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REUMATOLOGIA

La Reumatologia quella branca della medicina che studia le malattie reumatiche, vale a dire un
gruppo di malattie caratterizzate generalmente da meccanismi infiammatori che colpiscono
generalmente lapparato muscolo-scheletrico e i tessuti connettivi, ma anche altri organi e apparati.
Sintomi tipici di queste malattie, quando a carico dellapparato muscolo scheletrico, sono dolore e
rigidit articolare.

ARTRITI = (-ite indica infiammazione)

Le artriti, vale a dire infiammazione a carico delle articolazioni, a carico delle articolazioni periferiche
e assiali (quelle della schiena) sono le prime due cause che portano ad invalidit nel mondo. Uno
studio condotto nella regione Marche ha evidenziato come circa il 26,7% della popolazione soffre di
un dolore di tipo reumatico. (3,06= reumatismi infiammatori articolari, 8,81%=reumatismi
extrarticolari, 8,95%=artrosi, 5,91%=lombalgia cronica).

--> ARTRITE REUMATOIDE

una malattia sistemica, cronica e progressiva su base autoimmune caratterizzata da infiammazione


a carico delle articolazioni che pu interessare anche altri organi e apparati.
Il meccanismo patogenetico della malattia ha una base autoimmune. Linfociti B, T, e cellule del
sistema immunitario aggrediscono la membrana sinoviale delle articolazioni, instaurando cos un
processo infiammatorio con tutte le relative conseguenze quali il rilascio di citochine e sostanze pro-
infiammatorie. In questo meccanismo la sinovia va incontro a iperplasia e ipertrofia con la
conseguente formazione di un panno sinoviale che aggredisce la cartilagine e successivamente
losso danneggiando larticolazione.
Epidemiologia: colpisce tutte le et con prevalenza tra i 45 e i 64 anni; spesso porta abbandono
allattivit lavorativa con conseguenze sulla vita sociale.

CRITERI IDENTIFICATIVI AR:


In parte questi criteri sono considerati superati in quanto, alcuni di essi, sono riferibili solo nelle fasi
avanzate della malattia, e ci non porta ad un riconoscimento precoce della patologia, quando ci
troviamo nella fase in cui possibile intervenire e cambiare in maniera importante il decorso dellAR.
Criteri identificativi sono:
- artrite a carico di 3 o pi aree articolari e artrite a carico delle mani (molli alla palpazione) presente
da almeno 6 settimane
- artrite simmetrica
- rigidit articolare al risveglio/riposo (superiore a 30 minuti) presente da almeno 6 settimane
- fattore reumatoide sierico ( una Ig che pu essere identificativa per la diagnosi di AR)
- noduli reumatodi (molli) (quando identificati siamo gi in fase tardiva)
- segni radiografici (quali erosioni a morso di topo nellosso che identificano una fase tardiva della
malattia.
I noduli reumatodi sono presenti nella fase tardiva della malattia e possono essere presenti anche in
altre sedi quali polmoni, encefalo.
Le sedi principalmente coinvolte di artrite allesordio sono mani, piedi, polsi.
Lerosione a livello delle strutture osse, visibile in modo particolare a livello delle articolazioni delle
mani, a lungo andare crea delle vere e proprie incongruit a carico delle articolazioni tanto che si
creano delle vere e proprie sub-lussazioni con i capi articolari che vanno ognuno per conto suo (es.
deviazione ulnare). Questo dovuto al progressivo danno che si crea nelle strutture cartilaginee con
conseguente alterazione della corretta continuit dei capi articolari.
LAR pu interessare anche il tendine e la sua guaina, in un fenomeno definito tenosinovite, dove si
avr un infiammazione anche a carico del tendine con la possibile presenza dei noduli reumatoidi
anche in queste sedi. Questo fenomeno particolarmente visibile nei tendini degli estensori e anche
dei flessori della mano.
A livello del ginocchio, quando vi un aumento del liquido intrarticolare dovuto al processo di
infiammazione, pu accadere che la pressione che viene esercitata stando in piedi, spinga il liquido
posteriormente al ginocchio, creando una borsa che crea una cisti poplitea. (formata
dallingrandimento della borsa tendinea del semimebranoso o gastrocnemio). Questa pu uscire dalla
sua sede e rompersi (cisti rotta), potendo far fuoriuscire il liquido lungo le fasce aponeurotiche
causando una risposta infiammatorio (con dolore, edema, gonfiore,...) simulando una tromboflebite.
La cisti pu anche dissecare le strutture muscolari sottostanti (cisti dissecante).

Quando lartrite riguarda la colonna vertebrale, in particolar modo il tratto cervicale, dobbiamo porre
molta attenzione in quanto, linteresse della colonna, in modo particolare dellarticolazione atlante-
epistrofeo, pu dare luogo a sub-lussazioni con conseguenti sindromi midollari da compressione. Le
artriti infiammatorie devono quindi farci pensare e orientare anche ad un probabile coinvolgimento del
rachide cervicale.

Lartrite pu espandersi e colpire anche i polmoni, gli occhi, il cuore ed altri organi e apparati dando
sintomi/segni differenti a seconda della sede colpita.
E importante la diagnosi dellAR anche perch, potendo interessare anche altri organi e apparati oltre
che le strutture articolari, vi possono essere anche degli interessi sistemici. Infatti lAR accelera il
processo di aterosclerosi, con conseguente aumento del rischio di malattie cardiovascolari quali
infarto e ictus.

RED FLAGS: sono dei segnali di allarme, delle bandiere rosse che possono permetterci di
identificare lartrite reumatoide. Se ci viene fatto in una window of opportunity possibile
identificare precocemente la malattia, permettendo tramite apposite cure di addormentare la malattia
sul nascere permettendone anche la remissione. Questo fondamentale perch la diagnosi precoce
la frontiera che deve essere presa in considerazione per evitare disabilit e coinvolgimenti sistemici
che pu provocare lAR.
Queste red flags sono:
- tumefazione(gonfiore) a carico di 3 o pi articolazioni (tipicamente mani e piedi) da pi di
6 settimane;
- Dolore a carico di polsi e piccole articolazioni di mani e piedi (metacarpo-falangee, interfalangee
prossimali, metatarso-falangee);
- rigidit al risveglio superiore a 30 minuti.
ESAMI:
Indagini preliminari per linvio al reumatologo sono, tra gli altri:
Ves, PCR, Emocromo + formula, transaminasi, fattore reumatoide, anticorpo anti-peptidi citrullinati
ciclici (anti ccp), anticorpi anti-nucleo (ana), esami urine,....
Ecografia, risonanza, tac, indagini radiografiche sono tecniche importanti utilizzate per la valutazioni
dellartrite

TIPOLOGIE:
- monociclica ricorrente: compare, si addormenta per poi ricomprarire e cos via. Pu manifestarsi
leggera per poi ricomparire ad un certo punto e progredire;
- progressione limitata: forma leggera;
- progressiva aggressiva: rappresenta percentuale maggiore.

TERAPIA:
E importante considerare che lAR ha un decorso ed uno sviluppo differente per ogni paziente, quindi
ogni terapia deve essere personalizzata e ben valutata. E importante che la terapia sia precoce,
entro i primi 3 mesi, cos da ottenere importanti risultati a lungo termine, addormentando la patologia
ad uno stadio iniziale.
Oggi si hanno a disposizione farmaci molto specifici che possono colpire a pi livelli gli effettori della
flogosi cronica.
Obiettivi:
- ridurre dolore;
- prevenire e rallentare danno articolare;
- prevenire riduzione funzionale.

Inizialmente FANS e corticosteroidi (riducono i sintomi); entro 3 mesi importante utilizzare farmaci
di fondo (DMARDS, modificatori risposta, ...) o farmaci biologici.
Non agiscono solo sui sintomi ma hanno target specifici sulle cellule e molecole responsabili della
flogosi cronica. E importante che il trattamento sia combinato per agire su pi fronti.
In molti casi, nonostante eventuali danni collaterali, possibile assicurare al paziente una vita
normale.

SPONDILOENTESOARTRITI

Sono un gruppo di malattie infiammatorie, che hanno in comune le seguenti caratteristiche:


- coinvolgimento delle articolazioni assiali (spondilo);
- coinvolgimento delle entesi, cio inserzioni dei tendini allosso, ma anche capsule, legamenti,
tendini, ecc.. (enteso);
- coinvolgimento delle articolazioni periferiche (artriti).
Inoltre:
- allesame nella ricerca del fattore reumatoide, questo risulta negativo;
- vi una predisposizione familiare (vi un antigene HLA-B27 che pu essere un importante segnale
per lo sviluppo di queste patologie).
Le spondiloentesoartirti hanno si un coinvolgimento dellapparato osteo-articolare, ma possono
coinvolgere anche altri organi come occhio (uveite cronica), app. cardiovascolare, respiratorio,
genitourinario, gastrointestinale, s.n.c., miopatia, ecc...

--> SPONDILITE ANCHILOSANTE

E una patologia infiammatoria che generalmente esordisce nei giovani adulti (2-3 decade di vita),
con prevalenza nei maschi, caratterizzata da una infiammazione a carico dellanulus fibroso del disco
verberale, ai margini dei corpi vertebrali. Qui origina un processo di ossificazione con la formazione di
ponti ossei tra un corpo vertebrale e un altro, chiamati SINDESMOFITI (la colonna assume il
caratteristico aspetto di colonna a canna di bamb evidenziabile allrx). Lossificazione pu
coinvolgere anche legamenti e articolazioni interapofisarie. Nel complesso si pu quindi generare una
anchilosi = limitazione/annullamento movimenti di una articolazione causato da riduzione/scomparsa
rima articolare.

