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UNIVERSIT SAPIENZA DI ROMA

FACOLTA DI MEDICINA E CHIRURGIA


MASTER DI II LIVELLO
TERAPIA INTENSIVA NEONATALE E PEDIATICA
Direttore: Prof. C. Moretti

MALATTIA EMOLITICA DEL NEONATO

Candidato
Dott.ssa Madarena Elisa

ANNO ACCADEMICO 2010-2011

In seconda giornata di vita:


Bilirubina totale: 16 mg/dl!
Test di Coombs diretto e indiretto: positivi!

La piccola, considerato il valore della bilirubina,


viene trasferita c/o la Terapia Intensiva Neonatale
di Catanzaro per avviare fototerapia
ORE

Considerare
FOTOTERAPIA

FOTOTERAPIA

ET se FT intensiva
fallisce

ET

25-48

>12

>15

>20

>25

49-72

>15

>18

>25

>30

>72

>17

>20

>25

>30

Trattamento iperbilirubinemia nel neonato a termine


sano (da American Academy of Pediatrics)

MEN ABO

Malattia Emolitica Neonatale


La Men un quadro clinico di anemia da aumentata distruzione nel quale le
emazie del feto o del neonato vengono distrutte con un meccanismo
immunomediato per la presenza in circolo di anticorpi rivolti contro antigeni
eritrocitari. Si tratta di IgG di origine materna, che in corso di gravidanza
attraversano la barriera placentare, si legano agli eritrociti fetali e ne
determinano la lisi immunomediata.
INCOMPATIBILITA Rh DOVUTA AD ANTICORPI ANTI-D
MADRE Rh (D) NEGATIVO FETO Rh (D) POSITIVO
Forma classica, in passato costituiva la quasi totalit delle forme clinicamente rilevanti
di MEN: lintroduzione della profilassi con immunoglobuline anti-D ha drasticamente
ridotto queste forme
INCOMPATIBILITA ABO DOVUTA AD ANTICORPI ANTI A,B
MADRE O FIGLIO A o B
INCOMPATIBILITA DOVUTA AD ANTICORPI CONTRO ANTIGENI DI ALTRI SISTEMI
(sistema Kell-Duffy-Kidd ecc)

La MEN da AB0 la forma pi comune di questa patologia,


interessando l1 % circa delle nascite ma, il decorso clinico
del neonato generalmente buono poich solo l1.5 2%
presenta manifestazioni cliniche importanti, tali da
comportare la necessit di terapia trasfusionale, pari allo 0.02
% delle nascite totali.
In quasi tutti i casi coinvolge madri di gruppo 0 e neonati di
gruppo A o B
La fototerapia indicata in meno del 5% dei casi
La exanguinotrasfusione non quasi mai necessaria

la bilirubina non coniugata-liposolubile,


non legata allalbumina, in grado di attraversare la
barriera ematoencefalica del neonato
Sedi pi sensibili al danno da bilirubina

Segni clinici di tossicit da bilirubina


ACUTA
primi 2 giorni: difficolt allalimentazione, letargia, ipotonia
dopo 3-7 giorni: irritabilit , stato stuporoso, ipertonia dei muscoli
estensori (opistotono), convulsioni, pianto acuto, apnea, febbre
CRONICA Kernicterus: sequele permanenti
disturbi del movimento (paralisi cerebrale, movimenti atetoidi),
paresi oculare, deficit uditivi

23,93

Diagramma di POLACEK

Sangue: ABO/Rh compatibile con il neonato e con il plasma materno.


Sangue intero ricostituito (globuli rossi concentrati e filtrati risospesi in plasma fresco
congelato, preferibilmente safe con un Hct compreso fra 0,50-0,60)
Procedura di scambio a mono-volume (80-90 mL/kg) rimuove il 75% dei GR,
Scambio a doppio-volume (160-200 mL/kg) ne rimuove il 90%.
Scambiate quote di 5-10 ml di sangue per volta.
Monitoraggio Cardiocircolatorio continuo.
Prelievo ed infusione eseguiti molto lentamente: un prelievo rapido comporta il
rischio di collasso dei vasi mesenterici; una infusione rapida il rischio di ischemia
intestinale e di enterocolite necrotizzante.

Alimentazione enterale sospesa per 7 ore.


Antibioticoprofilassi fino alla rimozione del sondino ombelicale.

Hemolytic Disease of newborn


Sameer Wagle (March 2003)

COMPLICANZE DELL EXSANGUINOTRASFUSIONE


Mortalita: 0,5 % Morbidita 5%:
CARDIACHE: aritmia, sovraccarico di volume, scompenso congestizio,
arresto cardiaco
EMATOLOGICHE: neutropenia, trombocitopenia, graft vs host
METABOLICHE: acidosi, ipocalcemia,ipoglicemia,ipercaliemia,
ipernatriemia
VASCOLARI: embolizzazione, trombosi, perforazione dei vasi
ombelicali, NEC
SISTEMICHE: Ipotermia
INFETTIVE: Batteriche, virali (CMV, HIV, epatiti)

ET

FT sospesa

Arrivederci.