La trombosi dellarto superiore (TVAS) rappresenta circa il 2-5% di tutte le trombosi.
Coinvolge di regola la vena ascellare e la vena succlavia fino al suo ingresso nel torace, con varia estensione delle vene pi distali dellarto superiore e delle vene superficiali. Lincidenza maggiore si osserva nei portatori di cateteri venosi centrali (fino al 28% dei casi) . Una delle cause pi frequenti di insorgenza spontanea di TVAS rappresentata dalla compressione a livello costo-clavicolare, uno degli elementi che costituiscono lo stretto toracico superiore, assieme al triangolo scalenico, al tendine del piccolo pettorale ed allarco ascellare di Langer. In questa zona sono spesso presenti anomalie anatomiche. frequente quindi linsorgenza di trombosi in soggetti affetti da sindrome dello stretto toracico (di cui pu essere la manifestazione iniziale), spesso in rapporto a sforzi fisici, e localizzata allarto dominante in soggetti giovani (70% della totalit dei casi). Tipicamente, in questo tipo di soggetti i movimenti di abduzione del braccio provocano (o accentuano) la compressione della vena succlavia (ma anche dellarteria e del plesso nervoso) al passaggio costo-clavicolare, lesionandone le pareti (dove, a lungo andare, si inducono fenomeni di iperplasia intimale); in occasione di attivit fisica particolarmente intensa (quando anche disidratazione e emoconcentrazione possono entrare in gioco), questa situazione pu sfociare in una trombosi; si parla per questo di trombosi da sforzo. Tuttavia, non sempre riconoscibile questa sequenza di eventi, e la trombosi pu insorgere in maniera apparentemente del tutto spontanea. TVP secondarie possono conseguire a stati trombofilici, posizionamenti di cateteri venosi centrali o di pace-makers, a stenosi su fistole dialitiche, a pregressa radioterapia o ad infiltrazioni-compressioni di natura maligna (Tumori mediastinici, T. di Pancoast etc) o a pregressa TVP degli arti inferiori. In molte casistiche le trombosi da catetere venoso centrale, pace- maker ed alimentazione parenterale totale sono le cause pi frequenti di trombosi dellarto superiore. Fra le cause note vi sono infine le compressioni linfonodali e le infiltrazioni neoplastiche. La TVAS dellarto superiore viene generalmente considerata benigna, ma in realt si complica frequentemente con embolia polmonare e con sequele persistenti allarto superiore (edema cronico). Lincidenza di embolie polmonari sintomatiche riportata in letteratura oscilla fra 4 e 12%, e risulta pi alta in casistiche di pazienti affetti da neoplasie e di portatori di cateteri.
Diagnosi clinica Il riconoscimento clinico della TVAS generalmente pi agevole di quello della TVP degli arti inferiori: edema e cianosi del braccio, stancabilit e senso di pesantezza dellarto dopo un breve esercizio fisico , comparsa di un reticolo venoso nella regione della spalla (collaterali compensatorie). Talora il riscontro di una vena ascellare turgida e incomprimibile , orientano decisamente verso la diagnosi di TVAS. Ci nondimeno, anche in questo caso il sospetto clinico deve sempre essere confermato da una indagine strumentale, prima di iniziare un trattamento. Va inoltre considerato che alcuni pazienti con TVAS permangono asintomatici, e ci in rapporto al rapido instaurarsi di circoli collaterali. Anche la presenza di una sottostante condizione di sindrome dello stretto toracico richiede una conferma strumentale (studio dinamico), che tuttavia pu essere eseguita solo a trombosi risolta.
