MALATTIE RESTRITTIVE E OSTRUTTIVE DEL POLMONE

Le malattie che colpiscono l'apparato respiratorio possono essere di tipo:

- OSTRUTTIVO
- RESTRITTIVO

MALATTIE RESTRITTIVE
Le malattie polmonari restrittive sono un gruppo di malattie eterogenee che riducono la distensibilità dei
polmoni (quindi si ha una diminuzione del volume totale di aria che i polmoni sono in grado di
trattenere), compromettendo l’espansione polmonare e causando così affaticamento e riduzione del
volume polmonare. Le patologie restrittive, inoltre, portano a una difficoltà inspiratoria, in quanto i
polmoni, che perdono la loro naturale capacità elastica, non riescono più ad espandersi durante
l’inalazione, quindi nel nostro organismo arriva una quantità di ossigeno inferiore. Le malattie restrittive
rendono difficile il flusso ematico nei polmoni. Le malattie restrittive non riguardano le vie respiratorie ma
le vie dell’interstizio polmonare, che è il tessuto connettivo che si interpone tra gli alveoli polmonari,
garantendo a questi ultimi il supporto di cui hanno bisogno per gli scambi gassosi.
Le malattie restrittive possono essere di natura:

-INTRINSECA (problematiche interne al polmone);

-ESTRINSECA (problematiche esterne al polmone, come la parete toracica o la pleura).

Le malattie restrittive comprendono:

- PNEUMOCONIOSI
- POLMONITI
- SARCOIDOSI
- FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA
- COLLAGENOPATIE

PNEUMOCONIOSI
È il termine usato per indicare un gruppo di malattie dei polmoni, che sono causate dall'inalazione
prolungata e continuativa di polveri organiche.
Il termine viene utilizzato per indicare un gruppo eterogeneo di malattie, caratterizzate da depositi di
polvere e reazione del polmone e dell'organismo alla polvere.
Questo gruppo di patologie interessa particolarmente la medicina del lavoro, essendo l'esposizione
professionale a polveri la più frequente causa di pneumoconiosi.
A seconda del tipo di polvere si definisce:

• Silicosi, causata dall'inalazione della polvere di pietre, o sabbia, contenenti silice. L'effetto
patogeno della silice cristallina è molto più elevato rispetto alla silice amorfa.[1]
• Asbestosi, causata dall'amianto.
• Antracosi, altro nome della fibrosi polmonare da inalazione di carbone. È detta anche malattia
del polmone nero.
• Talcosi, causata dal talco.
• Siderosi, causata dall'accumulo di polveri ferrose.
• Berilliosi, causata dal berillio.
La polvere che si deposita nei polmoni non può essere né distrutta né rimossa dal corpo, pertanto vi
rimane. Silicosi ed asbestosi sono caratterizzate da intensa risposta infiammatoria con importante fibrosi
polmonare (per questo definite anche "maligne").

La reazione del tessuto polmonare dipende da:

- DIMENSIONE DELLE PARTICELLE

- NATURA CHIMICA
- TEMPO DI ESPOSIZIONE
- COESISTENZE DI MALATTIE POLMONARI CHE FAVORISCONO L’ACCUMULO.

Le conseguenze sono:

- infiammazione cronica
- fibrosi del tessuto polmonare
- insufficienza respiratoria.

