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Cardiologia pediatrica 04/10/2016 Prof.
Cardiopatie congenite
Malformazioni sia prima della nascita sia dopo la nascita, in realtà ogni
100 neonati ne nasce 1 con una malformazione al cuore, sono le più
frequenti. Durante la vita fecale questa frequenza è molto maggiore,
questo non perché le cardiopatie congenite sono particolarmente letali,
tranne qualche rarissimo caso, ma perché l’interruzione spontanea
durante la gravidanza sono quasi sempre dovute a cromosomopatie alle
quali si accompagna una cardiopatia congenita. Quando dico 1:100 si
esclude il forame ovale pervio, ovvero una comunicazione fra i due atri
che è fisiologica durante la vita fecale, infatti se non c’è un forame ovale
pervio durante la vita fecale, il feto va in scompenso cardiaco e muore,
perché nella circolazione fetale, diversa da quella dopo la nascita, il
passaggio del flusso del sangue attraverso il forame ovale è
fondamentale; quindi tutti i neonati nascono con un forame ovale pervio.
Cosa succede poi? in 1 persona su 4, quindi il 25% della popolazione,
resta il forame ovale pervio e questo è importante perché con l’avvento
dell’ecografia, circa gli anni ’80, la diagnosi si fa subito e in maniera meno
invasiva poiché prima era fatta con il cateterismo cardiaco, ma si vedono
molte più cose e si rischia di patologizzare tutto, perciò voi dovete sapere
che il forame ovale pervio non è una malattia da cardiopatia congenita.
(storiella di Cassano che ebbe un ictus dal quale subito si riprese e il
professore spiega che è una possibilità verificabile solo nel momento in
cui il paziente oltre ad avere il forame ovale pervio ha anche fattori
esogeni o endogeni che causano trombi/emboli che posso passare nel
forame e creare quindi embolia polmonare o ictus all’encefalo; non è
quindi una stretta conseguenza o complicanza del forame ovale pervio,
salvo il caso in cui un individuo con questo difetto volesse fare il
subacqueo, deve fare uno screening della coagulazione per capire se c’è
possibilità di formare micro emboli).

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Altro difetto non compreso in questo 1:100 è la valvola aortica bicuspide,
presente con una frequenza di 1-2:100 neonati, quindi frequente quanto
tutte le cardiopatie congenite messe insieme.

Le cardiopatie congenite si possono classificare in svariati modi, ad


esempio in semplici, che presentano una solo malformazione, o
complessi, cioè ne presentano più di una, che però questa non ci serve a
molto, né nella diagnosi né nella prognosi; invece quella più spesso
utilizzata è quella fisiopatologica, che le accorpa tutte secondo il loro
meccanismo fisiopatologico; quelle con maggior afflusso ai polmoni,
quindi da Iperafflusso Polmonare, che faremo la prossima volta; poi ci
sono quelle da ridotto afflusso ai polmoni, cioè da Ipoafflusso

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Polmonare, di cui ne parleremo oggi; poi c’è la classe delle cardiopatie
con la Circolazione in parallelo anziché in serie (la circolazione dopo la
vita fetale è in serie) e sono la trasposizione (Aorta che nasce dal
ventricolo destro e la Polmonare che nasce da quello sinistro) delle grandi
arterie e tutte le sue derivazioni; poi ci sono le cardiopatie Dotto
dipendenti, cioè la circolazione dipende dal Dotto di Botallo, che
rappresenta l’unica via di passaggio tra le due circolazioni; infine ci sono
quelle cardiopatie che non rientrano nelle precedenti e sono da
Ostruzione sinistre del cuore non gravissime, perché qualora lo
fossero diventano Dotto dipendenti e sono la stenosi congenita dell’Aorta
e la coartazione dell’Aorta.
Come prosegue la vita di un bambino con una cardiopatia congenita? Si
stima che l’85% di questi diventa adulto, quindi una buona aspettativa di
sopravvivenza; percentuale che può variare ovviamente a seconda del
tipo di cardiopatia, ad esempio in quella più grave, ovvero un ventricolo
sinistro ipoplastico, la sopravvivenza non supera il 30% a 25-30 anni.
Ovviamente oltre la sopravvivenza quello che dobbiamo valutare è anche
la qualità di vita, la quale non dipende dalla severità della cardiopatia; c’è
uno studio in cui hanno intervistato 596 adulti con cardiopatia congenita
con un questionario aperto sulla qualità di vita, e la maggior parte ha
risposto dicendo che la cosa più importante per loro è la famiglia, mentre
la situazione di controllo mette fra i primi posti oltre la famiglia, la
situazione economica, cosa che invece generalemte i cardiopatici mettono
fra gli ultimi posti; si è riscontrato quindi che non c’era nessuna
connessione tra la severità della cardiopatia e la soggettiva qualità di vita
percepita dal cadiomiopatico adulto. Infatti in un altro studio hanno
intervistato 50 tetralogie di Fallot è 50 difetti interatriali, a 20 anni e poi a
30 anni e hanno confrontato la qualità di vita e per assurdo hanno
constatato che i 50 Fallot stavano meglio dei 50 DIA; questo per dirvi che
il medico non deve fermarsi alla parte puramente clinica e diagnostica
perdendo di vista il paziente, che non è una somma di organi, è una
persona e va ascoltato, bisogna ridare valore alla medicina antropologica
che un tempo era preponderante in un medico.
L’Ipoafflusso Polmonare
Ostruzione all’efflusso del ventricolo di destra, da cui nasce l’arteria
polmonare; è caratterizzato o da un’ostacolo valvolare, come ad esempio
una stenosi, oppure da cardiopatie più complesse tra cui la più frequente
è la Tetralogia di Fallot, la più comune cardiopatia cianogena.

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In età fecale si accompagna nel 30% dei casi a malformazioni
extracardiache, prevalentemente gastro intestinali(non ho capito
l’esempio). Si può accompagnare a sindromi genetiche, tra cui la micro
delezione sul cromosoma 22 che nella sua forma più estrema si chiama
Sindrome di Di George, ma la sua eziologia nella stragrande maggioranza
dei casi è ancora sconosciuta.
Le quattro anomalie della tetralogia di Fallot sono :
1) Difetto interventricolare
2) Ostruzione al flusso del ventricolo destro
3) Aorta a cavaliere sul setto interventricolatre
4) Ipertrofia del ventricolo destro
Allora il setto interventricolare è composto da più parti, la parte antero-
superiore si chiama “setto d’uscita” o “setto infundibolare” e se questo è
deviato antero-superiormente, la deviazione porta un (1)difetto
interventricolare che va a ripercuotersi sull’efflusso della polmonare
risultandone un (2)ostacolo sottopolmonare, lo stesso che poi porterà
(3)all’ipertofia del ventricolo destro, e la mancanza di setto in quella zona
fa si che (4)l’Aorta peschi un poco dal ventricolo sinistro e un poco da
quello destro, quindi Aorta a cavaliere sul setto interventricolare. Ora il
DIV(difetto interventricolare) è sempre grande, ma da quanto è deviato
questo difetto ne consegue il suo carattere cianogeno, cioè quanto più
sporge nel ventricolo destro tanto più sarà severa l’ostruzione tanto più
sarà cianotico il bambino; da questo concetto si possono classificare in
Fallot rosa(DIV poco deviati verso il ventricolo destro) e Fallot con
atresia(Occlusione congenita di un canale o di un orifizio organico)
polmonare( arteria polmonare quasi completamente ostruita e quindi
ipoplastica). Quindi se un neonato nasce con atresia polmonare come
vive? durante la vita fecale non c’è nessun problema perché c’è il dotto
arterioso di Botallo pervio e grande quindi il feto riesce a sopravvivere;
quando nasce il dotto non si chiude immediatamente ma quando comincia
a restringersi(statistica variabile sul quando ciò accada, nei primi giorni,
settimane) la patologia diventa molto grave e dotto dipendente.

