RASSEGNA

Stato dell’arte e prospettive future nel trattamento

della patologia dell’arco aortico
Marco Di Eusanio, Gianluca Folesani, Francesco Dimitri Petridis, Roberto Di Bartolomeo
Dipartimento di Cardiochirurgia, Policlinico S. Orsola-Malpighi, Università di Bologna

Patients with dissecting or aneurysmal disease of the aortic arch represent a unique challenge for the cardiac
surgeon, and the employment of valid surgical and endovascular techniques and appropriate methods of
cerebral protection is crucial for obtaining satisfactory postoperative results. Open surgical repair remains the
approach of choice, even if supported by increasingly improved endovascular procedures. At present, a wide
range of surgical, endovascular and hybrid procedures is available for the treatment of these high-risk patients.
The aim of this review is to describe the different procedures used in patients with aortic arch pathology and
to review the main results available in the literature.
Key words. Aneurysm; Aorta; Dissection; Hybrid treatment.

G Ital Cardiol 2012;13(5):345-355

INTRODUZIONE genti includono la rottura dell’aneurisma e la dissezione acuta

Il trattamento della patologia aneurismatica o dissecante del-
l’arco aortico rappresenta una sfida formidabile per il cardio-
chirurgo e, nonostante il sostanziale miglioramento dei risulta-
ti riportato nell’ultima decade, il danno neurologico rimane la
complicanza maggiormente temuta e la causa di morte più fre-
quente.
La chirurgia convenzionale di sostituzione protesica dell’ar-
co aortico rimane il trattamento di scelta, e l’applicazione di va-
lide tecniche chirurgiche e di adeguate metodiche di protezio-
ne cerebrale è decisiva nell’ottenimento di risultati favorevoli. Il
perfezionamento delle tecniche endovascolari ha permesso, in
casi selezionati, di evitare la chirurgia in sternotomia mediana
con circolazione extracorporea (CEC) e arresto di circolo, e di
sviluppare nuove tecniche ibride.
Obiettivo della presente rassegna è di descrivere le diverse
procedure (chirurgiche, ibride ed endovascolari) utilizzabili nel
paziente con patologia dell’arco aortico riportando i principali
risultati disponibili in letteratura.
di tipo A con lesione intimale estesa in arco aortico1.
INDAGINI PREOPERATORIE
L’anamnesi, gli esami di laboratorio di routine, la radiografia del
torace e la spirometria sono elementi necessari per la stratifica-
zione del rischio chirurgico e per identificare le comorbilità che
possono condizionare l’indicazione e il differente approccio chi-
rurgico. La valutazione degli aneurismi dell’arco aortico richiede
un’angio-tomografia con mezzo di contrasto dell’aorta. Imma-
gini di uguale dettaglio possono essere ottenute mediante riso-
nanza magnetica (RM). La durata dell’esame e il costo dello stes-
so rappresentano gli svantaggi principali della RM. Tutti i pazienti
operati in elezione dovrebbero sottoporsi a studio coronarogra-
fico mentre il circolo cerebrale può essere studiato con ecogra-
fia color-Doppler dei vasi extracranici e con angiografia a sottra-
zione digitale o RM del circolo intracranico.

CHIRURGIA “OPEN” CONVENZIONALE

INDICAZIONI CHIRURGICHE
Le indicazioni elettive per la sostituzione dell’arco aortico in-
cludono gli aneurismi dell’arco di dimensioni >6 cm, gli aneu-
rismi sacculari in rapida crescita (>1 cm/anno) o la presenza di
sintomi (dolore o raucedine). Gli aneurismi <5 cm dovrebbero
essere presi in considerazione per trattamento nei pazienti con
sindrome di Marfan (o altre connettivopatie) e che presentano
familiarità per rottura aortica o dissezione. Le indicazioni ur-
© 2012 Il Pensiero Scientifico Editore
Ricevuto 11.01.2012; accettato 14.02.2012.
Gli autori dichiarano nessun conflitto di interessi.
Per la corrispondenza:
Dr. Marco Di Eusanio Dipartimento di Cardiochirurgia, Pad. 25,
Policlinico S. Orsola-Malpighi, Università di Bologna, Via Massarenti 9,
40138 Bologna
e-mail: marco.dieusanio2@unibo.it
La sostituzione protesica dell’arco aortico richiede la manipola-
zione dell’arco aortico e la sospensione della circolazione cere-
brale. Pertanto, l’applicazione di metodiche ottimali per la pro-
tezione cerebrale è indispensabile per ridurre il rischio di danni
neurologici.
Danno neurologico
Sono state descritte due differenti forme di danno neurologico
dopo riparazione dell’arco aortico: la disfunzione neurologica
permanente (PND) definita come ictus o coma, e la disfunzio-
ne neurologica temporanea (TND) definita come letargia, agi-
tazione e confusione, con completa risoluzione prima della di-
missione ed assenza di lesioni cerebrali diffuse o localizzate do-
cumentate agli esami radiologici2.
La letteratura indica il TND come secondario all’utilizzo di
metodiche inadeguate di protezione cerebrale mentre il PND