Il macrofago che riceve le polveri inalate diventa un macrofago attivato che, attraverso delle citochine,
attiva la popolazione linfocitaria. Si ha una secrezione di immunoglobuline che insieme all’antigene inalato
determina un immunocomplesso che a sua volta viene ad essere degradato dal macrofago. Il macrofago
attivato richiama dei granulociti neutrofili che secernono all’interno dell’alveolo delle proteasi,
determinando un danno nei confronti dei penumociti; quindi, le proteasi distruggono le pareti alveolari. Il
macrofago attivato secerne anche delle citochine che hanno un’importanza fondamentale in quanto
agiscono sui fibroblasti del parenchima e determinano una trasformazione fibrotica graduale del
parenchima che non è più un parenchima polmonare che aveva la caratteristica della estensibilità
importante nel processo respiratorio. Le strutture elastiche polmonari che si prestano alla dilatazione
anche alveolare vengono meno per l’insulto fibrotico che avviene ed è l’esito di processi degradativi dovuto
alle proteasi secrete dai neutrofili che progressivamente vengono richiamati all’interno dell’alveolo dai
macrofagi attivati: questo processo dà luogo ad una malattia pneumoconiotica cioè una malattia che in
seguito ad una condizione di infiammazione cronica che dà luogo alla sostituzione del tessuto polmonare
con quello fibrotico e ad insufficienza respiratoria. I macrofagi fagocitano le particelle di polvere e le
allontanano attraverso il circolo linfatico ma una parte di queste, per certe caratteristiche chimico-fisiche,
non vengono allontanate dall’alveolo perché non degradate dal macrofago (circolo vizioso che porta alla
morte del macrofago e alla liberazione della particella) provocando un’infiammazione cronica e successiva
fibrosi polmonare. Un polmone con pneumoconiosi ha un deficit funzionale dovuto al venir meno del suo
parenchima funzionale: se questo avviene, gli scambi capillare ematico-alveolo non possono avvenire in
modo normale perché si frappone tra i due il tessuto fibrotico.

POLMONITE
La polmonite è una malattia dei polmoni e più in generale del sistema respiratorio, caratterizzata
dall'infiammazione degli alveoli polmonari, i quali, riempiendosi di liquido, ostacolano la funzione
respiratoria, solitamente causata da un'infezione dovuta a virus, batteri e altri microrganismi, ma esistono
anche cause non virali o batteriche. Il quadro clinico è tipicamente caratterizzato da tosse, dolore
toracico, febbre, fiato corto, respiro sibilante e difficoltà respiratorie.

I batteri sono la causa più comune della polmonite, con lo Streptococcus pneumoniae isolato in quasi il
50% dei casi. La maggior parte dei batteri entra nei polmoni tramite l'aspirazione di organismi che risiedono
nel cavo orale o nel naso. Mentre il cavo orale contiene sempre batteri, quelli potenzialmente infettivi vi
risiedono solo in certi periodi e in certe condizioni. Una minoranza di batteri, come il Mycobacterium
tuberculosis e la Legionella pneumophila possono raggiungere i polmoni tramite goccioline contaminate
trasportate via aria. I batteri possono diffondersi anche tramite il sangue. Una volta nei polmoni, i batteri
possono invadere gli spazi tra le cellule e alveoli, dove i macrofagi e i neutrofili tentano di inattivarli. I
neutrofili sono in grado di rilasciare anche le citochine, causando un'attivazione generale del sistema
immunitario. Questo porta a febbre, brividi e stanchezza. I neutrofili, i batteri e i liquidi essudati dai vasi
sanguigni riempiono gli alveoli.

Negli adulti, i virus rappresentano circa un terzo delle cause di polmonite mentre nei bambini circa il 15%.
Gli agenti patogeni comunemente implicati
comprendono: rhinovirus, coronavirus, orthomyxoviridae, virus respiratorio sinciziale
umano (RSV), adenovirus e i virus parainfluenzali umani.
I virus possono raggiungere i polmoni da una serie di percorsi diversi. Il virus respiratorio sinciziale è in
genere contratto quando la gente tocca oggetti contaminati e poi si tocca gli occhi o il naso. Altre infezioni
virali si verificano quando si è contaminati da goccioline trasportate via aria per inalazione, attraverso la
bocca o il naso. Una volta nelle vie aeree superiori, i virus possono farsi strada verso i polmoni, dove
attaccano le cellule che rivestono le vie aeree, gli alveoli o il parenchima polmonare. Alcuni virus, come il
morbillo e l'herpes simplex possono raggiungere i polmoni attraverso il sangue. La loro invasione può
portare a diversi gradi di morte cellulare. Quando il sistema immunitario risponde al virus, si possono
verificare danni polmonari ancora più gravi. I globuli bianchi prevalentemente sono i primi a iniziare il
processo infiammatorio. Così come colpiscono i polmoni, molti virus attaccano contemporaneamente altri
organi e quindi possono alterare le funzioni dell'intero organismo. I virus possono rendere il corpo più
suscettibile alle infezioni batteriche, in questo modo la polmonite batterica può insorgere come co-
morbidità.