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Ovviamente la maggior parte dei bambini che nasce con un Fallot si
trovano nella condizione moderata, e man mano che si stringe il dotto il
bambino diventa cianotico; clinicamente possiamo accorgerci della
cardiopatia tramite appunto la cianosi o tramite fonendoscopio, e in
questo caso, dato che la comunicazione è grande non sentiamo un tipico
flusso turbolento ma laminare, non è ad alta velocità, quindi sentiamo in
realtà il flusso dal ventricolo destro alla polmonare che è ristretta; più
forte è il soffio più lieve è l’ostruzione, perché se l’ostruzione è
severissima il flusso è poco si sente appena, se è invece è abbastanza e
accelerato si sente il rumore e siamo più tranquilli perché un passaggio all
polmonare c’è ancora. Oggi fortunatamente le famose dita a bacchetta di
tamburo non si vedono più, tranne in Fallot di 40-45 anni storia naturale,
cioè mai operato. Oltre alla deviazione più o meno sporgente del setto,
nell’efflusso di destra si può formare un ispessimento muscolare,
un’ipertrofia, nell’iinfundibolare polmonare che fa si che l’ostruzione
peggiori, oppure si possono verificare delle crisi di cianosi dovute a veri e
propri spasmi dell’infundibolo polmonare (infundibulo: cono muscolare
sotto la valvola); sicuramente in queste crisi ha un ruolo importante il
sistema adrenergico e infatti durante queste crisi si danno beta-bloccanti.
Oltre al soffio come possiamo diagnosticare un Fallot?
RX: cuore a scarpa con ipertrofia ventricolo destro; poi quanto più i campi
polmonari sono chiari tanto più è maggiore l’ipoafflusso
ECG: quando si nasce c’è una fisiologica prevalenza destra che si vede
all’ECG, nel Fallot questa prevalenza permane per l’ipertrofia del
ventricolo destro
ECOCARDIOGRAFIA: gold standard!!! (si vede benissimo l’anatomia
intracardiaca a differenza di un’angiografia in cui si osserva meglio quella
extracardiaca)
Qual è la sopravvivenza? A 40 anni il 95% è morto di storia naturale
Cosa si fa se nasce un Fallot severo? La prima cosa che si fa si iniettano in
vena le prostaglandine, potenti vasodilatatori, soprattutto polmonari, che
tendono a far rimanere pervio il dotto di Botallo, impedendo la
contrazione muscolare del dotto. Le prostaglandine ci permetto di fare
due cose, prima di tutto ci dà del tempo per decidere, poi se abbiamo un
bambino completamente dotto-dipendente, questo va operato con un
intervento palliativo attraverso una sternotomia o torocatomia, con
l’apposizione di uno shunt tra l’aorta e l’arteria polmonare; se lo fa
tramite toracotomia utilizza la succlavia e il branco omolaterale venoso, se
lo tramite sternotomia utilizza i vasi centrali; oppure se il dotto è tortuoso
e troppo lungo, il cardiologo non consegna il neonato al cardiochirurgo,
ma va in emodinamica dove inseriscono nel dotto di Botallo, tramite
accesso femorale, uno stent(cilindro metallico o di altro materiale),anche
questo è un intervento palliativo. Ovviamente queste due soluzioni vanno
eseguite su neonati cianotici che non possono fare altrimenti, senza uno
di questi interventi morirebbero. Invece un neonato con un Fallot
moderato, con una saturazione del 85-90%, si osserva per una settima e
se non ha crisi di cianosi lo mandiamo a casa e lo controlliamo una volta

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al mese, finche non arriva ad avere un peso di almeno 6-7 Kg, in genere
5-6-7 mesi, e fare l’intervento vero e proprio; può capitare che in questi
mesi il Fallot diventi spontaneamente più severo con improvvise crisi di
cianosi, in questo caso l’intervento va anticipato. L’intervento si fa in
sternotomia con circolazione extracorporea, si chiude il difetto
interventricolare, si allarga l’efflusso polmonare e se c’è una stenosi
polmonare si allarga anche la stenosi polmonare, se c’è un anello
polmonare più stretto si mette una patch transanulare, ed è un intervento
con un’ottima percentuale di riuscita, con un rischio di morte dell’1%,
però può avere una serie di sequele post-operatorie, la più frequente è
l’insufficienza della valvola polmonare, perché andando ad allargare
l’anello polmonare con il patch, questo a lungo andare va ad allargare
anche la struttura valvola che non si chiude più bene; però ricordiamo che
l’insufficienza polmonare è molto ben tollerata rispetto a quella aortica
perché lavora a pressioni più basse e poi il ventricolo destro ha una
maggiore compliance(ovvero può distendersi maggiormente senza
scompensarsi) e questo finché non si scompensa, l’insufficienza può
restare asintomatica; per valutare l’insufficienza polmonare si utilizzano
vari test sotto sforzo, ciò ci permette di decidere se dover rioperare o
meno tramite una valvola biologica o tramite l’interposizione di un tubo
di ????; ovviamente il rischio di un secondo intervento è sempre superiore
al primo, perché si formano delle aderenze sotto lo sterno, quindi a volte
anche soltanto l’apertura di un torace di un Fallot di un 30enne con una
grossa dilatazione del ventricolo destro, che può arrivare fin sotto lo
sterno, può risultare rischiosa.
Stenosi valvolare
Si può nascere anche con una stenosi sopra valvolare o sottovalvolare; la
situazione più frequente è la fusione delle commissure, o si può avere una
displasia vera e propria dei lembi, ad esempio possono essere ispessiti.
Rappresenta il 12-20% delle cardiopatie congenite e spesso si associa alla
sindrome di Noonan(La Sindrome di Noonan è una condizione genetica
descritta nel 1963 dalla Dr.ssa Jacqueline Noonan, una cardiologa
pediatra che notò, nei pazienti che giungevano alla sua osservazione per
una patologia di una valvola del cuore (la stenosi polmonare), la presenza
di caratteristiche facciali simili e di bassa statura)

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Come si valuta la severità di una stenosi polmonare?
ECG: molto sensibile ai segni di ipertrofia ventricolare destra, se ho segni
di ipertrofia ventricolare destra vorrà dire che avrò una stenosi
importante;
ECO ed ECODOPPLER: si valuta il gradiente di pressione, differenza di
pressione in ventricolo destro e in arteria polmonare, se questo è inferiore
a 40 mmHg la stenosi si dice lieve, tra 40 e 70 è moderata, se è maggiore
di 70 la stenosi è severa; (può succedere di avere una stenosi molto
severa, in cui la pressione del ventricolo destro è maggiore o uguale di
quella sistemica, e nel neonato, tramite il forame ovale pervio che
permane aperto inizialmente, può invertirsi il classico shunt sinistro-
destro in destro-sinistro); tutto questo lo misuriamo con il doppler,
prendendo la velocità massima attraverso la stenosi polmonare, ad
esempio: velocità massima 4m/s, la velocità massima normale è 1m/
s( poi parla di conversioni strane e magicamente estrapola la pressione
differenziale che è 64mmHg, cioè stenosi moderata-severa); altro modo è
attraverso il colore, poiché vi è una scala di colore dove ciò che si
allontana alla sonda è blu e ciò che si avvicina è rosso, se il flusso supera
la velocità massima consentita dalla scala diventa di colore variegato.
La stenosi polmonare viene definita cianotica per 2 motivi:
1) perché la stenosi è talmente severa che ho un ipoafflusso polmonare e
di conseguenza una minor ossigenazione di sangue
2) una stenosi molto severa porta tramite uno shunt destro-sinistro una
quota di sangue non desaturato dall’atrio destro al sinistro, per anomala
pressione destra superiore della sinistra(stenosi polmonare sistemica o
addirittura soprasistemica);
Il neonato in una sala di emodinamica e tramite accesso femorale venoso,
si inserisce un catetere munito di un palloncino, il quale una volta giunto
in arteria polmonare, all’altezza della valvola stenotica, viene gonfiato e
allarga la valvola opponendosi alla fusione delle commissure(manovra di

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elezione); nel 50% dei casi è necessario un solo intervento, nell’altro 50%
va ripetuta ad una distanza di tempo variabile.
Nel caso di stenosi lievi o moderato il paziente risulta asintomatico e non
va operato; spesso la diagnosi è casuale, più spesso tramite il reperto
ascoltatorio, sentiamo un soffio sistemico al II spazio intercostale di
sinistra, ovvero il focolaio di ascoltazione della polmonare
Nel caso di una stenosi lieve l’85% la mantiene tale per tutta la vita,
quindi è compatibile con una vita normale.

