RASSEGNA

Le tachicardie sopraventricolari in età pediatrica

Gabriele Bronzetti, Elisabetta Mariucci, Elena Cervi, Cinzia D’Angelo, Alessandro Corzani,
Maurizio Brighenti, Marco Bonvicini
Cardiologia Pediatrica, Istituto di Cardiologia, Università degli Studi, Bologna

Supraventricular tachycardias in children still remain a challenge not only for the pediatrician, but also for
the adult cardiologist who is facing an infant in an emergency situation. This review examines the unique
aspects of pediatric arrhythmias, with particular emphasis on acute treatment and pharmacological pro-
phylaxis.

All current treatment options are focused, from the “old drugs” to the “novel ablative techniques”: the first
are often able to defer the second to a more suitable age, with fewer adverse effects and higher success
rates. A brief account on Wolff-Parkinson-White issues concludes the review.

Key words. Antiarrhythmic drugs; Children; Supraventricular tachycardia; Wolff-Parkinson-White syndrome.

G Ital Cardiol 2013;14(9):597-612

“Conosco un posto nel mio cuore dove tira sempre il vento, mese di vita, più del 50% entro il primo anno di vita6. In gene-
per i tuoi pochi anni e per i miei che sono cento” rale, dopo il primo episodio di TSV un bambino ha alte proba-
Cara, Lucio Dalla bilità di recidiva nei successivi 10 anni.
A Lucio Dalla che ha messo il cuore in tanta musica giusta, La tachicardia da rientro atrioventricolare tramite via ac-
e a tutti i cuori giusti che di tanto in tanto sbagliano musica cessoria (TRAV) è la TSV più frequente, oltre il 70% dei casi, se-
guita dalla tachicardia atriale ectopica (TA), dalla tachicardia
Se c’è un posto dove ci si sente vecchi e inadeguati, spaven- da rientro dal nodo atrioventricolare (TRNAV), dal flutter atria-
tati e soli, quello è il pronto soccorso dove giunge un bambi- le, dalla tachicardia ectopica giunzionale (JET)2. La prevalenza
no o un ragazzo col cuore che va in fretta. Se c’è una cosa tra dipende dall’età2: mentre la TRAV e la TA hanno una frequen-
le tante che i genitori ricordano dell’esperienza, con sconcer- za costante in tutte le fasce di età, la TRNAV raramente si ma-
to, è la paura negli occhi dei dottori. La presente rassegna nifesta prima dei 12-24 mesi, con considerevole aumento del
vuole fornire elementi utili alla gestione delle tachicardie so- numero dei casi dopo i 5 anni (Figura 1). Come si vede nel la-
praventricolari (TSV), le aritmie dominanti dell’età pediatrica e voro di Ko et al.2, tra tutte le TSV l’incidenza della tachicardia
giovanile. nodale è intorno al 15% tra i 5 e i 10 anni e sale al 50% nel-
la tarda adolescenza. In termini circadiani una TPSV è 5 volte
più probabile alle 5 di sera che alle 5 di mattina (picchi 8-9,
DEFINIZIONE - EPIDEMIOLOGIA 12-13, 17-18).
La TSV è un’aritmia che origina nello spazio compreso tra l’ap-
prodo cardiaco delle vene e il fascio di His. Di solito mostra QRS
stretti e in meno del 10% dei casi il QRS è largo a causa di con-
duzione aberrante o, raramente, antidromica. La frequenza car-
diaca (FC) varia da 130 a 300 b/min, in base all’età e al mec-
canismo aritmogenico.
La FC dipende dall’età e da fattori fisiologici; una FC >220
b/min sotto l’anno di età e >180 b/min in età superiore all’an-
no deve far sospettare una tachicardia parossistica sopraven-
tricolare (TPSV)1. L’incidenza2-5 del 2-3 per mille attesta le TSV
come le aritmie più frequenti dell’età pediatrica, con due pic-
chi, entro il primo anno e dopo i 6-7 anni. Circa il 40% dei pa-
zienti pediatrici con TSV presenta il primo episodio nel primo

© 2013 Il Pensiero Scientifico Editore

Ricevuto 28.02.2013; nuova stesura 09.04.2013; accettato 18.04.2013.
Gli autori dichiarano nessun conflitto di interessi.
Per la corrispondenza:
Dr. Gabriele Bronzetti Istituto di Cardiologia, Policlinico
S. Orsola-Malpighi, Via Massarenti 9, 40138 Bologna
e-mail: gabronz@hotmail.com
Figura 1. Distribuzione del meccanismo delle tachicardie sopraven-
tricolari in funzione dell’età2.
TA, tachicardia atriale; TRAV, tachicardia da rientro atrioventricolare;
TRNAV, tachicardia da rientro dal nodo atrioventricolare.

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CHIAVE DI LETTURA
Ragionevoli certezze. Le tachicardie
sopraventricolari in età pediatrica rappresentano
una sfida non solo per il pediatra, ma anche per il
cardiologo dell’adulto che si trova di fronte ad un
piccolo paziente in una situazione di emergenza.
La presente rassegna prende in esame gli aspetti
peculiari delle aritmie pediatriche, con particolare
risalto alla gestione della terapia acuta e della
profilassi farmacologica. Vengono discusse tutte
le opzioni terapeutiche disponibili attualmente,
epoca in cui i vecchi farmaci sono ancora utili e
in grado di far crescere il bambino fino ad un’età
consona all’impiego sicuro ed efficace delle
moderne tecniche ablative.
Questioni aperte. Un neonato con una
tachicardia parossistica costituisce spesso
un’emergenza trasversale e inquietante: il
bambino è troppo “cardiaco” per il pediatra e
troppo “piccolo” per il cardiologo. Nelle realtà più
felici professionisti diversi integrano le rispettive
competenze per giungere alla migliore
prestazione terapeutica; in altre, tale sinergia è al
massimo futuribile, facendo sentire il medico di
turno scoperto e insicuro.
Le ipotesi. Il punto di incontro fisico tra
cardiologo e pediatra è il pronto soccorso
pediatrico, quello ideale e medico dovrebbe
essere la conoscenza delle basi fisiologiche e
terapeutiche delle aritmie in un paziente molto
particolare. Si tratta innegabilmente di una
cultura speciale, che tuttavia non dovrebbe
essere esclusivo appannaggio di uno o dell’altro
ma occasione bipartisan di arricchimento e
servizio.
EZIOLOGIA E CLASSIFICAZIONE
La TSV è idiopatica in oltre il 50% dei casi, specie in neonati. La
preeccitazione (PR breve, onda delta, alterazioni della ripolariz-
zazione) è presente nel 10-20% dei pazienti. Le cardiopatie
congenite si associano a TSV nel 9-32% dei casi4 (anomalia di
Ebstein, ventricolo unico, trasposizione dei grandi vasi conge-
nitamente corretta, difetti interventricolari, cardiomiopatie) na-
turalmente o per le cicatrici chirurgiche7,8 (Figura 2).
Solo il 7% dei pazienti con TSV presenta un parente di pri-
mo grado con la stessa patologia; anche i casi di sindrome di
Wolff-Parkinson-White (WPW) sono di norma sporadici, ben-
ché i pazienti con sindrome di WPW presentino un rischio 3
volte aumentato rispetto alla popolazione generale di avere un
congiunto di primo grado con preeccitazione9.
Il pattern ECG di WPW ha una prevalenza in età pediatrica
dello 0.15-0.3%, nel 20% dei casi associato a cardiopatia con-
genita (soprattutto anomalia di Ebstein); circa il 50-60% rima-
ne asintomatico per tutta la vita, il restante 40-50% diviene
sintomatico per episodi di TPSV, che hanno due picchi di inci-
denza (primi 3-6 mesi e dopo i 7-8 anni di età).
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Figura 2. Triangolo di Coumel applicato alle tachicardie sopraven-
tricolari.
BESV, battiti ectopici sopraventricolari; BEV, battiti ectopici ventrico-
lari; PM, pacemaker.
Nella maggioranza dei casi (90%) le TSV di interesse clinico
si devono alla presenza di una connessione accessoria tra atri e
ventricoli o a un dualismo nell’ambito del nodo atrioventricola-
re (NAV)2-4 (Figura 3). La TRAV è quasi sempre a conduzione or-
todromica (circa 90-95%), ossia lo stimolo elettrico scende da-
gli atri tramite il NAV fino ai ventricoli e quindi risale attraverso
la via accessoria – il fascio di Kent – dai ventricoli agli atri. Solo
nel 5-10% dei casi la conduzione è antidromica: in questo caso
il QRS è un’onda delta “pura”, invariabilmente largo. Il pattern
WPW all’ECG (si parla di sindrome solo se si associano anche
sintomi specifici) non è frequente. Nei piccoli il PR può essere
molto breve in assenza di preeccitazione; ciò da un lato può da-
re dei falsi positivi se non si esige l’onda delta per attribuire pre-
eccitazione, ma anche dei falsi negativi quando la delta è per-
fettamente fusa col QRS. La tachicardia reciprocante giunzio-
nale permanente (alias Coumel o PJRT) è un tipo speciale di
TRAV in cui la via, di solito postero-settale destra, ha proprietà
decrementali (nodali), diversamente dal classico fascio di Kent
che invece è fatto di fibre muscolari sodio-dipendenti a condu-
zione “tutto o nulla”. Nella PJRT la conduzione attraverso la via
accessoria è lenta e ciò spiega la sua natura incessante, in con-
trasto con le TSV che presentano un andamento parossistico.
Nella TRNAV entrambe le vie, una a conduzione lenta e l’altra a
conduzione rapida, si trovano nel NAV. Quasi sempre (95% dei
casi) la conduzione procede in modo anterogrado attraverso la
via lenta e risale agli atri attraverso la via rapida (forma comu-
ne, o tipo slow-fast). Solo nel 5% dei casi la conduzione scen-
de dalla via rapida e risale dalla via lenta (forma non comune, o
tipo fast-slow). Il dualismo rapida-lenta è tuttavia riduttivo, es-
sendo il NAV entità anatomicamente e fisiologicamente pleo-
morfa; lo si deduce dalla particolare epidemiologia e da alcuni
aspetti elettrofisiologici come la curva non necessariamente dis-
continua con relativo fenomeno del “jump” tracciabile durante
studio elettrofisiologico (SEF); ne consegue che nel 10-20% di
giovani asintomatici si può dimostrare un dualismo del NAV. Le
fibre di Mahaim connettono l’atrio destro anteriore alla branca
destra, ai fascicoli o al ventricolo destro distale; hanno proprie-
tà decrementali, possono condurre solo in senso anterogrado e
 LE TACHICARDIE SOPRAVENTRICOLARI IN ETÀ PEDIATRICA

