PATOLOGIE VASCOLARI RETINICHE(parte2)

OCCLUSIONI VASCOLARI RETINICHE

Le occlusioni vascolari retiniche sostituiscono le seconde più frequenti patologie vascolari retiniche, dopo la
retinopatia diabetica; quelle arteriose sono più rare fortunatamente.

1)Occlusioni arteriose

Possono essere classificate a seconda del ramo che si occlude in occlusione centrale, occlusione di branca o occlusione
di arteriole.

Le cause più frequenti sono l’embolia, la vaso obliterazione e l’aumento della pressione intraoculare

-causa embolica: gli emboli possono provenire dal cuore(vegetazioni valvolari in corso di endocarditi, fenomeni
calcifici, trombi..); molto più frequentemente però derivano da ateromi carotidei: in questo caso gli emboli possono
essere di natura colesterinica( più benigni, deformabili, danno sintomatologia molto scarsa), fibropiastrinici o
calcifici( in questo ultimo caso l’occlusione è definitiva).

-vaso obliterazione: è una causa meno frequente, in quanto l’arteria centrale è un’ arteria di medio calibro con un
pressione di perfusione di 80mmHg; in ogni caso la vaso obliterazione può essere secondaria ad arterite, ad esempio
arterite gigantocellulare.

-aumento della pressione intraoculare: è una causa molto rara;parlando del glaucoma(che oggigiorno viene inteso
come una neuropatia più che come una patologia assoluta della pressione), abbiamo detto che esiste una forma ad
angolo aperto con sintomatologia sfumata (con pressione che non supera i 26mmHg), e quella ad angolo chiuso in
cui la pressione intraoculare arriva a 50mmHg-60mmHg. Considerando che la p nell’arteria centrale è di 80mmHg, è
impossibile che si occluda. L’obliterazione si ha solo se la pintraoculare >80mmHg, o molto più frequentemente
quando c’è una pressione esterna sul bulbo>80mmHg, come un trauma contusivo molto violento, scobbio di airbag,
che produce una pressione molto elevata sul viso, oppure durante la chirurgia del distacco di retina ab
interno(rimozione del vitreo e sostituzione con olio di silicone o gas, a volte il sostituto vitreale) e ab esterno
(applichiamo ab esterno pressioni sul bulbo).

La situazione è differente a seconda che l’occlusione sia centrale, di branca o periferica

-centrale: ateromi, emboli calcifici, arterite gigantocellulare: avremo un’amaurosi improvvisa e definitiva. Vedremo
una retina ischemica biancastra sulla quale però avremo il riflesso rosso ciliegia della macula (perché a livello
maculare la vascolarizzazione è data dalla corio capillare ed è l’unica zona che resta irrorata). Tutti i rami dell’arteria
centrale appariranno ridotti di calibro, assottigliati.

-di branca: la causa è soprattutto embolica, e in questo caso avremo deficit campimetrici nel settore interessato,
ovvero uno scotoma. Se abbiamo l’occlusione del ramo nasale inferiore, questo paziente avrà uno scotoma ma
acuità visiva normale perché la macula non è interessata; se invece il paziente ha una forma di branca temporale
(ramo che serve la macula) avrà una importante riduzione del visus. L’acuità del visus quindi potrà essere ridotta o
meno a seconda della branca interessata. La macula risalta sempre in virtù della vascolarizzazione sottostante
coroidea

-periferiche: generalmente legata a vasculiti; l’unico segno in questo caso sarà qualche essudato molle nella zona del
ramo interessato, con sintomatologia quasi nulla
2)Occlusioni venose

Disordine vascolare più frequente dopo la retinopatia diabetica: Le situazioni predisponenti sono l’età, l’ipertensione
e l’aumento della pressione endoculare (soprattutto per quanto riguarda la vena centrale della
retina),l’ipermetropia.

Fattori di rischio: comprendono patologie legate alla papilla (perché La vena centrale fuoriesce dall’occhio nella
papill) ; le discrasie ematiche, che sono un fattore di rischio di occlusione vascolare in assoluto (aumento viscosità
ematica); periflebiti (sarcoidosi, sindrome di Bechet con perivasculite con occlusione); ipertensione (soprattutto
nelle forme di branca, vedi dopo).

Patogenesi: Mentre nelle occlusioni arteriose abbiamo un chiaro meccanismo di mancato apporto ematico, di
mancata ossigenazione, per quanto riguarda le occlusioni venose, abbiamo un meccanismo di azione diverso:
l’occlusione determina ristagno che, tramite meccanismo di edema e compressione, crea ipossia; l’ipossia aumenta
l’edema e l’emorragia, aumenta la pressione extracellulare e la pressione extracellulare è a sua volta ulteriore causa
di ulteriore occlusione.

