Rabdomiolisi non traumatica

La rabdomiolisi non traumatica (RNT) pu esser determin.da varie ez.tra cui le pi comuni sono le turbe metaboliche e le intossicazioni
acute.

EZ:
anomalie metaboliche
_ miopate congenite.
malattia di Mc Ardle (deficit di miofosforilasi),
malattia di Tarni (deficit di fosfofruttochinasi),
deficit di glicosidasi, fosfoesosoisomerasi,
defic.di carnitina-palmitil-transferasi, deficit di carnitina, rabdomiolisi ricorrente idiopatica (malattia di Meyer-Betz?).
_ anomalie metaboliche acquisite .
ipokaliemia,
ipofosfatemia:
l'ipofosfatem persistent caratterizzata da anoressia, vertigini, dolori ossei, debolezza muscolare prossimale e andatura ondeggiante
di grado variabile. Oltre alla rabdomiolisi, pu essere presente una < dei livelli del 2-3-difosfoglicerato e di ATP nei GR con
conseguente ipoossigenazione periferica. I pz ipofosfatemici possono presentare una disfunzione dei leucociti caratterizzata da
difettosa fagocitosi e da un'aumentata suscettibilit alle infezioni batteriche e fungine. L'ipofosfatemia frequente negli etilisti
probabilmente su base carenziale da diminuita introduzione.
ipo-ipernatriemia,
chetoacidosi diabetica.
malattie con interessamento muscolare
_ mixedema, crisi tireotossica
_ dermato-polimiosite
iperattivit muscolare
_ attivit sportive intense (in ambiente caldo-umido), maratone, marce forzate.
_ convulsioni, delirium tremens,
_ iperterma maligna,
_ ipotermia accidentale,
_ stato di male asmatico,
_ tetano.
lesioni muscolari dirette
_ intossicazioni acute
eroina, amfetamine, salicilati, succinilcolina, carbanexolone, clofibrato, glicirrizina, etanolo, CO, glicole etilenico, veleni di serpenti,
cloruro di Hg.
_ compressioni ed ischemie
comi, occlusione vascolare (s. di Legrain-Cormier), drepanocitosi, CID
_ infezioni
miosite batterica, malattia del legionario, tularemia, virosi (EBV, influenza, coxsackie, adenovirus), pneumococcie,

CLI:
il corredo sintomatologico costituito dall'associazione di una sindrome muscolare con una sindrome urinaria.
sindrome muscolare:
crampi, mialgie spontanee e alla palpazione; i muscoli sono edematosi e duri.
presente solitamente un deficit muscolare. Si pu avere insuff.respiratoria ( interessam del diafram.e dei musc.parietali) ed
interessamento miocardico. Tardivam. si possono instaurar. delle compressioni nervose legate al mioedema. Queste posson esser evitate
realizzando, sin dai primi gg, delle aponeurotomie (fasciotomie) decompressive.
sindrome renale:
si manifesta con mioglobinuria (urine scure, sedimento urinario privo di GR). L'insuff.renale acuta oligurica dipend.dalla precipitazione della
mioglobina a livello tubulare (favorita dal PH acido) e da un effetto tubulotossico diretto.
In assenza di acidosi o di ipovolemia, non si verifica solitamente l'IRA. Nelle prime h si posson.aver delle complicanze cardiache (aritmie
letali) da iperkaliemia ed ipocalcemia.

DX:
_ > mioglobinemia, mioglobinuria.
_ > CPK frazione MM (tuttav.in alcun.pz.con malat.musc.necrotizzanti cron.o in atleti la % di MB nel musc.scheletrico sale con conseguent
>del CK MB in circol).
_ > aldolasi, > LDH, > AST, > ALT