Sei sulla pagina 1di 84

LE TACHIARITMIE VENTRICOLARI

IN ETA’ PEDIATRICA
CLASSIFICAZIONE

u Battiti ectopici ventricolari


u Tachicardia idioventricolare
u Tachicardia ventricolare
u Flutter ventricolare
u Fibrillazione ventricolare
CLASSIFICAZIONE

u Battiti ectopici ventricolari


u Tachicardia idioventricolare
u Tachicardia ventricolare
u Flutter ventricolare
u Fibrillazione ventricolare
EXSTRASISTOLI VENTRICOLARI
BEV
Incidenza:
18% neonati
6-8% lattanti-6 anni
14% 9-12 anni
27-50% >12 anni

u Usualmente idiopatici
u Origine dal tessuto ventricolare sottoHissiano,
attivazione dal miocardio comune
u Se precoci possono scatenare tachiaritmie (R su T)
EXSTRASISTOLI VENTRICOLARI
BEV: ASPETTI ECG

u Complesso QRS prematuro non preceduto da onda P

u QRS con morfologia diversa da quello sinusale

u Durata QRS di solito prolungata

u Morfologia BBS: origine Vdx// BBD : origine Vsin

u Pausa compensatoria completa: distanza tra battito


prima e dopo l’extrasistole è il doppio della normale
lunghezza del ciclo
Isolati/ripetitivi/a salve

Monomorfi/polimorfi

Bigeminismo/trigeminismo/quadrigeminismo

BIGEMINISMO

BEV POLIMORFI E A COPPIE

COPPIE E TRIPLETTE
EXSTRASISTOLI VENTRICOLARI
BEV

u Benigne se scompaiono sotto sforzo


u In loro presenza escludere cardiopatia o aritmia ventricolare più complessa
u Per completare le indagini: Ecocardiografia, HolterECG, test ergometrico
(le forme più gravi sono indotte dallo sforzo).

Trattamento solo se sintomatiche oppure se presenti in associazione a cardiopatie con


impegno emodinamico o associate a malattie genetiche
17 anni n.1
TRACCIATO 1

Ritmo sinusale con contrazione prematura ventricolare isolata


FC 60 bpm
PR 120 ms
QRS 85 ms
Asse QRS +45°
QTc 416 ms

ES ventricolare isolata:
• QRS non preceduto da onda P
• QRS largo: circa 100 ms
• Pausa compensatoria, ciclo R-R variabile
• P con morfologia “sinusale” che segue il QRS
• T in opposizione
13 anni
n.2
TRACCIATO 2

• presenza di un’ES con frequenza regolare (ogni


battito sinusale)
• QRS non preceduto da onda P
• QRS largo, aspetto BBSX
• No pausa compensatoria

ES ventricolare in bigeminismo
12 anni
n.3
12 anni n.3

P bloccata

BBSX
TRACCIATO 3

Contrazioni premature ventricolari e atriale bloccata


FC 63 bpm
PR 120 ms
QRS 80 ms
Asse QRS +30°
QTc 437 ms

ES ventricolari
•QRS non preceduto da onda P
•QRS largo, aspetto BBSX
•Pausa compensatoria, ciclo R-R variabile

ES atriale bloccata:
•P negativa in aVR in corrispondenza P delle altre
derivazioni
13 anni n.4
TRACCIATO 4

Contrazioni premature ventricolari a cadenza


costante
FC 70 bpm
PR 130 ms
QRS 100 ms
Asse QRS +30°
QTc 436 ms
ES ventricolare in trigeminismo:
•1 ES ogni 2 battiti sinusali
•ES PRECOCI
•QRS non preceduto da onda P
•QRS largo, aspetto BBSX (origine dx da parete anteriore)
•Pausa compensatoria circa
CLASSIFICAZIONE TACHIARITMIE
VENTRICOLARI

u Battiti ectopici ventricolari


u Tachicardia idioventricolare
u Tachicardia ventricolare
u Flutter ventricolare
u Fibrillazione ventricolare
RITMO IDIOVENTRICOLARE ACCELERATO