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Lezione del 7/10/2016
Prof.ssa Maria Giovanna Russo

Cardiopatie congenite (pt. 2)


L’incidenza delle cardiopatie congenite è di 10/1000 ovvero 1/100 nati vivi. In epoca fetale
l’incidenza è il doppio, e questo non è dovuto al fatto che le malformazioni cardiache siano
particolarmente letali in utero bensì al fatto che quelle letali sono associate e cromosomopatie. Si
tratta delle malformazioni più frequenti alla nascita.

Nella nostra regione l’incidenza della cardiopatie congenite è un po’ più alta, 11-12/1000 nati vivi:
si tratta di uno studio che stiamo conducendo proprio sulla terra dei fuochi per andare a vedere se
gli inquinanti ambientali possano essere responsabili di questa maggiore incidenza in Campania
rispetto al resto del mondo.

Perché si nasce con una cardiopatia congenita? L’eziologia delle cardiopatie congenite può essere:
 Multifattoriale
 Genetica
 Ambientale
Circa il 20-30% delle cardiopatie congenite ha un’eziologia genetica. È chiaro che ci sono anche
malattie genetiche che conferiscono proprio una predisposizione per una cardiopatia congenita
(ex. sindrome di Down e canale atrio ventricolare). Molto spesso le mutazioni genetiche che si
riscontrano sono microdelezioni, ovvero mutazioni puntiformi.

Le cardiopatie congenite le classifichiamo in questo modo (Classificazione fisiopatologica):


 Iperafflusso polmonare: DIV,DIA,CAV,PDA, C.complesse
 Ipoafflusso polmonare: Fallot*, Stenosi Polmonare, C.complesse +SP
 Circolazioni in parallelo: TGA (trasposizione delle grandi arterie,aorta nel ventricolo destro
e polmonare in ventricolo sinistro), TGA+DIV, TGA+DIV e Stenosi Po
 Ostruzioni all’efflusso VS: Stenosi aortica, Coartazione aortica
 Dotto dipendenze: Atresia aortica (VS ipoplasico) Atresia polmonare

*N.B. l’altra volta parlando della tetralogia di Fallot, abbiamo detto che se l’uscita destra è
atresica, cioè è completamente chiusa, allora diventa una dotto dipendenza, quindi diventa
un’atresia polmonare con difetto interventricolare. Quello che succede è che da una situazione di
ipoafflusso polmonare si passa ad dotto dipendenza (si chiude il dotto, non c’è flusso e la vita del
bambino dipende dalla pervietà del dotto).

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Cardiopatie con iperafflusso polmonare
Sono le cardiopatie congenite più frequenti (più del 50% di tutte le C.C.).

DIA (Difetti del setto interatriale)


È una cardiopatia molto frequente, nel 75% dei casi si trova al centro, nella regione dove in epoca
fetale c’è il forame ovale pervio. Che differenza c’è tra un forame ovale pervio è un difetto
interatriale (quello che si trova al centro si chiama ostium secundum)? Solo la grandezza, cioè il
difetto ostium secundum è più ampio del forame ovale. Il forame ovale è ampio durante la vita
fetale, ma poi anche se non si chiude, diventa comunque più piccolo perché la membrana della
fossa ovale si accolla e se non si accolla resta il forame ovale pervio. Invece il difetto interatriale è
proprio una mancanza di tessuto del setto, quindi è più grave del forame ovale.

Poi si può avere un difetto interatriale ostium primum, o difetti interatriali allo sbocco delle vene
cave o in prossimità dello sbocco del seno coronarico del cuore. Perché è importante conoscere
dove stanno i difetti interatriali? Perché il 75% dei difetti è localizzato al centro e si possono
chiudere senza intervento chirurgico, tutti gli altri invece necessitano della chirurgia.

Epidemiologia

• EUROCAT: Registro delle Malformazioni Congenite Europee.


• Prevalenza 4.1 per 1000 nati vivi.
• Anomalie cromosomiche e/o extracardiache 9%.
• 70% di chiusura spontanea nei primi 5 anni (può avvenire solo per i difetti ostium
secundum, quelli centrali).

Cosa accade dal punto di vista fisiopatologico? Alla nascita le pressioni delle camere, a destra e
sinistra sono uguali; nelle ore successive o nei giorni successive, le resistenze polmonari calano
drasticamente e quindi la pressione della parte dx del cuore diventa molto più bassa rispetto alla
parte sx del cuore. Chiaramente le pressioni degli atri sono comunque basse in generale, quindi ci
sarà una differenza di pressione tra atrio dx e sx di 2-3 mmHg (però c’è sempre questa differenza)
per cui quando calano le resistenze polmonari il passaggio definito anche come “shunt”, diventa
tutto sinitro-destro. Cosa succede quando si ha uno shunt sinistro-destro? È molto diverso rispetto
ad un difetto interventricolare; se passa più sangue in atrio destro, ovviamente attraverso la
tricuspide arriva più flusso da sopra al ventricolo destro, il ventricolo destro anatomicamente è
completamente diverso da quello sinistro, cioè è fatto per raccogliere anche più sangue e non
succede niente per decenni. Quindi il ventricolo destro si dilata, e arriva anche più flusso in arteria
polmonare, e più flusso nelle arterie polmonari: si ha un sovraccarico di volume delle sezioni
destre del cuore. Quando arriva più flusso nelle arterie polmonari, nei decenni le pareti di queste
arterie possono ispessirsi provocando un aumento delle resistenze polmonari e quindi un
aumento di pressione nel ventricolo destro. Quindi sovraccarico di volume del ventricolo destro
che poi può portare anche ad un sovraccarico di pressione anche del ventricolo destro.

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Tutto ciò dipende dall’entità del difetto: se il difetto è piccolo, non ci sarà abbastanza flusso da
creare un sovraccarico, e non ci sarà neanche la dilatazione del ventricolo destro. Se il difetto è
moderato o ampio, avviene il sovraccarico.
Ma se tutti questi bambini sono al 99% asintomatici, cioè non vanno incontro allo scompenso,
come ci accorgiamo del difetto interatriale? Molto spesso non ce ne accorgiamo subito se non
quando il bambino ad esempio ha già 6-7anni, e scopriamo il difetto in corso di esami richiesti per
praticare le normali attività sportive oppure può accorgersene un po’ prima il pediatra di base.
Viene alla luce questo difetto perché si sente un particolare soffio, al secondo spazio intercostale
di sinistra. Attenzione: non è il soffio del flusso che passa nel DIA, perché quello è a talmente bassa
velocità ( perché le pressioni negli atri sono basse) che noi non sentiamo proprio niente. Questo
soffio che sentiamo rappresenta invece il flusso del sangue che passa attraverso la valvola
polmonare. Cioè se la valvola polmonare quando si apre, riceve dal ventricolo destro più flusso,
questo flusso accelera e fa un rumore. Quindi abbiamo un soffio sistolico al II spazio intercostale di
sinistra. Assomiglia un pò al soffio della stenosi valvolare polmonare, che è sempre al II spazio
intercostale di sinistra, e se vogliamo essere proprio sottili, la differenza la fa il II tono: il II tono è
ridotto di intensità nella stenosi valvolare polmonare mentre è normale di intensità in questo
soffio, anzi si sente lo sdoppiamento fisiologico del II tono ancora di più.
Si può però sentire anche un altro soffio: il soffio del flusso che passa attraverso la tricuspide:
quando si apre la tricuspide, se il DIA è grosso, si sente proprio un soffio, questa volta diastolico
trans-tricuspidalico. I bambini sono asintomatici, ma l’unica cosa è che possono avere (e questo
vale per tutti i bambini con più flusso ai polmoni) una maggiore suscettibilità alle infezioni
respiratorie ricorrenti. Quindi un bambino che prende 2, 3, 4 bronchiti all’anno, necessiterà
sicuramente di una visita cardiologica e di un’esclusione di un difetto interatriale.
Riassumendo, all’E.O. :
• Soffio sistolico eiettivo al II SIS
• II tono sdoppiato “fisso”
• Soffio diastolico trans-tricuspidalico
Sintomi
• ASINTOMATICI
• Bronchiti ricorrenti
• Ritardo dell’accrescimento, scompenso cardiaco (rari)

Soliti esami strumentali principalmente del passato ma che possono


essere ancora usati sono:
 radiografia del torace: l’arco medio di sinistra è aumentato
(perché la polmonare riceve più flusso). Ci sono i campi
polmonari che invece di essere iper-trasparenti sono iper-
carichi (sempre per l’iperafflusso polmonare). In generale
abbiamo un ingrandimento dell’atrio e del ventricolo destro.