I primi segni di questa malattia possono essere determinati da una SACROILEITE, vale a dire
linfiammazione (in cui giocano un importante ruolo i linfociti t helper cd4+ e il tnf-alfa)a carico delle
art.sacro iliache che determinano nel paziente un dolore di tipo infiammatorio (notturno, non migliora
con esercizio, a casattere insidioso), con glutalgie basculanti, spesso associati a sciatica mozza.
E importante che quando giunge alla nostra attenzione un pz. che riferisce questi sintomi, di non
sottovalutare la cosa e di inviare il pz. al reumatologo con lapprofondimento di una Risonanza
Magnetica, e gli esami del sangue (VES, PCR, HLA-B27, ...)
Come citato in precedenza, questa malattia pu colpire anche le articolazioni periferiche come la
sterno-claveare e le entesi, ad esempio il tendine dAchille. In questultimo caso molto pericolosa
perch nei tendini, i vasi decorrono intorno ad esso e non allinterno; uninfiammazione in queste sedi
pu dar origine a neoangiogenesi allinterno dei tendini, rendendolo come pappa molla rischiando
che si rompa.

--> ARTRITE PSORIASICA

E una patologia caratterizata da:

- malattia infiammatoria articolare, (artrite periferica, assiale, entesitica), generalmente asimmetrica

e:

- Psoriasi = malattia infiammatoria della pelle non infettiva (corrente, pregressa o familiare).
- Distrofia ungueale
- Dattilite, ovvero la presenza di dito/a delle mani e/o piedi gonfi/o come un salsicciotto, espressione
dellinfiammazione a carico dei tendini (corrente o storia di dattilite)
- Negativit del fattore reumatoide
- Radiologia, che non evidenza a carico delle articolazioni delle mani e dei piedi proliferazione ossea.

Lartrite psoriasica pu si interessare mani e piedi, ma anche rachide, tendini ed entesi. Ad esempio
quando vi il coinvolgimento del rachide, anche qui possono essere presenti dei ponti ossei, ma
linteressamento tipicamente monolaterale permettendo di distinguerli dai sindesmofiti. Infatti questi
vengono chiamati parasindesmofiti.

--> ARTRITI REATTIVE

Sono delle artriti, caratterizzate da:

- artrite sterile (dove c lartrite non c il germe) a distanza di breve tempo da infezione
(genitourinaria , enterica);
- impegno articolare periferico e/o assiale (generalmente mono/oligoartrite asimmetrica arti inferiori,
pi raramente arti superiori);
- manifestazioni extrarticolari (entesiti, dattilite, febbre, balinite cercinata, cheratoderma blenorragico,
ecc...)

--> SPONDILOENTEROARTRITI

E una patologia che pu essere presente in pz. che hanno interessamenti gastrointestinali, quali
morbo di Chron, colite ulcerosa.

Le RED FLAGS che devono indirizzarci e farci sospettare questo tipo di patologie sono:
- lombalgia infiammatoria da almeno 3 mesi (circa il 5% della popolazione ha una lombalgia di tipo
infiammatoria);
- caratteristiche del dolore infiammatorio (non migliora con il riposo, frequenti risvegli, migliora con
attivit fisica, ecc.. - vedi tabella sotto -);
- rigidit mattutina > 30 min;
- et < 50 anni;
- sciatalgia mozza e/o basculante;

TRATTAMENTO: come nellAR la terapia farmacologia incentrata su antinnfiammatori,


corticosteroidi, farmaci di fondo, biologici.

LOMBALGIA MECCANICA LOMBALGIA INFIAMMATORIA

ESORDIO DOLORE acuto insidioso

DURATA DOLORE anche breve superiore a 3 mesi

ETA tutte inferiore a circa 40 anni

RIGIDITA MATTUTINA lieve/assente marcata ( > 30 min.)

ESERCIZIO FISICO peggiora migliora

RIPOSO migliora peggiora

STORIA FAMILIARE variabile spesso presente

MALATTIA SISTEMICA no frequente


ARTROSI

E una patologia articolare ad evoluzione cronica, caratterizzata da lesioni degenerative e produttive,


che colpisce le articolazioni diartrodiali, interessando in modo particolare la cartilagine, ma anche
altre strutture quali la membrana sinoviale e losso subcondrale.
In Italia circa 5.000.000 di persone sono affette da artrosi. Colpisce prevalentemente soggetti di et
superiore a 65 anni. Circa l80% di persone al di sopra dei 75 anni ne affetta. Le femmine hanno un
incidenza maggiore rispetto i maschi, in modo particolare nellartrosi primaria. I costi per la gestione
di questa patologia sono notevoli.
Le articolazioni pi colpite sono il ginocchio (gonartrosi), lanca (coxartrosi), mani (art.trapezio-
metacarpale = rizoartrosi), il rachide. Pi raramente spalla, gomito, caviglia e piede; queste
principalmente per artrosi secondaria.

Possiamo appunto dividere lartrosi in primaria e secondaria: la primaria comprende rispettivamente


artrosi localizzata (ifd, ifp, rizoartrosi, ecc..), artrosi generalizzata e artrosi erosiva delle dita. La
secondaria un artrosi dovuta principalmente da traumi, anomalie dello sviluppo, malattie
metaboliche, endocrine, ematologiche, alterazioni ossee, ecc...

PATOGENESI:
La cartilagine una struttura fondamentale allinterno dellarticolazione e la condizione ideale che il
carico sia congruo ed esercitato su una struttura cartilaginea normale. Se ci non avviene per
meccanismi che alterano la cartilagine e/o il carico, larticolazione ne soffre; infatti la cartilagine una
struttura estremamente viva ricca di cellule che producono sostanze e rispondono con meccanismi a
stimoli provenienti dallesterno.
Nellartrosi si instaura una reazioni infiammatori dovuta dai vari fattori di rischio che agiscono
favorendo linfiammazione (citochine pro-infiammatorie, ...). Quesa agisce sui condrociti che
producendo metalloproteasi favorisce la degradazione cartilaginea. A sua volta si rilasciano cos dei
dedriti cartilaginei che stimolano una reazione sinoviale per fagocitare questi detriti rilasciano il-1b e
amplificando cos il processo. (Per alcuni aspetti istologici la membrana sinoviale nellartrosi simile
alle artriti).
Venendo poi a mancare acqua, che fondamentale, mantenendo idratata e ben gonfia
larticolazione, la conformazione si perde sempre pi, si staccano pezzetti e detriti che favoriscono
linfiammazione. Per questo si pu avere un ginocchio gonfio, proprio per laumentata produzione di
liquido in seguito a infiammazione.
Nelle fasi avanzate si possono notare degli osteofiti, ovvero una produzione ossea che si presenta
come sporgenze, prodotto tra laltro per cercare di compensare il deficit cartilagineo. Nelle fasi pi
avanzate si possono notare anche dei geoidi, ovvero dei buchi nellosso sub-condrale dovuto
allerosione che si pi riempire di liquido formando delle sorti di sacche.

FATTORI DI RISCHIO:
Per questo importante sottolineare come ci sono dei fattori di rischio che aumentano la probabilit
di sviluppare artrosi, alterando lequilibrio carico-cartilagine. Alcuni di questi sono et, fattori genetici,
fattori sistemici e fattori biomeccanici locali.
Ad esempio:
-et -fattori meccanici* -sesso -razza -ereditariet -obesit* -malattie metaboliche -infiammazione*
Alcuni agiscono pi sul carico, altri pi sulla cartilagine, e alcuni di questi (vedi *) sono modificabili,
per questo importante prenderli in considerazione. Si visto infatti che lobesit il pi importante
fattore di rischio per lo sviluppo di gonartrosi e che ad esempio, perdere 5 kg riduce del 50% il
rischio di sviluppare gonartrosi sintomatica nellarco di 10 anni. Cos come nella coxartrosi si visto
che i tra i prinicipali fattori di rischio ci sono un BMI superiore a 25kg/m 2, il lavoro pesante e
precedenti traumi/infortuni.

ESAMI:
- Laboratorio: hanno una scarsa importanza nella diagnosi di artrosi; alcune volte si pu notare un
incremento degli indici aspecifidi di flogosi. Lesame del liquido sinoviale importante per la diagnosi
differenziale;
- Radiologico: senza dubbio il pi importante per analizzare la struttura articolare e per la diagnosi
di artrosi. Gli aspetti pi rilevanti sono: riduzione dello spazio articolare e osteofiti.