G ITAL CARDIOL | VOL 13 | MAGGIO 2012 345

 M DI EUSANIO ET AL
CHIAVE DI LETTURA
Ragionevoli certezze. Il trattamento chirurgico
della patologia aneurismatica o dissecante
dell’arco aortico è in continua evoluzione grazie
all’incessante sviluppo delle tecniche chirurgiche
e della gestione anestesiologica postoperatoria.
Una robusta letteratura chirurgica indica,
soprattutto per i pazienti con patologia cronica, il
miglioramento dei risultati postoperatori dopo
sostituzione completa dell’arco aortico con tassi di
mortalità compresi tra il 2% e il 7%, e tassi di
complicanze neurologiche maggiori compresi tra
il 3% e il 6%. Per i pazienti che richiedono
ricostruzioni complesse dell’arco aortico la
perfusione cerebrale anterograda selettiva è la
metodica di scelta, estendendo sensibilmente il
tempo sicuro di arresto di circolo e riducendo i
tempi di circolazione extracorporea. La chirurgia
è associata a risultati stabili nel lungo termine, e
gli eventi aortici secondari e la necessità di
reinterventi sono per lo più legati alla
progressione della patologia in aorta distale per
cui è richiesto un attento follow-up.
Questioni aperte. Sempre più le tecniche
endovascolari sono utilizzate per trattare la
patologia complessa dell’arco aortico. Sebbene la
letteratura sia limitata da casistiche ridotte, i
risultati a breve termine appaiono soddisfacenti
ma, malgrado la ridotta invasività, non superiori a
quelli ottenuti con interventi in “open”. Un follow-
up clinico e per imaging è tassativo in questi
pazienti per sorvegliare l’eventuale progressione
della patologia in aorta distale e possibili
complicanze stent-correlate.
Le ipotesi. Non può essere assolutamente escluso
che l’ulteriore prevedibile sviluppo dei materiali
consentirà sempre più in futuro, tra le diverse
opzioni di trattamento disponibili, di scegliere
quella meno invasiva, ibrida o endovascolare.
secondario ad eventi embolici cerebrali. Per questo motivo, i
cardiochirurghi hanno da un lato sviluppato metodi di pro-
tezione cerebrale in grado di estendere la tolleranza cerebrale
all’ischemia e, dall’altro, introdotto la cannulazione di arterie
centrali (aorta ascendente, arteria ascellare destra, tronco
anonimo) per l’avvio della CEC che, permettendo di erogare
un flusso anterogrado all’interno dell’aorta, riduce il rischio di
malperfusione d’organo in pazienti con dissezione aortica, e
di embolizzazione retrograda cerebrale in pazienti con aorta
toraco-addominale ateromasica3-6.
Protezione cerebrale
Cannulazione arteriosa
Gli studi in letteratura confermano che la cannulazione dell’ar-
teria ascellare destra ha un impatto positivo sull’outcome del pa-
346 G ITAL CARDIOL | VOL 13 | MAGGIO 2012
ziente7 con una riduzione della mortalità e della probabilità di
ictus nei pazienti con aneurisma degenerativo e dissezione acu-
ta dell’aorta toracica8,9. Gli svantaggi della cannulazione dell’ar-
teria ascellare destra includono la lesione della parete arteriosa,
l’insufficiente flusso per il bypass cardiopolmonare dovuto alla
presenza di un vaso di piccolo calibro, lesioni al plesso brachia-
le e le complicanze infettive10. La cannulazione del tronco ano-
nimo rappresenta un sito alternativo di cannulazione arteriosa
per la CEC. Garantisce gli stessi vantaggi della cannulazione del-
l’arteria ascellare destra per la CEC ed in particolare semplifica
l’istituzione di un sistema di perfusione cerebrale anterograda e
permette di evitare ulteriori incisioni chirurgiche che potrebbero
divenire futuri siti di complicanze locali. La necessità di istituire la
CEC prima della sternotomia nei pazienti sottoposti a reinter-
vento, assieme alla presenza di aterosclerosi o dissezione coin-
volgenti l’arteria anonima, controindicano l’utilizzo di quest’ul-
tima come sito di cannulazione5. La cannulazione può anche es-
sere effettuata sull’aorta ascendente. L’utilizzo dell’ultrasono-
grafia epiaortica può essere utile per selezionare un sito arterio-
so libero da ateromi e ridurre il rischio di embolizzazione cere-
brale. L’arteria femorale resta largamente utilizzata per la can-
nulazione arteriosa negli interventi coinvolgenti l’arco aortico
specialmente nei pazienti con dissezione aortica acuta di tipo A,
in stato di shock, che richiedono immediato avvio della CEC.
Metodiche disponibili
La sostituzione dell’arco aortico richiede necessariamente la so-
spensione della circolazione in arco aortico, e, di riflesso, a li-
vello cerebrale. In assenza di perfusione ed in condizioni di nor-
motermia, per l’elevatissima sensibilità del tessuto cerebrale al-
l’ipossia, 3 min di ischemia sono sufficienti a generare lesioni
ischemiche irreversibili. Per questo motivo sono state sviluppa-
te metodiche che, utilizzando livelli variabili di ipotermia in gra-
do di ridurre la richiesta cerebrale di ossigeno e glucosio, in as-
sociazione o meno al mantenimento anterogrado o retrogrado
della perfusione cerebrale, possono dilatare il “tempo sicuro”
di ischemia cerebrale a sufficienza da permettere all’operatore
di sostituire l’arco aortico.
I metodi utilizzati per la protezione cerebrale includono: l’ar-
resto di circolo in ipotermia profonda (DHCA), la perfusione ce-
rebrale retrograda (RCP) e la perfusione cerebrale anterograda
selettiva (ASCP).
Arresto di circolo in ipotermia profonda. L’ipotesi principale è
che l’ipotermia (18-22°C) deprime il metabolismo cerebrale
quanto basta per ottenere un periodo sicuro di totale arresto
della circolazione cerebrale necessario al cardiochirurgo per ese-
guire la ricostruzione dell’arco aortico, senza l’insorgenza di
danni funzionali rilevabili o lesioni d’organo.
Un campo chirurgico esangue e la mancata necessità di
clampare l’aorta ascendente, con una riduzione del rischio em-
bolico cerebrale, rappresentano i principali vantaggi del DHCA.
Tuttavia, le condizioni ottimali per massimizzare la protezione
cerebrale non sono ancora state stabilite ed esistono ancora in-
certezze su aspetti basilari del DHCA, come ad esempio la tem-
peratura ottimale per l’arresto di circolo (più frequentemente
18°C), la velocità di raffreddamento e riscaldamento, la ge-
stione del pH in CEC e la durata dell’arresto di circolo che può
essere considerata sicura.
Svensson et al.11 hanno riportato in una serie di 656 pa-
zienti operati con DHCA un tasso globale di ictus e mortalità ri-
spettivamente del 7% e 10%. Periodi di arresto di circolo >40
 TRATTAMENTO DELLA PATOLOGIA DELL’ARCO AORTICO

