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Le anomalie della
confluenza bilio-pancreatica
Cisti congenite
Elena Cavargini et al > Le anomalie della confluenza bilio-pancreatica
Malgiunzione bilio-pancreatica
e neoplasia delle vie biliari
Esiste unanime consenso sul ruolo delle AGBP nella insor-
genza delle neoplasie delle vie biliari, soprattutto in caso di
associazione con una DCC, pur non essendo il mecca-
nismo patogenetico completamente chiarito. Come det-
to, in assenza di uno sfintere proprio del coledoco distale
gli enzimi pancreatici refluiscono in maniera permanente
nelle vie biliari e questo reflusso, associato alle secrezioni
digestive, è responsabile della formazione di sostanze po-
tenzialmente oncogeniche e tra l’altro della trasformazio-
alla convergenza. Le cisti di tipo II sono lesioni del coledo-
ne degli acidi biliari in prodotti coniugati e della lecitina in
co eccentriche e dall’aspetto diverticolare e rappresentano
lisolecitina, tossici per la mucosa biliare; la conseguenza è
meno del 3% dei casi. Le lesioni di tipo III, o coledococele,
una serie di modificazioni dell’epitelio biliare con evolu-
sono dilatazioni cistiche intraparietali del coledoco distale,
zione in iperplasia, metaplasia e displasia (6). Il tumore del-
che all’esame endoscopico appaiono come un rigonfia-
le vie biliari presenta una incidenza, in caso di coesistenza
mento comprimibile e dalla superficie liscia, localizzate a
di DCC, di circa il 16% che aumenta progressivamente
livello dell’ampolla di Vater che sporge nel lume duodenale.
con l’età (0.7 % prima dei 10 anni, 14% dopo i 20 anni e
Le lesioni di tipo IV sono suddivise in IVa e IVb (nel tipo IVa circa 50% dopo i 50 anni) ed il rischio appare aggravato
si associa una dilatazione della via biliare principale e delle dalla coesistenza di pregresse derivazioni biliodigestive.
vie biliari intraepatiche al di là della convergenza, mentre nel La lesione è costituita nell’80% dei casi da un colangio-
tipo IVb si associa un coledococele). Infine il tipo V presen- carcinoma mentre altri tipi istologici sono estremamente
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ta cisti singole o multiple che interessano i dotti intraepatici rari: carcinoma indifferenziato 4-10%, adeno-acantoma
ed è noto come malattia di Carolì (7,19). 2-4% (rarissimi sono il carcinoma epidermoide ed il sarco-
I tipi I e V costituiscono da soli il 75-90% dei casi mentre gli ma). La neoplasia interessa le vie biliari extraepatiche, ed
altri tipi sono più rari costituendo complessivamente meno in particolare i segmenti dilatati del coledoco, del cistico e
del 10% delle anomalie. I pazienti con cisti coledociche dell’epatico comune (DCC tipo I), nel 50-80% dei casi e la
possono presentarsi clinicamente con una pancreatite colecisti nel 10-45% (la localizzazione colecistica si verifica
acuta ricorrente a causa della frequente presenza di una fondamentalmente in caso di assenza di DCC); in meno
anomala giunzione dei dotti bilio-pancreatici e di una cole- del 5% dei casi la lesione insorge d’emble nelle vie biliari
doco litiasi; altre complicanze comprendono la rottura della intraepatiche e nel pancreas (sono stati riportati casi di
vie biliari, la formazione di calcoli all’interno della cisti, la insorgenza di tumore nelle cisti intraepatiche associate o
colangite e la cirrosi biliare secondaria. La complicanza tar- meno a dilatazione della via biliare principale o nell’ambito
diva più temibile è costituita dalla trasformazione maligna della malattia di Carolì) (2,12,14,15). Il rapporto fra AGBP
e l’associazione fra cisti coledociche e colangiocarcinoma, e neoplasia delle vie biliari è stato riportato da Kimura do- 253
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Comunicazione Scientifica
grazie alla colangiografia transepatica o perioperatoria (6). ipertensione portale insorta a seguito dell’instaurarsi di una
