Malformazioni Vascolari

Corso di laurea in Medicina e

Chirurgia
Canale D

Prof. Antonio Santoro

 Vascolarizzazione cerebrale
L’encefalo riceve il sangue da:
Carotide interna (2/3 anteriori di emisferi)
Vertebrale (1/3 posteriore di emisferi,
tronco e cervelletto)

Circolo di
Willis
Circolo di Willis
Circolo anteriore:
Carotide interna (segmento cervicale,
intrapetroso, intracavernoso, sopraclinoideo)
Rami: a. oftalmica
a. comunicante posteriore
a. corioidea anteriore
a. cerebrale anteriore
a. cerebrale media

Circolo posteriore:
Arteria Vertebrale
Arteria Basilare e loro rami collaterali e
terminali:
PICA, AICA, SCA, a. cerebrali posteriori.
Carotid and vertebral arteries
Anatomia macroscopica
Brain arteries: anterior and posterior
circulation
Brain arteries: lateral view
Brain arteries: medial view
Anatomia Radiologica
Anatomia angiografica
Territori di distribuzione
 Definizione di ESA
È una condizione patologica caratterizzata dallo
spandimento di sangue negli spazi
subaracnoidei, tra la pia madre e l’aracnoide.
 ESA post-traumatica
Forma più comune di ESA
Spazi subaracnoidei delle convessità
Lacero-contusioni cerebrali
 ESA spontanea
2/3 dei casi di ESA sottendono una lesione
identificata angiograficamente o in sede
autoptica:
90% dei casi: aneurismi intracranici
10% dei casi: angiomi artero-venosi e più
raramente angiomi venosi.

1/3 dei casi di ESA si presentano con

angiografia negativa.
 ESA sine materia
Spandimento ematico
prepontino da rottura
dei perforanti
mesencefalici
Ottima prognosi
Nessuna lesione
dimostrata
ESA e malformazioni vascolari
Aneurismi sacciformi
MAV
Fistole durali
Aneurismi micotici
 Aneurismi cerebrali
Malformazioni vascolari
che si formano per difetto
della lamina elastica e della
lamina media delle arterie
in corrispondenza
delle biforcazioni arteriose
85% circolo anteriore
(AcoA 35%)
15% circolo posteriore
Componenti dell’aneurisma
 Classificazione
Per dimensione
Small 2-10 mm
Large 10-25 mm
Giant > 25 mm

Per forma:
Saccifor
mi
Fusiformi
Tipologie di aneurismi
 Patogenesi ed Epidemiologia
Prevalenza: 1-7%
Età di presentazione: 60-80 anni
FR: Sesso femminile, storia familiare
Fattori gntici : malattie del connettivo, displasie
fibromuscolari, Marfan
(geni implicati: elastina e collagene)
Fattori acquisiti: ipertensione, fumo, aterosclerosi
Inoltre: la tunica media e l’avventizia dei vasi
cerebrali sono meno elastiche + fenomeni
degenerativi della parete muscolare secondari a
stress emodinamico
Caratteristiche della parete
aneurismatica
 Clinica
Aneurismi “freddi”:
asintomatico o
sintomi da compressione (paralisi del III, IV, VI, V nn.cc)

Aneurismi “caldi”:
ESA
Warning symptoms: 50% dei pazienti prima della rottura
dell’aneurisma presentano segni clinici di “allarme”,
quali cefalea improvvisa, dolore nucale o rachideo, dolore
facciale od oculare, disturbi visivi, nausea, vomito.
Sintomi da embolia
 Emorragia subaracnoidea
cefalea violenta a “colpo di pugnale”,
vomito, nausea

segni meningei
rigidità nucale,
fotofobia,
iperpatia,
segno di Kernig e
Brundzinski
Scala di Hunt e Hess
valuta la sevrità dell’ESA, correla con la
sopravvivenza e con il rischio di complicanze
Grado I: paziente asintomatico o con
minima cefalea e lieve rigor nucalis
Grado II: Cefalea moderata o grave,
rigidità nucale, nessun deficit neurologico
(esclusa la paresi dei n.c.)
Grado III: Torpore, confusione o lieve
deficit focale
Grado IV: Stupore, emiparesi moderata o
grave, possibile iniziale postura in
decerebrazione e disturbi vegetativi
Grado V: coma profondo, postura in
decerebrazione
Diagnosi di ESA