Figura 3. Le principali aritmie sopraventricolari pediatriche.

FA, fibrillazione atriale; JET, tachicardia ectopica giunzionale; NAV, nodo atrioventricola-
re; NSA, nodo seno-atriale; PJRT, tachicardia reciprocante giunzionale permanente; TAE,
tachicardia atriale ectopica; TAM, tachicardia atriale multifocale; TRAV, tachicardia da
rientro atrioventricolare; TRNAV, tachicardia da rientro dal nodo atrioventricolare; WPW,
Wolff-Parkinson-White.
Modificata da Walsh55.

perciò le relative aritmie sono antidromiche, con aspetto a bloc- GENETICA

co di branca sinistra. Le aritmie da Mahaim sono rarissime; spes-
so questi fasci sono bystander di altri meccanismi aritmici.
La TA origina da un focolaio ectopico; i focolai possono es-
sere multipli (TA multifocale), congeniti, associati a sindromi
(sindrome di Costello) o acquisiti (virus respiratorio sinciziale).
La JET è una tachicardia automatica che origina tra il NAV e
il fascio di His. Può complicare il postoperatorio immediato di
cardiopatie congenite (difetti del setto interventricolare, tetra-
logia di Fallot). Se non prontamente riconosciuta e trattata può
essere letale. In rare cardiopatie congenite complesse con di-
scordanza atrioventricolare e canale atrioventricolare in contesto
eterotassico si può avere la presenza di due NAV gemelli, in po-
tenza di causare aritmie da rientro da un nodo all’altro10.
Il flutter atriale è caratterizzato da un macrorientro confi-
nato agli atri11. Interessa due tipi di pazienti diametralmente
polarizzati: da una parte feti a cuore piccolo e sano, dall’altra
cardiopatici noti e con cuore grande, in storia naturale o con
esiti di intervento di Senning, Mustard, Fontan, riparazione di
difetti interatriali; nei restanti casi consegue a miocarditi, peri-
carditi, cardiopatie congenite associate a dilatazione atriale, ti-
reotossicosi, tossicità digitalica. È rarissimo incontrare un gio-
vane sotto i 18 anni con flutter che non rientri nelle predette ca-
tegorie.
La fibrillazione atriale in età pediatrica è molto rara e com-
plica cardiopatie strutturali con atri dilatati (Ebstein, atresia del-
la tricuspide, difetti interatriali, chirurgia intra-atriale, mioperi-
cardite). Sotto i 10 anni evoca un legame pernicioso con la pre-
eccitazione, un substrato canalopatico o comunque genetico,
a parte aneddotici casi di miocardite atriale.
Le preeccitazione ventricolare può complicare tutte le cardio-
patie congenite in cui è coinvolta la giunzione atrioventricola-
re (Ebstein, atresia tricuspide, trasposizione dei grandi vasi con-
genitamente corretta, ecc.). Nondimeno una via accessoria può
esistere come cardiopatia congenita di per sé, la più piccola del-
le cardiopatie: invisibile ad occhio nudo ma chirurgicamente eli-
minabile. Il presupposto di una via accessoria risiede in un er-
rore o una serie di errori genetici, epigenetici e ambientali che
riguardano il miocardio atrioventricolare nell’epoca embriona-
le. Sono stati individuati proteine e recettori – Bmp2, Alk3,
TBX2, periostina – la cui disfunzione porta non solo alla di-
scontinuità dell’anulus, ma a far sì che questa lacuna sia occu-
pata da tessuto a conduzione rapida. Infatti, la sola disconti-
nuità dell’anulus a livello della tricuspide è dimostrabile anche
in soggetti sani, e non basta a spiegare tutte le sindromi da pre-
eccitazione. Le malformazioni dell’anulus possono dare un via
funzionale con proprietà simil-nodale, tipo Mahaim, ma non
spiegano dunque quelle rapide come il Kent; quindi il fenotipo
del miocardio atrioventricolare, vedi le proteine canale, gioca
un ruolo essenziale. Inoltre, mentre le vie accessorie destre pe-
netrano attraverso l’anulus fibroso, le vie sinistre eludono l’anu-
lus essendo più spesso epicardiche.
La formazione dell’anulus fibroso non si limita agli stadi
prenatali, ma interessa anche quelli immediatamente succes-
sivi; tale ontogenesi può spiegare la risoluzione spontanea in
più del 70% delle tachicardie da rientro neonatali. La periosti-
na, componente della matrice extracellulare dei cuscini endo-
cardici, sembra avere un ruolo importante nella maturazione
definitiva dell’anulus. Vie a conduzione anterograda che sono

