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22/04/13-CHIRURGIA VASCOLARE-PATOLOGIE DELLAORTA TORACICA-3a ora

Riconosciamo per laorta toracica 3 tipi di patologie:

Aneurismi aterosclerotici o degenerativi (sono i pi frequenti)


Rotture post traumatiche dellistmo aortico
Dissecazione aortica acuta (ad oggi pi conosciuta grazie alla possibilit di
riconoscerla meglio grazie a tecniche diagnostiche sempre pi sofisticate).
Storia naturale
Aneurismi: allaumentare del diametro si ha aumento del rischio e la frequenza delle
rotture
>3,5cm
Dissecazione

2,2%

Mortalit

5,9%

>4cm

>4.5cm

>5cm

1,7%

3.6%

4,6%

10,8%

Indicazione chirurgica per:

Diametro >5cm (criterio pi semplice ma deve essere correlato ai seguenti)


Tasso di espansione >1cm/anno
Sintomatologia dolorosa (dolore di tipo precordiale o irradiato verso i vasi )
Fessurazione o rottura (la fessurazione un termine tipicamente italiano che
coincide con il termine inglese contain rupture con il quale si intende una
rottura che interessa tutto lo spessore della parete arteriosa, mentre la free
rupture una rottura madre dellaneurisma).

Diagnosi
Screening:

Ecocardiografia TT (trans toracica) o TE (trans esofagea)

Eco addome

Diagnosi:

Angio TC a strato sottile (< o = 2 mm, TC pi sofisticate per studiare meglio la


parete aortica e per individuare anche piccoli vasi come quelli coronarici)

Angio RM

Valutazione rischio CV

Coronografia routinaria

Coronaro-TC

Opzioni chirurgiche:
1. TRATTAMENTO CONVENZIONALE
il gold standard ma ha problemi non risolti:

anestesia generale profonda


tagli ampi
uso circolazione extracorporea
alta incidenza complicanze post operatorie
mortalit elevata in urgenza e in et avanzata e in presenza di comorbilit
degenza e convalescenza prolungata

2. TRATTAMENTO ENDOVASCOLARE
un sistema che ha rivoluzionato gli ultimi 15 anni della chirurgia vascolare, per le
lesioni dellaorta toracica discendente il gold standard. Si usano strutture in acciaio,
del materiale tetrafuoroetilene, lo stesso delle protesi. Questo permette di escludere
laneurisma dalla circolazione per impedire il riempimento della sacca e quindi la sua
espansione.
Caratteristiche :

follow up pi breve rispetto alla chirurgia convenzionale


costi protesici ancora elevati
applicabile allaorta toracica discendente, aorta addominale sottorenale

Vantaggi:

anestesia loco regionale


mini incisioni inguinali
non si clampa il segmento aneurismatico
non si reseca il segmento aneurismatico

Ritornando al trattamento chirurgico


sintomatologia dellaorta ascendente:

convenzionale

va

sottolineato

che

la

dolore anteriore [ dovuto a fissurazione o rottura mentre normalmente gli


aneurismi non danno sintomi. Spesso infatti si scoprono in maniera casuale (es.
ernia alla colonna vertebrale prima delloperazione richiede lRx quindi lo
vediamo o altri interventi al torace)]
angina
dispnea
Insufficienza valvola aortica (insufficienza aortica quando coinvolta la radice
dellaorta) infatti normalmente non coinvolge i seni di valsalva e non si ha
insufficienza ma se si coinvolge il dotto allora c insufficienza.

Sostituzione dellaorta ascendente:


Un italiano ha proposto un tubo con geometria che si avvicina a quella fisiologica
dellaorta ascendente e dei seni d valsalva: il tubo di valsalva. Esso ormai preferito
ai comuni tubi prodotti dalla multinazionali americane. Questo permette un miglior
movimento dei lembi aortici e una migliore geometria. Vi
la possibilit di
reimpiantare gli osti coronarici preservando la valvola perch resta funzionante nel
tubo.
Quando la valvola completamente alterata si preferisce asportarla e gli osti,ormai
separati, si asportano e si inserisce un tubo valvolato su cui verranno impiantati gli
osti.
ANEURISMA DELLARCO AORTICO
Sintomi:
-