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 ECG: nell’ECG il sovraccarico di volume o di pressione delle sezioni destre del cuore si
esprime con dei segni, che mostrano una prevalenza sulle precordiali di destra e sull’asse
elettrico degli altri più a destra che ci fa capire che c’è qualcosa che non va.

 Ecocardiografia 2D color Doppler: Quali sono gli aspetti da valutare nell’approccio


ecocardiografico ad un DIA:
 La definizione della sede è importante: anomalie associate
 Direzione ed entità dello shunt

Quando va chiuso un difetto interatriale? Ovviamente quando ci sono sintomi, ma anche quando
vi sono solo bronchiti ricorrenti: se io ho un DIA medio-piccolo, però il bambino continua ad
ammalarsi di infezioni respiratorie, già soltanto i sintomi mi fanno propendere di più verso una
chiusura del DIA. Ovviamente va chiuso in tutti i casi in cui c’è il sovraccarico di volume delle
sezioni destre.
Ma è una cosa urgente? Si deve chiudere nel primo anno di vita? Assolutamente no, a meno che
il bambino non abbia appunto bronchiti ricorrenti oppure non sia uno di quei rari casi che si
scompensano. Nella stragrandissima maggioranza dei casi si aspetta per la chiusura perché:
- Per quanto riguarda il DIA centrale, si aspetta perché lo andremo a chiudere con dei
dispositivi, chiamati “device” (sono dei veri e propri tappi), che però per essere posizionati
con il catetere nel setto interatriale naturalmente devono andare chiusi attraverso la vena
femorale; ovviamente la vena femorale di un bambino di 5Kg ha una grandezza, in un
bambino di 25Kg ha un’altra grandezza: quindi poiché io anche se sto 6 anni con il
ventricolo destro dilatato non succede nulla, è più rischioso fare una procedura del genere
a 2 anni (per un problema di complicanze periferiche) anziché a 6 anni. Quindi per la
chiusura si preferisce l’età prescolare, anche perché se io ho un difetto molto grande, che
causa un grandissimo sovraccarico del ventricolo destro, non posso andarci a mettere il
device: cioè per poggiare questo device (dischetto) io ho bisogno della presenza dei
margini del setto per poggiare il disco e far si che rimanga là. Se il difetto, pur essendo
centrale, è molto grande e quindi ho pochi margini, allora il bambino deve essere mandato
dal chirurgo, e a quel punto l’intervento può essere fatto anche a 3-4 anni. L’inserimento
del device viene fatto in anestesia totale, tramite una sonda eco trans-esofageo e
contemporaneamente l’angiografia.

Nostra esperienza 2000-2012 :


 650 DIA os chiusi (ad oggi 1000 in realtà)
 COMPLICANZE MAGGIORI
 MORTALITA’: 0%
 EMBOLIZZAZIONE DEL DEVICE 3/650 (0.4%): device scappato in un ramo polmonare;
 ROTTURA DI VALVOLA MITRALE CON NECESSITA’ DI INTERVENTO CARDIOCHIRURGICO
1/650
 ARITMIE: 12/650 (1.2%)
 COMPLICANZE MINORI
 IN SEDE DI ACCESSO: 20/650 (3%)

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Tecnica chirurgica (mortalità 0) : sternotomia mediana o toracotomia in cec
- Si mette un patch dacron bassa porosità dove c’è la comunicazione interatriale.
- chiusura diretta
Complicanze: aritmie atriali (28% dei casi). Si può avere aritmia perché andando a incidere
l’atrio destro (per chiudere il difetto interatriale), la cicatrice, la sutura, mi può dare poi nel
tempo delle aritmie in genere atriali o sopraventricolari.

Sindrome di Eisenmenger
Se nessuno si accorge che un bambino ha un difetto interatriale molto ampio, a 30-40 anni
può sviluppare la complicanza più grave che è l’ipertensione polmonare irreversibile ovvero la
vascolopatia polmonare ostruttiva o anche Sindrome di Eisenmenger. È un ispessimento tale
delle pareti delle arterie polmonari che, anche se si andasse poi a chiudere lo shunt, rimane
cosi e a quel punto lo shunt non si può neanche chiudere perché altrimenti il bambino non
esce dalla circolazione extracorporea con pressione destra e sinistra uguale. Come ci si accorge
di questo? Con la comparsa della cianosi perché se ad un certo punto la pressione del
ventricolo destro supera quello del ventricolo sinistro, lo shunt interatriale si inverte e diventa
dxsx. È una complicanza che deriva da un mancato trattamento di un DIA di grandi
dimensioni. in media impiega 20-30 anni per insorgere come complicanza.

Importante è riuscire a distinguere un soffio innocente da un soffio patologico.


Soffio innocente: presente nel 60-70% dei bambini normali. Si pensa che il soffio innocente sia
il flusso che esce dal cuore, attraversa l’arteria polmonare, siccome nei bambini il torace è più
sottile, si riesce a sentire un rumore fisiologico, del flusso che esce dal cuore (soprattutto il
flusso dell’arteria polmonare che è anteriore rispetto all’aorta). Non è espressione di malattia.
Mentre ascoltiamo questo soffio, se facciamo cambiare posizione varia di intensità, inoltre non
si irradia nel torace, è ben localizzato e ha un timbro dolce ed è sempre sistolico (perché è
espressione dell’eiezione ventricolare). Il soffio diastolico invece non è mai un soffio
innocente.

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DIV (difetto interventricolare)
• 20% di tutte le CC
• Perimembranoso: 80% (nella pars membranacea del setto, che si trova sotto la valvola
aortica);
• Muscolare: 5-20%
• Double Commited: 5%

Storia naturale
 Difetti piccoli: 75-80% chiusura spontanea entro i 2 anni di vita
 Difetti moderati: rischio di scompenso cardiaco nei primi mesi di vita
 Difetti ampi: alto rischio di ipertensione polmonare e scompenso cardiaco
Quindi il 70-80% si risolvono da soli anche durante la vita fetale, ovviamente quelli di grandi
dimensioni no.

Fisiopatologia
Lo shunt accelera e se ne va direttamente nell’arteria polmonare perché la pressione del
ventricolo sx è maggiore di quella del ventricolo dx, e quindi la velocità è maggiore del flusso, ed
entra nel ventricolo dx, ma non da sopra (ovvero dalla tricuspide) ma da una porta laterale e
quindi se ne va direttamente nelle arterie polmonari. Andando più flusso nelle arterie polmonari,
succede che nelle vene polmonari torna più flusso, così come avviene nel DIA ma mentre in
quest’ultimo quel flusso in più che torna va un’altra volta nell’atrio destro attraverso il difetto
interatriale, nel DIV va nel ventricolo sinistro (passando ovviamente prima per l’atrio sinistro).
Il ventricolo sx si dilata  sovraccarico di volume nelle sezioni sx del cuore.

