiocco di apertura della mitrale dovuto alla violenta apertura dei lembi fibrotici in presenza di una P atriale sn aumentata. Dopo lo schiocco dapertura c il rullio diastolico un soffio da eiezione a bassa frequenza, (con massima intensit a livello della punta del cuore5 spazio intercostale margino sternale 1 cm interno della emiclaveare) che si verifica soprattutto nella fase di riempimento rapido; pu essere poi seguito dal rinforzo presistolico se c un ritmo sinusale, ma se c fibrillazione atriale questo non esiste; Abbiamo visto che lo schiocco della mitrale si verifica da 6 a 12 centesimi di secondo dal secondo tono, ma tanto pi vicino al secondo tono e tanto pi grave la stenosi mitralica,perch vuol dire che gradiente e pressione atriale sinistra sono elevati. Esami: Elettrocardiogramma: Pu evidenziare la fibrillazione atriale (quando presente); pu evidenziare un sovraccarico atriale sinistro, rappresentato dallonda P bimodale (la dilatazione dell'atrio sinistro determina una lunghezza maggiore dell'onda P)onda P a gobba di cammello con la prima onda che rappresenta la depolarizzazione dellatrio destro e la seconda gobba che rappresenta la componente atriale sinistra. Tra gli altri reperti elettrocardiografici ricordiamo i segni di ipertrofia ventricolare destra se presente ipertensione polmonare
Radiografia del torace.

- Il 2 arco di sinistra aumentato perch c questo ingrandimento dellatrio di sinistra che sposta anche larteria polmonare cappuccio di Grocco. - Poi ci sono i segni dellingrandimento atriale sinistro anche nel contorno destro della radiografia del torace, con il quadro della doppia densit o del doppio contorno (vi ricordate la differenza: doppia densit se c una densit aumentata inscritta nel secondo arco destro, doppio contorno se addirittura latrio sinistro supera il contorno destro). - altro dato importante che si pu vedere con la radiografia del torace, soprattutto in proiezione latero-laterale, sono le calcificazioni valvolari. Diagnosi e Imaging: Una volta per la stenosi mitralica la diagnosi precisa si faceva col cateterismo cardiaco, dimostrando la presenza di un gradiente atrio-ventricolare, con una registrazione contemporanea fra il ventricolo e latrio di sinistra. Oggi abbiamo a disposizione una tecnica non invasiva, che l'ecocardiogramma che ci permette (in base all'analisi dell'ecodoppler e delle velocit, utilizzando il principio di Poiseuille, che correla il flusso con il gradiente) di misurare larea dellorifizio mitralico (parametro pi importante nello studio di questa malattia), ci consente di studiare lo stato dellapparato sottovalvolare, le dimensioni delle camere, ci permette di conoscere la situazione dellatrio sinistro, ci permette di identificare i trombi dellatrio sinistro e dellauricola (con l'ecocardiografia transesofagea), ci permette di studiare la funzione ventricolare destra e sinistra, ci permette di valutare anche la pressione polmonare. Cio praticamente tutti i parametri che io vi ho indicato : - area valvolare - se c il rigurgito valvolare o no - funzione ventricolare sinistra e destra - se in atrio di sinistra ci sono trombi delle auricole ecc. perch non solo c leco transtoracico ma anche leco transesofageo che ci fa vedere meglio lauricola e latrio di sinistra. Lunica cosa che non possiamo sapere con leco lo stato delle arterie coronarie.

Terapia: - medica con controlli periodici soprattutto nelle fasi iniziali - chirurgica con valvuloplastica - procedura vasoplastica con vasodilatazione mediante un pallone dellorifizio mitralico Quadro clinico: I pz rimangono a lungo paucisintomatici, la dispnea da sforzo il sintomo che li caratterizza; in alcuni casi lesordio pu essere legato a edema polmonare, per aumento brusco della P in occasione per es dello sforzo fisico; poi

quando si sviluppa, nelle fasi tardive della malattia, lipertensione arteriosa, si determina scompenso cardiaco destro e si va verso lo scompenso congestizio.