Diagnosi ultrasonografica Gli US (nella modalit CUS e ecocolordoppler) costituiscono lesame di prima scelta mostrando elevati valori di sensibilit e specificit (sensibilit 96-100%, specificit del 93-96%). Luso del Doppler CW deve essere proscritto. Il criterio diagnostico principale costituito, anche in questo settore vascolare, dalla incompressibilit della vena esaminata; tale manovra pu per risultare difficoltosa nel tratto distale delle vene succlavie; risultano allora preziosi segni indiretti come la visualizzazione del trombo e lassenza di segnale Doppler spontaneo e provocato da manovre di compressione. La diagnosi vascolare va comunque eseguita con larto in normoadduzione e con una abduzione progressiva e lenta, fino ad una iperabduzione di 180. E opportuno che la valutazione venga eseguita anche col paziente seduto, se non vi una trombosi ascellare evidente. Vi sono infine rari pazienti che hanno una compressione in normoadduzione, ma non in iperabduzione.
Diagnosi radiologica: la flebografia degli arti superiori
Tecnica di esecuzione: Questa metodica viene eseguita a pz supino su apparecchio angiografico digitale a sottrazione o su di un apparecchio telecomandato tradizionale. Lesecuzione della flebografia degli arti superiori prevede lincannulamento mediante agocannula 18-20 G di una vena del dorso della mano o della piega del gomito, se larea di interesse al di sopra del gomito (preferibilmente la V. Basilica o la v. mediana del gomito). Se la vena iniettata non afferente della v. basilica, pu essere necessario limpiego di un laccio al gomito per far defluire il contrasto nellasse venoso basilico-brachiale-ascellare. Vengono quindi iniettati 20-40 ml di mezzo di contrasto (300 mg I/ml) ad un flusso di 2-4 ml/sec. per ottenere lopacizzazione dellintero asse axillo-succlavio fino alla convergenza in cava superiore, che si ottiene in un tempo di 10-15 sec. Nei pazienti obesi o con pettorali molto sviluppati lo studio con arto addotto pu non consentire, per fenomeni di compressione, lopacizzazione di un tratto di vena ascellare: labduzione dellarto corregge il difetto di opacizzazione. Lo studio flebografico dinamico prevede lesecuzione delle seguenti manovre: Manovra degli scaleni o di Adson: associa uninspirazione forzata con lestensione del collo e la rotazione del capo verso il lato in esame; Manovra di iperabduzione o di Wright: associa labduzione del braccio a 180 e la sua rotazione verso lesterno; Manovra di Mc Gowan (detta anche dellattenti militare): associa la retropulsione e labbassamento della spalla. Diagnosi flebografica di TVP dellarto superiore: La TVP acuta appare alla flebografia come un difetto di riempimento endoluminale, senza opacizzazione di ampi circoli collaterali. Lostruzione inveterata al contrario appare come una rete estensiva di circoli collaterali che bypassano il tratto ostruito. I principali circoli collaterali sono: Sistema Azygos attraverso le vene lombari ascendenti e intercostali V.toraco-epigastrica iliaca esterna Vene vertebrali con comunicazioni tra v.cava superiore ed inferiore attraverso le vv. intercostali, lombari e sacrali V.soprascapolare, v. sottoscapolare, circonflessa omerale, cervicale trasversa, v. toraciche lunghe.
Indicazioni La flebografia (esame di seconda scelta) ha ruolo di conferma diagnostica in caso di reperti dubbi forniti dai tests non invasivi e quando si documenti una trombosi della vena anonima o della v.cava superiore, per necessit di dettaglio anatomico finalizzato ad un planning chirurgico. particolarmente indicata per monitorare leffetto della terapia trombolitica e la completa risoluzione del quadro. Al di fuori dellepisodio trombotico, lindagine flebografica pu servire a riconoscere la compressione ab estrinseco della vena succlavia, se viene eseguita in maniera dinamica, durante le classiche manovre posturali.