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remnant di fibre Cx43 negative del miocardio primitivo posso- 1997, Brugada et al.36 descrissero un’associazione tra la fibril-
no persistere fino a stadi fetali tardivi ed essere substrato per lazione atriale ed un locus genico localizzato sul cromosoma
TRAV. Sono state descritte famiglie con WPW isolato12-14 o ere- 10q22-q24 in tre differenti famiglie spagnole; la fibrillazione
ditario associato a cardiomiopatie15. I pazienti con preeccita- atriale si sviluppava ad un età media di 18 anni ed era eredita-
zione a carattere familiare presentavano una maggior inci- ta con modalità autosomica dominante. Da allora, almeno due
denza di vie multiple con aumento del rischio di morte im- loci cromosomici e 17 mutazioni sono state identificate37. Le
provvisa. L’ereditarietà era di tipo autosomico dominante, con mutazioni sono state osservate in geni che codificano per canali
penetranza incompleta ed espressività variabile. MacRae et ionici, connessine, peptide natriuretico atriale, recettore della
al.16 hanno descritto una sindrome a trasmissione autosomica rianodina, fattore di trascrizione 5 T-box (TBX5) e complesso
dominante con ipertrofia miocardica, preeccitazione all’ECG nucleare 155 (NUP155)38.
con frequenti aritmie sopraventricolari e difetti del sistema di
conduzione (bradicardia e blocco atrioventricolare). L’analisi di
linkage ha localizzato il gene responsabile della sindrome sul MECCANISMI ELETTROFISIOLOGICI
cromosoma 7q36, identificato come PRKAG217-19. Tale gene
Il meccanismo dominante delle TSV è il rientro. Questo implica
codifica per la subunità gamma 2 regolatrice della proteinchi-
che il fronte eccitatorio attraversi un circuito in una direzione
nasi AMP attivata (AMPK), coinvolta in vie metaboliche del glu-
per ritornare, attraverso una via alternativa, al tessuto donde
cosio e che regola la trascrizione genica e la funzione dei ca-
veniva. Devono esistere almeno due vie e il fronte deve essere
nali ionici attraverso la fosforilazione20. L’alterata regolazione
sufficientemente ritardato in una per dar modo all’altra di usci-
dell’AMPK comporta un eccessivo deposito di glicogeno ed il
re dal tempo refrattario. Le due vie si distinguono per condu-
conseguente assottigliamento dell’anulus fibroso, con accele-
zione e/o refrattarietà; deve verificarsi il blocco di un battito –
razione della conduzione atrioventricolare. Oltre che per la sin-
di solito un’extrasistole – in una delle due, dunque disponibile
drome predetta, tale modello isto-patogenetico di preeccita-
per il rientro in direzione opposta (Figura 4).
zione è stato proposto per altre malattie21. La preeccitazione è
Il rientro è caratterizzato da frequenza regolare, brusco ini-
frequente nella malattia di Pompe, una malattia da accumulo
zio e fine, esordio e termine con extrasistoli, interruzione con
lisosomiale di glicogeno causata dalla carenza di acido alfa-
overdrive o DC-shock. Non c’è parte del cuore, congenitamen-
1,4-glucosidasi e trasmessa con modalità autosomica recessi-
te o per insulto postnatale, non esposta al rientro: connessioni
va22. Anche nella malattia di Danon (malattia da accumulo li-
atrioventricolari, dualismo nodale, cicatrici chirurgiche ed esiti
sosomiale X-linked) la preeccitazione è presente, associata a
infiammatori o ischemici costituiscono il substrato anatomico,
ipertrofia miocardica, miopatia scheletrica e ritardo mentale.
anche se iperbolicamente si può dire che tre cellule tengono in
Il gene interessato dalla mutazione è il LAMP222. Il WPW si os-
piedi un rientro.
serva anche in bambini con sclerosi tuberosa, in associazione
Il secondo meccanismo è l’alterato automatismo, dovuto
a rabdomiomi cardiaci23. La preeccitazione è tipica di alcune
ad un disturbo del potenziale d’azione che esita in abnorme e
sindromi mitocondriali24.
prematuro raggiungimento della soglia di depolarizzazione. Ba-
Ovunque negli atri possono trovarsi cellule con esaltato
sta una cellula malata – contrariamente al rientro – e si diffe-
automatismo in grado di sostenere tachicardie ectopiche, tut-
renzia da questo per dipendenza dal tono simpatico, warm up
tavia esistono sedi preferenziali (sbocco delle vene polmona-
e cool down, carattere talora incessante. Durante SEF l’aritmia
ri, auricole, cresta terminale, anulus tricuspidale e mitralico,
automatica non può essere iniziata con extrastimolo né con-
ostio del seno coronarico, zona perinodale). Queste cellule
dotta con entrainment come avviene nel rientro, e non rispon-
con proprietà simil-nodale – autoritmiche – sono residui del
tessuto di conduzione embrionale, lo stesso da cui origina il
nodo del seno.
La JET può avere carattere familiare25; la forma congenita,
insorgente nei primi 6 mesi di vita e con natura incessante è
stata descritta da Coumel et al.26 nel 1976. La presentazione
può essere drammatica, con scompenso cardiaco fino al 60%
dei casi, fibrillazione ventricolare e morte26,27.
L’altra forma di JET è quella perioperatoria, tipica delle car-
diopatie in cui la correzione coinvolge la giunzione atrioventri-
colare (difetti del setto interventricolare, tetralogia di Fallot,
ecc.)28,29 e pur circoscritta nel tempo può essere letale30. Vista
l’alta incidenza di JET postoperatorie e considerando che il po-
limorfismo comune inserzione/delezione (I/D) del gene che co-
difica per l’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE)
(rs4646994) era già stato associato a varie aritmie31,32, Borgman
et al.33 hanno recentemente testato tale gene come responsa-
bile dell’insorgenza di JET postoperatoria in età pediatrica: dal-
l’analisi di 174 bambini trattati chirurgicamente, il genotipo D/D
ACE è stato associato ad un rischio 2 volte superiore di svilup-
pare JET nel postoperatorio. Figura 4. Schematizzazione “stradale” del meccanismo di rientro. In
un contesto di preeccitazione si nota un’extrasistole atriale (P anti-
Sebbene la fibrillazione atriale sia prerogativa dell’adulto ed cipata) che trova la via accessoria refrattaria (scomparsa dell’onda
associata a cardiopatie organiche, alcuni difetti genetici sot- delta) e da inizio al rientro.
tendono forme familiari di “lone atrial fibrillation”34,35. Nel NAV, nodo atrioventricolare.

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 LE TACHICARDIE SOPRAVENTRICOLARI IN ETÀ PEDIATRICA

de al DC-shock o all’overdrive; anche la risposta ai farmaci può

essere inusuale.
Il terzo meccanismo, l’attività triggerata, è il più raro e il
meno intuitivo. Si deve alle postdepolarizzazioni in fase 2 e 3,
cosiddette postdepolarizzazioni precoci, o in fase 4, postdepo-
larizzazioni tardive. Quando sufficientemente ampie portano il
voltaggio transmembrana oltre il valore soglia. Possono essere
legate alla bradicardia, all’ipertono adrenenergico, all’ipokalie-
mia o a farmaci come chinidina o sotalolo. Sono più comuni a
livello ventricolare, come nelle sindromi del QT lungo o in ta-
chicardie focali in ambito di intossicazione da digossina o altri
antiaritmici.
Clinicamente è impossibile distinguere l’attività triggerata
dall’automatismo, col quale condivide la frequenza variabile, il
warm up e cool down, la sensibilità alle catecolamine e la ri- Figura 5. Presentazione clinica delle tachicardie sopraventricolari
sposta atipica ai farmaci antiaritmici. Si differenzia invece da (TSV) secondo l’età.
questo, ricordando il rientro, per l’inducibilità con extrastimolo
e la cessazione con DC-shock. In pratica l’attività triggerata è
una splendida via di mezzo con connotati superficiali ambigui, Nei bambini più grandi i sintomi sono cardiopalmo, dolore
non esclusivi del rientro né dell’automatismo. toracico, sincope (di solito neuromediata), astenia, vertigini. So-
litamente i bambini tollerano bene le aritmie dal punto di vista
emodinamico, e lo scompenso dipende da durata, FC e car-
CARATTERISTICHE CLINICHE diopatia di base.
Gli episodi di TSV sono usualmente parossistici e accadono a ri- La diagnosi può essere ardua nei bambini molto piccoli con
poso, anche se lo sforzo può essere un trigger in alcuni; rara- aritmie rapide ed in cui i reperti utili sono poco evidenti. In un
mente nel pieno dell’esercizio ma più spesso al termine, o alla contesto di urgenza può risultare complesso distinguere una
sera di una giornata particolarmente intensa. Pensando alla tachicardia sinusale compensatoria in corso di anemia o sepsi,
meccanica del rientro si intuisce come un’extrasistole (ma an- da una disfunzione ventricolare subordinata a prolungata arit-
che il ciclo breve di una marcata aritmia sinusale!) sul divano o mia in piccolo con cuore sano o da una tachicardia sinusale/TSV
sul tapis d’orient sia più aritmogena del graduale aumento del- in presenza di cardiopatia organica misconosciuta o acuta (es.
la FC indotto dal tapis roulant. Nei più piccoli l’esordio avviene miocardite). Un’affezione addominale acuta di qualsiasi tipo
spesso in corso di affezione febbrile o gastroenterite. La dura- può complicarsi con TPSV, ma una TPSV può presentarsi con
ta media è di circa 10-15 min con un range variabile tra pochi sintomi addominali equivalenti di scompenso. La diagnosi, so-
minuti e molte ore39. Raramente le TSV si presentano come per- prattutto nei bambini più piccoli, non si avvale esclusivamente
sistenti o incessanti e si deve più spesso a forme automatiche dei parametri elettrocardiografici ma esige la valutazione del
(TA, JET) o al rientro della PJRT; la “lentezza” di queste ultime quadro clinico generale, dei parametri di laboratorio e della sto-
è la ragione della loro persistenza, del ritardo diagnostico e in ria clinica e familiare. Tra i segni fisici, il riscontro di dissocia-
fondo della tachicardiomiopatia. zione centro-periferia della FC e l’intensità variabile del primo
La FC osservata durante l’aritmia si riduce progressivamen- tono devono far sospettare tachicardie giunzionali o ventrico-
te con l’aumentare dell’età. È abituale osservare FC comprese lari; queste ultime presentano spesso QRS stretti e il reperto
obiettivo può ben soccorrere un ECG equivoco. Nel caso inve-
tra 220 e 300 b/min nei neonati-lattanti e tra 180 e 240 b/min
ce di pulsazioni regolari delle giugulari, sincrone ai QRS, andrà
nei bambini più grandi e negli adolescenti40.
sospettata una tachicardia da rientro nodale (segno della rana,
Le manifestazioni cliniche dipendono dall’età (Figura 5). La
per simultanea contrazione di atri e ventricoli) (Figura 6).
precocità è correlata all’incidenza di scompenso, presentazione
comune nei neonati (30% per insorgenza al di sotto del primo
anno di vita e ancora più alta nei primi 4 mesi). Nel caso di arit-
mie insorte in utero non sono infrequenti l’idrope fetale – spes-
so esiziale – e lo scompenso alla nascita. Dunque, neonati e lat-
tanti possono morire di TPSV. In culla l’aritmia può rimanere
ignota per molte ore, scivolando subdolamente dallo scompen-
so allo shock irreversibile; è una tachicardiomiopatia acuta per ri-
duzione del riempimento diastolico, della gittata sistolica e del-
la perfusione coronarica. A questa età i segni precoci di scom-
penso sono pallore, inappetenza, irritabilità, pianto, dispnea, cia-
nosi, ipotonia, sopore. In una serie di lattanti con TPSV, nessun
bambino presentava scompenso cardiaco per aritmie di durata
<24h, al contrario segni e sintomi di scompenso erano presenti
nel 19% e 50% di quelli con TPSV di durata rispettivamente tra
24h e 36h e >48h39. Particolare menzione va alla PJRT, in cui la
tachicardiomiopatia è reversibile con la guarigione dell’aritmia Figura 6. Segni clinici della dissociazione atrioventrico-
ma il recupero può essere parziale nei casi più inveterati41. lare (A-V).