e >65 min si sono dimostrati predittori rispettivamente di ictus

e mortalità. Studi più recenti, tuttavia, hanno indicato che il
tempo sicuro di arresto di circolo per DHCA è <40 min; McCul-
lough et al.12 hanno dimostrato che il tasso metabolico cere-
brale negli esseri umani è ancora il 17% di quello basale alla
temperatura di 15°C, e che a questa temperatura la sicurezza
dell’arresto di circolo è mantenuta per un massimo di soli 29
min. Reich et al.13, Di Eusanio et al.14 e Sakamoto et al.15 han-
no a loro volta dimostrato che un tempo di DHCA >25 min è
associato ad un aumentato rischio di TND e di evidenza istolo-
gica di danno cerebrale.
La durata limitata del “tempo sicuro” dell’arresto di circo-
lo è il principale svantaggio per questa tecnica, specialmente
per le ricostruzioni estese dell’arco aortico che richiedono una
durata di arresto di circolo invariabilmente >30 min.
Figura 1. A: cannulazione endoluminale del tron-
Altri svantaggi del DHCA includono un tempo di CEC pro- co anonimo e arteria carotide sinistra per perfusio-
lungato per raffreddare e riscaldare il paziente, e il danno da ri- ne cerebrale anterograda selettiva; l’arco aortico è
perfusione che può risultare in un aumentato rischio di morbi- stato resecato. B: “fozen elephant trunk”: la prote-
lità cerebrale, respiratoria, renale e coagulativa14,16,17. si ibrida è stata liberata in aorta toracica discen-
dente ed è suturata all’aorta toracica discendente
prossimale nativa.
Perfusione cerebrale retrograda e perfusione cerebrale antero-
grada selettiva. La RCP attraverso la vena cava superiore e la ASCP
sono state introdotte come aggiunta al DHCA per estendere “il
tempo sicuro” di arresto di circolo ottenuto con il solo DHCA. cellenti tassi di mortalità e di morbilità neurologica sono stati ri-
Tecnicamente la perfusione retrograda del cervello può es- portati in ampie serie di studi34-38.
sere ottenuta invertendo il flusso ematico in vena cava supe-
riore, previa sua cannulazione. I supposti meccanismi neuro-
TECNICHE CHIRURGICHE
protettivi della RCP includono: 1) il mantenimento dell’ipoter-
mia cerebrale, 2) il wash-out per via retrograda di detriti em- Tecnica “en bloc” e dei graft separati
bolici, 3) il supporto metabolico. Le tecniche “en bloc” e dei graft separati, descritte rispettiva-
Tuttavia, sulla base di studi clinici e su animali da laborato- mente da Pearce et al.39 e Kazui et al.40, rappresentano due dif-
rio, nessuno dei meccanismi menzionati può essere considera- ferenti metodi di reimpianto dei vasi epiaortici negli interventi
to come effettivamente protettivo. In particolare, indagini spe- di sostituzione completa dell’arco aortico.
rimentali suggeriscono che la RCP apporta un inadeguato sup- L’aorta ascendente, l’arco aortico e i vasi epiaortici sono
porto metabolico in confronto alle condizioni di base in nor- esposti mediante sternotomia mediana. Quando viene esegui-
motermia18-22. Studi clinici randomizzati non hanno dimostrato ta la tecnica “en bloc”, l’arco aortico è inciso e resecato in ar-
un beneficio della RCP per ciò che concerne l’outcome meta- resto di circolo, l’isola contenente gli orifizi dei vasi epiaortici è
bolico cerebrale, neurologico o neurofisiologico22,23. Peraltro la quindi anastomizzata al graft aortico principale opportuna-
RCP, sempre utilizzata assieme all’ipotermia profonda, non evi- mente preparato (Figura 2A). DHCA ± RCP o ASCP con ipoter-
ta gli svantaggi di quest’ultima come sopra riportato. mia moderata sono utilizzati come metodi di protezione cere-
La ASCP, introdotta da Bachet et al.25 e diffusa da Kazui et brale come descritto in precedenza.
al.26, viene istituita mediante cannulazione endoluminale del- La tecnica dei graft separati consiste nella completa sosti-
l’arteria anonima e della carotide comune di sinistra (Figura 1A). tuzione dell’arco aortico e della porzione prossimale dei vasi
L’arteria succlavia sinistra, se non perfusa, è occlusa per evita- epiaortici, utilizzando un graft aortico quadriforcato (Figure
re pericolosi fenomeni di furto vertebrale sinistro. Negli ultimi 2B, 3, 4A). La riperfusione dell’aorta toraco-addominale è av-
anni, sulla base della certa capacità di supporto metabolico ce- viata dopo aver eseguito l’anastomosi distale e la rivascolariz-
rebrale di questa tecnica, i più importanti centri hanno riporta- zazione dell’arteria succlavia, permettendo in questo modo di
to un chiaro trend in aumento nell’utilizzare un livello modera-
to, anziché profondo, di ipotermia (25-28°C) al fine di ridurre
la morbilità cerebrale e sistemica secondaria all’ipotermia pro-
fonda ed ai necessari prolungati periodi di CEC27-29.
Poiché la ASCP può estendere in modo sicuro la durata del-
l’arresto di circolo oltre i 90 min senza aumentare il rischio di
morte ed eventi neurologici avversi, è in generale considerata
come il miglior metodo di protezione cerebrale negli interven-
ti di sostituzione completa dell’arco aortico30. I vantaggi ag-
giuntivi di questo metodo includono l’inutilizzo dell’ipotermia
profonda e la significativa riduzione del tempo di CEC, che, ad
oggi, rimane il più importante fattore di rischio intraoperatorio
di mortalità in chirurgia aortica. Figura 2. Sostituzione dell’arco aortico utilizzando la tecnica “en
Studi istologici e clinici hanno dimostrano un miglior outco- bloc” (A), la tecnica dei graft separati + “elephant trunk” (B) e la
me con ASCP in confronto a DHCA e a DHCA con RCP31-33. Ec- tecnica con graft triforcato (C).

