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Robbins

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ANATOMIA PATOLOGICA

Aneurismi
Aneurismi e dissezioni
LANUERISMA UNA DILATAZIONE PATOLOGICA CIRCOSCRITTA A CARICO DELLA PARETE DI UN VASO SANGUIGNO O DEL CUORE. Si distinguono: veri aneurismi: delimitati da componenti della parete vascolare o miocardica aneurismi aterosclerotici, sifilitici, congeniti, post-infartuali del VS falsi aneurismi o pseudoaneurismi: sono costituiti da brecce nella parete vascolare che determinano la formazione di un ematoma extravascolare che comunica liberamente con la cavit luminale (ematoma pulsante) rottura post-infartuale della parete miocardica con ematoma intrappolato in una tasca delimitata da pericardio dissezione arteriosa o ematoma dissecante: il flusso ematico penetra la parete dellarteria, insinuandosi tra i suoi strati, con la formazione di un ematoma intramurale. Le dissezioni possono determinare levoluzione aneurismatica della parete arteriosa
Ematoma: stravaso emorragico circoscritto e delimitato

Aneurismi veri: la parete protrude, pu essere assottigliata, ma intatta. Falso aneurisma: la parete rotta e lematoma trattenuto da tessuti extravascolari. Dissezione: il sangue si insinua tra gli strati di parete

Cause e localizzazione
aterosclerosi aorta lombare lue - sifilide aorta toracica congeniti (a. a bacca) poligono di Willis ematoma dissecante (necrosi cistica della media) aorta ascendente
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Altro: aneurismi micotici (infezioni della parete arteriosa indeboliscono la parete stessa), traumi (a. traumatici o arterovenosi), malattie sistemiche (vasculiti). Linfezione della parete, in un aneurisma micotico, pu avere origine dallembolizzazione di un processo infettivo (complicanza di unendocardite infettiva), dallestensione di un adiacente processo suppurativo o da uninfezione diretta della parete arteriosa da parte di microrganismi circolanti.

Aspetto macroscopico
Si distinguono, alla descrizione, principalmente due tipi di aneurismi (vedi fig. pag. preced.): aneurismi sacciformi: sono protrusioni sferiche che interessano solo una porzione della parete del vaso; possono variare tra i 5 e i 20 cm di diametro; sono spesso riempiti da un trombo. aneurismi fusiformi: dilatazioni circonferenziali che interessano un lungo segmento (tipicamente, aorta ascendente e arco aortico; possono per arrivare anche laorta addominale e le arterie iliache).

Aneurismi aterosclerotici aorta addominale


Laterosclerosi, attraverso la formazione di placche intimali, determina la distruzione della tonaca media e lassottigliamento della parete conseguente. Gli aneurismi aterosclerotici sono tipici dellaorta addominale, ma possono ritrovarsi anche nelle arterie iliache comuni, lungo larco aortico e laorta toracica.

Morfologia
Gli aneurismi aterosclerotici dellaorta addominale sono nor malmente posti distalmente alle arterie renali e sopra la biforcazione iliaca. Possono essere sacciformi o fusiformi (pi spesso sacciformi, con interessamento non omogeneo di parete: infatti le placche aterosclerotiche hanno distribuzione focale. La dilatazione tende allora in avanti anche per la presenza del retroperitoneo posteriormente). Laneurisma una struttura rigida ma friabile, p e r v i a d e l l a p r e s e n z a d e l l e p l a c ch e aterosclerotiche. Spesso contiene ulcere Aneurima dellaorta addominale () ricoperte da trombi (che possono embolizzare). La rottura pu avvenire per formazione di una fissurazione, che tende ad allargarsi. Alla TC, laorta addominale appare con un calibro dilatato, ma un lume ridotto (la trombosi determina un ispessimento di parete con concomitante riduzione del lume); spesso, il mdc infiltra la parete, proprio per via della presenza di materiale friabile. Altri tipi di aneurismi dellaorta addominale: a. infiammatori (periaortite cronicao malattia di Ormond o fibrosi retroperitoneale, causa di IRC) - fibrosi periaortica (pu essere anche iatrogena per stravaso di mdc) a. micotici (a. ateroscelrotici infettati in corso di batteriemie da Salmonella, con ulteriore distruzione della tonaca media)
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Patogenesi
La causa principale di AAA laterosclerosi (la malattia colpisce infatti prevalentemente gli uomini oltre i 60 anni, con una crescita lenta ma continua nel tempo). Altri fattori sono lipertensione e anomalie genetiche (responsabili della familiarit) che portano ad alterazioni del tessuto connettivo: in particolare, ci potrebbe essere un alterato equilibrio tra sintesi e degradazione del collagene della parete vascolare, influenzato da un infiltrato locale di cellule infiammatorie (macrofagi e neutrofili) e dagli enzimi proteolitici da queste prodotti e regolati. MMP (metalloproteinasi della matrice): fattori degradanti la matrice extracellulare TIMP (tissue inhibitor of MP): inibitori che controllano le MMP La stessa configurazione ( MMP - TIMP) si ha anche nellenfisema.

