Lezioni Di Chirurgia Plastica - Giuliani

Maurizio Giuliani
Lezioni di
Chirurgia Plastica
Hanno collaborato:
G. Zoccali
G. Orsini
E. R. Angelone
Presentazione
Questo libro, preparato con lobiettivo di presentare i concetti essenziali della
Chirurgia Plastica, in modo semplice e chiaro, potr garantire agli studenti
unadeguata preparazione nello specifico ambito chirurgico di riferimento,
riuscendo anche a mettere in evidenza, laddove necessario, i richiami a
discipline di base come la biologia, lanatomia, la fisiologia. Alla luce della
costante evoluzione delle scienze biomediche che ha comportato una
rivisitazione completa e complessa della medicina, mantenere questo proposito
stato realmente un formidabile impegno da parte dellAutore.
La scienza non statica e laggiornamento un aspetto fondamentale che
deve essere condiviso dagli esperti di un settore particolarmente dinamico come
quello della Chirurgia Plastica e dagli studenti che devono comprendere la
necessit di raggiungere costantemente nuovi gradi di apprendimento.
Nel complimentarmi sinceramente con lAutore, Maurizio Giuliani, Professore
di Chirurgia Plastica della Facolt di Medicina e Chirurgia dellUniversit
dellAquila, per la capacit di sintesi e, nel contempo, la completezza degli
argomenti trattati, sono certa che gli studenti e gli specializzandi che
utilizzeranno questo testo, sapranno apprezzare il senso armonico che emerge
dallanalisi degli argomenti affrontati e la particolare fluidit della loro
lettura, condizioni che rendono semplice e gradevole lo studio di una
specialistica complessa come la Chirurgia Plastica.
Maria Grazia Cifone
Preside della Facolt di Medicina e Chirurgia
Universit degli Studi - LAquila
INDICE
1.
Introduzione
pag. 1
2.
Anatomia e fisiologia della cute
pag. 5
3.
Biologia della cicatrizzazione
pag. 11
4.
Incisioni chirurgiche e suture
pag. 18
5.
Le ferite difficili
pag. 24
6.
Cicatrici patologiche
pag. 36
7.
Innesti e lembi
pag. 39
8.
Ustioni e congelamenti
pag. 55
9.
Tumori maligni della cute
pag. 69
10.
Anomalie vascolari
pag. 76
11.
Malformazioni congenite
pag. 86
12.
Patologie della mano
pag. 99
13.
Patologie della mammella
pag. 106
14.
Lesioni da radiazioni ionizzanti
pag. 123
15.
Laserchirurgia cutanea
pag. 126
16.
Linvecchiamento cutaneo
pag. 135
17. Argomenti di Chirurgia Estetica
pag. 145
18. Principi di Anestesia
pag. 160
Introduzione
CENNI STORICI
Le origini della chirurgia in Italia trovano le loro radici in due

discendenze: il ramo greco con le scuole della Magna Grecia, di cui
giusto ricordare la scuola di Agrigento (Empedocle), di Catania
(Filistone) e di Crotone (Alcmeone e Democede) ed il ramo etrusco
di cui si sa poco e niente ma che sicuramente doveva avere valenti
chirurghi a giudicare dagli strumenti estremamente raffinati
ritrovati dagli archeologi. Da queste due culture trae le sue origini la chirurgia
dell'antica Roma che per diversi secoli non conobbe gloria per la bassa considerazione
che i Romani avevano della medicina in generale a tal punto che lesercizio era
lasciato agli schiavi greci ed ai plebei. Successivamente Giulio Cesare diede i diritti
politici ai medici e pi tardi l'imperatore Augusto increment il loro stato sociale
esentandoli dal pagamento delle tasse. In questo periodo troviamo il primo lavoro
che parla di Chirurgia Plastica: il "De re medica" di Aulo Cornelio Celso (25 a.C. 50
d.C.) nel quale sono descritti alcuni principi fondamentali della specialit ovvero
osservazioni sulla tensione dei margini della ferita (non vi cogendum est...) e
sull'uso di lembi per riparare perdite di sostanza tegumentarie ("...neque enim
creatur ibi corpus, sed ex vicino adducitur..."). Durante il periodo imperiale la
chirurgia venne fortemente stimolata come testimoniano i ritrovamenti nella "Casa
del chirurgo" di Pompei e nel II secolo Galeno (131-199 d.C.) scrisse un trattato di
medicina in 20 volumi nei quali si ritrovano anche attente dissertazioni sul labbro
leporino e sulla ipospadia. Nel secolo successivo fu molto popolare Antillo e con le
testimonianze di Oribasio (medico dell'imperatore Giuliano l'Apostata), sappiamo che
erano praticati con successo interventi sulle palpebre, guance, fronte e naso secondo
i principi codificati da Celso. Dopo la caduta dell'Impero Romano d'Occidente, e l'
avvento della cultura bizantina, compaiono i primi ospedali e tra i medici spicca
Paolo di Aegina (625-690) che riprende i concetti di Celso per riparare l'ernia
inguinale. Ma in questo periodo l'influenza della Chiesa inasprisce la separazione ed il
conflitto fra medicina e chirurgia: da un lato il concetto di compassione per il malato
e la reverenza a Cristo come Taumaturgo fanno aumentare la cura per il paziente,
dall'altro la disapprovazione della Chiesa per le incisioni sanguinarie ("...ecclesia
Introduzione
abhorret a sanguine...") frenano il settore chirurgico. I secoli successivi,

caratterizzati dai conflitti fra le culture Cristiana, Bizantina ed Araba, sono segnati
da una forte riduzione del fervore scientifico ma la rinascita delle arti mediche
avviene intorno all'anno 1000 con la fondazione della Scuola Medica di Salerno.
Costantino d'Africa, un monaco arrivato a Salerno nel 1060, d un nuovo impulso alla
chirurgia insieme a Ruggero di Parma e Rolando dei Capezzuti che scrivono la
"Rogerina" e la "Rolandina" dove trattano, fra l'altro, della riparazione delle soluzioni
di continuo dei tessuti molli del viso e della importanza delle suture nelle ferite della
faccia e del naso. Nascono le prime Universit: Teodorico da Lucca opera a Bologna
(1205) e analizza nei suoi scritti la differenza fra guarigione per prima e per
seconda intenzione mentre Guglielmo da Saliceto (1301) si sofferma sul trattamento
delle fratture del naso. Un allievo di quest' ultimo, Lanfranco da Milano, scrive due
volumi, "Chirurgia parva" e "Chirurgia magna", riprendendo le tecniche riparative del
naso del maestro, e fonda la Scuola di Chirurgia dell'Universit di Parigi. Si arriva cos
al XV secolo quando una famiglia di chirurghi empirici, i Branca, lavora a Catania:
sembra che il padre, Gustavo, praticasse la ricostruzione della piramide nasale con la
tecnica di Celso, mentre suo figlio Antonio con un lembo prelevato dalla faccia
interna dell'avambraccio del paziente diventando il primo ad usare una tecnica
Italiana per la ricostruzione del naso, del labbro e delle orecchie. L'eco di questo
successo fu enorme, sia in Italia che all'estero: se ne trova riferimento, ad esempio,
in un trattato del 1460 di Heinrich von Pfholsprundt, un famoso chirurgo militare
tedesco. Un membro della famiglia Vianeo, di Tropea in Calabria, fu allievo dei
Branca e divenne cos esperto nell'uso della metodica da far coniare il termine di
"magia tropoensium". Negli anni successivi, sulla chirurgia ricostruttiva, la Scuola
italiana continua a raccogliere successi e riconoscimenti con Gaspare Speranza
Manzoli (1410-1475), Alessandro Benedetti, Baldassarre Pavone di Catania, Leonardo
Fioravanti, Giulio Cesare Aranzio anatomista dell'Universit di Bologna, Geronimo
Fabrizio d'Acquapendente (1537-1619), anatomista e chirurgo di Padova, Durante
Sacchi di Fabriano che nel lavoro "Subsidium medicinae" descrive molte tecniche per
il labbro leporino e per la rinoplastica. Tutto questo fermento culturale, in un'epoca
ricca di genio umano, spianano la strada all'opera del Tagliacozzi, che vide la luce
nel 1597, e che venne riassunta in una frase del grande Leonardo da Vinci: "La forma
l'immagine plastica della funzione". Questo pu ancora oggi essere considerato lo
scopo della Chirurgia Plastica. Gaspare Tagliacozzi nacque a Bologna nel febbraio del
1545. Suo padre, Giovanni Andrea, era un tessitore di raso finanziariamente
benestante. Nel 1565 inizia gli studi in Medicina all'Universit di Bologna, gi allora
Introduzione
venerata come la pi antica d'Europa, e si forma con gli insegnamenti, fra gli altri, di
G.C. Aranzio e sul voluminoso trattato di Andreas Vesalius "Il tessuto del corpo
umano". Nel 1570 si laurea e viene immediatamente nominato professore di anatomia
e chirurgia e nel 1576 riceve la seconda laurea, in Filosofia, diventando membro del
Collegio di Medicina e Filosofia. Lo studio e la ricerca delle tecniche di ricostruzione
del naso erano gi state fortemente stimolate in Italia da diversi fattori: le guerre, i
duelli all'arma bianca per le strade, la sifilide e la legge di Sisto V che infliggeva
l'amputazione del naso ai ladri ed alle donne adultere. Qualunque fosse l'influenza,
Tagliacozzi dal 1586 in poi approfond questi studi con forte spirito critico,
evidenziando gli errori dei suoi predecessori sull'uso del muscolo dell'avambraccio e
respingendo le critiche di Ambroise Par che lo definiva un intervento troppo
doloroso e difficile. Il lavoro di Tagliacozzi culmina nel 1597 con la pubblicazione del
suo "De curtorum chirurgia per insitionem" che pu essere considerato una pietra
miliare nella storia della Chirurgia Plastica mondiale. Il libro divenne rapidamente un
best-seller chirurgico dell'epoca e Gaspare Tagliacozzi era al culmine della notoriet
nelle alte sfere accademiche ma nel 1599, all'et di soli 54 anni, mor
improvvisamente, lasciando alle sue spalle una pesantissima eredit. Di fatto il suo
brillante genio giacque sepolto per pi di 2 secoli prima di essere riscoperto. Come
tutti gli uomini di grande intelletto, aveva avuto grandi intuizioni ed era proiettato
nel futuro. Nonostante fosse scoraggiato da tutti, persegu le proprie idee aprendo la
strada a nuove frontiere chirurgiche fino ad allora impensabili e ponendo le
fondamenta della moderna chirurgia ricostruttiva. Dopo il grande fermento
scientifico culminato con le opere di Tagliacozzi, la Chirurgia Plastica Italiana
conobbe un lungo periodo di oscurantismo che dur pi di 2 secoli a causa
soprattutto di osteggiamenti di stampo etico e religioso da parte della Chiesa
Cattolica che considerava questo tipo di chirurgia non necessaria, voluttuaria e
"peccaminosa". Verso la fine del XVIII secolo, e per tutto il XIX, si assiste ad una lenta
e graduale ripresa della specialit con Giuseppe Costantino Carpue, Canella,
Signoroni, Fabrizi, Baroni, Petrali, Clementi, Cappelleti, Vanzetti, Fuschini,
Veronese, Chiminelli e Porta. Si arriva cos agli inizi del XX secolo quando compare
un'altra pietra miliare della storia della chirurgia plastica: Gustavo Sanvenero
Rosselli. Il Chirurgo nacque in Liguria nel settembre del 1897, nel 1926 lasci la
Clinica Chirurgica diretta da Malan a Torino per trasferirsi a Parigi da Lemaitre dove
conobbe Ferris Smith. Ebbe frequenti contatti con Joseph a Berlino, Burian a Praga,
Gillies a Londra, Morestin, Limberg e molti altri. Alla fine raggiunse Milano dove
rilev il Dipartimento di Stomatologia. Nel 1932 scrisse il libro "La chirurgia plastica
Introduzione
del naso", nel 1934 "La divisione congenita del labbro e del palato". Nel 1936, a
Berlino, propose una nuova tecnica di riparazione della palatoschisi e durante la
Seconda Guerra Mondiale oper al Baggio di Milano ed a Lecco con Bosio e Castoldi.
Dopo la Seconda Guerra Mondiale trasform il Dipartimento di Stomatologia e fond
il "Padiglione Mutilati del Viso" ideato per le vittime della guerra. Grazie al suo
entusiasmo la specialit acquis definitivamente la propria identit, sebbene
nellimmaginario collettivo vi fosse ancora diffidenza e si tentasse di gettare
discredito sulla disciplina chiamandola "la chirurgia della bellezza". Nel 1956 fond in
Italia la prima Scuola di Specializzazione, prima a Torino e poi a Milano e grazie a
questo la chirurgia plastica ricevette il riconoscimento ufficiale, raggiunse dignit
scientifica e divenne materia di insegnamento. Gustavo Sanvenero Rosselli mor il 17
marzo del 1974, lasciando ai posteri la disciplina che aveva tanto amato,
profondamente trasformata dalle sue opere. Fu un chirurgo di eccezionale abilit
tecnica, dotato di creativit ed immaginazione, uomo di grande cultura e di grande
perseveranza nel raggiungimento dei propri scopi. Fu un grande pioniere della
moderna Chirurgia Plastica e gli specialisti italiani contemporanei si devono
considerare tutti suoi figli o nipoti.
ANATOMIA E FISIOLOGIA DELLA CUTE

La cute un organo del corpo
umano
dotato
di
unampia
gamma di funzioni che esulano

dalla
semplice
rivestimento
funzione
e
di
protezione
meccanica. La sua
estensione
media varia da 1,3 a 2m, il suo

peso pu arrivare anche ad una
decina di Kg, il suo spessore
compreso
tra
0,4mm
nelle
regioni palpebrali e 3-6mm in quelle palmo-plantari. Il colore della cute

dipendente da fattori individuali (razza, costituzione, et, regione corporea) ed
determinato dalla presenza di pigmenti (melanina, carotenoidi) e dalla quantit di
sangue contenuta nei vasi. La superficie cutanea non appare levigata. Vi si osservano
pieghe permanenti (pieghe genitali) e transitorie (da contrazione muscolare o
articolare), orifizi dei follicoli piliferi e delle ghiandole eccrine (pori sudoripari),
creste e solchi riscontrabili a livello palmo-plantare. Le creste appaiono come
leggere rilevatezze a disposizione parallela separate da piccole depressioni dette
solchi. Peculiari caratteristiche meccaniche della cute sono la distensibilit e
lelasticit. La cute divisa in due strati separati da una membrana (membrana
basale o giunzione dermo-epidermica). Lo strato superficiale di natura epiteliale e di
derivazione ectodermica detto epidermide, mentre lo strato profondo, di origine
mesodermica e struttura connettivale, costituito dal derma e dal tessuto adiposo
sottocutaneo. La presenza nel derma di vasi, nervi ed annessi cutanei (follicoli
pilosebacei, ghiandole apocrine, ghiandole eccrine) completa il quadro microscopico
della cute.
Lepidermide un epitelio pluristratificato in cui lelemento cellulare predominante
il cheratinocita, cellula di origine epiteliale in continuo rinnovamento e soggetta al
fenomeno della cheratinizzazione.
I cheratinociti si dispongono a formare quattro diversi strati: basale, spinoso,
granuloso e corneo; nelle regioni palmo-plantari tra gli strati granuloso e corneo
presente un quinto strato denominato lucido. Ognuno di questi possiede delle
caratteristiche morfologiche proprie e rappresenta la fase evolutiva del sottostante

strato. Il cheratinocita, infatti, si riproduce e migra progressivamente dalla sede
basale verso la superficie cutanea subendo il processo della cheratinizzazione. Il
tempo necessario affinch una cellula dello strato basale raggiunga lo strato corneo
dipende dallet, dalla stagione, dal sesso, da influenze ormonali, ed di circa 28
giorni. Interposte ai cheratinociti si osservano poi le cellule ospiti dellepidermide,
tra cui vengono annoverate i melanociti, di derivazione neuroectodermica, le cellule
dendritiche di Langerhans, che sono di origine midollare, le cellule di Merkel, di
probabile derivazione epidermica ed i linfociti T epidermotropi. Nel complesso la
superficie epidermica presenta un aspetto orizzontale rettilineo, mentre il limite
inferiore confinante con la membrana basale ha un aspetto ondulato con
estroflessioni dermiche (papille dermiche) alternate a proiezioni epidermiche (creste
epidermiche). Lo strato basale costituito da 1-2 file di cheratinociti colonnari a
maggior asse orientato perpendicolarmente rispetto alla linea di confine con il
derma. Queste cellule hanno un grande nucleo di forma ovalare e citoplasma basofilo
ricco di ribosomi e tonofilamenti (filamenti intermedi di cheratina distribuiti con
ordine nel citoplasma). La membrana plasmatica del polo basale fa parte della
giunzione dermo-epidermica e vi si osservano gli emidesmosomi, strutture di
ancoraggio per mezzo delle quali gli elementi cellulari aderiscono alle porzioni pi
interne della membrana basale. Nella regione apicale questa cellula invece dotata
di veri desmosomi tramite cui avviene lunione e la comunicazione intercellulare. Nel
complesso lo strato basale svolge le funzioni proliferativa e di ancoraggio dermoepidermico. Lo strato spinoso o malpighiano costituito da 4-8 filiere di cellule
poligonali, con nucleo rotondo e citoplasma ben rappresentato ricco di filamenti di
cheratina. La caratteristica principale la presenza di numerosissimi desmosomi che
conferiscono un aspetto spinoso a questi elementi cellulari. Nel citoplasma delle
cellule localizzate nelle assisi superiori dello strato spinoso si osservano anche i
granuli lamellari o corpi di Odland. Lo strato granuloso formato da 2-3 strati di
cellule appiattite in cui si osservano grossi granuli citoplasmatici di cheratoialina
contenenti proteine, enzimi e fosfolipidi. Questo strato cellulare assente nelle
mucose e pu apparire ridotto o pi evidente a seconda che il processo della
cheratinizzazione sia molto attivo o rallentato. Lo stadio maturativo successivo
comporta la perdita del nucleo e lappiattimento della cellula. Lo strato corneo
infatti costituito da numerose assisi (15-20) di cellule piatte (corneociti), prive sia di
nucleo che di organuli citoplasmatici e in cui si evidenzia un citoplasma eosinofilo
costituito completamente da filamenti di cheratina aggregati in macrofibrille. Questi
corneociti vengono continuamente rilasciati nellambiente esterno sotto forma di

squame. Nelle regioni palmo-plantari tra gli strati granuloso e corneo poi presente
un quinto strato, denominato lucido, costituito da 2-3 assisi di cellule contenenti
eleidina una sostanza omogenea e rifrangente.
Lepidermide ospita anche diversi tipi di cellule: i melanociti, le cellule di Merkel, le
cellule dendritiche di Langerhans e i linfociti T epidermotropi.
I melanociti originano dalle creste neurali e raggiungono lepidermide intorno alla
settima settimana di gestazione. Si localizzano a livello dello strato basale ma
possono essere presenti anche nel derma medio, nel bulbo del pelo e in regioni
extracutanee quali le mucose del cavo orale e del naso, luvea, la retina e le
leptomeningi. Il rapporto melanocita/cheratinocita varia considerevolmente in
relazione alla regione corporea: di 1 a 4 al volto e di 1 a 10 agli arti superiori. I
melanociti
presentano
un
aspetto
dendritico
con
grandi
prolungamenti
citoplasmatici, sono privi di desmosomi e la loro funzione principale la

melanogenesi.
Nel
loro
citoplasma
sono
presenti
caratteristici
organuli,
melanosomi, allinterno dei quali contenuto lenzima tirosinasi capace di

convertire laminoacido tirosina in melanina. I melanosomi vengono trasportati lungo
i prolungamenti dendritici e quindi trasferiti nei cheratinociti determinando la
pigmentazione dellepidermide. Linsieme del melanocita e delle cellule basali che
vengono raggiunte dai suoi prolungamenti (circa 36) costituisce lunit melanica
epidermica. Le cellule di Langerhans sono cellule dendritiche di origine midollare con
un fenotipo simile alle cellule della serie monocito-macrofagica. Esprimono infatti gli
antigeni del complesso maggiore di istocompatibilit (MHC) di classe II, i recettori
per il frammento Fc-Ig, la proteina S-100 e lantigene Ia. Sono situate negli strati
soprabasali dellepidermide ed i loro processi dendritici si estendono in alto fino allo
strato granuloso ed in basso fino alla giunzione dermo-epidermica. La loro funzione
principale quella di processare gli antigeni e presentarli ai linfociti T in
associazione con le molecole MHC di classe II, consentendo, in tal modo, la risposta
immunitaria. Le cellule di Merkel, di probabile derivazione epidermica, si localizzano
preferenzialmente in distretti cutanei sprovvisti di peli e dotati di unelevata
sensibilit tattile. Sono situate nello strato basale, intercalate tra i cheratinociti, ai
quali sono adese tramite una fitta rete di desmosomi. Presentano un nucleo lobulato,
un citoplasma chiaro contenente granuli specifici di forma sferica e si associano a
terminazioni
nervose
amieliniche
tanto
da
essere
considerati
dei
veri
meccanorecettori. Infine nellepidermide possibile trovare i linfociti T, che non

risiedono ma transitano attraverso la cute e che possono aumentare in maniera
esponenziale in condizioni patologiche di natura infiammatoria. La giunzione dermoepidermica la struttura che separa lepidermide dal derma. E costituita dalla
sovrapposizione di due diversi strati che sono, dallesterno verso linterno, la
membrana plasmatica del polo basale dei cheratinociti e la lamina basale
propriamente detta, a sua volta costituita da tre strati sovrapposti: la lamina lucida,
la lamina densa e la lamina fibroreticolare. Nellinsieme la giunzione dermoepidermica appare come una linea omogenea, positiva alla colorazione PAS,
interposta tra lepidermide ed il derma. Il derma un tessuto di supporto per
lepidermide costituito da sostanza fondamentale in cui sono immerse sia una
componente cellulare (fibroblasti, cellule di origine ematica) che una componente di
natura fibrosa (fibre collagene ed elastiche). Il derma contribuisce in maniera
rilevante a determinare alcune caratteristiche della cute quali lo spessore, la
distensibilit, lelasticit, la forza di tensione. Nel derma sono contenuti vasi
sanguigni e linfatici, nervi e recettori sensoriali, che svolgono un ruolo nella
termoregolazione, nellomeostasi dei liquidi, nella percezione sensoriale e nel
sostegno e nutrizione dellepidermide. In base allorganizzazione strutturale si
distinguono due diversi compartimenti dermici: il derma papillare e il derma
reticolare. Il derma papillare compreso tra la giunzione dermo-epidermica ed il
plesso vascolare superficiale. E costituito da piccoli fasci di fibre collagene e da
fibre elastiche immerse nella sostanza fondamentale e con una disposizione
perpendicolare alla superficie cutanea. Il derma reticolare invece compreso tra il
plesso vascolare superficiale ed il tessuto sottocutaneo. I fasci di fibre collagene ed
elastiche presentano spessore maggiore e decorso parallelo rispetto al piano
cutaneo, mentre le componenti cellulare e vascolare sono modeste, come anche la
quantit di sostanza fondamentale che appare inferiore rispetto al derma papillare. Il
tessuto sottocutaneo rappresentato quasi esclusivamente da adipe organizzato in
lobi e lobuli separati da setti di natura connettivale. Il grasso sottocutaneo svolge le
funzioni di riserva energetica e di isolamento dermico. La circolazione sanguigna
della cute organizzata secondo uno schema che prevede lo sviluppo di due plessi
vascolari localizzati rispettivamente al confine tra il derma papillare e reticolare
(plesso superficiale) e tra il derma reticolare ed il tessuto sottocutaneo (plesso
profondo). Esistono vasi sanguigni che mettono in comunicazione i due plessi, mentre
dal plesso superficiale si distaccano vasi capillari che si dirigono nelle papille
dermiche. La circolazione prevede che il sangue arterioso raggiunga il plesso
superficiale tramite i vasi comunicanti e quindi si diriga verso lepidermide
percorrendo i capillari allinterno delle papille. Il sangue refluo percorre invece vasi
venosi che hanno un orientamento parallelo a quelli arteriosi. La componente

nervosa della cute costituita da una ricca rete di fibre afferenti sensitive e fibre
simpatiche efferenti. I recettori della componente sensitiva possono essere
rappresentati da fibre nervose libere o associati in strutture quali i corpuscoli del
Pacini, di Golgi e di Meissner. Le fibre simpatiche regolano la perviet ed il diametro
dei vasi e la secrezione ghiandolare. Gli annessi cutanei sono costituiti dalle
ghiandole sebacee, dalle ghiandole sudoripare apocrine ed eccrine, dalle unghie e
dai follicoli piliferi.
Ghiandole Sebacee: hanno una struttura acinoso-ramificata, una secrezione
olocrina ed una distribuzione preferenziale al volto, cuoio capelluto, regione sternale

e perineo. I lobi della ghiandola sono connessi con il follicolo del pelo e la
secrezione, regolata dagli ormoni androgeni, drena in un comune dotto escretore
detto sebaceo. La sostanza secreta (sebo), costituita da una miscela di lipidi
frammisti a detriti cellulari, contribuisce alla formazione del film idrolipidico
cutaneo.
Ghiandole Sudoripare: sono ghiandole tubulari semplici e si dividono in
apocrine ed eccrine. Le ghiandole apocrine fanno parte del complesso follicolosebaceo localizzandosi soprattutto nelle regioni ascellari ed anogenitali. Prendono
origine dallepitelio follicolare e sono formate da una componente secretoria, situata
nel derma profondo, e da un lungo dotto che le collega con il follicolo pilifero. Le
ghiandole eccrine sono pi numerose, non associate ai follicoli piliferi e
maggiormente distribuite nelle regioni ascellari, palmo-plantari e al volto. Anchesse
sono costituite da un dotto escretore e da una porzione glomerulare secernente una
sostanza a base di NaCl, urea, acidi grassi, aminoacidi e proteine. Le ghiandole
sudoripare svolgono importanti funzioni quali la termoregolazione e la formazione del
film idrolipidico.
Follicoli piliferi: sono costituiti dal pelo e dalle guaine ad esso associate e si
trovano distribuiti su tutta la superficie corporea ad eccezione di alcune aree quali

palmo delle mani e pianta dei piedi, glande, prepuzio, piccole labbra e falangi
ungueali. Il follicolo pilifero pu essere considerato unintroflessione dellepidermide
la cui struttura, particolarmente complessa, divisa in senso prossimo-distale in tre
differenti tratti: infundibolo, istmo e tratto inferiore. La porzione compresa tra il
punto in cui lepidermide si invagina e lo sbocco del dotto sebaceo denominata
infundibolo; listmo rappresenta la parte centrale che dallo sbocco sebaceo giunge
fino al punto di inserzione del muscolo erettore del pelo; la porzione pi distale e
profonda, o tratto inferiore, la regione del follicolo in cui presente il bulbo
pilifero dalle cui cellule (cellule della matrice pilifera) originano il fusto del pelo e la
guaina interna. Il fusto del pelo a sua volta costituito da tre strati concentrici quali
cuticola e corticale, i pi esterni e con funzione di sostegno, e una porzione centrale
chiamata midollare. Nel complesso il pelo contornato da tre diverse guaine che
dallesterno verso linterno sono la guaina perifollicolare, la guaina esterna e la
guaina interna.
Muscolo erettore del pelo: un piccolo muscolo liscio annesso al follicolo
pilifero la cui contrazione favorisce lo svuotamento della ghiandola sebacea e

lerezione del pelo.
Unghie: sono costituite da una lamina dura di cheratina (lamina ungueale) e
da alcuni tessuti strutturalmente e funzionalmente ad essa connessi (matrice

ungueale, letto ungueale, perinichio, iponichio). La lamina ungueale una
formazione cornea in continuo rinnovamento. Ha un aspetto ovoidale, una superficie
liscia o lievemente convessa e si localizza in regione dorsale delle falangi distali. E
adagiata sul letto ungueale, strutturalmente costituito da epitelio squamoso
cheratinizzato ed circondata prossimo-lateralmente da una piega cutanea
denominata perinichio. La lamina ungueale origina dalla matrice ungueale il cui
epitelio germinativo localizzato al di sotto della porzione prossimale del perinichio,
mentre allestremit delle dita separata dalla cute del polpastrello tramite un
solco denominato iponichio.
La cute pu essere considerata un vero e proprio organo che svolge numerose e
complesse funzioni:
- rivestimento e protezione. Ricoprendo completamente la superficie corporea e
grazie ad alcune caratteristiche quali lelasticit e la resistenza, la cute svolge
funzione di protezione verso insulti di natura meccanica (traumi), chimica (acidi,
alcali) e fisica (raggi ultravioletti, corrente elettrica). Rappresenta anche la prima
barriera nei confronti degli agenti patogeni,
svolgendo sia un ruolo di passiva
opposizione fisica che unattiva sorveglianza immunitaria.

Termoregolazione: la cute agisce sia da regolatore termico che da isolante.
Unimportante
quota
dellevaporazione
del
di
calore
sudore,
viene
mentre
rimossa
dallorganismo
lalternarsi
di
per
mezzo
vasocostrizione
vasodilatazione determina un rapido cambiamento della portata ematica capillare in

relazione alla temperatura dellambiente esterno. Grazie poi alla bassa capacit
termica del pannicolo adiposo la cute avvolge ed isola lintero organismo
consentendo di mantenere costante la temperatura corporea interna.
10
Funzione sensoriale: la cute dotata di uninnervazione sensoriale per mezzo della

quale in grado di percepire stimoli di natura meccanica, termica e dolorifica. E in
comunicazione con il sistema nervoso centrale e consente allindividuo di adattarsi
alle condizioni ambientali esterne.
Funzione secretiva: la cute in grado di eliminare cataboliti prodotti dallorganismo.
Tramite le ghiandole sudoripare e sebacee vengono di fatto secreti acqua, anidride
carbonica, sebo e piccole quantit di ioni minerali (calcio, cloro, potassio, magnesio
e sodio). Tale processo aumenta con laumentare dellattivit metabolica.
Funzione di assorbimento: funzione selettiva,
sempre pi sfruttata per la
somministrazione transdermica dei farmaci.