Nel corso di un caso di polmonite, può venire a formarsi un versamento pleurico, una raccolta di liquido
nello spazio pleurico, lo spazio che circonda il polmone. I microrganismi possono infettare questo liquido,
causando un empiema, cioè una raccolta di pus.

La polmonite spesso inizia come una infezione del tratto respiratorio superiore che successivamente si
sposta nel tratto respiratorio inferiore.

SARCOIDOSI
Malattia infiammatoria rara che può colpire diversi organi, ma principalmente i polmoni e le ghiandole
linfatiche (dette linfonodi). Causa la formazione di piccoli noduli rossi e gonfi chiamati ‘’granulomi’’.
La causa della sarcoidosi è ancora sconosciuta.

FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA

Malattia cronica, irreversibile, invalidante e con esito fatale, in cui il tessuto dei polmoni va incontro
a progressivo danno strutturale da aumentato deposito di collagene e progressiva riduzione degli scambi
gassosi.

COLLAGENOPATIE
Gruppo di malattie ad eziologia autoimmunitaria (Lupus, artrite reumatoide), presenta difetti del
collagene.
MALATTIE OSTRUTTIVE
Gruppo di malattie caratterizzate da una progressiva ostruzione delle vie aeree causate dalla distruzione
delle unità respiratorie (bronchioli respiratori, dotti alveolari, alveoli) o un’alterazione che produce
ostruzione dei bronchioli terminali. Si ha un aumento delle resistenze al flusso di aria nelle vie aeree.
Queste malattie riguardano primariamente l’albero respiratorio.

In particolar modo, le malattie polmonari croniche ostruttive sono un gruppo di malattie che interessano i
polmoni, caratterizzate da un’infiammazione cronica. Questo stato infiammatorio causa l’ostruzione del
flusso di aria dei polmoni, che si traduce in difficoltà non tanto nella fase di inspirazione quanto in quella di
espirazione. Quando inspiriamo, l’aria passa attraverso la trachea, raggiunge i bronchi che si ramificano
fino a terminare negli alveoli polmonari. L’ossigeno che ha attraversato i bronchi e gli alveoli, raggiunge il
sangue passando per i capillari, mentre l’anidride carbonica, che è un gas di scarto, compie il percorso
inverso e viene espulsa, grazie alla naturale elasticità dei bronchi e degli alveoli. In caso di patologia
polmonare ostruttiva, però, si verifica una perdita di elasticità: i polmoni si espandono trattenendo così
una parte dell’aria respirata che non riesce a fuoriuscire.

Tra le patologie polmonari ostruttive croniche abbiamo:

-ENFISEMA
-BRONCHITE CRONICA
-ASMA
-BRONCHIECTASIE

ENFISEMA
Con il termine di enfisema polmonare si intende la dilatazione patologica degli alveoli polmonari, presenti
all’estremità dei bronchi, con distruzione della loro parete ed assenza evidente di fibrosi, non c’è una
componente interstiziale. Vi è la distruzione progressiva degli alveoli e dei bronchioli terminali con
aumento del contenuto aereo del polmone: gli alveoli collassano quando si espira compromettendo il
flusso di aria che fuoriesce dai polmoni.
La distruzione delle pareti alveolari è il risultato di uno squilibrio, a livello polmonare tra la proteasi
(elastasi secreta dai neutrofili e macrofagi) e l’antiproteasi (α₁-antitripsina).