Puntura lombare
TC/AngioTC
RMN/AngioRMN
Angiografia
 Puntura lombare
Il Liquido cefalo-rachidiano dovrebbe essere prelevato se la
TC è negativa, equivoca o tecnicamente inadeguata, dinanzi
ad una clinica suggestiva.
La PL precoce 8entro le
24 ore) dopo l’insorgenza
dei sintomi mostra un
sanguinamento evidente o
la presenza di sangue in
microscopia un esame del
LCR tardivo (qualche
giorno dopo l’ESA)
evidenzierà solo
xantocromia
o una reazione
infiammatoria
Aspetto radiologico dell’ESA
 Diagnosi
TC: iperdensità nello spazio subaracnoideo e negli
spazi cisternali prossimi alla sede dell’aneurisma
Sede interemisferica: rottura AcoA
Sede silviana: rottura ACM, AcoP
III o IV ventricolo: PICA o AV
Fattore tempo: > 98% entro 24h
Per piccoli sanguinamenti può essere neg: PL
(liquor ematico, xantocromico, ma per le prime 12 h
può esser neg! Rischi: nuovo sanguinamento!)
Tc encefalo
 Classificazione di Fisher
Gruppo a: assenza di sangue
Gruppo b: diffusa, sottile lamina di sangue <
di 1mm di spessore;
Gruppo c: lamina di sangue > di 1mm di
spessore in sezione sagittale o > di 5x3 mm
nelle sezioni assiali;
Gruppo d: emorragia intraventricolare o
intraparenchimale
Angio TC
Tc/AngioTC: ricostruzioni
AngioRMN
Angiografia cerebrale
 Decorso e Prognosi
Mortalità preospedaliera: 15%
Dopo 24 h dal ricovero: 10%
A 3 mesi: 50%

% risanguinamento: 40% nelle prime tre

settimane dopo ESA, se non trattato
 Complicanze
1. Risanguinamento (1-2% al giorno durante il
primo mese, 50% entro 6 mesi)
2. Vasospasmo sostanze vasocostrittrici (prodotti di
degradazione del coagulo)
max rischio in VII-X giornata
3. Idrocefalo (21% dei casi)
Precoce ostruttivo per coaguli
Tardivo, comunicante per effetto tossico su
granulazioni del Pacchioni
4. Sindrome da iposodiemia con
emoconcentrazione
Altre complicanze mediche generali

(Forse secondarie a squilibrio del sistema

neurovegetativo)
Cardiache: aritmie. Ischemia miocardica
Polmonari: edema polmonare non cardiogeno
Ipertermie non infettive
 Fattori che influenzano il
risanguinamento
Pressione arteriosa sistolica all’ingresso (+)
Tempo per il trattamento definitivo (-)
Grading neurologico (+)
Condizioni mediche preesistenti (+)
Età (+)
Grandezza dell’aneurisma (+)
Ipertensione arteriosa (+)
Localizzazione dell’aneurisma:
A. comunicante anteriore (+)
A. cerebrale anteriore (+)
 Vasospasmo
Vasospasmo clinico: 3-15 giorni