u QRS di origine ectopica ventricolare


con R_R regolari

u Meccanismo: esaltato automatismo


di un segnapassi ventricolare non
protetto

u Frequenza leggermente superiore a


quella sinusale, <10-20% più veloce,
Fc 100-150 bpm

u Aritmia non sostenuta, brevi episodi


alternati a fasi di ritmo sinusale
RITMO IDIOVENTRICOLARE ACCELERATO

NEL NEONATO NEL BAMBINO

Autolimitante (raro > 4 sett) Fc poco > (10%) della Fc sinusale


Fc poco > (10%) della Fc sinusale Più raro di L/R TV
Per lo più asintomatico Per lo più asintomatico
Raramente necessita terapia Raramente necessita terapia
Escludere patologia strutturale Benigno come nel neonato
n.10

P retrocondotta
CLASSIFICAZIONE TACHIARITMIE
VENTRICOLARI

u Battiti ectopici ventricolari


u Tachicardia idioventricolare
u Tachicardia ventricolare
u Flutter ventricolare
u Fibrillazione ventricolare
TACHICARDIA VENTRICOLARE

u Almeno 3 battiti consecutivi di origine ventricolare: QRS >80 msec


u Fc >= 120 bpm, > 25% della Fc sinusale
u Tachicardia con QRS diverso da quello sinusale
u Origine distale dal fascio di HIS
u Dissociazione AV
u Sostenuta (>30 sec)/ non sostenuta (<30 sec) // Incessante se >10% 24 h
u Monomorfa/Polimorfa
u Flutter ventricolare (150-300 bpm) / fibrillazione ventricolare (>300 bpm)
TACHICARDIE VENTRICOLARI
MECCANISMO

ESALTATO AUTOMATISMO:

Disturbo del potenziale


d’azione che esita in
abnorme e prematuro
raggiungimento della
soglia di depolarizzazione
TACHICARDIE VENTRICOLARI
MECCANISMO

ATTIVITA’ TRIGGERATA:

attività di pacemaker che


risulta da un impulso o una
serie di impulsi precedenti
senza quiescenza elettrica =
post-depolarizzazione .
Anomalia dell’oscillazione
del potenziale di membrana
(post-potenziale precoce) (post-potenziale tardivo)
TACHICARDIE VENTRICOLARI
MECCANISMO

RIENTRO

il fronte eccitatorio attraversa un circuito in una direzione per ritornare,


attraverso una via alternativa, al tessuto donde veniva.

Devono esistere almeno


due vie e il fronte deve
essere sufficientemente
ritardato in una per dar
modo all’altra di uscire
dal tempo refrattario
LE TACHIARITMIE VENTRICOLARI IN ETA’
PEDIATRICA

Incidenza:

< 1/10.000 bambini/anno

+ TV non documentate….
LE TACHICARDIE VENTRICOLARI IN ETA’
PEDIATRICA

EZIOLOGIA:
q TV a cuore strutturalmente “sano”
q CHD: pre-intervento/ post-intervento (precoci-tardive)
q Cardiomiopatie (CMI, CMD, ARVD, LV-non compaction)
q Canalopatie genetiche
q Tumori cardiaci
q Patologia infiammatoria cardiaca (miocarditi)
q Coronaropatie (kawasaki..)
q Altro (diselettrolitemie, farmaci, anestesia..)
LE TACHICARDIE VENTRICOLARI

q TV a cuore strutturalmente “sano”


q CHD: pre-intervento/ post-intervento (precoci-tardive)
q Cardiomiopatie (CMI, CMD, ARVD, LV-non compaction)
q Canalopatie genetiche
q Tumori cardiaci
q Patologia infiammatoria cardiaca (miocarditi)
q Coronaropatie (kawasaki..)
q Altro (diselettrolitemie, farmaci, anestesia..)
TACHICARDIE VENTRICOLARI
A CUORE “SANO”

Cuore sano = definizione macroscopica

Ipotesi eziologiche/meccanismi: - miocardite silente/focale


- anomalie ultrastrutturali (MRI)
- ???
TACHICARDIE VENTRICOLARI
A CUORE “SANO”

u MORFOLOGIA QRS:

- tipo BBS
- tipo BBD
- polimorfa
TV IDIOPATICA

TIPO BBS TIPO BBD

origine dal tratto di efflusso del origine dalla regione


ventricolo destro inferoposteriore del ventricolo
(infundibolare) sinistro (fascicolare)
TV IDIOPATICA INFUNDIBOLARE

TIPO BBS

origine dal tratto di efflusso del


ventricolo destro
II
TV IDIOPATICA INFUNDIBOLARE

u MECCANISMO: attività triggerata o esaltato automatismo


u ANDAMENTO : parossistico
u SCATENAMENTO: sforzo, attivazione adrenergica
u QUADRO ECG : QRS larghi
morfologia a tipo BBS con asse in basso e/o a destra
SENSIBILITA’ a Adenosina

DIAGNOSI DIFFERENZIALE:

DISPLASIA ARITMOGENA VENTRICOLO DESTRO


DISPLASIA ARITMOGENA VENTRICOLO DESTRO
Malattia primitiva del muscolo cardiaco, ad eziologia ancora in gran parte
sconosciuta, caratterizzata da anomalie strutturali e funzionali del ventricolo destro,
sia in termini emodinamici che di ritmo e di conduzione dello stimolo elettrico,
conseguenti ad atrofia miocardica progressiva con sostituzione adiposa e
fibroadiposa

PIU’ FREQUENTE CAUSA DI MORTE


NEL GIOVANE E NELL’ATLETA!!!
DISPLASIA ARITMOGENA
VENTRICOLO DESTRO
TACHICARDIA VENTRICOLARE IN ARVC
TV IDIOPATICA FASCICOLARE

TIPO BBD

origine dalla regione


inferoposteriore del
ventricolo sinistro, zona
alla quale si distribuisce il
fascicolo post del
ventricolo sinistro
TV IDIOPATICA FASCICOLARE

u Meccanismo da rientro
u BBD con deviazione assiale sup
u Andamento parossistico
u Insorgenza per lo più nella 2°-4°
decade, maggior incidenza nei
maschi
u Scatenata dallo sforzo
u Sensibile a VERAPAMIL
V1

TV IDIOPATICA FASCICOLARE
LE TACHICARDIE VENTRICOLARI

q TV a cuore strutturalmente “sano”


q CHD: pre-intervento/ post-intervento (precoci-tardive)
q Cardiomiopatie (CMI, CMD, ARVD, LV-non compaction)
q Canalopatie genetiche
q Tumori cardiaci
q Patologia infiammatoria cardiaca (miocarditi)
q Coronaropatie (kawasaki..)
q Altro (diselettrolitemie, farmaci, anestesia..)
CANALOPATIE SU BASE GENETICA

u SINDROME DEL QT LUNGO


u SINDROME DI BRUGADA
u TV POLIMORFA CATECOLAMINERGICA
CANALOPATIE SU BASE GENETICA

u SINDROME DEL QT LUNGO


u SINDROME DI BRUGADA
u TV POLIMORFA
CATECOLAMINERGICA
SINDROME DEL QT LUNGO
Allungamento dell’intervallo QT e rischio di aritmie potenzialmente fatali

QTc > 440 msec nei bambini e soggetti adulti di sesso maschile,
> 460 msec nei soggetti di sesso femminile dopo la pubertà
Aut dom/aut rec
15 geni (LQTS 1-15)
Caratteristiche gene-specifiche
LA SINDROME DEL QT LUNGO
LA SINDROME DEL QT LUNGO
SINDROME DEL QT LUNGO

L’aritmia associata a morte improvvisa nella sindrome del QT lungo è la

TORSIONE DI PUNTA

• TV caratterizzata da QRS che modificano


gradualmente la loro polarità, passando dalla positività
alla negatività e viceversa, in maniera tale da
descrivere un movimento rotatorio attorno alla linea
isoelettrica

• Può degenerare in FV

• MECCANISMO : postpotenziali precoci


Tachicardia ventricolare polimorfa
a Fc circa 380 bpm
Polarità del QRS cambia
continuamente da positiva a
negativa
Non riconoscibili onde P

La tachicardia si interrompe con


una pausa di circa 1120 msec
seguita da battito di scappamento
ventricolare (QRS largo non
preceduto da onda P)

Al termine della registrazione si


osserva una P sinusale: la TP si è
interrotta spontaneamente
CANALOPATIE SU BASE GENETICA

u SINDROME DEL QT LUNGO


u SINDROME DI BRUGADA
u TV POLIMORFA CATECOLAMINERGICA
SINDROME DI BRUGADA
Entità clinica descritta nel 1992.