Stroke
Sincope
Disfagia
Tosse
Tirage (termine francese che indica dispnea inspiratoria con evidente
depressione del giugulo e della fossetta epigastrica)
- Disfonia
Compressione di strutture adiacenti (esofago,trachea e bronco) porta ad una
sintomatologia facilmente associabile.
Interventi:
Si pu intervenire con la sostituzione dellarco aortico e reimpianto dei vasi epiaortici
che risultano compromessi . Lintervento di sostituzione dellarco pi difficile perch
dobbiamo proteggere non solo il cuore ma anche il cervello; abbiamo come possibilit
di tecnica oltre allipotermia profonda (scendiamo la temperatura corporea sotto i 18
gradi per ridurre o annullare il metabolismo della cellula nervosa; sicura per un
tempo self limit del cervello non maggiore di 40 minuti) anche la perfusione selettiva
dei tronchi aortici (diamo sangue fresco, porta oltre a 1h e 30 il self limit).
In alcuni casi possiamo avere la necessit di dover sostituire anche il tratto iniziale
dellaorta toracica discendente con impianto di endoprotesi (attraverso un unico taglio
xerot (termotonico nn si cap sorry!) si ha la sostituzione in un unico tempo di tutta
laorta toracica , fino a qualche anno fa non era possibile farlo con le tecniche
convenzionali.
ANEURISMA AORTA TORACICA DISCENDENTE
SINTOMI
-

Disfagia
tosse
Tirage
disfonia
malperfusione che pu causare: paraplegia, angina abdominis, ischemia arti
inferiori

INTERVENTI
TRATTAMENTO CHIRURGICO CONVENZIONALE

una toracotomia sx che permette di esporre la aorta toracica


discendente dalla succlavia di sx al diaframma oppure eventualmente
con lo stesso taglio facciamo due incisioni prossimale e distale(3 e 6
spazio intercostale )cos esponiamo i siti di anastomosi prossimale e
distale dellaorta toracica discendente.

Toraco-freno-laparotomia (GOLD STANDARD) .

Supporti circolatori : stent, circolazione extracorporea.

I risultati sono migliorati ma ancora non sono soddisfacenti : la mortalit ancora del
20%. In emergenza sale >50% .
Inoltre possiamo avere come complicanza la paraplegia (18%) cio deficit motorio e
sensitivo del movimento degli arti inferiori per disfunzione degli sfinteri, di difficile
reversibilit. Qual la patogenesi della paraplegia? tuttora a genesi sconosciuta,
unipotesi molto seguita detta monoteistica che fa risalire il danno alla chiusura
dellarteria di terzo ordine ( nome ??? sconosciuto anche ai testi di anatomia ) Ad oggi
abbiamo la teoria politeista: sembra coinvolgere larteria spinale anteriore, le arterie
intercostali, le iliache interne naturalmente quando clampiamo anche laorta
addominale in presenza di aneurisma toraco-addominale.
La sopravvivenza a 5 anni non supera il 60%
Sistemi per minimizzare linvasivit della circolazione extracorporea: pompa centrifuga
che necessita di minor uso di eparina che riduce la coagulazione che d emorragie
devastanti del post-operatorio. Possiamo proteggere i vasi intercostali con piccoli
shunt.
ISTMO AORTICO
il punto dove si esercitano forze diverse. Ha una forma a doppia S italica ed assume
diverse geometrie in seguito a movimenti del cuore e a traumi. La patologia congenita
pi frequente la coartazione aortica: che per lincremento della pressione a monte
pu portare ad un aneurisma dellaorta ascendente.
Il cuore seguendo i sue assi (frontale e longitudinale) imprime un movimento di flesso
torsione sullaorta toracica in toto, quindi listmo la zona pi suscettibile in quanto
sullistmo, a parte lelasticit dellaorta, c il dotto d Botallo che va incontro a fibrosi
diventando un legamento che anelastico e contrasta lelasticit fisica dellaorta.
Laorta lunica arteria con componente elastica nella media, subisce quindi in quel
punto una trazione e non risponde bene ad un trauma diretto come un incidente
automobilistico e quello che pu succedere che laorta si rompe e nel 75-80% casi si
ha morte istantanea,mentre nel 20% dei casi ci si salva con prognosi legata ai tempi

ristretti di diagnosi e di trattamento. Subito dopo il trauma cerebrale la rottura


dellistmo la prima causa di morte in incidente.
Abbiamo 4 gradi di lesioni:
Coinvolgimento della tunica interna
Ematoma intramurale
Pseudoaneurisma, cos definito per la mancata possibilit di riconoscere nella
parete le 3 tuniche,abbiamo solo lavventizia sostenuta da una reazione di tipo
quasi fibrotico dei tessuti circostanti.
Rottura a tutto spessore
Opzioni chirurgiche:
1. Convenzionali
-

toracotomie sx
bypass cardiopolmonare
clampaggio aortico
resezione e sostituzione