G ITAL CARDIOL | VOL 14 | SETTEMBRE 2013 601

 G BRONZETTI ET AL
La sincope è un evento raro in corso di TSV. Si presenta di
solito all’esordio dell’aritmia ma può avvenire anche al termine
come conseguenza di una pausa prolungata da soppressione
overdrive del nodo del seno, fenomeno più frequente in cuori
operati e soggetti a disfunzione sinusale42. Mettono più tema
invece le sincopi in sindrome di WPW, sospette per fibrillazio-
ne atriale con rapida conduzione atrioventricolare lungo la via
accessoria, complicata o meno da fibrillazione ventricolare.
DIAGNOSI ELETTROCARDIOGRAFICA
L’analisi dell’ECG a 12 derivazioni in ritmo sinusale e durante
aritmia è fondamentale per la diagnosi di TSV e nella maggio-
ranza dei casi permette di distinguere le varie forme (Figura 3).
I reperti da cercare sono: frequenza, onde P (visibilità, morfo-
logia e asse, presenza di un rapporto costante tra P e QRS, in-
tervallo PR ed RP), durata del QRS, modo di insorgenza e ces-
sazione, risposta alle manovre vagali e ai farmaci.
Se l’ECG in ritmo sinusale mostra preeccitazione ventrico-
lare la diagnosi ovvia è la TRAV; se il PR è lungo si deve pensa-
re a un rientro nodale (dualismo e conduzione basale lungo la
via lenta) mentre nel Mahaim si può trovare un PR normale con
preeccitazione sfumata e un pattern rS in DIII43. Onde P abnor-
mi in ritmo sinusale di un neonato che entra in pronto soccor-
so in condizioni gravi devono far pensare a TPSV che ha simu-
lato altre entità cliniche (sepsi, coartazione).
Le TSV hanno per definizione QRS stretti, tuttavia in pre-
senza di una tachicardia a complessi larghi urge una diagnosi
differenziale; l’aberranza quando presente è più spesso a tipo
di blocco di branca sinistra (Figura 7).
Il riconoscimento dell’attività atriale è complicato per la FC
elevata, con onde P spesso nascoste nel QRS o nella T. Quan-
Figura 7. Diagnosi differenziale nelle tachicardie a QRS largo.
AFL, flutter atriale; BB, blocco di branca; FA, fibrillazione atriale; NAV,
nodo atrioventricolare; TSV, tachicardia sopraventricolare; TV, tachi-
cardia ventricolare; WPW, Wolff-Parkinson-White.
Modificata da Walsh55.
602 G ITAL CARDIOL | VOL 14 | SETTEMBRE 2013
do la P è visibile con RP inferiore al PR la diagnosi più probabi-
le è TRAV; qui l’attivazione dell’atrio non è mai simultanea a
quella del ventricolo ma segue di almeno 70 ms il QRS e la P
può stagliarsi nel tratto ST o deformare la T44.
Al contrario, nel caso di TRNAV tipica – forma slow-fast –
l’attivazione di atri e ventricoli è pressoché contemporanea, le
onde P sono nascoste all’interno del QRS o possono alterare la
porzione terminale del QRS con pseudo S in D2 o pseudo r’ in
V1, appendici non presenti in ritmo sinusale.
Nei casi in cui la P è identificabile, oltre al rapporto coi ven-
tricoli è utile osservarne morfologia e asse, al fine di spiegare la
direzione di attivazione del miocardio atriale. Nelle forme di
TRAV da via postero-settale e TRNAV gli atri vengono depola-
rizzati dalla giunzione verso l’alto (attivazione concentrica cau-
do-craniale) producendo sull’ECG di superficie onde P negati-
ve nelle derivazioni inferiori e positive in aVR, aVL e V1; ne con-
segue che onde P positive in D2, D3 e aVF e negative in V1 e
aVL escludono il rientro nodale ammettendo vie accessorie si-
nistre, più o meno anteriori45. Nella PJRT e TRNAV atipica il PR
è normale o lievemente allungato e le onde P sono visibili e ne-
gative nelle derivazioni inferiori; le due forme possono essere
differenziate dalla polarità della P in D1 che è negativa o difa-
sica nella PJRT e positiva o difasica nella TRNAV. Clinicamente
si distinguono perché la prima è spesso incessante, mentre la
seconda è parossistica.
L’asse anomalo della P permette sovente di localizzare il si-
to di origine delle TA46. L’origine vicino alla cresta terminale o
alle vene polmonari destre, o in posizione parasinusale, gene-
ra P di sembianza pseudosinusale, insospettendo allora per la
frequenza inappropriata all’età e alle condizioni fisiologiche.
Nelle TA non di rado è presente blocco atrioventricolare di
primo grado; il blocco di secondo grado, specie Mobitz 1, nel-
le fasi vagali spontanee o indotte, è di ausilio diagnostico. In
teoria le TA non dovrebbero essere sensibili né all’adenosina né
al DC-shock, ma in casi rari queste terapie possono funziona-
re, probabilmente perché il meccanismo sottostante è l’attività
triggerata.
La JET infine è l’unica TSV che può mostrare dissociazione
atrioventricolare, con P di origine sinusale; la P può essere an-
che sincrona, o appena prima o appena dopo il QRS, negativa
nelle derivazioni inferiori per l’origine giunzionale. La dissocia-
zione atrioventricolare può causare dilatazione atriale, desumi-
bile da onde P marchiane. Nella forma postoperatoria la dia-
gnosi è facilitata dall’ECG ottenuto con gli elettrodi epicardici.
Altri indizi si possono trarre dal meccanismo di insorgenza
e termine: se viene accesa o spenta da un battito ectopico ven-
tricolare la diagnosi più probabile è TRAV perché il ventricolo fa
parte del circuito dell’aritmia, contrariamente alla TRNAV46-48.
Talvolta l’osservazione dei tracciati non permette la diagnosi
che dunque può essere suggerita dalla risposta alle manovre
vagali o ai farmaci. Nelle forme da rientro l’aritmia può inter-
rompersi; nelle aritmie focali invece l’adenosina è in grado di
rallentare la frequenza ventricolare per blocco del NAV, ma non
di terminare l’aritmia. La flessione della FC e l’aumento del gra-
do di blocco atrioventricolare permettono tuttavia una miglio-
re valutazione dell’attività atriale e del rapporto atrioventrico-
lare42 (Figura 8).
La distinzione tra rientro e automatismo può farsi clinica-
mente: un neonato presenterà quasi sempre rientro da via ac-
cessoria; una forma incessante in un bambino più grande è
spesso automatica, con l’eccezione della PJRT. In un neonato ra-
ramente una TPSV ha frequenza <220 b/min, e una TPSV da
 LE TACHICARDIE SOPRAVENTRICOLARI IN ETÀ PEDIATRICA

Figura 8. Algoritmo diagnostico delle diverse forme aritmiche.

A:V, atrioventricolare; AVNRT, tachicardia da rientro dal nodo atrioventricolare; AVRT, ta-
chicardia da rientro atrioventricolare; FA, fibrillazione atriale; PJRT, tachicardia recipro-
cante giunzionale permanente; TAE, tachicardia atriale ectopica; TAM, tachicardia atria-
le multifocale; TV-JET, tachicardia ectopica giunzionale; VA, ventricolo-atriale.

rientro quasi sempre ha frequenza >250 b/min. La conferma
verrà dalle manovre vagali e farmacologiche, ma valga la rego-
la del 220 e del 30: quando la FC è compresa tra 220 e 250
b/min, anche se la P sembra sinusale e in corso di febbre, la
diagnosi più probabile è tachicardia automatica; parimenti, se
la FC di un’aritmia varia sensibilmente, anche più di 30 b/min
durante 30 min di osservazione, è con buona probabilità auto-
matica (la FC del rientro è più stabile e meno sensibile al tono
adrenergico).
La natura mutevole e parossistica delle aritmie ostacola la
registrazione di un ECG critico e si deve ricorrere a monitorag-
gio prolungato in ospedale o a quello ambulatoriale. Oggi so-
no disponibili due modalità: il classico Holter, oppure dispositi-
vi portatili/impiantabili attivati dal paziente/genitore in caso di
sintomi, o programmabili per captare autonomamente ritmi
anomali, con registrazioni trasmissibili via telefono per essere
lette al PC del cardiologo (event recorder, loop recorder). Ra-
ramente l’Holter coglie eventi sporadici come le TPSV ed è so-
vente mal tollerato dai bimbi, pronti a scipparselo appena la
mamma gira i tacchi. Gli strumenti di telecardiologia sono quin-
di di grande ausilio per la diagnosi e per un monitoraggio più
personalizzato e funzionale alla terapia49 (Figura 9).