SINTOMI:
- dolore articolare (tipo meccanico)
- rigidit articolare
- crepitii
- deformazione articolare
- limitazione funzionale

SEGNI:
- crepitii
- limitazione movimenti
- tumefazione ossea, tessuti molli (dura per la presenza di osteofiti o molle per la presenza di liquido)
- claudicatio
- deformazione articolare
- atrofia/debolezza muscolare dovuto a versamento articolare che diminuisce trofismo. Occorre quindi
togliere il liquido per migliorare trofismo.
- calore locale +/- versamento
- instabilit

SEDE:
- artrosi interfalangea delle mani
- rizoartrosi del pollice (riguarda larticolazione trapezio-metacarpale)
- artrosi erosiva delle dita: una forma infiammatoria associata anche ad artrosi danca.
- artrosi delle anche (coxartrosi): uguale frequenza nei due sessi, generalmente secondaria ed
evoluzione generalmente lenta. Prevalente localizzazione della sintomatologia dolorosa in:
- a) regione glutea e postero laterale della coscia fino al ginocchio;
- b) regione inguinale e parte anteriore della coscia fino al ginocchio.
- Segni prevalente in rx:
- a) sclerosi subcondrale;
- b) cisti subcondrali;
- c) osteofiti;
- d) riduzione rima articolare.
- Generalmente la parte artrosica pi evidente la parte superiore dellanca.
- artrosi del ginocchio (gonartrosi): spesso associata a artrosi delle mani. Interesse prevalente del
composto femoro-tibiale mediale e femoro-rotuleo. Generalmente associata a varismo. Compromette
qualit della vita.
- Il dolore da carico e da movimento, nelle fasi avanzate anche durante il riposo. Si associano tutti i
sintomi e segni tipici dellartrosi.
- La diagnosi differenziale va posta nei confronti di gonalgie non articolari o da origine flogistica o
forme meccaniche non artrosiche.
- artrosi cervicale: sindromi cerviali alte, cervicali basse, da insufficienza vertebro-basilare da
compressione midollare.
- artrosi dorsale: secondarie a deformit vertebrali, cifosi idiopatica, malattia di Scheurmann,
traumatismi. La clinica evidenzia dorsalgia e assenza di segni radicolari.
- artrosi lombare: lombalgia acuta, cronica, cruralgia, sciatalgia, claudicatio neurogena(stenosi
canale).

LOMBALGIA

Indica un dolore localizzato posteriormente nella zona compresa tra lultima costa e la regione glutea,
con irradiamento o meno agli arti inferiori.
Circa il 90% delle lombalgie dovuta da una patologia meccanica del rachide lombare.
E la causa pi frequente di assenza al lavoro in soggetti di et inferiore a 45 anni ed il 2 pi
frequente motivo di richiesta di consulto al medico di famiglia. Notevoli sono anche i costi per la
gestione di questa patologia.

La lombalgia pu essere transitoria, acuta e cronica.


La forma transitoria dura poche ore/giorni; la forma acuta dura giorni fino a settimane, autolimitante
e non sono presenti complicanze neurologiche. Ma come pu una forma acuta diventare cronica?
Una lombalgia acuta con o senza sciatalgia, in presenza di fattori intrinseci e di fattori psico-sociali
(ambiente di lavoro, stare sempre in piedi, guidare, ...) , comportamentali, emozionali (come
depressione, ansia, irritabilit), pu diventare una lombalgia cronica.

I pazienti con lombalgia cronica vengono identificati sulla base di 3 criteri:


1) lombalgia pregressa o attuale
2) almeno 1 visita medica negli ultimi 3 mesi
3) dolore lombare presente da almeno 3 mesi

Le recidive sono frequenti. Si calcola che sono presenti circa il 25% di recidive in un anno; circa il
75% nel corso della vita.

SINDROME DEL DISCO LOMBARE:


Circa il 10% delle lombalgie dovuta ad una degenerazione discale e delle faccette articolari,
generalmente et correlate. La degenerazione pi precoce e marcata nel sesso maschile, rilevabile
gi dalla seconda decade di vita. Poi dalla 5decade, circa tutti i dischi (97%) senza distinzione di
sesso, presenta delle alterazioni degenerative.
La degenerazione riguarda appunto il disco. E una struttura formata da un nucleo polposo
(internamente) ricco di acqua, ed un anulus fibroso (esternamente) disposto in foglietti, composti da
fibre collagene prevalentemente di tipo I (resistente allo stiramento), orientate parallelamente nello
stesso foglietto, con una inclinazione di circa 30 tra foglietti adiacenti. La degenerazione dovuta ad
una perdita di acqua del nucleo polposo in seguito ad alterazione qualitative e quantitative dei
proteoglicani, perdendo cos limportante elasticit del disco stesso.
Anche le strutture capsulo-legamentose adiacenti vanno via a via deformandosi.
Il dolore, pu provenire da tutte le strutture anatomiche che possiedono nocicettori, quindi con
potenziale algogeno. (ad es. le faccette articolari, le fibre periferiche dellanulus, le strutture capsulo-
legamentose, le radici dei nervi spinali, la muscolatura paravertebrale,ecc...)
I meccanismi i compressione nervosa, dovuti anche allartrosi lombare, sono dovuti da una riduzione
delle dimensioni del forame intervertebrale, da osteofiti posteriori, stenosi del canale midollare,
protrusioni discali, sinovite interapofisaria, ecc...
Il progressivo indebolimento dellanulus fibroso predispone inoltre allerniazione del nucleo polposo
nel canale spinale. Le sedi pi colpite sono gli spazi discali L4-L5 e L5-S1.Possono cos comprimersi
le strutture nervose adiacenti e identificare dei segni e sintomi.

->ERNIA A BOTTONE DI CAMICIA:


la perforazione del legamento longitudinale posteriore, consente una migrazione parziale
retrolegamentosa.
->ERNIA ESPULSA:
il materiale discale erniato attraversa in tutto il legamento longitudinale posteriore e giunge nello
spazio epidurale.

In funzione della posizione sul piano trasversale possiamo avere:


->ERNIA MEDIANA (O CENTRALE):
piuttosto rara, (in un 10% di casi) per la presenza del legamento longitudinale posteriore.
->ERNIA PARAMEDIANA:
le pi frequenti, (81-83%) e comprime la radice emergente nello stretto inter-disco-articolare.
->ERNIA LATERALE:
la pi rara, (7-9%) e pu essere intraforaminale o extraforaminale.
CLASSIFICAZIONE:
- lombalgia ACUTA (0 - 6 settimane)
- lombalgia SUB-ACUTA (6 - 12 settimane)
- lombalgia CRONICA (oltre 12 settimane)
- episodi ricorrenti

QUADRO CLINICO:
- dolore lombare (in genere esordio acuto) con ...
- irradiazione arto inferiore e distribuzione radicolare
Spesso la sintomatologia dolorosa mal definita e riferita come dolore alle articolazioni sacroiliache,
ai glutei, alle radici delle cosce, ecc...
nella maggioranza dei casi la malattia si autolimita, anche se la sciatica dura un p di pi.
OSTEOPOROSI

E una patologia sistemica scheletrica, caratterizzata da una bassa massa ossea e un progressivo
deterioramento della microarchitettura (alterazione sia quantitativa che qualitativa) dellosso, con
conseguente aumento della fragilit ossea e rischio di fratture, anche spontanee.
Definizione attuale = disordine scheletrico caratterizzato da compromessa resistenza ossea che
predispone individuo ad aumentato rischio di fratture.
La resistenza ossea riflette principalmente lintegrazione di densit ossea e qualit ossea (turnover,
architettura, grado mineralizzazione, accumulo microdanni, propriet collagene e matrice).
NellUnione Europea un obiettivo fondamentale per la salute. Si calcola circa 1 frattura vertebrale
ogni 20 secondi.

Il tessuto osseo una struttura viva, formato da una matrice cellulare, sostanza minerale (cristalli di
idrossiapatite) e differenti tipi cellulari che svolgono diverse funzioni. Gli osteoblasti si occupano di
costruire e depositare matrice ossea e quando cessa la loro fase proliferativa diventano osteociti. Gli
osteoclasti invece si occupano di riassorbire il tessuto osseo. Quindi per lazione combinata di
osteoblasti (neoformazione) e osteoclasti (riassorbimento), il tessuto osseo va incontro ad un
continuo rimodellamento per mantenere integra e funzionale la struttura. A partire da 40-50 anni il
processo distruttivo prevale su quello riparativo.
Le funzioni dellosso sono:
- impalcatura interna e protezione delle strutture organiche
- attivit empoietica midollare
- sede di deposito di calcio
- inserzione di muscoli, tendini e legamenti.

CLASSIFICAZIONE

PRIMITIVA
- osteop. post menopausale (tipo I, la pi frequente)
- osteop. senile (tipo II)
- osteop. idiopatica nelladulto
- osteop. giovanile
- osteop. postgravidica

SECONDARIA
- osteop. da malattie endocrine
- osteop. da mal. ematologiche
- osteop. da mal. gastro-enteriche
- osteop. da mal. reumatiche
- osteop. da mal. renali
- altre... (da trapianto dorgano, da mal. epatiche, ....)
-

SINTOMI E SEGNI:
Losteoporosi di per se, non da alcun tipo di dolore, ma si incomincer ad avvertire in presenza di
fratture, ad esempio quando la schiena incomincia ad incurvarsi, si genera un moderato dolore e ci
potrebbe essere una frattura vertebrale.
La perdita di tessuto osseo avviene infatti lentamente e progressivamente senza dare segni o con
sintomi di lieve entit.
Le fratture possono riguardare tutte le ossa, ma in modo particolare:
- corpo vertebrale (possibili conseguenze sono dolore vertebrale cronico, protrusione addominale con
senso precoce di saziet e perdita di peso, riduzioni volumi polmonari, perdita autostima,
depressione, dipendenza da analgesici, ...)
- collo del femore (che la principale frattura post traumatica nellanziano ed ha importanti effetti
secondari; necessita di correzione chirurgica e 50% non recupera completamente. Il 25% necessita
di ricovero in strutture di lungo degenza, circa 15% mortalit nei primi 6 mesi dopo fattura, 20/30%
non pi autosufficiente, paura di nuove cadute, ...)
- polso (radio e ulna -> frattura di Colles = 1manifest. nella 5 decade di vita nella osteop. tipo I)
- omero
- bacino

DIAGNOSI:
- esame clinico
- indagine radiografica
- densitometria ossea
- ultrasuonometria ossea
- morfometria vertebrale
Tutte queste indagini sono importanti perch una frattura ossea, chiaramente non rimandabile solo
allosteoporosi, quindi il solo esame radiografico risulta non sufficiente per una corretta diagnosi di
osteoporosi.
Nelle vertebre vi sono dei criteri morfologici per analizzare la struttura ossea: scompaiono
progressivamente le trabecole a disposizione orizzontale, portando a maggiore evidenza le limitanti
vertebrali e al risalto delle trabecole verticali; progressivamente la vertebra appare vuota. Via a via
assumono una forma caratteristica (a cuneo, concava, biconcava) e la penetrazione di materiale
discale. Si pu arrivare anche a un verro e proprio crollo vertebrale.
La misurazione pu essere fatta confrontando le altezze tra le varie parti vertebrali e tra le vertebre =
MORFOMETRIA RADIOGRAFICA TRADIZIONALE (MRX). (Misurazione manuale o
computerizzata).