2. Il trattamento endovascolare ha cambiato questi interventi soprattutto nel


pluritraumatizzati. Sottoporre questi pazienti a chirurgia convenzionale devastante
per luso di eparina, per la circolazione extracorporea, mentre il trattamento
endovascolare, attraverso una piccola incisione inguinale senza bypass o clampaggio
o eparina, si pu inserire unendoprotesi in questi casi gravi e si interviene anche in
tempi rapidi. In emodinamica si pu fare questo esame (basta avere un sistema
angiografico digitalizzato per fare un'analisi angiografica pre-impianto) mentre in
passato il trattamento del paziente era pi complesso anche per tutta l'organizzazione
che doveva starci intorno. [DESCRIZIONE DEL VIDEO: si isola l'arteria femorale, si
posiziona l'anello e si vede la relazione tra il catetere e i lembi aortici. L'intervento
breve, il pz in questione aveva altri traumi, dopo 4 giorni venne dimesso e da un
successivo esame si vedeva l'aorta consolidata].
AORTA IN TOTO +/- VALVOLA
Ci sono poi due patologie estremamente gravi che interessano tutta l'aorta in genere
dalla valvola fino alle iliache .

Sindrome di Marfan: tipica dellet giovanile ed genetica

Dissecazione aortica tipo A: tipica dellet avanzata

Entrambe hanno come caratteristica che la componente elastica della tunica media
dell'aorta viene distrutta.
1. S. di Marfan: la identific e ne descrisse le tipiche caratteristiche morfologiche dei
pazienti affetti dalla sindrome: sublussazione cristallino, sterno excavatus. Il tutto
riconducibile alla mutazione della fibrillina con eredit di tipo autosomico dominante
AD (mut a livello del crom 15). Pi frequentemente sono colpite persone di statura
elevata come i giocatori di basket. Quindi localizzazioni a livello del : Sistema

scheletrico, apparato cardiovascolare, respiratorio, oculare. Un'alterazione si ha anche


a carico del lembo aortico della valvola mitrale che comunque viene stirata riallungata
e risulta difficile nel Marfan. Nello specifico la valvola non di per s coinvolta dalla
patogenesi, cio non di per s avvallata ma subisce unalterazione successiva alla
dilatazione dellaorta ascendente, si pu arrivare ad una situazione dove la valvola
mitrale ha lembi pi sottili ed allungati, portando al prolasso. Si stirano i seni di
valsalva e ci porta ad una coartazione.
Cosa facciamo dal punto di vista chirurgico? Laorta ascendente si dilata fino al punto
che la radice aortica si allarga progressivamente portando ad un aneurisma artico. Se
il pz un Marfan non aspettiamo i 5 cm, cio una volta che vediamo la dilatazione
della radice aortica, una valvulopatia, non aspettiamo la naturale evoluzione
dellaneurisma-->rottura, ma preferibile, una volta identificata la condizione e il pz,
anticipare il trattamento chirurgico della sostituzione dellaorta ascendente. Ci pu
prevenire le evoluzioni (dissecazione).
A questa poi associamo la terapia medica volta non ad eliminare ma a ritardare
levoluzione della patologia: mix farmaci antiipertensivi (solitamente b-bloccanti;
oppure vasodilatatori + ace inbitori pi o meno calcio antagonisti)
2. Dissecazione aortica l'equivalente acquisito della Marfan.
Ancora localizzazione della tunica media (nel Marfan per la mutazione della
componente della fibrillina) dove abbiamo dissecazione causata dallipertensione
(>90% dei pz infatti sono ipertesi). Quella classica caratterizzata da degenerazione
della tonaca media (medio necrosi cistica) con sanguinamento e slaminamento della
parete aortica con formazione di un nuovo lume detto falso lume, si rompe la parete
aortica all'interno si crea una rottura intimale, il vaso scava nella parete aortica che
la caratteristica tipica della presenza del falso lume.
Oppure possiamo avere altri tipi atipici di dissecazione. Possiamo classificare le
dissecazioni in :
-

Classica
Intramurale
Localizzata (molto rara)
Ulcerazioni della parete
Dissecazione traumatica o iatrogena pu capitare nei pazienti predisposti ad
esempio che fanno un cateterismo e si pu avere la dissecazione

cosa succede a livello istopatologico? Il falso lume comprime il vero! Questo la causa
dei fenomeni compressi con alterazioni della perfusione a valle del punto dove
avvenuta questa occlusione.
Se non si sviluppa una porta di uscita il falso lume va incontro ad espansione, le
ripercussioni si hanno sul vero lume e i vasi si trovano a valle del punto di
compressione quindi nell'aorta verranno colpiti i vasi che ne derivano.
Ora veniamo alle classificazioni, la pi usata quella di Stanford volta a semplificare
l'approccio alla patologia infatti la dissecazione dell'aorta l'emergenza per

antonomasia in medicina infatti se supponiamo di avere una dissecazione di tipo A


nelle prime 24-48 ore circa il 50% dei paz andr incontro a morte.
Classificazione di Stanford