Similmente agli arti inferiori, anche in questo distretto, molto promettenti sono la angio-TC spirale e la angio-RM, in grado anche di determinare la presenza della eventuale patologia causale (neoplasie, stretto toracico);
Terapia della TVAS
Trombolisi La trombolisi viene considerata efficace se eseguita nei primi 7-8 giorni dallinsorgenza della TVAS. Essa trova particolare indicazione in caso di trombosi da sforzo, in pazienti giovani e quando vi sia una particolare necessit di recupero funzionale completo dellarto Il farmaco pi utilizzato lUK. possibile infondere il farmaco nella vena afferente (trombolisi loco-regionale), oppure con cateterismo della vena ascellare allinterno del trombo (trombolisi intra-trombotica, con infusione in pompa o con tecnica pulse-spray). Non esiste dimostrazione di superiorit di una tecnica rispetto allaltra; tuttavia esperienza comune che la trombolisi intratrombotica pi rapida e pi completa di quella per infusione in pompa. La lisi completa della trombosi si verifica nella maggior parte dei casi dopo poche ore di trattamento; in circa il 10-20 % dei pazienti la trombolisi fallisce o avviene con stenosi residuali della vena succlavia. generalmente consigliato un successivo trattamento anticoagulante per 3 mesi. Anche in questo distretto sono state applicate con successo le tecniche di trombolisi meccanica . Terapia anticoagulante Nei pazienti con trombosi da oltre 1 settimana o con controindicazioni alla fibrinolisi (come nelle trombosi associate a neoplasie), il trattamento anticoagulante (eparina seguita da TAO) generalmente indicato per 3 mesi. Nei pazienti con trombosi da catetere, questo va rimosso, se possibile. comunque piuttosto infrequente che la sola terapia anticoagulante porti alla risoluzione completa della trombosi e alla scomparsa della sintomatologia. Tecniche combinate e terapia chirurgica Qualora la trombosi fosse molto estesa possibile un trattamento combinato chirurgico, endovascolare e farmacologico, oppure una trombolisi meccanica. In caso di trombosi residua si pu proporre lesecuzione di un bypass, venoso quando possibile con la trasposizione di un capo della giugulare esterna. In caso di TVAS secondaria a sindrome dello stretto toracico, risolto il problema venoso, pu essere indicata una resezione parziale della I costa. Residui trombotici parietali, stenosi da flebosclerosi o sepimenti intravascolari possono essere risolti per via endovascolare con PTA ed eventuale applicazione di stent. Prima dellapplicazione dello stent solitamente necessario risolvere la compressione costo-clavicolare, altrimenti la pinza ossea potrebbe portare alla rottura dello stent stesso. La riabilitazione ed un corretto allenamento potranno sostituire latto chirurgico in caso di compressione lieve o di trombosi residua, ma generalmente sono indicati per riportare il paziente ed in particolare latleta agonista il pi rapidamente possibile alla normale attivit dopo lintervento di costectomia. In sintesi sembra ragionevole considerare una trombolisi farmacologica nella trombosi da sforzo, nei giovani, nei pazienti che richiedono un completo recupero della mobilit dellarto per ragioni lavorative. Nei pazienti anziani e nei pazienti neoplastici generalmente si preferisce una terapia meno aggressiva.
Raccomandazioni ? Gli US costituiscono lesame di prima scelta per la diagnosi di TVAS. ? La flebografia trova indicazione nei casi dubbi e quando si intenda effettuare terapia trombolitica. ? Lo studio dinamico dello stretto toracico va eseguito a trombosi risolta. ? La trombolisi (loco-regionale o con cateterismo) indicata nelle TVAS recenti (< 8 giorni) nelle seguenti situazioni: trombosi da sforzo, pazienti giovani, necessit di recupero funzionale completo dellarto. ? Tutti i pazienti vanno sottoposti a terapia anticoagulante per 3 mesi. ? Nei casi di trombosi da compressione costo-clavicolare, risolta dalla trombolisi, la terapia anticoagulante dovrebbe essere protratta fino alla risoluzione chirurgica della compressione. ? Nelle TVAS secondarie a catetere, questo va rimosso, se possibile.
