Malformazioni artero-venose

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Fabrizio Fanelli, Pierleone Lucatelli, Massimiliano Allegritti

Per malformazioni vascolari si intendono le anomalie congenite dello sviluppo em- Quadro clinico
brionale delle strutture vascolari. A differenza degli emangiomi, neoplasie vascolari e diagnosi
benigne, le malformazioni vascolari non sono caratterizzate da un’aumentata prolife-
razione cellulare; sono sempre presenti sin dalla nascita, seppur diagnosticate tardiva-
mente in relazione alla loro manifestazione clinica, e non regrediscono spontaneamente
(Tabella 15.1).

Le malformazioni vascolari possono essere suddivise in: capillari, venose, arteriose, Classificazione
linfatiche, miste. Tuttavia, in base alle loro caratteristiche emodinamiche, possono es-
sere classificate in “ad alto flusso” e “a basso flusso”.
Le malformazioni vascolari ad alto flusso comprendono quelle con componente arte-
riosa (macrofistole, microfistole attraverso il nidus); si intendono a basso flusso quelle
senza componente arteriosa, come le venose e le capillari, e le malformazioni linfatiche.
Questo tipo di classificazione permette di definire in maniera adeguata il tipo di
trattamento più efficace (Tabella 15.2).

Tabella 15.1 Differenze tra emangioma e malformazioni vascolari

Emangioma
Rapporto femmine/maschi 5:1
Proliferazione cellulare endoteliale
Presenti alla nascita (40%)
Fase proliferativa
Fase involutiva
Malformazioni vascolari
Rapporto femmine/maschi 1:1
Crescita endoteliale normale
Presenti alla nascita (90%)
Proliferazione parallela
alla crescita del bambino

Tabella 15.2 Classificazione e trattamento delle malformazioni vascolari

Classificazione Trattamento
Basso flusso Venose Cavitarie Sclerotizzazione
Spugnose
Dismorfiche
Linfatiche Macrocistiche (>2 cm2)
Microcistiche (<2 cm2)
Capillari
Alto flusso MAV Stadio 1 = Quiescente Embolizzazione
Stadio 2 = Espansivo
Stadio 3 = Destruente
Stadio 4 = Decompensato
Miste Combinato

C. Catalano, M. Anzidei, A. Napoli, Imaging Cardiovascolare TC e RM, 369

© Springer-Verlag Italia 2012
370 F. Fanelli et al.

Clinica Le principali manifestazioni cliniche delle malformazioni artero-venose (MAV) sono

rappresentate da: inestetismi, compressioni o depiazzamento di strutture vascolari,
nervose o delle vie aeree, dolore, stasi venosa, ischemia, anomalie scheletriche, coa-
gulopatie, aumentato rischio di sanguinamento.
Tale quadro clinico è di frequente riscontro in seguito alla crescita della malfor-
mazione che avviene con lo sviluppo del bambino e può essere esacerbata da una
sepsi, un trauma o da squilibri ormonali.

Diagnosi La diagnostica per immagini non invasiva – ecocolor-Doppler, angio-TC, angio-RM

– rappresenta un cardine nel planning terapeutico del paziente. La distinzione tra le-
sioni ad alto flusso e a basso flusso, infatti, permette di pianificare il trattamento più
adeguato.
Le lesioni ad alto flusso sono suscettibili di trattamento endovascolare (emboliz-
zazione), eventualmente associato a intervento chirurgico; le lesioni a basso flusso
sono generalmente trattate con sclerotizzazione percutanea o laserterapia.
L’ecocolor-Doppler costituisce l’indagine di prima linea nello studio di queste mal-
formazioni, seguito da esami di secondo livello (TC, RM). L’esame angiografico è
prevalentemente indicato per il trattamento.
Imaging e refertazione
• Paziente prono o supino a seconda della localizzazione della malformazione.
Preparazione • Accesso venoso periferico (22-20 G), in arto controlaterale rispetto alla localizza-
del paziente zione della malformazione onde evitare artefatti.
• Rimozione di eventuali protesi dentarie mobili e di qualsiasi altro materiale metal-
lico presente nella regione da studiare.
• Bobine di superficie.

Tecnica di studio TC
Alla TC le MAV appaiono come lesioni disomogeneamente ipodense, che dopo som-
ministrazione di mezzo di contrasto (mdc) presentano enhancement caratteristico del
tipo di malformazione (precoce, tardiva).
La TC permette di valutarne l’estensione, tuttavia la RM consente, grazie alla sua
risoluzione di contrasto, una migliore identificazione senza esposizione a radiazioni
ionizzanti (Fig. 15.1).

a b c

Fig. 15.1 Paziente maschio di 38 anni con tumefazione palpabile in sede laterocervicale sinistra. a Immagine coronale TC dopo sommini-
strazione di mdc che evidenzia MAV di 8 cm del muscolo sternocleidomastoideo di sinistra (freccia). b Sequenza T2 FSE coronale che evi-
denzia i rapporti della MAV con le strutture anatomiche circostanti (freccia). c Sequenza time-resolved che evidenzia le afferenze arteriose
e le efferenze venose (freccia)