È una questione di direzione del flusso, il flusso non viene da sopra e va direttamente in arteria
polmonare, ma soprattutto in atrio sx arriva più flusso e questo flusso aumentato deve andare per
forza in ventricolo sx che quindi si dilata. Questo è un problema perché il sovraccarico di volume
del ventricolo sx non è ben tollerato come quello dx, e quindi uno dei primi segni clinici di un DIV
ampio è lo scompenso cardiaco: un neonato che comincia sudare, che presenta ritardo della
crescita, difficoltà alla suzione. Se non ci si accorge del difetto subentrano poi altri segni, ad
esempio auscultando il cuore si sente il Ritmo di galoppo (perché abbiamo un tono aggiunto che è
il tono che si sente quando il cuore è affaticato), tachipnea, tachicardia, rientramenti intercostali
(possono portare ad una vasculopatia polmonare ostruttiva se non ci si accorge del difetto),
epatomegalia.
La forma normale di un ventricolo sx è una forma ellittica, un’ellissoide di rotazione: quando è
presente un DIV la forma è sferica e, in riferimento alla legge di Laplace, cambia tutta la
fisiopatologia: si ha un’ipertrofia eccentrica della parete, finché ad un certo punto se non si fa
nulla, il bambino va verso lo scompenso.
Con l’auscultazione, se è presente un DIV, possiamo sentire un Soffio olosistolico (dura per tutta la
sistole) e in genere si irradia a sbarra nel torace.

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Quindi il DIV è caratterizzato da:
 Iperafflusso Polmonare
 Sovraccarico di volume delle sezioni cardiache sinistre
 Sovraccarico di pressione delle sezioni cardiache destre

Clinica
• La sintomatologia dipende dalle dimensioni del difetto e dal valore delle resistenze
polmonari
• I difetti restrittivi con normale pressione in ventricolo destro sono benigni ed asintomatici
• Il solo rischio concreto è l’endocardite batterica, molto rara prima dei 2 anni di età

Se alla nascita è presente un DIV piccolo, si parla di DIV restrittivo: è talmente piccolo che non
porta nè sovraccarico di volume nelle sezioni sx, né sovraccarico di pressione nelle sezioni dx. il
DIV piccolo quindi non deve essere chiuso, e il bambino vive una vita normale, ma l’unica
prevenzione occorre farla per interventi chirurgici (anche per una semplice estrazione dentale) è
nei confronti dell’endocardite batterica perché essendoci un flusso turbolento si ha una maggiore
predisposizione a questa infezione(dovuta al fatto che il batterio contratto si va ad annidare
proprio dove è presente questa turbolenza nel cuore). Prevenzione con antibiotico 1h prima e 2h
dopo l’intervento.

Quindi in generale:
 nel DIV di piccola ampiezza :pz asintomatici, normale accrescimento, non ci sono limitazioni
funzionali.
 Nel DIV moderata ampiezza : pz asintomatici nei primi giorni/settimane di vita;
successivamente difficoltà alimentazione, scarso incremento peso, bronchiti ricorrenti,
scompenso cardiaco
 Nel DIV ampio + moderato aumento resistenze vascolari polmonari: scompenso cardiaco
(tachipnea, sudorazione eccessiva, epatomegalia, arresto di crescita, perdita di peso)
 Nel DIV + vasculopatia polmonare ostruttiva (marcato aumento non reversibile resistenze
vascolari polmonari): cianosi, policitemia, clubbing digitale, scompenso cardiaco destro

Esami strumentali:
 Radiografia DIV molto simile a quella del DIA.
• DIV Piccoli: Rx normale
• DIV medio-ampi: Cardiomegalia (rapporto CT > 0.50), Ombre ilari ingrandite,
accentuazione del disegno vascolare polmonare.

 ECG DIV  ci può dare il sovraccarico di pressione della parte dx uguale al DIA (uguale in
tutte le cardiopatie con iperafflusso polmonare) + il sovraccarico di volume delle sezioni sx
(onde ampie sia nelle precordiali dx e sx) perché è espressione dell’ipertrofia bi
ventricolari.

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Terapia medica

In un bambino appena nato, in cui è presente un DIV, non sempre ci si accorge subito del difetto:
infatti compare il soffio solo quando calano le resistenze polmonari. Quando dopo qualche tempo
dalla nascita si sente il soffio, di fa l’eco per valutare l’ampiezza del DIV. Si procede poi con la
terapia medica.

• ACE INIBITORI riduciamo la pressione arteriosa in aorta (impedenza aortica) quindi andrà
più flusso in aorta riducendo il flusso che va nel DIV (infatti il flusso può andare o nel div o
in aorta). Con gli ace inibitori andiamo a ridurre il post-carico.
• DIURETICI Riduciamo il pre-carico, cioè la quantità di flusso che dall’atrio sx arriva nel
ventricolo sx, riduciamo anche la quota di shunt.
• Se abbiamo la tachicardica, che pur rappresentando un meccanismo di compenso messo
in atto durante uno scompenso cardiaco può comunque determinare altre problematiche e
aggravare le condizioni, possiamo dare farmaci che riducono la frequenza cardiaca come la
vecchia digitale oppure i beta bloccanti (questo però è il terzo step, dopo aver provato la
terapia con ace inibitori e/o diuretici; spesso si preferiscono i diuretici come prima scelta
perché sono più efficaci, con un basso dosaggio all’inizio che poi viene man mano
aumentato).

Se nonostante queste terapie il neonato è scompensato e continua a non crescere allora occorre
fare un intervento chirurgico. Nella stragrande maggioranza dei casi si va a chiudere il div.

Complicanza del DIV sottoaortico perimembranoso (tipo più frequente): lesione del tessuto di
conduzione, con blocco atrioventricolare, per cui poi dovremo inserire un pacemaker. Per questo
quando non si può effettuare l’intervento perché il bambino è troppo piccolo (<3kg) e le
percentuali di complicanze sono troppo elevate, si fa un intervento palliativo: siccome arriva più
flusso in arteria polmonare, il chirurgo con una toracotomia sx mette una fettuccia sul tronco
dell’arteria polmonare ovvero fa il bendaggio dell’arteria polmonare (stenosi polmonare
artificiale creo un ostacolo e quindi arriva meno flusso in arteria polmonare). Quando il bambino
arriva a 6-7kg si rimuove il bendaggio e si va a chiudere il DIV.

I DIV possono essere chiusi con i tappi (cosi come avviene nei DIA)? Si se si tratta di DIV muscolari
centrali del setto, se non sono enormi, si aspetta che il bambino raggiunga almeno 8 kg e si
inserisce il device per chiudere il difetto. Queste procedure in sala di emodinamica richiedono 2
giorni di ricovero in ospedale dopo la procedura.

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DOTTO ARTERIOSO PERVIO
DOTTO • Il dotto di Botallo è una corta
ARTERIOSO struttura arteriosa muscolarizzata
che generalmente connette l’istmo
aortico con l’arteria polmonare
sinistra

• La sua pervietà è fondamentale in


epoca fetale

Questo dotto è grosso durante la vita fetale e si dovrebbe chiudere nei primi giorni di vita.

Cosa accade se non si chiude il dotto? Allora questo dotto è un po’ come il DIV, perché dall’ aorta
il flusso se ne va in  arteria polmonare arriva più flusso in atrio sx più flusso nel ventricolo
sx sovraccarico di volume nelle sezioni sx del cuore.
Inoltre poiché arriva più flusso nelle arterie polmonari, abbiamo il solito sovraccarico di pressione
nelle sezioni dx del cuore. Il fatto che arriva più flusso nelle arterie e nelle arteriole polmonari, fa
ispessire le pareti di quest’ultime, determinando un aumento delle resistenze polmonari: se
aumentano le resistenze (è come se aumentasse l’ostacolo contro il quale il ventricolo destro deve
pompare), il ventricolo destro per pompare il flusso nell’arteria polmonare deve aumentare la
propria pressione per vincere le resistenze (altrimenti il flusso non passa). Questo è il motivo per
cui c’è un sovraccarico di pressione delle sezioni destre del cuore. Ad un certo queste resistenze
aumentano talmente tanto da divenire uguali a quelle sistemiche. Questo fenomeno del
sovraccarico di pressione del ventricolo destro, in generale, è quasi sempre reversibile: quando io
tolgo lo shunt (chiudo il DIA, chiudo il DIV, lego il dotto) finisce questo iperafflusso e man mano poi
questo ispessimento ritorna normale. Quando diventa irreversibile si ha la complicanza citata in
precedenza, ovvero la sindrome di Eisenmenger, il pz diventa cianotico è l’unica soluzione diventa
il trapianto cuore-polmone che in epoca neonatale è un’illusione proprio per l’elevato rischio di
morte. Oggi però questo non accade, perché nel caso del DIV e del DOTTO ce ne accorgiamo dai
sintomi (ci riferiamo sempre a shunt importanti ovviamente perché se sono piccoli non si ha né
sovraccarico di pressione nelle sezioni dx, né sovraccarico di volume nelle sezioni sx).
Il discorso valido per il dotto è uguale a quello fatto prima: arriva più flusso nelle arterie
polmonari, e si ha un ingrandimento delle sezioni sx, arriva più flusso attraverso le arteriole
polmonari, aumentano le resistenze, aumenta la pressione nel ventricolo dx. Facendo un’eco
possiamo andare a misurare grandezze dei ventricoli e andiamo a fare il confronto con i valori
normali.