Vasospasmo radiologico: 0-3 settimane

 Vasospasmo
Causa principale di mortalità e morbidità dopo ESA
Compare dopo 3-4 giorni e raggiunge il massimo tra
7 e 10 giorni; si risolve generalmente in due
settimane
Provocato dal rilascio di sostanze ad azione
vasocostrittrice e all’inibizione di sostanze ad azione
rilasciante (ossiemoglobina, IL6, TGF-beta1,
endotelina-1 ?, radicali liberi, perossidazione
lipidica, attivazione proteinchinasi C)
Ricomparsa cefalea, convulsioni, deterioramento
della coscienza
Comparsa di segni focali aggiuntivi che
suggeriscono un’ischemia
Incidenza del risanguinamento e del
vasospasmo post-emorragico
Diagnosi del vasospasmo:doppler
transcranico
 Terapia delle complicanze
Terapia delle tre “I”: ipertensione,
iperidratazione, ipervolemia
1) Ipertensione: farmaci inotropi positivi che
mantengano PA 160 mmHg (non operati), 240
mmHG (operati)
2) Iperidratazione: emodiluizione: htc <35%
3) Ipervolemia (soluzioni saline ipertoniche o
fluidrocortisone, con PVC 5-18 mmHg)
 Terapia del vasospasmo
Rimozione chirurgica del coagulo ed apertura della
lamina terminalis
Calcio antagonisti
Ipertensione/ipervolemia/emodiluizione
Tirilazad mesilato
Drenaggio liquorale esterno
rTPA intraliquorale ( ossiemoglobina)
NPS intraventricolare (Thomas J. Stroke 1999; 30:
1409-16)
Angioplastica terapeutica + papaverina
Angioplastica preventiva (Muizelaar JP J. Neurosurg
1999 Jul; 91 (1): 51-8)
 Nimopidina

È un calcio antagonista,
vasodilatatore, parzialmente
cerebro-selettivo.

Somministrazione ev continua o per

os
 Fattori che influenzano la comparsa di
idrocefalo
TAC
ESA (+)
Emoventricolo (+)
Idrocefalo (+)
Tempo (+)
Età (+)
Ipertensione arteriosa precedente l’ESA (+)
Ipertensione arteriosa post-op (+)
Localizzazione dell’aneurisma:
A. vertebrale (+)
 TRATTAMENTO DELLE COMPLICANZE
IDROCEFALO ACUTO O CRONICO

Monitorizzazione della
pressione intracranica (PIC)
Monitorizzazione TC del
volume ventricolare (TC)
Derivazione ventricolare esterna
Derivazione ventricolo-
peritoneale
 TRATTAMENTO DELLE
COMPLICANZE

IPONATRIEMIA/CONTRAZIONE DEL
VOLUME

Evitare la contrazione del volume

mediante somministrazione di fluidi
isotonici
Monitorizzazione della pressione
venosa centrale
Trattamento degli aneurismi

Chirurgico
Endovascolare
Strategie di trattamento degli aneurismi
Clipping
(clip al collo per escluderlo da circolo)
Trapping
(interruzione prossimale e distale all’arteria)
Hunterian ligation
By-pass con trapping
Tecnica endovascolare (spirali di Guglielmi)
Rivestimento (con muscolo, teflon, colla di
fibrina)
 Timing di trattamento

Precoce (entro 48 ore dall’ESA)

Tardivo (dopo 14 giorni dall’ESA)

 Chirurgia precoce
Pazienti a basso rischio chirurgico (grado I-II
di H&H) ed ematomi intraparenchimali con
effetto massa.
Vantaggi: prevenzione di un eventuale
risanguinamento, potenziale miglioramento del
vasospasmo per rimozione dei coaguli
subaracnoidei, ottimizzazione del trattamento
del vasospasmo per la possibilità di ricorrere
all’ipertensione ipervolemica.
 Chirurgia tardiva
In presenza di marcato vasospasmo, pazienti
di grado III-IV H&H, aneurismi “difficili”.
Vantaggi: migliore plasticità cerebrale, facilità
di studiare e seguire i pazienti, possibilità di
pianificare l’intervento chirurgico, eccellenti
risultati chirurgici.
 Clipping
Indicazioni:
1. Aneurismi del circolo anteriore
2. Aneurismi giganti
3. Aneurismi con collo molto largo
Approcci:
1. Pterionale
2. Subfrontale, interemisferico, far lateral
Clipping
 Approccio pterionale
Apertura della scissura di Silvio
Clipping aneurisma
Casi clinici
Intervento chirurgico
TC ENCEFALO post operatoria
Paziente 57aa,forte fumatore, aneurisma mirror
Intervento chirurgico
Paziente 75aa, incidente stradale Deficit visivo e campimetrico
Intervento chirurgico
Tc encefalo postoperatoria
 Donna 55aa, ipertensione,fumatrice, cefalea e diplopia