G ITAL CARDIOL | VOL 13 | MAGGIO 2012 347

 M DI EUSANIO ET AL
Figura 3. Sostituzione completa dell’arco aortico
con reimpianto separato dei vasi epiaortici ed “ele-
phant trunk” per dissezione aortica acuta. Prossi-
malmente, sostituzione della radice aortica con
condotto valvolato meccanico.
A B
Figura 4. A: protesi quadriforcata utilizzata per la sostituzione com-
pleta dell’arco aortico con “elephant trunk” convenzionale. B: pro-
tesi Evita Open Plus; protesi ibrida costituita da un graft vascolare a
livello prossimale e da uno stent a livello distale utilizzata per la pro-
cedura del “frozen elephant trunk”.
avere una minore durata di ischemia viscerale in confronto al-
la tecnica “en bloc”.
Kazui et al.40, in una serie di 220 pazienti (un terzo operati
per dissezione acuta), hanno riportato una mortalità e un tasso
di PND rispettivamente del 12.7% e 3.3%. In una serie più re-
cente di 50 pazienti si è assistito ad una riduzione del tasso di
mortalità al 2%, con un tasso di ictus e TND del 4%41. Ogino et
al.42, in 431 pazienti, hanno riportato un tasso di mortalità del
4% dopo sostituzione completa dell’arco aortico con protesi
quadriforcata. I tassi di PND e TND sono stati rispettivamente del
3.3% e 9.9%. Watanuki et al.43 hanno riportato un tasso di mor-
talità del 3.7% in una serie di 54 pazienti sottoposti ad inter-
vento di sostituzione totale dell’arco aortico per dissezione acu-
348 G ITAL CARDIOL | VOL 13 | MAGGIO 2012
ta di tipo A. In uno studio multicentrico comparativo coinvol-
gente 352 pazienti operati di sostituzione dell’arco aortico con la
tecnica dei graft separati ed “en bloc”, Di Eusanio et al.44 hanno
riportato una mortalità ospedaliera del 6.8%; i tassi di PND e
TND sono stati rispettivamente del 3.5% e 5.4% (Tabella 1). Seb-
bene non siano state osservate differenze in termini di mortalità
e morbilità neurologica/sistemica tra le due tecniche chirurgiche,
la tecnica dei graft separati ha evidenziato alcuni vantaggi, qua-
li 1) una significativa riduzione del tempo di ischemia miocardi-
ca, viscerale e sull’arteria succlavia sinistra, 2) una resezione ra-
dicale della porzione patologica dell’arco aortico e dei vasi epi-
aortici (rilevante in pazienti con connettivopatie), 3) una riduzio-
ne del rischio embolico cerebrale con la sostituzione della por-
zione prossimale dei vasi epiaortici, sede frequente di calcifica-
zione nei pazienti con arco aterosclerotico, 4) un’emostasi più
semplice sui siti di anastomosi dei vasi epiaortici.
La tecnica del graft triforcato
L’arco aortico ed i vasi epiaortici sono visualizzati mediante ster-
notomia mediana. L’arteria ascellare di destra è utilizzata per la
cannulazione; un graft triforcato viene anastomizzato alla par-
te prossimale dei vasi epiaortici precedentemente sezionati a
1-2 cm dalla loro origine durante un breve tempo di DHCA;
viene istituita la ASCP attraverso il graft triforcato e si esegue
quindi la sostituzione dell’arco aortico con un graft aortico.
L’anastomosi capo-capo tra il graft triforcato e quello aortico
completa quindi la ricostruzione45 (Figura 2C).
Spielvogel et al.46 hanno riportato 7 decessi intraospedalie-
ri (4.7%) e 6 ictus (4.1%) in 150 pazienti che si sono sottopo-
sti ad intervento elettivo di sostituzione dell’arco aortico utiliz-
zando questa tecnica (Tabella 1).
I vantaggi evidenziati da questa tecnica includono: 1) nes-
suna manipolazione dell’aorta e dei vasi epiaortici e nessuna
cannulazione endoluminale dell’arco aortico per l’istituzione
della ASCP con potenziale riduzione del rischio embolico cere-
brale, 2) nessuna necessità di cannulare i vasi epiaortici per
ASCP, 3) la possibilità di eseguire l’anastomosi distale e la co-
struzione dell’“elephant trunk” ad ogni livello dell’arco aortico.
Gli svantaggi di questa tecnica includono l’utilizzo di DHCA con
lunghi tempi di CEC, ischemia spinale e viscerale.
La tecnica “elephant trunk”
Introdotta da Hans Borst nel 1983, la tecnica “elephant trunk”
permette di eseguire un intervento di correzione in due tempi
nei pazienti con aneurismi estesi dell’arco aortico e dell’aorta
toracica discendente o toraco-addominale47.
Durante il primo tempo chirurgico l’arco aortico è comple-
tamente sostituito, e un’estensione della protesi vascolare del-
l’arco aortico è lasciata beante all’interno del lume dell’aorta
toracica discendente. Questa sarà utilizzata, in una seconda
procedura, per facilitare la sostituzione dell’aorta toracica di-
scendente o come zona di atterraggio per il posizionamento di
un’endoprotesi (Figure 2B-5).
I maggiori vantaggi della tecnica “elephant trunk” sono so-
prattutto apprezzati durante il secondo tempo chirurgico. Que-
sti includono: 1) una ridotta dissezione e preparazione chirur-
gica al tratto distale dell’arco, dove strutture nervose, bron-
chiali, gastrointestinali e linfatiche possono essere potenzial-
mente a rischio di lesione, 2) un tempo di clampaggio ridotto
per l’anastomosi capo-capo tra i graft, 3) nessuna necessità di
clampare prossimalmente all’arteria succlavia di sinistra con una
riduzione del rischio di ictus/paraplegia.
 TRATTAMENTO DELLA PATOLOGIA DELL’ARCO AORTICO

Tabella 1. Sostituzione totale dell’arco aortico: risultati dalla letteratura.