Funzione semeiotica: importante organo spia di patologie interne in grado di
comunicare con le sue variazioni molti segnali quali pallore, cianosi, secchezza,
pastosit ed edema.
11
BIOLOGIA DELLA CICATRIZZAZIONE

La crescita, la rigenerazione e la riparazione sono i processi per la formazione di
nuovi tessuti. Durante lembriogenesi la divisione degli strati cellulari forma organi
distinti ed i tessuti aumentano di volume ma mantengono unarchitettura
estremamente organizzata. Lo studio della cute fetale durante il primo periodo di
gestazione ha fornito modelli di guarigione tissutale senza la formazione di cicatrici.
La normale guarigione di una ferita successiva alla nascita comprende una
combinazione di rigenerazione e riparazione. Tre sono i meccanismi necessari: a)
epitelizzazione, b) contrazione della ferita c) sintesi della matrice extracellulare.
Durante la riparazione si attiva una complessa catena di eventi per la formazione
della cicatrice. Il processo richiede il
coordinamento di una variet di
attivit cellulari, che comprendono:
la
fagocitosi,
la
chemiotassi,
la
mitogenesi, la sintesi del collagene

ed i componenti extracellulari della
matrice. In alcune circostanze il
processo
cellulare
porta
ad
una
riparazione irregolare in eccesso o in

difetto
patologiche
producendo
(ipertrofica,
cicatrici
cheloide,
cicatrice ipotrofica) o una lesione

cronica.
Guarigione della ferita

Sono possibili 4 tipi di guarigione
della ferita:
1. per prima intenzione,
2. per prima intenzione ritardata
3. per seconda intenzione
4. guarigione delle ferite a spessore parziale.
Guarigione per prima intenzione
La guarigione per prima intenzione si realizza quando una ferita viene chiusa subito
dopo la sua formazione. I bordi della ferita sono avvicinati direttamente usando la
12
sutura o altro mezzo meccanico. Il metabolismo del collagene provvede alla forza
tensile lungo i margini della ferita quando la sintesi normale. Gli enzimi
metalloproteinasi della matrice regolano il collagene e la degradazione della matrice
extracellulare e permettono il rimodellamento della ferita lasciando una cicatrice
relativamente sottile. La riepitelizzazione provvede alla copertura della ferita ed
agisce come una barriera contro la colonizzazione batterica.
Guarigione per prima intenzione ritardata
La guarigione per prima intenzione ritardata si manifesta quando una ferita lasciata
aperta perch inquinata o infetta. La cute ed i tessuti sottocutanei restano esposti e
vengono suturati quando la ferita detersa. Dopo 3 o 4 giorni i fagociti, accorrendo
nella lesione, danno inizio allangiogenesi e le cellule infiammatorie presenti
distruggono i batteri. I bordi della ferita sono avvicinati dopo diversi giorni. Il
metabolismo del collagene non disturbato e si sviluppa una forza tensile che
favorisce la chiusura immediata.
Guarigione per seconda intenzione
Nella guarigione per seconda intenzione la ferita rimane aperta e si chiude per la
contrazione e la riepitelizzazione dei bordi, la lesione si riduce ed incominciano a
definirsi i meccanismi di questo processo. I miofibroblasti, comunque, si pensa
giochino un ruolo importante. Questa cellula descritta come una cellula che
presenta caratteristiche e propriet strutturali tra un fibroblasto ed una cellula
muscolare liscia. I miofibroblasti derivano dai fibroblasti e sono presenti nella fase di
contrazione della ferita, contengono un sistema di microfilamenti di actina ben
definiti: beta e gamma. Le cellule appaiono nella ferita approssimativamente il terzo
giorno dopo la sua formazione e aumentano di numero fino a raggiungere un livello
massimo tra il decimo ed il ventunesimo giorno per scomparire quando la contrazione
completa. Esiste una correlazione diretta tra il numero dei miofibroblasti e
lestensione della contrazione della ferita.
Guarigione della ferita a spessore parziale
La lesione a spessore parziale interessa la parte superficiale del derma e pu guarire
con la riepitelizzazione. Le cellule epiteliali con gli annessi dermici, follicoli piliferi e
ghiandole sebacee si replicano fino a coprire il derma esposto. Si deposita una
minima quantit di collagene e manca la contrazione della ferita.
Il processo di guarigione delle ferite avviene con una cascata sequenziale ed ordinata
di cellule attive che hanno una funzione di fagocitosi, chemiotassi, mitogenesi,
sintesi di collagene e sintesi di altre componenti della matrice. Una soluzione di
continuo dei tessuti comporta il sanguinamento, la coagulazione, linfiammazione, la
13
duplicazione cellulare, langiogenesi, lepitelizzazione e la sintesi della matrice. La

lesione tissutale caratterizzata da un danno microvascolare e di stravaso di sangue
nella ferita. I vasi lesi si contraggono e viene attivata la cascata dei fattori della
coagulazione che riducono la perdita ematica. Le cellule infiammatorie rilasciano
ammine vasoattive e altri mediatori che contribuiscono alla formazione del plasma e
delle proteine nella ferita e permettono alle cellule efficaci di entrare. La
coagulazione guida lemostasi. Le piastrine intrappolate nel coagulo sono essenziali
per lemostasi cos come per una normale risposta infiammatoria. Gli granuli delle
piastrine contengono fattori di crescita, come i fattori di crescita piastrine-derivati
(PDGF), fattori di trasformazione della crescita (TGF-f3) e fattore IV piastrinico.
Queste proteine avviano la sequenza dei fattori di guarigione della ferita richiamando
ed attivando i fibroblasti, le cellule endoteliali ed i macrofagi. Le piastrine inoltre
contengono corpi densi che liberano amine vasoattive, come la serotonina in grado di
aumentare la permeabilit dei capillari. La fibrina il prodotto finale della
coagulazione intrinseca ed estrinseca da cui deriva il fattore I conosciuto anche come
fibrinogeno. La fibrina essenziale per linizio della guarigione delle ferite perch
provvede alla formazione della matrice nella quale le cellule possono migrare. Il
coagulo, formato da fibrina e fibrinogeno, intrappola le piastrine, le cellule del
sangue e le proteine del plasma. La rimozione della matrice temporanea di fibrina
impedisce la guarigione della ferita. Nella fase successiva della guarigione,
linfiammazione inizia con lattivazione del complemento e della cascata classica
molecolare, che guida l infiltrazione nella ferita da parte dei granulociti entro le 2448 ore dalla lesione. Queste cellule sono attratte nella sede della ferita da una
quantit di agenti, inclusi i componenti del complemento come il C5a, il
formilmetionilpeptide, prodotti dai batteri, e il TGF-13.
In breve tempo i granulociti cominciano ad aderire alle cellule endoteliali dei vasi
sanguigni vicini con un processo chiamato di marginazione ed incomincia una attivit
attraverso la membrana cellulare nota come diapedesi. I granulociti sono attratti
nella sede della lesione attraverso la chemiotassi grazie a messaggeri chimici
rilasciati dai tessuti danneggiati, dalle piastrine, dai batteri e dai prodotti
dellinfiammazione. La funzione maggiore dei granulociti quella di rimuovere i
batteri ed i frammenti della ferita, prevenendo in questo modo linfezione. La
deplezione di queste cellule non modifica significativamente la guarigione. I
macrofagi sono le cellule pi importanti presenti nella guarigione della ferita e
sembrano comportarsi come la chiave che regola la riparazione. Quando mancano i
monociti e i macrofagi tissutali si manifestano importanti alterazioni nei meccanismi
14
di riparazione tissutale con scarsa possibilit di guarigione, ritardata proliferazione

dei fibroblasti, inadeguata angiogenesi e cattiva fibrosi. Una volta che i monociti
circolanti sono passati attraverso la parete dei vasi sanguigni e dentro la ferita,
questi sono considerati: wound macrophage. Tra 48 e 72 ore dopo la lesione, il
macrofago rappresenta la cellula dominante allinterno della lesione sia per la
funzione di cellula fagocitaria, essendo produttore primario del fattore di crescita,
sia per la produzione e la proliferazione della matrice extracellulare (ECM) per i
fibroblasti, sia per la proliferazione di cellule muscolari lisce e di cellule endoteliali
che seguono allangiogenesi. I macrofagi sono attratti da una variet di elementi che
includono: il complemento, le componenti del coagulo, i frammenti delle
immunoglobuline G (IgG), i prodotti del disfacimento del collagene e dellelastina
ovvero le citochine: leucotriene B4, fattore piastrinico IV, PDGF, e TGF- linfociti
che sono le ultime cellule a raggiungere la ferita durante la fase infiammatoria
richiamate dalla interleuchina-1, dalle IgG e dai prodotti del complemento. Si ritiene
che la interleuchina-1 rivesta un ruolo chiave nella regolazione della collagenasi,
mostrando che i linfociti possono essere coinvolti nel rimodellamento del collagene e
dell ECM. Una buona guarigione richiede la migrazione di cellule mesenchimali:
stimolate dai fattori di crescita, la migrazione dei fibroblasti nella ferita avviene
attraverso lEMC ed in 7 giorni sono le cellule dominanti nella ferita. Dopo 5-7 giorni
dal trauma i fibroblasti cominciano a sintetizzare il collagene, che aumenta in modo
lineare da 2 a 3 settimane. I collageni costituiscono la pi grande famiglia di proteine
del corpo umano e la loro funzione quella di provvedere alla robustezza ed alla
integrit di tutti i tessuti. Il collagene Tipo 1 il maggior componente nella
ristrutturazione delle ossa, della cute e dei tendini. Il collagene Tipo II contenuto
in modo predominante nella cartilagine. Il collagene di Tipo III, assieme al Tipo I, si
trova in diverse proporzioni dipendenti dal tipo di tessuto. Il collagene Tipo IV
presente nella membrana basale mentre quello di Tipo V si trova nella cornea. Fino
ad oggi sono stati identificati almeno 13 distinti tipi di collagene con 25 uniche
catene polipeptidiche. Immediatamente dopo la lesione, il collagene esposto viene a
contatto con il sangue stimola laggregazione piastrinica e lattivazione dei fattori
chemiotattici coinvolti nella risposta alla lesione. In seguito, il collagene diventa il
substrato della matrice extracellulare della lesione. Linvasione dei fibroblasti
incomincia a sintetizzare e a secernere collagene tipo I e II per formare la nuova
matrice. Si definisce angiogenesi il processo che interessa la neoformazione dei vasi
sanguigni. Le piastrine entrano nella ferita nella fase iniziale di riparazione e di
secrezione, il TGF- indirettamente favorisce langiogenesi e attira i macrofagi. Le
15
piastrine inoltre secernono PDGF, che attrae i macrofagi ed i granulociti favorendo

langiogenesi. I macrofagi giocano un ruolo importante rilasciando una quantit di
sostante angiogeniche compreso il fattore (TNF-a) di necrosi tumorale e il fattore
essenziale di crescita dei fibroblasti (FGF). La funzione maggiore dellepitelio
differenziato quella di formare una barriera tra lambiente interno ed esterno. Una
rottura dello strato epiteliale favorisce la penetrazione dei fluidi e dei batteri della
cute. Nella lesione a tutto spessore la migrazione epiteliale avviene soltanto dai
margini della ferita. Lepitelio cresce incrociando la lesione e occupando i margini
con i fagociti che per primi detergono dai detriti e dal plasma. La mitosi delle cellule
epiteliali comincia 72 ore dopo il danno. La velocit di copertura epiteliale
incrementata se la lesione detersa, se la lamina basale intatta e se la ferita
mantenuta umida. Molti fattori di crescita modulano la riepitelizzazione tra cui il
fattore di crescita epidermico (EGF) che un potente stimolatore della mitogenesi
epiteliale e della chemiotassi ed il fattore di crescita dei cheratinociti. La sintesi del
collagene e la rottura si equilibrano in forma stabile allincirca il 21 giorno dopo la
lesione. Si ha la sintesi e la rottura del collagene che continua, mentre lECM
continuamente rimodellato. La degradazione del collagene si raggiunge da specifiche
matrici metalloproteinasi che sono prodotte da un gran numero di cellule nella sede
della lesione, compreso i fibroblasti, i granulociti e i macrofagi. Lattivit della
matrice metalloproteinasi si riduce e gli inibitori della metalloproteinasi sono
incrementati dalla TGF- che possono influenzare la capacit della TGF-3 di favorire
laccumulo della matrice. Le fibronectine sono molecole della matrice coinvolte
nella contrazione delle ferite, nellinterazione cellula-cellula e cellula-matrice, nella
migrazione
cellulare,
nella
deposizione
della
matrice
del
collagene
nellepitelizzazione; agiscono come una impalcatura per la deposizione del

collagene, sono prodotte dai fibroblasti, dalle cellule epiteliali e dai macrofagi e si
trovano nel tessuto stromale e nella lamina basale. Sono le prime proteine che
coprono la ferita fresca, perci formano parte della matrice provvisoria della ferita.
La loro funzione pi importante, nelle fasi della riparazione tissutale, quella di
favorire linterazione cellula-cellula e cellula-matrice e durante la guarigione della
ferita, la fibronectina diventa legame crociato al coagulo di fibrina facilitando
ladesione del fibroblasto. La sua quantit diminuisce man mano che la ferita matura
e il collagene Tipo I rimpiazza il Tipo III. La sostanza di superficie o stroma unaltra
componente importante della matrice della ferita, composta da proteoglicani e
glicosamminglicani (GAG). I proteinglicani costituiscono il nucleo proteico, hanno un
legame covalente con i GAC e fanno parte dei polisaccaridi. Ci sono quattro tipi
16
principali di GAG che fanno parte della struttura tissutale e della cicatrizzazione:
condroitinsolfato, eparan solfato, cheratan solfato e acido ialuronico. Lacido
ialuronico (HA) una sequenza periodica di disaccaridi senza nucleo proteico e
solfurico,questo si forma nella ferita molto prima degli altri tre GAG, tutti questi
composti sono solfatati e hanno un nucleo proteico. Il ruolo dei proteinglicani nella
cicatrizzazione della ferita poco conosciuto, sembra che inducano una
iperidratazione che facilita la mobilit cellulare, probabilmente forniscono le
propriet viscoelastiche del tessuto connettivo normale. Solo recentemente
incomincia ad essere chiaro che molti fattori di crescita sono responsabili della
modulazione della risposta infiammatoria. L identificazione di questi fattori ha
ampliato la conoscenza del processo di cicatrizzazione e pu inoltre permettere la
manipolazione della guarigione delle ferite. I fattori di crescita possono essere
mediati da funzioni cellulari coinvolti nella cicatrizzazione, questi sono costituiti da
proteine, di peso compreso tra 4.000 e 60.000 Daltons che interessano lattivit
cellulare quando sono presenti in piccole concentrazioni. Questi inviano un messaggio
biochimico particolare ad uno specifico bersaglio cellulare attraverso uno specifico
recettore di membrana. I fattori di crescita possono influenzare la funzione cellulare
attraverso molti differenti meccanismi endocrini, paracrini, autocrini ed olocrini. I
fattori di crescita endocrini sono prodotti da una cellula e quindi trasportati
attraverso il circolo in una sede distante dove agiscono. I fattori paracrini sono
prodotti da una cellula adiacente alla sede in cui il fattore agisce. I fattori di crescita
autocrini sono rilasciati dalla stessa cellula sulla quale agiscono. Infine i fattori di
crescita olocrini si comportano come la cellula che li ha prodotti. La maggior parte
dei fattori di crescita nella cicatrizzazione agiscono in maniera autocrina e paracrina.
I fattori di crescita coinvolti nella guarigione della ferita e meglio caratterizzati
comprendono l EGF, il PDGF, il FGFs acido e basico, il TGF-, TGF-, IL-1, e TNF-.
Il fattore di crescita epiteliale un polipeptide costituito da 53 amminoacidi ed
stato isolato dalle ghiandole salivari del topo. Si trova in un gran numero di tessuti e
viene rilasciato durante la degranulazione delle piastrine. Le cellule epiteliali hanno
il pi grande numero di recettori per lEGF; inoltre recettori sono presenti anche
nellendotelio, nei fibroblasti e nelle cellule della muscolatura liscia. LEGF esercita
unazione chemiotattica sulle cellule epiteliali, endoteliali e sui fibroblasti, e i
fibroblasti si comportano come uno stimolante mitogeno per questi tipi di cellule.
Oltre questo effetto sulle cellule epiteliali e sulla riepitelizzazione lEGF stimola
lattivit angiogenetica e quella collagenasica. I fattori di crescita del fibroblasto
sono stati in origine descritti come mitogeni per le cellule mesenchimali, ma in
17
seguito si osservato che stimolano langiogenesi e altre funzioni cicatrizzanti. La

famiglia delle FGF formata da minimo 7 membri comprendenti forme acide e
basiche che contengono il 50% di sequenze amminoacidiche analoghe al KGF. LFGF
basico 10 volte pi potente come stimolante angiogenico degli altri membri della
famiglia dellFGF; orbene sia la forma acida che basica dellFGF contribuiscono
allangiogenesi della ferita stimolando la proliferazione delle cellule endoteliali. Le
cellule endoteliali producono e rispondono all FGF. L FGF basico inoltre stimola la
sintesi del collagene, la contrazione della ferita, l epitelizzazione e la sintesi della
matrice. Il fattore di crescita dei cheratinociti increto dai fibroblasti e le sole
cellule che posseggono i recettori KGF sono le cellule epiteliali. Studi recenti hanno
mostrato che i derivati dermici dallazione del KGF in forma paracrina stimolano la
proliferazione delle cellule epiteliali durante la cicatrizzazione. Studi sulla
cicatrizzazione fatti su animali transgenici, che sono stati segnalati come carenti del
recettore KGF, hanno manifestato un forte ritardo nella cicatrizzazione. Perci, si
crede che il KGF giochi un ruolo importante nella cicatrizzazione attraverso la
regolazione della riepitelizzazione. Il fattore di crescita derivato dalle piastrine
localizzato nei granuli delle piastrine. E una glicoproteina da 30.000 a 32.000 D
con 2 subunit A e B la cui porzione omologa il 56%. Il codice genetico localizzato
sui cromosomi 7 e 22. Leterodimero AB il prodotto primario delle piastrine umane.
Altri tipi di cellule rilasciano fattori come il PDGF. Il PDGF attiva Il TGF-, stimola i
neutrofili, i macrofagi, la chemiotassi e la mitogenesi sia dei fibroblasti che delle
cellule muscolari lisce; stimola inoltre la sintesi del collagene, lattivit della
collagenasi e langiogenesi. Sebbene nessun recettore di PDGF sia presente sulle
cellule epiteliali o endoteliali, il PDGF sembrerebbe iniziare langiogenesi. Questo
pu essere secondario al potente effetto del PDGF sulle cellule infiammatorie. Ci
sono 5 isoforme diversi di TGF- tre dei quali (1, 2, 3) sono presenti nei
mammiferi. Il TGF- stato il primo fattre di crescita che si dimostrato efficace
nella guarigione della ferita in un modello animale. Infatti il TGF- come la vitamina
A, modifica linibizione causata dai glucocorticoidi. Si trova come un omodimero con
un peso molecolare di 25.000 D ed stato isolato da quasi tutti i tipi di tessuto. Si
trova in alte concentrazioni nei granuli delle piastrine ed rilasciato al momento
del danno. Il TGF- funziona in maniera tale da regolare la sua stessa produzione;
stimola anche i monociti a nascondere altri fattori di crescita includendo lFGF, il
PDGF, il TNF- e lIL-1, il TGF- chemiotassico per i macrofagi e stimola la
chemiotassi e la proliferazione del fibroblasto. Pu essere anche il pi potente
stimolatore della sintesi del collagene, attiva i fibroblasti a produrre fibronectina e
18
proteinglicani. In generale il TGF- evoca laccumulo dellECM e la fibrosi nella sede

della ferita. Linterleuchina-1 stata descritta originariamente come uno stimolatore
di proliferazione linfocitaria. E prodotta dai macrofagi cos come altri tipi di cellule.
E chemiotassico per le cellule epiteliali, i neutrofili, i monociti e i linfociti ma non
per i fibroblasti. Stimola la proliferazione dei fibroblasti, la sintesi del collagene e
lattivit collagenasica e ialuronidasica. Inibisce la proliferazione delle cellule degli
endoteli vascolari. Linterleuchina-1 gioca inoltre un ruolo nel rimodellamento della
ferita dovuto allinfluenza sullattivit collagenasica. Il fattore- di necrosi del
tumore ha costituito la prima scoperta come tumor killer-cell in vitro. E un peptide
amminoacidico prodotto dai macrofagi quando sono stimolati dal TGF-. E mitogeno
per i fibroblasti e stimola la sintesi del collagene e della collagenasi. Il TNF- pu
inoltre stimolare langiogenesi.
19
INCISIONI CHIRURGICHE E SUTURE

In chirurgia plastica la tecnica operatoria segue
principi generali che non si discostano da quelli di
altre specialit chirurgiche. E per doveroso
sottolineare
l'assoluta necessit di trattare i
tessuti con estrema delicatezza, ricordando che,

se
contusi
danneggiati
da
manipolazioni
grossolane, essi sono pi facilmente soggetti ai

danni da sofferenza vascolare o da infezione. Ci, se importante anche per il
chirurgo generale, lo a maggior ragione per il chirurgo plastico, cui si chiede
sempre una cicatrice poco visibile o comunque migliore di altra gi esistente.
Incisioni chirurgiche
La prima regola per ottenere una buona sutura, e quindi una buona cicatrice, di
praticare una buona incisione: un'incisione corretta deve essere esattamente
perpendicolare al piano cutaneo, cos che i margini combacino perfettamente all'atto
della sutura.
Esistono diversi tipi di bisturi, che solo l'esperienza pu insegnare come e quando
scegliere: invece fondamentale sapere come impugnarli a seconda dell'effetto che
si vuole ottenere:
incisione corretta, perfettamente perpendicolare al piano cutaneo;
incisione obliqua rispetto al piano cutaneo.
Il bisturi impugnato con forza, come un coltello, serve a praticare un'incisione decisa,
a tutto spessore, di discreta lunghezza, su cute ricca di sottocutaneo: ad esempio per
un intervento di addominoplastica, sui glutei, sulle cosce.
Per incisioni pi lunghe, che non richiedono una penetrazione tanto decisa ma
devono piuttosto costituire una
prima traccia di quanto s'intende
fare,
il
bisturi
va
invece
come
un
violino
con
disinvoltura
impugnato
archetto
deve
di
altrettanta
essere
maneggiato: ad esempio nello
20
scolpimento di un lembo cutaneo.
Quando infine si vuole ottenere precisione e delicatezza con brevi incisioni, come sul
viso, il bisturi verr impugnato come una penna. Diversamente da quanto accade per
le ferite accidentali, nell'incisione programmata per un determinato intervento il
chirurgo ha di solito la possibilit di scegliere la direzione della ferita (e quindi della
successiva cicatrice). Ci molto importante, perch la cute presenta delle linee di
elasticit o di tensione lungo le quali conviene praticare l'incisione per ottenere una
miglior cicatrizzazione. Il primo a studiare e descrivere minuziosamente questa serie
di linee fu Langer, da cui prendono il nome. Le linee di Langer sono disposte
perpendicolarmente alla direzione della contrazione dei muscoli sottostanti alla
cute, perch, come hanno rilevato Kraissl e Conway a proposito delle rughe del
volto, le pieghe cutanee sono determinate dal fatto che la cute non segue il muscolo
nel suo accorciamento. La cicatrice situata in tali pieghe tender ad essere
dissimulata dalla loro presenza ed in ogni caso la sua evoluzione nel tempo non
porter alla retrazione. Giova qui ricordare che le linee di Langer al viso coincidono
con le pieghe cutanee dovute alla mimica e con le eventuali rughe, mentre a livello
delle articolazioni coincidono con le pieghe articolari. Quest' ultimo fatto
importante soprattutto nella faccia palmare della mano e delle dita, dove d'obbligo
evitare di attraversare con l'incisione chirurgica le pieghe articolari per non creare
danni funzionali con la successiva cicatrice un evento traumatico o da un'incisione
chirurgica. In chirurgia plastica essa assume un'importanza particolare, perch la sua
qualit pu condizionare pesantemente la riuscita di un intervento. Per eseguire una
sutura corretta bisogna margini della ferita chirurgica per tutta la sua lunghezza e
per tutto il suo spessore, evitando al massimo ogni tensione sul piano cutaneo ed
ogni infossamento con la ricostruzione accurata dei piani profondi. Si otterr cos che
i labbri della ferita giungano quasi a collabire ed i punti di sutura cutanei avranno il
solo compito di mantenerli delicatamente a contatto senza provocare ischemie
21
marginali, responsabili di molte deiscenze. Eventuali tensioni residue possono essere

distribuite alla cute circostante con l'applicazione di cerotti posti trasversalmente
sulla ferita o medicazioni adesive elastiche; infine potr essere utile immobilizzare la
regione interessata in una posizione che non solleciti l'elasticit della cute.
Materiali di sutura
Va innanzitutto ricordato che il filo di sutura, quali che siano le sue caratteristiche
fisiche e biologiche, costituisce in ogni caso un corpo estraneo: andr quindi scelto
sempre fra quei materiali che, dotati di buona resistenza, abbiano per un'azione
irritante minima nei confronti dei tessuti. Per la sutura dei piani profondi sono
ancora ampiamente in uso il catgut semplice e cromico, quest'ultimo preferito
quando si ritiene di dover prolungare maggiormente nel tempo la funzione di
trazione esercitata dalla sutura profonda. Attualmente sono sempre pi spesso usati i
fili riassorbibili sintetici (derivati poliglicolici quali Dexon e Vicryl), perch dotati di
miglior tollerabilit e pi lento assorbimento, oltre che di maggior resistenza. Per la
sutura della cute sempre valida la seta naturale, anche se molto spesso sostituita
da altri materiali, da quelli metallici (acciaio, tantalio) a quelli sintetici quali nylon,
mersilene, propilene. Il vantaggio di questi fili (siano essi intrecciati o sotto forma di
monofilamento) rispetto alla seta naturale sta nella loro maggior inerzia e nel fatto
che non si imbibiscono a contatto con i liquidi organici, e quindi lasciano una traccia
del loro passaggio meno evidente, una volta rimossi. Per contro la seta naturale tiene
meglio il nodo, rispetto al nylon e ai monofilamenti in genere, anche se ormai con
mersilene e propilene intrecciati questo problema sembra esso pure superato. Anche
l'ago estremamente importante in chirurgia plastica: quasi esclusivo ormai
l'impiego dei cosiddetti aghi atraumatici, cio aghi di acciaio che montano il filo
direttamente pinzato alla loro parte terminale, evitando cos l'ispessimento dato
dalla presenza della cruna, sia essa aperta o chiusa, e dal conseguente
raddoppiamento del filo. Per la cute esistono aghi atraumatici di varia curvatura e di
dimensioni diverse, proporzionate al calibro del filo, ma importante soprattutto
che abbiano sezione triangolare e punta molto aguzza, che ne facilitano il passaggio
attraverso l'epidermide ed il derma. Per i piani profondi, possono essere usati aghi a
sezione rotonda come in chirurgia generale, sebbene alcuni chirurghi plastici
preferiscano anche per il sottocute aghi atraumatici a sezione triangolare.
22
Tecniche di sutura
Classicamente si distinguono due grandi gruppi fra i vari tipi di sutura: la sutura a
punti staccati e la sutura continua.
Sutura a punti staccati
il tipo pi usato ed costituita da una serie di punti che affrontano i margini della
ferita giacendo in direzione perpendicolare ad essa. L'ago deve penetrare nella cute
perpendicolarmente, a qualche millimetro dal margine cruento, approfondendosi nel
sottocute parallelamente al margine di
sezione; nel margine opposto della ferita
l'ago penetra nel sottocute prima e viene
fatto fuoriuscire poi dalla cute con le
stesse modalit, badando che la distanza
fra il foro dell'ago ed il margine sia
eguale sui due labbri della ferita, onde
evitarne slivellamenti. Quando per i due margini sono asimmetrici, non hanno
eguale spessore o sono sezionati a becco di flauto anzich perpendicolarmente, per
ottenere l'affrontamento senza slivellamenti sar necessario comprendere nel punto
maggior quantit di tessuto sul labbro meno mobile della ferita ovvero su quello pi
spesso o sezionato ad angolo ottuso. Il filo, una volta passato nei due margini, sar
annodato lateralmente alla linea d'incisione cutanea, ad evitare che il nodo decubiti
direttamente sulla ferita. Esso dovr avere giusta tensione e mai essere troppo
stretto per non provocare ischemie del tratto di cute compreso nel punto: meglio
dare qualche piccolo punto in pi, piuttosto che applicare pochi grossi punti annodati
strettamente, i quali nel migliore dei casi lasceranno un segno l dove il filo ha
decubitato sulla cute. Vi sono alcune varianti di questo tipo di sutura con
caratteristiche particolari.
Sutura punti staccati marginali di Dufourmentel
L'ago viene introdotto nel labbro
della
ferita
margine
cruenta,
esattamente
della
poi
si
al
superficie
approfonda
obliqua-mente nel sottocute per

passare
simmetricamente
sul
labbro opposto della ferita. Non

si
causa
ischemia
per
23
compressione da parte dei fili n restano segni del passaggio dell'ago sulla cute e la
cicatrice quindi resta quasi invisibile.
Sutura a punti staccati ad U
Particolarmente utile quando si debba
esercitare
una
certa
trazione
si
debbano affrontare margini di spessore

molto diverso.
Il punto a U orizzontale si esegue dando
un primo punto semplice con le modalit
descritte; lateralmente ad esso, con la
stessa distanza dai margini, si esegue un secondo punto di ritorno in modo da
annodare i fili sullo stesso lato della ferita.
Nel punto a U verticale la seconda ansa del filo, anzich essere a lato della prima,
giace al davanti di essa, pi vicina al margine della ferita. In entrambi i casi, se la
tensione esercitata sui labbri della ferita notevole, pu essere utile interporre fra
le anse del filo e la cute piccoli rotoli di garza o garza vasellinata per evitare che
decubitino
sulla
cute.
Per
un
affrontamento pi preciso dei margini

cutanei utile il punto a U di BlairDonati, che un punto a U verticale la
cui
seconda
ansa
attraversa
solo
l'epidermide e il derma: con la prima

ansa si avvicinano i tessuti profondi, con
la seconda i margini cutanei giungono a combaciare perfettamente.
Sutura continua.
Nata per i tessuti profondi, si pu applicare anche alla cute; pi rapida di quella a
punti staccati, ma a volte a scapito della precisione nell'affrontamento dei margini e
del risultato estetico.
Sutura continua semplice a sopraggitto
Si d un primo punto, che viene annodato
subito, perpendicolarmente alla ferita; si
prosegue
quindi
senza
tagliare
il
filo,
facendogli percorrere un tragitto a spirale

nel
quale
l'ago
viene
sempre
infisso
perpendicolarmente alla ferita, mentre il
24
filo giace obliquamente ad essa in superficie. L'ultimo punto viene annodato con il
primo perpendicolarmente alla linea di sutura con l'ultima ansa del filo.
Sutura continua con punti a materassaio
E in pratica costituita da una serie di punti a U orizzontali applicati l'uno accanto
all'altro senza mai interrompere il filo ed annodando solo il primo e l'ultimo di essi.
Epi precisa della precedente nell'affrontamento dei margini e d di solito un
risultato estetico migliore.
Sutura continua intradermica
E forse la sutura di maggior interesse per il chirurgo
plastico. Con essa si possono ottenere risultati estetici
veramente soddisfacenti ed attualmente (anche per
l'ottima qualit del materiale di sutura oggi disponibile)
viene usata con sempre maggior frequenza. Si esegue con
monofilamento di nylon o di acciaio che non provocano
reazione nel derma, non si imbibiscono e si sfilano
facilmente a breve distanza di tempo. Il filo viene fatto passare alternativamente da
un margine all'altro della ferita infiggendo l'ago nel derma e quindi teso facendo
trazione sulle due estremit, che vengono fissate alla cute con cerotti o annodate.
Dopo una settimana, per taluni anche solo 3-4 giorni, il filo pu essere rimosso e
sostituito con semplici cerottini embricati sulla linea cicatriziale. Questo tipo di
sutura non pu essere applicato quando l'incisione non rettilinea o i margini della
ferita sono in tensione.
Tecnica di sutura-non-sutura,
consiste nell'affrontare i margini cutanei di una ferita
senza far uso di ago e filo ma con lutilizzo di specifici
cerotti di carta che vengono applicati secondo le linee di
trazione della cute. Naturalmente pu essere utilizzata
solo in caso di ferite non molto profonde, poco estese,
lineari ed in sedi esposte.
25
Le ferite difficili
LE FERITE DIFFICILI
Le perdite di sostanza tegumentarie vengono classificate in: ferite, piaghe, ulcere.
Le ferite sono soluzioni di continuo tegumentarie di recente insorgenza; le piaghe
sono ferite estese con una lenta tendenza alla guarigione; le ulcere sono lesioni
secondarie, di vecchia data, con scarsa tendenza alla guarigione. Tra le ferite difficili
possono essere incluse le:
Lesioni d decubito
Ulcere venose, arteriose e miste
Ulcere diabetiche
Ulcere post-traumatiche
Ulcere post-ustione
Ulcere post-chirurgiche
Ulcere post-radioderrniti
Cicatrici distrofiche e acromiche
Ulcere da stravaso di chemioterapici
Necrosi post-settiche
E stato gi ampiamente descritto come il processo di riparazione cutanea sia
caratterizzato da una complessa cascata di eventi che coinvolge risposte cellulari e
umorali volte a restaurare la continuit del tessuto ed a ripristinare una condizione
morfologica e funzionale il pi possibile vicina a quella originaria. Per quanto
riguarda le ferite acute, il processo di guarigione si articola in quattro fasi principali:
coagulazione
infiammazione
proliferazione cellulare e riparazione della matrice
epitelizzazione e rimodellamento del tessuto cicatriziale.
Questi stadi raggruppano una sequenza di processi che in parte si susseguono e in
parte si sovrappongono mostrando una stretta interdipendenza con una tempistica
variabile e poco prevedibile ma di tutte le fasi quella del rimodellamento la pi
lunga, potendo durare anche 2 anni. Punto chiave del meccanismo riparativo la
tendenza dellorganismo a ricoprire la zona danneggiata attraverso la migrazione
dellepitelio di superficie. In seguito queste cellule, a contatto con il tessuto
sottostante, vengono sottoposte a una serie di segnali biologici che, allinterno di un
processo di riparazione normale, portano alla ricostituzione di una superficie
26
Le ferite difficili
epiteliale ben differenziata ed alla corretta reazione del tessuto mesenchimale

sottostante. Solitamente, il destino successivo della riparazione cutanea la
cicatrice, caratterizzata da un tipico addensamento del tessuto connettivo in cui le
fibre collagene si organizzano in spessi fasci paralleli ma quando per varie ragioni
lorganismo si discosta da questo processo, per difetto di riparazione, le ferite
evolvono in ulcere croniche. A differenza di guanto si osserva nelle ferite acute, in
quelle croniche la sequenza ordinata di eventi riparatori viene sovvertita o
arrestata in uno stadio intermedio. Ci che accade nelle ulcere croniche la
mancanza
di
unadeguata
riepitelizzazione
che
comporta
in
genere
un
prolungamento dello stato infiammatorio. Quando le cellule dellepidermide non

riescono
migrare
attraverso
il
tessuto
delta
ferita,
si
assiste
una
iperproliferazione ai margini della stessa che interferisce ulteriormente con la

normale migrazione cellulare attraverso il letto della ferita. La comprensione dei
processi cellulari che sottintendono alla guarigione fornisce informazioni preziose
sulle ferite che non guariscono.
Coagulazione
Durante la prima fase, il danno lesivo a carico dei vasi determina la fuoriuscita del
sangue e quindi la formazione del coagulo. Lo spazio compreso tra i margini della
ferita viene cos ad essere occupato da una ricca rete di fibrina, plasma, leucociti ed
altri elementi cellulari ematici. Le piastrine attivate durante il processo di emostasi
danno inizio alla guarigione della ferita rilasciando diversi mediatori solubili, tra i
quali fattori di crescita e di migrazione cellulare. Questi diffondono rapidamente
dalla ferita attirando nellarea della lesione diverse cellule infiammatorie.
Allinterno della ferita i fattori di crescita stimolano la proliferazione di vari tipi di
cellule (cellule epiteliali, fibroblasti, cheratinociti e cellule dellendotelio vascolare)
e ne regolano le funzioni, come la produzione delle proteine della matrice
extracellulare che forniscono il substrato per il nuovo tessuto di granulazione.
Infiammazione
La coagulazione del sangue e il processo di degranulazione delle piastrine danno il
via alla fase dellinfiammazione caratterizzata da una notevole vasodilatazione,
aumentata permeabilit capillare, attivazione del complemento e migrazione di
granulociti neutrofili e macrotagi verso la sede della ferita. I neutrofili e i macrofagi
svolgono unazione di protezione dalla contaminazione batterica e di detersione del
sito di lesione mediante digestione dei detriti tessutali danneggiati. Essi infatti sono
in grado di fagocitare e distruggere i microrganismi patogeni e di rilasciare proteasi
che degradano i componenti danneggiati della matrice extracellulare.
27
Le ferite difficili
Tra le sostanze liberate dai macrofagi ci sono le citochine, importanti messaggeri

attraverso i quali le cellule infiammatorie comunicano tra loro esercitando segnali di
stimolo e di inibizione che consentono il controllo della risposta infiammatoria. Nel
passaggio alla fase di proliferazione, i macrofagi svolgono dunque un ruolo
fondamentale rilasciando fattori di crescita e fattori chemiotattici che richiamano
nella ferita fibroblasti, cellule epiteliali e cellule dellendotelio vascolare per
formare, a circa 5 giorni dalla lesione, il tessuto di granulazione.
Proliferazione cellulare e riparazione della matrice
Con il progressivo decremento del numero di cellule infiammatorie nella ferita, i
fibroblasti, le cellule endoteliali ed i cheratinociti dellepidermide assumono il
controllo della sintesi dei fattori di crescita che continuano a promuovere la
migrazione e la proliferazione cellulare. Per soddisfare le elevate esigenze
metaboliche della proliferazione cellulare e della sintesi di nuova matrice
extracellulare in questa fase si osserva un marcato aumento della vascolarizzazione
dellarea della lesione e grazie alle cellule endoteliali si realizza la neoformazione di
capillari mentre i fibroblasti, cellule fondamentali del tessuto connettivo,
sintetizzano i componenti della matrice extracellulare. Questo tessuto, formato da
una densa popolazione cellulare di macrofagi e fibroblasti immersi in una matrice di
tessuto fibroso lasso riccamente vascolarizzato, costituisce il tessuto di granulazione.
La perdita di tessuto dovuta alla lesione viene inizialmente riempita da una matrice
provvisoria costituita prevalentemente da fibrina e fibronectina. Via via che i
fibroblasti vengono attirati nella matrice sintetizzano nuovo collagene, elastina e
altre molecole che formano la cicatrice iniziale e secernono la lisilossidasi, la quale
crea un reticolo nel collagene della matrice extracellulare. Tuttavia, prima che i
componenti della matrice di nuova sintesi possano integrarsi adeguatamente con la
matrice dermica esistente, necessario che vengano rimosse tutte le proteine
danneggiate. Tale compito viene svolto dalle proteasi liberate da fibroblasti e cellule
endoteliali, comprese le collagenasi e le gelatinasi, che fanno parte della
superfamiglia delle metalloproteasi di matrice (MPM). Per azione di queste sostanze
enzimatiche inizia il rimodellamento della matrice provvisoria e la modificazione del
tessuto di granulazione fino a ricostituire una matrice connettivale in cui il rapporto
tra collagene di tipo I e di tipo IV riportato a valori pi vicini alla norma. Da ultimo
si realizza lepitelizzazione della lesione ovvero la proliferazione e lo scivolamento
delle cellule epiteliali dai margini lberi della ferita verso il centro. Le cellule
epiteliali migrano sul tessuto di granulazione e vanno a ricostituire lo strato
epidermico, portando a termine la riorganizzazione tessutale relativamente al
28
Le ferite difficili
numero degli strati e loro differenziazione. Normalmente la proliferazione e la