Evoluzione clinica - conseguenze e complicanze:


OSTRUZIONE di un vaso (a. iliache, renali, mesenteriche, rami vertebrali) danno ischemico COMPRESSIONE di strutture adiacenti (ureteri, vertebre, vena cava) EMBOLIZZAZIONE a partenza dallateroma o dai trombi murali PRESENTAZIONE clinica che simula un tumore: tumefazione addominale pulsante ROTTURA in cavit peritoneale o nei tessuti retroperitoneali rischio di emorragia massiva e morte per shock emorragico. La rottura consiste in una fissurizzazione progressiva. Il rischio di rottura direttamente correlato alle dimensioni dellaneurisma: il fattore clinico pi importante nel determinare la crescita dellaneurisma la pressione sanguigna, come previsto dalla Legge di Laplace.

Maggiore la tensione di parete, maggiore il rischio di rottura. Il trattamento operatorio oggi consiste nellimpianto di uno stent; in passato, si ricorreva a bendaggi dellaorta (con lo scopo di ridurre il raggio del vaso). I trattamenti sono sempre associati ad una terapia anti-ipertensiva.

Aneurismi luetici (sifilitici) - arco dellaorta


Durante la fase terziaria della sifilide, si pu sviluppare unendoarterite obliterante con predilezione per i piccoli vasi: in particolare, i vasa vasorum dellaorta toracica. Si tratta di una vasculite microscopica con flogosi cronica ricca di plasmacellule nellavventizia e nella tonaca media dellaorta. Si sviluppano delle dilatazioni aneurismatiche che possono talora coinvolgere anche lanulus aortico.

Morfologia
Linfezione sifilitica scatena un processo infiammatorio nellavventizia dellaorta: lendoarterite obliterante dei vasa vasorum, caratterizzata da un infiltrato di linfociti e plasmacellule (aortite sifilitica). Il restringimento del lume dei vasa vasorum induce un danno ischemico nella tonaca media dellaorta, con perdita localizzata di fibre elastiche e cellule muscolari, seguita da flogosi e cicatrizzazione.

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INSUFFICIENZA AORTICA sovraccarico volumetrico ipertrofia eccentrica ( GC, P diastolica e apporto miocardico di O2) in acuto: EPA, cianosi in cronico: dispena, astenia EO: polso bisferiens, Corrigan, Traube, Muller, Quincke, Hill, circolo ipercinetico soffio diastolico in decrescendo + Austin-Flint ECG: ipertrofia ( QRS, T invertita) RX: ingrandimento cuore, ili congesti

La distruzione della media fa perdere allaorta le sue propriet elastiche, e quindi si pu dilatare, generando un aneurisma sifilitco. Inoltre, la contrazione delle cicatrici fibrose pu portare a un raggrinzimento dellintima, che assume laspetto a corteccia dalbero (tipico aspetto radiologico).

Complicanze
Laortite sifilitica pu favorire lo sviluppo di lesioni aterosclerotiche alla radice dellaorta, che possono avvolgere e occludere gli osti coronarici. Laortite luetica pu causare la dilatazione dellanello valvolare aortico, con conseguente INSUFFICIENZA AORTICA (dovuta a retrazione delle cuspidi, ampliamento delle commissure, ispessimento e ripiegamento dei margini liberi della valvola causati dalla turbolenza del reflusso). Il sovraccarico di volume induce una massiva ipertrofia del VS, che assume laspetto di COR BOVINUM.

Segni e Sintomi dellaneurisma dellaorta toracica


La compressione di strutture mediastiniche pu dare origine a diversi fenomeni: difficolt respiratorie difficolt di deglutizione tosse persistente Inoltre, possono anche comparire: dolore causato dallerosione delle ossa (coste e corpi vertebrali) disturbi cardiaci per la dilatazione della valvola aortica (insufficienza aortica) o per il restringimento degli osti coronarici (ischemia miocardica) ROTTURA dellaneurisma La maggior parte dei pazienti portatori di aneurisma sifilitico muoiono per linsufficienza cardiaca causata dallinsufficienza aortica.

