Polimiosite-Dermatomiosite

Sono patologie caratterizzate da uninfiammaizone cronica a carico della muscolatura

scheletrica con:
- Dolore
- Astenia muscolare
- Coinvolgimento dermatologico (eventuale)
Epidemiologia
Polimiosite: 50-60 anni
Dermatomiosite: 5-15\45-65
Miosite a corpi inclusi: dopo i 50
Eziologia
Abbiamo sempre una predisposizione genetica data da alcuni aplotipi del sistema HLA
associata a fattori ambientali come:
- Virus
o Enterovirus
o Picornavirus
o Retrovirus
- Batteri
o Toxoplasma gondii
o Borrelia burgdoferi
- Farmaci
o Penicilline
o Statine
o clorochina
- Altre sostanze come silicone e collagene
Patogenesi
Essenzialmente autoimmune infatti possibile riscontrare autoanticorpi nel 50% dei pazienti
affetti. Si possono suddividere in:
- Anticorpi miosite specifici
- Anticorpi miosite associati
DM abbiamo un danno vascolare come primum movens della malattia e infatti linfiltrato
infiammatorio a livello del tessuto muscolare ha una distribuzione prevalentemente periva
scolare e mi indurr una microangiopatia e un danno ischemico con conseguente necrosi dei
microvasi e delle fibre muscolari. Queste lesioni sono presenti anche a livello cutaneao.
PM il primum movens invece rappresentato prevalentemente dal danno delle cellule
muscolari con un infiltrato infiammatorio a livello endomisiale nel quale si verifica una
reazione citotossica cellulo mediata che porta alla distruzione della fibra muscolare.
Miosite a corpi inclusi si caratterizza per la presenza di vacuoli contenenti granuli basofili nei
nuclei ed inclusioni eosinofile nel citoplasma.
Clinica
Sistemica
- Malessere generale
- Calo ponderale
- Febbre soprattutto nei pazienti giovani e nei bambini
Muscoloscheletrica
Grave astenia dolorosa dei muscoli del cingolo scapolo omerale e pelvico che vengono colpiti
in modo simmetrico e che crea limitazioni funzionali nei movimenti di queste
articolazioni.
Inoltre si possono avere artriti a livello delle piccole articolazioni di mani e piedi.
Cute

Pu anche precedere la miopatia oppure accompagnarla

- Eritema diffuso
- Rash elitropo
- Papule di Gottron (sulla superficie estensoria delle articolazioni metacarpo falangee ed
interfalangee prossimali.
Polmone
- Pneumopatia interstiziale.
- Debolezza dei muscoli respiratori
Cardiovascolare
- Aritmie
- Coinvolgimento piccoli vasi del miocardio
Gastroenterico
- Reflusso gastroesofageo
- Diarrea
- Vasculite con sanguinamento o ischemia e infarto intestinale
Laboratorio
- Danno muscolare:
- CPK che serve anche per monitorare la malattia e la terapia
- AST e ALT
- LDH
- Anticorpi antinucleo 60-70%
- Anticorpi miosite specifici (riscontrabili in specifici pattern patologici)
- Anti Mi-2
- Anti JO1
- Anti SRP
La biopsia muscolare risulta essere il gold standard per la diagnosi.
Esami strumentali
- EMG che indica la presenza di un danno miopatico
- Prove funzionalit respiratoria e TC torace
- Ecocardiogramma e elettrocardiogramma
- Ecografia e Rx per indagare su articolazioni
- Endoscopia e radiologia per GI
Diagnosi
1. Astenia che coinvolge i muscoli prossimali in modo simmetrico
2. Aumento enzimi muscolari
3. Anomalie a EMG
4. Miopatia alla biopsia
5. Alterazioni cutanee tipiche
PM presenza dei primi 4 criteri
DM 3 dei primi 4 criteri + le lesioni cutanee (criterio 5)
Terapia
Steroidi ad alto dosaggio.
Nei casi pi gravi immunosoppressori come azatioprina, metotressato, micofenolato,
ciclofosfamide.