T-SCORE: il valore della densitometria ossea; rappresenta la deviazione standard della massa
ossea del paziente (BMD), rispetto il valore del picco di massa ossea di un giovane adulto dello
stesso sesso. ( > -1 = normale; -1 to 2,49 = osteopenia; < - 2,5 = osteoporosi; < - 2,5 con frattura =
osteoporosi severa).
Tra le altre, importanti indicazioni cliniche sono per le donne di et superiore a 65 anni in menopausa
da almeno 10 anni; donne in menopausa precoce; pz. in trattamento prolungato di corticosteroidi.

CAUSE:
Non esiste ununica causa di osteoporosi ma un insieme di fattori di rischio che se presenti
contemporaneamente rendono una alta probabilit di contrarre osteoporosi.
Tra questi fattori abbiamo:
- ereditariet
- menopausa
- uso protratto di cortisone
- carenza di calcio e di vitamina D
- vita sedentaria
- magrezza eccessiva
- abuso fumo, alcool, caffeina

-> OSTEOP. POST MENOPAUSALE (TIPO I)


Perdita di tessuto osseo, che predispone a sviluppo di fratture ossee, ad inizio dopo la menopausa
spontanea o chirurgica e prosegue per 15/20 anni da cessazione attivit ovarica.
Perdita ossea principalmente trabecolare. Da 55-75 anni circa. Rapporto F:M 6/1. Rapida.
1fase: perdita rapida (3% anno)
2fase: perdita lenta (0,5% anno)
PATOGENESI: deficit estrogenico che aumenta attivit osteoclastica. Gli effetti estrogenici sullosso
sono un aumento dellapoptosi degli osteoclasti con relativa diminuzione dellattivit e formazione.
Diminuzione apoptosi osteoblasti.

-> OSTEOP. SENILE (TIPO II)


Perdita di tessuto osseo, che predispone a sviluppo di fratture ossee, causata da fattori correlati
allet e che pu interessare lintera popolazione anziana maschile e femminile.
Perdita ossea corticale e trabecolare. >70 anni F; >80 anni M. Rapporto F:M 2/1. Ridotta attivit
osteoblastica. Lenta.
PATOGENESI: iperparatiroidismo secondario, diminuzione funzione osteoblastica, diminuito apporto
di vitamina D, deficit estrogenico.

-> OSTEOP. DA GLUCORTICOIDI


Usati per la loro attivit antinfiammatoria e immunosoppressiva. Osteop. correlata a una terapia
protratta correlata a dosi giornaliere e cumulativa, alla durata del trattamento e al tipo di pz. trattato.
PATOGENESI: complessa. Influenza su osteoblasti, osteoclasti, ormoni sessuali, fattori di crescita,
muscolatura, metabolismo del calcio, ecc...

PROVVEDIMENTI GENERALI:
Importante fare prevenzione fin dalla giovane et consigliando:
- attivit fisica (fondamentale perch aumenta massa ossea e previene la perdita; ottima quella
basata sul carico);
- evitare di flettere tronco in avanti e sollevare pesi, effettuare quotidianamente esercizi di rinforzo
muscolare lombare, dorsale, glutei,...
- dieta ricca di calcio (1500 mg/giorno, da latte, derivati, alcune acque minerali, ecc...) necessaria
inoltre per un adeguato apporto di calcio la presenza di vitamina D, tramite esposizione al sole si
induce la sintesi cutanea, oppure tuorlo duovo, pesci di mare, ecc...
- non fumare
- bere alcolici con moderazione
- prevenire cadute (scarpe morbide, no tappeti scendiletto, buona illuminazione, ...)
- eventualmente trattamento farmacologico ( vit. D, bisfosfonati che agiscono su osteoclasti
impedendo riassorbimento osseo, calcitonina, estrogeni (che per aumenta rischio di tumore al seno)
Attivit fisica, fumo e alcool sono i 3 fattori modificabili pi chiaramente legati a insorgenza
osteoporosi e sue complicanze.

FIBROMIALGIA

una sindrome da sensibilizzazione centrale caratterizzata dalla disfunzione dei neurocircuiti


preposti alla percezione, trasmissione e processazione delle afferenze nocicettive, con prevalente
estrinsecazione del dolore a livello dellapparato muscolo-scheletrico.
In sostanza, a causa di una alterazione della processazione del dolore a livello centrale, si si ha una
ipersensibilizzazione di ogni stimolo, a cui si associa una amplificazione del dolore di tipo centrale
dovuta anche dal fatto che i sistemi inibitori, essendo alterati non inibiscono e di conseguenze il
dolore si amplifica.
Fa parte insieme a numerose altre malattie (sindrome da fatica cronica, sindrome del colon irritabile,
sensitivit chimica multipla, sindrome di disfunzione temporo-mandibolare, dismenorrea primaria, ...)
di sindromi da ipersensibilit centrale con amplificazione del dolore. Queste sono pi presenti nel
sesso femminile in un et compresa tra 30 e 60 anni.
Colpisce circa il 3% della popolazione mondiale e fa parte dei reumatismi extraarticolari generalizzati.

Le cause del dolore localizzato e diffuso sono:


- a livello periferico: sensibilizzazione, reclutamento nocicettori silenti, alterazioni fenotipiche,
iperinnervazione, ...);
- a livello centrale: sensibilizzazione centrale, deafferentazione, disinibizione, riorganizzazione
strutturale (neuroplasticit).

SINTOMI:
Generalmente il pz. arriva alla nostra attenzione, lamentando ho dolore dappertutto, ah! non mi
tocchi che mi fanno male tutti i muscoli. A questo si associano numerosi altri sintomi. Quindi nel
complesso possiamo avere:
dolore diffuso, sonno non riposante, stanchezza, facile affaticabilit, colon irritabile, cefalea, dolore
lombare, cervicalgia, disturbi gastro-intestinali, disturbi digestione, perdita memoria, difficolt
concentrarsi, mestruazioni dolorose, ... = fibromialgia fog.

La diagnosi difficile; il pz. spesso va da numerosi specialisti, ognuno dei quali fa la propria diagnosi,
perci il pz. si sente dire numerose patologie. Altre volte poco conosciuta, spesso sottovalutata e il
pz. si sente dire che non ha niente.

DIAGNOSI:
I criteri diagnostici a cui si faceva riferimento in precedenza erano:
- dolore diffuso, che considerato tale quando presente:
- dolore lato sinistro e destro del corpo
- sopra e sotto la vita
- assiale-scheletrico in almeno 1 sede
- in 11 di 18 aree algogene di palpazione digitale
- TENDER POINTS: punti in cui si applica una pressione (di circa 4kg, pari alla forza necessaria per
sbiancare le unghie con i polpastrelli) in almeno 11 di questi 18 punti (livello occipitale, cervicale,
trapezio, sopraspinato, seconda costa, epicondilo laterale, gluteo, grande trocantere, ginocchio).

Ultimamente questi TP sono stati oggetto di controversia in quanto non sono specifici, anche in
soggetti non malati di FM possono essere presenti, lesame variabile per ciascun esaminatore (si
visto che i TP sono molto correlati a sindromi da stress).
Sono stati redatti quindi nuovi criteri per la diagnosi:

- dolore diffuso, con una compilazione di un foglio in cui sono indicati i punti in cui il pz. avverte
dolore (widespread pain index = wpi) per valutare quanto esteso il dolore;
- stanchezza, sonno non riposante, disturbi cognitivi, ... valutati secondo un questionario che ne
valuta la severit (ss score).
- elenco altri sintomi, come crampi, ansia, depressione, nausea,...; valutati sempre con un
questionario che ne indica la severit (ss score).
Si creano cos dei punteggi che permettono di fare diagnosi di FM:
(wpi >= 7 e ss >= 5) o (wpi 3-6 e ss >= 9) = diagnosi di FM
Dal punto di vista bioptico, radiografico, elettromiografico, ... gli esiti sono negativi, ci non significa
che il pz. non stia male.

La triade caratteristica di FM quindi:


- dolore diffuso;
- stanchezza, facile affaticabilit;
- alterazione del sonno. E un punto fondamentale: il sonno formato da fasi cicliche che si ripetono;
se i pz. vengono privati della fase del sonno profondo, che quello ristoratore, al risveglio si sentono
come se fossero appena andati a letto.
Sono molto importanti in quanto alterano notevolmente la qualit della vita.

E fondamentale trattare pz. che hanno dolore ad esempio anche banale ad un ginocchio, in quanto
in soggetti geneticamente predisposti, la presenza di elementi stressogeni (lutto, perdita di lavoro, ...)
e quindi stress acuto o cronico, pu essere il fiammifero che fa nascere la FM. (dolore localizzato - >
dolore diffuso).