Si innesca quindi un circolo vizioso che aggrava il fattore occlusivo iniziale.

Ancora una volta a seconda del vaso che si occlude distingueremo una occlusione della vena centrale da
un’occlusione di branca.

 Per quanto riguarda l’occusione della vena centrale, distingueremo due forme:

-forma non ischemica più benigna, si accompagna ad una riduzione dell’acuità visiva moderata; dal punto di vista
oftalmoscopico avremo una dilatazione e tortuosità di tutte e quattro i rami della vena centrale, con emorragie su
tutta la superficie retinica, ma specialmente in periferia; edema della papilla, ma manca l’edema maculare e
mancano gli essudati molli

-forma ischemica: riduzione del visus molto più marcata; avremo i segni visti prima, in maniera più evidente, da vero
ingorgo venoso, con emorragie diffuse e con essudati molli(sintomo di ischemia dello strato delle fibre ottiche),
edema maculare, edema della papilla. La forma ischemica è quella che più frequentemente si complica con
neovascolarizzazione responsabile di emorragie vitreali e rubeosis iridea (cioè di glaucoma neovascolare).

 Nelle occlusioni di branca la sintomatologia è più sfumata, in relazione alla branca che si è occlusa. Avremo in
tal caso gli scotomi della parte di campo visivo deficitaria di deflusso venoso.
Molto frequentemente le occlusioni venose di branca le osserviamo in pz ipertesi.

L’ipertensione è importante in relazione alle alterazioni vascolari: siccome l’arteria e la vena retiniche hanno decorso
parallelo e condividono l’avventizia, quando abbiamo una ipertensione marcata, l’arteria diventando più rigida può
comprimere la vena; prima abbiamo degli incrocia arteria vena, poi una deviazione venosa e infine l’occlusione
venosa.

Per quanto concerne le occlusioni di branca, esistono due forme:

- forma acuta in cui sono più evidenti le tortuosità delle vene della branca interessata, emorragie di vario
genere, edema retinico, essudati molli se c’è ischemia
- forma cronica avremo una dilatazione venosa, essudati duri, edema maculare cistoide(il liquido va a
riempire gli spazi che si irradiano dalla macula), microaneurismi e i collaterali di shunt(perché nelle forme
croniche hanno più tempo di agire i meccanismi di compenso; vedi retinopatia diabetica).

Complicanze dipenderanno o dall’aumentata permeabilità vascolare o ,se avremo forme ischemiche, dall’assenza di
perfusione capillare e quindi neovasi, emorragie, fino ai distacchi di retina essudativi razionali.
RETINOPATIA DEL PRETERMINE(ROP:retinopaty of prematurity)

E’ importante perché è una delle patologie del benessere; costituisce il 16-18% delle cause di cecità nei paesi
industrializzati.

Fattori di rischio che aumentano la frequenza della patologia: elevata prematurità e basso peso alla nascita(<2kg).
Esistono altre condizioni predisponenti: l’ossigenoterapia(entità e durata), sepsi, pervietà del dotto di botallo, necrosi
intestinale acuta.

Patogenesi :E’ una patologia su base vascolare. La patogenesi è legata alla vasocostrizione secondaria alla riduzione
della Pc02, che è inversamente proporzionale al grado di maturità dei vasi.

In pratica, questi bambini nati pretermine sono iperventilati perché hanno problemi respiratori; l’iperventilazione
aumenta la Po2, e diminuisce la PC02.

I vasi immaturi sono molto sensibili alla regolazione delle pressioni di ossigeno e di anidride carbonica(è un
meccanismo di protezione; normalmente in condizioni di ipossia si ha vasocostrizione periferica e vasodilatazione
dove serve). Il fattore determinante è la prematurità dei vasi

Per capire questo concetto, occorre rifarci alla embriogenesi:la vascolarizzazione della retina comincia intorno al 4
mese a partire dalla testa del nervo ottico; prima la testa della retina è vascolarizzata dall’arteria ialoidea. Solo
intorno al 4° mese cellule mesenchimali iniziano ad organizzarsi in canali endoteliali, precursori dei vasi, la cui
maturazione ha andamento centrifugo (dal centro, ovvero dalla papilla, alla periferia).

Poiché la papilla è decentrata verso il lato nasale, questa vascolarizzazione simmetrica farà sì che, mentre la periferia
nasale sarà raggiunta dal sistema vascolare alla 36^ settimana, la periferia temporale sarà raggiunta dal sistema
vascolare solo al termine della gravidanza (perché la strada è più lunga).

La retina non completamente vascolarizzata è sensibile all’ossigeno in maniera direttamente proporzionale

all’immaturità vascolare(= quanto più è immaturo il vaso, tanto più è sensibile all’ossigeno).