Autore N. Intervento Protezione Mortalità PND TND Morbilità Follow-up

Pazienti cerebrale intraospedaliera (%) (%) (%) (%)
(%)

Kazui et al.40, 220 TAR, SGT ASCP 12.7 3.3 9.3 Sanguinamento: 3.6 Sopravvivenza:
2000 AD: 70 22°C Complicanze: - a 1 anno: 83 ± 6
DA:150 - polmonari: 32.7 - a 5 anni: 79 ± 6
- renali: 5.9
Kazui et al.41, 50 TAR, SGT ASCP 2 4 4 Sanguinamento: 4 Sopravvivenza
2001 DA: 50 22°C Complicanze: a 1 anno: 92
- polmonari: 12
- renali: 6
Di Eusanio et al.44, 352 TAR, SGT/EBT ASCP 6.8 3.5 5.4 Sanguinamento: 9.7
2004 AD: 49 22-26°C Complicanze:
DA: 303 - cardiache: 1.2
- polmonari: 17.6
- renali: 4.5
Spielvogel et al.46, 150 TAR, TG ASCP+DHCA 4.7 4.1 4.7 Sanguinamento: 4.7 Sopravvivenza:
2007 DA: 150 15°C Complicanze: - a 1 anno: 75
- polmonari: 16 - a 3 anni: 73
- renali: 6 - a 5 anni: 61
Watanuki et al.43, 54 TAR, SGT ASCP + Ax 3.7 5.6 5.6 Sanguinamento: 9.7 Sopravvivenza a 3 anni:
2007 AD: 54 art Complicanze: 87.8 ± 1.2
22-28°C - cardiache: 5.6
- polmonari: 13.0
- renali: 1.9
Ogino et al.42, 431 TAR, SGT ASCP + Ax 4 3.3 9.9 Sanguinamento: 7.5 Sopravvivenza
2008 Diss an: 164 art Complicanze - a 3 anni: 87.2 ± 1.7
Nondiss an: 22-28°C - cardiache: 6.2 - a 5 anni: 80.5 ± 2.6
367 - polmonari: 14.1
- renali: 2.3

AD, dissezione acuta; ASCP, perfusione cerebrale anterograda selettiva; Ax art, cannulazione dell’arteria ascellare; DA, aneurisma degenerativo;
DHCA, arresto di circolo in ipotermia profonda; Diss an, aneurisma dissecante; EBT, tecnica “en bloc”; Nondiss an, aneurisma non dissecante; PND,
disfunzione neurologica permanente; RCP, perfusione cerebrale retrograda; SGT, tecnica dei graft separati; TAR, sostituzione totale dell’arco aor-
tico; TG, tecnica del graft triforcato; TND, disfunzione neurologica temporanea.

Nonostante la tecnica “elephant trunk” in due tempi rappre-
senti l’approccio standard per il trattamento chirurgico degli aneu-
rismi estesi dell’aorta toracica, alcuni aspetti meno favorevoli de-
vono essere evidenziati: 1) la mortalità di una procedura in due
stadi è una mortalità cumulativa data dalla somma delle mortali-
tà delle due procedure chirurgiche e della mortalità del periodo di
intervallo. In studi recenti con più di 100 pazienti sottoposti al pri-
mo tempo della tecnica “elephant trunk” la mortalità riportata per
la prima procedura è stata compresa tra 2.1% e 12.2%. La se-
conda procedura è stata eseguita nel 44-51.4% dei pazienti, con
una mortalità compresa tra 3.9% e 9.6% (Tabella 2)48-51, 2) l’alta
prevalenza di lesione del nervo laringeo ricorrente di sinistra risul-
tante in paralisi delle corde vocali ed insufficienza respiratoria.
Negli ultimi anni, con l’idea di migliorare l’outcome chirur-
gico dopo la prima e la seconda procedura, sono state intro-
dotte diverse modifiche alla tecnica originale. Svensson et al.52
e Taniguchi et al.53 hanno proposto di eseguire l’anastomosi di-
stale ad un livello più prossimale (prima dell’origine dell’arteria
succlavia sinistra e dell’arteria carotide sinistra) dove l’aorta è
meno dilatata, per ridurre sia l’incidenza di lesione al nervo ri-
corrente di sinistra sia la tensione sulla linea di sutura. Il tratta-
mento della patologia residua dell’aorta toracica discendente
con tecniche endovascolari utilizzando l’“elephant trunk” co-
me zona di atterraggio può certamente ridurre la mortalità e la
morbilità della seconda procedura54,55.

Figura 5. Approccio in due tempi con tecnica “elephant trunk” in
paziente con aneurisma dell’aorta toraco-addominale (A). Sostitu-
zione dell’arco aortico con “elephant trunk” (primo tempo in ster-
notomia mediana) (B). Sostituzione dell’aorta toraco-addominale in
toraco-freno-laparotomia (secondo tempo) (C).
La “arch-first technique”
Introdotta da Kouchoukos et al.56, questa tecnica consiste in
un intervento in un unico tempo per la sostituzione dell’intera
aorta toracica (Figura 6A). È utilizzabile come alternativa alla
tecnica “elephant trunk” nei pazienti la cui malattia è confina-
ta all’aorta toracica.
Con tale tecnica l’intera aorta toracica è esposta attraverso
una toracotomia anteriore bilaterale (clamshell incision). In ipo-

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Tabella 2. Sostituzione estesa dell’aorta toracica con la tecnica “elephant trunk”: risultati tra prima e seconda procedura.

