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Introduzione

Le lesioni vascolari della pelle includono vere neoplasie, proliferazioni reattive,


e anomalie dello sviluppo. Sono classificati come emangiomi
(ad esempio, emangioma a fragola) o come malformazioni (ad esempio, macchia di vino porto).
La diagnosi differenziale clinica per queste lesioni può a volte essere abbastanza
ampio e può anche includere il melanoma (Warshaw et al., 2009). Fortunatamente
La dermatoscopia può aiutare a identificare correttamente molte di queste lesioni vascolari. In
In questo capitolo, descriviamo le caratteristiche dermoscopiche delle lesioni vascolari
più frequentemente riscontrato nella pratica clinica (Fig. 5d.1).
emangioma
Gli emangiomi sono definiti come proliferazioni benigne dei vasi sanguigni. Le
Le lesioni vascolari più comuni nell'infanzia sono gli emangiomi di
l'infanzia e, in età adulta, gli emangiomi ciliegia o Campbell de
Morgan macchia. Il segno distintivo dermoscopico degli emangiomi è la presenza
di lacune (note anche come lagune), che sono caratterizzate da aree ben demarcato,
da rotondo a ovale ad angolato, rosso, bruno-rossastro (marrone) o
blu-rossastre (Fig. 5d.2 e 5d.3) che corrispondono istopatologicamente
ai vasi sanguigni dilatati nel derma papillare. Occasionalmente
I singoli vasi sanguigni dilatati in un emangioma sono visibili sotto
dermatoscopia (Figg. 5d.4–5d.6) (Braun et al., 2005). Lacune comunemente
variano in dimensioni e colore all'interno di una data lesione e possono essere strettamente
raggruppati (Fig. 5d.2, 5d.3) o sparsi liberamente
(Fig. 5d.7). Si trovano spesso su uno sfondo rosso (Fig. 5d.4),
rosso-blu (Fig. 5d.3), o rosso-bianco (Fig. 5d.2) colore omogeneo (Wolf,
2002). La presenza di lacune rosse insieme all'assenza dei criteri
delle lesioni melanocitarie è praticamente diagnostica di un vascolare benigno
lesioni, come emangioma dell'infanzia (Fig. 5d.8a, b) o emangioma ciliegia
(Figg. 5d.2–5d.5). Emangiomi che sviluppano una trombosi parziale
può acquisire un colore blu-nero focale, e quindi può clinicamente
assomigliano al melanoma (Fig. 5d.9a, b). Se l'intera lesione sviluppa una trombosi
quindi manifesterà un colore nero (Fig. 5d.10).

Angiokeratoma
Gli angiocheratomi sono lesioni acquisite che derivano dalla dilatazione ectasica
di vasi preesistenti nel derma papillare in combinazione con sovrastante
epidermide ipercheratosica. Quattro sottotipi clinici di angiocheratomi
sono stati descritti: angiocheratoma solitario (Fig. 5d.11a, b), angiocheratoma
di Mibelli, angiocheratoma di Fordyce e angiokeratoma corporis
diffusum. L'angiocheratoma solitario è il tipo più comune, che rappresenta
70-83% di tutti gli angiocheratomi (Zaballos et al., 2007). Anche se possono
si sviluppano su qualsiasi sito anatomico e a qualsiasi età, si presentano più comunemente
sugli arti inferiori di adulti giovani e di mezza età. Clinicamente, precocemente
angiocheratomi presenti come papule lucidi, morbidi, non cheratosici, da rosso scuro a violacei,
da 2-10 mm. Nel corso del tempo, queste lesioni tendono a diventare leggermente
più grande e più grande, sviluppa un colore blu-violaceo al nero, e può
sviluppare la squama superficiale. Gli angiocheratomi possono subire un improvviso allargamento,
oscuramento, o sanguinamento spontaneo. Pertanto, non sorprende che questi
Le lesioni spesso sollevano la preoccupazione del medico per un tumore maligno. Il differenziale
la diagnosi può includere il nevo di Spitz o Reed, il melanoma, pigmentato
carcinoma a cellule basali (BCC), cheratosi seborroica e altri vascolari
lesioni, come emangioma o granuloma piogenico.