TRATTAMENTO:
I pz. con fibromialgia sono tutti diversi. Alcuni hanno molto dolore ma poca implicazione a livello
psicoaffettiva, altri lopposto, altri un p di entrambi. E importante quindi che il trattamento sia
personalizzato e multidisciplinare con gli obiettivi di incrementare lanalgesia centrale, migliorare il
sonno e il tono dellumore, ridurre/togliere contratture, attenuare stanchezza e migliorare qualit della
vita. Per fare ci si utilizzer un approccio terapeutico fatto da farmacie e altri da non farmaci. Si
coinvolgono cos pi figure quali reumatologo, fisiatra, psicologo, fisioterapista, ...
- FARMACOLOGICO:
- Vi sono importanti farmaci per migliorare i sintomi; i 3 che hanno superato le griglie della comunit
scientifica sono: duloxetina, milnacipran, pregabalin. Questi agiscono spegnendo i neuroni che
ipereccitano e stimolando quelli che inibiscono. Qui il ruolo importante svolto da antidepressivi,
(importante valutarne il dosaggio in quanto hanno notevoli effetti collaterali) che aumentano i livelli di
noradrenalina e serotonina, aumentando leffetto antalgico a livello centrale. (= spegenere vie
facilitatorie e attivare vie inibitorie). 2 di questi 3 farmaci in Italia, per burocrazia e risparmio, non
possono essere somministrati per la FM.
- Vi sono anche altri farmaci in via di sperimentazione come il sodio oxybato e altri che intervengono
sui polimorfismi genici.
- NON FARMACOLOGICO:
- 1) educazione
- 2) attivit fisica, in particolar modo aerobica, fondamentale, ha dato risultati molto importanti; gli
esercizi risultati pi importanti sono stati quelli aerobici e fisici.
- 3) terapia cognitivo-comportamentale
- 4) terapia complementare

Inoltre oggi, esistono tutta una serie di strumenti (questionari, ...) che consentono di seguire il
percorso del trattamento, valutarne gli sviluppi e poterlo personalizzare.

SINDROMI MIOFASCIALI LOCALIZZATE

sono dolori che colpiscono sedi di muscoli evocati quando si vanno a palpare determinati punti
chiamati TRIGGER POINTS. Questi evocano dolore non solo nella zona di palpazione, in cui si
percepisce una bandelletta, contrattura, ma evocano il dolore anche in una regione localizzata
chiamata zona bersaglio.
I trigger points possono anche essere latenti; sta di fatto che quando attivo evocando dolore in una
determinata sede anche distante rispetto larea di pressione. (Queste sono le principali differenze con
i tender points).
Una espressione dei trigger pu anche esser una ipovalidit funzionale dellarea in cui si evoca
dolore.

Il discorso non per scontato in quanto vi sono diverse teorie riguardo al fatto che una sindrome
miofasciale localizzata possa diventare una sindrome centrale diffusa (come la fibrmoialgia).

teoria 1: la sindrome miofasciale localizzata la punta di un iceberg, che fa riferimento alla


fibromialgia.

teoria 2: dei trigger points non trattati vanno ad attivare altri trigger latenti causando, con un insieme
di cofattori, una sindrome centrale, quale la fibrlomialgia.

Ogni muscolo ha un suo punto trigger e una sua zona di irradiazione.


Ad ognuno di questi muscolo corrispondono analoghi esercizi di stretching tra laltro per sciogliere la
contrattura.
MIOSITI
sono un gruppo eterogeneo di patologie muscolari a eziologia sconosciuta con patogenesi
autoimmune caratterizzato da un processo infiammatorio a carico della muscolatura scheletrica.
E una patologia rara che colpisce maggiormente le femmine rispetto ai maschi (2:1).
Leziologia sconosciuta ma sicuramente multifattoriale. Vi lattivazione di specifici anticorpi che
aggrediscono il muscolo causando un processi infiammatorio di origine autoimmune.

Ve ne sono vari tipi:


- polimiosite
- dermatomiosite
- Spesso associate e compaiono come polidermatomiosiste
-
MANIFESTAZIONI CLINICHE:
sistemiche: stanchezza, perdita peso, ...
gastrointestinali: disfagia, reflusso, ...
respiratori: debolezza muscoli, alveolite, fibrosi polmonare interstiziale, ...
cardiaci: aritmite, pericardite, miocardite, ...
cutanee: rush, eritemi, papule, ...

Vi possono essere forme che interessano solo la cute = amiopatiche, altre che aggrediscono solo il
muscolo = polimiosite, altre che colpiscono entrambe = dermatomiosite. (vedi sopra)

DIAGNOSI:
- aumento enzimi muscolari;
- debolezza muscoli prossimali;
- alterazioni elettromiografiche;
- alterazioni bioptiche;
- rush cutaneo.
Un marcatore, anticorpo anti-Jo1, pu far sospettare certe forme di polimiosite.

Polimiosite: - possibile = 2 criteri; - probabile = 3 criteri; - definita = 4 criteri.


Dermatomiosite: - definita = 3 criteri oltre rush cutaneo.

Bisogna stare attenti e pensare, soprattutto quando la malattia insorge in tarda et, che sia
espressione di unaltra, tipicamente di neoplasie.

TERAPIA:
steroidi, igev, immunosoppressori, nuovi farmaci.

La prognosi buona, sempre se trattata e riconosciuta in maniera rapida.

Importante sempre, porre attenzione a dolori riferiti da pz., sempre presi in cura, non sottovalutati e
resi superficiali ma ben valutati prima di iniziare trattamento.

SCLERODERMIA
una malattia su base autoimmune del tessuto connettivo. E caratterizzata da una progressiva
fibrosi che colpisce la cute e gli organi interni, causata da una vasculopatia periferica, con interesse
dei vasi del microcircolo che via via, con lavanzare della malattia pu interessari i vasi del
macrocircolo.
La sclerodermia pu essere localizzata o sistemica, pu quindi coinvolgere solo le mani, o arrivare in
una forma diffusa a tutto il corpo.

Levoluzione della malattia basta su pi fasi, che, con il passare del tempo sono:
- fase edematosa (iniziale)
- fase fibrotica
- fase atrofica

QUADRO CLINICO PRECOCE


- fenomeno di Raynaud: consiste in uno sbiancamento delle dita, conseguente ad una forte emozione
o toccando qualcosa di freddo. Vi sono anche forme idiopatiche, dovute ad abuso di caffeina, ... .
Tipicamente presente nel naso, nelle mani e nei piedi.
- cute: sono presenti edema digitale, della facies, degli arti, del tronco. Questo edema causa una
distensione, una lucidit dei tessuti.

Sindrome CREST: una particolare forma sistemica che caratterizzano delle forme limitate. C =
calcinosi: accumulo di calcio in sedi periarticolari colpite da traumi ripetuti; R = fenomeno di
Raynaud; E = sindrome esofagea; S = sclerodattilia; T = teleangectasie: dilatazione di piccoli vasi
sanguigni.

Morphea: chiazze bianche, singole, multiple di indurimento cutaneo.

Disfunzione del Les (lower esophageal sphincter): consiste nella difficolt a deglutire solidi e liquidi
(disfagia) a causa di una alterazione dello sfintere esofageo. E un segno spesso inaugurale della
malattia. Si ha la sensazione che il cibo rimanga bloccato in gola, dovendo bere per mandare gi il
cibo.

QUADRO CLINICO AVANZATO


La malattia pu poi interessare non solo la cute ma anche altri organi, in modo particolare con
interesse dei polmoni e del rene.
- cute: la condizione edematosa, con il passare della malattia, rende difficile persino il sollevamento
della cute in pliche, la comparsa di ulcere, lesioni, cambiamenti del viso, ecc...
- polmone: frequentemente colpito grazie alla sua fitta rete vascolare, facilmente accessibile da
antigeni sensibilizzanti.
- Lalterazione dovuta alla presenza di tessuto fibrotico che altera gli scambi a livello del microcircolo
tra sangue e gas.
- Le manifestazioni pleuro-polmonari nella sclerosi sistemica sono notevoli. Le pi frequenti sono la
fibrosi polmonare interstiziale, lipertensione polmonare, pleurite con o senza versamento, neoplasie
maligne; vi sono anche altri interessamenti pi rari come polmonite interstiziale, calcinosi, polmonite
da ingestione, pneumotorace spontaneo, ecc..
- E importante identificare in maniera precoce unalveolite, ossia una infiammazione a carico degli
alveoli dovuta da un incremento dei neutrofili ed eosinofili nel settore intrapolmonare, che una fase
iniziale del meccanismo autoimmune, che se non fermato in tempo pu portare a fibrosi, poi
irreversibile.
- Lipertensione arteriosa polmonare una condizione caratterizzata da valori di pressione media
dellarteria polmonare >25mmHg a riposo e >30mmHg durante esercizio fisico. Il sospetto dovuto in
caso di insorgenza di dispnea, faticabilit, dolore toracico, in caso di rilievi casuali di segni in ECG,
RX. Pu essere primitiva (sporadica, familiare) o secondaria, come nel caso della sclerodermia che
ha una prognosi pi severa rispetto una IAP primaria. E infatti una complicanza sempre pi
riconosciuta nelle malattie reumatiche autoimmuni.
- Linteresse del polmone la causa pi comune di morte e la fibrosi polmonare e la ipertensione
arteriosa polmonare sono spesso frequenti nella sclerodermia sistemica.
- rene: anche esso spesso colpito con nefropatia cronica, crisi renale sclerodermica.
- sistema gastrointestinale
- cuore

ESAMI LABORATORIO E INDAGINI STRUMENTALI:


La presenza di specifici autoanticorpi permettono di fare diagnosi di malattia. Questi sono:
- anticentromero (pi spesso associato a ipertensione arteriosa polmonare);
- Scl-70 (pi spesso associato a fibrosi polmonare)

Vi sono degli esami che permettono di aiutare nella diagnosi della malattia:
- Videocapillaroscopia: un esame molto semplice, non invasivo che permette di identificare
unalterazione dellendotelio del letto capillare. Si pu notare un sovvertimento architettonico della
rete microvasale periungueale, un edema interstiziale, ectasie irregolari, megacapillari,
neoangiogenesi, riduzione di capillari fino a zone avascolari.E uno dei primi segni di malattia.