Autore N. Prima procedura Seconda procedura

pazienti
Intervento Risultati (%) Intervento Risultati (%)

Schepens et al.51, 100 TAR+ET Mortalità intraospedaliera: 8.0

2002 Urgenza/ PND: 4.0
emergenza: 1
Elettivi: 99
Svensson et al.48, 94 TAR+ET Mortalità intraospedaliera: 2.1 n=47 (50%) Mortalità tra I e II procedura: 11.9
2004 Urgenza/ PND: 5.3 DTA sost.: 20 Mortalità intraospedaliera: 8.5
emergenza:15 TAA sost.: 20 Paraplegia: 4.2
Elettivi: 78 Endoprotesi: 7
LeMaire et al.49, 148 TAR+ET Mortalità intraospedaliera: 12.0 n=76 (51%) Mortalità intraospedaliera: 4.0
2006 Urgenza/ PND: 5.0 DTA sost.: 16 (21%) Paraplegia: 3.0
emergenza: 9 TAA sost.: 60 (79%)
Elettivi: 139

Safi et al.50, 254 TAR+ET Mortalità intraospedaliera: 6.3 n=115 (45.2%) Mortalità tra I e II procedura: 16
2007 PND: 2.0 TAA sost.: 75 (65.2%) Mortalità intraospedaliera: 9.6
Paraplegia: 0.9

DTA, aorta toracica discendente; ET, “elephant trunk”; PND, disfunzione neurologica permanente; sost, sostituzione; TAA, aorta toraco-addomi-
nale; TAR, sostituzione totale dell’arco aortico.

prossimale dell’aorta toracica discendente in un singolo tempo

Figura 6. Sostituzione dell’aorta toracica con la “arch-first techni-
que” (A) e la tecnica del “frozen elephant trunk” (B).
termia profonda, l’isola di tessuto aortico contenente l’origine dei
vasi epiaortici viene anastomizzata al graft e la perfusione cere-
brale viene istituita mediante cannulazione del graft stesso. La so-
stituzione è completata con le anastomosi distale e prossimale.
In una serie recente, la mortalità intraospedaliera è stata del
7.2%. Tra le morbilità postoperatorie erano inclusi i reinterventi
per sanguinamento (13%), la dialisi per insufficienza renale
postoperatoria (9%) e la ventilazione meccanica >72h (50%).
Il tasso di ictus è stato dello 0%57.
Il principale vantaggio della “arch-first technique” è quello
di consentire la sostituzione dell’intera aorta toracica in un so-
lo stadio. Gli svantaggi riportati includono l’elevata complessi-
tà tecnica, il sacrificio di entrambe le arterie toraciche interne e
un’alta prevalenza di complicanze polmonari secondarie al-
l’approccio chirurgico estremamente invasivo.
PROCEDURE IBRIDE
Tecnica del “frozen elephant trunk”
La tecnica del “frozen elephant trunk” permette di trattare una
patologia aortica coinvolgente sia l’arco aortico che la parte
chirurgico, utilizzando una protesi ibrida costituita da un graft
vascolare a livello prossimale e da uno stent a livello distale58
(Figure 1B, 4B, 6B).
Questa procedura è eseguita in sternotomia mediana e
combina i concetti dell’“elephant trunk” e dell’endoprotesi ne-
gli aneurismi dell’aorta toracica discendente.
Durante un periodo di arresto di circolo viscerale e ASCP, la
protesi ibrida viene posizionata per via anterograda attraverso
l’arco aortico precedentemente sezionato. Il graft viene sutu-
rato all’aorta nativa. In seguito, l’arco aortico è sostituito in ma-
niera convenzionale utilizzando la protesi in Dacron incorpora-
ta nella protesi ibrida.
Inizialmente descritta da Palma et al.59, questa tecnica era in-
dicata nei pazienti con dissezione acuta di tipo B, complicata o no.
Oltre alla discutibile indicazione proposta da Palma et al., le indi-
cazioni correnti per la tecnica “frozen elephant trunk” includono
le dissezioni acute dell’aorta (tipo A e tipo B complicate) e gli
aneurismi estesi dell’arco aortico (degenerativi e post-dissezione).
Le serie iniziali hanno riportato una mortalità ed un tasso di
paraplegia compresi rispettivamente tra 0% e 12.8% e tra 0%
e 16%60-64.
In confronto alla procedura convenzionale “elephant
trunk”, il “frozen elephant trunk” offre il potenziale di una pro-
cedura in singolo stadio, a discapito di una durata maggiore
del tempo di arresto di circolo ed un maggior rischio di para-
plegia postoperatoria. Similmente alla tecnica “elephant trunk”,
la protesi ibrida permette di avere una zona sicura di ancorag-
gio per ulteriori endoprotesi o può essere utilizzata in successi-
ve procedure open nei pazienti con aneurismi aortici toraco-
addominali.
Stenting dell arco aortico con debranching dei vasi
epiaortici e bypass extra-anatomici
Gli attuali criteri anatomici per assicurare un trattamento en-
doprotesico di successo degli aneurismi dell’aorta toracica di-
scendente riguardano aneurismi fusiformi o sacculari >5 cm
con un colletto prossimale (distale all’origine dell’arteria suc-