Figura 9. Tracciato da event recorder a trasmissione telefonica: in una ragazza di

12 anni con sincopi ricorrenti si accerta la diagnosi di tachicardia parossistica so-
praventricolare da rientro.

G ITAL CARDIOL | VOL 14 | SETTEMBRE 2013 603

 G BRONZETTI ET AL

L’esecuzione di ecocardiogramma, test da sforzo ed esami

di laboratorio completano la diagnostica per escludere even-
tuali cardiopatie organiche o alterazioni elettrolitiche/ormona-
li quali concause dell’aritmia.

TERAPIA
Trattamento acuto
La condotta raccomandata nella gestione in acuto delle TSV
in età pediatrica è sintetizzata nelle linee guida dell’American
Heart Association del 2010. Se il paziente è instabile si proce-
de con la cardioversione elettrica sincronizzata previa sedazio-
ne, iniziando con 0.5-1 J/kg fino ad un massimo di 2 J/kg50 (Fi-
gura 10).
Per le tachicardie reciprocanti (TRAV, TRNAV) le manovre va-
gali sono il primo provvedimento, che può precedere l’appron-
tamento di una linea venosa. In neonati e lattanti è molto effi-
cace il diving reflex, che si esegue appoggiando un sacchetto di
ghiaccio in sede oro-nasale per pochi secondi, anche ripetuta-
mente; talvolta sono efficaci stimolazioni con sondini morbidi in
gola o nel retto. Dopo l’anno di età il diving reflex è meno effi-
cace, e funzionano meglio la manovra di Valsalva o di Müller e
il massaggio del seno carotideo. I bimbi più collaborativi si edu-
cano a soffiare in un palloncino o in una bottiglia, o a trattene-
re il respiro. Molto efficaci sono la stimolazione del vomito, la
tosse o il capovolgimento del paziente a cura di un adulto (può
essere sufficiente stenderlo a terra con le gambe verticali lungo
il muro); talvolta funziona l’atto di stirarsi, di accovacciarsi e rial-
zarzi bruscamente, talaltra un piccolo salto. Da evitare la com-
pressione dei bulbi oculari, e non ci si stanca di deprecare che
qualcuno sia ancora sordo a questo consiglio rischiando di cau-
sare menomati d’altri sensi. Se le manovre sono inefficaci si pro-
cede all’esecuzione di un bolo rapido di adenosina seguito da
un flush rapido di 5-20 ml di salina. Data l’efemerica emivita del-
l’adenosina, pochi secondi, le due siringhe vanno connesse ad un
rubinetto per spedire l’infusione della salina (Figura 11). Gli even-
tuali effetti collaterali (bradicardia severa/asistolia, flushing al vol-
Figura 11. Contesto del trattamento acuto.
to e dispnea intensa) sono di breve durata, occorre cautela in ca-
so d’asma per il rischio di broncospasmo ed è consigliabile ave-
re accanto il defibrillatore poiché sono stati descritti rari casi di ta-
chicardie maggiori51,52. Non ci sono controindicazioni, a parte
complessi francamente larghi e irregolari suggestivi per fibrilla-
zione atriale, e può essere ripetuta anche in rapida successione.
In caso di insuccesso dell’adenosina dopo tre tentativi (più
che di inefficacia trattasi quasi sempre di recidiva immediata)
nelle TRAV è consigliabile l’uso di un antiaritmico di classe IC
come propafenone o flecainide in bolo seguito da un’infusio-
ne continua (Figura 12). Nei casi di recidiva nelle TRNAV è pre-
feribile un betabloccante come l’esmololo; nei bambini più
grandi sono utilizzabili il metoprololo ed il verapamil. Quest’ul-
timo è sconsigliato per via endovenosa nei neonati e lattanti
per il rischio di depressione miocardica fino alla dissociazione
elettromeccanica53. La via anterograda della TRNAV è lenta (cal-
cio-dipendente) ed è sensibile ad adenosina, betabloccanti e
calcioantagonisti e digitale. La via retrograda di solito è quella

Figura 10. Algoritmo del trattamento acuto della tachicardia parossistica sopra-
ventricolare (TPSV).
LA, atrio sinistro; LV, ventricolo sinistro.

604 G ITAL CARDIOL | VOL 14 | SETTEMBRE 2013

 LE TACHICARDIE SOPRAVENTRICOLARI IN ETÀ PEDIATRICA

Figura 12. Comportamento in aritmie con o senza adenosina. A: tachicardia pa-

rossistica sopraventricolare (TPSV) da via accessoria condotta con aberranza a ti-
po blocco di branca sinistra: è ben visibile l’onda P distanziata dalla R; dopo l’ade-
nosina conversione in ritmo sinusale con ultimo battito dell’aritmia non aberra-
to. B: l’adenosina trasforma una TPSV a complessi stretti in TPSV aberrata (feno-
meno del linking). C: l’adenosina trasforma una TPSV condotta con aberranza in
TPSV a complessi stretti, tramite interruzione del linking. D: passaggio spontaneo
da complessi larghi (aberrazione a tipo blocco di branca sinistra) a complessi stret-
ti. E (vedi D): nel passaggio a complessi stretti il ciclo dell’aritmia si accorcia sen-
sibilmente dimostrando che la via accessoria è a sinistra, ipsilaterale alla branca
con blocco funzionale. F: overdrive esofageo di flutter neonatale. G: preeccita-
zione intermittente in neonato; il PR è sempre breve, ma i battiti pari presenta-
no preeccitazione con onda delta negativa.

rapida (sodio-dipendente), assomiglia ad una via accessoria ed
è sensibile ai farmaci IC e procainamide. I farmaci di classe III
agiscono su entrambe le vie.
Posizionare una via venosa periferica in neonati e lattan-
ti può essere proibitivo, anche se il paziente è stabile, per-
tanto nei Centri attrezzati si può optare per l’overdrive trans-
esofageo54. Nei pazienti appena operati gli elettrodi epicardi-
ci temporanei che si lasciano per 7 giorni sono utilissimi a
questo fine.
Lo scompenso preclude l’uso di farmaci antiaritmici di clas-
se IC ammettendo invece l’amiodarone, rimpiazzabile dopo il ri-
pristino del ritmo sinusale e della funzione sistolica.
Le forme automatiche (TA, TA multifocale) possono essere
incessanti e, come nella PJRT, le manovre vagali e l’adenosina
hanno solo valore diagnostico. Il trattamento mira al controllo
della frequenza ventricolare e dei fattori scatenanti (alterazioni
elettrolitiche, infezioni e febbre, patologie intercorrenti soprat-
tutto polmonari, ecc.).
Se la funzione sistolica ventricolare è conservata i farmaci di
prima scelta sono i betabloccanti o calcioantagonisti. Spesso
con un solo farmaco si ottiene solo una parziale risposta del-
l’aritmia per cui è necessario associare un antiaritmico di clas-
se IC o l’amiodarone55,56.
Il flutter fetale che arriva al parto è quasi sempre autolimi-
tante; in utero ci si può accontentare del controllo della fre-
quenza. Una volta guadagnato il ritmo sinusale alla luce del so-
le, con farmaci o elettricamente, non recidiva quasi mai, tanto
che non viene posto in profilassi. Nondimeno nei primi giorni di
vita andrà valutato il rischio tromboembolico anche in questi
cuori piccoli e “sani”57. All’opposto, nelle età successive i pa-