Aneurismi congeniti - poligono di Willis


Gli aneurismi del poligono di Willis sono tipicamente degli aneurismi sacciformi, a bacca; sono la pi frequente causa di emorragia subaracnoidea. Questi aneurismi sono di origine congenita, e sono il tipo pi comune di aneurisma intracranico (gli altri tipi di aneurisma, come laterosclerotico, il micotico, il traumatico e il dissecante, si presentano invece con infarto cerebrale). Il 90% degli aneurismi congeniti si osserva nella circolazione cerebrale anteriore, in prossimit dei punti di ramificazione arteriosa.

Patogenesi

Poligono di Willis

I fattori genetici giocano un ruolo importante nella patogenesi degli aneurismi a bacca; esiste infatti un aumentato rischio di insorgenza fra pazienti con alcuni disordini: RENE POLICISTICO (ADPKD - cisti parenchimale) malattia autosomica dominante, con alterazioni di PKD1 e PKD2 (sono geni che codificano per proteine, le policistine, che hanno un ruolo nelle interazioni intercellulari e cellula-matrice: una loro mutazione provoca alterazioni delle
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giunzioni intercellulari). Si pu sviluppare laneurisma anche con la sola presenza della familiarit (sola mutazione germ-line, senza la successiva mutazione somatica che porta a ADPKD). altri disordini ereditari: sindrome vascolare [tipo IV] di Ehlers-Danlos, neurofibromatosi di tipo 1, sindrome di Marfan altre associazioni: displasia fibromuscolare delle arterie extracraniche, coartazione dellaorta Tra i fattori predisponenti si trovano il fumo di sigaretta, lipertensione e lassit o interruzioni della tonaca media od elastica. Sebbene questi aneurismi vengano descritti come congeniti, essi sono assenti alla nascita, ma si sviluppano nel tempo per la presenza di difetti a livello della media dei vasi.

Morfologia
Un aneurisma sacciforme integro costituito da unestroflessione con una parete sottile in corrispondenza dei punti di ramificazione arteriosa lungo il circolo di Willis; misurano da pochi millimetri a 2-3 cm, hanno una superficie rosso vivo e una parete sottile e traslucida (sono flaccidi, e non rigidi come quelli aterosclerotici): sono sotto pressione, e uneventuale rottura improvvisa. La rottura avviene allapice del sacco, con stravaso di sangue negli spazi subaracnoidei, nella sostanza cerebrale o in entrambi. A livello del collo dellaneurisma, la parete muscolare e la lamina elastica interna terminano e nel sacco sono assenti.Il sacco ricoperto da una parete ialina, formata dallavventizia in continuit con quella dellarteria di origine (pareti vascolari fibro-ialine).

A. poligono di Willis con aneurisma della. cerebrale inferiore. B. aneurisma sacciforme. C. sezione di aneurisma: pareti bro-ialine

Caratteristiche cliniche
La ROTTURA di un aneurisma con EMORRAGIA SUBARACNOIDEA pi frequente nella donne nella quinta decade. Il rischio di rottura molto alto sopra 1 cm di diametro. La rottura spesso associata ad un aumento improvviso della pressione intracranica (sforzo). Il primo sintomo di unemorragia subaracnoidea una cefalea lancinante, con rapida perdita di coscienza; tra il 25 e il 50% dei pazienti muore alla prima rottura. Unemorragia subaracnoidea pu poi presentare diverse complicanze: ERNIE CEREBRALI MENINGITE ACUTA ASETTICA lesioni acute da vasospasmo (che interessano vasi diversi da quelli di origine) ulteriori danni ischemici fenomeni di fibrosi meningea e lesioni cicatriziali nella fase di recupero, che a volte portano allostruzione del flusso del LCS cos come allinterruzione delle normali vie di riassorbimento del LCS
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Ematoma dissecante - Dissezione aortica


Ematoma dissecante Lacerazione parziale della parete del vaso, infiltrata dal sangue, che crea una nuova cavit

La dissezione aortica una condizione patologica determinata dallo slaminamento, da parte del sangue, delle strutture lamellari della tonaca media dellaorta, con formazione di un canale pieno di sangue nel contesto della parete aortica (ematoma intramurale), che spesso si rompe allesterno, causando emorragie massive. Dato che la dissezione aortica non si associa necessariamente a una marcata dilatazione dellaorta, il vecchio termine aneurisma dissecante non adeguato. La dissezione aortica si presenta, nel 90% dei casi, in uomini tra 40 e 60 anni, con storia di ipertensione. Un secondo picco di incidenza riguarda soggetti pi giovani (20-30 anni) portatori di anomalie, sistemiche o localizzate, del tessuto connettivo (S. di Marfan, medionecrosi cistica). Altre condizioni sono la dissezione iatrogena (complicanza della cannulazione di unarteria) o quella associata alla gravidanza.