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Esempio: quante deviazioni standard rispetto al normale è questo diametro del ventricolo sinistro?
per questo confronto facciamo riferimento ai percentili ovvero misure normali di tutte le cavità
cardiache in relazione al peso del bambino. Quindi misuro il ventricolo sinistro e confronto le
misure ottenute con quelle presenti nella tabella dei percentili (in cui ci sono le misure del
ventricolo sx normale per quel dato peso ed età): se è +2 o -2 deviazioni standard rispetto a quel
valore, allora è ancora normale; se supera le 2 deviazioni standard ovviamente non è normale. E
quindi io così vedo che c’è un sovraccarico di volume delle sezioni sx del cuore.

Il sovraccarico di pressione posso rilevarlo indirettamente, misurando il gradiente di pressione


(come è stato detto anche nel discorso della stenosi polmonare), ad esempio nel DIV,tra ventricolo
sx e ventricolo dx. Io mi posizioni con il doppler sullo shunt, vedo dove c’è il passaggio, clicco sul
doppler continuo e vedo la velocità massima quant’è (proprio del flusso attraverso il DIV) e faccio
4𝑣 2 . È ovvio che nel DIV è tutto il contrario di quello che accade nella stenosi valvolare
polmonare, perché se io prendo un gradiente, ventricolo sxventricolo dx di 64mmHg, 4m/s, sto
tranquillo perché vuol dire che nel ventricolo sx ho 90mmHg, nel ventricolo dx avrò 30-35mmHg
ma non 55mmHg: cioè più il gradiente tra ventricolo dx e ventricolo sx è alto (il gradiente è una
differenza di pressione) è più vuol dire che la pressione in ventricolo dx è bassa. Se io prendo
invece un gradiente di 35mmHg, e ho una pressione di 90mmHg nel ventricolo sx, comincio a
pensare che c’è anche un sovraccarico di pressione nel ventricolo dx*.
*la prof all’esame non vuole sapere questi valori di pressione, l’importante è capire il ragionamento.

Fisiopatologia del dotto arterioso pervio


Durante la vita fetale il dotto arterioso permette la comunicazione fra circolazione polmonare e
sistemica, e consente al flusso sanguigno proveniente dal VD di raggiungere l’aorta distalmente ai
vasi epiaortici.
Lo shunt nel dotto pervio è post-tricuspidalico, quindi porta al sovraccarico di volume delle sezioni
sinistre.

La presenza del dotto però ci può servire perché se io ho un grosso dotto e un’atresia polmonare,
io non lo devo far chiudere: per questo do prostaglandine in infusione. Se ho solo il dotto, allora
abbiamo stesse problematiche presente nel DIV:
 Quando di piccole dimensioni è asintomatico (diagnosi ecocardiografica accidentale o per
riscontro di soffio)
 se è ampio e non ce ne accorgiamo andiamo incontro a scompenso (Tachipnea, Letargia
Sudorazione durante le poppate, Accrescimento insufficiente e successivamente
Scompenso Cardiacodipende dall’entità dello shunt).

È frequente nel neonato prematuro. Quando è presente, si vede che c’è una comunicazione, in cui
abbiamo un flusso accelerato che va dall’aorta all’arteria polmonare: quindi si sente un soffio, che
non è solo olosistolico ma si sente sia in sistole che in diastole quindi è continuo. Anche qui il
ventricolo sx passa da forma ellissoide a forma sferica, sempre a causa del sovraccarico di volume.

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È importante andare a misurare la grandezza dell’atrio sx e dell’aorta: normalmente questo
rapporto è di 1:1, ma se l’atrio sx è più grande dell’aorta vuol dire che c’è sovraccarico di volume
nelle sezioni sx.

Terapia
Nel prematuro:
 utilizzo i FANS (ibruprofene). Questi farmaci sono vietati in gravidanza perché fanno
chiudere il dotto che nella vita fetale deve essere aperto! Si può così tentare una chiusura
farmacologica del dotto.
 toracotomia sinistra e chiusura del dotto (il dotto viene legato): si opta per l’intervento
chirurgico quando il neonato pre-termine è molto scompensato e quando non funziona la
chiusura farmacologica. Quindi l’intervento chirurgico è indicato in casi di PDA (dotto
arterioso pervio) molto ampio, peso del neonato <4 kg.
Neonato a termine:
 farmaci come DIV (ACE inibitori, digitale e diuretici )
 se il neonato continua ad essere scompensato, se >4kg lo
chiudiamo con device o spirali (quest’ultime se il non è
particolarmente grande). Una volta messa la spirale nel
dotto,iniettando in aorta, non si vedrà più l’arteria
polmonare: in questo modo possiamo andare a testare
l’efficacia della procedura.

CAV (canale atrioventricolare)


È la cardiopatia che più frequentemente si associa alla sindrome di Down.
Frequenza:
• 0.19 per 1000 nati vivi
• 17% di tutte le malformazioni cardiache in utero
• 3-7% di tutte le malformazioni cardiache alla nascita
Eziologia
• Circa il 14% delle donne con CAV trasmettono una cardiopatia ai loro bambini
• 11.7% dei pazienti con CAV ha una storia familiare di cardiopatia congenita
• Non c’ è prevalenza di razza o sesso

Il canale atrioventricolare può essere:


 Parziale, caratterizzato da:
 DIA basso, ostium primum
 Cleft mitralico: fissurazione sul lembo anteriore della mitrale.

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Quindi il bambino con canale atrioventricolare parziale ha un iperafflusso polmonare perché ha il
DIA, e un’insufficienza mitralica (perché essendoci una fessurazione, quando la mitrale si chiude,
attraverso il claft passerà un flusso in atrio sx). Finché l’insufficienza mitralica non è severissima, il
bambino di solito è asintomatico perché lo shunt è pre-tricuspidalica (perché è un DIA) e
l’insufficienza mitralica è ben tollerata.

Diagnosi
• Esame obiettivo: soffio da insufficienza mitralica. Soffio sistolico funzionale sull’arteria
polmonare (se lo shunt interatriale è significativo)
• ECG: Deviazione assiale sinistra
• Ecocardiografia: Diagnosi anatomica
 Doppler:
o Shunt intracardiaci
o Insufficienza mitralica
o Pressione ventricolare destra
Terapia
Trattamento medico (dell’insufficienza mitralica):
• Diuretici
• Ace-inibitori
Trattamento chirurgico :
• Riparazione del difetto interatriale: chiusura del DIA con patch o sutura diretta
• Riparazione del cleft:
 Chiusura del cleft con punti staccati
 Plastica della valvola mitrale
 Sostituzione valvolare mitralica
La terapia chirurgica è in genere eseguita dopo i 4 anni (in realtà già intorno a 2 anni).
Raramente la severità dell’insufficienza richiede un trattamento chirurgico nei primi mesi di vita.

DIA OP
Cleft mitralico

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 Completo (forma più frequente):
 DIA ostium primum
 DIV della porzione posteriore del setto interventricolare (che sta sotto le valvole
atrioventricolari)
 È presente una sola valvola atrioventricolare anziché 2: fusione delle 2 valvole
atrioventricolari.

Storia naturale
Senza intervento chirurgico > 96% non raggiunge l’ età adulta per ipertensione polmonare e
scompenso cardiaco intrattabile

Quindi nel cuore il sangue arriva negli atri, c’è il DIA ostium primum e il DIV, quindi il sangue passa
da sinistra a destra attraverso le 2 comunicazioni, e c’è una sola grossa valvola atrioventricolare
che si apre.

