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ITTERO NEONATALE

ITTERO
DEFINIZIONE

Colorito giallastro della cute


determinato da iperbilirubinemia
(aumento dei livelli sierici di bilirubina)

la colorazione della cute compare quando la


bilirubina tot. è di circa 6-7 mg/dl
METABOLISMO DELLA BILIRUBINA
CATABOLISMO DELL’EME (Hb e proteine non eritrocitarie)

Bilirubina (in circolo legata all’albumina)

FEGATO: coniugazione con acido glicuronico

INTESTINO (BILE)

FECI (stercolbilina, urobilina, urobilinogeno) CIRCOLO (bilirubina non coniugata)


ITTERO
CLASSIFICAZIONE

IPERBILIRUBINEMIA NON CONIUGATA (INDIRETTA):


aumento della della BT con una quota di bilirubina indiretta >80%
della BT

IPERBILIRUBINEMIA CONIUGATA (DIRETTA):


aumento della della BT con una quota di bilirubina diretta >2mg/dl o
>20% della BT
IPERBILIRUBINEMIA
NON CONIUGATA (INDIRETTA):
Causa più comune è l’ittero FISIOLOGICO:
• Presente nel 60% dei neonati a termine e nell’80%
dei pretermine
• Compare in 2a-3a giornata
• Massima intensità in 4a-5a giornata
• Regredisce entro la prima settimana o all’inizio
della seconda (nei pretermine può essere più
prolungato)
ITTERO FISIOLOGICO
ETIOLOGIA
• Aumento carico epatico di bilirubina
(nel feto è metabolizzata dalla placenta)
• Immaturità funzionale del fegato
Nel neonato rispetto all’adulto:
• Relativa poliglobulia
• Minore vita media dei GR
• Accentuato riassorbimento entero-epatico
ITTERI NON PATOLOGICI
ITTERO ITTERO DA LATTE
FISIOLOGICO MATERNO*
Epoca di comparsa
(BT>5-7 mg/dl)
>24-36 h 4-7 gg
Epoca di picco di
bilirubina 3-4 gg 6-15 gg
Entità del picco
5-12 mg/dl >10 mg/dl
Epoca di riduzione della
bilirubina <3mg/dl 1-2 settimane 9 settimane
Incidenza
60 % 2-4 %

*presenza nel latte materno di un fattore termolabile responsabile di un


aumento del riassorbimento enterico della bilirubina
CRITERI SUGGESTIVI DI IPERBILIRUBINEMIA
NON CONIUGATA
NON FISIOLOGICA
• Comparsa dell’ittero nelle prime 24h
• Incremento giornaliero della BT >5mg/dl
• Bilirubinemia non coniugata >12,9mg/dl nei
nati a termine e > 15mg/dl nei pretermine
• Bilirubinemia coniugata >2 mg/dl
• Ittero persistente >10 gg nel nato a termine e
>14 gg nel pretermine
IPERBILIRUBINEMIA NON CONIUGATA
NON FISIOLOGICA 1
ITTERI EMOLITICI
Aumento del carico di bilirubina:
• Mal. Ematologiche (incomp. Rh e ABO)
• Anomalie morfologiche dei GR
• Difetti enzimatici dei GR
• Policitemia
Riassorbimento sangue extravascolare
• Cefaloematoma
• Emorragia (polmonare, cerebrale, nascosta)
IPERBILIRUBINEMIA NON CONIUGATA
NON FISIOLOGICA 1
ITTERI NON EMOLITICI
Difetti di metabolismo della bilirubina
• Deficit congenito di glucoronil tranferasi
(S. Crigler-Najjar)
• Difetti ormonali
• Ipotiroidismo
Aumento del circolo entero-epatico
• Stenosi pilorica
• Ostruzione intestinale
MEN Rh
(Malattia Emolitica del Neonato o
Eritroblastosi fetale)

Definizione di Rh positivo: presenza di


antigene D sulla superficie dei GR

MEN si verifica in feti e neonati Rh positivi


di madri Rh negative sensibilizzate nei
confronti degli antigeni fetali
MEN Rh
PRIMA GRAVIDANZA
MADRE Rh- PADRE Rh+

FETO Rh+

PASSAGGIO DI SANGUE FETALE


NEL CIRCOLO MATERNO
(amniocentesi, aborto, parto)

SENSIBILIZZAZIONE MATERNA
produzione Ig anti D (IgM)
MEN Rh
SECONDA GRAVIDANZA
MADRE Rh- PADRE Rh+