Il fumo di sigaretta è la causa principale:

- Aumenta il numero di neutrofili e macrofagi negli alveoli;

- Stimola il rilascio di elastasi;
- Potenzia l’attività elastolitica dei macrofagi che non è inibita dall’α₁-antitripsina;
- Gli agenti ossidanti liberati dal fumo e i radicali liberi secreti dai neutrofili inibiscono l’attività dell’α₁-AT;

Vi sono soggetti in cui il gene che codifica per l’α₁- AT può essere un gene che ha qualche mutazione che
comporta un deficit di sintesi della proteina che in un soggetto fumatore da una carenza relativa diventa
assoluta perché vi è la condizione predisponente che la tiene legata al fumo di sigaretta.

I sintomi variano a seconda della gravità della malattia:

- Asintomatico in fase iniziale;

- Dispnea ingravescente;
- Tosse cronica;
- Torace a botte (iperdistensione patologica polmonare);
- Cianosi (simbolo della carente ossigenazione del sangue circolante dovuto alla carenza di scambi gassosi
tra capillari e alveoli);
Caratteristiche radiologiche:
- Aumento dei diametri toracici;
- Allargamento degli spazi intercostali;
- Appiattimento delle cupole diaframmatiche;
- Riduzione della trama parenchimale;
- Diffuso o localizzato;

Conseguenze:
- espirazione rallentata e difficoltosa
- diminuzione della capacità vitali del polmone
- diminuzione della ventilazione
- diminuzione della perfusione
- diminuzione della forza di retrazione del polmone per distruzione delle fibre elastiche
- insufficienza respiratoria.
- dispnea
- presenza di bolle di aria

BRONCHITE CRONICA
E’ un’infiammazione persistente della mucosa che riveste i bronchi, correlata principalmente
all’inalazione di sostanze irritanti e dannose. Evolve in modo progressivo.
La bronchite cronica è definita come la presenza di tosse ed espettorato per almeno tre mesi all’anno per
due anni consecutivi.

-Causata da agenti biologici, chimici e fisici: batteri, virus, fumo di tabacco, diossido di zolfo e azoto,
materiali industriali, toluene, plastiche, ecc);

-Ipertrofia delle ghiandole sottomucose, aumento delle cellule caliciformi mucipare, eccessiva secrezione
di muco che determina una condizione quasi ostruttiva dei bronchi stessi;

Il fumo è la causa principale, infatti nei fumatori si osserva:

∙Metaplasia a cellule caliciformi con muco che ostruisce il lume;

∙Cumuli di macrofagi alveolari pigmentati;
∙Infiltrazione flogistica;
∙Fibrosi della parete bronchiolare con possibile evoluzione della struttura alveolare;

I sintomi clinici comprendono: tosse persistente, abbondante escreato e dispnea.

La mucosa bronchiale è esposta a diverse sollecitazioni che vengono dall’ambiente esterno. Si tratta
dunque di una mucosa che presenta anche una naturale reattività immunitaria che può essere di grado
diverso e ha un suo substrato genetico in cui si instaura la condizione di asma bronchiale.

ASMA BRONCHIALE
L’asma è una malattia infiammatoria cronica caratterizzata da iperattività delle vie aeree e da un
aumentata reattività dell’albero tracheobronchiale a vari stimoli, che conducono a broncocostrizione
reversibile ed episodica. Nella maggior parte dei casi l’asma è associata ad una condizione di atopia, cioè
una condizione di aumentata suscettibilità nel produrre un certo tipo di immunoglobuline quali le IgE in
risposta a stimoli esterni. In alcuni individui all’asma si sovrappongono situazioni di bronchiti croniche
perché si ha una mucosa bronchiale più vulnerabile, più esposta a quelli che possono essere gli stimoli che
provengono dall’esterno.
Vi è una prima classificazione esemplificativa di questa situazione iperattiva che vede l’asma suddiviso in:

-Intrinseco → Non è nota l’origine dell’agente causale dell’attacco (fatt.infettivi);