riparazione durano diverse settimane finch il completamento della barriera
epiteliale induce un arresto dei fenomeni reattivi sia infiammatori che proliferativi
mentre langiogenesi ritorna a valori normali con rimozione dei vasi in eccesso.
Epitelizzazione e rimodellamento del tessuto cicatriziale
Lo stadio finale della riparazione di una ferita prevede la formazione della cicatrice
che inizia simultaneamente alla formazione del tessuto di granulazione e si completa
con il suo rimodellamento. Durante la fase di sintesi delle molecole della nuova
matrice extracellulare. che prosegue per diverse settimane dopo liniziale chiusura
della ferita, la cicatrice spesso visibilmente rossa e rilevata. Nellarco di diversi
mesi laspetto della ferita di solito migliora: passa dal rosso violaceo al rosa
biancastro, diviene pi morbida ed elastica e si appiattisce. Scompaiono inoltre
sintomi quali il prurito e il bruciore che spesso accompagnano le fasi iniziali del
rimodellamento cicatriziale. A livello cellulare questo processo caratterizzato
dallazione delle collagenasi che intervengono nel delicato equilibrio tra la sintesi e
la degradazione di fibre collagene e matrice extracellulare. Una parte della
popolazione di fibroblasti si modifica in miofibroblasti, acquistando motilit e
capacit contrattile e determinando la contrazione e la conseguente riduzione
dellestensione della ferita. Nella fase finale del rimodellamento la resistenza alla
trazione raggiunge il suo massimo con la formazione di tessuto cicatriziale
relativamente elastico costituito da tessuto connettivo fibroso denso. La frazione
solubile del collagene si riduce mentre aumenta quella insolubile nonch il numero e
lo spessore delle fibre collagene che passano da una distribuzione fibrillare
disordinata ad uno stato di aggregazione in grandi fasci sempre pi compatti e
organizzati. Le ferite croniche sono caratterizzate da un difetto di rimodellamento
della matrice extracellulare e da un arresto della fase di riepitelizzazione che
comportano un prolungamento dello stadio infiammatorio. Nelle ferite acute le
citochine infiammatorie raggiungono la concentrazione massima nel giro di qualche
giorno e poi, se la ferita non infetta, tornano a livelli molto bassi. Nelle ferite che
non
guariscono
livelli
permangono
elevati,
mantenendo
cos
lambiente
infiammatorio impedendo il passaggio alla fase proliferativa della guarigione. Nelle

normali risposte di riparazione tessutale giocano un ruolo importante numerose
proteasi, tra cui le metalloproteasi che regolano la migrazione cellulare ed il
rimaneggiamento della matrice extracellulare. La loro azione in parte modulata
dallintervento degli inibitori tessutali delle metalloproteasi e lequilibrio tra
lazione di questi e quella delle metalloproteasi appare cruciale nel determinare il
29
Le ferite difficili
buon esito della guarigione. Nel letto delle ferite croniche, probabilmente a causa
delleffetto proinfiammatorio del tessuto necrotico e di una pesante carica batterica,
si osservano profonde modificazioni a livello cellulare e biochimico tra cui un
aumento dei livelli delle proteasi che degradano la matrice extracellulare appena
formata. Ne risulta una compromissione della migrazione cellulare e della
deposizione di tessuto connettivo. Si ritiene che le ulcere venose si arrestino alla
fase infiammatoria e che quelle diabetiche non vadano oltre la fase proliferativa.
Nelle ferite acute la secrezione delle molecole della matrice extracellulare (come la
fibronecfina e la trombospondina) ha un andamento ben definito. Nelle ferite
croniche sembra esserci una iperproduzione di molecole della matrice come
conseguenza di una sottostante disfunzione e di unalterata regolazione cellulare . Il
fibrinogeno e la fibrina sono ben presenti nelle ferite croniche e si ritiene che queste
e altre macromolecole si leghino ai fattori di crescita e ad altre molecole che hanno
un ruolo nel favorire la riparazione della ferita. Cos i fattori di crescita, seppur
presenti nella ferita in grande quantit, possono venire intrappolati e quindi non
essere disponibili per il processo di riparazione. I fibroblasti del derma producono
importanti proteine della matrice quali la fibronectina, le integrine ed il collagene
con cui formano una lamina basale sulla quale migrano i cheratinociti. Una scarsa
responsivit di queste cellule pu dunque ritardare notevolmente la riepitelizzazione
della ferita. Vari studi hanno analizzato lessudato delle ferite croniche al fine di
comprendere i meccanismi che provocano larresto della guarigione. Molti altri sono
in corso per valutare se alcuni componenti possano rappresentare marker di facile
misurazione in grado di guidare le decisioni cliniche e monitorare la risposta al
trattamento. Parecchi dati dimostrano che lessudato, rispecchiando la produzione
da parte del tessuto per la maggior parte dei suoi componenti, sufficientemente
attendibile nel fornire informazioni sulla composizione dellambiente della ferita.
Lesame dellessudato ha rivelato che il letto delle ferite croniche esposto a un
ambiente ipossico e proteolitico che degrada i componenti della matrice
extracellulare e in cui vi unespressione di mediatori chimici dellinfiammazione
maggiore che nelle ferite acute. Per esempio le ulcere venose delle gambe devono
essere considerate una condizione di infiammazione cronica, come dimostra il fatto
che lessudato da queste prelevato contiene unelevata concentrazione di
interleuchine, proteasi e radicali liberi dellossigeno se comparato con quello delle
ferite acute. Lo stress ossidativo, in particolare, potrebbe essere implicato nella
patogenesi delle ulcere croniche, rendendosi responsabile del danno di molti
costituenti biochimici che intervengono nel normale processo di guarigione.
30
Le ferite difficili
Lessudato delle ferite croniche inoltre diverso, da un punto di vista biochimico, da

quello delle ferite acute: rallenta o addirittura blocca la proliferazione di cellule
come i cheratinociti, i fibroblasti e le cellule endoteliali che sono essenziali per il
processo di guarigione della ferita. Diversamente da quanto succede per le ferite
acute, lessudato delle ferite croniche:
inibisce la proliferazione dei fibroblasti
impedisce ladesione cellulare e la migrazione delle cellule e attraverso il letto
della ferita
mantiene la risposta infiammatoria attraverso livelli elevat di citochine
proinfiammatore
contiene macromolecole che, inibendo i fattori d crescita, bloccano la
proliferazione cellulare contiene livelli elevati di metalloproteasi di matrice o MPM

che distruggono o alterano la matrice neoformata.
Dal momento che lessudato delle ulcere croniche pu ridurre le possibilit di
guarigione, risulta chiara la necessit di intervenire sul letto della ferita per
ripristinare
lambiente
adatto
affinch
la
guarigione
possa
realizzarsi.
fondamentale dunque trattare adeguatamente le ferite difficili poich una lesione

cutanea che rimane aperta per troppo tempo:
obbliga quotidianamente alle medicazioni (procedimento che richiede tempo e
denaro);
provoca un dolore continuo
espone al rischio di contrarre infezioni che richiedono ulteriori cure.
Le piaghe da decubito
Le piaghe da pressione originano da un complesso
processo di distruzione dei tessuti. I termini: piaghe da
pressione, ulcere da decubito e piaghe da decubito
sono stati usati come sinonimi per riferirsi alle
ulcerazioni dei tessuti comunemente osservate nei
pazienti debilitati. Il termine decubito deriva dalla
parola latina decumbere che significa giacere disteso e sebbene questo termine
possa essere appropriato per i pazienti che sono costretti a letto non descrive
correttamente le ulcere dei pazienti che sono mobili. Poich il processo fisiologico
comune la pressione continua, piaghe da pressione il miglior termine
descrittivo. In aggiunta alla pressione continua, i fattori che contribuiscono alla
formazione delle piaghe da pressione includono: alterata percezione sensoriale,
incontinenza, esposizione allumidit, alterata attivit e mobilit, frizione e forze di
31
Le ferite difficili
taglio. Individualmente ciascuno di questi fattori non porta alla formazione di una
ulcera ma in combinazione con la pressione senza sollievo, pu dare origine ad un
danno irrevetsibile dei tessuti. Il sistema di classificazione pi comunemente
accettato quello della Conferenza di Sviluppo del Comitato Consultivo Nazionale
per laccordo sulle Piaghe da Pressione (1989).
Stadio
Descrizione
Stadio I
Cute intatta ma arrossata per pi di 1 ora dopo rilascio della pressione
Stadio II
Flittene o altra interruzione del derma + infezione
Stadio III
Distruzione sottocutanea del muscolo + infezione
Stadio IV
Coinvolgimento dellosso o articolazione + infezione
Nel corso degli ultimi 25 anni sono stati effettuati molti studi per determinare
lincidenza delle piaghe da pressione che coinvolge circa il 9% di tutti i pazienti
ospedalizzati. Comunemente citata in tutti gli studi la loro associazione con altri
problemi clinici, includendo malattie cardiovascolari (41%), malattie neurologiche
acute (27%) e lesioni ortopediche (15%). In aggiunta a questi, let un fattore
associato. Da un punto di vista eziopatogenetico la pressione il fattore eziologico
pi importante. La compressione sui tessuti molli d origine ad unischemia che, se
non rilevata, evolve verso la necrosi e lulcerazione e nei pazienti a rischio, questa
sequenza di eventi pu essere accelerata da altre fonti endogene come linfezione, il
diabete, una condizione neurologica alterata. Di tutte le ulcere da pressione, il 96%
insorge al di sotto della linea dellombelico ed il 75% sono localizzate intorno alla
cintura pelvica. Landis nel 1930 determin la pressione dei capillari sanguigni in un
singolo capillare che varia da 12 mm Hg, alla terminazione venosa, a 32 mm Hg alla
terminazione arteriosa: se la forza di compressione esterna supera la pressione del
letto capillare la perfusione compromessa e si svilupper unischemia. Tuttavia
questo effetto non istantaneo ma esiste una relazione inversa tra il grado di
pressione ed il tempo richiesto per linsorgenza. Altri elementi importanti nella
genesi della piaga da decubito sono linfezione, ledema e la denervazione locale: il
rapido indice di decadimento cutaneo che si osserva nelle piaghe da pressione
segno di un processo batterico poich la cute compressa ha una minore resistenza
allinvasione batterica. La cute compressa e denervata diventa edematosa a causa di
molti processi: una volta che la pressione esterna supera 12 mm Hg le vene diventano
turgide e la pressione totale del tessuto aumenta con uno stravaso di plasma ed
edema locale. La presenza di tessuto denervato aggrava ulteriormente questo
processo con la perdita del tono simpatico dei vasi sanguigni. Inoltre ledema anche
il risultato di mediatori infiammatori rilasciati in risposta al trauma della
compressione. La normale omeostasi tra la PGF e le PGE modificata in favore della
32
Le ferite difficili
PGE con aumentata perdita attraverso le membrane cellulari ed accumulo di fluido

interstiziale. Man mano che la concentrazione del plasma interstiziale cresce, il sebo
cutaneo, importante nella difesa contro le infezioni sia da streptococco che da
stafilococco, viene diluito perdendo progressivamente la capacit di barriera
protettiva.
Il piede diabetico
L eziologia principale del piede diabetico la neuropatia che presente in circa
l80% dei pazienti con ulcere al piede. La neuropatia ha componenti metaboliche,
ischemiche ed anatomiche. Alti zuccheri nel sangue alterano il pathway dei
mioinositali nei neuroni, portando cos ad un aumento delle concentrazioni
intracellulari di sorbitolo ed una diminuzione dellattivit del Na+. Ci porta
alledema ed alla disfunzione del nervo. Il processo parzialmente reversibile con
linibizione della conversione del glucosio in sorbitolo.
Alterazioni nella microcircolazione e nella distribuzione
di ossigeno nel nervo porta ad una perdita focale dei
nervi mielinici e non. Inoltre, questi nervi edematosi
viaggiano attraverso stretti tunnel anatomici che li
comprimono ed accelerano il loro deterioramento. La
sensibilit protettiva viene persa ed i pazienti sono incapaci di sentire danni
incipienti o esistenti al piede. La neuropatia autonoma ha 2 effetti: lanidrosi e
lapertura degli shunt AV. Lanidrosi comporta lesioni cutanee e fornisce un punto
potenziale di entrata ai batteri. Lapertura di shunt AV permette al sangue di
aggirare parzialmente i capillari cutanei con un ridotto nutrimento cutaneo.
Aggirando lalta resistenza del letto capillare cutaneo, il grado di afflusso attraverso
la gamba aumenta e la temperatura risultante del piede di 2-3 pi alta del
normale. Si pensa che questo afflusso maggiore attraverso losso contribuisca al
collasso precoce delle ossa della parte centrale del piede (piede Charcot) che si
osserva in 1 diabetico su 800. Infine, la neuropatia motoria pu portare alla graduale
denervazione dei muscoli intrinseci del piede con perdita progressiva della flessione
metatarso-falangea e linsorgenza di un piede a tenaglia. Quando il paziente spinge,
durante la normale andatura, la mole del peso rimane sulle articolazioni metatarsofalange e non trasferita alle dita con il risultato finale che la maggior parte delle
ulcere si formano sopra le teste metatarsali.
Classificazione di Wagner :
Callosit, ulcere guarite, deformit cutanee.
Ulcera superficiale.
33
Le ferite difficili
Dal sottocute allosso, tendini, legamenti, capsula.
Osteite, osteomielite, ascesso.
Gangrena del dito.
Gangrena del piede.
Fino al 60% dei diabetici con ulcere che non guariscono presente una malattia
vascolare. Le arterie interessate sono principalmente quelle distali rispetto
allarteria poplitea, specificatamente le arterie tibiali e peronee. I diabetici hanno
una ridotta risposta immunitaria e quindi hanno unaumentata sensibilit alle
infezioni. Le infezioni superficiali del piede diabetico sono solitamente causate da
batteri gram-positivi, come lo Streptococco o lo Stafilococco aureo ma quelle pi
profonde tendono ad essere polimicrobiche e sono sostenute da cocchi gram-positivi
e bacilli gram-negativi aerobi cos come dagli anaerobi. La cancrena sinergica di
Meleney causata da uno streptococco anaerobio in associazione con lo Stafilococco
aureo.
Le ulcere cutanee
Le ulcere cutanee (UC) rappresentano una patologia
di elevato significato sociale in termini di spesa
pubblica assistenziale e di perdita di giornate
lavorative. Studi epidemiologici su vasta scala
riguardanti le ulcere cutanee sono piuttosto rari:
nel 1800 nellospedale di Bristol (Gran Bretagna) il
19% dei pazienti chirurgici ricoverati ed il 42% di quelli afferenti allambulatorio
chirurgico erano affetti da UC. In tempi pi recenti gli studi epidemiologici indicano
una prevalenza variabile dallo 0.15 all1.02 %. Tale variabilit giustificata da una
consistente differenza dei campioni di popolazione esaminati e dalla modalit di
raccolta dei dati. Tuttavia, chiaro che si tratta di patologie a carico delle fasce
avanzate di et. La prevalenza varia dallo 0.3% a 60 anni all1% a 65 anni fino a
raggiungere il 5% a 90 anni. Nel complesso stato calcolato che il rischio di
sviluppare una UC nel corso della vita coinvolge il 2.7 % della popolazione. I dati
riportati derivano da studi condotti in paesi occidentali industrializzati laddove
fattori genetici e di stile di vita (sedentariet, dieta) favoriscono le patologie
vascolari di base e linsufficienza venosa cronica (IVC). La patogenesi
genericamente secondaria ad unalterata funzione delle strutture vascolari
34
Le ferite difficili
venose, arteriose e linfatiche ovvero ai danni

ischemici
conseguenti
ad
una
prolungata
pressione (decubito). La UC identifica una lesione

derivante dalla perdita di sostanza cutanea in
assenza della normale tendenza di una ferita alla
guarigione spontanea: la naturale conseguenza
di fenomeni di degenerazione tissutale e/o delle
strutture sottostanti (fascia muscolare, muscoli,
tendini). Qualunque sia la causa primitiva il
danno sostenuto da unalterazione del sistema
vascolare che mantiene il bilancio omeostatico
Le ulcere cutanee: classificazione

Venose
Arteriose
Miste
Microangiopatiche
Pressione e cause chimico-fisiche
Neuropatiche
Infettive
Metaboliche
Ematologiche
Neoplastiche
delle strutture cutanee con la riduzione di:

1) diffusione per impedimento degli scambi di
Deficit pompa muscolare
nutrienti tra circolo ematico e tessuti (come per edema o formazione di cuffia
fibrinica perivascolare) 2) perfusione per inadeguatezza della quantit di sangue nel
tessuto. Nella eziopatogenesi dellulcera cutanea lomeostasi tissutale pu essere
alterata su 4 livelli diversi: 1) livello di organo (es. larto inferiore); 2) livello
tissutale specifico (microcircolo cutaneo); 3) livello cellulare (cellule endoteliali,
ematiche, fibroblasti e, attraverso questi ultimi, lintera matrice extracellulare); 4)
livello subcellulare
(processi metabolici, ph, temperatura, osmolarit, funzione
coagulativa, anticorpi ed immunocomplessi circolanti, funzione complementare,

etc.). E evidente che tali livelli di controllo dellequilibrio nutritivo e funzionale
della cute sono intercomunicanti e lanomalia di uno di essi crea delle modificazioni
a catena. Da questa impostazione fisiopatologica deriva uno schema classificativo
sulla base del distretto circolatorio danneggiato e del profilo anatomico/funzionale.
Nella tabella riassuntiva non sono riportate le ulcere linfatiche come entit
autonoma poich la compromissione del sistema linfatico essenzialmente
secondaria alla condizione di insufficienza venosa cronica e ne rappresenta una
frequente complicanza. E stato considerato invece fattore causale il deficit della
funzione di pompa muscolare, primitivo o secondario, che responsabile di
unalterata funzionalit del distretto circolatorio venoso in assenza di apparenti
patologie strutturali.
Da tutto quanto espresso in precedenza appare chiaro che la cura delle ferite difficili
caratterizzata da un coacervo di presidi terapeutici finalizzati ad una gestione
globale e coordinata delle lesioni non soltanto per accelerare i processi endogeni di
guarigione ma anche per promuovere lefficacia delle differenti misure terapeutiche.
35
Le ferite difficili
I protocolli di cura prevedono una fase iniziale comune caratterizzata dalla

preparazione del letto della ferita (wound bed).
Il wound bed prevede:
deibridement della ferita con medicazioni avanzate in grado di eliminare i tessuti
necrotici (es. idrogel, fibrinolitici);
gestione dellessudato e della carica batterica con medicazioni assorbenti e
modicamente
antisettiche
(schiume
poliuretaniche,
alginati;
idrocolloidi;
medicazioni a base di argento);
correzione del microambiente, biologico, con medicazioni che stimolano la
riparazione tissutale (acido jaluronico in matrice o in granuli) o innesti ingegnerizzati

che sostituiscono i tessuti alterati.
Lo scopo di tutto questo iter terapeutico quello di condurre una ferita difficile ad
una corretta guarigione o per Io meno verso unadeguata preparazione del letto della
ferita al fine d rendere possibile un successivo intervento ricostruttivo. Tra le
possibilit di trattamento delle ferite difficili possiamo inoltre schematicamente
includere:
tecniche ancillari (elastocompressione, angioplastica, ossigenoterapia iperbarica
vacuum assisted closure therapy, perdurale continua);
medicazioni avanzate;
tessuti ingegnerizzati;
chirurgia;
Lelastocompressione la tecnica utilizzata per il trattamento e la prevenzione delle

ulcere da stasi venosa e linfatica. Il meccanismo di azione s basa sullaumento della
pressione interstiziale al fine di controbilanciare laumentata pressione venolinfatica e capillare. Lelastocompressione, inoltre, fondamentale per migliorare il
ritorno
venoso
aumentando
la
compressione
estrinseca
sulla
rete
venosa.
Langioplastica tecnica che consente la rivascolarizzazione degli arti inferiori

colpiti da ischemia critica Viene utilizzata quando valori di pressione sistolica alla
caviglia inferiori ai 50 mmHg ed allalluce inferiori ai 30 mmHg sono associati a
dolore incoercibile presente da pi di 2 settimane o ad ulcera o gangrena delle dita
del piede. La perdurale continua una tecnica che consente di ottenere una
analgesia continua e determina anche una vasodilatazione a livello periferico.
L ossigenoterapia iperbarica una metodica non invasiva che molto utilizzata nei
processi degenerativi in quanto favorisce la rigenerazione tissutale. Tale tecnica,
infatti, consente di avere un metabolismo aerobio, di ridurre le concentrazioni di
acido lattico mediante metabolizzazione ossidativa, permette di ridurre ledema e di
36
Le ferite difficili
conseguenza lischemia tissutale; essa, infine, ha una importante azione antinfettiva

ed determinante nel demarcare la cosiddetta zona migliorando cio la vitalit dei
tessuti scarsamente ossigertati La VAC un sistema non invasivo il cui meccanismo di
azione quello di applicare una pressione negativa controllata e localizzata, la quale
favorisce la guarigione di ferite acute e croniche Tale metodica consente lottimale
rimozione degli essudati ripristina la pressione ottimale e quella del flusso capillare e
stimola la granulazione. Le medicazioni avanzate sono rappresentate da materiali di
copertura che hanno caratteristiche di biocompatibilit: determinano, infatti,
uninterazione del materiale con i tessuti, evocando una specifica risposta.
Generalmente si tratta di medicazioni occlusive che realizzano un ambiente umido
nellinterfaccia tra la lesione e la medicazione stessa. Esistono molti tipi di
medicazioni avanzate (idrogel, schiume in poliuretano, medicazioni allargento
microcristallino medicazioni composte, ecc.), e la scelta tra esse determinata dal
particolare caso clinico. Generalmente le medicazioni avanzate vengono utilizzate
sempre, in associazione o meno ad altre metodiche proprio perch consentono di
preparare il letto della ferita in quanto favoriscono il debridement, consentono Ia
corretta gestione degli essudati e correggono il microambiente biologico delle ferite.
I tessuti ingegnerizzati sono tessuti viventi processati in laboratorio, costituiti da
cellule autologhe (prelevate mediante biopsia cutanea del paziente) seminate in un
biomateriale naturale (acido jaluronico). Oggi possibile produrre in laboratorio il
derma, lepidermide, la cartilagine sono ancora in fase di preparazione il tessuto
adiposo e la cute one-step (derma + epidermide). In chirurgia plastica gli innesti
di.cute ingegnerizzata vengono utilizzati come riparazione di perdite di sostanza
(derma e poi cheratinociti) o come preparazione del letto della ferita (solo derma),
infine come riempitivo. Campi di applicazione tipici sono: le ulcere diabetiche degli
arti inferiori, le ulcere venose, arteriose, miste; le ulcere da decubito postchirugiche. La chirurgia viene riservata ai casi in cui sono presenti lesioni distrofche
su osteomielite, o quando. c esposizione ossea o articolare; la tecnica di scelta
anche nelle lesioni da decubito di IV stadio, soprattutto a livello ischiatico, e quando
siamo di fronte ad ulcere da stravaso di chemioterapici. Essa si avvale di numerose
possibilit ricostruttive, che spaziano dai lembi fasciocutanei a quelli miocutanei fino
ai lembi liberi
37
CICATRICI PATOLOGICHE
Cicatrice ipotrofica
La cicatrice atrofica o ipotrofica determinata da una diminuita produzione di
tessuto di granulazione e da una ritardata epitelizzazione secondaria a fattori
esogeni (deficit alimentari, infezioni, corpi estranei, fenomeni compressivi) ed a
fattori endogeni (turbe circolatorie, malattie metaboliche, patologie cutanee,
malattie infettive croniche, deficit immunitari). Clinicamente si presenta come
unarea depressa traslucida, ipopigmentata, talvolta marezzata per la presenza di
teleangectasie periferiche, con occasionali ulcerazioni. La cicatrice atrofica
particolarmente possibile nei pazienti affetti da diabete mellito: dati sperimentali
indicano che non liperglicemia che inibisce la guarigione della ferita ma,
piuttosto, la mancanza di insulina. Altre anormalit manifestate nei diabetici
comprendono un deterioramento dei fibroblasti, della proliferazione delle cellule
endoteliali, della epitelizzazione, una riduzione del deposito di collagene ed una
ridotta forza della cicatrice. Fattori ambientali possono contribuire alla normale
guarigione della ferita. Tutti i fattori richiesti per una normale sintesi del collagene
(ossigeno, amminoacidi essenziali, adeguata energia calorica per permettere la
sintesi delle proteine) sono condizione indispensabile per un fisiologico iter
cicatriziale: lascorbato (vitamina C) un cofattore richiesto per lidrossilazione
della prolina e la lisina durante la formazione del collagene. La sua carenza
(scorbuto) pu causare una inadeguata produzione di collagene idrossilato, che
degradato rapidamente o non riesce a formare legami crociati adeguati. Basse
concentrazioni di elementi quali zinco, rame e ferro interferiscono con la guarigione
cos come alcuni farmaci (steroidi e sostanze antineoplastiche) interagiscono
negativamente con la proliferazione cellulare o la
sintesi delle proteine. Una parte significativa nel
turnover tissutale nella cicatrizzazione normale
mediata dagli elementi della matrice del gruppo delle
metalloproteinasi (MMP). Le MMPs costituiscono un
gruppo di endopeptidasi zinco-dipendenti che includono
le collagenasi, le gelatinasi e le stromelisine. Un aumento del turnover della matrice
extracellulare pu ostacolare il normale sviluppo del tessuto cicatriziale.
38
Cicatrice ipertrofica e cheloide

La cicatrice ipertrofica ed il cheloide sono proliferazioni di tessuto fibroso cutaneo
conseguenti ad un trauma o ad un evento infiammatorio locale. La prima insorge
circoscritta nella sede primaria della lesione mentre il cheloide interessa anche le
aree adiacenti. Materiale estraneo esogeno o endogeno nellarea traumatizzata o
sede di un evento infiammatorio, un trauma, infezioni batteriche locali e particolari
regioni anatomiche (padiglioni auricolari, collo, spalle, tronco superiore) possono
favorire lo sviluppo delle due anomalie cicatriziali. Esistono anche fattori generali
predisponenti di tipo familiare (autosomici dominanti e recessivi) e di tipo razziale.
Le
neoformazioni
insorgono
dopo
qualche
mese
dallevento
traumatico
infiammatorio come papule o placche rilevate, di color rosa-rosso, dure, di forma

sovrapponibile alla lesione primitiva traumatica. In questa fase non possibile
distinguere una cicatrice ipertrofica da un potenziale cheloide. La crescita pu
cessare dopo qualche mese oppure continuare in maniera anche intermittente per
tempi pi lunghi. La cicatrice rimane sempre ben circoscritta, mentre il cheloide
dopo qualche mese si estende oltre larea originale. Entrambe le lesioni possono
essere pruriginose ed il cheloide viene spesso associato a dolore e parestesia locale.
Alcune volte soprattutto i cheloidi possono essere particolarmente sfiguranti e
inabilitanti. Grossi cheloidi sono stati descritti in pazienti affetti da sclerosi
sistemica, da progeria, da pachidermoperiostosi e da altre rare sindromi complesse.
La cicatrice anomala comincia generalmente a svilupparsi nelle settimane subito
dopo il danno, mentre il cheloide si pu sviluppare fino ad un anno pi tardi.
Istologicamente la differenza tra cicatrice ipertrofica e cheloide minima, tutte e
due differiscono dalla cicatrice normotrofica per la ricca vascolarizzazione, per lalta
densit del mesenchima e per l addensamento dello strato dermico. Le fibre di
collagene sono organizzate in un vortice, inoltre la sostanza mucinosa presente in
grande quantit nei cheloidi ma la densit dei fibroblasti minore che nelle cicatrici
ipertrofiche. La microscopia a scansione elettronica mostra la differenza morfologica
ultrastrutturale nelle cicatrici ipertrofiche che hanno fibre collagene meno marcate
che nella cute normale o cicatriziale. Si osserva altres che nelle cicatrici
ipertrofiche le fibre collagene sono accorciate e sono disposte in modo ondulato.
I cheloidi sono sempre meno organizzati e presentano larghe e irregolari fibre
collagene e ridotta distanza interfibrillare. Il nodulo di collagene assente nelle
cicatrici mature, ma presente nelle cicatrici ipertrofiche e nei cheloidi, contiene
un alta densit di fibroblasti e le fibrille del collagene sono unidirezionali ed
estremamente orientate. Biochimicamente si osservano marcate differenze tra la
39
cute normale, la cicatrice matura e la cicatrice anomala, infatti la sintesi del

collagene 3 volte maggiore nei cheloidi che nelle cicatrici ipertrofiche e 20 volte
nei cheloidi rispetto alla cute normale. La quantit di collagene solubile aumentata
anche nei cheloidi ed indicativo laumento della sintesi di collagene e laumentata
degradazione o riduzione del legame crociato. Le cicatrici mature hanno un
contenuto pi alto di collagene di quello che si trova nei cheloidi. Lattivit della
collagenasi 14 volte pi grande nei cheloidi che nella cicatrice normale mentre
nella cicatrice ipertrofica aumentata di 4 volte rispetto alla cute normale. C
inoltre nel siero della cicatrice anomala una diminuzione di inibitori della proteinasi
(1 antitripsina e 2 macroglobulina) che contribuiscono ad un aumento della
deposizione di collagene sia nei cheloidi che nelle cicatrici ipertrofiche. La
valutazione biochimica della matrice extracellulare indica un aumento della
fibronectina e acido ialuronico nei pazienti con cicatrizzazione anomala rispetto a
quelli con cute normale. Il tipo di collagene presente anchesso diverso nei pazienti
con cicatrizzazione anomala. Il tessuto cheloideo contiene il 32% di collagene tipo III
rispetto al collagene di tipo normale. Il collagene di tipo II ha un legame crociato
immaturo, il che indica un processo patologico durante il quale la matrice
extracellulare non matura e perci non raggiunge una stabilit normale. Linfluenza
del fattore della crescita sulla cicatrice abnorme fino ad ora poco chiara. Una
cicatrice ipertrofica con seguente a proliferazione fibroblastica riduce la risposta all
EGF ma non al TNF- o PDGF. Diversamente dai fibroblasti normali quelli delle
cicatrici ipertrofiche dimostrano di non aumentare la sintesi del collagene quando
sono influenzati dal TGF-. La miglior terapia dei cheloidi e delle cicatrici
ipertrofiche resta poco chiara e di non facile scelta. Lescissione chirurgica da sola
comporta unaltissima percentuale di recidive e deve essere preceduta o seguita da
irradiazione e/o somministrazione intralesionale di
steroidi. Il trattamento non chirurgico dei cheloidi
pu essere suddiviso in due gruppi maggiori: fisico e
farmacologico. Tra gli esempi di trattamento fisico si
annoverano
la
radioterapia,
gli
ultrasuoni
la
crioterapia, la pressoterapia, la laserterapia e la

pressoterapia protratta per 4-6 mesi. I protocolli farmacologici sono diversi ma quelli
usati maggiormente sono gli steroidi per via intralesionale, la penicillamina, lacido
retinoico, il destrano solfato, agenti antineoplastici, strisce adesive di zinco e gel di
silicone, linterferone (nelle cicatrici ipertrofiche) linterferone- (nei cheloidi).
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Innesti e lembi
INNESTI E LEMBI
Innesti o trapianti
Classificazione
Gli innesti di tessuti possono essere classificati in base:
1. al rapporto esistente tra donatore e ospite;
2. in rapporto alla sede di impianto rispetto alla sede di origine;
3. rispetto alle modalit tecniche adottate per l'esecuzione chirurgica del trapianto.
1) Dal rapporto esistente tra donatore e ospite risultano:
a) trapianto autologo, o autotrapianto. Il trapianto un lembo di tessuto trasferito
da una se de all'altra dello stesso organismo, per cui donatore e ricevente sono la
stessa persona. Esempio di trapianto autologo pu essere dato da un lembo di cute
prelevato dalle cosce o dall'addome e trapiantato sul viso o sul le mani dello stesso
paziente. Altro esempio rappresentato da segmenti tendinei prelevati dal campo
degli estensori dei piedi e trapiantati in funzione di flessori delle mani; altro ancora,
un frammento osseo prelevato dalla tibia o dalla spina iliaca antero-superiore e
trapiantato nelle mani o sul volto.
b)trapianto omologo: lembo di tessuto trasferito da un individuo all'altro della stessa
specie (fra uomo e uomo, fra ratto e ratto, fra cane e cane). Esempio di trapianto
omologo: lembi cutanei donati dalla madre al figlio a copertura di aree di distruzione
cutanea o lembi di cute di cadavere utilizzati allo stesso scopo nei grandi ustionati.
Tipico esempio di trapianto omologo rappresentato dai trapianti corneali.
Sempre nel campo degli omoinnesti, il diverso grado di vicinanza genetica esistente
tra donatore e ospite della stessa specie, trova una pi precisa classificazione:
trapianto singinesico indica il tessuto trasferito tra diretti consanguinei (da padre o
madre a figlio, per esempio, e viceversa); isotrapianti corrispondono a tessuti
scambiati tra individui consanguinei che, in seguito a prolungate ibridazioni, hanno
raggiunto un alto grado di uniformit genetica; trapianti isoistogenici sono lembi di
tessuto scambiati tra individui consanguinei che hanno raggiunto attraverso
l'ibridazione una completa identit nella qualit, numero e distribuzione dei singoli
elementi genetici. Negli animali risultanti isoistogenici fra di loro l'unico elemento
differenziale rappresentato dal cromosoma sessuale Y. Non vengono compresi fra
gli omologhi i trapianti scambiati tra gemelli monovulari, perch risultano dalla
suddivisione di un unico ovocita, pur trattandosi di due distinti individui.
41
Innesti e lembi
c) Trapianto eterologo: tessuto trasferito da un individuo all'altro di specie diversa.