TERAPIA:
Fondamentale come sempre riconoscere la malattia nelle fasi iniziali.
Terapia farmacologia con prostacicline, per la vasodilatazione e il miglioramento del circolo
sanguigno, immunosoppressori, ciclofosfamide.

SINDROME DI SJOGREN

Malattia infiammatoria su base autoimmune, cronica, causata dallinfiltrazione di cellule


mononucleate (linfociti T, B, plasmacellule, monociti, macrofagi) delle ghiandole esocrine, (in
particolar modo quelle lacrimali e salivarie), con conseguente danno parenchimale e riduzione della
loro attivit.
Vi sono forme primarie e secondarie. Generalmente colpisce intorno ai 40 - 50 anni con una
maggioranza nel sesso femminile rispetto quello maschile (9:1).
Leziologia non ben chiara, probabilmente virale (forse virus di Epstein-Barr, Retrovirus, HCV), ma
sicuramente vi una predisposizione genetica.
MANIFESTAZIONI CLINICHE:
Essendo le ghiandole esocrine presenti in numerosissimi distretti del nostro organismo, le
manifestazioni possono riguardare qualsiasi organo e apparato.

Sistemiche:
astenia, mialgia, fenomeno di Raynaud, febbricola/febbre, poliartralgie, porpora, linfoadenopatie, ...

Cavo orale- naso:


xerostomia: bocca sempre asciutta;
tumefazione ricorrente parotidi, sottomandibolari, carie, candidosi, fissurazioni labbra e lingua, ...

Occhio:
xeroftalmia: sensazione di aver la sabbia negli occhi, corpo estraneo;
bruciore, rossore, alterazione della vista, intolleranza fumo, luce, ...

Cute:
xerodermia: secchezza della cute;
porpora, orticaria, ...

App. Respiratorio:
xerotrachea: tosse secca;
dispnea da sforzo, bronchite, pleurite, alveolite, linfoma, ...

App. Digerente:
disfagia, nausea, morbo celiaco, gastrite cronica atrofica, ...

Rene:
nefrite tubulo-interstiziale, glomerulonefrite, ...

App. Genito-Urinario:
infezioni recidivanti, cistite interstiziale, secchezza vaginale, ...

S.N.C. :
deficit motori, sensitivi, afasia, diasrtria, epilessia, mielite, demenza, sind. troncoencefalica, sind.
cerebellare, ...

S.N.P. :
polineuropatie sensitivo/motorie, ...

Coloro che hanno questa malattia, sono molto pi a rischio di contrarre una patologia del sangue
quali linfomi (Hodgkin, non-Hodgkin, ...), ...

ESAMI LABORATORIO:
- aumento VES;
- iper gamma-globulinemia policlonale;
- fattore reumatoide;
- anticorpi antinucleo;
- anticorpi anti-ss-a (Ro), anti-ss-b (La) --> anticorpi anti-ena; importanti per identificazione della
malattia; questi possono passare anche la barriera placentare causando gravidanze a rischio, perch
possono causare al bambino importanti problematiche cardiovascolari.
- altri autoanticorpi, ...

DIAGNOSI:
Tramite lanamnesi del pz., con indagini diagnostiche, la compilazione di un questionario, si pu
arrivare alla diagnosi di malattia:
Questionario per:
- sintomi oculari: occhi secchi almeno da 3 mesi? sensazione sabbia? utilizzo lacrime artificiali?
- sintomi bocca: bocca secca almeno da 3 mesi? tumefazione gh. salivari? bere molto per cibi
secchi?

Indagini diagnostiche oculari (es. Schrimer - I tear test per valutazione lacrime, ...)
Indagini diagnostiche orali (es. test di Saxon per valutazione saliva, ...)

Metodi strumentali:
- Biopsia sulle piccole gh. salivari ad esempio nel labbro inferiore, valutando poi al microscopio, la
presenza tra laltro di infiltrati cellulari; importante perch la biopsia consente di fare una diagnosi
definitiva (con la positivit di altre indagini diagnostiche).
- scialografia: esecuzioni di radiografie dopo iniezioni di sostanza;
- ecografia ghiandolare (es. parotidi, sottomandibolari, ...)

TERAPIA:
lacrime artificiali, sostituti della saliva, corticosteroidi, colinergici muscarinici, antiflogistici non
steroidei, immunosoppressori, interferone, ...

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

E una malattia sistemica, infiammatoria a carattere autoimmune. E chiamato il grande mimo perch
capace di esordire in numerosissimi modi e coinvolgere diversi organi e apparati. Colpisce
prevalentemente le donne.
La manifestazione tipica iniziale del Lupus il coinvolgimento della cute (Lupus discoide, panniculite
lupica, Lupus cutaneo cronico ipertrofico, butterfly rush, ...); pu fermarsi alla cute oppure evolvere in
Lupus sistemico con il coinvolgimento di altri organi e apparati.

CRITERI DIAGNOSI, SINTOMI E SEGNI:


- rash cutaneo (es. a farfalla sul volto estendendosi su naso e guance, bolloso, alla schiena,
porpora palpabile, eritemi, ...)
- lesioni cutanee, (es. alle mani, ulcere, soprattutto a bocca e naso, ...)
- fotosensibilit (particolare sensibilit alla luce e al sole)
- artriti non erosive (come lartropatia di Jaccoud, caratterizzata da infiammazione e fibrosi della
capsula articolare e dei tendini che provocano deformit, sublussazioni in assenza di erosioni ossee)
- interessamento vascolare (es. evidente nelle mani, tromboflebiti, ...)
- sierositi (pleuriti, pericarditi, ...)
- manifestazioni cardiache (miocarditi, interessamento valvolari, aritmie per alterazioni
conducibilit, ...). Tutte le strutture cardiache possono essere colpite. Vi pu essere una enocardite di
Libman-Sacks, ovvero con lo sviluppo di verruche allinterno del cuore. Pericarditi, ovvero
infiammazione del foglietto che riveste il cuore con deposito di liquido nel pericardio, avvertita dal
paziente con dispnea e dolore toracico.
- manifestazioni polmonari (polmonite lupica acuta, fibrosi interstiziale, ipertensione polmonare, ...)
- manifestazioni renali (proteinuria, glomerulonefrite, ...) questo interesse molto importante perch
tramite esame delle urine si possono notare globuli rossi che normalmente non sono presenti (tranne
nelle donne nel periodo post mestruale); possono essere presenti proteine (proteinuria), aggregati
proteici, globuli bianchi, tutti indice di sofferenza del rene che pu indicare una glomerulonefrite. La
classificazione a livello renale pu essere di vario tipo, identificando varie manifestazioni di disordini
del rene. (tipo: mesangiale, proliferativo focale, proliferativo diffusa, membranosa).
- manifestazioni neurologiche
- manifestazioni ematologiche (anemia, leucopenia, trombocitopenia, ...)
- anticorpi anti-nucleo; sono anticorpi diretti contro il nucleo cellulare dove presente il genoma. Tra
questi ci sono due anticorpi altamente specifici per il Lupus, che se positivi ad alto titolo anche con
diluzione 1:160, il pz. potrebbe avere il Lupus; questi anticorpi sono:
- - anticorpi anti-DNA a doppio filamento
- - anticorpi anti-SM

Oggi rispetto il passato, se la malattia viene correttamente diagnosticata, di Lupus non si muore pi,
ma importante che funzioni tutta lequipe sanitaria, in quanto possono esserci segni cutanei che
identificano il Lupus.

TERAPIA:
immunosoppressori, ciclofosfamide, corticosteroidi, ...

VASCULITI SISTEMICHE

Patologie infiammatorio a carattere autoimmune che colpiscono i vasi del corpo.


Le possiamo classificare in base alla grandezza/diametro dei vasi che vengono colpiti

VASI DI GROSSO CALIBRO


(es. art. aorta, renali, carotidi, ...)

--> ARTERITE GIGANTOCELLULARE (o TEMPORALE)


Vasculite a carattere granulomatoso con o senza cellule giganti multinucleate, dellaorta prossimale e
delle sue principali diramazioni, con predilezione dei rami extra-cranici della carotide, che colpisce pz.
di et superiore ai 50 anni e nel 30-50% dei casi si associa a polimialgia reumatica. Alcuni
sostengono che leziologia sia infettiva, altri lo smentiscono.
Generalmente colpisce pi le femmine che i maschi (2:1).
Polimialgia reumatica = colpisce generalmente anziani, interessa tipicamente i grossi cingoli con
dolore, impotenza funzinale (il pz. lamenta non riesco ad alzare le braccia, pettinarmi, ultimamente
mi fanno male anche le cosce, ...) e sintomi sistemici quali perdita di appetito, febbre, aumento indici
di flogosi e risposta a corticosteroidi.