Malattia genetica a carattere autosomico dominante


caratterizzata da sopraslivellamento del tratto ST in V1-
V3 a morfologia caratteristica

Substrato genetico (mut SNC5) nel 20%, codificante per


subunità alfa del canale cardiaco del sodio

Penetranza molto variabile

Anomalia associata con morte improvvisa per fibrillazione ventricolare:


4% morti improvvise nell’adulto; 20 % morti improvvise in soggetti a
cuore sano
SINDROME DI BRUGADA

Quadro ECG caratterizzato


dalla presenza nelle
derivazioni precordiali
destre di un’onda J (onda
positiva, terminale, larga,
lenta) che si continua con
un tratto ST sopraslivellato,
convesso o concavo
SINDROME DI BRUGADA

u Molte condizioni (BBdx, ischemia, disionie) simulano un ECG Brugada-like


SINDROME DI BRUGADA

Alcuni farmaci
antiaritmici della classe
IC e alcune condizioni
metaboliche come la
febbre alta sono in
grado di slatentizzare la
sindrome
CANALOPATIE SU BASE GENETICA

u SINDROME DEL QT LUNGO


u SINDROME DI BRUGADA
u TV POLIMORFA CATECOLAMINERGICA
TACHICARDIA VENTRICOLARE POLIMORFA
CATECOLAMINERGICA: CPVT
‘Patologia aritmogena su base genetica, a cuore strutturalmente
integro, con ECG basale senza alterazioni significative’

Mut hRyR2 (rec rianodina, aut dom)


CASQ2 (calsequestrina, aut rec),
coinvolti i canali del Ca
TACHICARDIA VENTRICOLARE POLIMORFA
CATECOLAMINERGICA: CPVT

Tachicardia scatenata da attività fisica o stress emotivo acuto


SINTOMI: - sincope
- morte improvvisa

Riproducibile durante test ergometrico


Terapia betabloccanti o defibrillatore impiantabile

TV bidirezionale: alternanza battito-battito di 180° dell’asse del QRS


TACHICARDIA VENTRICOLARE POLIMORFA
CATECOLAMINERGICA: CPVT
FIBRILLAZIONE VENTRICOLARE
Attività elettrica ventricolare totalmente
desincronizzata, caotica, caratterizzata all’ECG
da un susseguirsi di onde totalmente irregolari a
frequenza elevata

Assenza di contrazione ventricolare efficace

Ridotta gittata cardiaca

Perdita di coscienza

Exitus
FIBRILLAZIONE VENTRICOLARE

Onde irregolari e di morfologia variabile.


IMPOSSIBILE riconoscere P, QRS, T

ARRESTO CARDIOCIRCOLATORIO SE NON SI ESEGUONO


MANOVRE DI ARRESTO E RIANIMAZIONE
UNA TACHICARDIA A QRS LARGO PUO’
ESSERE …

TACHICARDIA
VENTRICOLARE
TACHICARDIA
SOPRAVENTRICOLARE
TACHICARDIA IN CUI L’ATTIVAZIONE
SOPRAVENTRICOLARE VENTRICOLARE AVVIENE
ATTRAVERSO UNA VIA
CON QRS SLARGATO PER: ACCESSORIA
(TACHICARDIA
- BB PREESISTENTE PREECCITATA
- ABERRANZA
- EFFETTO DI FARMACI ANTIARITMICI
CRITERI UTILI PER DIAGNOSI DI
TACHICARDIA VENTRICOLARE

u DISSOCIAZIONE ATRIO-VENTRICOLARE: mancanza di rapporto


costante tra P e QRS
intervalli P-P costanti
intervalli R-R costanti
intervalli P-R variabili