Cerebral AngioCT scan

Angiography
Surgery

the side of the dominant A1 segment

Post-angiography
Angio tc encefalo ad 1 anno
Donna 54aa, cefalea. fumatrice

Cerebral AngioMRI scan

Angiography
the side of the dominant A1 segment
Post-operative Cerebral AngioCT scan
Post-operative Cerebral AngioCT scan
6 months
 Uomo 65aa,fumatore ,cefalea
Angiography
Surgery

the side of the dominant A1 segment

Post-operative Angiography
 Donna, 45 anni
Affetta da Rene policistico
Anamnesi nota per aneurisma cerebrale di pericallosa e di ACM ds
In attesa di embolizzazione endovascolare presso altro Istituto
Giunge intubata e sedata, GCS 3
Embolizzazione di aneurisma di ACM
ds.
Cavernomi: Definizione e Istologia
Malformazioni vascolari formate da
“caverne”, senza interposizione di tessuto
cerebrale
Tendono a sanguinare spontaneamente, perché
alcune aree sono deficitarie di cellule
endoteliali
Possono essere associate ad anomalie venose
(atteggiamento clinico più aggressivo)
Sono occulte all’angiografia
 Angiomi cavernosi (cavernomi)
Definizione: malformazioni vascolari formate da “caverne”, masse di vasi
sanguigni con tendenza al sanguinamento, senza
interposizione di tessuto cerebrale.

Aspetto macroscopico Aspetto microscopico

Lesioni purpuree multilobulate

Canali sinusoidali a parete sottile con un
singolo rivestimento endoteliale
 Patogenesi ed Epidemiologia
si tratta di lesioni angiogenicamente
immature, caratterizzate da proliferazione
endoteliale e incremento della neoangiogenesi
Hanno quindi un comportamento “dinamico”,
per fenomeni di ingrandimento, regressione,
formazione de novo
Costituiscono il 10-15% di tutte le
malformazioni vascolari intracraniche
Presentazione in età adulta: 40-60 aa
2/3 solitari sporadici; 1/3 multipli familiari
 Genetica
Forma sporadica: no mutazioni di KRIT1

Forma familiare: Autosomica dominante

Mutazioni di tre geni:
1. CCM 1
2. CCM 2
3. CCM 3

Mutazione KRIT 1: inabilità delle cellule

endoteliali di maturare e formare capillari sani
 Storia naturale
Tendenza al sanguinamento:
1. Precedente episodio di sanguinamento
2. Localizzazione infratentoriale
3. Sesso femminile
4. Ereditarietà
5. Anomalie venose associate
 Clinica e Diagnosi
Crisi epilettiche
Deficit focali
Asintomatici 20% casi

Diagnosi presuntiva: aspetto tipico alla RMN

La Tc può essere negativa se non hanno
sanguinato
L’angiografia è sempre negativa
 Esami strumentali

1°
TC T2 GDE

2° RMN

T1
 Problematiche
Sanguinamento e storia naturale
Clinica
Diagnosi presuntiva
Localizzazione
Indicazioni chirurgiche
 Indicazioni chirurgiche
Caratteristiche della lesione
sovratentoriali, infratentoriali emorragiche,
sintomatiche
Storia naturale
elevato rischio di sanguinamento
Fattori prognostici
condizione clinica preoperatoria

Lesioni sintomatiche
emorragiche

Lesioni non affioranti ma

approcciabili attraverso una safe
 Casi clinici
Donna, 46 anni
Effettuava visita specialistica otorino-
laringoiatrica per vertigini e cefalea