L’aumento dell’ossigeno causa vasocostrizione e occlusione danno endoteliale shunt di compenso tra la retina
vascolarizzata e quella avascolare  proliferazione endoteliale.

A questo punto, se abbiamo una ripresa della normale attività vaso genetica si avrà una regressione, altrimenti
avremo una progressiva neovascolarizzazione e progressione verso la ROP acuta.

Nella ROP in effetti distinguiamo

-fase acuta: bilaterale , asimmetrica (i due occhi sono interessati differentemente), c’è un 80% di possibilità di
regressione se c’è una ripresa della normale attività vaso genetica

-fase cicatriziale 20% dei casi: possiamo avere complicanze cicatriziali di varia entità che possono o meno inficiale la
funzione visiva.

Nella evoluzione della ROP è importante la durata dell’esposizione all’ossigeno perché per certi aspetti la
vasocostrizione è reversibile; solo quando abbiamo una riduzione di calibro superio all’80% e prolungata per 15 ore
abbiamo l’occlusione; quindi normalmente quello che si fa in questi neonati è calibrare la durata dell’esposizione
all’ossigeno.
Sulla base della International classification ROP, la ROP va divisa a seconda della sede, dell’estensione, dello
stadio.

-Sede: individueremo tre zone retiniche, concentriche tra loro(1-2-3, a partire dal cento verso la periferia).
Ovviamente se la ROP è in zona 1 è più grave, perché questa zona va dal centro del nervo ottivo alla macula, ovvero
la parte più nobile della retina. La zona 1 si estende in maniera centrifuga fino all’estremo nasale, la zona 3 invece
interessa solo la zona temporale.

-Estensione: parleremo di ore di quadrante; questo è un sistema per descrivere qualsiasi lesione retinica(ad esempio
possiamo dire che la ROP è presente in zona 3 dalle ore 9 alle ore 12)

-Stadiazione indicante la gravità della malattia: nella ROP acuta ci sono 5 stadi consecutivi

1: notiamo la linea di demarcazione tra la retina vascolarizzata e la linea non vascolarizzata, pianeggiante e bianca
2: la linea di demarcazione diviene rilevata, si parla di “cresta”, con colorito bianco rosato, e corrisponde agli shunt
compensatori
3: se continua l’insulto ischemico, avremo la cresta con proliferazione vascolare extraretinica, aggetta nel vitreo e
può causare emorragie
4: distacco parziale che può essere foveale o extrafoveale
5: distacco di retina totale: trazionale o essudativo.

NB
Negli anni addietro si poteva arrivare ad un distacco imbutiforme retinico , che era una situazione estremamente
grave, con cecità totale, forte dolore ,rischio di glaucoma che veniva trattato con la enucleazione.
L’aspetto della retina accartocciata dietro al cristallino ha dato a questa patologia negli anni addietro (ora non si usa
più) il termine di ipoplasia retrolentale( si pensava che ci fosse fibrosi retro lenticolare alla base del distacco)

A seconda della condizione dei vasi poi, ciascuno stadio della retina può caratterizzarsi come stadio Plus, ovvero
florido della ROP, ovvero uno stadio di progressiva insufficienza vascolare, caratterizzata da una anomala
dilatazione dei vasi venosi e tortuosità degli arteriosi, (ingorgo vascolare) presenti in una immagine standard.

Il Plus è una situazione aggravante lo stadio; si presenta con insufficienza vascolare, ingorgo vascolare irideo e
rigidità pupillare. Infatti, L’ingorgo irideo fa sì che l’iride risponda di meno ai colliri midriatici; se metto un midriatico
e noto che la pupilla del bambino si dilata poco, devo sospettare un plus.

L’80% della ROP acuta può andare incontro a regressione se abbiamo una ripresa della vaso genesi.

Però se abbiamo un plus è una situazione destinata ad evolvere, anche se si tratta di una ROP a stadio basso. (In
realtà, si è visto che lo stadio plus è già avanzato, perciò già in“preplus” i pz vengono tenuti in osservazione costante)

Se è al primo stadio e ho un plus o un preplus occorre particolare osservazione!!!!

Ma…Se l’80% delle ROPacute regredisce se abbiamo una normale ripresa della vaso genesi, quando bisogna
procedere col trattamento( laser o crioterapia) ? Qual è il momento di non ritorno?

Il momento di non ritorno è uno stadio soglia, detto “tressulde disease”, ovvero una ROP terzo stadio in zona 1 o 2
(Centrale e concentrica alla centrale), a 5 o più ore continue o 8 discontinue cumulative (per esempio dalle 12 alle
17; oppure dalle 12 alle 16, e poi dalle 18 alle 22). Questa condizione ci impone un trattamento tempestivo…..(anche
se oggigiorno ci sono dei nuovi criteri che impongono di trattarlo un po’ prima di questo momento , ovvero in
preplus, vedi dopo). Se non trattiamo questo bambino abbiamo tutti i rischi di prosecuzione verso il distacco.
Altre complicanze oltre il distacco sono: cataratta, ametropie, glaucoma.