-Estrinseco → L’agente proviene dall’esterno, è avviato da una reazione di ipersensibilità di tipo I indotta
dall’esposizione ad antigeni estrinseci;

Vi sono poi diversi sottotipi di asma estrinseco:

-Asma allergico, topico;

-Asma professionale;
-Forma allergica dovuta alla colonizzazione broncopolmonare di aspergilli seguita dalla produzione di
anticorpi IgE;

Ad esempio l’aspirina da un’inibizione delle ciclossigenasi che fa prevalere spesso la componente

derivante dalla lipossigenasi, dai leucotrieni, il prevalere di questa via di attivazione metabolica sull’altra
può determinare una condizione bronco costruttiva che viene ad essere determinata dai prodotti
relativamente in eccesso derivanti dalla via lipossigenasica quali i leucotrieni. Un farmaco nel momento in
cui inibisce una via metabolica, favorisce anche l’eccesso dell’altra come nel caso di farmaci come l’aspirina,
in cui l’eccesso ha un’azione sulle pareti bronchiali determinandone una condizione di costrizione.

Il tipo di asma più comune è quello atopico che ha due componenti:

-l’infiammazione cronica e quindi lo stato cronico di presenza di cellule infiammatorie;

-l’aumentata attività bronchiale, sempre di tipo secretorio;

L’asma atopico di solito insorge nell’infanzia come malattia sostenuta da antigeni ambientali (polline,
polveri). I geni candidati per la predisposizione a questa atopia sono soprattutto i geni importanti nella
presentazione di un antigene, quindi tutti quei geni che rientrano nella risposta immunitaria. Ma ci sono
anche dei recettori importanti come i recettori β2 adrenergici che hanno un ruolo importante nella
reattività e nell’esito broncocostrittivo, questi sono soprattutto importanti nella fase precoce del disturbo.
Di solito l’esecuzione di un test cutaneo con l’antigene responsabile dà una reazione immediata con un
eritema, si tratta dunque di un classico esempio di reazione da ipersensibilità di tipo I modulata dalle IgE. È
possibile dunque individuare una prima fase, precoce, di sensibilizzazione e una fase reattiva di risposta
che ha una sua espressione acuta tardiva che può durare anche dalle 12 alle 24 ore.

-Fase di sensibilizzazione: vi sono dunque delle polveri che vengono inalate e vengono assunte dalle cellule
dendritiche e dagli antigeni presenti che attivano attraverso la presentazione antigenica, linfociti di tipo
Th2 cioè quei linfociti che rilasciano l’IL-4 e l’IL-5 i quali a loro volta stimolano il linfocita B che attraverso il
riconoscimento dell’antigene rilascia le immunoglobuline di tipo IgE. Le IgE trovano dei recettori in quanto
nel frattempo l’IL-4 de l’IL-5 richiamano il reclutamento di mastcellule, le IgE dunque si legheranno al
frammento cristallizzabile delle mastcellule rilasciando a loro volta un IL-5 capace di reclutare gli eosinofili
che diventano una delle componenti protagoniste della fase di sensibilizzazione.

Cosa succede quando si ha la ricomparsa dell’antigene? L’antigene trova le mastcellule rivestite da questi
anticorpi e si lega agli anticorpi. Questi antigeni hanno una caratteristica importante che è quella di essere
bivalenti, cioè un’estremità si lega ad un dominio Fab (frammento legante l’antigene) di un
immunoglobulina e l’altra estremità si lega all’altro dominio Fab dell’immunoglobulina adiacente; in altre
parole si crea il cosiddetto fenomeno di bridge che lega un immunoglobulina all’altra attivando dei segnali
di trasduzione che all’interno della mastcellula attivata esitano con processi di degranulazione e rilascio di
sostanze vasoattive (sostanze che hanno la capacità di farsi strada tra una cellula caliciforme e l’altra). I
mediatori chimici dunque favoriscono la dissociazione di una cellula caliciforme rispetto all’altra e quindi
l’antigene si fa strada e perviene più facilmente nella sottomucosa amplificando il processo descritto.