FETO Rh+

PASSAGGIO DI ANTICORPI MATERNI


IgG NEL CIRCOLO FETALE

MEN
MEN Rh
CARATTERISTICHE CLINICHE
NEL FETO:
• Anemia emolitica con eritropoiesi midollare
ed extramidollare
• Non ittero (filtro placentare)
NEL NEONATO:
• Ittero ingravescente (esordio nelle prime
24h, valori di bilirubina molto elevati)
SEQUELE DELL’ IPERBILIRUBINEMIA
NON CONIUGATA
ENCEFALOPATIA BILIRUBINICA
Passaggio della bilirubina attraverso la BEE e
deposizione nei nuclei della base (kernittero),
si verifica per valori di BT>20mg/dl
(valori soglia più bassi nei prematuri)
• Suzione ipovalida, ipotonia, depressione del
sensorio poi ipertonia e febbre
• Esita in atassia, sordità, ritardo mentale
IPERBILIRUBINEMIA NON CONIUGATA
DIAGNOSI
• Dosaggio bilirubina totale e diretta
• Emocromo
• Conta dei reticolociti
• Test di Coombs
• G6PD eritrocitaria
• PT, PTT
PROFILASSI DELLA MEN
Somministrazione alla gravida Rh- di immunoglobuline anti-D
dopo manovre a rischio (amniocentesi) o entro 72h dal parto di
un neonato Rh+

TERAPIA DELLA MEN


Fototerapia: esposizione del neonato nudo alla luce di 420-460
nm determina trasformazione della bilirubina in derivati
idrosolubili eliminabili con la bile e l’urina
Idratazione
Exanguinotrasfusione:utilizzata più raramente, indicata in casi
gravi, si preleva il sangue del paziente e si infonde sangue fresco
nella vena ombelicale
TERAPIA FARMACOLOGICA
DELL’IPERBILIRUBINEMIA NON CONIUGATA

Nei difetti di coniugazione (Crigler Najjar tipo II) il


FENOBARBITALE stimola l’attivita
glucuroniltransferasica
IPERBILIRUBINEMIA NON CONIUGATA
VALUTAZIONE ED INTERVENTI INFERMIERISTICI
Osservare:
• Sclere (il colore giallo compare prima in questa sede)
• Cute (colore giallo evidente alle fronte, guance e clavicole)
• Urine (ipercromiche)
• Feci (ipercromiche)
• Appetito (scarso)
• Letargia
Assistenza al trattamento:
Nella FOTOTERAPIA
• Svestire completamente il neonato
• Coprire gli occhi del neonato con una benda (prevenzione di danni corneali)
• Controllare l’intervallo terapeutico della intensità della luce giornalmente
• Proteggere le gonadi
• Girare il neonato ogni 2h
• Coprire il neonato con il Plexiglas per evitare l’esposizione diretta
• Spegnere la luce durante il prelievo per il dosaggio della bilirubina
IPERBILIRUBINEMIA
CONIUGATA (DIRETTA)

• Sempre patologica
• Associata a colestasi (uniche eccezioni sono errori congeniti del
trasporto della bilirubina: S. di Rotor e S. di Dubin-Johnson, raramente
conclamati in età neonatale)

• Feci ipo-acoliche
• Urine ipercromiche
• Epatomegalia
• Aumento delle transaminasi, γGT e ALP
IPERBILIRUBINEMIA CONIUGATA (DIRETTA)
CAUSE
• INTRAEPATICHE:
- Epatite neonatale idiopatica
- Malattie metaboliche (mal. da accumulo)
- Infezioni (TORCH, sepsi, TBC)
- Malattie endocrine (ipotiroidismo)
- Ipoplasia duttale
- Nutrizione parenterale totale
• EXTRAEPATICHE:
- Atresia delle vie biliari extraepatiche
- Cisti del coledoco
- Colangite sclerosante
- Tumori, calcoli
- Tappi di bile o muco
IPERBILIRUBINEMIA CONIUGATA
DIAGNOSI
• Dosaggio bilirubina totale e diretta
• Funzionalità epatica: elettroforesi sieroproteine,
AST, ALT, γGT, ALP, acidi biliari serici,
colesterolo, αFP
• aa sierici ed urinari, sost. riducenti nelle urine,
FT3, FT4,TSH, test del sudore
• TORCH, HBV, HCV, emo ed urinocoltura
• Ecografia addominale, sondaggio duodenale,
scintigrafia epatobiliare, biopsia epatica
IPERBILIRUBINEMIA CONIUGATA
TERAPIA
• FORME EXRAEPATICHE sono di competenza
chirurgica (rimozione dell’ostruzione)
• FORME INTRAEPATICHE
1. terapia medica specifica (cause infettive,endocrino-
metaboliche)
2. assistenza nutrizionale (dieta ipercalorica,
supplementazione di vit. liposolubili D, K, A)
3. In casi gravi e resistenti alle terapie trapianto di
fegato