I recenti sviluppi dell’imaging radiologico ed endosco- cirrosi biliare secondaria. Gli esami ematochimici possono
pico hanno consentito un marcato miglioramento nella evidenziare una elevazione degli indici epatici di citolisi e
capacità di riconoscimento di queste entità anatomiche. colestasi ed una iperamilasemia ed iperlipasemia (1,13). In
Da circa 15 anni lo studio non invasivo dei sistemi duttali caso di DCC la sintomatologia è variabile in funzione del
biliari e pancreatici può essere effettuato con la colan- tipo classificativo: il tipo III, o coledococele, si manifesta fre-
giopancreato-RM (CPRM) con secretina; nei pazienti quentemente con episodi pancreatitici mentre quelli IV e V
con PBM dopo l'infusione della secretina si verifica un si caratterizzano sovente per una litiasi intraepatica. L’ezio-
aumento del secreto nel dotto biliare extraepatico e nella logia delle pancreatiti nelle DCC è imputabile sia ad una mi-
colecisti a causa del reflusso pancreatico-biliare. Una ulte- grazione litiasica nel dotto comune sia ad un meccanismo
riore indagine radiologica è costituita dalla pancreatografia ostruttivo legato alla formazione di depositi proteici (protein
trans papilla minor che evidenzia un reflusso del mezzo di plugs); ne consegue come le pancreatiti ricorrenti possono
contrasto nel dotto biliare attraverso un canale comune in essere un segno indiretto non solo di pancreas divisum ma
assenza di outflow in duodeno; anche la TC associata ad anche di AGBP con dotto comune (8,16,20).
infusione colangiografica (DIC) consente di studiare l’albe-
ro biliare e la fisiopatologia del reflusso bilio-pancreatico
in maniera più accurata rispetto alla colangiografia. Infine Trattamento
l’ecoendoscopia può essere talora indicata nello studio
dettagliato delle regione bilio-pancreatica ed in particolare Pur in assenza di un protocollo standardizzato il tratta-
del coledoco distale (3,14). Nelle DCC, in cui la diagnosi mento di scelta della AGBP con DCC, ed in particolare
risulta essere meno difficoltosa rispetto alle AGBP senza del tipo I e IV, è rappresentato dalla exeresi chirurgica
dilatazione dell’albero biliare, gli esami morfologici hanno profilattica, anticipatamente rispetto alla insorgenza
254 molteplici scopi: confermare la diagnosi di DCC e l’asso- di degenerazione neoplastica biliare, che presenta il
duplice scopo di sopprimere in maniera definitiva il
reflusso pancreatico-biliare e di resecare la cisti e le
Bibliografia
CSComunicazione Scientifica
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sie che insorgono in caso di PBM senza dilatazione of the common bile duct: relationship to anomalous
sono localizzate soprattutto a livello della colecisti pancreaticobiliary ductal union. AJR Am J Roentgeneol
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Pancreaticobiliary Maljunction. Clinical gastroenterology
il 39 ed 63% innalzandosi fra il 91 ed il 100% in caso and Hepatology 2009;7:84-8.
di assenza di dilatazione delle vie biliari) mentre alcuni 7. TodaniT. Watanabe Y. Narusue M et al. Congenital bile duct
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preventivo, non solo la resezione colecistica ma anche cases includine cancer arising from choledochal cyst. Am J
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quella dei dotti biliari extraepatici; ne consegue come 8. Terumi K, Masanao K et al. Biliopancreatic reflux-
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Le lesioni neoplastiche sono rappresentate quasi esclusi- 14. Sugiyama M, Baba M, Atomi Y. Diagnosis of anomalous
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Ospedale G.B. Morgagni AUSL Forlì adequate opening of the pancreatic duct. J Pediatric Surg
Via Carlo Forlanini, 34 - 47100 Forlì 1998;33:1265-12.
Tel. + 39 0543/735036-735037
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