SINTOMI:
cefalea (responsiva solo a cortisonici), febbre, dolore muscolare, sintomi visivi (amaurosi fugace =
scompare la vista per un attimo), debolezza, polimialgia reumatica, claudicatio (claudicatio, per
estensione, viene utilizzato in quasi tutte le patologie vascolari che determinano un'ischemia) della
deglutizione, della lingua, degli arti, ...

SEGNI:
dolorabilit delle arterie, iposfigmia arterie temporali, arterie dello scalpo serpiginose/tumefatte con
cute eritematosa, cecit, ...

Il pz. pu riferire da giorni che mi alzo al mattino con un dolore alla testa pulsante e guardi qua
(vicino osso temporale), mi si sono gonfiati i vasi e mi fanno male solo a toccare; anche i capelli
quando mi pettino mi fanno male, ...

La patologia, interessando i vasi, pu colpire numerosi organi e apparati:


- SNC
ictus, ischemia, emorragia, accidenti cerebro-vascolari, manifestazioni neuro-psichiatriche,
neuropatie craniali (disordini oculomotori, audio-vestibolari), neuropatie periferiche (per danno
allarteria nutrienti del nervo; pi frequentemente coinvolti il nervo mediano, interesse del plesso
brachiale, radiculopatie, ...), ...
Gli accidenti cerebro-vascolari sono una importante causa di mortalit precoce in pz. con AGC, e
sono pi frequenti in pz. con manifestazioni oculari. I danni pi frequenti di questi accidenti sono nel
sistema vertebro-basilare piuttosto che del carotideo, con conseguenti lesioni a cervelletto, lobo
occipitale, tronco encefalico, e conseguente cecit, atassia, compromissione di funzioni vitali, ...
Nello stroke, il contemporaneo trattamento con corticosteroidi pu determinare un aggravamento,
probabilmente per il loro effetto protrombotico.
La neuropatia pi frequente la neuropatia ottica craniale anteriore dovuta ad un ischemia delle
arterie ciliari posteriori, che irrorano la coroide e il nervo ottico. Questo molto importante perch pu
causare cecit. Sintomi premonitori possono essere annebbiamento visivo, amaurosi fugace, difetti
parziali del campo visivo, ... Ecco un ulteriore motivo per il quale fondamentale riconoscere la
malattia precocemente.
- App. Genito-Urinario
- Manifestazione atipiche o infrequenti:
edema volto, tosse secca, angina pectoris, infarto miocardio, lesioni simil-tumorali a carico di
mammella, ovario, testicolo, utero, febbre di natura indeterminata, anoressia, anemia perdita di peso.
CRITERI CLASSIFICATIVI:
1- et esordio > 50 anni
2- cefalea recente (intensa, pulsante, diversa dalle altre, ...)
3- alterazione dellarteria temporale (gonfia, irregolare, dolente, ...)
4- elevazione della ves (>50 mm/1h)
5- alterazioni istologiche dellarteria temporale (vasculite caratterizzata da flogosi granulomatosa, in
genere con cellule giganti multinucleate)

3 su 5 di questi criteri possono individuare AGC

LINDAGINE fondamentale la biopsia dellarteria temporale, prelevata su 4-5 cm, estesa, perch
questa arterite segmentaria, in alcuni tratti pu essere presenti in altri meno.

TRATTAMENTO:
corticosteroidi, ... durata circa 1 - 2 anni, alti dosaggi per poi scalare piano piano.

--> ARTERITE DI TAKAYASU


Vasculite granulomatosa che colpisce selettivamente laorta e i suoi rami principali, con possibile
interessamento delle arterie polmonari.
Presente nellet giovanile, < 40 anni, e predilige il sesso femminile. Prevale nella popolazione
asiatica. A seconda del tipo di interessamento ci sono vari tipi di classificazione.

MANIFESTAZIONI CLINICHE:
SISTEMICHE: prevalgono nella fase iniziale della malattia; possono precedere di mesi/anni la
diagnosi e sono febbre, astenia, malessere generale, mialgie, artralgie, manifest. cutanee,
sudorazione notturna, ...
VASCOLARI: prevalgono nella fase tardiva/occlusiva della malattia e variano a seconda dei distretti
arteriosi colpiti, e sono la claudicatio intermittens degli arti, della masticazione, disturbi visivi, cefalea,
stroke, interesse di reni, polmoni, infarto miocardico, ...

La patologia si sviluppa tipicamente in 2 fasi:


- ATTIVITA: prima fase caratterizzata da vasculite granulomatosa gigantocellulare, predominante
nella tonaca media con distruzione tessuto muscolare ed elastico.
- INATTIVITA: linfiltrato infiammatorio scarso e predomina la proliferazione intimale a carattere
occlusivo e fibrosi dellavventizia. Proporzionali a severit dellarterite.

REPERTI OBIETTIVI:
- riduzione o assenza di polsi arteriosi periferici
- differenza dei polsi arteriosi > 10 mmHg fra gli arti superiori e/o inferiori
- soffi vascolari
- ipertensione arteriosa
- sinovite nelle grosse articolazione

INDAGINI:
- aumento indici aspecifici di flogosi
(ves, pcr, ...)
- ipoalbuminemia
- anemia ipocromica normocitica
- leucocitosi, piastrinosi, iper-gamma-globulinemia
- negativit anticorpi ana, anca
- associata ad antigeni hla
- ...
Recentemente sono stati individuati degli anticorpi, anti endotelio (AECA), rilevati e probabilmente
associati a questa malattia; hanno attivit citotossica e promuovendo un danno ai vasi.

CRITERI CLASSIFICATIVI:
1- et esordio <= 40 anni
2- claudicatio delle estremit
3- riduzione polso arterioso brachiale
4- differenza pa >10 mmHg fra gli arti
5- soffio su arteria succlavie o aorta
6- alterazioni radiografiche

3 su 6 possono individuare AT

ESAMI STRUMENTALI:
- angiografia
- rmn
- pet
- ...
Importante la diagnosi differenziale per escludere altre malattie

TERAPIA:
corticosteroidi, immunosoppressori, ...

VASI DI MEDIO CALIBRO

--> POLIARTERITE NODOSA (PAN)


Vasculite sistemica caratterizzata da lesioni infiammatorie, a distribuzione focale a carattere
necrotizzante delle arterie di medio e piccolo calibro, senza vasculite di arteriole, capillari, venule.
Rara. Eziologia sconosciuta, nella maggioranza dei casi pu riconoscere una eziologia virale (HBV,
HCV) che ne aumenta notevolmente il rischio.

Fasi della patologia:


- ATTIVITA: necrosi fibrinoide e infiltrato infiammatorio polimorfo prevalentemente costituito da
macrofagi, linfociti t cd4+, neutrofili e eosinofili. Possibile trombosi o dilatazione aneurismatica in sede
di lesione.
- INATTIVITA: prevalenza di proliferazione intimale e fibrosi.
MANIFESTAZIONI CLINICHE:
Riguardanto arterie di medio e piccolo calibro pu coinvolgere numerosi organi e apparati:
- sintomi sistemici (70%): febbre, astenia, malessere, calo ponderale, ...
- (50%) artralgie, mialgie, dolore ischemico, claudicatio intermittens, rara miopatia, ...
- manifestazioni addominali (23/70%): dolore continuo, intermittente, emorragie, diarrea, ...
- manifestazioni cutanee (25/60%): porpora, ulcere, noduli sottocutanei, ...
- interessamento renale (35%)
- poliartrite asimmetrica, episodica, non deformante, prevalente agli arti inferiori (25%)
- interessamento cardiaco (10%)
- altre.... orchite, manifestazioni oculari, simil-tumorali, snp, snc, ...

CRITERI CLASSIFICATIVI:
1- perdita peso > 4kg
2- livedo reticularis (Disegno cutaneo dovuto alla dilatazione della rete capillare, che determina sulla
pelle un disegno di tipo reticolare di colorito violaceo.)
3- dolore alla palpazione del testicolo
4- mialgie, debolezza muscolare, dolorabilit palpazione muscoli gambe
5- mono/poli neuropatia
6- pressione arteriose diastolica > 90 mmHg
7- aumento azotemia e creatininemia
8- positivit HBV
9- alterazioni angiografiche e bioptiche
La presenza di 3 su 10 fanno pensare alla malattia.

Gli esami strumentali sono importanti e la diagnosi confermata se possibile dalla biopsia
dellorgano interessato dalla malattia(es. cute, testicolo, nervo surale, muscolo scheletrico) e da
angiografia ( la rappresentazione a scopo diagnostico dei vasi sanguigni o linfatici del corpo umano
tramite una tecnica che prevede l'infusione di un mezzo di contrasto idrosolubile all'interno dei vasi e
la generazione di immagini mediche tramite varie tecniche di imaging biomedico.); se evidenzia dei
microaneurismi multipli su tutto lalbero vascolare con aspetti a corona di rosario, questo un segno
tipico della malattia.
Altri esami di laboratorio sono positivit degli indici aspecifici di flogosi, anemia normocromica
normocitica, piastrinosi, ... possibile presenza di anticorpi p-anca, ana, fattore reumatoide,
crioglobuline, ...
Importante diagnosi differenziale da altre vasculiti e patologie simili alla PAN

TERAPIA:
corticosteroidi, ciclofosfamide, ... Importante inoltre verificare se PAN associata a patologie virali,
leucemia a cellule capellute, ecc... per la modificazione/personalizzazione della terapia.
La prognosi pi severa nei pazienti non trattati con steroidi. Sono frequenti le recidive (l83/ dei casi
alterna recidive a remissioni). Secondo alcuni autori, linteresse renale e gastrointestinale
rappresentano componenti del five factors score (FFS), che un buon predittore di mortalit,
indicando quindi una prognosi pi severa.