- La fase acuta è caratterizzata dunque dal rilascio di sostanze che danno subito una condizione di
broncospasmo cioè una costrizione della muscolatura bronchiale. Le terminazioni vagali sono quella ad
essere soprattutto sollecitate dalla presenza di queste sostanze rilasciate appunto dalla mastcellula. I
mediatori chimici costituiscono quella che è la reazione determinata dalle mastcellule che liberano
mediatori che ampliano le strette giunzioni esistenti tra le cellule della mucosa, facilitando l’ingresso di
antigeni che penetrando trovano altre mastcellule localizzate nella mucosa.
La fase acuta della reazione dunque consiste nella broncocostrizione, edema, aumentata permeabilità
capillare e secrezione di muco. I mastociti che sono rivestiti dagli anticorpi e che si legano all’antigene
quando il soggetto viene riesposto all’antigene, rilasciano citochine che vanno ad interagire con altri
leucociti, con altri neutrofili, con i linfociti basofili e soprattutto con gli eosinofili. Questi gruppi di cellule
infiammatorie provoca lo stato di reazione ritardata. La cellularità aumenta perché il mastocita attivato
richiama altre cellule dal torrente circolatorio, cioè una volta che l’antigene si lega agli anticorpi che
rivestono i mastociti, attiva una serie di pathway trasduzionali che producono la degranulazione del
mastocita e cioè il rilascio delle sostanze chemiotattiche che favoriscono da parte del torrente circolatorio
l’ingresso di altre cellule come soprattutto granulociti eosinofili che caratterizzano la seconda fase. Tra
questi fattori bisogna ricordare la proteina basica degli eosinofili, che determina la lesione epiteliale e la
contrazione delle vie aeree. La lesione epiteliale, cioè delle cellule che ricoprono la mucosa, non fa altro che
favorire l’ingresso di altre quote di antigene che ripercorrono i processi descritti e li amplificano; ecco
perché nella fase tardiva si ha una sottomucosa ricca di una cellularità che nella fase precoce non è ancora
presente, ed un’ipertrofia della tonaca muscolare che ancora non è presente nella fase precoce.

Volendo fare una gerarchia dei mediatori protagonisti nelle due fasi, vi sono:

-i leucotrieni, rilasciati dalle cellule interessate nella prima fase e che determinano la broncocostrizione
prolungata, un aumento della permeabilità vascolare, un aumento della secrezione del muco;

-l’acetilcolina, rilasciata dalle fibre nervose intrapolmonari può causare costrizione della muscolatura liscia
delle vie aeree e stimolazione dei recettori muscarinici;

-l’istamina, le prostaglandine, le sostanze secrete dalle piastrine, la serotonina (ammine vasoattive che
determinano edema, aumento della secrezione mucipara);

-IL-1, TNF-α, IL-6, NO;

Nell’asma intrinseco, diversamente da quello sopra descritto, non c’è componente immunitaria, non c’è
un aumento delle IgE e dunque non si rientra nell’ambito dell’ipersensibilità di tipo I. Si ritiene che agenti
che agiscono sulla mucosa respiratoria possano essere anche agenti infettivi, in altre parole si ha una
stimolazione vagale delle terminazioni sub-epiteliali da parte di sostanze irritanti. L’inalazione di sostanze
irritanti presenti nell’aria può costituire un’infiammazione cronica delle vie aeree e quindi una condizione
di iperattività. Vi è dunque un decorso clinico che vede una fase acuta e un a fase tardiva caratterizzata
soprattutto dall’aumento del numero di eosinofili circolanti nel sangue. In condizioni di comorbidità
(bronchite cronica, enfisema) aggravate dalle crisi asmatiche, si avrà una condizione di insufficienza
cardiorespiratoria, l’indice di perfusione ematica polmonare diminuisce e si può avere progressivamente
l’instaurarsi della sindrome del cuore polmonare (il cuore destro ha difficoltà ad inviare il proprio contenuto
a livello del piccolo circolo perché trova delle resistenze dovute a delle patologie che hanno alterato il
parenchima nel tempo).
PATOGENESI DELL’ATTACCO ASMATICO
- Infiammazione cronica delle vie aeree
- Liberazione e produzione locale di mediatori chimici (istamina, serotonina, acetilcolina, leucotriene)