2) La classificazione risultante dalla posizione originaria del trapianto rispetto alla
sede in cui viene trasferito la seguente:
a) Trapianto isotopico: tessuto trasferito da una sede ad un'altra topograficamente
coincidente. E' un trapianto autologo isotopico un frammento osseo prelevato dalla
tibia di una gamba e trasferito nella identica posizione dell'arto controlaterale.
b)Trapianto ortotopico: tessuto trasferito nella sede anatomica naturale senza che
l'area donatrice coincida necessariamente con quella ricevente.
Si definisce trapianto ortotopico un lembo cutaneo prelevato dall'addome e trasferito
sulle mani o sul volto, o un segmento del nervo surale posto nella soluzione di
continuo del nervo mediano.
c)Trapianti eterotopici vengono definiti quei tessuti trasferiti in una posizione
anomala rispetto alla loro originale sede anatomica. Trapianti autologhi eterotopici
sono, per esempio, lembi di cute trasferiti a riparare soluzioni di continuo di mucosa
o frammenti di osso o di cartilagine trasferiti a scopo di sostegno in una sede dove
normalmente cartilagine od osso non esistono.
3) L'utilizzazione clinica riconosce diverse modalit di esecuzione chirurgica dei
trapianti.
Si definiscono trapianti liberi quei tessuti cutanei (o tendinei, nervosi, cartilaginei,
ossei, fasciali, di grasso, ecc.) che vengono completamente staccati dal territorio di
origine e trapiantati liberamente in altra sede. Trapianti peduncolati sono quei
tessuti cutanei - includenti anche il grasso sottocutaneo - che vengono trasferiti da
una sede all'altra immediatamente adiacente dello stesso organismo mediante
l'ausilio di un peduncolo nutritivo che ne assicura una sufficiente irrorazione fino al
definitivo attecchimento nella nuova sede di impianto. Trapianti peduncolati
tubolizzati sono quei tessuti cutanei provvisti di grasso sottocutaneo che, grazie a
particolari accorgimenti chirurgici vengono fatti lentamente migrare da una sede ad
un'altra, anche molto lontana, dello stesso organismo, acquisendo negli intervalli fra
una dislocazione e l'altra nuovi, sufficienti peduncoli nutritivi. Fra i trapianti
peduncolati viene inoltre inserito il trapianto vascolare (artery flap degli
anglosassoni), rappresentato da un lembo cutaneo includente anche il tessuto
sottocutaneo ricavato dall'area di irrorazione di una determinata arteria, che viene
isolata col relativo vaso venoso al l'atto del prelievo del trapianto e spostata rispetto
al suo orientamento originale per seguire il lembo cutaneo nel la sua nuova sede di
impianto. Per innesto cutaneo si intende un tratto di epidermide e derma di
grandezza e spessore variabili, che, avulso dalle connessioni vascolari con la sua zona
42
Innesti e lembi
di origine (area donatrice), viene trasferito ad altra area (ricevente), sede della
perdita di sostanza cutanea.
Innesti di cute
Per innesto cutaneo si intende un tratto di epidermide e derma di grandezza e
spessore variabili, che, avulso dalle connessioni vascolari con la sua zona di origine
(area donatrice), viene trasferito ad altra area (ricevente), sede della perdita di
sostanza cutanea. (Fig.1)
Fig.2: Spessore degli innesti di cute
Fig.1 Tecnica di prelievo cutaneo con il

dermotomo manuale
Gli innesti di cute si definiscono:
autologhi (il donatore il paziente stesso);
omologhi (il donatore appartiene alla stessa specie);
eterologhi (il donatore appartiene ad una specie diversa).
Nellambito degli innesti autologhi si distinguono innesti sottili, di medio spessore o

spessi e innesti di cute totale. (Fig.2)
I primi comprendono nel prelievo, oltre allepidermide, il solo derma papillare
(trapianto dermo-epidermico a 1/3 di spessore) o il derma papillare e parte del
derma reticolare o addirittura gran parte di questultimo (trapianto dermoepidermico a 2/3 di spessore). Gli innesti di cute totale, invece, prevedono nella loro
compagine lo strato epidermico ed il derma in toto fino allipoderma.
Lattecchimento di un innesto cutaneo si realizza in tre fasi:
a) fase di inbibizione plasmatica, che tipica delle prime 24-36 ore, nella quale la
nutrizione del trapianto avviene a spese della trasudazione plasmatica dei capillari
dellarea ricevente. In questa fase il colorito dellinnesto appare pallido.
b) fase di rivascolarizzazione: a partire dalla terza giornata si creano anastomosi va
scolari tra il letto ricevente e il trapianto per la migrazione di gettoni di angioblasti
43
Innesti e lembi
che avanzano con sempre maggior facilit nei vasi dellinnesto. In questa fase il
colorito del trapianto roseo.
c) fase di organizzazione: a partire dal 4-5 giorno lo strato di fibrina e leucociti
che separa letto ricevente ed innesto viene invaso dai fibroblasti. Saranno questi
elementi del tessuto connettivo i responsabili della minore o maggiore retrazione
cicatriziale successiva. Il colorito dellinnesto in questa fase e nel periodo seguente
si presenta ancora roseo, tendente nel tempo ad assumere un aspetto simile alla cute
circostante. evidente che gli innesti sottili attecchiscono pi facilmente di quelli
spessi o di cute totale: ci dovuto al fatto che tali innesti sono in grado di
sopravvivere meglio alla prima fase di imbibizione plasmatica, e che quindi anche la
seconda fase, quella della rivascolarizzazione, pu completarsi pi rapidamente. Gli
innesti cutanei rappresentano il metodo pi largamente in uso per la copertura di
aree cruente di una certa dimensione, esiti di traumi o di ustioni, o come immediata
correzione di deficit tegumentari susseguenti alla exeresi di neoplasie cutanee. Il
loro impiego altres utile ed, a volte, indispensabile, nella correzione di aree
cicatriziali o in caso di cicatrici retraenti, soprattutto a livello delle superfici
articolari. Si utilizzano generalmente innesti cutanei di spessore sottile o medio nei
casi in cui la copertura rappresenta una necessit immediata; esempio tipico
rappresentato dalle perdite di sostanza cutanea post-traumatiche, laddove si in
presenza
di
un
letto
ricevente
non
sufficientemente
deterso,
quindi
lattecchimento di un trapianto di spessore maggiore diverrebbe insicuro. Altri casi

sono rappresentati dalla copertura di piaghe o ulcere torpide, al solo scopo di
favorire o completare la sterilizzazione della lesione (uso temporaneo). Questo tipo
di innesti cutanei viene prelevato facendo uso di una metodica chirurgica
estremamente semplice, potendo disporre de gli strumenti idonei. Le aree donatrici
possono essere le pi svariate, ma si preferisce per evidenti ragioni estetiche dare la
priorit alle zone del corpo meno visibili, o meglio pi facilmente occultabili. Dette
aree sono le regioni glutee e le superfici anteriori e posteriori delle cosce.
Linnesto di cute totale comprende lintero spessore della cute. A causa del suo
spessore, questo tipo di trapianto cutaneo, pi lentamente rivascolarizzato,
rispetto agli innesti sottili o medi, e richiede quindi condizioni ottimali, quali un
adeguato apporto ematico e una totale immobilizzazione. Rispetto agli innesti sottili,
la cute totale presenta peraltro diversi vantaggi:
a) ha minor tendenza alla retrazione, soprattutto quando trapiantato in unarea
dove notevole la presenza di tessuto mobile e morbido, quali il viso, il collo, le
ascelle;
44
Innesti e lembi
b) ha minore tendenza alla iperpigmentazione;

c) la copertura , dal punto di vista funzionale, migliore.
Linnesto a tutto spessore viene generalmente impiegato per la definitiva copertura,
per esempio, di una perdita di sostanza del viso, laddove si ritiene di poter ottenere
un risultato estetico migliore rispetto alluso di un lembo di vicinanza, oppure
quando ci non possibile o facilmente realizzabile. Questi tipi di trapianto offrono
la soluzione ideale per la ricostruzione, per esempio, delle palpebre, dove la
differenza di tessitura e colore praticamente indistinguibile. Altra indicazione
estremamente importante rappresentata dalla copertura di difetti residuati dalla
escissione di neoplasie cutanee, in particolare quelle situate nel distretto cefalico.
Le cause principali di fallimento di questa metodica sono rappresentate da:
a) Ematoma;
b)Fattori meccanici esterni (insufficiente immobilizzazione ed improprio bendaggio);
c) Necrosi del letto ricevente ( sconsigliabile apporre un innesto direttamente sul
tessuto adiposo, in quanto questo assai povero di vasi);
d) Infezione.
L'area cruentata dal prelievo di un lembo epidermico ripara spontaneamente nello
spazio di 8-10 giorni, grazie ad una rapida proliferazione dell'epitelio partente dai
lumi delle ghiandole sudoripare e sebacee e dai margini della lesione. La stessa area
donatrice pu essere utilizzata per un successivo prelievo a distanza di tre settimane
dal primo. Un tempo analogo necessario per la guarigione di un'area sottoposta al
prelievo di un trapianto a 1/3 di spessore. Anche in questo caso possibile
riutilizzare l'area donatrice a distanza di un mese circa per un successivo prelievo e
ci si spiega con la diminuzione nel numero dei lumi ghiandolari che si incontrano
negli strati pi profondi del derma. Non raramente la guarigione di queste aree
donatrici si verifica con la partecipazione di processi connettivali che tendono a
lasciare qualche esito cicatriziale. Le aree scelte per il prelievo di un trapianto
cutaneo a tutto spessore guariscono, in rapporto alla loro estensione, mediante
l'affrontamento e la sutura diretta dei margini; quando ci non sia possibile mediante
il trasferimento di un trapianto libero a mezzo spessore prelevato in altra sede.
45
Innesti e lembi
Innesto o trapianto di cute: (Fig.3)

a: perdita di sostanza
b: prelievo da area donatrice
c: posizionamento e fissaggio
d: medicazione
Fig.3: Esecuzione tecnica di un innesto di cute
Innesti di cartilagine
Tra i materiali di sostegno, la cartilagine un tessuto che ben si presta ad essere
utilizzato come innesto, qualora si voglia sfruttare le sue prerogative strutturali di
elasticit, flessibilit e resistenza.
Tuttavia, mentre alcuni decenni addietro era considerata il miglior materiale per
questo scopo, tanto che Gillies lo definiva come impareggiabile e Sanvenero
Rosselli il materiale di gran lunga pi adatto; progressivamente ha perso terreno;
Sanvenero Rosselli, infatti, pi tardi afferma che divide con losso il numero delle
indicazioni in fatto del miglior materiale da innestare.
Attualmente, pur essendo ancora uno dei materiali pi largamente usati dal chirurgo
plastico, il suo impiego si andato delimitando a precise indicazioni cliniche nelle
quali pur tuttavia in grado di fornire sicuri risultati, sia morfologici che funzionali,
restando in questi casi, insostituibile. Non tratteremo in questa sede della biologia
generale di questo innesto n dei suoi vari tipi (omoinnesto, isoinnesto, eteroinnesto
con cartilagine viva, con cartilagine morta) ma soltanto degli innesti autoplastici, gli
unici che abbiano sino ad oggi una valida applicazione clinica secondo il criterio della
restaurazione biologica in senso stretto; infatti se si vogliono realizzare condizioni
ottimali di successo, gli innesti cartilaginei dovranno essere autogeni e viventi ed il
materiale di restauro dovr non solo provenire dallindividuo che ne ha bisogno, ma
anche avere la maggiore identit possibile con quello perduto o che si deve
sostituire. Gli innesti di cartilagine omoplastica, per la loro particolare costituzione
strutturale (cellule immerse nella sostanza fondamentale che le protegge dal
contatto diretto di eventuali cellule linfoidi), sopravvivono per molto tempo e pi a
lungo di altri omoinnesti (cute, osso, ecc.), e pertanto vengono utilizzati con una
46
Innesti e lembi
certa frequenza, data la facilit del loro prelievo (ad es. settorinoplastica
correttiva), sia come omoinnesti freschi, sia come omoinnesti conservati e posti in
frigorifero a 4 C.
La cartilagine un particolare tessuto di origine mesenchimale costituito
fondamentalmente da:
a) sostanze intercellulari (matrice) che contengono fibre collagene ed eventualmente
elastiche, immerse nella sostanza fondamentale, la quale oltre a sostanze proteiche
non specifiche ed una proteina complessa specifica (il condroproteide) il cui gruppo
prostetico (lacido condroitinsolforico) un polisaccaride solforato;
b) elementi cellulari (condrociti), contenuti in numero di 1, 2, 3, 4, in particolari
lacune della sostanza intercellulare, che costituiscono la cellula parenchimale
cartilaginea, alla quale legato il destino dellinnesto stesso.
Caratteristica del tessuto cartilagineo la completa assenza di vasi nel suo contesto,
come si riscontra nella cornea e nellepidermide; la sua nutrizione avviene
unicamente per imbibizione mediante scambi osmotici con lambiente che lo
circonda: il pericondrio in condizioni normali, larea ricevente quando diventa
innesto. La facilit di prelievo di questo innesto, la sua relativa abbondanza come
materiale donatore, la possibilit di poter essere con facilit modellato nelle forme
pi diverse, la capacit di mantenere costante il suo volume originario, sono
prerogative che lo rendono utile e talora insostituibile. Linnesto di cartilagine
tuttavia non prende mai solida connessione organica con la nuova sede di impianto;
altro svantaggio che in breve tempo pu subire fenomeni di torsione dal lato
pericondrale e ci pu alterare in modo notevole un risultato inizialmente brillante.
Il problema della torsione dellinnesto cartilagineo stato recentemente studiato ed
almeno in parte ne stata fornita spiegazione assai attendibile: nella cartilagine
esisterebbero forze interreagenti che solo un evento traumatico metterebbe in
evidenza; tali forze intrinseche deformanti determinerebbero la anomalia solo
dopo che una lesione o un intervento chirurgico abbiano rotto lequilibrio delle due
superfici con formazione di zone di tensione e relativa compressione che tendono poi
a perpetuare nel tempo la deformazione. Ottima procedura quella di modellare
linnesto in maniera tale da contenere esattamente su ogni lato un eguale strato di
cartilagine sub-pericondrale. Mentre in tutte le variet di cartilagine le cellule hanno
caratteri pressoch uniformi, sia pur con disposizione e densit diversa, la sostanza
intercellulare si presenta con caratteri fisici e strutturali diversi. Si distinguono cos
tre tipi di cartilagine a seconda della natura delle fibrille della sostanza
fondamentale: cartilagine ialina, cartilagine elastica e cartilagine fibrosa.
47
Innesti e lembi
Innesti ossei
Losso un tessuto connettivo molto differenziato la cui caratteristica durezza
dovuta ai sali di calcio precipitati nella sostanza fondamentale interposta ad una
densa matrice di fibre collagene. La parte esterna o corticale formata da osso
compatto, mentre la parte interna rappresentata da uno spazio virtuale, la cavit
midollare, riempita da midollo osseo e rivestita da una membrana vascolare,
lendostio. Fra questi due strati compreso losso spugnoso caratterizzato da
trabecole ossee intercalate a midollo. Esternamente losso avvolto da una
membrana fibrosa detta periostio. Lunit strutturale di base del tessuto osseo
losteone; costituito da lamelle concentriche che circondano un canalicolo
centrale, canale di Havers, nel quale sono presenti vasi sanguigni e fibrille nervose.
Tra le lamelle esistono cavit ovali, le lacune, contenenti gli osteociti i cui
prolungamenti protoplasmatici, attraverso i canalicoli si mettono in contatto con
altri osteociti limitrofi. Gli osteociti prendono origine dagli osteoblasti situati nello
strato profondo del periostio e dellendostio. Gli osteoblasti assumono propriet
osteoformative durante lo sviluppo, laccrescimento ed i processi di riparo del losso.
La ricostruzione di perdite di sostanza scheletriche mediante innesti ossei una
pratica terapeutica frequente e di notevole importanza nella chirurgia ricostruttiva.
Il successo di questo tipo di intervento legato a fattori di carattere generale, buone
condizioni
del
paziente,
scrupolosa
osservazione
dellasepsi,
atraumaticit
nelleseguire le varie manovre. Il processo di guarigione legato soprattutto a fattori

di carattere biologico: losso attecchisce nella nuova sede soltanto se linnesto
autologo (autoinnesto), se cio proviene dallo stesso individuo in cui viene innestato.
Linnesto omologo (omoinnesto), effettuato con osso prelevato da altro individuo
della stessa specie, soggetto invece ad un processo di riassorbimento e viene
progressivamente ma completamente sostituito da osso neoformato proveniente
dallospite. Linnesto eterologo (eteroinnesto), una pratica di rara applicazione in
chirurgia ricostruttiva. Lesperienza clinica ha dimostrato che losso spugnoso
presenta caratteristiche anatomoistologiche pi favorevoli allattecchimento rispetto
allosso corticale. Losso spugnoso in fatti stabilisce entro pochi giorni anastomosi
dirette con i vasi sanguigni dellospite; la sua particolare struttura e il suo
metabolismo gli permettono di sopravvivere durante le prime ore, sfruttando
limbibizione dei liquidi biologici dellospite stesso. In queste circostanze parte degli
osteociti sopravvive e mantiene integra la matrice calcificata dellinnesto; gli
osteoblasti riassumono le proprie capacit osteoformative e producono nuovo tessuto
osseo necessario alla riparazione. Nello stesso tempo anche gli osteoblasti
48
Innesti e lembi
dellospite, al punto di contatto con linnesto, entrano in attivit e contribuiscono

alla saldatura definitiva dellosso trasferito nella nuova sede. Perch questi processi
si svolgano in condizioni ottimali necessario che losso venga inserito nellospite a
diretto contatto con tessuto osseo sano e ben vascolarizzato.
Losso corticale presenta caratteristiche anatomo-istologiche diverse e meno
favorevoli allattecchimento. Il deficit nutritizioiniziale dovuto alle difficolt di
stabilire comunicazioni con lospite provoca la morte di quasi tutte le cellule e
linnesto va incontro a rapido riassorbimento. Pertanto nella maggior parte dei casi
viene utilizzato in blocco con losso spugnoso, cui conferisce la rigidit richiesta da
alcune esigenze cliniche. Le zone donatrici utilizzate con maggior frequenza per i
prelievi degli innesti sono la cresta iliaca e le coste.
Innesti di tendine
necessario ricorrere allinnesto tendineo ogni qualvolta non sia possibile unire le
due estremit di un tendine precedentemente leso sia per un difetto della sutura
primaria sia per una mancata sutura primaria.
Linnesto pu essere:
a) autologo;
b) omologo liofilizzato;
c) protesi tendinee.
a) Linnesto tendineo autologo quello prelevato dallo stesso individuo. E linnesto
pi usato sia per le sue garanzie di attecchimento sia per le numerose fonti di
prelievo.
b) Linnesto tendineo omologo liofilizzato un trapianto prelevato da soggetti della
stessa specie e conservato. Il suo uso limitato poich i risultati sono generalmente
scarsi ed il suo impiego non giustificato se non in particolarissimi casi in cui non sia
disponibile altro materiale.
c) E una protesi sostitutiva del tendine, costituita da materiale in silastic rinforzato
nelle sue estremit distali da metallo ancora in fase sperimentale.
Le sedi di prelievo per un innesto tendineo sono:
1) il tendine palmare superficiale;
2) il tendine plantare gracile;
3) i tendini estensori comuni delle dita del piede;
4) la parte prossimale del flessore superficiale delle dita della mano.
Qualunque sia la zona di prelievo dellinnesto tendineo esso deve avere le seguenti
caratteristiche:
a) essere di lunghezza adeguata;
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Innesti e lembi
b) avere un calibro ridotto;

c) essere privo di paratenon.
a) E essenziale prima di procedere al prelievo di un innesto rendersi conto della
lunghezza necessaria per colmare il gap tra i monconi del tendine leso. Se, ad
esempio, la perdita di sostanza andr dalla regione volare del carpo alla estremit
delle dita lunghe, si render necessario un prelievo di pIantare gracile. Qualsiasi
altra zona di prelievo non potr soddisfare le esigenze operatorie.
b) Un innesto di notevole calibro non sar certamente linnesto ideale. Sapendo che
la riabitazione e di conseguenza il rimaneggia mento biologico di un innesto tendineo
di pendono da fattori estrinseci ad esso, lattecchimento sar tanto pi celere ed
efficace quanto pi rapida sar la rivascolarizzazione dellinnesto. Un tendine di
medie e di picco le dimensioni sar di conseguenza linnesto ideale.
c) La presenza o lassenza del paratenon condizionano la sopravvivenza funzionale
del trapianto stesso.
Innesti dermo-adiposi
Gli innesti dermo-adiposi sono utilizzati come materiale biologico di imbottitura e di
sostegno nelle perdite di sostanza sottostanti al piano cutaneo (sottocutaneo,
muscolare, scheletrico) e nella riparazione di alcuni difetti congeniti, (atrofia
congenita della faccia), nel deficit volumetrico congenito o acquisito del seno, cos
pure negli esiti di lesioni complesse traumatiche del viso nelle quali si siano
evidenziate depressioni isolate o diffuse che alterano la morfologia del viso. Gli
innesti dermo-adiposi, dopo il trasferimento, vanno incontro a modificazioni
determinate dal riassorbimento di circa la met del volume e del peso iniziale:
mentre infatti una parte del tessuto sottocutaneo innestato si mantiene inalterata, la
rimanente, in misura percentualmente variabile, va incontro ad atrofia ed a processi
regressivi e viene sostituita da tessuto connettivale fibroso, la cui funzione di
sostegno risulta clinicamente parimenti apprezzabile. E stato anche osservato che il
riassorbimento minore se linnesto di grasso viene prelevato in blocco
comprendendo in superficie il derma e in profondit lo strato aponeurotico (innesto
composito). In base a questi dati, nel formulare un piano terapeutico bisogna tenere
presente di prevedere di ipercorreggere il difetto e prelevare quindi una quantit di
tessuto superiore al fabbisogno reale del 30%. Il tessuto adiposo, come noto,
presenta diversit morfologiche regionali: le zone donatrici tipiche sono la regione
addominale e quella glutea, ma preferibile questultima in quanto offre maggior
superficie ed inoltre rimane sempre meno esposta. Lintervento deve essere
praticato con manovre atraumatiche e in assoluta asepsi: linfezione provocherebbe,
50
Innesti e lembi
infatti, una liponecrosi nel periodo particolare della fase dellattecchimento, con
grave pregiudizio del risultato.
Innesti di fascia.
La fascia aponeurotica rappresenta un prezioso materiale biologico per la sua
caratteristica resistenza e robustezza. E stato dimostrato che la fascia innestata
attecchisce per la sua maggior parte, ben si adatta alle sollecitazioni meccaniche
nella nuova sede ed estremamente resistente alle infezioni. Numerose sono le
condizioni patologiche nelle quali utilizzata con successo: laparoceli postoperatori,
fistole della trachea o dellesofago, perdite di sostanza del diaframma o delle
meningi, ernie muscolari, paralisi del nervo faciale, ptosi palpebrale, lesioni
tendinee, artroplastiche.
I lembi
Definizione
Con il termine di lembo si intende un artifizio chirurgico che prevede lallestimento
di porzioni di tessuto (singolo o composto) che viene trasferito da una sede ad
un'altra del corpo dello stesso individuo conservando un peduncolo nutritizio con la
sede del prelievo: il peduncolo sar permanente (lembo allestito nella immediata
prossimit della zona in cui verr trasferito) o temporaneo (lembo trasferito in pi
tempi ad una zona lontana a quella di prelievo). Le condizioni per il buon esito nel
trasferimento di un lembo peduncolato sono le seguenti:
-
un peduncolo vascolare tale da garantire un sufficiente afflusso di sangue
arterioso ed un agevole deflusso di quello venoso ( molto pi frequente la necrosi di

un lembo per difetto di circolazione reflua -congestione- che non per insufficiente
apporto di sangue arterioso);
-
la forma e le dimensioni proporzionate a quelle del suo peduncolo (la lunghezza
del lembo non deve essere superiore alla larghezza).

Lembi cutanei di vicinanza
Essi vengono scolpiti sulla cute contigua alla perdita di sostanza da ricoprire ed
hanno come caratteristica comune il fatto che il loro peduncolo non verr reciso
dopo il trasferimento ma rimarr definitivamente a far parte della nuova situazione.
Classicamente si distinguono:
lembi di scorrimento (Fig.4);
lembi di avanzamento (Fig.5);
lembi di rotazione (Fig.6);
lembi di trasposizione (Fig.7).
Fig.4: Lembo di scorrimento
51
Innesti e lembi
Fig.5: Lembi di avanzamento
Fig. 6: Lembo di rotazione
Fig. 7: Lembi di trasposizione
Lembi cutanei a distanza

Quando si rende necessario ricoprire una deficit cutaneo in una zona dove per ragioni
anatomiche sia interdetto l'uso di un lembo locale, possibile ricorrere ad un lembo
allestito in una zona donatrice diversa. La selezione dell'area donatrice viene fatta
tenendo presente da una parte la qualit (colore, spessore, tessitura) della pelle di
cui si ha bisogno, dall'altra l'opportunit di scegliere un metodo di trasferimento che
comporti il minor numero possibile di tempi chirurgici ed il minor danno per il
paziente. I lembi di lontananza possono essere distinti in diretti ed indiretti, a
seconda che le condizioni anatomiche consentano o meno di avvicinare tra di loro la
zona ricevente e donatrice. Nel primo caso il lembo viene allestito e parzialmente
trasferito sulla zona ricevente, alla quale, in un secondo tempo, avvenuto
l'attecchimento delle parti connesse, sezionato il peduncolo verr completamente
fissato e modellato secondo le necessit. I lembi indiretti sono costituiti per la
maggior parte dai lembi tubulati. L'allestimento di un lembo tubulato deve obbedire
a regole precise, venendo meno alle quali si andrebbe incontro pi o meno
fatalmente a disturbi trofici. In primo luogo la regione sulla quale si intende
preparare un lembo tubulato dovr possedere una cute priva di cicatrici o di altre
condizioni patologiche. La regione prescelta dovr essere libera da pressioni fortuite
e non dovr far parte delle superfici di decubito nelle posizioni naturali. Ancora la
52
Innesti e lembi
costruzione del lembo non dovr attraversare confini naturali di aree di

vascolarizzazione, quali la linea alba addominale o la linea inguino-crurale.
Lembi biologici
Una menzione a parte meritano i cosiddetti lembi biologici che sono quelli in cui
nel peduncolo presente un gruppo vascolare formato da una arteria diretta cutanea
ad andamento assiale accompagnata da una o pi vene. Questo gruppo vascolare pu
essere coperto dal peduncolo cutaneo, e in tal caso il lembo assume il nome di
peninsulare, oppure, mediante preparazione anatomica del gruppo vascolare pu
trasformarsi in lembo ad isola. Nel primo caso il peduncolo cutaneo-vascolare pu
restare cos fatto o subire un trattamento di disepitelizzazione che ne consente il
trasferimento nella sede di utilizzazione passando sotto un ponte cutaneo. Viceversa
esso pu essere tubulizztto temporaneamente costituendo un tramite aereo che
verr successivamente eliminato ad attecchimento avvenuto della parte utile.
Ovviamente il principale vantaggio dei lembi biologici, noti anche come lembi
arterializzati, consiste nell'affrancamento, salvo casi particolari, dalla necessit della
autonomizzazione.
Lembi miocutanei
L'applicazione clinica dei lembi miocutanei ha fatto segnare un notevole passo avanti
a tutta la chirurgia ricostruttiva poich ha permesso il superamento di vincoli
dimensionali e temporali legati ai lembi solo cutanei. I vantaggi di questi lembi sono
dovuti alla possibilit di utilizzare isole cutanee di grandi dimensioni, di spessore
notevole e di una mobilit pressoch assoluta (rotazioni sul peduncolo fino a 180 in
tutte le direzioni). Tuttavia, l'uso dei lembi miocutanei non deve essere
indiscriminato, poich ai fattori positivi deve venir contrapposto il grave svantaggio
costituito dalla disinserzione di un muscolo scheletrico. La scelta del lembo deve
essere preceduta da una valutazione accurata dei motivi a favore e a sfavore,
essendo sempre pronti a rinunciare al suo trasferimento se si vede una soluzione
chirurgica meno lesiva. La notevole variet dei sistemi vascolari della cute formata
dalle arterie cutanee pure che giungono al sottocute e al plesso della fascia
superficiale contribuendo al rifornimento del plesso dermico (ad es. arteria
epigastrica superficiale) e dalle arterie miste che, originando dal peduncolo
vascolare di un muscolo, si portano ai plessi cutanei (ad es: arterie provenienti dalle
intercostali). Infine, vi sono le arterie miocutanee dirette ed indirette che, a
partenza dal peduncolo vascolare del muscolo, perforano la fascia e si dirigono verso
la cute anastomizzandosi con i plessi che incontrano. Per questo motivo, anche dopo
interruzione dei vasi cutanei propriamente detti, si pu avere la completa
53
Innesti e lembi
sopravvivenza della cute in quanto pi che sufficientemente nutrita dai vasi

perforanti miofasciali. In tal modo si sono potuti individuare sulla superficie corporea
tanti distretti autonomi quante sono le zone anatomiche in cui si possa reperire un
muscolo in sede immediatamente sottocutanea. Tali distretti, le isole miocutanee,
traggono quindi nutrimento dal peduncolo vascolo-nervoso del muscolo che offre un
sufficiente apporto sanguigno e neurotrofco alla massa cutanea sovrastante.
Lembo miocutaneo di m. sternocleidomastoideo
Le regioni che possono essere raggiunte con il trasferimento di questo lembo
corrispondono alla met omolaterale della regione cefalica (emifaccia, collo e nuca).
E inoltre, possibile ricostruire perdite di sostanza ossea della mandibola con il
trasferimento di un segmento di clavicola insieme al lembo. Le controindicazioni
all'uso di questo lembo sono legate all'eventuale presenza di metastasi dei linfonodi
laterocervicali e retrosternomastoidei, al sospetto che precedenti interventi
chirurgici sul collo abbiano compromesso le connessioni vascolari fra la componente
fasciomuscolare e la cute, alla presenza di patologie a carico della tiroide o di altri
organi con sede nel collo, al torcicollo congenito o a facilit a mialgie reumatiche del
muscolo.
Lembo miocutaneo di m. grande pettorale
Il muscolo gran pettorale pu fornire un lembo cutaneo di vasta estensione (circa 15
x 25 nell'adulto normotipo) atto a coperture e ricostruzioni di buona parte della
parete toracica anteriore e posteriore, di tutta la regione cervico-facciale ed
endorale. Le controindicazioni di questo lembo sono rappresentate dal suo pi
limitato uso in pazienti di sesso femminile (minor superficie cutanea utilizzabile a
causa della mammella e cicatrici deturpanti in tale sede). (Fig.8)
Fig. 8: Lembo miocutaneo
54
Innesti e lembi
Lembo miocutaneo di m. trapezio

La duplice disposizione anatomica sia dei fasci muscolari del trapezio sia dei suoi
peduncoli vascolari permette ricoperture di notevole estensione in tutte le perdite di
sostanza del capo, del collo ed endorali. Le controindicazioni sono dovute al fatto
che, vista l'importanza della muscolatura, esso non deve essere disinserito in pazienti
in giovane et per evitare compromissioni nello sviluppo della colonna vertebrale.
Lembo miocutaneo di m. gran dorsale
Il lembo miocutaneo di muscolo gran dorsale pu essere considerato uno dei pi
versatili e duttili che il corpo umano possa offrire: infatti, sia come lembo ad isola
sia in toto, pu essere utilizzato nelle perdite di sostanza del volto, della regione
temporo-auricolare, nucale ed occipitale; della regione endorale, della regione
cervicale anteriore e mandibolare; della spalla e del braccio omolaterali. Inoltre,
assume una grande importanza nelle ricostruzioni mammarie immediate o a distanza
dopo mastectomia. Infine, pu essere utilizzato nelle perdite di sostanza della
regione ascellare ed epigastrica omolaterali. L'ultima indicazione di tale lembo
data dalla possibilit di correzione del linfedema postmastectomia del braccio per
mezzo di uno scarico mediato dalle fibre muscolari (Bocca, 1980).
Lembo miocutaneo di m. grande gluteo
Si tratta di un doppio lembo, che pu essere trasferito su un peduncolo sia superiore
sia inferiore. Le sue indicazioni sono date da tutte le perdite di sostanza (decubiti,
traumi, radionecrosi, ecc.) della regione sacrale, ischiatica e trocanterica.
Lembo miocutaneo di m. tensore della fascia lata
Il lembo miocutaneo di tensore della fascia lata consente copertura delle regioni
dell'anca, ipogastrica, perineale e sovrapubica.
Lembo miocutaneo di m. gracile
Le regioni che possono essere raggiunte con il trasferimento di questo lembo
corrispondono al bacino ed a tutto l'arto inferiore.
Lembo miocutaneo di m. peronieri
Il lembo miocutaneo di muscoli peronieri permette la copertura del terzo medio e
distale della gamba. Il lembo scolpito sul peroniero lungo, a causa del pi prossimale
esaurimento della compagine muscolare, pi corto e pu essere ruotato soltanto
sulla regione del terzo superiore e medio della gamba. Per ottenere la massima
lunghezza del lembo, esso deve essere allestito in blocco su ambedue i muscoli.
Controindicazioni all'uso di questi lembi sono le alterazioni dell'apparato vascolare
arterioso che impediscono una sufficiente nutrizione.
Lembomiocutaneo di m. abduttore V dito del piede
55
Innesti e lembi
Il lembo miocutaneo di muscolo abduttore del V dito del piede, grazie alla sua
mobilit sul peduncolo prossimale, permette la copertura sia della regione
malleolare esterna sia della regione medio-plantare.
Lembi fasciocutanei
Possono essere considerati come lembi cutanei con supporto fasciale (vascolare e
strutturale).
Hanno le stesse caratteristiche ma con un diverso rapporto
lunghezza/larghezza, che diviene di 1:3 o pi, e non necessitano di autonomizzazione

preventiva. Sono soprattutto indicati per le coperture degli arti dove i muscoli
scheletrici (necessari per i lembi miocutanei) non possono essere disinseriti se non a
scapito di un grave deficit funzionale.
Lembi mio-fasciocutanei
Vengono utilizzati nei casi in cui si voglia ampliare la superficie di un lembo
miocutaneo. Infatti, a causa della disposizione anatomica dei vasi mio-fasciocutanei,
si pu ottenere un trasferimento di cute maggiore se, insieme al muscolo, si solleva
parte della fascia adiacente da esso nutrita che a sua volta irrora la pelle ad esso
soprastante. Esempi di questo tipo di lembi sono quelli di muscolo trapezio
orizzontale, che pu essere prolungato fino al terzo superiore del braccio se si
solleva in blocco con la fascia deltoidea-brachiale, oppure di grande pettorale che
pu essere scolpito fino all'epigastrio.
Lembo fasciocutaneo di fascia surale
Questo lembo pu essere considerato come il sostituto del lembo miocutaneo di
gastrocnemio. Di esso conserva i vantaggi e le indicazioni senza i rischi connessi alla
disinserzione dei muscolo vettore. Il lembo di fascia surale indicato per le
coperture del terzo medio e superiore della gamba; la sua notevole estensione in
larghezza e in lunghezza consente ricostruzioni di deficit cutanei anche importanti. A
causa della sua larghezza, il lembo pu essere scolpito anche mediale o laterale per
le pi varie esigenze di trasferimento, divenendo, in tal modo notevolmente pi
mobile.
Lembo fasciocutaneo di fascia trapezio-deltoideo-brachiale
Si tratta di un lembo indicato per qualsiasi copertura a livello del capo e del collo,
del torace e del dorso (regione del cingolo scapolo-omerale). Le sue possibilit di
trasferimento sono le medesime del lembo miocutaneo di trapezio orizzontale con
prolungamento deltoideo-brachiale ma a differenza di questo non richiede il
sacrificio dei rami orizzontali del muscolo. La notevole lunghezza del lembo (cm 40 x
12) e la sua mobilit consentono ricostruzioni anche del naso e del mento, del vertice
del capo e della regione ascellare.
56
Innesti e lembi
Lembo fasciocutaneo antibrachiale