Invece La ROP regredita, cicatriziale, può portare ad alterazioni periferiche o centrali posteriori, e possono essere di
natura vascolare o retiniche pigmentarie.

- Per quanto riguarda le lesioni retiniche periferiche, molti bambini con una ROP cicatriziale possono
presentare delle degenerazioni a graticciata retiniche che possono predisporre a distacco di retina.
- Se invece le alterazioni riguardano la retina centrale, le conseguenze saranno più importanti soprattutto se
parliamo di alterazioni pigmentarie retiniche maculari o una distorsione trazione maculare.

Per la diagnosi precoce di ROP è indispensabile lo Screening neonatale :imposto tra la 4^ e la 6^ settimana di vita
extrauterina, per tutti i nati di peso <1250grami e età gestazionale <31settimana (non prima perché prima non ci
sono i meccanismi di vasocostrizione responsivi alla Po2).

Fino a qualche anno fa un bambino di 24 settimane era considerato un aborto, ora invece <<si rianima tutto>> e
sopravvivono. Il maledetto progresso della rianimazione neonatale ha portato a dei picchi di ROP (questa parte di
registrazione l’ho inserita solo per farti fare due risate)

Una volta effettuato il primo screening

- se la retina risulta normale, il successivo controllo può essere dopo un mese.

- in presenza di vascolarizzazione immatura , si controlla il neonato ogni 2-4 settimane
- se c’è la ROP, cntrollo ogni settimana
- se è un bambino a rischio del tressure disease (=stadio soglia), lo si controlla ogni 2-3 gg

La presenza di plus impone un più stretto monitoraggio.

Sospendiamo i controlli alla 42^ settimana di età post gestazionale, in assenza di tressure e quando la
vascolarizzazione è arrivata in zona 3.

Per visitare i bambini ci servono i midriatici, il blefarostato per mantenere aperte le palpebre, l’oftalmoscopio
indiretto binoculare, o la retcam (ci consente di acquisire delle immagini da raccogliere)

NB alla tressulde disease abbiamo alto rischio di distacco; si è cercato con degli studi internazionali mondiali dei
fattori che ci esponessero o meno a tale rischio: si parla oggi di prepus e di etrop ?!?!(la registrazione si interrompe)
DISTACCO DI RETINA

Separazione tra la retina sensoriale e l’epitelio pigmentato, con raccolta di fluido tra i due foglietti, chiamato fluido
sottoretinico.

Durante l’età embrionale l’epitelio pigmentato e la neuro retina hanno un rapporto di contiguità e sono seratati
accollandosi solo a sviluppo embrionale completo; questo perché in realtà non c’è un rapporto di continuità, ma i
due si mantengono adesi per tutta una serie di fattori garantiti sostanzialmente dall’epitelio pigmentato; fattori
questi anatomici, fisici e metabolici. Quando questi fattori di adesione vengono meno, si ha distacco.

Forze idrostatiche e osmotiche correlate alla pressione intraoculare:

- gradiente dal vitreo verso la coroide(ovvero un gradiente trans retinico); -se si inverte il flusso avrò distacco
essudativo

- differenza di pressione oncotica tra coroide e spazio sottoretinico (cioè il liquido viene richiamato dallo spazio
sottoretinico verso la coroide)

-meccanismi attivi di pompa dell’epitelio pigmentato retinico (che trasferisce ioni e liquidi sempre dallo spazio
sottoretinico alla coroide);

-l’apice dell’epitelio pigmentato retinico ha dei microvilli con cui accoglie i fotorecettori e a livello di questa giunzione
c’è una matrice inter fotorecettoriale proteica che forma una specie di colla tra i due.

Tutte queste condizioni mantengono lo spazio tra epitelio pigmentato e la neuro retina, asciutto.

Se uno di questi meccanismi viene meno entro un certo limite si può avere un compenso;se si supera il limite di
compenso (ad esempio dell’epitelio pigmentato retinico che è quello più attivo nel mantenere lo spazio asciutto), si
ha distacco.

Classifichiamo il distacco in regmatogeno, trazionale, misto, essudativo.

1)DISTACCO REGMATOGENO: è un distacco di retina legato ad un regma, ovvero ad una rottura di retina.

Una rottura è una soluzione di continuo della neuroretina a tutto spessore.