Uno studio recente ha confermato che la dermatoscopia è uno strumento utile; crescente
l'accuratezza diagnostica del clinico per l'angiocheratoma solitario (Zaballos
et al., 2007). Il motivo composto da lacune scure e un velo biancastro era
determinato essere il pattern più comune osservato negli angiocheratomi solitari,
con una sensibilità dell'84,4% e una specificità del 99,1%. La presenza
di "lacune scure" è stata la più frequente ricerca dermoscopica in questi
(93,8%) e rappresenta il più importante criterio isolato per
diagnosticare correttamente gli angiocheratomi (Figg. 5d.11 e 5d.12a, b). Lacune scure
sono definiti come strutture ovoidi nettamente delimitate, che manifestano un
violaceo al colore da blu scuro a nero. Queste strutture corrispondono istopatologicamente
agli spazi vascolari ampi e dilatati nel derma che sono
parzialmente o completamente trombosi. Il velo biancastro si riferisce a un mal definito
area senza struttura che dà l'aspetto come se fosse un "vetro smerigliato" biancastro
Fi lm sovrasta l'area. Questa caratteristica corrisponde all'ipercheratosi e
acantosi, che sono entrambi caratteristiche istopatologiche in questo
tumore (Fig. 5d.12). La presenza di un velo biancastro ha un'ottima sensibilità
(90,6%) per angiocheratoma; Tuttavia, la città specifi (63,4%) è bassa perché
può essere osservata frequentemente nei melanomi, nei BCC e occasionalmente nei seborroici
cheratosi. Altre strutture dermoscopiche osservate in almeno il 50% dei pazienti
Gli angiocheratomi solitari includono lacune rosse, eritema ed emorragico
crosta (Figg. 5d.13a, b e 5d.14a, b).
granuloma piogenico
Il granuloma piogenico è una lesione vascolare benigna, acquisita, della pelle e
Mucose. La lesione tipica si presenta come una lesione rossastra in rapida crescita
papula o polipo con una superficie scintillante, che sanguina facilmente dopo
trauma minore. Il granuloma piogenico colpisce preferenzialmente i finger,
mani, viso, labbra e mucose orali. Anche se l'eziologia esatta
e la patogenesi di questa condizione rimane sconosciuta, sembra essere una risposta vascolare iperproliferativa reattiva a una
varietà di stimoli, come
come organismi infettivi, lesioni penetranti, fattori ormonali, retinoidi
o altri farmaci sistemici (ad esempio, docetaxel).
Il pattern dermoscopico più frequente del granuloma piogenico è costituito da
di aree omogenee rosse o rosso-biancastre circondate da un collaretto bianco;
visto nell'84% dei casi (Figg. 5d.15a, b e 5d.16a, b). Il più
probabile correlato istopatologico dell'omogenea rosso o rosso-biancastro
aree è la presenza di numerosi piccoli capillari o sangue proliferante
vasi all'interno di uno stroma mixoide (Fig. 5d.17a, b). La colletto bianca di
La scala correla con l'epitelio annessiale iperplastico spesso trovato a
la periferia di molti granulomi piogenici. Un altro criterio dermoscopico
per il granuloma piogenico è la presenza di linee bianche simili a
rotaie all'interno della lesione (Fig. 5d.18a, b). Queste linee bianche corrispondono istologicamente
ai setti fibrosi che circondano i cespi capillari o lobuli in
granuloma piogenico.
Sebbene il modello composto da rosso o rosso-biancastro omogeneo
aree separate da linee bianche (rotaie) e circondate da un collaretto bianco
è caratteristico del granuloma piogenico, il melanoma amelanotico dovrebbe
rimanere nella diagnosi differenziale e la diagnosi finale dovrebbe basarsi su
la valutazione istopatologica della lesione.

Altre lesioni vascolari


Emangioma microvenulare: questa lesione è acquisita, a crescita lenta,
asintomatico, tumore vascolare benigno che di solito si presenta sul
arti superiori, avambracci o tronco di giovani adulti di mezza età. Clinicamente
gli emangiomi microvenulari appaiono come nettamente circoscritti,
rosso vivo, lesioni solitarie di dimensioni variabili da 0,5 a 2 cm. Scalvenzi
et al. (2007) hanno osservato, in dermoscopia, un eritema diffuso con
piccoli globuli rossi ben demarcati di diverse dimensioni e una periferica
Rete di pigmenti fini.

Angioma serpiginoso: L'angioma serpiginosum è una malattia vascolare benigna,


caratterizzato clinicamente da più minuti, dal rosso al viola, raggruppati
macule distribuite in uno schema serpiginoso o girato. Istopatologia di
Questa lesione rivela capillari dilatati ectatici. Come si può prevedere, sulla base di
l'istopatologia, la dermatoscopia rivela numerosi piccoli, relativamente ben demarcati,
lacune rosse da rotonde a ovali (Fig. 5d.19a, b). Secondo
a Ohnishi et al. (1999) questi risultati sono utili per distinguere l'angioma
serpiginosum da dermatosi purpurica (ad esempio, lichen aureus, Schamberg's
porpora, Henoch Schonlein porpora, porpora senile) perché il
quest'ultimo rivela solo macchie di forma irregolare, da rossa a giallo-marrone con
gruppi di emorragie petecchiali e/o strutture globulari mal definite
con bordi sfocati (non lacune) (Figg. 5d.20, 5d.21).
Sindrome del nevo vleb di gomma blu: Questa è una genodermatosi rara che comprende
malformazioni venose multiple della pelle, tratto gastrointestinale
e, spesso anche altri siti. Le finiture dermoscopiche osservate da
Mejia-Rodriguez et al., (2008) hanno incluso una varietà di modelli vascolari
all'interno di ogni lesione. Hanno osservato lesioni con omogeneità rossastra o bluastra
pigmentazione, strutture lineari bianche, lacune e vasi sanguigni
con varie morfologie.
Macchia di vino Porto: Questa è una malformazione capillare che è presente alla nascita
e persiste per tutta la vita. Può essere localizzato o coprire vaste aree
della superficie della pelle. Le macchie di vino porto hanno una predilezione da sviluppare sul
testa / collo, tronco o arti. Esistono due modelli dermoscopici principali.
associato alla macchia di vino Porto: (i) superficiale, composto prevalentemente
di vasi rossi punteggiati e globosi, e (ii) profondi, caratterizzati da
vasi lineari e tortuosi. Le macchie di vino porto possono anche presentarsi con un
modello di dermatoscopia mista come mostrato in Fig. 5d.22. A differenza del superfico
Le macchie di vino porto, le macchie profonde di vino porto rispondono male all'ablazione laser.
Oltre ai vasi lineari e tortuosi dilatati, altre caratteristiche del portwine profondo
Le macchie includono la presenza di un velo grigio-biancastro e circolare pallido
Aree circostanti un punto brunastro centrale: tutte caratteristiche che preannunciano un
scarsa risposta all'ablazione laser.