I mediatori determinano:
- contrazione della muscolatura liscia
- edema ed infiltrazione leucocitaria
- proliferazione fibroblastica
- ipersecrezione mucosa molto viscosa che crea ostacoli luminali e irregolarità di calibro luminale dei
bronchi e dei bronchioli

L’attacco può durare ore o pochi minuti

Tosse prolungata
Elevata produzione di muco
Difficoltà respiratoria
Respiro sibilante

BRONCHIECTASIE
Sono delle dilatazioni dei bronchi dovute alla distruzione delle loro pareti.
Le bronchiectasie sono alterazioni dilatative permanenti del calibro delle vie aeree. Esse possono
verificarsi sia nei bronchi che nei bronchioli.
I bronchi coinvolti si allargano e quindi non sono in grado di eliminare le secrezioni. Queste secrezioni
aumentano la quantità di batteri nei polmoni provocando l’ostruzione delle vie aeree e un loro
conseguente ulteriore collasso.

La bronchiectasia provoca:

-turbolenza del flusso aereo e quindi aumento della resistenza aerea;

-accumulo di muco dovuto al difficile allontanamento;
-riduzione del lume;
-ipoventilazione alveolare;

La dilatazione provoca vortici primari, che, a loro volta, generano vortici secondari.
Ne risulta un notevole aumento della resistenza di flusso.

Le bronchiectasie possono essere:

- congenite, sin dalla nascita, con malformazioni o debolezza delle pareti dei bronchi;
- acquisite, provocate da bronchite, fumo, vecchiaia, broncopolmonite, pertosse, fibrosi cistica.

Sintomatologia:

-tosse produttiva (dovuta al fatto che il muco non può essere smaltito);
-periodiche bronchiti o broncopolmoniti;
-emottisi (emissione di sangue dalle vie aeree superiori);
- mancanza di respiro;
- dolore toracico.
La condizione di patologie ostruttive o restrittive è una condizione che influisce sulla funzionalità
cardiaca. Si parla di deficit cardio-respiratorio perché nel corso di queste patologie il sangue pompato dal
cuore destro non può avere la sua circolazione normale.

Queste due tipologie di patologie possono alterare il flusso polmonare creando resistenze alla circolazione
per le alterazioni a cui va incontro il parenchima polmonare. Il sangue dal cuore dx attraverso l’arteria
polmonare arriva nei polmoni ma trova difficoltà nel circolo perché ci sono patologie polmonari, quindi
l’indice di perfusione ematica dei polmoni diminuisce, il cuore dx si dilata e il sangue che arriva dalle
grosse vene cave superiori ed inferiori stenta ad essere smaltito dal cuore dx: questa è la condizione detta
‘’cuore polmonare’’ ovvero un’ipertensione polmonare dovuta ad un deficit del cuore dx per un aumento
delle resistenze vascolari legato alle patologie intrinseche dei polmoni, restrittive o ostruttive. La
condizione di ipertensione polmonare può essere dovuta ad un deficit ventricolare sx quindi ad una causa
retrograda (edema polmonare), ma può essere dovuta anche a patologie polmonari intrinseche restrittive
e ostruttive che non consentono un normale flusso ematico all’interno dei polmoni riducendo l’indice di
perfusione, in questo caso la metà del cuore interessata è quella dx e si ha un cuore polmonare (il soggetto
con cuore polmonare presenta edemi diffusi soprattutto agli arti inferiori perché vi è una stasi ematica nel
compartimento venoso).