350 G ITAL CARDIOL | VOL 13 | MAGGIO 2012

 TRATTAMENTO DELLA PATOLOGIA DELL’ARCO AORTICO
clavia sinistra e prossimale all’origine del tronco celiaco) >2 cm
di lunghezza, con un diametro compreso tra 18 e 42 mm.
Gli aneurismi dell’arco aortico sono quindi generalmente
esclusi per il trattamento endovascolare a causa delle inadegua-
te zone di atterraggio e il rischio di ostruire uno o più vasi epi-
aortici. Tuttavia, la recente introduzione degli approcci ibridi, che
includono il rerouting e/o il bypass con graft dei vasi epiaortici,
consentendo di ottenere delle adeguate zone di atterraggio, ha
permesso di estendere più prossimalmente, all’arco aortico, l’ap-
plicazione delle tecniche endovascolari offrendo una valida al-
ternativa per quei pazienti che non possono subire un interven-
to chirurgico convenzionale o che non hanno un’anatomia fa-
vorevole per il solo trattamento endoprotesico.
Sono state introdotte numerose procedure chirurgiche per
creare un’adeguata zona di atterraggio prossimale in arco aor-
tico o in aorta ascendente (Figura 7). Le principali includono: 1)
trasposizione/bypass succlavio-carotideo, 2) bypass carotido-ca-
rotideo, 3) debranching dell’arco aortico con bypass dall’aorta
ascendente al tronco anonimo e alla carotide comune di sinistra
(Figura 8).
Gli aneurismi dell’aorta toracica discendente con un collet-
to prossimale >2 cm dall’arteria succlavia sinistra rappresenta-
no una situazione ideale per il posizionamento di un’endopro-
tesi, con una zona di atterraggio in zona 4 senza bisogno di
procedure aggiuntive sull’arteria succlavia sinistra65.
Gli aneurismi che nascono in zona 3 o 2 richiedono la co-
pertura o la trasposizione dell’arteria succlavia di sinistra. Il trat-
tamento di quest’ultima è ancora dibattuto. Alcuni sostengo-
no che il rerouting extra-anatomico con la trasposizione suc-
clavio-carotidea o il bypass minimizzi la complicanza ischemica
e l’eventuale rifornimento della sacca aneurismatica66,67, altri
semplicemente non tengono in considerazione l’arteria succla-
via di sinistra posizionando l’endoprotesi sopra l’origine del-
l’arteria stessa, con una copertura parziale o totale68-70. Tutta-
via una rivascolarizzazione profilattica dell’arteria succlavia è
usualmente consigliata in pazienti con 1) precedenti interventi
di bypass aortocoronarico in cui è stata utilizzata l’arteria mam-
maria sinistra, 2) arteria vertebrale sinistra dominante, 3) pre-
cedenti interventi di chirurgia addominale per prevenire la pa-
raplegia, e 4) fistole artero-venose nel braccio sinistro71.
Se l’aneurisma coinvolge la carotide comune dovrebbe es-
sere eseguito un bypass carotido-carotideo o una trasposizione
succlavio-carotidea per permettere il posizionamento dell’en-
doprotesi in zona 1.
Se la patologia coinvolge l’arco aortico in toto e richiede la
copertura del tronco anonimo, è necessario eseguire un bypass
Figura 7. Classificazione
della zona di atterraggio
in aorta toracica.
Figura 8. Debranching: angio-to-
mografia ad 1 anno dopo de-
branching su arteria anonima e
arteria carotide comune sinistra,
legatura dell’arteria succlavia sini-
stra e bypass succlavio-carotideo.
Ricostruzione endoprotesica del-
l’intero arco aortico.
con un graft rovesciato e biforcato tra l’aorta ascendente e l’ar-
teria innominata e la carotide comune attraverso una totale (o
mini-) sternotomia.
Basandosi sulla più recente letteratura (Tabella 3)73-80, i ri-
sultati ottenuti utilizzando un approccio ibrido sono incorag-
gianti. Tuttavia, a fronte di tassi di successo tecnico compresi tra
83.4% e 100%, i tassi di mortalità precoce sono ancora com-
presi tra 0% e 6.8% mentre quelli di ictus tra 0% e 8%72-76. Re-
centemente, due metanalisi hanno valutato i risultati delle pro-
cedure ibride con debranching e stenting dell’arco. La mortali-
tà riportata variava tra 0% e 20%, il tasso di ictus tra 0% e
25% e la paraplegia tra 0% e 9%. La formazione di endoleak
è stata riscontrata nello 0-20% dei pazienti; le complicanze
stent-graft-correlate, gli ictus e le complicanze cardiache sono
emerse come le principali cause di mortalità e morbilità. Gli au-
tori hanno concluso che i risultati ottenuti dopo riparazione ibri-
da delle patologie dell’arco aortico sono incoraggianti ma si-
mili a quelli ottenuti con le tecniche chirurgiche convenzionali,
e che sono necessari follow-up a lungo termine per stabilire la
durata di queste procedure76,81. Inoltre, come riportato da Me-
lissano et al.78, più prossimale è la zona di atterraggio e più al-
to è il rischio di endoleak prossimali e di migrazione dello stent-
graft. L’approccio ibrido dovrebbe essere proposto come op-
zione di trattamento a quei pazienti ad alto rischio chirurgico,
solamente da centri specializzati con esperienza sia chirurgica
che endovascolare. Presso il nostro centro si esegue la traspo-
sizione dei vasi epiaortici e la riparazione dell’arco aortico con
stent-graft solo in quei pazienti con reali controindicazioni alla
CEC a causa di severe comorbilità preoperatorie.
PROSPETTIVE FUTURE
Il recente sviluppo di dispositivi ed endoprotesi ha permesso di
eseguire una completa ricostruzione endovascolare dell’arco
G ITAL CARDIOL | VOL 13 | MAGGIO 2012 351
352
Tabella 3. Sostituzione dell’arco aortico con stent-graft con debranching/rerouting dei vasi epiaortici: risultati dalla letteratura.

Autore N. Ricostruzione Successo tecnico (%) Mortalità CVA EL precoce FU Risultati FU

pazienti dei vasi epiaortici intraospedaliera (%) (%) (mesi) (%)
Chirurgico Endovascolare (%)
74
Bergeron et al. , 25 Debranching: 15 92 100 8 8 12 15 ± 5.8 Sopravvivenza: 88
2006 DA: 11 Bypass 1 minor stroke 2 trattamenti Paraplegia tardiva: 4.0
CA: 14 extra-anatomico: 10 1 dissezione prossimale conservativi Complicanze legate allo stent: 0
(chiusura spontanea) 1 estensione Pervietà del bypass: 100.0
con altri stent Formazione di nuovi EL: 0
Saleh e Inglese75, 15 Debranching + 100 100 0 0 0 18 ± 2.5 Sopravvivenza: 83.4
2006 CA:15 banding: 15 Pervietà del bypass: 100.0
Complicanze legate allo stent: 0
Czerny et al.76, 27 Debranching: 10 100 100 3.8 0 16 15 Sopravvivenza:
2007 CA: 18 Rerouting 2 risoluzioni - a 1 anno: 83.0