Questa è la cardiopatia che più frequentemente si accompagna alla sindrome di Down: quindi se in
epoca fetale individuiamo la presenza di una canale atrioventricolare completo, dobbiamo
consigliare di effettuare un cariotipo.

• 9.6 per 10,000 nati vivi sono affetti da sindrome di Down


• Circa il 25% di questi è affetto da CAV
• Circa il 60% dei CAV completi sono associati alla sindrome di Down

La valvola atrioventricolare ha generalmente una morfologia pentacuspide. La grandezza delle


singole cuspidi è variabile. Dalla morfologia delle stesse dipende la correzione chirurgica

Ascoltazione*
• Soffio olosistolico al mesocardio irradiato a sbarra (DIV)
• Soffio sistolico alla punta o in sede parasternale sn-dx bassa (rigurgito valvola AV)
• Soffio sistolico eiettivo sul focolaio polmonare (DIA)
• Rinforzo del secondo tono (Ipertensione Polmonare)
Quando il DIV è molto ampio e le pressioni nelle sezioni destre sono sistemico il soffio da DIV si
riduce e si apprezza un rinforzo del II tono
*preso dalle slides, la prof non ne ha parlato.

Anche nel caso del canale atrioventricolare completo abbiamo un iperafflusso polmonare in cui dal
DIA e dal DIV il flusso passa da sinistra a destra; questa unica grossa valvola atrioventricolare può
essere insufficiente. Il bambino quindi deve essere operato (in genere si cerca di arrivare almeno a
6 mesi per una questione di peso) e l’intervento consiste in:
 Chiusura del DIA
 Chiusura del DIV
 Da una sola valvola il chirurgo deve “generarne” 2

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Lezione del 13/10/2016. Cardiologia. Prof. RUSSO. Sbobinata da Fabrizia Palladino.

CARDIOPATIE CONGENITE CON CIRCOLAZIONE IN PARALLELO


La mancata spiralizzazione del tubo cardiaco durante la formazione del cuore ha come
conseguenza che l'aorta fuoriesce dal ventricolo destro e l'arteria polmonare dal ventricolo
sinistro. In questo modo il circolo vascolare polmonare e quello periferico risultano separati: nel
primo scorre soltanto sangue arterioso, nel secondo solo sangue venoso. Le malformazioni
riguardanti solo le Arterie primarie (arteria polmonare e aorta) sono classificate nel sottogruppo
definito trasposizione delle grosse arterie (TGA).
• Malformazione relativamente frequente (5-7% di tutte le cardiopatie congenite)
• L'incidenza è di 20-30 per 100.000 nati vivi
• predisposizione per il sesso femminile (60-70%)

• TGA (Trasposizione Grandi Arterie) a setto intatto (50%)


• TGA con DIV
• TGA con Stenosi Polmonare

Nella terminologia anglosassone:


– Concordanza A-V (sotto l'atrio dx troviamo il ventricolo dx);
– Discordanza Ventricolo- arteriosa (dal ventricolo dx nasce l'aorta anziché la polmonare).

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QUADRI CLINICI:

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Trasposizione Grandi Arterie a setto intatto:
• Discordanza Ventricolo-Arteriosa
• Difetti associati: difetto interatriale o forame ovale pervio o dotto di Botallo pervio.
Tali difetti risultano essere vitali per la sopravvivenza di questi neonati. Perché vitali? Perché cosa
succede se dal Vdx nasce l'Aorta e dal V sx nasce invece l'Arteria Polmonare? Il sangue che torna al
V sx (ossigenato) ritorna nuovamente ai polmoni mentre il sangue che dalle V. Cave torna al V dx
(non ossigenato) va in invece di nuovo in Aorta. (Ciricolazione in parallelo e non più in serie)

Se il neonato nasce in questa condizione in cui il sangue delle due circolazioni non si può mescolare
ovviamente questa situazione risulterà incompatibile con la vita. Durante la vita fetale la
circolazione funziona normalmente in quanto è presente il dotto di Botallo e il forame ovale ampio.
Il neonato nasce con un'evidente cianosi e tendenza all'acidosi metabolica con polipnea
compensatoria in presenza di mixing intercircolatorio inadeguato. Dato che il neonato potrebbe
presentare una saturazione del 40% spesso è necessaria l'intubazione.
STATO DI EMERGENZA! C'è necessità di un intervento nelle prime ore di vita.
LA DIAGNOSI PRENATALE riduce la mortalità e la morbilità neonatale (nei primi anni '90 vennero
confrontati 230 neonati con trasposizione senza diagnosi prenatale vs 70 neonati con diagnosi
prenatale e si dimostrò una riduzione di mortalità e morbilità con diagnosi prenatale).
Senza trattamento:
MORTALITA':
• 30% I settimana
• 50% entro I mese di vita
• 70% nei primi 6 mesi
• 90% entro l'anno
Appena nasce il neonato è quindi necessario:
– assicurare un adeguato mixing intercircolatorio con la somministrazione per infusione,
attraverso l'ombelicale, di Prostaglandine (PGE1 ev) per evitare la chiusura del dotto;
– somministrare Bicarbonato per correggere acidosi metabolica se presente;
– Intubare il neonato se l'emogas ci dice che è necessaria l'intubazione;
– trasferire il neonato in giornata al centro di terzo livello ( Monaldi).

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Settostomia atriale con palloncino (si fa a tutti i neonati con trasposizione anche a quelli con il
DIV)
In sala di emodinamica il cardiologo pediatra, attraverso l'ombelicale, introduce un catetere con un
palloncino sgonfio (B) in Atrio dx e lo passa nell'atrio sx attraverso il forma ovale. Nell'atrio sx
gonfia il palloncino e lo tira in maniera brusca in Atrio dx. Tirando il palloncino gonfio dall'Atrio sx
all'atrio dx si cerca di “strappare” la membrana della fossa ovale cioè si crea un difetto interatriale
vero e proprio per assicurare al neonato un mixing maggiore. Questa manovra è detta
Atrioseptectomia secondo Rashkind (anni '60).

L'ECG di dice che il ventricolo dx rimane spesso.

RX: peduncolo vascolare stretto

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ECO: 1. aorta e 2. polmonare si vedono in asse lungo (non incrociano)

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INVERSIONE DEI RITORNI VENOSI (MUSTARD/SENNING):

Attraverso una nuova partizione degli atrii il sangue venoso proveniente dalle vene è stato
reindirizzato verso l'atrio sinistro, il ventricolo sinistro e l'arteria polmonare; il sangue ossigenato
proveniente dal polmone è stato mandato verso l'atrio destro, il ventricolo destro e l'aorta. È stata
dunque ripristinata una circolazione sanguigna normale, ma non attraverso un'anatomia normale
perché i grossi vasi rimangono connessi al ventricolo “sbagliato”. Due chirurghi in particolare hanno
associato il loro nome a questo tipo di correzione: Senning nel 1959 e Mustard nel 1964 e questi
interventi sono stati praticati fino agli anni 1975-80.

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Questo intervento è eseguito con l'utilizzo di due patch:
– il flusso proveniente dal Asx attraverso un patch si devia nel Vdx
– il flusso proveniente dalle Vene Cave attraverso un secondo patch si devia nel Vsx.

Correzione fisiologia da fare nei primi sei mesi di vita.

Le complicanze di questo intervento sono:


• la disfunzione del Vdx in età adulta.
• Insufficienza tricuspidalica
• Stenosi dinamica LVOT (sottopolmonare)
• Ostruzione ritorno venoso polmonare
• Ostruzione ritorno venoso sistemico
• Residuo shunt interatriale

SWITCH ARTERIOSO (LECOMPTE):

[IMPORTANTE: Lecompte è un amico della professoressa Russo]

Yves Lacompte nel 1979, ha inventato la “Manovra di Lecompte” ( french manovre) che prevede la
detrasposizione dei grossi vasi reimpiantando l'aorta sul ventricolo sinistro e l'arteria polmonare
sul ventricolo destro.
Questa tecnica prevede quindi un taglio al di sopra delle valvole, lo spostamento in avanti della
polmonare ed uno spostamento verso dietro dell'Aorta per permettere lo “switch arterioso”.
È necessaria però anche la traslocazione delle Coronarie sull'aorta che è stata spostata.
L'unico problema è che questo tipo di intervento deve essere eseguito nei primi giorni di vita (10-
15gg) in quanto il ventricolo sx si abitua altrimenti a pompare in A. Polmonare (quindi in presenza
di resistenze polmonari basse) e con la successiva trasposizione dell'Aorta il neonato non esce
dalla circolazione extra-corporea perché il Ventricolo sx va incontro ad una disfunzione.