INSUFFICIENZA RESPIRATORIA
L'insufficienza respiratoria è l'incapacità del sistema respiratorio (e non del solo polmone) di assicurare un
adeguato scambio gassoso, sotto sforzo o a riposo, tra ossigeno e anidride carbonica, scambio che
fisiologicamente avviene durante il processo di respirazione.
È una sindrome caratterizzata dalla caduta dei livelli di ossigeno nel sangue arterioso (ipossiemia), che può
associarsi o meno a un aumento dei valori di anidride carbonica (ipercapnia).
Il livello di PaO2 (pressione parziale di ossigeno nel sangue arterioso) sotto il quale si parla di insufficienza
respiratoria è 60 mmHg.
Trattandosi di una condizione clinica che compare in corso di diverse malattie, non viene considerata una
patologia a sé stante, ma una sindrome.

L’insufficienza respiratoria può essere:

- acuta, la forma in genere più grave;
- cronica.

Inoltre, a seconda della quantità di ossigeno e anidride carbonica che si registrano nel sangue, si distingue
in:

• insufficienza respiratoria ipossiemica, che si sviluppa quando si hanno bassi livelli di ossigeno e può
essere causata da:

1. Alterazione del tessuto polmonare, come nel caso di polmonite grave, causata da batteri o virus,
come il COVID-19.
2. Presenza di liquidi in eccesso nei polmoni, come nell’edema polmonare di origine cardiaca.
3. Fibrosi polmonare, un gruppo di malattie che può portare a cicatrizzazione del tessuto che compone i
polmoni,
4. Presenza di un coagulo di sangue (trombo) che ostruisce una delle arterie polmonari, creando
embolia polmonare.

• insufficienza respiratoria ipercapnica, data da una maggiore concentrazione di anidride carbonica nel
sangue, è più frequente nelle persone che soffrono di BPCO (broncopneumopatia cronica ostruttiva).
 Sebbene i sintomi dipendano dalla causa scatenante e dal tipo di insufficienza respiratoria, le persone
affette possono presentare:

• respiro affannoso,
• dispnea, cioè respiro alterato nel ritmo e nella frequenza, che può creare sofferenza,
• aumento degli atti respiratori,
• senso di soffocamento,
• sibilo durante la respirazione,
• sudorazione abbondante,
• cianosi, cioè colorazione di pelle, labbra e unghie bluastra,
• aritmie cardiache e tachicardia,
• sonnolenza, che nei casi più gravi può diventare letargia,
• stato confusionale,
• poca reattività agli stimoli esterni,
• astenia.

La diagnosi di insufficienza respiratoria e delle sue cause avviene tramite indagini diagnostiche, quali:

• emogasanalisi: si esegue tramite esame del sangue arterioso (prelevato in genere a livello del
polso) per evidenziare la quantità di ossigeno e anidride carbonica ematici;
• spirometria: o prove della funzionalità respiratoria, studiano i volumi polmonari, la loro capacità di
scambiare ossigeno, e la pervietà dei bronchi.
• radiografia del torace: esame radiologico di base, in grado di individuare le principali alterazioni del
polmone, del cuore e della gabbia toracica.
• TAC del torace: studio approfondito del torace, con immagini molto dettagliate che permettono la
diagnosi della maggior parte delle patologie che affliggono il polmone.
• Ecocardiogramma: studio ecografico del cuore, che evidenzia dimensioni e capacità di
funzionamento (contrattilità) del cuore e delle sue valvole, per evidenziare la presenza di patologie
cardiache che possono favorire l’insufficienza respiratoria.

Quando il sangue dai polmoni non può affluire al cuore ed essere pompato nella circolazione si verifica un
accumulo di sangue nel piccolo circolo ed una condizione di ipertensione polmonare. Si parla di
ipertensione polmonare nel piccolo circolo quando ci sono alterazioni che riguardano il parenchima
polmonare per cui si procurano resistenze alla circolazione del polmone; l’aumento di pressione si può
avere per un deficit sinistro del cuore, il sangue si accumula nei polmoni, si ha trasudazione, edema, ecc.