Affinchè si abbia un distacco di retina regmatogeno, sono necessarie tre condizioni

- Sinchisi vitreale
- Meccanismo di trazione vitreo retinica capace di rompere la retina
- La rottura stessa

Il vitreo è una gelatina che perifericamente è condensata in una pseudo capsula che è la ialoide.

Normalmente il vitreo aderisce poco alla retina, tranne che in corrispondenza della testa del nervo ottico, della
macula e dei grossi vasi; in più c’è l’aderenza alla base del vitreo, cioè dell’estrema periferia retinica.

Esistono però delle aderenze patologiche che possono essere congenite o acquisite.

- Le alterazioni congenite sono quelle condizioni di disembriogenesi retinica con adesione del vitreo .
- Le alterazioni acquisite invece sono le condizioni in cui, a causa di una degenerazione della membrana
limitante interna prospiciente al vitreo (degenerazioni a palizzata della ROP, cicatrici), il vitreo ha creato una
aderenza patologica.
Inoltre dobbiamo dire che fisiologicamente il vitreo va incontro con l’età a processi degenerativi con una riduzione
del volume cellulare, un aumento del volume di liquidi che porta a una liquefazione centrale, e un’aggregazione delle
fibrille che compongono quel reticolato la cui regolarità è la principale responsabile della trasparenza del vitreo.

Questa situazione è definita come sinchisi vitreale(vitreo liquefatto).

Questo cambio parafisiologico di consistenza vitreale è il responsabile di un fenomeno chiamato distacco posteriore
di vitreo: la ialoide posteriore (che abbiamo detto essere una pseudo capsula) può presentare delle fenestrazioni, e
il vitreo sinchitico, nella sua parte fluida, può insinuarsi in tali fenestrazioni andando a scollare il vitreo stesso (si
separa la membrana limitante interna) dalla aderenza sulla testa del nervo ottico

( questo fenomeno di distacco posteriore di vitreo è ancora fisiologico, il pz percepisce questo anellino) si vedono
le mosche volanti, miodesopsie)

Il distacco di vitreo

- sarà asintomatico se non esistono aderenze patologiche;

- determinerà una rottura retinica là dove esista una aderenza patologica del vitreo sulla retina(congenite o
acquisite). (Abbiamo detto che il vitreo aderisce anche in corrispondenza della parete dei vasi; perciò l’opera
di scollamento può causare anche rottura di un vaso con emoraggia intravitreale che però si riassorbe da
sola).

Ovvero perché si abbia una rottura retinica è indispensabile che ci sia una DEGENERAZIONE RETINICA cosiddetta
REGAMTOGENA,ovvero POTEZIALMENTE CAPACE DI CREARE ROTTURA; a provocare la rottura è la trazione
dinamica del vitreo sinchitico; e perché possa il vitreo sinchitico esercitare una trazione dinamica deve esserci una
aderenza patologica.

Quindi tutte le degenerazioni retiniche che portano a una alterazione della membrana limitante interna, con
aderenza del vitreo, ecc… saranno di natura regmatogena.
Invece vaste aree di atrofia corio retinica che però se non hanno aderenza patologica non vanno incontro a distacco:
in questi casi non dobbiamo preoccuparci.

Quindi la differenza tra una degenerazione regmatogena e non regmatogena risiede solo nella presenza, in quella
regmatogena, di un’aderenza patologica del vitreo.

Esempi di degenerazioni regmatogene

- Degenerazioni a palizzata : ROP,

- A bava di lumaca
- Clumping
- MIOPIA

Spesso queste degenerazioni si trovano nei quadranti temporali, perché la periferia retinica temporale è più estesa e
spesso meno ben vascolarizzata.

Le rotture retiniche sono in genere a ferro di cavallo o ad U e generalmente insistono in aree di degenerazione
regmatogena.
Sintomatologia del distacco regmatogeno:

-FOTOPSIA:lampo di luce legato alla trazione vitreo retinica in corrispondenza dell’area di degenerazione
retinica, con stimolazione meccanica dei fotorecettori ; potrà essere a forma di anello in caso di distacco di vitreo
posteriore, di ragnatela per fibrille di collagene condensate , o piccoli puntini per interessamento vascolare (i
puntini sono emazie che fuoriescono dal vaso)

-SCOTOMI: quando il distacco interessa un’area che non sia la macula

-RIDUZIONE DELLA ACUITA’ VISIVA: coinvolgimento della macula direttamente( per sollevamento in quella zona)
oppure per distacco del settore superiore che va ad occludere meccanicamente l’asse ottico.

Obiettività:Deficit pupillare(per via della riduzione dell’acuità); ipotonia,modesta uveite anteriore.

