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ITTERO
DEFINIZIONE
INTESTINO (BILE)
FETO Rh+
SENSIBILIZZAZIONE MATERNA
produzione Ig anti D (IgM)
MEN Rh
SECONDA GRAVIDANZA
MADRE Rh- PADRE Rh+
FETO Rh+
MEN
MEN Rh
CARATTERISTICHE CLINICHE
NEL FETO:
• Anemia emolitica con eritropoiesi midollare
ed extramidollare
• Non ittero (filtro placentare)
NEL NEONATO:
• Ittero ingravescente (esordio nelle prime
24h, valori di bilirubina molto elevati)
SEQUELE DELL’ IPERBILIRUBINEMIA
NON CONIUGATA
ENCEFALOPATIA BILIRUBINICA
Passaggio della bilirubina attraverso la BEE e
deposizione nei nuclei della base (kernittero),
si verifica per valori di BT>20mg/dl
(valori soglia più bassi nei prematuri)
• Suzione ipovalida, ipotonia, depressione del
sensorio poi ipertonia e febbre
• Esita in atassia, sordità, ritardo mentale
IPERBILIRUBINEMIA NON CONIUGATA
DIAGNOSI
• Dosaggio bilirubina totale e diretta
• Emocromo
• Conta dei reticolociti
• Test di Coombs
• G6PD eritrocitaria
• PT, PTT
PROFILASSI DELLA MEN
Somministrazione alla gravida Rh- di immunoglobuline anti-D
dopo manovre a rischio (amniocentesi) o entro 72h dal parto di
un neonato Rh+
• Sempre patologica
• Associata a colestasi (uniche eccezioni sono errori congeniti del
trasporto della bilirubina: S. di Rotor e S. di Dubin-Johnson, raramente
conclamati in età neonatale)
• Feci ipo-acoliche
• Urine ipercromiche
• Epatomegalia
• Aumento delle transaminasi, γGT e ALP
IPERBILIRUBINEMIA CONIUGATA (DIRETTA)
CAUSE
• INTRAEPATICHE:
- Epatite neonatale idiopatica
- Malattie metaboliche (mal. da accumulo)
- Infezioni (TORCH, sepsi, TBC)
- Malattie endocrine (ipotiroidismo)
- Ipoplasia duttale
- Nutrizione parenterale totale
• EXTRAEPATICHE:
- Atresia delle vie biliari extraepatiche
- Cisti del coledoco
- Colangite sclerosante
- Tumori, calcoli
- Tappi di bile o muco
IPERBILIRUBINEMIA CONIUGATA
DIAGNOSI
• Dosaggio bilirubina totale e diretta
• Funzionalità epatica: elettroforesi sieroproteine,
AST, ALT, γGT, ALP, acidi biliari serici,
colesterolo, αFP
• aa sierici ed urinari, sost. riducenti nelle urine,
FT3, FT4,TSH, test del sudore
• TORCH, HBV, HCV, emo ed urinocoltura
• Ecografia addominale, sondaggio duodenale,
scintigrafia epatobiliare, biopsia epatica
IPERBILIRUBINEMIA CONIUGATA
TERAPIA
• FORME EXRAEPATICHE sono di competenza
chirurgica (rimozione dell’ostruzione)
• FORME INTRAEPATICHE
1. terapia medica specifica (cause infettive,endocrino-
metaboliche)
2. assistenza nutrizionale (dieta ipercalorica,
supplementazione di vit. liposolubili D, K, A)
3. In casi gravi e resistenti alle terapie trapianto di
fegato