G ITAL CARDIOL | VOL 14 | SETTEMBRE 2013 605

 G BRONZETTI ET AL

zienti presentano una cardiopatia strutturale congenita o ac- Sintesi terapia acuta
quisita e non di rado coesistono disfunzione sinusale e/o del In definitiva la strategia acuta delle TSV può essere varia, ma an-
NAV come esiti di pregressi interventi cardiochirurgici55. drebbero rispettate alcune regole, a partire da una: usare il far-
La terapia, la valutazione del rischio e la profilassi delle com- maco che si conosce meglio. Questo idealmente dovrebbe ave-
plicanze tromboemboliche è sovrapponibile a quanto in uso per re breve emivita, consentire l’infusione continua, essere poco
la fibrillazione atriale secondo le raccomandazioni ACC/AHA proaritmico, non deprimere la contrattilità, essere dosabile (Fi-
ed ESC58,59. gura 13). Andrebbe evitato il frenetico zapping da un canale al-
Anche qui si può tentare l’overdrive mediante pacing trans- l’altro (sodio, potassio, calcio) prima di aver davvero sondato tut-
esofageo, transvenoso o con un elettrodo epicardico negli ope- te le potenzialità del primo antiaritmico che si è scelto. Non è ra-
rati, oppure utilizzando l’elettrodo atriale nei pazienti portato- ro vedersi arrivare pazienti che in poche ore hanno ricevuto
ri di pacemaker55. un’accozzaglia di molecole, con danno proaritmico e iatrogeno
Nella JET l’obiettivo primo non è il ripristino del ritmo sinu- superiore a quello dell’aritmia (tachicardia ventricolare, dissocia-
sale – ben venga – ma la riduzione della frequenza ventricola- zione elettromeccanica). Si ricorda che nelle forme automatiche
re e il recupero di una normale sequenza di attivazione atrio- o incessanti ci si può accontentare del controllo della frequenza.
ventricolare, poiché la JET può rapidamente deprimere la fun- Inoltre, non si deve guardare solo l’ECG: pH, temperatura ed
zione ventricolare ed essere letale55. elettroliti sono capitali per la vita dell’aritmia come per l’efficacia
dei farmaci. Il bicarbonato di sodio è uno splendido antiaritmico
Trattare la febbre è cruciale, e se il paziente è normotermico
si deve abbassare la temperatura rettale fino a 32-34°C con
ghiaccio e materassino raffreddato60,61. È importante il controllo
degli elettroliti (potassio, magnesio, calcio), della glicemia, del-
l’ematocrito, del bilancio idrico e volemico, la correzione dell’aci-
dosi e un’adeguata sedazione del paziente. Si procede poi all’in-
fusione di un antiaritmico di classe I o dell’amiodarone, a secon-
da del compenso. È stata riportata l’efficacia della procainamide,
della flecainide e dell’amiodarone, e nelle forme refrattarie del-
l’associazione di flecainide ed amiodarone62-65 (Tabella 1).
Per ripristinare una normale sequenza atrioventricolare si
procede al pacing atriale o sequenziale a frequenza appena
superiore a quella della JET (generalmente 5-10 b/min) dagli
elettrodi epicardici temporanei o mediante elettrodo trans-
esofageo. Figura 13. L’antiaritmico ideale.

Tabella 1. Dose dei principali antiaritmici in età pediatrica (non solo in ordine alfabetico, ma anche in quello tattico, in un neonato l’adenosina è
il primo farmaco e il verapamil l’ultimo).

Dose evento acuto Infusione Dose cronica

Adenosina 0.1-0.3 mg/kg Bolo rapido

Amiodarone 5-7 mg/kg in 20 min 10-15 mg/kg/die 75-250 mg/m2/die
Atenololo 0.5-3 mg/kg/die
Atropina 0.02 mg/kg
Bicarbonato di sodio
DC-shock 0.25-4 J/kg
Digossina 0.020/0.035 mg/kg Varia per età e peso
Diltiazem 0.15-0.25 mg/kg in 5 min 0.003 mg/kg/min 2-6 mg/kg/die
Disopiramide 10-25 mg/kg/die
Diving reflex Ghiaccio per 15 s Su naso e bocca
Esmololo 0.5 mg/kg in 2 min 0.05-0.2 mg/kg/min
Flecainide 1-2 mg/kg in 20 min 0.1-0.2 mg/kg/h 50-200 mg/m2/die
Lidocaina 1-2 mg/kg in 5 min 0.02-0.05 mg/kg/min
Magnesio solfato 15 mg/kg in 5 min 15-30 mg/kg/h
Massaggio seno carotideo >1 anno
Metoprololo 0.1 mg/kg in 5 min 1-5 µg/kg/min 1-3 mg/kg/die
Mexiletina 5-15 mg/kg/die
Nadololo 0.05 mg/kg 0.5-2.5 mg/kg/die
Procainamide 7-15 mg/kg in 10 min 0.04-0.08 mg/kg/min
Propafenone 0.5-2 mg/kg in 10 min 0.004-0.01 mg/kg/min 200-600 mg/m2/die
Propranololo 0.025-0.2 mg/kg in 5 min 0.3-1 µg/kg/min 2-6 mg/kg/die
Sotalolo 0.2-1.5 mg/kg in 15 min 50-200 mg/m2/die
Verapamil 0.15 mg/kg in 15 min Non usare <1 anno 5-15 mg/kg/die

606 G ITAL CARDIOL | VOL 14 | SETTEMBRE 2013

 LE TACHICARDIE SOPRAVENTRICOLARI IN ETÀ PEDIATRICA
indiretto; il solfato di magnesio può essere il primo farmaco in ca-
so di tachicardia ventricolare, torsione di punta, JET.
Storia naturale e prognosi
La storia varia in funzione del meccanismo, dell’età di presen-
tazione e dalla presenza di cardiopatia strutturale.
Nei bambini al di sotto dei 12 mesi di età la risoluzione spon-
tanea è frequente (>70% dei casi), ma dopo un variabile perio-
do di quiescenza circa un terzo di questi bambini avrà una reci-
diva di TSV con un intervallo medio di 8 anni4,7. Nei bambini che
manifestano una TSV dopo i 12 mesi di età, invece, solo una pic-
cola percentuale (15%)6 va incontro a risoluzione spontanea.
In generale, nella profilassi delle TSV ci si attiene ad alcuni
principi:
a) se la TSV esordisce nei primi mesi di vita necessita profilassi
almeno fino ai 12 mesi di età (prevenzione scompenso car-
diaco per TPSV non riconosciuta) che può essere sospesa se
non ci sono state recidive negli ultimi 6 mesi; dopo i 12 me-
si di età resta bassa la percentuale di recidive (25%)66-68;
b) se inizia dopo i 12 mesi di vita la regressione spontanea è
bassa (20-30%). È bene valutare rischio/beneficio, clinica/
recidive, effetti collaterali. In assenza di controindicazioni è
raccomandata una terapia cronica per almeno 6-12 mesi,
con successiva sospensione se non subentrano recidive e
periodico monitoraggio;
c) se si presenta in adolescenti, si può decidere di non intra-
prendere la profilassi al primo episodio; se recidiva sporadi-
camente e con sintomi minimi si può ricorrere alla “pill-in-
the-pocket”;
d) non sospendere la terapia, a meno di importanti effetti colla-
terali o reali controindicazioni in caso di: sincope/shock o
scompenso cardiaco acuto67; TSV frequenti e/o di lunga du-
rata; in presenza di cardiopatia strutturale; sindrome di WPW
a medio-alto rischio con impossibilità o rifiuto dell’ablazione.
La PJRT e alcune TA si distinguono per cronicità e refratta-
rietà ai farmaci. Per entrambe la risoluzione spontanea dopo
anni è possibile, benché rara. Soprattutto nella prima si cerca di
arrivare con i farmaci fino ai 6-8 anni, dopodiché si può pro-
grammare l’ablazione.
In assenza di cardiopatia strutturale la prognosi delle TSV è
eccellente4; mancano tuttavia studi multicentrici su larga sca-
la69-71. La sindrome WPW è generalmente benigna, ma nei pa-
zienti sintomatici è gravata da un rischio aggiuntivo di morte
improvvisa72. È stato calcolato che il 55% dei bambini/adole-
scenti asintomatici diventeranno sintomatici entro i 40 anni di
età73 e sarebbe dunque sbagliato considerare un bambino con
preeccitazione all’ECG asintomatico in senso assoluto, senza un
follow-up protratto all’età adulta.
Follow-up
Dipende dall’età del paziente, dal tipo di TSV, dalle recidive e
dalla terapia. L’adeguata informazione di genitori e pediatra è
essenziale; andrebbe fatta una stima socio-psicologica per ca-
pire se la famiglia è in grado di gestire l’aritmia (prevenzione, ri-
conoscimento, reazione alla crisi) senza aiuti esterni. Il quinto fi-
glio di coppia non indigena e indigente non può essere tratta-
to come un figlio unico tetranonnizzato. L’inizio della profilas-
si avviene in ospedale, per testare efficacia ed escludere effetti
collaterali; contestualmente i genitori vanno educati alla misu-
razione della FC e al riconoscimento di sintomi sospetti, con
l’ausilio o meno di saturimetro/frequenzimetro.
Nei bambini più piccoli si raccomanda la misurazione do-
miciliare della FC – ogni 8h –, soprattutto nelle condizioni a
maggior rischio di recidiva come febbre o affezioni in genere.
Dopo l’anno d’età, per le TPSV neonatali le strategie sono di-
verse da Centro a Centro; alcuni eseguono un SEF esofageo in
wash-out prima di sospendere la profilassi, altri si affidano al
monitoraggio clinico. La sospensione non è mai netta; giunto
il momento ritenuto di fine terapia si lascia la dose invariata o
ridotta per qualche settimana, in modo che scemi lentamente
in virtù della crescita del paziente.
In seguito sono sufficienti controlli semestrali o annuali con
visita ed ECG, ogni 12-24 mesi con Holter ed ecocardiografia
nelle forme incessanti. Il test da sforzo è utile se i sintomi di
TSV sono indotti dall’esercizio fisico, o per valutare fin dove ar-
riva la FC in una TSV incessante, in terapia o meno. Nella stra-
tificazione del rischio nel WPW la persistenza di preeccitazione
durante il test ha una buona accuratezza nell’identificare pa-
zienti ad alto rischio, che andranno quindi indirizzati al SEF.
L’attività fisica non è controindicata in pazienti asintomati-
ci e senza cardiopatia strutturale. Pazienti asintomatici che han-
no subito ablazione efficace possono svolgere attività fisica74.
Per i pazienti con sindrome da preeccitazione asintomatica o
sintomatica, è necessario eseguire SEF per la stratificazione del
rischio, come dettato dalle linee guida COCIS75.
Profilassi delle recidive
Tachicardia da rientro atrioventricolare
Laddove si è certi dell’assenza di una conduzione anterograda
della via accessoria i betabloccanti non sono controindicati, tut-
tavia attualmente gli antiaritmici di classe IC sono i farmaci di
prima scelta. Il propafenone è risultato efficace nel 70-90% dei
casi mentre la flecainide nel 60-100%76. Per il propafenone l’in-
cidenza degli effetti collaterali (gastrointestinali) è circa il 27%
mentre gli effetti proaritmici sono risultati rari (<1% dei casi).
Per la flecainide invece l’incidenza di effetti proaritmici è risul-
tata pari al 7% (TSV incessante, più raramente tachicardia ven-
tricolare o bradicardia severa), generalmente documentati al-
l’inizio della terapia, mentre l’incidenza degli effetti collaterali
è risultata circa l’8%76.
Nelle forme resistenti sono stati utilizzati il sotalolo (effica-
cia 63-100%, effetti avversi circa 22%, proaritmia 9%), l’amio-
darone (efficacia circa 90%, effetti avversi fino al 40%), talvol-
ta in associazione agli antiaritmici di classe IC76,77. L’amiodaro-
ne in cronico, benché meglio tollerato e con effetti avversi re-
versibili più che nell’adulto, è da riservare ai casi resistenti o con
disfunzione miocardica importante.
Tachicardia reciprocante giunzionale permanente
I farmaci di prima scelta sono gli antiaritmici di classe IC, come
propafenone e flecainide. Generalmente non si ottiene il con-
trollo dell’aritmia con un solo farmaco e si ricorre ad associazio-
ni con digossina, betabloccante o sotalolo. Il verapamil è effica-
ce78, come anche il diltiazem (casistica personale non pubblicata).
In caso di severa disfunzione ventricolare è necessario ini-
ziare con l’amiodarone. Non è facile ottenere il ritmo sinusale,
tuttavia è accettabile mantenere la FC entro range fisiologici,
sufficienti per prevenire la tachicardiomiopatia.
Tachicardia da rientro dal nodo atrioventricolare
I farmaci di prima scelta sono quelli ad azione di blocco sul NAV
come betabloccanti, calcioantagonisti e digitale che presenta-
G ITAL CARDIOL | VOL 14 | SETTEMBRE 2013 607
 G BRONZETTI ET AL