VASI DI PICCOLO CALIBRO


Alcune di queste vasculiti sono ANCA associati, ovvero associati a anticorpi anti citoplasma dei
neutrofili. In base a immunofluorescenza possiamo avere:
- c-anca: pattern (profilo) citoplasmatico
- p-anca: pattern perinucleare
Queste patologie anca correlate sono:
- granulomatosi di Wegner (frequentemente c-anca associata)
- sindrome di Churg-Strauss
- poliangioite microscopica (frequentemente p-anca associata)
Le caratteristiche comuni delle vasculiti anca associate sono il calibro dei vasi, immunodepositi
modesti o assenti, interessamento dorgano, istologia renale.

GRANULOMATOSI DI WEGNER (O GRANULOMATOSI AUTOIMMUNE ANCA


CORRELATA)

Infiammazione granulomatosa che coinvolge in particolare le vie aeree e vasculite necrotizzante dei
vasi di medio e piccolo calibro (arterie, arteriole, capillari, venule) anca associata.
Colpisce le vie aeree superiori, cuore, reni (ELK criteria: E = ENT-> ear, nose, thorat(vie aeree
superiori) L = -> lung (polmone) K = -> kidney (rene)), ma anche altri organi e apparati.

MANIFESTAZIONI CLINICHE:
- ORECCHIO, NASO, TRACHEA: otite, rinite, sinusite, ipo-acusia, stenosi, subglottica, rinorrea,
deformazione setto nasale, ...
- S.N.: interessamento s.n.c., neuropatia periferica (pi frequente nel sesso maschile), ...
- CUORE
- CUTE: porpora (che quando presente, deve sempre far pensare ad una vasculite), ...
- OCCHIO: congiuntivite, poptosi, dolore oculare, perdita vista, ...
- POLMONE: infiltrato/noduli polmonari, tosse, emottisi, dispnea, pleuriti, vasculite, fibrosi
interstiziale, ...
- emorragia alveolare che pu essere la manifestazione iniziale della malattia con dispnea e emoftoe
= emissione di un espettorato rosso chiaro, schiumoso e frammisto a muco in seguito ad un colpo di
tosse. Ci dovuto ad un importante danno al polmone che pu portare anche ad una insufficienza
respiratoria con necessit di ventilazione artificiale.
- Linteressamento polmonare molto frequente.
- RENE: glomerulonefrite (necrotizzante), insufficienza renale, ...

ESAMI LABORATORIO:
- indici aspecifici di flogosi
- anca
- parametri funzionalit renale ed esame urine
- eosinofili
- importante la biopsia del polmone e delle vie aeree superiori

CRITERI CLASSIFICATIVI:
1- infiammazione nasale o orale (ulcere, secrez. nasali purulente/ematiche, ...)
2- alterazioni radiografiche torace (noduli, infiltrati, ...)
3- alterazioni sedimento urinario (microematuria, eritrociti, ...)
4- infiammazione granulomatosa a biopsia (arteria, area perivascolare ed extravascolare=
Pz. considerato affetto se presenti 2 di 4 di questi criteri.

TERAPIA:
corticosteroidi, immunosoppressori (ciclofosfamide, ...)
Spesso si utilizzano in boli (dosaggi molto elevati, 1 volta al mese).

SINDROME DI CHURG-STRAUSS

Infiammazione granulomatosa eosinofilica a carattere autoimmune, con interessamento del tratto


respiratorio e vasculite necrotizzante dei vasi di medio e piccolo calibro, associata ad asma ed
eosinofilia.
E associata ad entrambi i tipi di anca (p e c)

MANIFESTAZIONI CLINICHE:
- FASE PRODROMICA: rinite, asma che sono tipicamente sintomi dellesordio
- FASE EOSINOFILA: eosinofilia periferica e tissutale
- FASE VASCULITICA: manifest. sistemiche

Frequente interessamento POLMONARE (asma, bronchite, rinite allergica, noduli polmonari,


emorragia alveolare, ...)
Frequente interesse del SNP (ipoestesia, parestesia a calza e a guanto, multineurite sensitivo/motoria
bilaterale, ...)
CUTE: porpora palpabile, rash eritematosi, noduli sottocutanei, ulcere, ...
APP. CARDIOVASCOLARE: anomalie ECG, coinvolgimento strutture cardiache, ...
APP. GASTROINTESTINALE: dolore, infiltrazione eosinofila, ...
RENE: glomerulonefrite, ...
Questa vasculite colpisce i vasellini del corpo, quindi sono possibili sintomi e segni di diversi organi e
apparati.
TERAPIA:
cosrticosteroidi, ciclofosfamide

POLIANGIOITE MICROSCOPICA

Vasculite necrotizzante con scarsi o assenti depositi immuni che colpisce i piccoli vasi pur essendo
possibile un coinvolgimento anche di arterie di medio e piccolo calibro.
Incidenza circa 2,4 casi / 1.000.000.

MANIFESTAZIONI CLINICHE:
-> allesordio: sintomi sistemici quali febbre, calo ponderale, astenia, malessere,
frequenti le artralgie migranti con evidenza di sinovite in un 10-20% di casi.
possibile lesordio con linteresse di un solo organo, generalmente il rene (vasculite
limitata al rene).
Questi sintomi possono precedere di mesi, fino a 2 anni la malttia.
RENE: micro/macroematuria, insufficienza renale, proteinuria, ... E molto frequente la
glomerulonefrite necrotizzante.
POLMONI: emorragia alveolare dovuta da capillarite alveolare, infiltrati alveolari, disponea, emoftoe.
Linteressamento polmonare pu essere una complicanza severa.
CUTE: porpora, noduli, orticaria, livedo, ...
SN: mononeurite multipla, ...
APP. CARDIOVASCOLARE: ipertensione arteriosa, insufficienza cardiaca, infarto, pericardite, ...

ESAMI LABORATORIO:
- positivit indici di flogosi
- eosinofilia
- (p-) anca
- ana
- fattore reumatoide
- ematuria e/o protinuria

TERAPIA:
corticosteroidi, ciclofosfamide, ...
La prognosi varia a seconda degli organi interessati. Fattori significativamente associati a mortalit
erano proteinuria, insufficienza renale (secondo alcuni). Secondo altri solo proteinuria.

PORPORA DI HENOC-SCHONLEIN

Vasculite di piccoli vasi che colpisce elettivamente et infantile pur potendo manifestarsi anche
nelladulto.

FATTORI PRECIPITANTI: infezioni (principiale; spesso vie aeree, spesso streptococco-beta-


emolitico), farmaci, punture insetti, alimenti, ...

MANIFESTAZIONI CLINICHE:
TRIADE CLASSICA-> porpora palpabile, artrite, dolore addominali tipo colico.
e altre con interesse del rene, polmone, snc, app.genito-urinario, ...

CRITERI CLASSIFICATIVI:
- porpora palpabile
- et esordio <= 20 anni
- angina addominale
- granulociti nella biopsia
Si considera affetto pz. con almeno 2 di 4 di questi criteri.

TERAPIA:
corticosteroidi, ciclofosfamide, di supporto, ...
CRIOGLOBULINEMIA MISTA

La vasculite crioglobulinemica una vasculite dei vasi di piccolo calibro. Il quadro infiammatorio si
muove nel contesto di una crioglobulinemia mista essenziale, condizione patologica caratterizzata
dalla presenza di crioglobuline nel siero del soggetto e deposizione di immunocomplessi
nell'endotelio vasale. (fonte: wikipedia)

Crioglobuline: proteine sieriche, prevalentemente costituite da Ig, che hanno la propriet di precipitare
reversibilmente a temperature infieriori ai 37.

CRIOGLOBULINEMIA: TIPO I = criog. a carattere monoclonale


TIPO II = criog. costituita da componente policlonale (in genere
IgG) e da una monoclonale.
TIPO III = criog. costituita da due componenti policlonali (in genere
IgG e IgM).

Vi sono numerose malattie associate a crioglobulinemia:


- malattie linfoproliferative (mieloma multiplo, linfoma non-Hodgkin, ...)
- malattie infettive (HBV, HCV, HIV, ...malaria, lebbra, ...)
- malattie autoimmuni da immunocomplessi (Lupus, artrite reumatoide, vasculiti, ...)

MANIFESTAZIONI CLINICHE:
La triade classica della crioglobulinemia mista :
- porpora palpabile (una delle manifestazioni pi precoci e frequenti in CM, circa in 80% di pz.). E
intermittente a carattere ortostatico. Ha una evoluzione discromica (pigmentazione bruno-ocracea).
Prevalente agli arti inferiori. Questa porpora causata da una vasculite leucitoclastica di capillari e
venule del derma superficiale. Limmunofluorescenza dimostra depositi di IgG, IgM e/o complemento.
- astenia
- artralgie
Pu esserci anche coinvolgimento di altri organi e apparati come rene, polmone, sn, ...
Altre manifestazioni come fenomeno di Raynaud, ulcere cutanee, artrite, ...

TERAPIA:
corticosteroidi, ciclofosfamide, ...

MALATTIA DI BEHCET

Malattia multisistemica caratterizzata da aftosi orale recidivante, anche (interessamento) genito-


urinario.

Pu colpire anche rene e polmone espandendosi quindi dando delle possibili sere complicanze, quali
fenomeni trombotici, ischemici, emorragici, aneurismi.