Eseguiva RMN encefalo in cui si documentava la

presenza di lesione emorragica paraventricolare
sinistra

EON: Vigile, orientata, collaborante. Non deficit

neurologici ai 4 AA.
TC post-opeatoria
 Donna, 16 anni

Esordio caratterizzato da cefalea intensa e perdita

di coscienza. Si reca presso altra struttura dove
esegue Rmn encefalo che documenta la presenza di
una lesione avente le caratteristiche radiologiche
del cavernoma.

EON: negativo
Intervento chirurgico
15 years old,Man Right side motor weakness, CN VII palsy
PRE-OP MRI
10 DAYS AFTER THE BLEEDING…
SURGICAL PLAN
SURGICAL APPROACH
POST-OP MRI
POST-OP MRI
 Fistola durale: Definizione
Comunicazione anomala tra rami arteriosi
durali e seno venoso o vene cerebrali
Possono essere asintomatiche
Diventano sintomatiche quando danno
disturbo del drenaggio venoso
Possono quindi esser causa di emorragia o
trombosi venosa
 Fistola Artero-Venosa

Connessione diretta
tra sistema arterioso e venoso
Senza interposizione del letto
capillare

Neurosurgery 2000 Jul;47(1):56-66;

Surgical treatment of intracranial dural arteriovenous fistulae: role of venous drainage.
Collice M., D’Aliberti G, Arena O, Solaini C, Fonatana RA, Talamonti G.
 Patogenesi

Trauma diretto
Trombosi seno
Invasione tumorale
Patologie del collagene
Infezioni (seno)
Embriologia
(connessione primitiva AV)
 Sintomatologia

cefalea cronica, insufficienza cardiaca congestizia,

bruit, sintomi orbitari

l’emorragia cerebrale, la comparsa di deficit

neurologici non emorragici, l’ipertensione
endocranica.
 Il comportamento aggressivo delle fistole è
legato al pattern di drenaggio venoso, ossia alla
presenza di vene leptomeningee arterializzate.

Neurosurgery 2000 Jul;47(1):56-66;

Surgical treatment of intracranial dural arteriovenous fistulae: role of venous drainage.
Collice M., D’Aliberti G, Arena O, Solaini C, Fonatana RA, Talamonti G.
 Se la fistola è drenata esclusivamente tramite un seno
venoso le lesioni possono manifestare un decorso
benigno.Se la fistola drena in vene leptomeningee ’è alto
rischio di emorragia, ipertensione venosa, ipertensione
intracranica e deficit neurologici

Neurosurgery 2000 Jul;47(1):56-66;

Surgical treatment of intracranial dural arteriovenous fistulae: role of venous drainage.
Collice M., D’Aliberti G, Arena O, Solaini C, Fonatana RA, Talamonti G.
 CLASSIFICAZIONI: DJINDJAN (Springer-verlag 1978)

Tipo 1: drenaggio nel seno o nella vena meningea

Tipo 2: drenaggio nel seno con reflusso nelle vene

corticali

Tipo 3: drenaggio solo nelle vene corticali

Tipo 4: drenaggio in vene intra e sopratentoriali

 CLASSIFICAZIONI: BORDEN (1995 J.Neurosurgery)

Tipo 1 : drenaggio venoso solo verso i seni o le vene

meningeeTipo 2 : Drenaggio venoso solo verso seni o
le vene meningee e retrogrado nelle vene sub-
aracnoideeTipo 3 : Drenaggio venoso solo verso le
vene subaracnoidee
 CLASSIFICAZIONI: COGNARD (1995 Radiology)

Tipo 1 : drenaggio venoso in un seno, con normale flusso

anterogrado

Tipo 2 : drenaggio venoso in un seno, ma con drenaggio

anterogrado insufficiente e da reflusso;

in relazione al drenaggio retrogrado si distinguono:

TIPO 2a: drenaggio venoso retrogrado solo in un seno

Tipo 2b: drenaggio venoso retrogrado in una o più vene
corticali
CLASSIFICAZIONI: COGNARD (1995 Radiology)

tipo 2a+b:drenaggio venoso retrogrado nel seno o nelle

vene corticali

tipo 3: drenaggio venoso diretto in una vena corticale

senza ectasia venosa
tipo 4: drenaggio venoso in una vena corticale con
ectasia venosa superiore a 5 mm. di diametro e tre
volte superiore al diametro della vena drenante

tipo 5: drenaggio venoso nelle vene spinali o

perimidollari
 Terapia

le fistole “benigne” possono essere trattate conservativamente o

in modo parziale per ridurre una sintomatologia fastidiosa e/o
invalidante nelle fistole “maligne” si deve procedere
all’esclusione del punto di fistola
 Casi clinici

Uomo 72 aa

Crisi comiziale generalizzata

APR muta
 TC
ENCEFALO
 TC
ENCEFALO
 TC
ENCEFALO
ANGIOGRAFIA CEREBRALE
ANGIOGRAFIA CEREBRALE
Trattamento combinato

Trattamento endovascolare

Intervento Chirurgico
Intervento chirurgico
 Intervento chirurgico

Esposizione terzo
posteriore del
SSS

Incisione cutanea
bicoronale e sagittale
 Intervento chirurgico

Modica flessione(vene giugulari)

Accessibilità carotidi al collo

Intervento chirurgico
Intervento chirurgico
Intervento chirurgico
Intervento chirurgico
 POST OPERATORIO

Vigile
Collaborante
Emiparesi arto superiore dx
TC ENCEFALO
TC ENCEFALO
MAV: malformazione artero-venosa o
angioma cerebrale
Comunicazione diretta tra sistema arterioso e
venoso, senza interposizione del letto
capillare.
 Componenti MAV
Manca il normale
letto capillare per
cui il sangue
passa dal distretto
arterioso a quello
venoso con alto
flusso e ad
elevata pressione.
I canali vascolari
dilatati appaiono
anomali e
tortuosi, a
formare un
“nidus”.
 Patogenesi ed Epidemiologia
Sono lesioni congenite
Non si conosce il meccanismo genetico-
molecolare che le ha causate
Nelle forme ereditarie, sono inquadrabili in
varie sindromi: Sturge-Weber, Rendu-Osler-
Weber, etc.
0,1% degli individui ha una MAV, solo il 12%
diviene sintomatico (riscontro occasionale)
Età di presentazione: 20-40 anni
Classificazione Spetzler-Martin
 Clinica
Crisi epilettiche
Cefalea
Deficit neurologici focali
Emorragia (complicanza più temibile):
Fattori di rischio:
1. Sesso femminile 4% annuo
2. Sanguinamento pregresso
3. Piccole a localizzazione profonda
 Diagnosi

2)
RMN
1)
TC 3) Angiografia
 Strategie di trattamento
1. Chirurgia
2.

3. Trattamento endovascolare
4.

5. Radiochirurgia stereotassica
 Chirurgia

Chirurgia (interrompere il flusso delle arterie

afferenti e rimuovere il nidus)
 Trattamento endovascolare

Trattamento endovascolare (iniezione di sostanze acriliche

nel nidus tramite
micro-catetere vascolare sotto guida angiografica)
 Radioterapia stereotassica

Radiochirurgia stereotassica
(elevata dose di radiazioni ionizzanti,
in singola seduta: fasci di radiazione vengono concentrati
selettivamente sulla malformazione,
risparmiando il tessuto sano)
 Donna,54aa
Stato confusionale ed ecolalia
EON
Vigile, reattiva, collaborante, lieve
slivellamento al Mingazzini arti superiori a
destra, afasia.
INTERVENTO CHIRURGICO
 UOMO 40aa
Caso clinico
CADUTA
ACCIDENTALE
EON negativo