no un’efficacia dell’80-90%76. Generalmente sono ben tollera-
ti, ma il verapamil è controindicato nei bambini di età <1 anno,
o con scompenso cardiaco, o in caso di concomitante terapia
con betabloccanti, o in presenza di WPW79.
Gli antiaritmici di classe IC, pur efficaci, sono di seconda scel-
ta vista l’efficacia e il minor rischio proaritmico dei predetti.
Tachicardia atriale ectopica e tachicardia atriale ectopica
multifocale
Il substrato delle tachicardie atriali automatiche è sensibile alle
catecolamine e i betabloccanti i sono prioritari, talora associa-
ti alla digossina. Nello studio di Mehta et al.56 l’efficacia del pro-
pranololo in associazione con la digossina è stata del 50% in
assenza di effetti avversi. Come farmaco di seconda scelta è
consigliato il sotalolo80, efficace nella risoluzione completa del-
l’aritmia o nel controllo della frequenza delle tachicardia entro
range fisiologici nel 75-100%.
Gli antiaritmici di classe IC sono efficaci: von Bernuth et al.81
riportano un successo del propafenone nell’89% dei casi (riso-
luzione dell’aritmia nel 22% e parziale controllo nel 67%). I
bambini senza cardiopatia strutturale e di età <1 anno mostra-
no una migliore risposta al farmaco80.
Infine con l’amiodarone80 è possibile ottenere un ottimo
controllo dell’aritmia (successo nel 75-100%) ed anche la fle-
cainide82 ha mostrato una buona efficacia (successo completo
nel 63% e parziale nel 25%).
Flutter/fibrillazione atriale
Si è già detto della tendenza a non recidivare del flutter atriale
fetale – neonatale83,84 –, per cui la profilassi con farmaci anti-
aritmici di classe IC si riserva a casi selezionati. Negli esiti di in-
tervento di Fontan, Mustard o Senning o con ventricolo destro
sistemico, il flutter atriale può causare sincope o morte im-
provvisa e la profilassi delle recidive è ineludibile80. Prima scel-
ta l’amiodarone80, efficace nel 97% dei casi ma a rischio di se-
vere bradicardie per l’addizione iatrogena alla preesistente di-
sfunzione sinusale. In questi casi si rende necessario un pace-
maker. Nei pazienti con funzione sistolica meno depressa il so-
talolo può essere di prima scelta (efficacia 60%); si possono uti-
lizzare anche gli antiaritmici di classe IC, ma a dosi basse e dun-
que con scarsa efficacia. Nella fibrillazione atriale vengono uti-
lizzati gli antiaritmici di classe IC o il sotalolo, mentre nei casi re-
frattari, o fortemente sintomatici, o in caso di disfunzione ven-
tricolare è utilizzato l’amiodarone.
Sintesi sulla terapia cronica
La stabilità elettrica del cuore piccolo e giovane previene le
nefaste proaritmie dell’adulto trattato con antiaritmici di clas-
se I e III, incoraggiando terapie massicce o associazioni spes-
so vincenti e abili a differire l’ablazione di molti anni. Nondi-
meno la tenera età è esposta a rischi. A dosi congrue rara-
mente gli antiaritmici di classe IC e III mostrano il peggio di sé
– rispettivamente tachicardie ventricolari incessanti e torsioni
di punta – ma entrambi e soprattutto gli antiaritmici di classe
IC sono proclivi a rendere incessante e lenta una forma pa-
rossistica e veloce. Di fronte a tale inconveniente bisogna pen-
sare semplice: betabloccante, digitale o calcioantagonista lad-
dove non vi sia preeccitazione. I betabloccanti – specie i non
selettivi – possono causare crisi ipoglicemiche, più probabili e
gravi in corso di digiuno. Una violenta gastroenterite motiva
già un ricovero, a maggior ragione in un aritmico (disionia, dis-
idratazione, impossibilità di assumere il farmaco). Un distur-
bo digestivo transitorio o una variazione di dieta possono al-
terare l’assorbimento di un farmaco, rendendo tossica una
dose innanzi tollerata: l’assorbimento della flecainide è inibi-
to da latte e derivati, e la rimozione di questi dalla dieta o
solo un cambio di orari può elevare pericolosamente la fle-
cainidemia.
La terapia deve essere adeguata alla crescita corporea, di
solito per gradi di 1.5-2 kg; è riconosciuta una maggior accu-
ratezza della dose basata sulla superficie corporea, che non sul
solo peso. Ad ogni salto posologico si potrà ripetere l’ECG con
particolare attenzione alla larghezza del QRS in corso di anti-
aritmici di classe IC e al QT per la classe III. In caso di recidive no-
nostante posologie appropriate si può ricorrere al dosaggio sie-
rico (la flecainide è dosabile in molti Centri). Ai genitori e al pe-
diatra si consegna la lista dei farmaci che possono allungare il
QT. Diversi antiaritmici (IC, betabloccanti, classe III) possono
avere effetti neurologici come insonnia, cambi d’umore, irrita-
bilità, dolori addominali. Nel caso, pensare a molecole idrofile
e che attraversano meno la barriera ematoencefalica (atenolo-
lo) o passare a calcioantagonisti (diltiazem o verapamil) (Tabel-
la 2).
Ablazione
Nelle ultime due decadi l’ablazione transcatetere si è imposta
come terapia radicale delle TSV. Tuttavia, tenendo conto del ri-
schio precipuo – danni radiologici, alle valvole cardiache, alle
coronarie, blocco atrioventricolare, possibilità di espansione del-
la lesione con la crescita e rischio di aneurismi a distanza – sus-
sistono controversie sulle indicazioni in età pediatrica.
Dal 1990 è stato creato dalla Pediatric Electrophysiology
Society un registro internazionale dell’ablazione transcatetere
pediatrica (successo, tempo di fluoroscopia e complicanze).
Kugler et al.85 hanno riportato un tasso di insuccesso del-
l’ablazione transcatetere delle TSV del 9.6% nel periodo 1991-
1995 e del 4.8% nel periodo 1996-1999, una riduzione della
fluoroscopia da 50.9 ± 39.9 a 40.1 ± 35.1 min ed una ridu-
zione del tasso di complicanze da 4.2% a 3%. Hanno inoltre
osservato un tasso più elevato di complicanze nei pazienti di
peso <15 kg (circa 10%).