In realtà i segni importanti riguardano il vitreo e la retina:

- A livello vitreale: distacco di vitreo posteriore, emorragia vitreale, spolveratura vitreale a polvere di tabacco
ovvero cellularità marroncina legata a desquamazione delle cellule dell’epitelio pigmentato che possono
arrivare nella cavità vitrea dopo la rotturaCOMPLICANZA = PVR: proliferazione di cellule multi potenti di
derivazione dell’epitelio pigmentato che crea il fenomeno della polvere di tabacco , l’epitelio può formare
membrane contrattili sulla retina causando distacco trazionale

- A livello retinico la rottura può essere gigante se interessa un intero quadrante (>90gradi),o a ferro di cavallo
ecc; il sollevamento retinico o bozza ha un aspetto convesso verso il vitreo. La retina è corrugata, i vasi
appariranno più scuri

Per i distacchi di vecchia durata la retina va incontro ad assottigliamento, possono formarsi cisti, linee di
demarcazione, fibrosi sottoretinica.

Dal momento che il distacco segue la legge di gravità, è evidente che se ho una rottura a ore 12:00 il liquido
andrà verso il basso in maniera simmetrica. Se invece la rottura è spostata alle 13, il liquido prima scolla una
parte di retina e poi la parte opposta, perciò a seconda della posizione del distacco posso cercare la rottura.

Il distacco può variare a seconda della posizione in cui visito il paziente.

Nel DISTACCO TOTALE DI RETINA la retina sarà edematosa e sofferente.

Terapia distacco regmatogeno

Una volta formato il distacco possiamo solo intervenire chirurgicamente.

Se abbiamo una rottura senza distacco, possiamo fotocoagularla: circondiamo la rottura con il laser. Per trattare
una rottura occorre che non ci sia fluido sottoretinico.

Potremmo foto coagulare tutte le lesioni regmatogene predisponenti al distacco? No, perché foto coagulare
significa creare cicatrici che alterano gli equilibri tra vitreo e retina e predispongono al distacco in un occhio con
vitreo sinchitico.

Trattiamo le lesioni degenerative regmatogene solo in alcune condizioni

1)occhio contro laterale ancora sano, in pz affetto da distacco di retina ad un occhio

2)presenza di cataratta
 3)pz con miopia elevata perché il vitreo del miope è meno buono

4)familiarità

5)sindrome connettivale di marfan o henlers danlos

Sia le lesioni regmatogene che le rotture vanno trattare con laser.

2) DISTACCO TRAZIONALE: è quello che tipicamente si osserva nella retinopatia diabetica, o anche nella ROP, o
comunque in tutte le retinopatie proliferanti in cui si abbia una proliferazione in grado di produrre una trazione del
vitro sulla superficie retinica o della retina stessa.

- Patogenesi completamente diversa dal regmatogeno: Mentre nel regmatogeno abbiamo una rottura della
retina(ovvero una soluzione di continuo a tutto spessore attraverso cui si insinua il vitreo sinchitico
liquefatto che scolla la neuro retina dall’epitelio pigmentato) nel trazionale abbiamo un meccanismo
diverso:la retina è stirata da una membrana fibrosa , fibrovascolare , PVR che si contrae verso il vitreo.

La neuro retina è più adesa verso il vitreo,e si stacca dall’epitelio pigmentato che resta adeso alla coroide.

La trazione in tal caso è statica, non dinamica come nel regmatogeno, da parte del vitreo.

Le membrane fibrovascolari trainanti possono trovarsi nel vitreo, sulla superficie retinica(diabete), nello spessore o
sotto la retina(quelle sottorenitiche sono le più difficili da trattare).

Abbiamo un accumulo di fluido sottoretinico perché vengono meno i meccanismi che rendono asciutto lo spazio tra
epitelio pigmentato e neuroretina(non c’è il gradiente trans retinico di adesione vitreo retinica), ma sarà in quantità
minore rispetto al regmatogeno.

- La sintomatologia è più sfumata. Questo perché il distacco trazionale è una complicanza tardiva di altre
patologie, ad esempio della retinopatia diabetica; si sviluppa su una retina già alterata, e non avremo le
fotopsie.

- Obiettività: Nel distacco trazionale la bozza è concava perché la retina è stirata verso il vitreo e il punto più
alto della retina corrisponde alla trazione vitreale.

Inoltre avevamo detto che nel distacco fresco regmatogeno le bozze sono mobili; qui invece sono fisse perché si
tratta di membrane fibrose.

Complicanze: Il distacco di retina trazionale può complicarsi in una rottura: in tal caso avremo un distacco di retina
misto, trazionale e regmatogeno, con prevalenza dell’aspetto regmatogeno rispetto al trazionale( il fluido
aumenterà, la bozza diviene convessa e mobile).

