DEGRADAZIONE OSSIDATIVA DEGLI AMMINOACIDI

 sintesi e degradazione delle proteine cellulari

 dieta ricca di proteine

 digiuno o diabete mellito

 Proteine intracellulari

Proteine della dieta Amminoacidi

Scheletri carboniosi
Biosintesi di amminoacidi,
nucleotidi e ammine
biologiche
Carbamil fosfato
a-chetoacidi

Shunt del Ciclo

Ciclo ciclo
dell’urea dell’acido
dell’acido
citrico citrico

Ossalacetato
Urea
(prodotto di escrezione dell’azoto)
Glucosio
(sintetizzato nella
gluconeogenesi)
 Proteine cellulari Fegato

Amminoacidi
dalle proteine
ingerite
Amminoacidi a-Chetoacidi

a-Chetoglutarato Glutammato entra nei mitocondri

Alanina Glutammina dal

dal muscolo e da altri
muscolo tessuti

Alanina Piruvato Glutammina

entra nei mitocondri
urea
 H
- -
R1 C COO + R2 C COO
+
NH3 O

Transaminasi

H
- -
R1 C COO + R2 C COO
+
O NH3
Piridossal fosfato Piridossamina
(PLP) fosfato
Vitamina B6
 amminotransferasi
o transamminasi

a-chetoglutarato L-Amminoacido L-Glutammato a-chetoacido

 - -
COO COO
- -
COO CH2 COO CH2

CH2 CH2 CH2 CH2

HC NH3+ + C O C O + HC NH3+
- - - -
COO COO COO COO

aspartato a-chetoglutarato ossalacetato glutammato

Aspartato Amminotransferasi
GOT
 - -
COO COO

CH2 CH2

CH3 CH2 CH3 CH2

HC NH3+ + C O C O + HC NH3+
- - - -
COO COO COO COO

alanina
a-chetoglutarato piruvato glutammato
Amminotransferasi
GPT
Mitocondri

DEAMMINAZIONE OSSIDATIVA

Glutammato deidrogenasi

Glutammato a-chetoglutarato
Nei tessuti extraepatici

Glutammina sintetasi

Glutammato Glutammina

Glutammato + NH3 Glutammina + H2O

ATP + H2O ADP + Pi
Glutammato + ATP + NH3 Glutammina + ADP + Pi
 L-Glutammina

Glutamminasi
(mitocondri del fegato)

L-Glutammato
Ciclo del glucosio-alanina
Proteine del
muscolo

Amminoacidi

NH4+
Glucosio Piruvato
glicolisi Glutammato
alanina
amminotransferasi
Alaninaa-Chetoglutarato

Glucosio Alanina
nel sangue nel sangue

Alanina a-Chetoglutarato
alanina
amminotransferasi
Glutammato
Glucosio Piruvato
gluconeo-
genesi
NH4+

Urea
 Ammoniaca
(sotto forma di ione
ammonio) Urea
Acido urico

Animali ammoniotelici: la
maggior parte dei Animali ureotelici: la Animali uricotelici: uccelli e
vertebrati acquatici, come i maggior parte dei rettili
pesci ossei, e le larve degli vertebrati terrestri; anche
anfibi gli squali
FEGATO

Citosol Amminoacidi epatici

transamminazione Glutammina
con a-chetoglutarato (dai tessuti
extraepatici) PPi
Glutammato Alanina (dal muscolo)
Intermedio
citrullil-AMP
Citrullina

AMP
Aspartato
glutamminasi
Citrullina Argininsuccinato
Carbamil
Ossalacetato Glutammato
aspartato glutammato carbamil fosfato
amminotransferasi deidrogenasi fosfato
a-Cheto- Ciclo Fumarato
Aspartato sintetasi I Ornitina
glutarato Matrice
mitocondriale dell’urea
Arginina

Ornitina

Alla tappa H2O

del ciclo
dell’urea
1 Ornitina transcarbamilasi
2 Argininosuccinato sintetasi
3 Argininosuccinato liasi
4 Arginasi
 Reazione complessiva

2NH4+ + HCO3-+ 3ATP4-urea + 2ADP3- + 4Pi + AMP2- + 5H+

 Fumarato Arginina Urea

Malato

Ossalacetato Arginino- Ciclo

succinato
dell’urea Ornitina
Shunt
Aspartato-arginino- Aspartato Citrullina
Citosol
succinato del ciclo
dell’acido citrico Citrullina Ornitina
Aspartato
a-Chetoglutarato Carbamil
Ossalacetato fosfato
Glutammato

Malato
Ciclo Matrice
dell’acido mitocondriale
Fumarato citrico
 Acetil- Glutammato
CoA

Arginina N-acetilglutammato
sintasi

N-Acetilglutammato
Enzima nella forma
polimerica più attiva

carbamil fosfato
sintetasi I
Carbamil fosfato
AMMINOACIDI ESSENZIALI

Istidina Arginina Alanina

Isoleucina Cisteina Asparagina
Leucina Glutammina Aspartato
Lisina Glicina Glutammato
Metionina Prolina Serina
Fenilalanina Tirosina
Treonina
Triptofano
Valina

Amminoacidi glucogenici
Amminoacidi chetogenici
 Glucosio
Glicina
Istidina Pentosi
Triosi Serina
Tetrosi
Cisteina
Fenilalanina
Tirosina schichimato

Triptofano
Piruvato Valina
Alanina

Lisina

Acetato Leucina
Metionina

Aspartato Ossalacetato Citrato

Treonina
a-Chetoglutarato Prolina
Isoleucina
Glutammato

Arginina
SINTESI DI CATECOLAMMINE

Tirosina
Tirosina
idrossilasi

Amminoacido
aromatico
decarbossilasi

Produzione limitata
Dopammina nel Morbo di
dopammina Parkinson
idrossilasi

Noradrenalina
metiltransferasi

Adrenalina
metionina

adenosina
S-Adenosilmetionina (adoMet)
 Glutammato

glutammato
decarbossilasi

g-Amminobutirrato
(GABA)

La sua carenza causa attacchi epilettici

 Istidina

istidina
decarbossilasi

Azione vasodilatatrice
Viene rilasciata durante
Istamina le reazioni allergiche
 Triptofano

Triptofano
idrossilasi

5-Idrossitriptofano
Amminoacido
aromatico
decarbossilasi

Serotonina