Tabella 2. Schema di gestione cronica delle tachicardie parossistiche sopraventricolari.

Età Chi? Cosa Sì Cosa No

1 anno Tutti IC, betabloccanti, III, digossina Calcioantagonisti

>1 anno Sintomatici IC, betabloccanti, III, Nodo-attivi in preeccitazione manifesta
calcioantagonisti, pill-in-the-pocket
>10 anni Sintomatici Pill-in-the-pocket, betabloccanti, Ablazione in via accessoria occulta
A rischio calcioantagonisti, ablazione

608 G ITAL CARDIOL | VOL 14 | SETTEMBRE 2013

 LE TACHICARDIE SOPRAVENTRICOLARI IN ETÀ PEDIATRICA
Van Hare et al.86 hanno realizzato uno studio prospettico e
multicentrico sulle TRAV e TRNAV. Il successo della procedura è
stato del 95.7%, con risultati migliori per le vie sinistre (97.8%)
rispetto alle vie destre (90.8%). L’incidenza di complicanze è ri-
sultata del 4%, la mortalità pari a zero. L’incidenza di blocco
atrioventricolare avanzato è stata dell’1.2% e confinata al-
l’ablazione di TRNAV (2.1%) e di vie settali (3%).
Lee et al.87 hanno riportato un successo del 92% per le
TRAV, del 97% per le TRNAV, dell’82% per le TA e del 91%
per il flutter atriale con un tasso di complicanze globale
dell’8.7% e di blocco atrioventricolare di alto grado dello
0.8%.
Van Hare et al.86 hanno osservato un tasso di recidiva dopo
ablazione del 10.7% a 12 mesi, variabile col substrato (più fre-
quente per le vie accessorie destre, più raro per le nodali).
Blaufox et al.88 hanno confrontato le procedure eseguite in
pazienti di età <18 mesi con quelle dei bambini più grandi, e
pur senza trovare differenze significative per successo e com-
plicanze emerge la dipendenza da peso ed età del paziente,
dalla coesistenza di cardiopatia strutturale e dall’esperienza del-
l’operatore, dati in linea con altre esperienze89.
Nel 2002 la North American Society for Pacing and Elec-
trophysiology diffuse un “Expert Consensus on radiofrequency
catheter ablation in children”90 e riportò che sulla base dei da-
ti del Pediatric Radiofrequency Registry l’età <4 anni ed un pe-
so <15 kg erano i principali fattori di rischio per le complican-
ze. Pertanto fu raccomandato di riservare l’ablazione ai bambi-
ni di età >5 anni e di considerarla nei bambini più piccoli solo
dopo aver provato tutti gli antiaritmici, amiodarone e sotalolo
compresi, specie in caso di tachicardiomiopatia (raccomanda-
zione di classe IIB).
Una singolare indicazione ablativa è rappresentata dalla dis-
funzione ventricolare da preeccitazione, una forma di dissin-
cronia rara, curabile eliminando la connessione anomala91.
QUER PASTICCIACCIO BRUTTO DE VIA ACCESSORIA
La morte improvvisa nel WPW è causata da fibrillazione ven-
tricolare indotta da flutter/fibrillazione atriale con rapida con-
duzione nella via accessoria; pertanto, è rarissima sotto i 10
anni di età. In generale il rischio di fibrillazione ventricolare nel
WPW sintomatico è 2.2 per mille pazienti/anno, <1 per 1000
pazienti/anno nell’asintomatico. La stratificazione del rischio
può effettuarsi in modo invasivo (SEF endocavitario, SEF eso-
fageo) o non invasivo (Holter, prova da sforzo). Le proprietà
infauste della via accessoria deducibili per via cruenta sembra-
no ben rappresentate dal periodo refrattario effettivo della via
accessoria: quando <220 ms configura un rischio elevato. Ul-
timamente si sta valorizzando lo SPERRI (shortest pre-excited
R-R interval) in corso di fibrillazione atriale, spontanea o in-
dotta: in pazienti reduci da arresto cardiaco si osserva di soli-
to uno SPERRI breve, tra 220 e 250 ms, soprattutto <220 ms.
Al contrario la preeccitazione intermittente durante ritmo si-
nusale – visibile all’Holter o alla prova da sforzo – qualifica un
basso rischio e non è quasi mai letale. Nei bambini, per la vi-
vace conduzione del NAV anche ad alte FC è arduo decretare
non invasivamente l’effettiva scomparsa della conduzione an-
terograda nella via accessoria; pertanto si convalida solo un
pattern intermittente o la scomparsa improvvisa dell’onda del-
ta. Dato lo scarso numero di eventi il valore predittivo positivo
del minimo RR preeccitato è basso; è più alto invece il valore
predittivo negativo del minimo intervallo RR preeccitato, spe-
cie quando >250 ms92.
Di certo la presenza di vie multiple è un fattore di rischio;
pare che ciò sia mutuato da una maggiore propensione alla fi-
brillazione atriale. È incerto invece il ruolo prognostico delle ta-
chicardie da rientro, anche se sembra che queste aumentino il
rischio condizionando una relativa vulnerabilità del miocardio
atriale. Abbiamo visto come 220 sia un numero elettricamen-
te familiare, rappresentando non solo la domestica differenza
di potenziale, ma anche la frequenza minima di una tachicar-
dia neonatale. Ora, 220 sono anche i millisecondi al di sotto
dei quali il periodo refrattario della via accessoria è ritenuto a
rischio. La situazione è complicata e nessuno meglio di Gadda
ha rappresentato l’ineffabile complessità del mondo fenome-
nico. Ecco cosa l’autore – tra l’altro di “Un fulmine sul 220” –
mette in testa al commissario Ingravallo che indaga sull’assas-
sinio di Liliana Balducci al civico 219 di via Merulana, nel giallo
senza soluzione “Quer pasticciaccio brutto de via Merulana”.
“... sosteneva, fra l’altro, che le inopinate catastrofi non sono
mai la conseguenza o l’effetto che dir si voglia d’un unico mo-
tivo, d’una causa al singolare: ma sono come un vortice, un
punto di depressione ciclonica nella coscienza del mondo, ver-
so cui hanno cospirato tutta una molteplicità di causali con-
vergenti. Diceva anche nodo o groviglio, o garbuglio, o gnom-
mero, che alla romana vuol dire gomitolo”. Ora uscendo dalla
filosofia di Kant per tornare al fascio di Kent, dobbiamo am-
mettere di non aver ancora scovato tutte le “causali conver-
genti”. Una recente metanalisi93 conferma che il rischio di mor-
te improvvisa nel WPW asintomatico è molto basso. Basso or-
mai quanto quello di morte procedurale con le moderne tecni-
che ablative, dove però rimane il problema del blocco atrio-
ventricolare per lesione del nodo. È un dilemma del progresso,
un nodo gaddiano e ... gordiano. Stiamo aspettando la solu-
zione alessandrina, qualcuno che sciolga questo nodo debita-
mente e innocuamente, senza toccare il NAV.
RIASSUNTO
Le aritmie sopraventricolari in età pediatrica sono una realtà di im-
patto cospicuo, se si tiene conto dell’incidenza e del potenziale esito
in decesso di un neonato non prontamente diagnosticato e trattato.
Vi sono aspetti delicati in diverse fasi. La gestione dell’urgenza, la
scelta della profilassi cronica e la stratificazione prognostica, specie
in condizioni come la preeccitazione ventricolare.
L’adeguata conoscenza dell’epidemiologia e delle basi elettrofi-
siologiche è fondamentale per orientare i passi terapeutici, va-
riabili con l’età e il substrato. Il cardiologo dell’adulto con qual-
che nozione su quelle che sono le forme aritmiche pediatriche
più frequenti e sugli aspetti precipui delle diverse età può gesti-
re con sicurezza pazienti alieni dalla consueta pratica clinica. I
farmaci antiaritmici possono essere impiegati proficuamente, con
anche maggiore elasticità rispetto al paziente adulto-anziano. È
raro incontrare un’aritmia così resistente alla terapia medica da
costringere un paziente all’ablazione prima di un’età e di uno
sviluppo somatico convenienti al massimo risultato col minimo ri-
schio.
Parole chiave. Antiaritmici; Età pediatrica; Sindrome di Wolff-Par-
kinson-White; Tachicardia sopraventricolare.
RINGRAZIAMENTI
Si ringrazia Gabriele Cristiani per l’assistenza grafica.
G ITAL CARDIOL | VOL 14 | SETTEMBRE 2013 609

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