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Cirrosi cardiaca

EZ:
Una congest.epatic.passiv.di lung.dat.può portare allo sviluppo di una cirrosi epat.
Quest.congestione si può verif.in pz.con:
_ valvulopatia,
_ pericardite costrittiva,
_ cuore polmonare di lunga durata.
_ s.di Budd-Chiari:
in questa sindr si sviluppa un'epatomegalia congestizia passiva con secondario eventuale sviluppo di cirrosi epatica.
La sindr è provocata dall'occlusione trombotica (come può verificarsi in corso di malattia di Vaquez, di sindr. mieloproliferativa, di
emoglobinuria Parossistica Notturna, di assunzione di contraccettivi PO, di stati di ipercoagulabilità e di invasione della vv.cava inf. da
neoplasia ren o epatica) delle vene sovraepatiche o della cava inferiore.
La causa + freq.di s. di B-C in Giappone è l'ostruzione membranosa idiopatica delle vv.sovraepatiche.
Un'occlusione + a monte (venule epatiche e branche sublobulari delle vv. sovraepatiche) può essere determinata da irradiazione del
fegato, da farmaci antineopl, da contraccettivi PO e dall'ingestione di alcaloidi della pirrolidizina contenuta in alcune erbe da tè (malattia
del tè dei cespugli).
Molti casi, in percentuale variabile dal 20 al 75% secondo le casistiche, rimangono ad ez. sconosciuta.
L'ostruzione può interessare unicamente le vv sovraepatiche o la vena cava inf. opp può coinvolgere entrambe e può essere di tipo
parziale o completa.
La congestione e la necrosi epatocitaria possono manifestarsi clinicamente con una malatt a decorso fulminante, acuto, subacuto ed
infine in forma cronica. Nella forma acuta si ha rapido sviluppo di ascite ed insuff epatica, mentre in quella cronica i sintomi si sviluppano
nell'arco di mesi, con comparsa di ipertensione portale. I pz presentano dolore e distesione addominale, altri ittero o sanguinamento G-I
sup.
I segni clinici predominanti sono l'epatomegalia, l'ascite, la presenza di vene tortuose visibili sulla parete ant e post dell'addome e gli
edemi agli arti inf. L'encefalopatia epatica è presente in 1/3 dei casi.
DX:
viene posta in bas.al riscontro (mediante venografia epatica o biopsia epatica, indagini essenziali nella decisione sul trattamento chirurgico o no)
di dilatazione e congestione dei sinusoidi in assenza di SCC. Recentemente la malatt può essere diagnosticata anche con la TC, conla RM, con
l'ecografia ed il color-doppler (v. dizionario eco: Budd Chiari).
Nel 20% dei Pz concomita un'occlusione parziale o completa della vena porta che è importante documentare in quanto rappresenta una
controindicazione ad eventuali interventi di shunt porto-cavali.
_ cronica sofferenza ipossica epatica possono sviluppare una cirrosi.

IST:
una congestione passiva determ.una dilatazione della vena centrolobulare e dei sinusoidi.
Se tale situazione perdura si verificano dei fenom.regressivi e necrotici a carico degli epatociti situati intorno alla vena centrolubulare.
Successivamente si verificano
(1) una deposizione di fibre collagene a stella (ch.dalla vv.centrolobulare si estende alla periferia del lobulo) e
(2) dei fenomeni rigenerativi degli epatociti residui con sviluppo di una cirrosi.
Analoghi fenomeni necrotici a carico degli epatociti, seguiti da fibrosi e rigenerazione nodulare si verificano nel fegato da shock in conseguenza
di una grave ipoperfusione epatica.
L'alternanza di aree con sinusoidi congesti e dilatati ad aree di fibrosi conferisce al fegato il caratteristico aspetto "a noce moscata".

CLI:
nella congestione passiva acuta il fegat.si present aumentato di volum.e dolent, può esserci dolor ipocondriaco dx spontaneo da distensione
della capsula di Glisson, le transaminasi posson.esser > (di molto nel fegato da shock), la bilirubina è >, e se c'è un'insufficienza tricuspidale il
fegato può essere pulsatile (polso epatico).
con il perdurare della congestione passiva o dell'insulto ipossico da riduzione della Gittata Cardiaca si sviluppa la cirrosi.
Il fegato si presenta allora aumentato di volume e di consistenza e non è dolente, son.present.varici esofagee ed ipertensione portale con ascite.

DX:
_ è posta in base ai reperti clinico-anamnestici.
_ eventual.biopsia epatica (NB: è controind.in presenz.di ascit.o grave coagulopatia).

TR:
trattam.della cardiopat.di base.