Nel trattamento del distacco trazionale dobbiamo procedere per forza dall’interno perché occorre scollare le
membrane fibrose dalla retina e rimosse. Intervento: si rimuove il vitreo e al suo posto si usano sostanze
tamponanti. Si entra attraverso tre vie, una per la fibra ottica,una per uno strumento che aspira il vitreo(vitrectomo:
taglia il vitreo e lo frantuma aspirandolo), una via per uno strumento di infusione(infonde una cosa per rimpiazzare il
vitreo aspirato, affinchè il bulbo non si afflosci). Alla retina si accede attraverso la pars plana, ovvero quella parte non
occupata da retina visiva. Si rimuovono quindi le membrane dall’interno; si taglia la retina se non si possono
staccare e poi si fa retinoplessia(saldatura).

Questo intervento si fa sia a distacco trazionale conclamato, sia in caso di emovitreo persistente (emorragia
intravitreale). Si fa anche in caso di altre proliferazioni fibrovascolari(retinopatia diabetica x es) in cui non possiamo
controllare il fenomeno con il laser, nel caso in cui la macula sia stirata (come nell’edema maculare trazionale in cui il
vitreo aderisce sulla macula e la aspira verso di sé)

3)DISTACCO ESSUDATIVO: LEGATO GENERALEMTNE A TUMORI O DEGENERAZIONI RETINICHE.

Mentre nel distacco regmatogeno e nel trazionale il problema sostanziale risiede nel vitreo, nell’essudativo il
problema è nell’epitelio pigmentato che è incapace di mantenere asciutto lo spazio sottoretinico (perché produce la
matrice intercellulare, perché ha un particolare apice cellulare, perché attua meccanismi di trasporto attivo e
assicura meccanismi di trasporto passivo).

Quando l’epitelio pigmentato fallisce perché esso stesso patologico o a causa di meccanismi che superano la sua
possibilità di buttare fuori il liquido (per esempio essudazione notevole in corso di uveite, situazione in cui l’epitelio
non riesce più ad asciugare l’epitelio sottoretinico),consente l’accesso dei fluidi in sede sottoretinica.

Il flusso di fluidi sarà invertito (coroide verso la retina), per un difetto di trasporti verso l’esterno (per aumento del
flusso che può dipendere sia dalla retina che dalla coroide, o per riduzione del reflusso).

Inoltre, non solo l’epitelio pigmentato non può garantire il flusso trans retinico fisiologico, ma addirittura può
consentire l’accesso dalla coroide verso la retina.

Il melanoma della coroide è proprio uno delle principali cause

Sintomatologia più eclatante ma non c’è fotopsia

-può essere associata una uveite(tanti corpi mobili)

- deficit di campo visivo progrediscono rapidamente (una volta che una zona dell’epitelio pigmentato diviene
insufficiente, è ovvio che anche le aree adiacenti divengono insufficienti e il distacco si amplifica)

Obiettività:

- Il sollevamento sarà complesso come nel distacco regmatogeno

- la retina è liscia( e non corrugata come nel regmatogeno)
- il fluido sottoretinico ,essendo il più delle volte di natura infiammatoria, è torbido.
DEGENERAZIONE MACULARE LEGATA ALL’ETA’

L’aumento della popolazione geriatrica pone questa patologia al primo posto per importanza sociale. E’ un disordine
generativo della macula in soggetti>50 anni. L’ impatto sociale enorme deriva dal fatto che la patologia causa un
forte difetto funzionale, in una popolazione in piena età lavorativa.

Costituisce la causa più frequente di cecità legale nel mondo occidentale. La sua prevalenza attuale è di circa sette
milioni nella sua forma intermedia, 2 e mezzo nella sua forma avanzata.

Fattori di rischio

- Certo : solo l’età e Il fumo

- Incerti : fattori genetici , o meglio una suscettibilità genetica (alcune caratteristiche possono predisporre a
quelli che sono i meccanismi patogenetici :razza caucasica..), ipertensione, aterosclerosi, un tempo si diceva
che l’intervento di cataratta predisponesse, iride chiaro (che protegge meno alla sovraesposizione luminosa),
assetto lipidico, assunzione di bevande alcoliche… sono tutti fattori che possono influire ma non
assolutamente certi

Parliamo di una forma iniziale e una forma avanzata

-Forma iniziale: presenza di soli drusen

-Forme avanzate sono di due tipi: secca(atrofica) e umida(neovascolare , essudativa).

La forma iniziale è legata alla presenza di alterazioni dette drusen che determinano una iperpigmentazione della
retina in regione maculare.