Diagnosi clinica di dissociazione!! PALPAZIONE DEL POLSO


Variabile intensità del I tono e ampiezza variabile del polso
arterioso per variazione della gittata sistolica da un battito
all’altro
CRITERI UTILI PER DIAGNOSI DI
TACHICARDIA VENTRICOLARE

u RELAZIONE QRS/P : QRS/P > 1 : tachicardia ventricolare


QRS/P < 1 : tachicardia sopraventricolare
QRS/P = 1 : non discriminante

u DURATA QRS >= 120 msec

u MORFOLOGIA QRS:
CRITERI UTILI PER DIAGNOSI DI
TACHICARDIA VENTRICOLARE

u BATTITI DI CATTURA E/O BATTITI DI FUSIONE: un impulso sinusale o atriale riesce


ad attraversare la giunzione AV e attiva completamente (cattura) o
parzialmente (fusione) i ventricoli

u CONCORDANZA

POSITIVA NEGATIVA
STRATIFICAZIONE DEL RISCHIO
ARITMIE VENTRICOLARI
u ANAMNESI FAMILIARE:
casi di morte improvvisa in famiglia (++ < 30-40 anni), età e modalità
del decesso, sintomi pregressi?
casi di morti non chiare
familiarità per cardiopatie congenite
familiarità per sintomi aritmici (cardiopalmo, sincope, lipotimia)
u ANAMNESI PERSONALE :
sintomatologia : a riposo- sotto sforzo- emozioni/stress – ortostatismo-
non con relazione prevedibile
STRATIFICAZIONE DEL RISCHIO
ARITMIE VENTRICOLARI
u ECG E HOLTER ECG 12 derivazioni:
morfologia / numerosità / complessità
u ECOCARDIOGRAFIA:
dimensioni camere ventricolari – alterazioni morfologia e cinesi
ventricolari – spessore parete ventricolare – dimensione atri- valvole
u RMN CUORE se reperti eco dubbi, sospetto ARVC, miocardite,
escludere patologia coronarica
u TEST DA SFORZO: come si comporta con lo sforzo
u In casi selezionati: BIOPSIA ENDOMIOCARDICA, SEF, CATETERISMO
CARDIACO
ARITMIE VENTRICOLARI

u La prognosi delle TV in età pediatrica dipende strettamente dal


substrato sottostante
u La TV polimorfa, la TV in pazienti con ARVD e/o LQTS può essere
letale se non trattata
u La TV come sintomo di cardiopatia strutturale sottostante è
potenzialmente pericolosa ed impone un iter diagnostico
aggressivo e adeguata terapia
u La TV del cuore “sano” si associa a prognosi favorevole e il
trattamento può essere evitato nei pazienti asintomatici (con
Ecografia normale) FOLLOW UP!!!
TERAPIA DELLE TACHICARDIE VENTRICOLARI:
ATTACCO ACUTO
TERAPIA DELLE TACHICARDIE VENTRICOLARI:
ATTACCO ACUTO

u AMIODARONE: farmaco classe III


terapia TV emodinamicamente stabili
dose attacco: 5 mg/kg in 20 min
dose mantenimento : 10 mg/kg nelle 24 h in s.glucosata
MONITORARE PA
u LIDOCAINA: farmaco classe Ib: blocca canali del Na e deprime depolarizzazione ventricolare
u PROPRANOLOLO
u PROPAFENONE
u FLECAINIDE
u ADENOSINA (tachicardia infundibolare)
u VERAPAMIL (tachicardia fascicolare)
u MAGNESIO SOLFATO EV: TV da sindrome QTL
Comunque, nel dubbio,
meglio essere pessimisti…
QUANDO LA DIAGNOSI DI
TACHICARDIA VENTRICOLARE A
QRS LARGO E’ INCERTA,

IL PAZIENTE DEVE ESSERE


TRATTATO COME SE IL RITMO
FOSSE UNA TACHICARDIA
VENTRICOLARE
Grazie per l’attenzione!

Potrebbero piacerti anche