Linfangioma circoscritto: Questa lesione si riferisce ad una malformazione vascolare


coinvolgendo principalmente i vasi linfatici nel derma. Essi
si presentano clinicamente come numerose lesioni simili a piccole vescicole raggruppate in un
placca. Alla dermatoscopia, queste lesioni mostrano un pattern lacunare composto
di lacune chiare o abbronzanti circondate da setti chiari. Tuttavia, a seconda
la componente dei vasi sanguigni coinvolta, alcune lacune possono avere un rosato,
colore giallastro, rossastro o violaceo (Fig. 5d.23a, b).
Emangioma emosiderotico targetoide: il cosiddetto emangioma hobnail
è una caratteristica proliferazione vascolare benigna caratterizzata da forma di cuneo
proliferazione cutanea di canali vascolari irregolari che sono rivestiti
da cellule endoteliali con morfologia hobnail. Clinicamente queste lesioni
appaiono come piccole papule o macule solitarie rosso-viola che tipicamente,
anche se non sempre, sono circondati da una sottile area pallida e da un anello ecchimotico periferico, con conseguente aspetto
targetoide. Pazienti di solito
descrivere i cambiamenti ciclici nelle loro lesioni. La dermatoscopia mostra un pattern composto
di una zona centrale con lacune bruno rossastre circondate da bruno rosso
alla pigmentazione omogenea violacea (Fig. 5d.24a, b). In alcuni
casi una rete di pigmenti periferici delicati, simile a quella osservata in dermatofi
Bromas, è presente.

Sarcoma di Kaposi: consiste in una proliferazione endoteliale multifocale prevalentemente


che coinvolge la pelle, causata da herpesvirus-8 umano (HHV-8).
HHV-8 induce la formazione di canali vascolari e la proliferazione
di cellule a forma di fuso. Sebbene il sarcoma di Kaposi sia considerato un basso grado
tumore vascolare maligno, alcuni lo considerano un reattivo piuttosto che
processo neoplastico. Esistono quattro sottogruppi clinici riconosciuti di Kaposi
sarcoma: classico, endemico, iatrogeno e correlato all'HIV. Clinicamente la cutanea
Le lesioni iniziano come macule blu-rossastre o placche piatte che gradualmente
ingrandisci e diventa nodulare. Dermoscopiamente, alcuni autori hanno osservato un modello omogeneo con colori diversi (cioè
biancastro, rosato,
rossastro, bluastro o violaceo) in diverse lesioni nello stesso paziente
(Fig. 5d.25a, b). Inoltre, una lesione isolata può occasionalmente manifestare un
spettro di colori diversi, creando un aspetto simile a un arcobaleno (Hu et al.,
2009) (Fig. 5d.25b). Tuttavia, è importante sottolineare che questo arcobaleno
Il modello è visibile solo con la dermatoscopia a luce polarizzata. Anche se l'arcobaleno
Il modello è comunemente incontrato nel sarcoma di Kaposi, può anche essere
visto in altre entità, tra cui cicatrici, lichen planus, melanoma, dermatite da stasi,
e granuloma piogenico (Figg. 5d.16 e 5d.18) (Cheng et al.,
2009). Altre caratteristiche dermoscopiche osservate nel sarcoma di Kaposi includono aree biancastre
senza struttura, strutture vascolari, squama e un colletto bianco.

Punti chiave
1. Le lacune rosse / marrone e le lacune nere sono le più importanti
unico criterio per la diagnosi di emangioma e angiocheratoma,
rispettivamente.
2. L'angiocheratoma presenta spesso un velo blu, eritema e / o
ulcerazione.
3. Il granuloma piogenico rivela spesso aree rosse omogenee, bianche
linee ferroviarie e un collaretta di scala.
4. I linfangiomi rivelano numerose lacune da chiare a giallo-tan.

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