Tipo A: con coinvolgimento dellaorta ascendente

Tipo B: senza coinvolgimento della aorta ascendente

infatti se consideriamo le statistiche vediamo che i pz con tipo A se trattati solo con
terapia medica hanno una prognosi catastrofica con mortalit >80% mentre la
chirurgia riduce di moltissimo la mortalit, infatti se consideriamo la mortalit
cumulativa chirurgica intorno al 25% mentre la mortalit con trattamento medico
del 95% fino al 100 %. Diverso il discorso della dissecazione di tipo B che con terapia
medica ha un ottimo risultato con la possibilit di cronicizzare la condizione.
Naturalmente se il pz ha una patologia complessa diverso il risultato.
Classificazione di De Bakey

Tipo I : estesa allaorta discendente

tipo II : localizzata allorta ascendente

tipo III : angina dopo succlavia sx

Interessamento delle Coronarie

infine dobbiamo tener conto della condizione che coinvolge gli osti coronarici,
fortunatamente non frequente (Coinvolgimento 7%, manifestazioni cliniche nel 3%
casi) .
Porta ad un aumento della mortalit operatoria perch il pz ad esempio oltre ad avere
una dissecazione da shock, da tamponamento cardiaco ha anche una rievoluzione
infartuale nel territorio vascolarizzato dalla coronaria interessata.
Quindi riassumendo per la terapia:
La dissecazione di Tipo B dove non abbiamo coinvolgimento della aorta ascendente
possiamo trattare con terapia medica a base di antiipertensivi con diminuizione dp/dt,
la mortalit ospedaliera contenuta intorno del 10-12%. Dobbiamo per monitorare
giornalmente il pz con ecocardiograma transesofageo.
Necessita invece di trattamento chirurgico un Tipo B complicato da emotorace o
quando il falso lume si espanso in maniera retrograda verso l'arco aortico o ancora
quando c' una dissecazione, la mortalit supera il 30%.
Sindrome da Malperfusione
Immaginiamo che nella dissecazione siano coinvolte anche le arterie renali, avremo
che la sindrome da malperfusione si avr quando uno o pi organi coinvolti dalla
dissecazione andranno incontro ad ischemia. L'ischemia acuta determina acidosi
metabolica spinta, a volte intrattabile, con il ph <7. I pz con dissecazione aortica
vengono ricoverati in terapia intensiva cardiochirurgica, vengono monitorizzati e viene
introdotta una cannula nellarteria brachiale di dx e viene fatto un emogas; se c
acidosi metabolica spinta non solo complicanza ma il paziente anche non
responsivo ai farmaci, cio nell'acidosi i farmaci non fanno alcun affetto.
Incidenza 18%; mortalit chirurgica in acidosi metabolica 50-70%
Concludendo:

la chirurgia convenzionale (tradizionale) anche se gravata da una mortalit


ancora elevata (soprattutto in una condizione acuta), resta il gold standard per
il trattamento della patologia aneurismatica dell'aorta perch infatti possiamo
applicare la tecnica a tutta l' aorta toracica, mentre quella endovascolare per
ora si ha solo a livello dell'aorta toracica discendente. Quest'ultima per ha
contribuito al miglioramento dei risultati e inoltre dobbiamo dire che si pu
proporre anche per pz dove il trattamento convenzionale impensabile sia per
questioni di et avanzata che per la presenza di comorbilit.

La terapia medica v riservata ai tipi B non complicati (pz senza emotorace,


sindrome da malperfusione, cio stabili alle tc e controlli ecocardiografici seriali)
mentre per il tipo A necessario il trattamento chirurgico in circolazione
extracorporea, in iportermia dell'aorta ascendente.

Invece per i pazienti tipo B complicati preferiamo il trattamento endovascolare


perch ha migliorato i risultati.

Cmq Il trattamento endovascolare emerge cm trattamento di scelta in pz complicati


per ridotta mortalit e morbilit anche nel lungo periodo. Le nuove tecniche
diagnostiche ci permettono di studiare in tempi brevissimi e particolari i pazienti ed
abbiamo delle alternative; i dati della letteratura suggeriscono che la dissecazione di
tipo B con la terapia medica pu essere rallentata, ma allo stato attuale delle
conoscenze, non in maniera definitiva.