Si tratta di un lembo di cospicue dimensioni (cm 8 x 15), scolpito sulla regione volare
dell'avambraccio, che pu essere utilizzato sia come lembo locale (coperture della
regione del gomito) sia come lembo a distanza, data la mobilit dell'avambraccio
stesso, per ricostruzioni della regione cranio-facciale e soprattutto del palmo della
mano controlaterale.
Lembo radiale (lembo cinese)
Si tratta di un lembo cutaneo (o fasciocutaneo) nutrito assialmente dall'arteria
radiale, con il ritorno venoso assicurato, probabilmente, da un'inversione del flusso
delle vene radiali satelliti. Utilizzato per coperture sia locali sia a distanza, pu
essere ruotato sul peduncolo prossimale (stesse indicazioni del lembo fasciocutaneo
antibrachiale) o sul peduncolo distale (mano omolaterale, volto, arto inferiore,
ecc.). La rotazione sul peduncolo distale quella che offre le possibilit di copertura
con maggior apporto trofico, grazie alla ricca vascolarizzazione del lembo (flusso
sanguigno controcorrente dall'arteria ulnare), in ogni sede del corpo, data la sua
mobilit (180 sul peduncolo arterioso).
Tale lembo, sia a causa del sacrificio dell'arteria radiale, sia per le sequele estetiche
reliquate all'avambraccio, deve essere utilizzato solamente in caso di reale
necessita.
57
USTIONI E CONGELAMENTI
Ustioni
Lustione soluzione di continuo che riconosce diversi gradi di profondit,e agenti
etiologici diversi: liquidi bollenti, fuoco, metalli surriscaldati,energia elettrica, acidi
e alcali. Lazione di danno di tali agenti dipende dallentit e dalla durata della loro
applicazione. Liquidi a temperature relativamente basse sui 60-70 C richiedono un
tempo di applicazione relativamente maggiore, rispetto ad un liquido bollente, per
provocare lo stesso ordine di danni. Per produrre quindi lo stesso effetto ustionante
possono agire alte temperature per un tempo minimo, e temperature pi basse per
un tempo maggiore. I diversi agenti ustionanti possiedono propriet caratteristiche
(ossidazione, riduzione, causticazione, idrolisi, ecc.) capaci di condizionare
lintensit dellazione lesiva. Risulta ovvio che una grave ustione costituisca uno tra i
pi traumatici eventi che si possa affrontare in termini di disagio e di pericolo per la
vita. Recenti statistiche indicano che la frequenza dellustione sorprendentemente
alta. Su 100 ustionati 70 sono di origine domestica e i rimanenti 30 sono da attribuirsi
a cause industriali, di cui le pi frequenti sono: getti di ghisa fusa, contatto con
lamine metalliche, esplosione di recipienti contenenti acidi o alcali, fuoco da
benzina o altri liquidi infiammabili. Nellambito domestico, predominano le ustioni
da acqua o da altri liquidi bollenti, da vapore acqueo, da fuoco, da esplosioni di gas,
da termofori e impianti di riscaldamento.
Criteri valutativi delle ustioni
Estensione = percentuale della superficie corporea interessata;
Profondit = grado;
Localizzazione = gravit del danno in
rapporto alla importanza funzionale ed
estetica
della
localizzazione
dellustione.
La valutazione estensiva di una ustione
pu essere fatta in cm2 o calcolando la
percentuale
di
superficie
corporea
colpita. Il metodo pi semplice,anche se

ne riesce una valutazione approssimativa,
testa e collo
9%
arto superiore destro
9%
arto superiore sinistro
18%
arto inferiore destro
18%
arto inferiore sinistro
18%
regione anteriore del tronco
18%
regione posteriore del tronco
18%
genitali
58
1%
quello indicato dallo schema di Wallace, che divide la superficie corporea in aree
rispettivamente del 9% o di multipli del 9:
La profondit di una ustione prevede:
il I grado che pu essere causato da unesposizione prolungata al sole o da un breve
contatto con una fonte di calore pi intensa. Caratteristica espressione di questa
lesione il dolore urente, che si manifesta in coincidenza con la comparsa di altri
sintomi come leritema e un modesto edema degli strati pi profondi della cute dopo
un periodo di latenza variabile in relazione alla natura dellagente ustionante. Una
ustione di primo grado pu guarire in pochi giorni senza lasciare esiti riconoscibili a
distanza, se si eccettua una pigmentazione pi o meno intensa.
Nel II grado lazione di danno maggiore tanto da
provocarela morte e la sofferenza di molti elementi
cellulari
dello
strato
malpighiano.
Tipica
espressione del secondo grado la bolla, creatasi

per lo scollamento degli strati dellepidermide in
seguito alla pressione dei liquidi trasudati dai
capillari alterati. Anche la bolla pu comparire dopo un periodo di latenza variabile e
le sue dimensioni pare dipendano dalle caratteristiche dellagente ustionante. La
cupola della bolla formata da epidermide pi o meno spessa, a seconda della
regione colpita. Il liquido che la riempie appare dapprima sieroso e dopo qualche
giorno pu assumere una consistenza gelatinosa;esso lassamente aderente al
derma. Aperta la bolla, si scorge lo strato papillare del derma, di colorito rosso vivo,
estremamente dolente alla pressione, limitato da un alone eritematoso, caldo,
urente. Le ustioni di secondo grado sono in genere causate da una breve esposizione
ad intense vampate di calore, da liquidi bollenti o da getti di vapore riscaldato, o
possono costituire la zona periferica di una ustione pi profonda. I sintomi soggettivi
sono molto pi accentuati delle lesioni di primo grado. Il dolore, molto intenso,
perdura per 5-6 giorni. Il periodo della risoluzione legato alla quantit del tessuto
distrutto e alleventuale sopraggiungere di complicazioni infettive. La guarigione di
una ustione di secondo grado non si accompagna mai ad esiti cicatriziali di una
qualche importanza, e qualora vi siano, sono da attribuirsi a danni profondi (III
grado), passati inosservati.
Nel III grado si verifica la morte dei tessuti cutanei, a
tutto spessore fino ed oltre lipoderma o fasce
muscolari. Se lagente ustionante il fuoco o un corpo
caldo, larea necrotica si presenta secca, dura, di
59
aspetto grigio rossastro o anche pi scura. Se lagente ustionante rappresentato da

acqua bollente o da altri liquidi, laspetto dellarea lesa varia in rapporto alle
caratteristiche della cute del soggetto colpito. Nei bambini di colorito biancastro,
negli adulti la naturale pigmentazione della cute conferisce ai tessuti necrotizzati un
colore grigiastro. Quando non si tratti di una vera e propria carbonizzazione,
esercitando una modesta pressione sullarea ustionata si avverte al di sotto e
marginalmente ad essa una consistenza pastosa, dovuta alledema in rapida
formazione. Il dolore, meno accentuato che nei secondi gradi, si manifesta
particolarmente alla periferia delle aree di necrosi. Levoluzione varia in rapporto
alla estensione e profondit e gli esiti della guarigione spontanea sono sempre
cicatriziali. Allaspetto didattico delle lesioni da ustione corrisponde una realt
clinica quasi sempre diversa, che indica come prevalente il carattere misto delle
lesioni. Ogni lesione di secondo grado sfuma inevitabilmente in lesione di primo
grado e partecipa molto spesso a quelle di terzo, come lesioni di necrosi a tutto
spessore sfumano marginalmente nei gradi minori e possono contenere isole non
identificabili di secondo grado. Una valutazione del danno o una valutazione che si
avvicini verosimilmente alla realt necessaria per limpostazione di una coerente
terapia medica e la prognosi della gravit di pi tardivi interventi chirurgici. La
localizzazione delle ustioni di terzo grado pu assumere particolare importanza
prognostica quando vengono interessate quelle zone del nostro corpo che, colpite
isolatamente o come parte di una ustione pi estesa, presentano particolari difficolt
di trattamento. Per questi motivi sono state definite come aree di crisi le seguenti
regioni: il volto e il collo; le ascelle, le pieghe del gomito e le mani;la regione sacrogenito-perineale; gli arti inferiori dallaltezza dellinguine ai piedi. Volto e collo se
colpiti da ustione di terzo grado richiedono particolari cure immediate e tardive.
Quasi sempre sono interessate le alte vie respiratorie ed facile pertanto
linsorgenza di forme bronco-polmonari. Ledema, specie nei bambini, pu essere
molto intenso e tale da ostacolare la respirazione.
Ascelle e pieghe dellinguinali: la spontanea guarigione di queste aree provoca una
notevole diminuzione nei movimenti degli arti superiori e pericolose posizioni viziate
degli arti inferiori, che per fatti retrattivi arrivano a formare, molto spesso, un
angolo retto con lasse verticale del bacino.
Mani e piedi: la conformazione anatomica di queste regioni porta a concentrare in
uno spazio estremamente limitato e superficiale elementi di notevole importanza
funzionale come tendini, vasi, nervi, ossa. Risulta facile quindi un loro danno,
prodotto da una qualsiasi ustione di terzo grado, anche se non molto profonda.
60
Ledema, che non pu espandersi per mancanza di spazio, la stasi venosa e linfatica
che ne deriva, possono portare ad una precoce sclerosi dei piani di scorrimento dei
tendini e dei piccoli muscoli della mano.
Arti inferiori: lustione delle cosce rappresenta un motivo indiretto di aggravamento
di tutte le altre lesioni, in quanto sottrae alla terapia chirurgica le aree donatrici di
elezione, da cui si eseguono i prelievi per riparare le zone di distruzione cutanea.
Fisiopatologia dellustione
La
malattia
ustione
contrassegnata da una serie

di
eventi
clinicamente
patologici
la
malattia
ustione evolve attraverso

tre fasi: un primo periodo
di deficit circolatorio, un
secondo tossi-infettivo ed un terzo ipoproteinemico-distrofico.
I fase o periodo di deficit circolatorio: universalmente nota col termine di shock
secondario. Questa sindrome caratterizzata da agitazione, sete, vomito, polso
piccolo e frequente, caduta dei valori pressori, dispnea,oliguria, dolore ed effetti
emotivi del trauma subito. Pu essere controllata solo con una ben dosata terapia
sedativa generale e locale. La sete costituisce uno dei primi sintomi. Permettendo
allustionato di ingerire la quantit di liquidi che desidera, si corre il rischio di
vedere insorgere un quadro di intossicazione da acqua. Il meccanismo patogenetico
dello shock secondario sembra abbastanza chiaro quando si invochi la diretta azione
del calore sulla cute che provoca coagulazione massiva del sangue nei vasi, unazione
di
danno
dellendotelio
dei
capillari,
con
abbassamento
della
pressione
colloidosmotica e lazione dei tossici comporta una aumentata capacit dellalbero

circolatorio con abbassamento della pressione idrostatica capillare. In condizioni
fisiologiche, lo scambio di liquidi tra il letto circolatorio e linterstizio avviene quasi
interamente nei capillari e i fattori principali che regolano il passaggio dei sali e
dellacqua attraverso le loro pareti sono:
1) pressione idrostatica del sangue nei capillari
2) permeabilit capillare
3) differenza tra la pressione osmotica del plasma e quella del liquido interstiziale.
4) drenaggio linfatico.
Dallanalisi di questi fattori risulta che da una parte la pressione idrostatica tende a
produrre una enorme filtrazione di liquido del plasma negli spazi interstiziali,
61
dallaltra che leffetto delle proteine plasmatiche quello di sottrarre acqua al

liquido interstiziale e di avviarla verso il liquido plasmatico pi concentrato. Questi
fattori, nel caso di ustione, sono i primi, ad essere alterati. Si avrebbe perci una
lesione massiva, dove la quantit di liquido interstiziale sarebbe limitata soltanto
dalla capacit di distendersi del tessuto. La quantit delledema viene influenzata
dalle condizioni idrosaline dellorganismo, come si pu dimostrare dal suo aumento
introducendo in animali da esperimento, ustionati, soluzioni isotoniche di NaCl. Il
rapporto albumine-globuline sempre aumentato rispetto al plasma. Tale fatto
spiegato dalla maggiore grandezza delle molecole globuliniche e quindi dalla
maggiore difficolt al passaggio attraverso la membrana capillare. Poich lacqua e
gli elettroliti vengono perduti dal plasma ancor pi rapidamente, ci porta ad un
aumento della concentrazione proteica del sangue, tendendo cos a compensare la
oligoemia risultante dalle perdite di liquido, con lassorbimento di liquido
interstiziale dai tessuti sani verso il sistema vasale. Questo fatto rappresenta
senzaltro uno dei pi complessi meccanismi di compenso delle ustioni in pazienti
non tempestivamente trattati. Lacqua e gli elettroliti circolanti liberamente nei
capillari, a causa dellinsulto termico, vengono spostati per laumentata permeabilit
del capillare. La quantit di globuli rossi distrutta in una ustione varia molto da caso
a caso. Costituisce un problema di un certo interesse nelle ustioni di terzo grado,
mentre di minore importanza nei casi di ustioni di secondo grado, anche se estese.
Il meccanismo dellimmediata distruzione dei globuli rossi pu riassumersi come
segue:
a) i globuli rossi, presenti nella zona venuta direttamente a contatto con lagente
ustionante, subiscono listantanea emolisi con la messa in circolazione di
emoglobina,da cui emoglobinuria.
La quantit di emoglobina libera circolante in un soggetto ustionato di recente pu
dare una precisa valutazione della gravit della lesione.
b) Emolisi ritardata pu osservarsi dopo 24 ore, come conseguenza di parziale danno
dei globuli rossi.
c) La coagulazione del sangue nei capillari lesi contribuisce a ridurre gli eritrociti
circolanti.
Da un punto di vista clinico si pu presumere che in una ustione grave la distruzione
dei globuli rossi si aggiri approssimativamente intorno al 10-15% della massa totale,
nelle prime 48 ore.
La fase dello shock compresa entro limiti di tempo variabili tra i 2-5 giorni.
62
II fase o periodo tossi-infettivo

Di regola si fa coincidere linizio del periodo tossi-infettivo con la comparsa della
febbre. I fattori chiamati in causa per spiegare i meccanismi patogenetici sono
essenzialmente due: lintossicazione e linfezione. Ad alimentare lo stato di
intossicazione di un ustionato possono contribuire vari elementi: lassorbimento di
sostanze, prodotto di disfacimento delle cellule dei focolai di ustione. Marginalmente
alle aree di distruzione cutanea e propriamente allinterno dei focolai di distruzione
stessa, si liberano sostanze proteolitiche capaci di favorire la disintegrazione dei
tessuti e la demolizione dei grossi aggregati proteici. Sembra certo che listamina
partecipi al quadro della intossicazione generale e non sia estranea alla genesi di
alcuni fenomeni. Liperpotassiemia una concausa dello stato tossico e sarebbe da
ricercarsi nellemolisi nonch nella necrosi e nellalterato metabolismo degli
elementi cellulari La sepsi considerata una componente patologica obbligata della
malattia; almeno negli ustionati di una certa gravit. Il focolaio di ustione pu essere
inquinato o primitivamente, al momento dellepisodio ustionante, o in tempo
successivo. La presenza di terriccio, catrame, indumenti, ecc. allatto delloffesa
termica sono la causa pi frequente dei linfezione. Inoltre va tenuto presente che
con la disepitelizzazione viene eliminata la barriera di difesa dallinfezione. Nei
focolai di ustione sono stati reperiti cocchi piogeni (stafilococco aureo, streptococco
anemolitico e beta emolitico), bacilli gram-negativi (alcune specie di proteus,
piocianeo, coli), cocchi gram-positivi (stafilococco aureo emolitico e anemolitico),
bacilli anaerobi purulenti (clostridium tetani). La sintomatologia clinica dello stato
tossico inizia verso il 4-5 giorno della malattia ustione e prosegue con febbre
continua, accompagnata da cefalea nausea, lingua patinosa. Si possono osservare
turbe di ritmo cardiaco e diminuzione della gittata sistolica, da cui modica
ipotensione. Fin dai primi giorni della fase tossica, compaiono i sintomi di
ulcerazione
gastrointestinale,
caratterizzati
da
nausea,
vomito,
improvvisa
ematemesi e melena. Progressivamente la malattia evolve verso il quadro ben

definito della sepsi. La febbre si mantiene elevata, continuo-remittente o
intermittente, con ampie oscillazioni da minime di 37 a massime di 40. Le puntate
febbrili si accompagnano a brivido,cefalea,agitazione. Sono frequenti anche emboli a
carico dei polmoni, per messa in circolo di materiale trombotico delle aree lese,
nonch ascessi a varia localizzazione. La durata e la gravit della fase tossi-infettiva
sono direttamente proporzionali alla gravit dell ustione ed alle eventuali
complicazioni. Infatti, se la comparsa del movimento febbrile, il suo decorso e la sua
63
remissione sono da attribuirsi allassorbimento di sostanze tossiche dai focolai di

ustione, il prolungarsi della febbre per periodi di alcuni mesi, nei grandi ustionati,
trova sua valida giustificazione nel sovrapporsi di uno stato settico, favorito dalle
condizioni locali e generali, che fin qui abbiamo esaminato.
III fase o periodo ipoproteinemico-distrofico
Dal periodo tossi-infettivo il grande ustionato passa insensibilmente in una fase che,
per le sue caratteristiche cliniche, stata definita ipoproteinemica-distrofica,
sfociante, qualora non siano messe in atto adeguate terapie, in una condizione di
conclamata cachessia. Negli ustionati minori la risoluzione del quadro generale pu
aversi in poche settimane. Nelle ustioni estese di terzo grado, superanti il 30% del la
superficie corporea, levoluzione della malattia lenta e complessa. In questo
periodo lorganismo si trova impegnato, con tutte le sue forze, a lottare per la
sopravvivenza. Tutte le sue energie sono mobilitate nel tentativo di guarigione delle
vaste aree di distruzione cutanea mediante processi di rivascolarizzazione,
mobilitazione connettivale, di ricanalizzazione di vasi trombizzati, ecc. Da un punto
di vista patogenetico, le cause della distrofia possono essere individuate in
unalterazione del metabolismo nella disvitaminosi, in stati carenziali, nellanemia
ecc. Esistono numerosi dati sperimentali che confermano lalterato bilancio e
ricambio delle vitamine. Sembra che, anche per effetto degli antibiotici, lorganismo
di un ustionato abbia perduto la peculiare capacit di produrre e accumulare queste
sostanze.
Lanemia sarebbe legata a vari fattori, che possono cos riassumersi:
alterata sintesi del nucleo dellematina;
alterato ricambio del ferro per uneccessiva fissazione o dispersione istogena
(specie nellarea lesa);
alterata sintesi della globina forse conseguente alla carenza proteica generale;
riscontro di emoglobina libera in alta percentuale, legata a fatti emolitici
manifestazioni emorragiche a livello gastro-intestinale e del focolaio di ustione,
specie durante il periodo delle granulazioni

Visto alla luce delle alterate attivit regolatrici dellorganismo, il quadro clinico di
un ustionato, nel terzo periodo, risulta caratterizzato da: febbricola, astenia,
adinamia muscolare, anemia marcata, anoressia, dimagrimento. La distrofia generale
si ripercuote sul focolaio di ustione, la cui riparazione procede con notevole
lentezza. La comparsa del tessuto di granulazione, quasi sempre appiattito, pallido e
anemico,rappresenta non gi un punto di partenza per la definitiva guarigione, bens
la fonte di nuove complicazioni. La prima di queste il dolore,che richiede ad ogni
64
medicazione una particolare preparazione e somministrazione di analgesici, capaci di

peggiorare le condizioni generali. Linfezione del tessuto di granulazione
facilissima: i coaguli e lessudato rappresentano un pabulum ideale per la crescita e
lo sviluppo di qualsiasi tipo di germi. La leggera febbre del periodo distrofico subisce
allora improvvise e violente riaccensioni, che talvolta durano settimane. La
complicanza maggiore e pi grave per rappresentata dallemorragia. Emorragie
violente, provocate dalle medicazioni, e le continue piccole emorragie di ogni giorno
che si manifestano ai pi modesti traumi. Se a tutto questo aggiungiamo lanoressia,
cui sovente il paziente preda, linteressamento delle aree di crisi, che complica
la introduzione di liquidi e ostacola le anestesie, le trombosi dei tronchi venosi pi
facilmente reperibili, qualche embolo polmonare, si pu comprendere limportanza
clinica e la gravit di questo periodo terminale dellustione. Ai diversi gradi di
ustione fanno riscontro tipici quadri anatomo-patologici, cui corrispondono
caratteristici aspetti evolutivi.
Lustione di I grado istologicamente caratterizzata da uno slaminamento dello
strato corneo, edema dermico, dilatazione vasale. I vasi sono zaffati da emazie, fuse
in ammassi. La reazione leucocitaria precoce. Si tratta dunque di lesioni reversibili.
Nella ustione di II grado lelemento bolloso presenta un tetto o volta, formato
dallepidermide, sollevato in toto e un pavimento costituito dalle papille del derma,
denudato dallepitelio o con qualche residua cellula basale degenerata. Le cellule
dello strato malpighiano sono tumide ed edematose con evidenti alterazioni della
trama nucleare. Nel derma si nota accumulo di edema, tumefazione e dissociazione
dei fasci collageni, dilatazioni vasali e linfatiche. Col passar del tempo appare, ai
margini, una reazione istioleucocitaria, con carattere reattivo e demarcante. La
riparazione piuttosto rapida, completandosi nel giro di 2-3 settimane. Essa avviene
a partenza dai margini o dagli annessi cutanei rimasti indenni anche al centro della
lesione. Laspetto della cute,avvenuta la riparazione, quasi sempre iperemico,
sottile e ipotrofico. Levenienza di una cicatrice cheloidea rara ma non esclusa.
Nella ustione di III grado lepidermide e il derma sono interessati da fenomeni di
necrosi massiva. Lo strato epidermico appare uniformemente pallido e coagulato in
una massa unica col derma. I vasi superficiali e profondi del corion sono trombosati.
La reazione istio-leucocitaria intensa e si approfonda al di sotto della zona
ricoperta dallescara. Ogni tipo di fibra distrutto. La rigenerazione avviene
attraverso i seguenti stadi:
65
a) eliminazione dei tessuti necrotici (lescara, dopo una iniziale tenace aderenza con
la cute circostante e con il fondo, per il sopravvento di processi autolitici,viene
gradatamente distaccata ed eliminata;
b) comparsa del tessuto di granulazione, costituito da un connettivo cellulare a tipo
embrionale, raccolto attorno ad anse vascolari di neoformazione;
c) nuovi vasi si formano per gemmazione, dalla parete dei capillari preesistenti. Si
dispongono in una fitta rete a tralci paralleli, ortogonali alla superficie cutanea. La
loro fragilit notevole e le emorragie facili;
d) le cellule, di tipo plasmocitario, linfocitario e fibroblastico, riempiono gli spazi
intervasali;
e) le fibre assumono i caratteri di fibre collagene, mentre scarse sono quelle
elastiche.
Le lesioni di I e II grado evolvono spontaneamente verso la guarigione; nelle lesioni di
III grado, invece, in rapporto anche alla loro estensione. I meccanismi riparativi si
rivelano sempre insufficienti e imperfetti, per cui la guarigione pu essere
notevolmente ritardata o non realizzarsi affatto. Da qui la necessit di intervenire
con adeguate e tempestive terapie mediche e poi chirurgiche come procedura
indispensabile per ottenere un riparo funzionalmente ed esteticamente valido e per
ridurre il periodo di malattia del paziente.
Lesioni da sostanze chimiche

Le sostanze chimiche potenzialmente dannose per la salute sono presenti ovunque
nella vita di oggi. Una esposizione a tali sostanze pu verificarsi in casa, a lavoro,
mentre si gioca. La classificazione pi semplice degli agenti nocivi li divide in
composti alcalini, acidi e organici. Le sostanze alcaline sono idrossidi, carbonati e la
soda caustica e le lesioni si manifestano pi spesso negli addetti alla pulizia di forni,
delle industrie e delle fogne e in chi ha contatto con i fertilizzanti. Sono un
costituente importante del cemento e dei derivati cementizi. Le sostanze acide sono
presenti in molte aree. Sono contenute nelle sostanze per la pulizia dei bagni e nei
composti per la rimozione della ruggine e si possono trovare nelle aree residenziali e
commerciali a contatto o vicino a piscine. I composti organici causano sia lesioni da
contatto che effetti sistemici. Tra questi troviamo i fenoli, i solventi ed i derivati del
petrolio. Il grado di severit del danno proporzionale al tipo, alla concentrazione
ed al volume della sostanza chimica che lo ha indotto e alla durata del contatto con
essa. Le conseguenze saranno direttamente proporzionali al fattore tempo. Un danno
continuo dei tessuti pu verificarsi quando vi sia un ritardo nella rimozione del
composto chimico nocivo. Sono molto pochi gli antidoti specifici. Qualunque sia la
66
sostanza, il trattamento iniziale consiste nel rimuovere i vestiti impregnati (inclusa la

biancheria intima, le scarpe ed i guanti), spazzolare la cute se la sostanza una
polvere e, lavare copiosamente con acqua. Nessuna sostanza si dimostrata migliore
dell'acqua. Il lavaggio deve continuare per tutto il tempo, dal momento del
rinvenimento della lesione fino a che il paziente non sia giunto alla osservazione in
ospedale. Non bisogna perdere tempo cercando un antidoto specifico e disperdere
energie nel tentativo di neutralizzare l'acidit o la basicit; la generazione di calore
che si determina in tale operazione contribuirebbe infatti ad aggravare la lesione. In
linea di massima, il lavaggio dovrebbe essere continuato fino a che si possa
intraprendere un trattamento definitivo o il paziente riferisca una diminuzione del
dolore e del bruciore delle lesioni. Diversamente dagli acidi, le sostanze alcaline si
legano alle proteine dei tessuti e richiedono un lavaggio prolungato per ridurre gli
effetti nocivi. L'irrigazione con acqua o soluzione salina rappresenta in urgenza il
trattamento migliore. Il paziente con una lesione agli occhi da sostanze alcaline
presenta gonfiore ed immediato blefarospasmo. Nel tentativo di consentire un
lavaggio adeguato, le palpebre devono essere mantenute aperte per permettere
l'irrorazione dell'occhio. Si preferisce usare, se a disposizione, semplice acqua o una
soluzione salina bilanciata. Certamente il lavaggio non deve essere ritardato e deve
essere continuato mentre il paziente viene portato ad un centro specializzato dove
pu essere visitato da un oculista. Contatti prolungati con gasolio, kerosene o
benzina diesel possono produrre una ustione chimica che nelle prime fasi pu
apparire come lesione solo parzialmente profonda, ma successivamente a tutto
spessore. Se il tempo di esposizione protratto e se il danno coinvolge ampie
superfici corporee, si pu determinare un assorbimento sistemico responsabile di
insufficienza d'organo e di morte. Questa complicanza si manifesta entro 6-24 ore e
coinvolge i polmoni, il fegato ed i reni. La benzina che contiene piombo tetraetile
(ormai non pi usata) molto tossica. Il contatto con essa richiede che i pazienti
siano immediatamente trasferiti in un centro ustioni. Estrema cautela dovr avere il
personale di soccorso a causa della possibile combustione degli idrocarburi volatili.
L'acido fluoridrico l'acido inorganico che determina il danno maggiore. Le lesioni
sono dovute alla penetrazione dello ione fluoro e al suo legame con strutture
profonde. La sua attivit cessa quando si combina con il calcio o il magnesio a
formare un sale insolubile. Questo acido viene ampiamente utilizzato dalle industrie
di semiconduttori ed presente nei prodotti per la rimozione della ruggine sia ad uso
industriale che domestico. Il trattamento immediato consiste nella copiosa
irrigazione con acqua o, se prontamente a disposizione, con soluzioni di benzalconio
67
cloruro. Il dolore causato da tali lesioni molto intenso e pu essere un indicatore

dell'efficacia dell'intervento terapeutico. In accordo a questo, bisogna fornire solo un'
anestesia leggera in quanto grosse dosi di narcotici diminuendo il dolore privano il
medico del pi importante indice di inattivazione del fluoro.
Lesioni da elettricit
Le lesioni da elettricit condividono molte caratteristiche con quelle termiche. Ci
sono, tuttavia, differenze nel modo in cui la corrente elettrica causa il danno dei
tessuti. Tale danno per la maggior parte dovuto alla produzione di calore da parte
della corrente. Si pensa che i diversi tessuti dell'organismo abbiano diverse resistenze
elettriche, la resistenza elettrica pi alta a livello delle ossa. Di conseguenza, le
ossa si comportano come un elemento del campo elettrico che produce calore e
questo spiega la presenza di lesioni profonde vicino alle ossa in assenza di lesioni
superficiali. I dati recenti hanno messo in discussione questa teoria suggerendo che
un arto pu comportarsi come un modello a compartimento singolo. Sebbene tale
questione sia irrisolta, certo comunque che dopo un insulto elettrico (soprattutto
se con corrente ad alto voltaggio) le lesioni dei tessuti profondi siano maggiori di
quelle osservate in superficie. Un fenomeno comune la progressiva perdita di
vitalit dei tessuti che si manifesta nei primissimi giorni dall'evento lesivo. I muscoli,
in particolare, possono apparire vitali e contrattili subito dopo, ma non pi ad un
esame successivo. La spiegazione pi classica di tale fenomeno consiste in una
trombosi ritardata del microcircolo causata da un "effetto singolare" della corrente
elettrica. stato difficile tuttavia dimostrare sperimentalmente questa trombosi e
l'eziologia di tale lesione ritardata non chiara, sebbene gli studi pi recenti
focalizzino l'attenzione sulla progressiva distruzione dei tessuti ad opera di mediatori
rilasciati dalle cellule danneggiate. Un danno aggiuntivo viene causato dalle ustioni
ad arco che si manifestano a livello delle superfici flessorie del corpo e specialmente
al polso, a livello della fossa antecubitale e di quella poplitea. La contrazione
muscolare o il tetano indotti dalla corrente rende la vittima incapace di staccarsi
dalla sorgente elettrica e ci aumenta enormemente il danno. Inoltre i vestiti della
vittima spesso possono prendere fuoco e perci avremo anche ustioni superficiali
causate da tale evento. L'incidenza di lesioni associate molto elevata. L'insulto
elettrico, soprattutto quando dovuto al contatto con i fili dell'alta tensione, si
verifica spesso ad una certa altezza dal suolo. Dovranno perci essere ricercate
lesioni traumatiche conseguenti alla possibile caduta. L'estensione di un danno da
elettricit strettamente correlata con l'intensit di corrente. Questa sconosciuta
al clinico ma pu essere ricavata dal voltaggio. Dato che il voltaggio e l'amperaggio
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sono direttamente proporzionali, una lesione con corrente ad alto voltaggio implica
un danno potenziale dei tessuti profondi. Sebbene sia controversa la teoria delle
differenze di resistenza dei diversi tessuti del corpo, deve essere chiaro che,
maggiore la resistenza di una struttura, maggiore sar il calore generato dalla
corrente mentre l'attraversa. La corrente alternata, specialmente quella a basso
voltaggio, pi pericolosa: a 40-200 cicli per secondo in grado di causare la
fibrillazione del miocardio. Fra le sorgenti di tale corrente, negli Stati Uniti, vengono
incluse le prese di casa, dove la corrente fornita a 60 cicli per secondo.
L'estensione di un danno da elettricit strettamente correlata anche con la durata
del contatto ed il cammino della corrente attraverso il corpo, sebbene alle volte non
si sia in grado di stabilire un punto di entrata ed un punto di uscita. Il punto di
contatto determina esso stesso una lesione, specialmente quando la corrente
attraversa il cuore, il collo e la testa. In tali circostanze aumenta il rischio di disturbi
rispettivamente cardiaci e neurologici. Il primo intervento nel danno da elettricit
quello ovviamente di spostare il pi velocemente possibile la vittima dalla sorgente
elettrica. Resta inteso comunque che il soccorritore dovr stare attento a non
entrare egli stesso in contatto con tale sorgente. Se i vestiti stanno prendendo fuoco,
bisogna adoperarsi per spegnere tale incendio. A questo punto il trattamento lo
stesso di quello che viene effettuato per qualsiasi traumatizzato. L'arresto cardiaco e
respiratorio sono abbastanza frequenti. Spesso i pazienti sono soggetti giovani ed in
buona salute e le chances di una rianimazione sono eccellenti. Gli sforzi prolungati
per la rianimazione cardiopolmonare sono quindi giustificati.
Chirurgia ricostruttiva
Gli esiti devastanti di gravi, ma anche moderate lesioni da
calore, sono evidenti per tutti coloro che hanno in cura questi
sfortunati individui. Se la terapia e le tecniche chirurgiche
migliorano costantemente, bisogna riconoscere dolorosamente
che un grande numero di pazienti non ritorner al livello di
funzionalit professionale e personale precedente all'evento
traumatico. Uno dei pi importanti obiettivi raggiunti in questi pazienti per quanto
riguarda la terapia ricostruttiva stato il comprendere che in molti di essi, tanto pi
aggressivo il trattamento iniziale, tra cui una precoce escissione e l'apposizione di
innesti, tanto ridotta sar in seguito la necessit di un intervento di ricostruzione. Ad
esempio, una precoce ed estesa escissione ed innesto a livello delle contratture delle
palpebre ha virtualmente eliminato la necessit di una tarsorrafia di protezione del
globo oculare sottostante le ferite da ustione e ci, a sua volta, ha reso obsoleto
69
l'intervento di correzione delle deformit che conseguivano all'intervento di