G ITAL CARDIOL | VOL 13 | MAGGIO 2012

DA: 5 intratoracico: 17 spontanee - a 3 anni: 72.0
PU: 4 2 trattamenti Redo stent-graft: 1.0
conservativi Pervietà del bypass: 100.0
Melissano et al.78, 64 Debranching: 14 100 In generale: 85.9 6.3 3.1 18.4 19.1 ± 15.6 Successo clinico: 85.9
2007 CA: 53 Bypass extra- Zona 0: 92.9 14.3 14.3 trattamenti Pervietà del bypass: 100
PTAR: 2 anatomico: 23 Zona 1: 66.7 0 0 conservativi Formazioni di nuovi EL:0
DA: 3 Copertura dell’arteria Zona 2: 89.5 5.3 0 Mortalità legata all’aneurisma: 3.1
PU/IMH: 3 succlavia sinistra: 27 Conversione a chirurgia
PsA: 2 tradizionale: 1.6
EC: 1
Gottardi et al.72, 73 Debranching: 24 94.6 83.4 6.8 1.3 9.6 37 Sopravvivenza:
2008 CA: 42 Rerouting 1 dissezione 5 trattamenti - a 1 anno: 90.0
DA: 9 intratoracico: 49 (chiusura spontanea) conservativi - a 3 anni: 86.0
PU: 17 1 sanguinamento 2 estensioni - a 5 anni: 72.0
PTAR: 2 2 deiscenze sternali con altri stent Redo con stent-graft/
M DI EUSANIO ET AL

PsA: 3 ballooning: 13.6

EL tardivo persistente: 5.5
Wang et al.73, 34 Debranching: 4 100 97.1 3.3 3.3 12 26.2 ± 4.5 Complicanze legate allo stent: 0
2008 DA: 28 Bypass trattamenti Pervietà del bypass: 100
CA: 6 extra-anatomico: 16 conservativi Sopravvivenza: 96.9
Nessuna: 14
Antoniou et al.77, 33 Rerouting di tutto 82 100 13 12 42 23 Sopravvivenza: 81.0
2010 DA: 4 l’arco aortico: 9 6 EL Complicanze legate allo stent: 0
CA: 26 Sostituzione parziale Pervietà del bypass: 100.0
PsA: 2 dell’arco aortico con bypass EL persistenti precoci/tardivi: 35
PTAR: 1 extra-anatomici: 24
Bavaria et al.80, 27 Debranching 100 100 11 11 0 20.5 ± 17.4 Sopravvivenza: 89.0
2010 CA: 27 + banding: 27 3 TND Formazione di nuovi EL: 0
2 paraplegia permanente
3 ictus
Ferrero et al.79, 27 Debranching + 100 100 11.1 0 0 16.7 ± 18.1 Sopravvivenza: 74.1
2011 DA: 4 banding: 27 Formazione di nuovi EL: 3.7
CA: 18 Copertura dell’arteria
PU: 3 succlavia sinistra: 27
SAA: 2

CA, aneurisma cronico; CVA, accidente cerebrovascolare; DA, aneurisma dissecante; EC, collasso dell’endograft; EL, endoleak; FU, follow-up; IMH, ematoma intramurale; PsA, pseudoaneurisma; PTAR,
rottura post-traumatica dell’aorta; PU, ulcera penetrante; SAA, aneurisma dell’arteria succlavia; TND, disfunzione neurologica transitoria.
 TRATTAMENTO DELLA PATOLOGIA DELL’ARCO AORTICO

aortico. Il graft endoluminale Inoue è un dispositivo in unico
pezzo non modulabile con una o tre branche, già utilizzato in
15 pazienti che hanno rifiutato o che sono stati giudicati ad al-
to rischio per la chirurgia convenzionale. L’iniziale esperienza
con questo dispositivo è stata associata ad un tasso di succes-
so iniziale del 60%82.
Chuter et al.83 hanno proposto una procedura con bypass
carotido-carotido-succlavia seguito dal posizionamento di
un’endoprotesi biforcata attraverso l’arteria anonima nella zo-
na 0. Successivamente, attraverso un approccio femorale, una
seconda endoprotesi viene posizionata per coprire l’arco aorti-
co, la componente prossimale e l’aorta toracica discendente
non dilatata.
Più simile alle endoprotesi standard, il sistema endovasco-
lare di Najuta consiste in un dispositivo fenestrato. I trial clinici
a riguardo sono tutt’ora in corso84.
Sebbene queste esperienze preliminari abbiano dimostrato
l’attuabilità tecnica di procedure puramente endovascolari, il
loro sviluppo è ancora in fase iniziale. Stent più versatili e fles-
sibili con possibilità di modificazioni dimensionali sono neces-
sari per superare le difficoltà correlate alla variabilità anatomi-
ca dell’arco aortico e della posizione dei vasi epiaortici. È pos-
sibile che lo sviluppo futuro di graft disegnati al computer po-
trà rendere effettuabili il posizionamento e la misura accurata
delle endoprotesi in zona 0, escludendo procedure chirurgiche
associate più invasive.
RIASSUNTO
Il paziente con patologia aneurismatica o dissecante dell’arco aor-
tico rappresenta una formidabile sfida terapeutica. Il trattamento
chirurgico convenzionale rappresenta l’approccio di scelta, anche
se affiancato da procedure endovascolari in continuo perfeziona-
mento. Allo stato attuale, un ampio ventaglio di procedure chirur-
giche, endovascolari e ibride è disponibile per il trattamento di que-
sti pazienti ad elevato rischio.
Obiettivo della presente rassegna è di descrivere le diverse proce-
dure utilizzabili nel paziente con patologia dell’arco aortico ripor-
tando i principali risultati disponibili in letteratura.
Parole chiave. Aneurisma; Aorta; Dissezione; Trattamento ibrido.

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