Morfologia
La dissezione origina da una lacerazione intimale, trasversa od obliqua, che si estende allinterno della tonaca media dellaorta ascendente, in genere 10 cm al di sopra della valvola aortica. La dissezione pu poi estendersi prossimalmente verso il cuore o distalmente, anche fino alle arterie iliache e femorali. La dissezione si estende tra gli strati laminari della parete aortica, tra il terzo centrale e quello esterno; spesso si rompe allesterno, determinando unemorragia massiva.

Dissezione aortica. A. la sonda indica la lacerazione, le frecce sottili lematoma intramurale e la freccia spessa le lesioni aterosclerotiche (dove si arresta la dissezione) B. colorazione di Movat; lasterisco indica lematoma intramurale

Medionecrosi cistica: andamento alterato delle fibre elastiche dei vasi, con microcisti nelle pareti vasali Sindrome di Marfan: mutazione della Fibrillina in omozigosi. Pu comportare prolasso della mitrale e degenerazione dellaorta. In eterozigosi la malattia si manifesta comunque, per via del fenomeno della dominanza negativa.

In alcuni casi, il sangue, rientrato nel lume dellaorta, pu formare una seconda fissurazione intimale distale: si forma un doppio condotto con falso lume. Nel corso del tempo (dissezione cronica) il falso lume pu endotelizzarsi.

Fattori predisponenti
La pi frequente lesione preesistente la degenerazione mediale, o necrosi cistica della media: caratterizzata dalla frammentazione del tessuto elastico e dalla presenza di piccoli spazi lacunari dove il normale tessuto elastico assente; queste aree vengono riempite da matrice extracellulare amorfa (assomigliano a delle cisti, ma non lo sono veramente; errato anche il termine necrosi, perch non presente) . Linfiammazione assente. La degenerazione della tonaca media spesso accompagna la Sindrome di Marfan e, in gradi diversi (dalla frammentazione del tessuto elastico alla degenerazione

A. Degenerazione cistica della media (S. Marfan) B. normale ()

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franca), presente anche in pazienti ipertesi.

Fattori scatenanti
IPERTENSIONE SFORZO FISICO TRAUMA

Patogenesi
Lipertensione il maggiore fattore di rischio per la dissezione; la presenza di degenerazione della tonaca media non comporta necessariamente lo sviluppo di una dissezione aortica. In presenza di unalterazione ereditaria come la Sindrome di Marfan, lassociazione con le dissezioni forte. La causa scatenante della rottura intimale e dellemorragia intramurale nella maggior parte dei casi non nota; ciononostante, una volta che si formata la breccia, un aumento della pressione sistemica facilita la progressione dellematoma mediale (infatti, si instaurano terapie antipertensive aggressive).

Evoluzione clinica
Le complicanze assumono diversa gravit a seconda della regione dellaorta interessata: le complicanze pi gravi si verificano tra la valvola aortica e larco. Classificazione. Le dissezioni aortiche sono clissificate in base alla localizzazione in due tipi: tipo A - lesioni prossimali (aorta ascendente e/o discendente); gravi e dannose tipo B - lesioni distali (non interessano il tratto ascendente, iniziando distalmente allostio della. succlavia) Sempre in base alla localizzazione, esiste anche la classificazione di DeBakey. Tipicamente, la localizzazione 1,5 cm sopra la valvola aortica.

Classicazioni delle dissezioni


Dissezione aortica: asimmetria dei polsi successivamente si fa un RX torace molto rapidamente ed un ecocardiogramma Morte per shock emorragico: aneurismi aterosclerotici e dissezioni aortiche

Sintomi. I sintomi classici sono rappresentati dal dolore lancinante (DD: IMA), a pugnalata, che inizia nella parte anteriore del torace e che si irradia poi posteriormente alla schiena, procedendo gradualmente verso il basso. Complicanze. La causa pi comune di morte la ROTTURA DELLA MEDIA E DELLAVVENTIZIA ALLESTERNO, in una delle tre cavit corporee (pericardica, pleurica o peritoneale) morte per shock emorragico. Altre complicanze: legate alla dissezione retrograda verso la radice aortica TAMPONAMENTO CARDIACO (per dissecazione dellaorta ascendente intrapericardica): il sangue entra velocemente, non c adattamento e si forma un coagulo distruzione dellapparato valvolare aortico INSUFFICIENZA AORTICA ACUTA INFARTO MIOCARDICO (aneurisma pre-coronarie) estensione della dissezione alle grandi arterie del collo o alle coronarie, alle renali, alle mesenteriche o alle iliache OSTRUZIONE VASCOLARE CRITICA (stenosi vasi collaterali) compressione arterie spinali mieliti trasverse

Terapia chirurgica + terapia anti- ipertensiva: salvataggio 65-75% pz con dissezione

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Link
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Arterial Dissection
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