tarsorrafia.
Nonostante per gli ottimi risultati raggiunti grazie agli interventi aggressivi e
precoci e grazie ad una terapia acuta ben pianificata, il problema e la necessit di
interventi di ricostruzione permangono. Molte delle tecniche di ricostruzione
sviluppate dalla chirurgia plastica sono applicabili anche nel paziente ustionato ma,
nonostante ci, la ricostruzione resa spesso difficile da numerosi fattori: 1)
presente un'ampia area di tessuto distrutto, sfregiato o anormale rispetto al paziente
con altri tipi di problema; ci rende difficile o insoddisfacente l'impiego di una
procedura di ripristino del tessuto locale; 2) le deformit indotte sono spesso
complesse, con perdita di tessuto, fenomeni cicatriziali, perdita della funzionalit,
dolore a diversi livelli che creano una ferita tridimensionale, non curabile in maniera
soddisfacente con le normali metodiche; 3) gli effetti devastanti di una ustione
spesso limitano il contributo che il paziente pu fornire alla propria riabilitazione e
alla ricostruzione. Per tutte queste ragioni, come nel caso di ustioni acute, la terapia
ricostruttiva deve essere realizzata da una quipe multidisciplinare per indirizzare i
vari problemi al pi competente, per risolverli e per assicurarsi il migliore risultato
possibile
dalle
procedure
di
ricostruzione.
In
generale, la ricostruzione viene rimandata fino a

che
non
eccezione
matura
il
caso
la
cicatrice
in
cui
la
ipertrofica.
cicatrice
Fa
possa
compromettere una funzione vitale, come ad

esempio
la
contrattura
della
palpebra,
che
determina l'esposizione della cornea, e lo sviluppo di cheratiti. Nella maggior parte

dei casi per risultati migliori vengono ottenuti quando le cicatrici si sono
stabilizzate e la gamma di movimenti normale o ha raggiunto un "plateau" con i
trattamenti non chirurgici.
Sebbene la discussione delle procedure specifiche di ricostruzione vada al di l dello
scopo di questo capitolo, deve essere fatta una breve menzione. L'uso degli espansori
cutanei, per fornire una maggiore quantit di tessuto locale per la ricostruzione,
risultato particolarmente utile per le ustioni al cuoio capelluto e la ricostruzione
delle aree di alopecia. Nonostante rimanga comunque elevato il grado di
complicazioni con questa tecnica, tale procedura offre un metodo chiaro e ben
tollerato per risolvere un problema a lungo considerato praticamente intrattabile.
Essa trova applicazione anche nella ricostruzione di deturpanti cicatrici ipertrofiche
in altre aree del corpo, sebbene in tali casi le indicazioni siano meno chiare e le
70
complicazioni siano maggiori. Allo stesso modo, il trasferimento di lembi liberi trova
un'applicazione sia nei difetti primari che in quelli secondari, soprattutto quando non
c' tessuto locale a sufficienza o quando l'immobilizzazione, necessaria per il
trasferimento del lembo peduncolato, pu essere controindicata.
Congelamenti
I congelamenti sono provocati dall'esposizione dei tessuti a basse temperature.
L'effetto citolesivo del freddo aumenta con il diminuire della temperatura e
l'aumentare della durata dell'esposizione. Diversa la resistenza dei tessuti viventi
alle basse temperature: nervi, muscoli e vasi sono particolarmente sensibili mentre
cute, connettivo, tendini ed osso sono pi resistenti.
La patogenesi delle lesioni da freddo riconosce essenzialmente due meccanismi: la
formazione di cristalli di ghiaccio intra ed extracellulari e la vasocostrizione, con
conseguente vasoparalisi e costituzione di trombi. I classici congelamenti dei militari
e degli, alpinisti sono oggi resi meno frequenti dalla moderna sofisticata tecnologia
dell'abbigliamento: al contrario, tuttora patologia frequente, durante i mesi
invernali, in soggetti particolari, in cui sono deficitarie le normali reazioni al freddo,
sia vegetative che comportamentali (etilisti, tossico-dipendenti,
psicopatici,
vasculopatici, nomadi, ecc.). Non vanno dimenticati i congelamenti da contatto con

prodotti dell'industria del freddo (azoto liquid, ossigeno liquido, anidride carbonica
solida, ecc.). Tali congelamenti possono essere:
patologici, in genere di natura infortunistica, in lavoratori dell'industria del freddo;
iatrogeni, in pazienti sottoposti a crioterapia e criochirurgia e in questo caso gli
effetti destruenti della basse temperature sono appositamente ricercati con fini
terapeutici. In analogia con le ustioni, anche i congelamenti possono essere
classificati in gradi. Si riconoscono cos congelamenti di 1 grado, caratterizzati da
cianosi ed edema; congelamenti di 2 grado, caratterizzati dalla presenza di flittene;
congelamenti di 3 grado quando si verifica necrosi della cute, talora accompagnata
da necrosi dei tessuti sottostanti. In fase di Pronto Soccorso indispensabile
riscaldare le parti congelate, possibilmente mediante immersione in acqua a 40-42
C; in .genere sono sufficienti 15 30 minuti,
temperature pi elevate sono
estremamente dannose, in quanto possono determinare un'ustione.
71
TUMORI MALIGNI DELLA CUTE

Definizione
I tumori epiteliali della cute pi rappresentativi sono il carcinoma squamocellulare,
nelle forme invasive ed in situ quali cheratosi attiniche,
morbo di Bowen ed
eritroplasia di Queyrat, ed il carcinoma basocellulare.

I tumori epiteliali non melanocitari della cute, con circa 80.000 nuovi casi allanno,
rappresentano il secondo gruppo di neoplasie pi frequenti nelluomo. La loro
incidenza pari a 55 nuovi casi su 100.000 individui allanno nella donna ed 85 nuovi
casi su 100.000 individui allanno nelluomo, con una mortalit dello 0.3-0.8% da
ascrivere unicamente al carcinoma squamocellulare invasivo e metastatico.
Carcinoma squamocellulare
E il tumore epiteliale maligno invasivo della cute,
pseudomucose
squamocellulare,
mucose.
Il
carcinoma
noto anche come carcinoma od
epitelioma spinocellulare o spinalioma,
insorge
preferenzalmente su di una lesione precancerosa o

come forma invasiva di iniziali carcinomi in situ. La
sua incidenza di 6/100.000 per le donne e di 12/100.000 per gli uomini in Europa
che sale a 30-60/100.000 negli Stati Uniti ed Australia. Esposizione solare, radiazioni
ionizzanti, fototerapia, fotochemioterapia, processi infiammatori e degenerativi
cronici
della
cute,
esposizione
cancerogeni
chimici,
virus
oncogeni,
immunodepressione sono i fattori di rischio considerati nella patogenesi di questa

neoplasia.
Laspetto della lesione varia in relazione alla fase di crescita. Inizialmente si
presenta come un piccolo elemento papulo-nodulare cheratosico o verrucoso che,
successivamente, assume laspetto di un nodulo duro esofitico, ulcerato spesso anche
a carattere infiammatorio. Il rischio di metastasi varia ed dipendente dalla sede,
dal grado di differenziazione, dalle dimensioni e dal tipo di lesione preesistente
(carcinomi in situ, dermatosi infiammatorie o degenerative croniche). Lincidenza di
metastasi pi elevata nei carcinomi di dimensioni maggiori ai 2cm di diametro e
4mm di spessore od in quelli che insorgono su radiodermiti croniche o su cicatrici da
ustioni, ovvero nelle sedi di transizione tra cute e mucose, come labbra, pene e
72
vulva. Nei carcinomi che insorgono su cute fotodanneggiata, lincidenza di metastasi

bassa. Lincidenza di metastasi, prima ai linfonodi, poi agli organi interni
(polmone, pleura, fegato, scheletro, ecc.).varia a seconda della sede della neoplasia:
se insorge sulla cute , infatti raramente da metastasi mentre se si sviluppa sulle
mucose e nelle aree di passaggio cute-mucose metastatizza con alta frequenza con
una sopravvivenza media a 5 anni pari al 20-25%.
I carcinomi squamocellulari mostrano aspetti istologici non differenti da quelli insorti
in altri organi. Si osserva una proliferazione di cheratinociti atipici che invadono il
derma e mostrano indici di differenziazione e cheratinizzazione diversi a seconda del
grado di malignit. Diametro, spessore e livello di invasione costituiscono i fattori
prognostici importanti.
La terapia chirurgica costituisce latto terapeutico fondamentale che, nei tumori a
basso rischio, assicura una risposta completa nel 95% dei casi. Maggiori dimensioni o
sedi ad alto rischio quali labbra, lingua, genitali, richiedono escissioni pi ampie ed
un attento controllo istologico. Radioterapia, infiltrazioni locoregionali con
interferone -2b, retinoidi sistemici, possono essere proposti nei pazienti con elevato
rischio operatorio.
Cheratosi attiniche
Il termine di cheratosi attinica o solare giustificato
dalleffetto mutageno sulla cute delle radiazioni
solari UVB (290-320 nm) che generano dimeri di
timidina con conseguenti mutazioni sia di telomerasi
che di geni soppressivi tumorali quali il p53. Entrambi
questi eventi contribuiscono alla trasformazione
neoplastica dei cheratinociti. Le cheratosi attiniche, quali carcinomi in situ, sono
potenziali precursori del carcinoma squamocellulare invasivo.
Il rischio di
trasformazione di circa l1%. I fattori di rischio sono gli stessi del carcinoma
squamocellulare: fototipo cutaneo basso (I-II secondo Fitzpatrick, dosi cumulative di
radiazioni solari alle quali ci si esposti nel corso della vita, sesso maschile ed et
avanzata. Il rischio di progressione aumenta con laumentare del numero complessivo
delle lesioni nel singolo paziente. Le lesioni appaiono come piccole papule o placche
eritematose, spesso multiple e di forma irregolare, da 1 a 2.5cm di dimensione,
sovrastate da una piccola squama aderente, localizzate pressoch esclusivamente in
sedi fotoesposte quali il viso, il cuoio capelluto dei soggetti calvi, il collo, il dorso
delle mani, la superficie estensoria degli avambracci, meno frequentemente delle
gambe. Istologicamente, le cheratosi attiniche mostrano una proliferazione di
73
cheratinociti
atipici
confinati
nellepidermide.
Possono
essere
proposti
sia
trattamenti fisico-chirurgici, quali crioterapia, laserterapia, diatermocoagulazione

superficiale, terapia fotodinamica, che medici per uso topico, quali 5-fluorouracile,
imiquimod al 5%, diclofenac ialuronato al 3%.
Morbo di Bowen
E un carcinoma squamocellulare in situ a tutto spessore dellepidermide, pi
comune nei soggetti anziani ed in relazione non al fotodanneggiamento bens alla
presenza di ceppi virali oncogeni HPV. Ha laspetto di una chiazza o placca
psoriasiforme od eczematoide ben delimitata, a lento accrescimento. Lo sviluppo di
infiltrazione, nodosit od ulcerazione deve far sospettare lavvenuta invasione del
derma da parte di cellule neoplastiche inizialmente distribuite nel contesto di tutta
lepidermide.
Asportazione
chirurgica,
fotodinamica,
applicazione
topica
immunomodulatori (imiquimod,
crioterapia,
di
elettrochirurgia,
chemioterapici
terapia
(5-fluorouracile)
od
interferone) possono essere variamente utilizzati
per trattare la neoplasia.
Eritroplasia di Queyrat
E la forma di carcinoma squamocellulare in situ delle mucose o zone di transizione
genitali od orali. Sembra rilevante il ruolo oncogenetico dellHPV 16 e 18. A
differenza del morbo di Bowen, ha laspetto di una chiazza o placca eritematosa
irregolare a limiti netti, a superficie vellutata, e, viste le sedi pi a rischio, presenta
una prognosi pi insidiosa del morbo di Bowen. Sono attuabili le stesse procedure
terapeutiche riferite per le altre forme di carcinomi in situ.
Carcinoma basocellulare
Il
carcinoma
basocellulare,
noto
anche
come
epitelioma basocellulare o basalioma, si ritiene che

origini da cellule pluripotenti dellepidermide, sia
dello strato basale che della guaina epiteliale
esterna del follicolo pilifero, e mostra un carattere
solo
localmente
infiltrativo
distruttivo.
La
possibilit di metastasi infatti un evento eccezionale (1:50.000). Un danno attinico

cronico della cute, mutazioni di geni quali il PTCH (omologo del gene patched
nella Drosophila) e p53, eventuale esposizione a sostanze cancerogene (arsenico,
radiazioni ionizzanti), danni cutanei cronici, sono i pi significativi fattori
patogenetici correlati al carcinoma basocellulare. E la neoplasia in assoluto pi
frequente nelluomo e rappresenta il 75% dei tumori maligni della cute. La sua
incidenza in Europa di 40-80/10.000 e sale a 1600/10.000 in Australia. Il carcinoma
74
basocellulare si presenta come una lesione papulosa o nodulare, con peculiare tinta
cerea, spesso solcata da teleangectasie e delimitata da caratteristiche perle
epiteliomatose. In relazione alla variante clinica e alla fase di crescita, si possono
evidenziare aspetti nodulari, erosivo-ulcerativi a superficie crostosa,
pigmentari,
sclerodermiformi, e/o simil eczematoidi. Le forme cliniche sono quindi la nodulare,

che quella pi frequente, la superficiale, la sclerodermiforme, la pigmentata, e
lulcerativa. Sono possibili forme multiple nel 30% dei soggetti. La testa ed il collo
sono le sedi dove insorge pi di frequente (85%) seguite dal tronco e dagli arti (15%).
Eccezionalmente la neoplasia da metastasi, prima ai linfonodi, poi agli organi interni.
Dal punto di vista istopatologico laspetto pi significativo rappresentato dalla
proliferazione di lobuli e trabecole di cellule basalioidi, simili per morfologia alle
cellule basale dellepidermide o delle guaine del follicolo pilifero, con caratteristica
disposizione a palizzata periferica, che dallepidermide si affondano nel derma. Il
grado di cheratinizzazione, inteso come la capacit delle cellule neoplastiche di
produrre cheratina, in genere basso o nullo. Da segnalare unevidente reazione
dello stroma che circonda i lobuli neoplastici, evento che partecipa del basso grado
di invasivit del tumore. Aspetti istologici peculiari aggiuntivi sono da ricondurre alle
diverse forme cliniche. La prognosi buona e lincidenza di recidive pari al circa
5%. La scelta della terapia dipende da diversi fattori quali dimesione, sede, variante
anatomo-clinica, condizioni del paziente, preferenza del paziente, manualit
delloperatore. Lasportazione chirurgica consente una guarigione del 98-99% con un
adeguato controllo dei margini di asportazione. Terapia fotodinamica, crioterapia,
curettage ed elettrochirurgia, radioterapia, vengono impiegati con successo. Tra le
terapie mediche proposte ricordiamo infiltrazioni locoregionali di interferone -2b,
applicazioni topiche di 5-fluorouracile. Recentemente, nuove esperienze ancora
sperimentali hanno proposto luso di imiquimod al 5%, tazarotene allo 0.1%,
diclofenac ialuronato al 3%.
IL MELANOMA
Il melanoma una neoplasia maligna che deriva
dal
melanocita
si
localizza
nella
grande
maggioranza dei casi a livello della cute, pur

potendo originare in altre sedi quali esofago,
retto, meningi e uvea. Lincidenza del melanoma
cutaneo sta aumentando significativamente in tutti
i Paesi del mondo, pur avendo variazioni significative in relazione alla latitudine e
alla razza. La prevalenza di 45 casi per anno per 100.000 abitanti in Australia e
75
Nuova Zelanda, mentre in Italia di circa 5-7 casi per 100.000 abitanti per anno. La
frequenza estremamente bassa in Africa e in Asia. Il melanoma insorge pi
frequentemente tra la 4a e la 5a decade nella donna e tra la 5a e la 6a nelluomo. I
fattori di rischio individuali includono il fototipo I e II (soggetti con pelle chiara,
occhi azzurro/verdi e capelli rossi/biondi, che al sole si scottano sempre e si
abbronzano poco), presenza di un nevo congenito gigante, numero elevato di nevi,
nevi clinicamente atipici, numerose lentiggini/efelidi, ed una storia personale e/o
familiare di melanoma. Lesposizione alle radiazioni ultraviolette (UV) ed in
particolare le ustioni in et infantile rappresentano fattori ambientali predisponenti
il cui ruolo ormai accertato, mentre ancora controversa la partecipazione di
alcuni cancerogeni chimici e/o lassunzione di estrogeni. Nella maggioranza dei casi
il melanoma insorge de novo su cute sana, mentre solo nel 10-30% dei soggetti
insorge su un nevo pre-esistente. Inoltre, il melanoma pu essere di tipo sporadico o,
nel 10% circa dei casi, di tipo familiare. La classificazione pi utilizzata nella pratica
clinica quella proposta da W. Clark, che prevede la suddivisione in lentigo maligna
melanoma, melanoma a diffusione superficiale, melanoma nodulare, melanoma
acrale lentigginoso. Tutti i tipi di melanoma, con la sola eccezione del melanoma
nodulare, sono caratterizzati da una fase di crescita orizzontale che pu durare mesi
o anni, seguita da una fase di crescita verticale. Durante la fase di crescita
orizzontale le cellule melanocitarie atipiche proliferano esclusivamente allinterno
dellepidermide (melanoma in situ) e solo successivamente superano la membrana
basale e si localizzano anche a livello del derma (melanoma invasivo). La lentigo
maligna melanoma rappresenta circa il 10% di tutti i melanomi osservati, insorge pi
frequentemente in soggetti di sesso femminile di et superiore ai 60 anni, ed
associata allesposizione cronica alle radiazioni UV. Le sedi preferenziali sono quelle
fotoesposte ed includono il volto, il collo e le estremit superiori. La lesione cutanea
si presenta come una macula o una placca di colore variegato, variabile dal marrone
chiaro al marrone scuro al nero, a margini irregolari, variamente rilevata sul piano
cutaneo, che tende a crescere lentamente di dimensioni. Nel tempo, nel contesto
della lesione possono insorgere papule e noduli, suggestivi della crescita verticale
della neoplasia associata ad una maggiore aggressivit. Inoltre, la lesione pu
contenere aree di colore rosso e/o aree bianco/bluastre indicative rispettivamente di
neovascolarizzazione e di regressione. Il melanoma a diffusione superficiale la
forma pi frequente nella popolazione caucasica costituendo il 50-70% di tutti i
melanomi, e sembra essere associato allesposizione intermittente alle radiazioni UV.
Lincidenza pi elevata nella 5a decade di vita, in soggetti di sesso femminile. Le
76
sedi pi frequentemente coinvolte sono il dorso nei maschi e gli arti inferiori nelle
femmine. Dal punto di vista clinico si manifesta come una placca di colore
marrone/nero, forma e bordi irregolari, e dimensioni variabili da pochi millimetri a
numerosi centimetri. In alcuni casi, la lesione pu presentare aree di colore rosso,
e/o bianco/bluastre, e ulcerazione spontanea. La fase di crescita orizzontale ha una
durata variabile da mesi ad anni, mentre la fase di crescita verticale caratterizzata
dalla comparsa di papule e/o noduli. Il melanoma nodulare costituisce il 15-35% di
tutti i melanomi riscontrati in soggetti caucasici. Si tratta di una neoplasia che si
presenta come un nodulo demble ed caratterizzata da unelevata aggressivit
biologica e prognosi sfavorevole. Insorge pi frequentemente in soggetti di sesso
maschile, tra i 30 e i 40 anni, a livello del dorso, regione testa/collo ed estremit.
Nella maggioranza dei casi la lesione di colore variabile dal marrone chiaro al
marrone scuro/nero, talora ulcerata In alcune evenienze, la lesione pu assumere un
colore rosa-rossastro o essere parzialmente o totalmente acromica. Il melanoma
acrale lentigginoso una forma clinica pi frequente in soggetti di razza asiatica,
mentre rappresenta il 5-10% dei melanomi negli individui caucasici. Le sedi di
localizzazione comprendono i palmi delle mani, le piante dei piedi e le regioni
subungueali. Anche in questo tipo di melanoma la lesione consiste, nelle fasi iniziali,
in una placca asimmetrica, di colore marrone/nero e bordi irregolari, mentre nelle
fasi tardive si ha la comparsa di papule e/o noduli. Altre forme di melanoma, di pi
raro riscontro, comprendono: 1) il melanoma mucoso, che pur presentando aspetti
clinici tipici , proprio in relazione alla sede dinsorgenza, generalmente
diagnosticato in fase tardiva e associato ad una prognosi sfavorevole; 2) il melanoma
dei tessuti molli, generalmente asintomatico, che si manifesta come una massa
sottocutanea localizzata in corrispondenza di tendini, aponeurosi e fasce muscolari;
3) il melanoma desmoplastico, che si presenta come un nodulo duro, spesso
amelanotico, localizzato al volto, e caratterizzato da una prognosi sfavorevole; 4) il
melanoma su nevo blu cellulare, che insorge su un nevo blu pre-esistente, localizzato
generalmente al cuoio capelluto. Le diagnosi differenziali cliniche del melanoma
includono pi frequentemente il nevo melanocitico, ed in particolare il nevo di Clark,
il nevo di Spitz/Reed, il nevo blu e il nevo persistente, il carcinoma basocellulare
pigmentato e, raramente, il granuloma piogenico e la cheratosi seborroica. Alcune
caratteristiche cliniche quali asimmetria della lesione, bordi irregolari, colore
variegato e superficie irregolarmente rilevata sono altamente indicative di lesione
melanocitaria sospetta o maligna. Lanalisi dermatoscopica della lesione cutanea
permette inoltre di evidenziare alcuni criteri non visibili ad occhio nudo (e.g. rete
77
pigmentata atipica, punti/globuli irregolari e strutture di regressione) e di stabilire la

diagnosi definitiva di melanoma. Tale metodica, ormai diffusamente utilizzata nella
pratica clinica, ha permesso di aumentare ulteriormente laccuratezza della diagnosi
clinica di melanoma consentendo di stabilire la diagnosi definitiva in una fase sempre
pi precoce. Lesame istopatologico rappresenta tuttavia lindagine fondamentale al
fine di stabilire o confermare la diagnosi di melanoma. Gli aspetti istopatologici
caratteristici includono la presenza di una lesione asimmetrica e mal circoscritta
costituita da melanociti atipici, singoli o raggruppati in teche, di forma e dimensioni
irregolari e non equidistanti tra loro, localizzati allinterno dellepidermide e nel
derma. Un aspetto tipico importante ai fini diagnostici la presenza di melanociti
atipici singoli in tutti gli strati dellepidermide. Lo spessore di Breslow, calcolato con
apposito micrometro applicato al microscopio, ed il livello di invasione (livello di
Clark) sono gli aspetti istopatologici pi importanti per stabilire la prognosi. Una
volta formulata la diagnosi di melanoma e misurato lo spessore di Breslow, il
paziente deve essere sottoposto a stadiazione completa al fine di individuare
eventuali metastasi a livello degli organi interni. La stadiazione della malattia
prevede lesecuzione di indagini di laboratorio (e.g. emocromo e funzionalit
epatica) e strumentali (RX o TC, in relazione allo spessore e alla sede del melanoma).
Recentemente, la biopsia del linfonodo sentinella stata introdotta quale metodica
di routine per la stadiazione del melanoma. I diversi stadi della malattia vengono
attualmente classificati secondo i criteri proposti dallAJCC (American Joint
Committee of Cancer). Il melanoma metastatizza in prima istanza per via linfatica,
prevalentemente ai linfonodi loco-regionali di drenaggio della sede del melanoma
primitivo ed in seguito per via ematica coinvolgendo, in ordine decrescente di
frequenza, polmone, fegato, encefalo e apparato scheletrico. Il melanoma
diagnosticato in una fase molto precoce (melanoma in situ) curabile con la sola
asportazione chirurgica. Al contrario, in una fase avanzata non esiste purtroppo
alcuna polichemioterapia n terapie chirurgiche in grado di curare il melanoma. E
pertanto fondamentale ricordare che il melanoma , tra tutti i tumori, quello pi
facilmente individuabile in una fase precoce perch insorge in un organo che
visibile a tutti, ed , in virt di questo, che oggigiorno nessuno dovrebbe morire pi
di melanoma.
78
Anomalie vascolari
ANOMALIE VASCOLARI
Emangioma
Gli emangiomi si manifestano tipicamente nel periodo neonatale ovvero nelle prime
2 settimane di vita mentre quelli profondi sottocutanei o quelli viscerali pi
tardivamente (2-3 mesi). Circa il 30-40% delle lesioni sono presenti alla nascita con
un segno cutaneo premonitore, che pu essere una macchia pallida appena visibile
("nevo anemico"), una chiazza rossa telangiectasica o
maculare o una macchia ecchimotica. Circa 1'80%
delle neoformazioni crescono come lesione singola,
mentre il 20% prolifera in siti multipli: sono pi
frequenti nel sesso femminile rispetto al sesso
maschile
(3-5:1).
Gli
emangiomi
crescono
rapidamente durante le prime 6-8 settimane di vita: quando la neoformazione

penetra nel derma superficiale la cute diventa sollevata, bozzoluta e di colore
cremisi. Sono spesso presenti vene drenanti locali, secondo una schema tipico
radiale. Esistono pochi elementi indicatori durante la fase di proliferazione precoce
che possono predire il volume massimo della lesione o pronosticare l'esito
dell'involuzione: in genere l'emangioma raggiunge il massimo di proliferazione entro
il primo anno con un incremento volumetrico proporzionato allo sviluppo corporeo
fino alla comparsa dei primi segni di involuzione. La fase involutiva generalmente si
prosegue fino ai 5-10 anni di vita e mediamente si completa entro 5-7. Lemangioma
proliferativo costituito da cellule endoteliali chiare, in rapida divisione. Con la
regressione,
l'attivit
endoteliale
diminuisce
gradualmente
le
cellule
si
appiattiscono e maturano. I mastociti compaiono nella fase di proliferazione tardiva

e nella fase di involuzione precoce e interagiscono con i macrofagi, i fibroblasti ed
altri tipi di cellule. Al microscopio ottico, l'involuzione e caratterizzata da una
progressiva
deposizione
di
tessuto
fibroso
livello
perivascolare
interlobulare/intralobulare. Nella fase involutiva ancora presente la membrana

basale multilaminata, segno distintivo ultrastrutturale di una lesione nella fase
proliferativa. II concetto che la neoformazione sia "angiogenesi dipendente",
proposto per la prima volta da Folkman negli anni '70, permette di comprenderne a
fondo il ciclo di vita.
79
Anomalie vascolari
Le molecole angiogeniche agiscono sulle cellule endoteliali e sui periciti per iniziare
la formazione del network capillare. Normalmente questo processo strettamente
regolato
dai
soppressori
della
crescita
endoteliale
cosi
che
la
struttura
microvascolare viene mantenuta allo stato quiescente. Studi preliminari indicano che
il fattore di crescita basico dei fibroblasti (bFGF), un peptide angiogenico, elevato
nelle urine dei neonati con emangiomi proliferativi. Successivamente i livelli urinari
di bFGF diminuiscono su valori normali durante il periodo di involuzione normale o di
regressione accelerata indotta dalla terapia antiangiogenica. Le fasi cliniche del ciclo
di vita di un emangioma possono essere confermate dai markers cellulari
immunoistochimici. Un'angiogenesi up-regolata viene documentata, da un punto di
vista biochimico, dall'espressione dell'antigene nucleare di proliferazione cellulare,
che risulta essere mediata in parte da due peptidi angiogenici: il fattore di crescita
endoteliale vascolare (VEGF) ed il bFGF. Anche la
collagenasi di tipo IV presente negli emangiomi
proliferativi,
suggerendo
che
la
distruzione
del
collagene necessaria per assicurare lo spazio allo

sviluppo
dei
capillari.
L'endotelio
in
crescita,
alternativamente, potrebbe essere un segnale per il

flusso dei mastociti e per l'induzione autocrina degli inibitori tissutali delle
metalloproteinasi (TIMP-1), soppressori della formazione di nuovi vasi sanguigni. I
mastociti possono secernere modulatori che riducono l'emangiogenesi. Con l'avvento
della fase involutiva, l'endotelio diventa senescente ed il parenchima, una volta con
molti elementi cellulari, viene sostituito dal tessuto fibroso e adiposo. La maggior
parte delle lesioni sono diagnosticabili con lanamnesi e con lesame fisico ma un
emangioma profondo, della regione del collo o del tronco, pu essere confuso con
una malformazione linfatica (LM) e dunque necessita di mezzi diagnostici pi
sofisticati come l'ultrasuonografia e la risonanza magnetica. Lemangioma congenito
si presenta rilevato e di colore rosso-violaceo con un alone periferico pallido ma pu
essere confuso con altre patologie clinicamente simili come la malformazione
capillare (macchia di vino) ed arterovenosa, il granuloma piogenico, l' angioblastoma
di Nakagawa (angioma a glomerulo), le anomalie venose o linfatiche, il glioma ed il
sarcoma infantile. Lemangioma cervico-facciale pu essere accompagnato da
disturbi oculari (microftalmia, cataratta congenita, ipoplasia del nervo ottico), non
unione sternale, rafe sopraombelicale, arterie embrionali persistenti intra ed extra
craniali, assenza di vasi ipsolaterali carotidei/vertebrali, costrizione del lato destro
dell'arco aortico, dilatazione del sifone carotideo e malformazione di Dandy-Walker o
80
Anomalie vascolari
altri difetti della cavit posteriore. L'emangioma lombosacrale una delle differenti
lesioni ectodermiche come l ipertricosi ("macchia pelosa"), la malformazione
capillare (chiazza di vino), l acordoma ("coda fulva") e la fossetta sacrale (seno), che
segnalano un disrafismo spinale occulto sottostante (lipomeningocele, colonna legata
e diastematomielia). Circa il 20% degli emangiomi sono gravati da complicanze gravi
come lulcerazione, la necrosi, la distorsione dei tessuti coinvolti, lostruzione di una
struttura vitale come l'occhio o della regione sottoglottidea ma solo l'1% sono
pericolose per la vita come la diversione del flusso sanguigno attraverso un
emangioma esteso in grado di determinare un'insufficienza cardiaca ad alta energia o
il fenomeno di Kasabach-Merritt (variante a cellule affusolate tipo Kaposi con
intrappolamento delle piastrine). La necrosi, la distorsione e l'ostruzione sono
possibili nelle lesioni cervico-facciali cos come la forma orbito-palpebrale pu
bloccare lasse visivo con ambliopia da deprivazione o anomalie di crescita della
cornea (ambliopia astigmatica). Dal punto di vista terapeutico un emangioma
cutaneo ben localizzato, pu essere trattato con corticosteroidi per via intralesionale
(triamcinolone) o sistemica (prednisone, prednsolone). Con l'uso di corticosteroidi
per via orale, endovena o per via intralesionale, il 30% delle neoformazioni mostra
una regressione accelerata, il 40% risponde in maniera equivoca (risposta di
stabilizzazione) ed il 30% non risponde affatto. L'interferone alfa-2 (IFN)
ricombinante un nuovo presidio terapeutico per il trattamento di emangiomi ad
alto rischio da utilizzare con prudenza e con precise indicazioni come: mancata
risposta ai corticosteroidi, controindicazioni ad un uso prolungato di corticosteroidi,
complicanze durante il trattamento corticosteroideo, rifiuto da parte dei genitori
alla somministrazione di corticosteroidi. Il dosaggio empirico dell'IFN di 2-3 milioni
di unita/m2 con una iniezione giornaliera sottocutanea. La chirurgia, infine, una
metodica di scelta non solo negli emangiomi localizzati o peduncolati ma talvolta
anche nelle forme estese mentre la fotocoagulazione con il laser riveste
esclusivamente un ruolo di terapia complementare.
Malformazioni vascolari
Le malformazioni vascolari sono errori di sviluppo embrionale. Possono essere
suddivise in base al tipo predominante di vasi ed alle caratteristiche del flusso:
1. malformazioni capillari (MC) flusso lento=capillare e telangiectasie;
2. malformazioni linfatiche (ML);
3. malformazioni venose (MV);
4. malformazioni arterovenose (MAV), flusso veloce=arterioso e arterovenoso.
81
Anomalie vascolari
La patogenesi delle malformazioni vascolari non completamente chiarita ed

ancora coperta da consunti eponimi e teorie non dimostrate circa il possibile ruolo
della pressione e del flusso sulla morfogenesi vascolare ("leggi" di Thoma) ma la
genetica molecolare sta progressivamente definendo il complesso iter evolutivo e la
terminologia molecolare sta rimpiazzando la designazione dei vecchi termini. Sono
conosciuti i geni per due patologie recessive da deficienze enzimatiche che si
presentano con papule cutanee vascolari: la fucosidosi autosomica e la sindrome di
Fabry legata al cromosoma sessuale. Uno dei geni responsabili della telangiectasia
emorragica ereditaria (morbo di Rendu-Osler-Weber) localizzato sul cromosoma 9q
(Endoglin) e codifica per una glicoproteina endoteliale che lega, trasformandolo, il
fattore di crescita beta.
Diversi geni difettosi, che producono chinasi simili ai fosfoinositoli, provocano ataxiatelangiectasica (sindrome di Louis-Bar). Un tipo familiare di malformazione multipla
venosa mucocutanea riscontrabile sul cromosoma 9p mentre quella per le anomalie
venose intracraniche familiari si trova sul cromosoma 7q. Ognuna delle quattro
sottocategorie delle malformazioni vascolari ha un aspetto istopatologico specifico.
Un endotelio piatto, quiescente e allineato una caratteristica comune a tutte le
anomalie vascolari dismorfiche. La malformazione capillare (MC) comprende vasi
uniformi, ectasici, con le pareti sottili e con dimensioni che variano da quelle dei
capillari a quelle delle venule, localizzati nel derma papillare al di sopra del reticolo.
Elementi neurali perivascolari insufficienti possono essere la causa di un'alterata
modulazione neurale del tono vascolare e dell'ectasia progressiva caratterizzante
queste anomalie. La malformazione linfatica (ML) ha pareti di spessore variabile, che
includono sia la muscolatura liscia che quella striata, con un accumulo nodulare di
linfociti nello stroma del tessuto connettivo mentre quella venosa (MV) presenta
pareti sottili con isole irregolari di muscolatura liscia. I network venosi displastici
drenano verso le vene adiacenti, molte delle quali sono varicose e carenti di valvole.
La malformazione linfaticovenosa (MLV) combinata compare in modo particolare
nella regione craniofacciale. Le arterie nella MAV istologicamente si dimostrano
displastiche e costituite da pareti fibromuscolari ispessite, lamina elastica
frammentata e stroma fibrotico. Le vene in una MAV immatura
appaiono
"arterializzate"
(iperplasia
muscolare
reattiva)
differenza di una MAV matura nella quale i vasi evidenziano una

fibrosi degenerativa ed un'atrofia muscolare. Nessuna delle
malformazioni
vascolari
produce
markers
immunoistochimici
dell'angiogenesi (VEGF e bFGF) o collagenasi di tipo IV.
82
Anomalie vascolari
Malformazioni capillari ("Macchia di vino")