Le drusen sono accumuli della membrana di bruch(tra questa e la corio capillare) di prodotti di scarto dell’ epitelio
pigmentato. Sono formazioni tondeggianti di colorito vario; possiamo avere

- Drusen hard più piccole a limiti più netti e più biancastre

- Drusen soft di dimensioni medio grandi , giallastre, a limiti indistinti, con spiccata tendenza a confluire)

Le drusen solo legate all’invecchiamento della macula, per modificazioni dei fotorecettori e dell’epitelio pigmentato,
accumulo di lipofuscina nell’epitelio pigmentato, ispessimento della membrana di bruch (parte della corio capillare
tramite il quale l’epitelio pigmentato ha rapporti con la corio capillare) e rarefazione della coriocapillare (ricordate
sempre che la retina esterna è nutrita attraverso la corio capillare dalla coroide).

Acculandosi nella membrana di bruch, i drusen causano atrofia e morte dell’epitelio pigmentato che causa a sua
volta atrofia e morte dei fotorecettori.

Da qui può evolversi poi o nella forma atrofica, oppure verso la forma essudativa neovascolare(nel caso in cui la corio
capillare dia luogo a una CNV ovvero neovascolarizzazione coroideale con essudazione a livello retinico, con
membrana vascolare a livello maculare)

- Patogenesi della coroidal neovascolarization: aumento VEGF legato a tre fattori: ischemia, stress ossidativo
da invecchiamento e morte cellulare, e infiammazione. La membrana neovascolare all’oftalmoscopio ha un
aspetto verdastro con piccole emorragie(x fragilità dei neovasi) o sollevamento dell’epitelio
pigmentato,essudati duri..fibrosi

E’ una forma più rara ma ha una evoluzione molto rapida

- La forma atrofica è legata all’aumento di drusen con perdita dell’epitelio pigmentato e recettori con perdità
dell’acuità visiva inizialmente moderata, ed evoluzione lenta.
Sintomi:inizialmente nessuno sintomo se non un lento recupero dopo l’abbagliamento (esaurimento dei foto
pigmenti , che si rigenerano a livello dell’epitelio pigmentato retinico, per cui una sofferenza dello stesso può
causare questo).

In caso di presenza di grossi soft drusen foveali potremo avere una riduzione dell’acuità visiva e una lieve
metamorfopsia (sintomo precoce della degenerazione maculare legata all’età, legato all’intorpidimento maculare; è
la percezione di immagini deformate legate a stiramento del fotorecettore che non ha più il suo rapporto preciso con
l’epitelio pigmentato)

Generalmente la degenerazione tende ad essere bilaterale anche se asimmetrica(un occhio è interessato per
primo, ma entro 5 anni si ha il coinvolgimento del secondo). C’è da tener presente che quando ancora è
monolaterale, il paziente tende a non far caso soprattutto nelle forme iniziali, per cui si fa generalmente diagnosi
precoce nel secondo occhio.

Diagnosi:

- anamnesi attenta
- sintomatologia tipica(metamorfopsia è patognomonico), riduzione del visus di varia entità, scotoma
positivo(percezione di qualcosa che si sovrappone al campo visivo ed è legato sempre ad una patologia
maculare; in particolare una emorragia maculare potrebbe determinarlo);
- esame oftalmoscopico;
- fluoro angiografia (con fluoresceina, notiamo la CNV ),
- ICG (è tipo la fluoroangiografia ma invece della fluoresceina utilizza la linfo cianina, colorante più specifico
per i vasi della coroide che sono fenestrati),
- l’autofluorescienza (utile nelle forme atrofiche, perché colora la lipofuscina , di cui l’epitelio delle cellule
pigmentato sono cariche prima di andare incontro a morte),
- OCT(evidenzia la membrana a partenza coroideale e il distacco sieroso del neuro epitelio).
- Test di Amsner: in visione monoculare, il pz deve vedere tutte le linee perpendicolari tra loro col punto al
centro. Qualunque deformazione della linea è sintomo di patologia maculare. E’ ottimo per l’autoesame del
paziente tra un controllo e l’altro in modo che in caso di positività anticipi il suo controllo

Screening Intorno ai 45-50 anni tutti dovrebbero fare una visita da ripetere ogni 4-5 anni, intensificandole man mano
che si va avanti. Se presenti drusen, per le forme iniziali, è fondamentale una visita una volta l’anno.

Trattamento: prima erano fallimentari , adesso abbiamo gli anti VEGF, o meglio antiVEGFa (è stata la prima
patologia per cui questi farmaci sono stati utilizzati).

Il VEGF è prodotto dalle cellule dell’epitelio pigmentato ed è uno specifico fattore di crescita per le cellule
endoteliali, indispensabile dell’angiogenesi fisiologia, per la sopravvivenza vascolare, ha effetti neuro protettivi,
cicatrizzazione, rimodellamento cardiaco post infarto… nell’occhio sano non ha un ruolo di angiogenesi. I VEGF sono
una famiglia di cui quello VEGFa è l’unico indotto dalla ipossia. Il VEGFa ha 9 diverse isoforme