La malformazione capillare clinicamente una macchia vascolare a chiazze, di
colore rosso presente alla nascita, persistente per tutta la vita e localizzata sulla
faccia, sul tronco o sugli arti. La MV deve essere differenziata dal nevus flammeus
neonatorum che compare nel 50% dei neonati a livello della glabella, delle palpebre,
del naso, del labbro superiore ("bacio d'angelo") e dell'area della nuca ("morso di
cicogna"). La maggior parte delle
MC sono innocue ma alcune sono segnali di
pericolo ed espressioni di patologie di rilevante gravit. La sindrome di Sturge-Weber

comprende la MC facciale associata ad anomalie vascolari oculari e ipsolaterali della
pia madre. Le displasie vascolari della leptomeninge possono causare emiplegia
controlaterale e ritardo variabile nello sviluppo della capacit motoria e cognitiva..
Si possono osservare calcificazioni piriformi degli strati esterni della corteccia
cerebrale, tipicamente nel lobo temporale ed in quello occipitale; queste alterazioni
sono probabilmente secondarie ad una circolazione anomala. I bambini, che
mostrano un aumento ipsolaterale della vascolarit coroidale, sono a rischio di
distacco della retina, di glaucoma e di cecit, pi probabile se la MC coinvolge anche
le aree neurosensoriali V1 e V2. La MC facciale incline a scurirsi ed probabile che
possa sviluppare alterazioni iperplastiche nella cute. Si possono manifestare noduli
ispessiti di color porpora nell'adolescenza; a qualsiasi et pu comparire un
granuloma piogenico. Curiosamente, queste alterazioni cutanee si verificano molto
raramente a livello del tronco e degli arti. La MC facciale talvolta associata
all'ipertrofia dei tessuti molli e dello scheletro sottostante mentre labbra gengive si
ingrossano a livello delle aree delle chiazze vascolari. Una MC estesa a livello di un
arto associata ad una ipertrofia assiale e trasversale, spesso presente alla nascita.
Le varicosit venose non si sviluppano durante l'infanzia e l'ipertrofia dell'arto, se
presente, di solito non peggiora durante la crescita. Le malformazioni capillari
dell'arto possono far parte di anomalie vascolari complesso-combinate, come la
sindrome di Klippel-Trenaunay e quella di Parkes Weber. La MC cefalica sulla linea
mediale pu indicare la presenza di un encefalocele occipitale sottostante cos come
quella dorsale pu segnalare la presenza di disrafismo spinale cervicale o
lombosacrale. La malformazione capillare associata con un nevo pigmentato (pi
comune nei neonati giapponesi e di razza nera) viene definita phacomatosis
pigmentovascularis e suggerisce un difetto comune nella migrazione delle cellule
della cresta neurale. Per il trattamento della MC viene utilizzato con successo il laser
pulsato con risultati migliori nel periodo neonatale e nell'infanzia ed uno
schiarimento significativo nel 70-80% dei pazienti. L'ipertrofia dei tessuti molli e
83
Anomalie vascolari
dello scheletro necessita di strategie chirurgiche: la resezione del contorno per la

macrochilia risulta molto efficace mentre la correzione ortognatica indicata per
l'eccesso mascellare verticale asimmetrico o per il prognatismo mandibolare. In casi
rari, necessaria l'escissione di un'intera unit estetica facciale.
Telangiectasia congenita della cute marmorata (sindrome di Van Lohuizen)
La sindrome di Van Lohuizen caratterizzata da un network vascolare cutaneo
reticolato, serpiginoso, depresso e di colore blu-violetto. Le lesioni si sviluppano
secondo una distribuzione segmentata o localizzata, raramente generalizzata. Le
regioni pi comunemente coinvolte sono il tronco e le estremit. Possono essere
presenti ulcerazione congenita e atrofia della cute coinvolta. La biopsia rivela una
dilatazione dei capillari e delle vene del derma e talvolta laghi venosi con pareti
sottili negli strati sottocutanei. La condizione migliora soprattutto dopo il primo anno
di vita ma persistono l'atrofia cutanea, la colorazione vascolare e l'ectasia venosa. La
patologia dovrebbe essere differenziata da una situazione accentuata di vascolarit
cutanea normale chiamata "cutis marmorata o livedo reticularis".
Telangiectasia essenziale generalizzata
Linsorgenza di questa malformazione e molto variabile:
pu comparire prima della pubert ma pi frequentemente
si manifesta nella IV-VI decade della vita con una
prevalenza per il sesso femminile (2:1). Le lesioni primarie
sono a forma di spillo e di macchie vascolari rosso-porpora
raccolte in gruppi sugli arti inferiori, con uno sviluppo
prossimale e, progressivamente, disposte a formare strati di telangiectasie
variamente intrecciate. Il trattamento con il laser a luce pulsata relativamente
efficace. La telangiectasia emorragica ereditaria, o sindrome di Rendu-Osler-Weber,
compare in 1-2 casi ogni 100.000 nati vivi comprende un gruppo di patologie
autosomiche con lo stesso fenotipo causato da diversi geni e specificate da una
displasia vascolare multisistemica con emorragie ricorrenti. La forma omozigote
letale. Clinicamente la malattia pu manifestarsi nell'infanzia ma pi comunemente
dopo la pubert con maculopapule di colore rosso chiaro, del diametro di 1-4mm, a
livello della faccia, della lingua, delle labbra, della mucosa nasale ed orale, della
congiuntiva, del lato palmare delle dita e del letto ungueale, delle muscose interne e
dei visceri. L'epistassi la sintomatologia pi comune ma sono possibili anche
ematemesi, ematuria o melena ed emorragie del sistema nervoso centrale. In alcune
forme si sviluppano malformazioni arterovenose, soprattutto a livello del cervello,
della spina dorsale, del fegato e dei polmoni.
84
Anomalie vascolari
Atassia-telangiectasia
L'atassia-telangiectasica
un
disordine
neurovascolare
autosomico
recessivo
ereditario che compare dai 3 ai 6 anni di vita. Il quadro clinico presenta a

considerare telengectasie rosso-vivido che insorgono prima sull'area nasale e
temporale della congiuntiva bulbare e successivamente sul volto, sul collo, sul torace
e sulla superficie flessoria dell'avambraccio. Anche l'atassia cerebellare inizia nella
seconda infanzia con una progressiva degenerazione neuromotoria. Questi pazienti
hanno una disfunzione endocrina, instabilit cromosomica, deficienza immunologica
e ritardo di crescita. La morte di solito avviene nella seconda decade della vita a
causa di infezioni polmonari ricorrenti e bronchiectasia o per un tumore maligno
linforeticolare.
Malformazioni linfatiche
Le malformazioni linfatiche possono essere distinte in forme microcistiche,
macrocistiche o combinate mentre la vecchia terminologia li definiva "linfangioma"
(ML microcistica), "igroma cistico" (ML macrocistica) e si propongono con vescicole
displastiche o tasche riempite con fluido linfatico. Le ML si manifestano alla nascita,
o in epoche successive e non hanno tendenza alla regressione ma si espandono o si
contraggono a seconda del flusso/riflusso del liquido linfatico, di fenomeni
infiammatori, di sanguinamenti intralesionali. I vasi linfatici dilatati anomali nella
cute e nella mucosa si presentano come vescicole. Le ML del collo, della fronte e
dell'orbita sono spesso forme miste, micro e macrocistica, con asimmetria facciale,
distorsione dei lineamenti, ipertrofia dei tessuti ossei e dei tessuti molli. La ML la
base pi comune per la macrocelia, la macroglossia, la microtia e la macromelia. La
crescita eccessiva della mandibola si manifesta come malocclusione, con morso
aperto anteriore o occlusione di classe III. Una lingua ingrossata, coperta di
vescicole, rende difficoltoso il linguaggio ed complicata da infezioni ricorrenti,
edema, sanguinamento, scarsa igiene dentale e carie. La LM micro-macrocistica della
regione cervico-facciale pu causare ostruzione delle vie respiratorie mentre la
cervico-ascellare coinvolge comunemente il torace ed il mediastino con possibile
soffusione pleurica e polmonare ricorrente. Una malformazione linfatica estesa a
livello di un arto inferiore associata a linfedema, distorsione scheletrica ed
ipertrofia, la forma pelvica manifesta linfangectasia perineale e quella viscerale
("linfangiomatosi") pu indurre ipoalbuminemia secondaria ad una enteropatia.
Qualsiasi infezione virale o batterica pu provocare una infiammazione/infezione
della ML: antibiotici anche a dosi massicce e farmaci antinfiammatori non steroidei
rappresentano la terapia di scelta poich il rischio di una setticemia presente per
85
Anomalie vascolari
tutta la vita. Cisti ampie possono essere trattate aspirando il liquido linfatico e
iniettando agenti sclerosanti mentre le ML cutanee, circoscritte e ben definite
("lymphangioma circumscriptum") possono giovarsi del trattamento chirurgico.
Malformazioni venose
Le malformazioni venose sono presenti alla nascita ma non sono sempre evidenti. Le
MV, spesso impropriamente denominate "emangioma cavernoso", sono patologie
ereditarie, a lento accrescimento, singole o multiple, cutanee e/o viscerali. Queste
anomalie a flusso lento si manifestano, come macchie bluastre o masse vascolari blu
chiaro, sulla faccia, sugli arti o sul tronco in forme
localizzate
glomangiomatosi
estese,
lievi
familiare,
o
ad
deformanti.
esempio,
La
una
sindrome dominante autosomica che si manifesta con

lesioni venose dermiche nodulari blu che possono
comparire dovunque sulla cute: istologicamente, si
differenziano dalle tipiche MV per la presenza di numerose cellule del glomo che
fiancheggiano i vasi venosi ectasici. La MV cutaneo-mucosale familiare anchessa
ereditaria in modo autosomico dominante mentre la sindrome di Bean una
combinazione rara di anomalie cutanee e viscerali. La malformazione venosa craniofacciale di solito unilaterale e produce un effetto di massa responsabile di una
marcata asimmetria facciale, enoftalmia/esoftalmia (MV intraorbitaria) mentre
quella orale coinvolge, in modo caratteristico, la lingua, il palato e l'orofaringe, con
deformit nellallineamento dentale. Le MV della faringe e della laringe
comunemente evolvono verso un'apnea ostruttiva durante il sonno. Le MV degli arti
inferiori possono interessare solo la cute o estendersi ai muscoli, alle articolazioni ed
alle ossa ma raramente producono una dismetria sebbene la malattia possa causare
un iposviluppo secondario al disuso. Una piccola malformazione cutanea pu essere
trattata con la terapia sclerosante (sodio tetradecilsolfato all' 1%) ma la sclerosi di
una MV estesa potenzialmente pericolosa e deve essere trattata da specialisti
esperti per le possibili complicanze sistemiche come la tossicit renale e larresto
cardiaco. Dopo un ciclo di scleroterapia pu essere utile la chirurgia plastica per
eventuali correzioni funzionali ed estetiche.
Malformazioni arterovenose
La malformazione arterovenosa pu essere presente alla nascita o manifestarsi pi
tardivamente La patologia viene spesso sottovalutata nell'infanzia anche perch il
rossore della MAV pu essere facilmente scambiato per un emangioma o per una
"macchia di vino". L'epicentro viene chiamato "nido" e comprende arterie afferenti,
86
Anomalie vascolari
fistole micro e macro-arterovenose (FAV) e venedilatate. La forma intracranica pi

comune di quella extracranica, seguita, come frequenza, dalla quella degli arti, del
tronco, dei visceri. Qualunque sia la localizzazione, le eventuali conseguenze sono
alterazioni
ischemiche
della
cute,
ulcerazione,
dolore
non
trattabile
sanguinamento intermittente, aumento dell'output cardiaco (MAV di un arto intero o

della zona pelvica). La diagnosi clinica viene confermata dall'ultrasonografia,
dall'esame ecocolordoppler, dalla RMN e documentata dal sistema clinico a stadi di
Schobinger:
stadio I: rossore/macchia, calore e derivazioni AV;
stadio II: come lo stadio I, ma pi estesa, vene tortuose in tensione, pulsazioni, e
anomalie all'ascoltazione;
stadio III: come sopra ma con alterazioni distrofiche, ulcerazioni, sanguinamento,
dolore persistente;
stadio IV: come lo stadio II con associato lo scompenso cardiaco.
Un trattamento precoce embolico/chirurgico di una malformazione silente
discutibile ma dovrebbe essere preso in considerazione se possibile ottenere
facilmente una escissione mentre il protocollo terapeutico convenzionale
indifferibilealla comparsa di: dolore ischemico, ulcerazione cutanea recidivante,
emorragie, aumento dell'output cardiaco (stadio IV di Schobinger). L'angiografia
precede l'intervento radiologico o chirurgico e l'embolizzazione superselettiva pu
essere palliativa per il dolore, il sanguinamento o lo scompenso cardiaco ovvero nei
pazienti per i quali la escissione chirurgica porterebbe a gravi mutilazioni.
Malformazioni vascolari complesso-combinate
Le malformazioni vascolari di tipo complesso-combinato includono MVC, MLC, MVLC e
MAVLC. Sono spesso associate ad ipertrofia dei tessuti molli e dello scheletro. Queste
forme composte sono difficili da individuare ma possono essere classificate
utilizzando acronimi, basati sulle caratteristiche di flusso e sull'architettura del vaso
dismorfico. Come le malformazioni vascolari pure, le anomalie complessocombinate possono essere classificate a flusso lento o a flusso veloce.
Malformazioni vascolari complesso-combinate a flusso lento
La sindrome di Klippel-Trenaunay (MVLC) e un eponimo adeguato per un tipo di
anomalia combinata a flusso lento associata con
l'ipertrofia dell'arto. Le
malformazioni capillari sono multiple, costellate da vescicole emolinfatiche,

tipicamente localizzate secondo uno schema geografico sul lato anterolaterale della
coscia, della natica e del tronco. Le vene anomale laterali sono prominenti a causa di
valvole insufficienti o assenti e spesso si registrano anomalie a carico delle vene
87
Anomalie vascolari
profonde ed ipoplasia linfatica. L'ipertrofia dell'arto pu variare da media a

grottesca. Alcuni pazienti con la sindrome di Klippel-Trenaunay classica presentano
un arto corto o ipotrofico. La sindrome di Proteus una patologia sporadica che
riguarda i tessuti vascolari, scheletrici e molli, caratterizzata da una crescita
asimmetrica. Anomalie sottocutanee simili a tumori includono tessuto connettivo,
tessuto adiposo (lipoma e lipomatosi aggressiva), strutture delle cellule di Schwann e
tessuto vascolare. Si localizzano generalmente sul torace e sull'addome. Le anomalie
vascolari sono del tipicamente complesso-combinate. Possono essere presenti
macrocefalia (iperostosi del cranio), asimmetria degli arti, parziale gigantismo delle
mani e/o dei piedi ed ispessimento plantare cerebriforme (piede a "mocassino"). Pu
essere presente anche un nevo verrucoso lineare rendendo la sindrome di Proteus
sovrapponibile a quella di Solomon (sindrome dei nevi dell'epidermide). La sindrome
di Maffucci caratterizzata dalla coesistenza di anomalie vascolari esofitiche con
esostosi ossea ed encondromatosi. Le lesioni vascolari sono di tipo venoso complesso;
possono verificarsi nel tessuto sottocutaneo, nell'osso (particolarmente a livello degli
arti), a carico delle leptomeningi o del tratto gastrointestinale. La degenerazione
maligna (condrosarcoma), si verifica nel 20-30% dei pazienti.
Malformazioni vascolari complesso-combinate a flusso veloce
Queste anomalie vascolari a carico degli arti inferiori sono piuttosto rare.
L'arteriografia nei bambini mostra in genere una ipervascolarita diffusa dell'arto con
fistole artero-venose multiple che diventano evidenti tardivamente in prossimit
delle articolazioni. Entro i primi 2 anni, opportuna una valutazione clinica e
misurata della lunghezza della gamba: se la discrepanza della lunghezza >1,5 cm,
necessaria una ortesi per prevenire lo zoppicamento ed una scoliosi secondaria. Per
le anomalie combinate a flusso veloce, quando il bambino ha raggiunto i 3-4 anni
d'et, sono indispensabili i controlli strumentali (ultrasuonografia, ecocolordoppler)
dei vasi (arteriosi e venosi) dell'arto. Il trattamento fondamentalmente
conservativo e prevede calze elastiche di compressione per l'arto con insufficienza
venosa ed un sistema profondo funzionante. Le vene varicose superficiali possono
essere trattate chirurgicamente ma solo in presenza di un sistema venoso profondo
compromesso nei pazienti con un corteo sintomatologico significativo (affaticamento
degli arti, pesantezza o incapacit ad indossare le scarpe a causa di vene dorsali
ingrossate). Non utile correggere la dismetria degli arti superiori ma, al contrario,
necessaria lepifisiodesi percutanea se la differenza di lunghezza della gamba
2cm. La resezione chirurgica a pi stadi del profilo o l'amputazione selettiva
88
Anomalie vascolari
necessaria nell'ipertrofia grottesca che impedisce l'adattamento delle scarpe o

interferisce con la deambulazione.
89
MALFORMAZIONI CONGENITE
Si intendono per malformazioni congenite le alterazioni della normale morfologia
corporea, presenti in epoca perinatale, determinate da un errore di sviluppo nel
corso della vita intrauterina. Non esistono dati statistici relativi all'incidenza assoluta
di tutte le malformazioni ma nel nostro territorio, come in tutti i paesi evoluti, si
apprezza una marcata diminuzione del numero dei nati malformati; questo dato da
mettere in relazione al generico decremento della natalit ed al migliorato standard
economico-sociale-culturale medio. L'eziologia della malformazioni congenite
imputabile a diversi fattori: endogeni o fetali ed esogeni o materni tra di loro
interagenti in diverse combinazioni ed a diversi livelli.
Fattori endogeni
Questo gruppo comprende le alterazioni del patrimonio genetico del neonato:
Le malattie genetiche per cui evidenziabile, in ambito familiare, una

trasmissione per via ereditaria (per es. alcune polidattilie);
le
malattie
genetiche
riferibili
ad
una
mutazione
spontanea
(per
es.
pseudoermafroditismo maschile);
le malattie da alterato numero dei cromosomi, sia autosomici (per es. sindrome
di Down), sia sessuali (per es. sindrome di Turner, di Klinefelter, ecc.);
gli effetti dell'esposizione dei genitori ad agenti teratogeni, di provenienza

ambientale (radiazioni e sostanze chimiche), che possono agire come mutageni,
della linea cellulare germinale.
Fattori esogeni
In questo gruppo riassume tutti i fattori "ambientali", capaci di interferire sullo
sviluppo di un normale zigote ovvero:
traumi meccanici;
costituzione nel sacco amniotico di briglie costrittive, esito di processi flogistici;
deficit circolatori o comunque ridotta ossigenazione a livello placentare;
gravi malattie sistemiche metaboliche e ormonali (diabete, morbo di Cushing,

distiroidismi, ecc.); deficit nutrizionali;
assunzione di farmaci ( accertata la teratogenicit di ormoni, antiblastici,

cortisonici, antiepilettici, alcuni analgesici e psicofarmaci, alcuni antibiotici);
alcoolismo, tabagismo, tossicodipendenza; esposizione a radiazioni ionizzanti;
90
malattie infettive, da protozoi (per es. toxoplasmosi), da spirochete (per es.

sifilide), da batteri (per es. listeriosi), da virus (per es. rosolia);
incompatibilit Rh.
Tali fattori estrinsecano il loro potenziale teratogeno con differente gravit a

seconda del periodo di gestazione in cui agiscono. In linea generale, quanto pi
precoce la noxa patogena, tanto pi grave la malformazione che ne consegue:
particolarmente a rischio , dunque, il periodo organogenetico (1 trimestre di vita
intrauterina). I meccanismi patogenetici che portano alla costituzione di un errore di
sviluppo variano da una malformazione all'altra ma in linea generale possono essere
ricondotti a due fondamentali: displasico e disrafico. Con il meccanismo displasico
l'anomalo sviluppo di una struttura anatomica deriva da una precoce o tardiva
comparsa dei normali fenomeni di inibizione dello sviluppo stesso: nel primo caso si
verificher una ipoplasia (focomelia), nel secondo una iperplasia (macrodattilia). Con
il meccanismo disrafico la malformazione deriva dalla mancata saldatura di fessure e
soluzioni di continuo normalmente presenti in particolari stadi della vita embrionaria
(fistole). E fondamentale sottolineare che liter patogenetico che porta alla
mancata saldatura dei diversi abbozzi
embrionari da riferire ad un difetto di
sviluppo e quindi di progressione del mesenchima; per questo che nella sede di una
malformazione disrafica si osserva regolarmente non solo un'anomala fissurazione ma
anche un deficit dei tessuti di origine mesenchimale (ossa, cartilagini, muscoli, ecc.).
importante ricordare che i
quadri malformativi osservati nella pratica clinica
derivano non solo dall'errore di sviluppo di una struttura anatomica ma anche dal
conseguente abnorme riarrangiamento delle regioni circostanti (per es. all'inibizione
di sviluppo della porzione radiale dell'arto superiore pu conseguire un tentativo di
riparazione da parte della porzione ulnare indenne, con costituzione di una mano ad
assetto speculare).
Malformazioni della testa e del collo

Lo studio delle malformazioni congenite non pu prescindere dalla conoscenza dello
sviluppo dell'embrione e l'osservazione della testa embrionale essenziale per la
comprensione della patogenesi del maggior numero di malformazioni ivi reperibili. La
faccia si costituisce per effetto della riunione di 5 processi, o bottoni mesodermici,
rivestiti di ectoderma, attorno allo stomodeo, che rappresenta la cavit buccale
primitiva. Tali processi si formano verso la III-IV settimana di gestazione e sono
separati da solchi che, successivamente, tra la V e lVIII settimana s obliterano, per
effetto della spinta "a tergo" esercitata dal mesoderma. In posizione centrale, a
costituire il tetto dello stomodeo, c' il voluminoso processo frontale, impari e
91
mediano, destinato a dividersi dando origine ai 4 processi nasali (2 mediali e 2

laterali). Il pavimento dello stomodeo invece formato dai 2 processi mandibolari,
che rappresentano l'estremit anteriore del larco branchiale. Sui lati dello
stomodeo, derivati dal margine superiore dei 2 processi mandibolari, si evidenziano i
2 processi mascellari (o zigomatici). Dalla fusione dei 4 processi nasali e dei processi
mascellari derivano il labbro superiore, il naso e le cavit nasali, la porzione
anteriore del palato osseo (palato primario, ossia la porzione di palato situata al
davanti del forarne incisivo). Le malformazioni della faccia pi frequenti sono da
inquadrare nell'ambito delle disrafie (errori di fusione in corrispondenza dei solchi
tra un bottone e l'altro).
Labioschisi
Col termine di labioschisi (o cheiloschisi o labbro leporino) si intende la schisi del
labbro superiore che origina da un difetto di fusione tra il processo mascellare e i
processi nasali. Possono essere classificate in:
cheiloschisi cicatriziale, nella quale non esiste una vera schisi ma presente una
cicatrice
verticale
esito
di
un'azione
malformativa
arrestatasi
regredita
spontaneamente;
cheilochisi incompleta, quando la schisi interessa il labbro in vario grado dal
bordo fino al pavimento della narice senza coinvolgerlo;
cheiloschisi completa, quando la schisi interessa il labbro a tutto spessore, il
pavimento della narice ed il palato primario.

In tutte le cheiloschisi, ma in maggiore misura in quelle
complete, sono sempre presenti una ipoplasia dell'osso
mascellare
ed
una
deformazione
dell'ala
nasale
omolaterale. La cheiloschisi pu essere monolaterale o

bilaterale: in queste ultime sempre presente la
protrusione, in alto ed in avanti, del prolabio spesso
ipoplasico. La riparazione chirurgica ha come obiettivo il ripristino della continuit
anatomica labiale ed allo scopo esistono varie tecniche chirurgiche, tutte finalizzate
alla realizzazione, sulla cute del labbro, di una cicatrice spezzata, di modo da
prevenire una deformit secondaria alla retrazione cicatriziale durante lo sviluppo
corporeo
del
soggetto.
La
scelta
della
tecnica
dipende
essenzialmente
dallesperienza del chirurgo. Attualmente si tende a dare meno rilevanza, rispetto ad

un tempo, alla tecnica di incisione e sutura dei margini cutanei della schisi,
enfatizzando al contrario l'importanza di ricostituire il corretto assetto anatomico dei
muscoli del labbro e del naso, che vanno identificati, mobilizzati mediante un
92
adeguato scollamento sottoperiosteo cos da non interromperne le inserzioni

periostali e suturati in modo da ripristinare una condizione di normalit. Il
meccanismo patogenetico del labbro leporino giustifica il costante reperto, sullo
stesso lato, di anomalie dentarie e nasali, in misura variabile in relazione alla gravit
della schisi. Ne consegue l'opportunit di affrontare la terapia di tali anomalie in
modo sincrono: ormai nozione consolidata la necessit dello sbrigliamento e
riposizionamento dell'ala nasale e del setto nel corso del medesimo intervento di
correzione della schisi nonch di un precoce e continuato trattamento ortodontico.
L'epoca ritenuta ideale per il primo intervento variabile ma il pensiero scientifico
attualmente pi diffuso suggerisce di iniziare l'iter terapeutico non prima dei 5 mesi
di vita, sia per motivi di sicurezza anestesiologica e sia per poter agire su strutture di
dimensioni compatibili con la manualit chirurgica. Procrastinare la chirurgia oltre gli
8-9 mesi appare inaccettabile dal punto di vista psicologico e, nei casi pi gravi, dal
punto di vista funzionale (difficolt alla corretta alimentazione e fonazione). Nel
caso
coesista
la
schisi
dell'arcata
alveolare
(labbro
leporino
completo),
l'orientamento attuale di attendere i 9 anni di et, epoca di eruzione del dente

canino. Su tutta la chirurgia delle malformazioni grava il dilemma se sia meglio
iniziare la chirurgia precocemente o tardivamente: a favore della prima soluzione
depone la scelta di ripristinare al pi presto la normalit anatomica e funzionale
della struttura anomala, a favore della seconda le inevitabili sequele cicatriziali che
interferiscono negativamente sull'ulteriore corretto sviluppo delle strutture coinvolte
nel processo cicatriziale e che sono tanto pi gravi quanto pi l'intervento precoce.
Palatoschisi
La schisi del palato origina da un meccanismo patogenetico differente da quello della
schisi del labbro, con la quale tuttavia frequentemente associata. Il palato
secondario si costituisce verso la VII-VIII settimana di gestazione. Le due lamine
palatine, originate dai processi mascellari in precedenza verticali per la presenza
della lingua, ruotano di 90 disponendosi su un piano orizzontale e congiungendosi
sulla linea mediana: avviene cos la separazione della cavit orale dalle fosse nasali.
Il palato molle si costituisce successivamente.
La schisi del palato secondario pu essere completa, quando interessa sia il palato
duro sia il palato molle o incompleta quando limitata al palato molle (veloschisi) e
determina complicanze cliniche di vario ordine:
alimentari (la comunicazione tra cavit orale e nasale impedisce la suzione per
l'impossibilit di creare il vuoto nella cavit orale. A lungo andare l'ostacolo ad una
normale assunzione di cibo pu causare un iposviluppo generalizzato).
93
Infettive (la continua presenza di detriti alimentari nella cavit nasale e l'alterato
flusso d'aria sono fonte di uno stato flogistico cronico, con subentranti riniti,
faringiti, salpingiti e otiti e ipertrofia infiammatoria a carico delle adenoidi e delle
amigdale).
Fonetiche (sono le complicanze pi inabilitanti e di pi difficile soluzione: la loro
gravita legata al grado di compromissione del palato molle. La mancata chiusura

posteriore della cavit nasale, specie durante la pronuncia delle consonanti
esplosive, determina una rinolalia aperta assai sgradevole e spesso tale da rendere
incomprensibile il linguaggio). Il trattamento chirurgico delle palatoschisi ha come
obiettivi la separazione tra cavit orale e cavit nasale e la mobilit del palato
molle. Per quanto riguarda la ricostruzione del palato duro, le tecniche proposte
possono essere classificate in: tecniche impostate sulla scultura e sintesi sulla linea
mediana di due lembi mucoperiostei scolpiti sulla volta palatina, bipeduncolati, con
peduncolo anteriore e posteriore; tecniche impostate sulla scultura e sintesi sulla
linea
mediana
di
due
lembi
mucoperiostei
scolpiti
sulla
volta
palatina,
monopeduncolati, a peduncolo posteriore; tecnica impostata sulla rotazione e sutura

sui due lati della schisi di un lembo di mucosa scolpito sul vomere e "doppiato" su se
stesso, allo scopo di ricostituire un rivestimento epiteliale sia al versante nasale che
al versante orale. attualmente la tecnica ritenuta pi idonea, in quanto pare dia i
minori danni alla crescita trasversale del massiccio facciale. Per quanto riguarda la
ricostruzione del palato molle (velopendulo), le metodiche proposte possono essere
distinte in: tecniche che avvicinano i due lati della schisi con una semplice sutura
lineare e tecniche che avvicinano i due lati della schisi avvalendosi di una doppia
plastica a Z, una sul versante orale ed una sul versante nasale. L'epoca pi adatta per
l'intervento generalmente compreso tra 9 e 12 mesi di vita con l'obiettivo di
bilanciare da un lato la necessit di fornire al bambino uno strumento anatomico atto
alla fonazione, prima che si siano completati i circuiti nervosi a ci preposti,
dall'altro la necessit di evitare cicatrici che, quanto pi precoci, tanto pi possono
interferire sullo sviluppo dell'intero massiccio facciale. Nel periodo postoperatorio
pu residuare una rinolalia conseguente ad incompetenza velofaringea. Qualora essa
sia dell'ordine di 0,5 cm2 (durante la fonazione) o comunque ribelle alla logopedia,
indicata l'esecuzione di interventi detti ortofonici:
"allungamento" del palato molle, ottenuto mediante separazione del palato molle
dal palato duro (push-back);
realizzazione di una sinechia velofaringea, mediante scultura di un lembo
faringeo trasferito al palato molle allo scopo di restringere l'entit dell'insufficienza;
94
creazione di una sporgenza nel contesto della parete posteriore della faringe,
mediante un innesto o un impianto per ridurre la distanza tra faringe e palato molle;
ricostruzione di uno sfintere velofaringeo competente mediante rotazione di
lembi miomucosi scolpiti a carico dei muscoli faringei (faringoplastica).
95
Colobomi
Con questo termine generico si indica un gruppo di malformazioni del volto,
abbastanza rare, rappresentate da una o pi schisi in corrispondenza dei solchi
embrionari. Possono essere classificati in: colobomi obliqui (naso-oculari e orooculari), prodotti da un difetto di fusione tra il processo mascellare ed il processo
nasale laterale e colobomi trasversi (oro-aurali), risultanti da un difetto di saldatura
tra il processo mascellare ed il processo mandibolare. I colobomi mandibolari sono
meglio inquadrabili nell'ambito delle disrafie mediane per essere il risultato della
mancata saldatura sulla linea mediana dei primi archi branchiali; si possono
presentare semplicemente come una piccola incisura sul bordo rosa del labbro
inferiore o possono giungere a determinare la schisi totale della sinfisi mentoniera e
della lingua.
Come gi esposto a proposito della cheiloschisi, anche i colobomi possono presentare
diversi livelli di gravit: dalla variet cicatriziale alla schisi pi accentrata. La
chirurgia ricostruttiva dei colobomi si basa sui medesimi principi informatori esposti a
proposito delle labio e palatoschisi: ricostruzione funzionale dei tessuti delle parti
molli, integrata dalla ricostruzione dell'impalcatura scheletrica con particolare
attenzione per l'articolato dentale e per eventuali problemi di fonazione.
Fistole
Il capitolo delle fistole congenite comprende: le fistole del padiglione auricolare
attribuibili ad un residuo del primo solco branchiale, collocate al davanti dell'elice o
del trago o sulla porzione ascendente dell'elice; le fistole laterali del collo; la disrafia
mentosternale, associata ad iposviluppo della mandibola, si presenta in genere come
un'area ovalare di cute atrofica, eritematosa, in corrispondenza della linea mediana
del collo, sottesa da un cordone fibroso sottocutaneo che impedisce la libera
estensione del capo. Le fistole congenite nel loro aspetto pi caratteristico si
manifestano
con
corrispondenza
la
presenza
dellostio
di
d'apertura
una
modesta
ma
possono
secrezione
essere
sieromucosa
anche
del
in
tutto
asintomatiche; lo sbocco cutaneo pu per ostruirsi producendo una raccolta

simulante una cisti facilmente sede di processi infettivi. La chirurgia delle fistole
congenite insidiosa, in quanto esse possono estendersi ben al di l dei loro sbocco
superficiale e addirittura essere in comunicazione con strutture profonde. E quindi
necessario effettuare di routine una fistolografia preoperatoria, con un mezzo di
contrasto o almeno con un colorante vitale ritenendo sempre possibile lanomalia
delle strutture sottostanti di origine mesenchimale. Le malformazioni di origine
displasica sono di pi difficile inquadramento nosografico, per il meccanismo
96
patogenetico molto pi variabile rispetto alle disrafie. Diverse malformazioni di

origine displasica possono coesistere tra di loro e con malformazioni di origine
disrafica.
Craniosinostosi e craniofaciostenosi
Sono quadri malformativi indotti dalla precoce ossificazione di una o pi suture
craniche. La sindrome di Crouzon una patologia a trasmissione ereditaria con
carattere autosomico dominante ma pu insorgere anche come mutazione spontanea.
Oltre a varie deformit della volta cranica, si osservano: accorciamento in senso
antero-posteriore dell'orbita e del terzo medio della faccia, iperteleorbitismo, con
conseguente esoftalmo e deformit nasale "a becco di pappagallo". La sindrome di
Apert si propone con una trasmissione autosomica recessiva ed caratterizzata, oltre
che da anomalie craniche, da una marcata ipoplasia del terzo medio della faccia e da
una sindattilia grave a carico delle mani e dei piedi. La chirurgia di queste
malformazioni riconosce un'indicazione prevalentemente funzionale, in quanto alla
patologica stenosi ossea possono conseguire ipertensione endocranica, ritardo
psicomotorio, danno visivo, alterazioni respiratorie: il miglioramento estetico ne
rappresenta un inevitabile indotto. L'atto chirurgico consiste essenzialmente nella
liberazione craniotomica delle suture sinostotiche e nell'avanzamento del massiccio
facciale mediante frattura di Le Fort III.
Epicanto
Identifica una plica cutanea in corrispondenza del canto mediale dell'occhio che pu
essere mono o bilaterale e presente in forma isolata o nell'ambito di una sindrome
pi complessa (sindrome di Down). La correzione dell'epicanto si basa sull'esecuzione
di una plastica a lembi alternati multipli.
Schisi mediana del labbro
E una rara malformazione, totalmente distinta dalla cheiloschisi disrafica, che
riconosce due diversi meccanismi patogenetici: pu essere correlata ad un processo
di duplicatura speculare della porzione centrale della faccia ovvero pu derivare dal
mancato sviluppo e avanzamento dell'intero processo frontale; tale forma
raramente isolata ma per lo pi associata ad altri segni, quali l'assenza della
columella, ipotelorismo, ipoplasia dell'osso frontale, dei lobi prefrontali e assenza dei
bulbi e dei tratti olfattivi (oloprosencefalia, condizione pressoch incompatibile con
la vita).
Oloprosencefalia
Si pu manifestare anche senza segni di schisi del labbro. Nella sua variante estrema
si configura la cosiddetta ciclopia, in cui il mancato sviluppo e avanzamento delle
97
strutture derivate dal processo frontale sono causa della fusione sulla linea mediana
dei due abbozzi oculari, al di sopra dei quali si pu talora identificare un'appendice
proboscidiforme,
derivata
dagli
abbozzi
nasali.
Nella
sua
variet
minima
l'oloprosencefalia si estrinseca come un tragitto fistoloso, spesso a fondo cieco, sul

dorso del naso, cui talora si associa un ipotelorismo di entit variabile.
Ipertelorismo e ipotelorismo
Non sono quadri patologici a s stanti, ma alterazioni morfologiche presenti talora
isolatamente ma pi spesso nell'ambito di una malformazione complessa. Essi
consistono nell'alterazione in eccesso o in difetto della distanza interpupillare.
Poliotia
Consiste nella presenza di piccole formazioni poste al davanti del trago o lungo la
linea oroaurale, a contenuto cartilagineo, derivanti dai residui dei primi due archi
branchiali.
Sindrome di Franceschetti
caratterizzata da microtia, atresia del condotto uditivo, micrognatia mandibolare,
appiattimento delle ossa malari, palato ogivale, con conseguente viso "a profilo
d'uccello" (se la sindrome si presenta monolateralmente, prende il nome di sindrome
di Treacher Collins). Tale quadro clinico deriva da iposviluppo dei primi due archi e
della prima tasca branchiale.
Anomalie mediane dell'osso joide e della cartilagine tiroidea
Anomalie congenite spesso associate a colobomi mandibolari.
Pterigium colli
Sorta di plica cutanea, in corrispondenza del margine superiore del muscolo trapezio,
mono o bilaterale. Bench sia riscontrabile anche come forma isolata, una stigmata
caratteristica della sindrome di Turner.
Microtia
un'ipoplasia di vario grado del padiglione auricolare, talora associata ad iposviluppo
o totale assenza del condotto uditivo esterno ed anche a ipoplasia dell'orecchio
medio. Pi rara l'anotia (assenza totale dell'orecchio esterno). Nella variet pi
comune si osserva la presenza del lobulo, alquanto deformato e orientato
verticalmente, sormontato da una piccola bozza, contenente rudimenti cartilaginei
dello scheletro auricolare. Il problema della ricostruzione del padiglione di ordine
esclusivamente estetico. E opportuno che gli interventi previsti vengano pianificati
cos da essere conclusi attorno ai 6-7 anni, epoca in cui il bambino, entrato nel
mondo della scuola, rischia maggiormente con la sua deformit di suscitare il dileggio
98
dei compagni. In tempi successivi viene collocato in posizione idonea il lobulo e

ricostruito il solco retroauricolare.
L'ipoplasia del padiglione pu estrinsecarsi anche parzialmente, a carico solo del
terzo medio o del terzo superiore, configurando il quadro clinico dell'orecchio a
coppa.
Malformazioni del tronco

Addome
Onfalocele
Identifica la mancata riduzione dell'intestino e, nei casi pi gravi, anche del fegato e
della milza nella cavit addominale in corrispondenza della cicatrice ombelicale. Non
pu essere considerato una vera ernia, essendo il sacco "erniario" privo di
rivestimento peritoneale. Tale condizione perpetua lo stato presente tra la VI e la XII
settimana di vita intrauterina in cui l'intestino medio migra dalla cavit addominale
nel sacco vitellino attraverso il canale onfalomesenterico.
Gastroschisi
E un deficit della parete addominale lateralmente all'inserzione del cordone
ombelicale. Sventramenti addominali congeniti, con conseguenti ernie viscerali, sia
lungo la linea alba (diastasi dei muscoli retti), sia in corrispondenza dei noti punti di
minore resistenza della parete addominale (triangolo di Petit, quadrilatero di
Grynfeltt). In tutte queste forme il trattamento consiste nella revisione e riduzione
dei visceri ectopici e nell'avvicinamento con punti in materiale non riassorbibile dei
mu-scoli diastasati, eventualmente previo rinforzo delle pareti mediante innesti o
lembi di fascia/derma ovvero mediante impianto di fogli/reti di materiale
alloplastico.
Torace
Pectus excavatum
Malformazione dello sterno e delle cartilagini costali, responsabile di una depressione
sulla
parete
toracica
anteriore.
Nella
sua
espressione
pi
modesta
tale
malformazione ha solo conseguenze inestetiche; nella variante pi grave pu essere

associata a disturbi cardiorespiratori, per dislocazione e compressione degli organi
mediastinici. La chirurgia della forma pi modesta consiste semplicemente nel
colmare la depressione, in genere mediante impianto di protesi fabbricate su misura;
meno frequente il ricorso al trasferimento di unit muscolari, a causa dei reliquati
cicatriziali nella regione donatrice. Nella forma pi grave necessario effettuare una
sternotomia e costotomia, rimuovere il piastrone osseo sternocostale e reinnestarlo
dopo adeguato modellamento, fissandolo con opportune placche; in tal caso
99
opportuno che l'intervento venga effettuato in collaborazione con il chirurgo

toracico.
Asimmetria mammaria
Se di grado modesto, pu essere considerata un reperto di scarso rilievo clinico. Se
molto marcata, pu essere considerata una vera malformazione. Si riconoscono
asimmetrie:
per ipertrofia unilaterale;
per ipertrofia bilaterale di diversa entit;
per ipoplasia unilaterale;
per ipoplasia da un lato e ipertrofia dall'altro.
Polimastia e politelia
Nella polimastia (presenza di mammelle soprannumerarie) e politelia (presenza di capezzoli soprannumerari) le strutture anatomiche soprannumerarie sono
generalmente disposte lungo la linea della cresta lattea embrionaria ed originano da
un arresto del processo di involuzione degli abbozzi mammari primitivi. Sono stati
segnalati, sia nel maschio che nella femmina, anche casi di capezzoli soprannumerari
all'interno della medesima areola (politelia intrareolare) per un difetto di fusione
degli abbozzi galattofori di un medesimo capezzolo.
Atelia e amastia
Latelia
(assenza
di
uno
entrambi
capezzoli) e lamastia (assenza totale di una o

entrambe le mammelle), creano un evidente
ostacolo all'allattamento per la femmina ma
hanno
unimportanza
puramente
estetica.
Vengono trattate con le medesime tecniche ricostruttive impiegate per la

ricostruzione mammaria post-mastectomia.
Sindrome di Poland
una sindrome la cui patogenesi da considerare un difetto di sviluppo dell'arto
superiore e prevede:
assenza della porzione sternocostale del muscolo grande pettorale;
ipoplasia della mano, dell'avambraccio e del braccio;
sindattilia;
brachidattilia.
E frequentemente associata ad agenesia o l'ipoplasia dei muscoli serrato, grande

dorsale e deltoide, ipoplasia delle coste, scoliosi, destrocardia ed ipoplasia
100
mammaria. I diversi difetti anatomici elencati possono ovviamente essere presenti

con vario grado di espressivit e con varie combinazioni.
Malformazioni del capezzolo
Tutte queste malformazioni sono determinate da una congenita brevit dei dotti
galattofori: rivestono quindi una importanza sia estetica che funzionale poich,
specie nei casi pi gravi, ne risulta compromessa la lattazione
papilla plana (capezzolo appiattito);
papilla fissa (capezzolo bilobato);
papilla circumvallata obtecta (capezzolo introflesso).
Le tecniche chirurgiche che consentono di incrementare la sporgenza del capezzolo possono essere
sostanzialmente suddivise in due gruppi: interventi
con conservazione dei dotti galattofori ovvero con
sacrificio dei dotti galattofori: questi ultimi offrono il
migliore risultato estetico ma, impedendo la funzione
dell'allattamento,
vanno
impiegati
solo
in
pazienti
molto
selezionate
compiutamente informate dell'irreversibilit dell'intervento stesso.
Regione vertebrale
Spina bifida
Con questo termine si intende una serie di malformazioni di varia gravit,
determinate da un errore nella saldatura, lungo la linea mediana, degli archi
vertebrali e caratterizzate da una perdita di sostanza della colonna vertebrale
attraverso cui pu erniare il contenuto del canale spinale. La variet pi lieve prende
il nome di spina bifida occulta nella quale il deficit osseo colpisce una sola vertebra,
in regione sacrale, e non apprezzabile alcuna protrusione viscerale; spesso la cute
soprastante portatrice di un nevo, un lipoma, un ciuffo di peli o appare atrofica. Le
variet pi gravi vanno complessivamente sotto il nome di spina bifida cistica; a
seconda dei visceri erniati si riconoscono:
il meningocele (ernia delle guaine meningee);
il meningomielocele (nel sacco erniario si ritrovano,oltre alle meningi, elementi
nervosi quali nervi, lacauda equina o il midollo);
il mielocele (la mancata saldatura sulla linea mediana riguarda anche i tessuti
della doccia neurale, per cui sul piano cutaneo si apre il canale midollare. spesso
gemente liquor cerebrospinale).
La spina bifida cistica in genere associata a paralisi degli arti inferiori e
incontinenza sfinteriale.
101
Malformazioni dei genitali esterni

Ipospadia
La pi frequente malformazione dei genitali esterni maschili l'ipospadia, condizione
in cui il meato uretrale si apre sulla superficie ventrale del pene, prossimalmente
alla punta del glande. E una tipica disrafia, perch secondaria alla mancata fusione
delle pieghe genitali, disposte lateralmente al seno urogenitale, verso la VII
settimana di vita intrauterina. A seconda della maggiore o minore precocit della
noxa teratogena, si ha una collocazione del meato in posizione pi o meno
prossimale, dal perineo alla corona del glande.
E possibile distinguere:
l'ipospadia perineale che la forma pi grave, spesso associata ad una marcata
femminilizzazione di tutto l'apparato genitale, con pene piccolo in parte inguainato

nella cute scrotale, atteggiata a guisa di grandi labbra e criptorchidismo;
l'ipospadia peniena che identifica la forma pi frequente;
l'ipospadia balanica ovvero la forma pi lieve, spesso compatibile con una
normale attivit sessuale e riproduttiva.

In tutte le forme di ipospadia pressoch costante un maggiore o minore
incurvamento del pene, determinato dalla presenza di un cordone fibroso, di tipo
cicatriziale, in corrispondenza del decorso dell'uretra. Per l'ipospadia sono state
proposte varie tecniche ricostruttive allo scopo di confezionare il segmento di uretra
mancante per un ripristino della anatomia e della fisiologia urinaria ed eiaculatoria.
Ipospadismo
Condizione determinata da un'abnorme brevit dell'uretra, in cui si osserva
l'incurvamento del pene in erezione, senza ipospadia: tale atteggiamento ostacola
grandemente e talora impedisce l'espletamento di un normale atto sessuale.
Epispadia
Malformazione rara, consistente nello sbocco del canale uretrale sulla superficie
dorsale del pene. Raramente l'epispadia balanica o peniena: pi frequente e grave
la variet penopubica, associata a estrofia vescicale ed incontinenza urinaria. Si
realizza tra la IV e la VI settimana di vita intrauterina quando gli abbozzi del
tubercolo genitale sono ancora due. Se in questa fase gestazionale tali abbozzi si
dislocano caudalmente e l si fondono, cosicch il seno urogenitale rimane aperto in
senso cefalico invece che caudale, la doccia uretrale si sviluppa senza essere coperta
superiormente dal tubercolo genitale e ne consegue l'epispadia. In questa fase la
sottile membrana cloacale si rompe ed allora la deformit si estende in direzione
cefalica, creando la condizione di estrofia vescicale, con iposviluppo della
102
muscolatura ipogastrica e diastasi delle ossa pubiche. Il trattamento chirurgico delle

variet minori dell'epispadia ricalca quello impiegato per l'ipospadia. Viceversa la
correzione dell'epispadia penopubica con estrofia vescicale richiede procedure pi
complesse, in cui il chirurgo plastico interagisce con l'urologo o con il chirurgo
pediatrico.
Atresia vaginale
Rappresenta l'unica malformazione dei genitali esterni femminili che interessa la
chirurgia plastica. E una patologia malformativa estremamente rara.
103
PATOLOGIE DELLA MANO

Malformazioni congenite della mano
Tra le deformit della mano vengono distinte quelle non suscettibili di trattamento
chirurgico, perch caratterizzate da assenza completa o parziale delle strutture
scheletriche con grave compromissione funzionale della mano e quelle per le quali
viene riconosciuta una precisa indicazione chirurgica ovvero la sindattilia, la
polidattilia, la clinodattilia, la camptodattilia, la ectrosindattilia, i solchi congeniti,
la commissura del pollice ristretta, l'agenesia del pollice. La correzione chirurgica
delle deformit congenite pu essere programmata a partire dai due anni di et
mentre nelle patologie malformative nelle quali, con lo sviluppo, si manifestano
deviazioni delle strutture capsulolegamentose o scheletriche (sindattilia con fusione
apicale, ectrosindattilia serrata), l'intervento chirurgico deve essere pi precoce.
Sindattilia
Questa malformazione caratterizzata dalla fusione di due o
pi dita della mano, pi frequentemente III e IV dito: in
rapporto all'estensione pu essere parziale o totale, mentre
rispetto al carattere pu essere distinta in sindattilia
membranosa (cutanea) e sindattilia serrata (fibrosa, ossea).
Gli aspetti clinici sono molteplici e prevedono la:
- sindattilia parziale: caratterizzata da una plica interdigitale posta in sede pi
prossimale, all'altezza della filiera interfalangea (aspetto tipico dei palmipedi);
- sindattilia lassa totale: costituita dalla unione completa delle dita ma con elementi
ben conformati e la presenza di un tipico solco longitudinale interdigitale.
- sindattilia serrata: con la fusione variamente combinata delle strutture falangee.
Il protocollo chirurgico della sindattilia si articola sui seguenti tempi principali:
a) ricostruzione della commissura interdigitale;
b) separazione delle dita fuse;
c) riparazione delle superfici cruente residue alla separazione delle dita.
Polidattilia
Questa malformazione caratterizzata dalla presenza di un intero raggio digitale
soprannumerario o di parte di esso. In rapporto alla sede sono possibili la polidattilia
radiale (pi frequente), la polidattilia cubitale e la polidattilia intermedia (rara). Le
104
variet cliniche possono prevedere la presenza di una

semplice appendice digitale collegata da un peduncolo
cutaneo, di un raggio digitale intero nella sua componente
metacarpo-falangea ovvero di parte di esso nella sola
componente falangea, con una o pi falangi. Nella
polidattilia del primo raggio si possono realizzare vari
gradi del difetto: pollice bifido, falange duplicata con unica base, o con due falangi
normalmente sviluppate e talvolta con unico apparato ungueale ed unico
polpastrello, o con dito soprannumerario variamente formato ed articolato a livello
metacarpo-falangeo. Nella duplicazione le singole falangi si presentano pi piccole
del normale. Nella polidattilia intermedia, lelemento soprannumerario si articola
con una semplice superficie articolare di un metacarpo che pu accennare a
sdoppiarsi alla sua estremit. Per la correzione chirurgica delle deformit localizzate
al pollice, ed in particolare nella duplicazione, sono
stati proposti metodi di resezione longitudinale od a
scalino delle parti interne delle due falangi e
successivo accostamento delle due met restanti per
ricostituire una unica falange ungueale funzionale. Pi
frequentemente preferibile la disarticolazione di una
sola falange, generalmente quella esterna, che si presenta pi piccola e meno attiva,
utilizzando per tutte le altre componenti capsulo-legamentose, per correggere la
deviazione in clinodattilia della falange restante, e tutto il rivestimento cutaneo,
opportunamente modellato per il modellamento del polpastrello.
Ectrosindattilia
Si possono osservare aspetti determinati da sindattilia tra due o pi dita
(generalmente tra II-III e IV dito), che si presentano pi corte per meccanismi
differenti, per fusione e per mancanza di una o pi falangi: queste malformazioni
vengono definite ectrosindattilie. Le falangi mancanti possono essere quelle
intermedie o quelle distali con assenza dell'apparato ungueale. Le dita appaiono pi
corte, fuse nella loro estremit e deviate nel loro asse principale. Sono pertanto
possibili i seguenti quadri clinici (nei quali costante la sindattilia):
-
mano con tutte le componenti scheletriche ma con iposviluppo totale;
mano con dita pi piccole, presenza dell'apparato ungueale, mancanza di una o
pi falangi;
- mano con dita pi corte da amputazione amniotica di una o pi falangi ungueali
con estremit spesso fuse e convergenti tra loro.
105
Solchi congeniti
I solchi congeniti sono presenti sotto forma di depressioni circolari di profondit
variabile a carico delle dita. In corrispondenza dei solchi la cute si presenta sottile e
strettamente adesa al periostio ma i raggi della mano possono essere integri, per
lunghezza, forma e volume anche se talvolta si verificano strozzamenti apicali di uno
o pi elementi con amputazioni subtotali. Quando sono coinvolti pi elementi, la
cicatrice pu riunire le loro estremit deformando l'asse digitale e talora il difetto si
estrinseca con l'aspetto di una ectrosindattilia. A causa della stasi determinata dallo
strozzamento, pu essere presente linfedema distale.
Agenesia del I raggio digitale

Tra le deformit per difetto numerico la pi grave l'agenesia del I raggio. Diversi
sono i gradi del difetto che possono osservarsi potendo mancare il 1 raggio per
intero oppure solo in parte (segmenti rudimentali) configurando la mano tetradattile.
Il 1 raggio talora pu essere presente, ma ipotrofico in toto, con assenza della
muscolatura dell'eminenza tenar, cui possono associarsi considerevoli alterazioni
della funzione propria del pollice a carico dei tendini ed anche della muscolatura
estrinseca; talvolta pu mancare il pollice propriamente detto, mentre presente il
metacarpo e la muscolatura. E importante segnalare che una mano malformata non
pu essere paragonata ad una mano mutilata perch il paziente ha assunto nel tempo
compensi ed abitudini funzionali. Sulla base di queste considerazioni buona norma,
prima di porre l'indicazione all'intervento ricostruttivo, praticare un attento studio
clinico della lesione, delle conseguenti abitudini funzionali acquisite, della richiesta
e dell'aspettativa del paziente e del vantaggio reale che offre l'intervento. Per la
mano tetradattile sono state proposte due tecniche chirurgiche: la pedo-chirodattiloplastica e la tecnica di Nicoladoni: la prima prevede l'utilizzo del primo dito del
piede omolaterale a cui veniva ancorata la mano per l'autonomizzazione vascolare
mentre la seconda l'allestimento di un lembo tubulato, monopeduncolato, in sede
addominale, ancorato alla mano, che successivamente viene distaccato dal
peduncolo dell'addome. Successivamente il neopollice viene armato con innesto di
osso autologo, prelevato dalla cresta iliaca e solidarizzato al metacarpo mediante
osteosintesi. L'intervento viene completato con il modellamento del lembo e della
sua estremit. Pi recente l'intervento di pollicizzazione del secondo dito secondo
Buck Gramko o il trapianto del secondo dito del piede con la tecnica microchirurgica
proposto da Ohmori.
106
Retrazione del 1 spazio interdigitale

La prima commissura digitale pu presentarsi ridotta isolatamente o pi di frequente
in associazione con altri quadri malformativi della mano da cui ne deriva una
considerevole limitazione della funzione prensile. Il difetto suscettibile di
correzione chirurgica mediante lembi alternati o innesti di cute a tutto spessore. Se
la commissura molto ridotta, tanto da non rendere possibili queste tecniche, si
potr praticare un'incisione trasversa della commissura pi o meno profonda,
discontinuando il piano muscolare, fino ad ottenere un sufficiente divaricamento del
pollice. Un lembo di cute piano a base prossimale allestito dalla superficie dorsale
della prima falange del pollice o dell'indice potr essere ruotato a chiudere la
soluzione di continuo mentre la zona donatrice verr riparata con innesto libero.
Clinodattilia
Questa deformit caratterizzata da deviazione in senso radiale o ulnare di una o
pi falangi digitali. Possono essere colpite anche pi dita, talvolta tutte le dita
lunghe come pure il pollice. La deviazione pu essere sostenuta dalla presenza di
falangi soprannumerarie o di rudimenti di esse ma anche dalla retrazione laterale
della capsula articolare e dei tendini.
Camptodattilia
Il difetto pu colpire uno o pi raggi della mano ed essere espresso con vari gradi di
complessit. La camptodattilia caratterizzata da una flessione patologica della
falange media che si presenta sublussata sulla falange basale per la congenita brevit
capsulo-legamentosa, tendinea e cutanea dal lato palmare: la malformazione
comporta la compromissione della funzione estensoria del dito. Sono state proposte
tecniche da attuare precocemente sin dai primi anni, consistenti nella riduzione
incruenta con apparecchio gessato modellante o con apparecchio munito di congegno
elastico che mira a estendere progressivamente il dito ma con risultati modesti. Sono
possibili correzioni chirurgiche che per, ad oggi, non offrono risultati incoraggianti.
Malattia di Dupuytren
Il morbo di Dupuytren prevede una alterazione cronica e
progressiva dell'aponeurosi palmare superficiale e di alcune
formazioni anatomiche da essa dipendenti. La lesione insorge
limitatamente
in
alcuni
dei
fasci
fibrosi
longitudinali
costituenti l'aponeurosi e si manifesta con un loro progressivo

ispessimento e retrazione. Successivamente il processo
degenerativo coinvolge un sempre maggior numero di fasci che si retraggono
107
singolarmente sempre pi, trasmettendo la loro retrazione ad una o pi dita della

mano. Ne consegue, come effetto pi vistoso, l'ingravescente limitazione della loro
estensione. E una malattia tipica dei popoli di discendenza europea, essendo
praticamente assente nelle razze gialla e nera. Si presenta spesso con carattere
familiare, talvolta con ereditariet dominante. pi frequente nel sesso maschile, in
un range di et compreso tra 50 e 70 anni e colpisce pi spesso la mano destra ma
pu essere bilaterale. Molte e discusse sono le teorie etiopatogenetiche che mettono
in causa alterazioni del trofismo per lesioni nervose, microtraumi cronici,
disvitaminosi (vitamina E), disendocrinie (tiroide e paratiroidi), diatesi (gottosa e
fibroblastica), tossicosi, flogosi croniche, stasi linfatica, alterazioni nell'embriogenesi
(sclerosi di residui embrionari del primitivo muscolo flexor brevis manus). La fascia o
aponeurosi palmare superficiale riveste il palmo della mano subito al di sotto della
cute e del sottocutaneo. detta superficiale per distinguerla da un setto fibroso
profondo teso sotto ai tendini dei muscoli flessori delle dita, tra essi ed i muscoli
interossei. Piuttosto esile in corrispondenza dell'eminenza tenar e ipotenar, la fascia
superficiale acquista a livello della porzione centrale del palmo della mano una
precisa individualit anatomica. Essa delimita anteriormente la loggia muscolotendinea media della mano; ha consistenza fibrosa a forma grossolanamente
triangolare con apice prossimale al legamento trasverso del carpo, dove si inserisce il
tendine del muscolo piccolo palmare, e con base distale che raggiunge la met
inferiore del palmo, dove si espande su ciascuna delle quattro ultime dita
arrestandosi a 10-15 mm dagli spazi interdigitali. Si distinguono in essa due tipi
principali di fibre:
- fibre longitudinali raggiate superficiali: in continuit con il tendine del muscolo
piccolo palmare, pi numerose;
- fibre longitudinali raggiate profonde: si dipartono dal legamento trasverso del
carpo, meno numerose.
Nell'insieme formano un ventaglio aperto dall'alto al basso diretto verso la radice
delle ultime quattro dita, e si raccolgono a livello dei solchi medio ed inferiore del
palmo in quattro nastri fibrosi, detti benderelle pretendinee, disposti davanti alle
guaine dei tendini flessori. Le poche fibre che non partecipano alla costituzione di
queste strutture si superficializzano per perdersi sulla faccia profonda del derma. A
livello delle teste metacarpali, dai margini laterali delle benderelle pretendinee, si
distaccano le fibre sedimentali, che si approfondano contribuendo alla formazione
dei condotti osteo-fibrosi dei tendini flessori delle dita, e le fibre perforanti, che
attraversano l'aponeurosi palmare profonda e terminano, a livello del dorso della
108
mano, sulla guaina fibrosa del tendine estensore del dito corrispondente. A livello
della radice delle ultime quattro dita le benderelle pretendinee assumono il seguente
comportamento:
- le fibre centrali superficiali terminano sulla pelle del cuscinetto e del solco digitopalmare, le profonde sulla guaina dei tendini profondi;
- le fibre mediali e laterali, allontanandosi tra di loro alla base delle ultime quattro
dita e unendosi con quelle del dito vicino in un chiasma, formano le arcate digitali
che servono di passaggio ai tendini superficiali e profondi di ciascun dito. Dalle
estremit delle arcate digitali le fibre assumono un andamento elicoidale e,
contornando l'articolazione metacarpo-falangea, formano sulla faccia laterale e
mediale delle dita la lamina latero-digitale. Nella prima falange le fibre di questa
lamina si inseriscono sul tendine estensore comune e sulle espansioni tendinee degli
interossei ovvero sulle capsule della prima articolazione interfalangea mentre sulla
seconda falange la lamina latero-digitale continua ancora sulle facce laterali e
mediali delle dita per andarsi ad inserire dorsalmente sul tendine estensore con una
formazione anatomica indicata anche come legamento retinacolare di Landsmeer. La
sintomatologia inizia con l'occasionale reperto di un nodulo sottocutaneo palpabile, a
volte doloroso, a livello della testa del 4 o 5 osso metacarpale con la progressiva
insorgenza di pliche ed ombelicature cutanee (stigmate). Pi avanti si palpa una vera
e propria corda che solleva longitudinalmente la cute palmare e che inizia a
determinare la progressiva retrazione in flessione del dito corrispondente.
Contemporaneamente compare la retrazione dei legamenti interdigitali con
conseguente limitazione dei movimenti di abduzione e adduzione delle dita; negli
stadi pi avanzati il dito si presenta in flessione accentuata della I e della II falange
mentre la III pu presentarsi in posizione indifferente di lieve flessione o nella pi
caratteristica posizione di iperestensione. II morbo di Dupuytren pu presentarsi in
associazione con la retrazione dell'aponeurosi plantare (morbo di Madelung) o con
l'indurimento e sclerosi dei corpi cavernosi (morbo di La Peyronie). Non molto
raramente si presentano forme ad evoluzione rapida e con precoci complicanze
articolari o forme diffuse interessanti anche le fasce di avvolgimento delle eminenze
tenar e ipotenar. Dal punto di vista anatomopatologico il nodulo primitivo, che
compare solitamente nella benderella pretendinea al davanti dell'articolazione
metacarpo-falangea, costituito da connettivo fibroblastico giovane che invade
progressivamente il derma superando il pannicolo adiposo sottocutaneo ed
ancorandosi cos alla cute. Il processo degenerativo si diffonde rapidamente al resto
dell'aponeurosi palmare superficiale e ad alcune formazioni fibrose contigue. Nel
109
periodo terminale, alla dissezione, si trovano grossi cordoni fibrosi che, partendo dal
legamento trasverso del carpo, si portano distalmente fino a livello delle
articolazioni metacarpo-falangee dove la sclerosi si continua nella fascia digitale e
nelle sue espansioni. Tali formazioni si presentano anch'esse grossolanamente
iperplastiche e retratte a formare grossi cordoni fibrosi a decorso irregolare che
mantengono in flessione la prima e seconda articolazione metacarpo-falangea ed
interfalangea. Quest'ultima per, a volte, pu presentarsi estesa invece che flessa, a
causa dell'interessamento del legamento retinacolare, la cui retrazione, stirando le
terminazioni degli interossei, iperestende la falange. Istologicamente si repertano
pochi fibrociti avvolti in un groviglio di fibre collagene con rari isolotti di fibroblasti.
La cute presenta lispessimento dello strato corneo con scomparsa delle papille
dermiche. Le guaine tendinee, le capsule ed i legamenti articolari, pur non essendo
invasi, possono, in casi inveterati, presentare una retrazione dovuta alla posizione. In
casi molto avanzati si possono osservare vere sublussazioni, specie a carico della
prima articolazione interfalangea. I vasi ed i nervi non vengono invasi dal processo
patologico, tuttavia sono inglobati e strozzati dai cordoni fibrosi che ne determinano
imprevedibili dislocazioni. La terapia chirurgica la sola che permette la completa
guarigione della malattia. Le tecniche chirurgiche prevedono linterruzione semplice
dellaponeurosi o aponeurotomia, lasportazione dellaponeurosi o aponeurectomia
radicale, laponeurectomia selettiva (rimozione esclusiva dei distretti anatomici
coinvolti dal processo patologico).
110
Lesioni da radiazioni ionizzanti
PATOLOGIE DELLA MAMMELLA

La mammella un organo pari e simmetrico, situato nella regione anteriore del
torace, ai lati della linea mediana, localizzata tra il terzo e il sesto spazio
intercostale.
costituita dalla cute e da un gruppo di ghiandole, che nell'insieme compongono la
ghiandola mammaria. Le mammelle sono presenti in entrambe i sessi, sono
sviluppate identicamente fino alla pubert ma successivamente lo sviluppo
dell'organo nel maschio si ferma mentre ha il suo deciso sviluppo nella femmina. Il
volume e la forma della mammella nella donna molto variabile in rapporto alla
quantit e alla disposizione del tessuto adiposo. Lo spazio compreso tra le mammelle
si chiama

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Anatomia e fisiologia della cute

Biologia della cicatrizzazione

Incisioni chirurgiche e suture

Tumori maligni della cute

Patologie della mano

Patologie della mammella

Lesioni da radiazioni ionizzanti

17. Argomenti di Chirurgia Estetica

18. Principi di Anestesia

Le origini della chirurgia in Italia trovano le loro radici in due

abhorret a sanguine...") frenano il settore chirurgico. I secoli successivi,

Anatomia e fisiologia della cute

ANATOMIA E FISIOLOGIA DELLA CUTE

gamma di funzioni che esulano

media varia da 1,3 a 2m, il suo

regioni palpebrali e 3-6mm in quelle palmo-plantari. Il colore della cute

Anatomia e fisiologia della cute

caratteristiche morfologiche proprie e rappresenta la fase evolutiva del sottostante

Anatomia e fisiologia della cute

corneociti vengono continuamente rilasciati nellambiente esterno sotto forma di

citoplasmatici, sono privi di desmosomi e la loro funzione principale la

melanosomi, allinterno dei quali contenuto lenzima tirosinasi capace di

meccanorecettori. Infine nellepidermide possibile trovare i linfociti T, che non

Anatomia e fisiologia della cute

Anatomia e fisiologia della cute

venosi che hanno un orientamento parallelo a quelli arteriosi. La componente

Ghiandole Sebacee: hanno una struttura acinoso-ramificata, una secrezione

olocrina ed una distribuzione preferenziale al volto, cuoio capelluto, regione sternale

Ghiandole Sudoripare: sono ghiandole tubulari semplici e si dividono in

trovano distribuiti su tutta la superficie corporea ad eccezione di alcune aree quali

Anatomia e fisiologia della cute

Muscolo erettore del pelo: un piccolo muscolo liscio annesso al follicolo

pilifero la cui contrazione favorisce lo svuotamento della ghiandola sebacea e

Unghie: sono costituite da una lamina dura di cheratina (lamina ungueale) e

da alcuni tessuti strutturalmente e funzionalmente ad essa connessi (matrice

svolgendo sia un ruolo di passiva

opposizione fisica che unattiva sorveglianza immunitaria.

vasodilatazione determina un rapido cambiamento della portata ematica capillare in

Anatomia e fisiologia della cute

Funzione sensoriale: la cute dotata di uninnervazione sensoriale per mezzo della

sempre pi sfruttata per la

somministrazione transdermica dei farmaci.

Biologia della cicatrizzazione

BIOLOGIA DELLA CICATRIZZAZIONE

mitogenesi, la sintesi del collagene

riparazione irregolare in eccesso o in

cicatrice ipotrofica) o una lesione

Guarigione della ferita

Biologia della cicatrizzazione

Biologia della cicatrizzazione

duplicazione cellulare, langiogenesi, lepitelizzazione e la sintesi della matrice. La

Biologia della cicatrizzazione

di riparazione tissutale con scarsa possibilit di guarigione, ritardata proliferazione

Biologia della cicatrizzazione

piastrine inoltre secernono PDGF, che attrae i macrofagi ed i granulociti favorendo

nellepitelizzazione; agiscono come una impalcatura per la deposizione del

Biologia della cicatrizzazione

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seguito si osservato che stimolano langiogenesi e altre funzioni cicatrizzanti. La

Biologia della cicatrizzazione

proteinglicani. In generale il TGF- evoca laccumulo dellECM e la fibrosi nella sede

Incisioni chirurgiche e suture