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Primo intervento con esito positivo a Parigi ad una bambina di 1 anno, cianotica con trasposizione
dei grandi vasi, DIV e Stenosi Polmonare.
Mentre con la Mustard/senning si aveva una mortalità del 5% con questa tecnica, vista la difficoltà
dell'operazione, la mortalità era del 30-40% . La mortalità oggi è scesa al 2%.
Complicanze post-operatorie:
– traslocazione delle Coronarie (problemi ischemici)
– valvola aortica (ex valvola polmonare) insufficiente;
– stenosi sopravalvolare polonare, sutura stretta. Bisogna intervenire con un pallone o con
una seconda operazione.
Si Passa quindi da un caso gravissimo ad un neonato perfettamente sano!

Se c'è il DIV è meglio in quanto il mixing avviene anche attraverso il DIV e quindi si ha più tempo
perché se il DIV è grande, le resistenze polmonari calano più lentamente e quindi si può operare
anche entro il mese di vita.

RASTELLI
Quando invece c'è trasposizione con DIV e Stenosi Polmonare : prima si utilizzava l'intervento di
Rastelli

Nei casi con trasposizione + Div + Stenosi Polmonare questi neonati non vanno in scompenso in
quanto dato che presentano una stenosi polmonare è come se avessero un bendaggio naturale.
Infatti questo intervento si può eseguire ad 1 anni di vita.
Rastelli esegue questo intervento chiudendo il DIV con un patch. In questo modo il sangue dal Vsx
va in Aorta, e quindi con l'inserimento di un tubo si unisce il Vdx con l'Arteria Polmonare staccando
la polmonare dal Vsx.

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Complicanze:
– Tubo piccolo: da cambiare spesso.
– Ostruzione all'efflusso sistemico
– Residuo shunt interventricolare
– Stenosi condotto.

Intervento di REV
LeCompte trovò una soluzione per evitare di mettere tubi: dopo aver eseguito la manovra di
Lecompte e quindi portando avanti l'arteria polmonare, si chiude il DIV e quindi si mette un patch
tra il vdx e l'arteria polmonare. A 30 anni mortalità del 75%.

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COARTAZIONE AORTICA

Trattamento della coartazione aortica:


1)Chirurgia
2)Angioplastica con catetere a palloncino
3)Stent intravascolare
Stent:
-Non richiede sovradilatazione del segmento coartato
-La struttura rigida dello stent schiaccia alla parete del vaso le eventuali lesioni dissettive e potenzialmente
previene la formazione di aneurismi
-Lo stent previene il rimodellamento acuto della parete aortica
-Potenzialmente utile in caso di associazione stenosi/aneurisma (stent “coperti”)
Per l’impianto dello stent ci si regola su peso e altezza. Come al solito nella medicina all’inizio delle
metodiche abbiamo sbagliato perché l’abbiamo fatto troppo presto, cioè in bambini troppo piccoli d’età.
Operare il bambino a 6 anni vuol dire che questo cresce e lo stent no, quindi diventa un problema serio. In
genere si preferisce mettere lo stent dopo i 14-15 anni (poi ovviamente c’è chi a 15 anni è più alto e chi più
basso, dipende tutto dalla superficie corporea; dal peso ma soprattutto dall’altezza). Ad ogni modo l’età
giusta è più o meno quella dell’adolescenza. Può rimanere una piccola percentuale di neonati che si è
operata troppo presto che può presentare ipertensione arteriosa . C’è una metà di operati di coartazione
aortica che rimane iperteso per tutta la vita e quindi deve prendere i farmaci antipertensivi. Quello che
dovete sapere sono le due forme di coartazione aortica, come si diagnosticano senza andare troppo nei
dettagli e come si attuano e qual è il follow up a distanza per il problema di ipertensione. Non dovete
sapere i meccanismi embriologici, quindi le diapositive sono più particolareggiate di quello che vi serve.
Come al solito potete vederlo sia sul Teodori che sul Primato.
Quindi Stent:
-Non utilizzabile nel lattante
-Efficace e sicura nella coartazione post-chirurgica del giovane-adulto
-Bassa incidenza di complicanze acute ed alta efficacia nel lungo termine:
-dissezione acuta dell’aorta (≈0%)
-aneurisma (5-7%)
-Possibilità di ri-espansione dello stent nelle forme severe o nel paziente in crescita
Stent vs Angioplastica
> Riduzione del gradiente
< Gradiente residuo
> Aumento del diametro
< Incidenza di aneurisma
Diversi tipi di complicanze (aneurisma vs frattura stent)

STENOSI AORTICA

Prima di tutto la stenosi aortica può essere congenita e acquisita.


La forma congenita più frequenta è quella valvolare.
La forma congenita può essere: valvolare, sopravalvolare e sottovalvolare.
Quella più frequente, ovvero quella valvolare, è molto spesso dovuta alla presenza di una valvola aortica
bicuspide. Dovete sapere che l’1-2% della popolazione nasce con la valvola aortica bicuspide. Se io vi ho

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detto all’inizio di questa lezione che le cardiopatie congenite in tutto sono l’1%, in questo 1% che vi ho
detto non c’è la valvola aortica bicuspide, che da sola è frequente quanto tutte le cardiopatie congenite
messe insieme. Ma allora è una malattia grave? Allora 1 persona su 50 nata con una valvola aortica
bicuspide svilupperà o una stenosi o un’insufficienza di questa valvola. 45 su 50 nascono con la valvola
aortica bicuspide (oggi se ne accorgono per via dell’eco, un tempo non ce ne si accorgeva nemmeno) e
possono vivere una vita perfettamente normale. Ma la complicanza più frequente della valvola aortica
bicuspide ed anche la più temibile è la dilatazione dell’aorta ascendente. Quindi probabilmente in questi
pazienti che nascono con la valvola aortica bicuspide ma poi nel tempo l’aorta ascendente si dilata, in realtà
la valvola aortica bicuspide è un’espressione di una malattia più complessa che riguarda fondamentalmente
la tunica media del vaso dell’aorta e che è una malattia nella quale capirete bene che se si dilata troppo la
parte ascendente dell’aorta poi si va incontro ad interventi cardiochirurgici sicuramente molto più
complessi rispetto ad una patologia soltanto dell’aorta. Quindi se uno nasce con la valvola aortica bicuspide
che, tra parentesi, ha anche una certa famigliarità, se uno ha in famiglia un parente con la valvola aortica
bicuspide ha più probabilità di averla, che deve fare? Deve fare un follow up. Quindi viene seguito una volta
all’anno, anche una volta ogni due anni se tutto è normale nel tempo, fino ad una certa età, cioè fino a
quando non ha raggiunto il suo sviluppo definitivo e dopo di che, se la valvola è normale e l’aorta
ascendente è normale, uno può fare un controllo anche una volta ogni cinque anni. Se invece uno nasce
con la valvola aortica bicuspide e dopo poco si vede già che è un po’ insufficiente oppure stenotica, allora
diventa una patologia: la stenosi aortica o insufficienza aortica. Si può però nascere anche con una valvola
tricuspide che ha una fusione delle commessure. Voi sapete cosa sono le commessure, quindi il
meccanismo anatomopatologico di stenosi aortica congenita può essere una fusione delle commessure in
una valvola tricuspide per cui la valvola si apre meno. Ci sono casi molto più rari in cui si nasce con una
valvola aortica unicuspide, quindi con una cuspide sola. Anche qui le forme cliniche sono due, uguali alla
coartazione aortica: si può nascere con una stenosi aortica gravissima dotto dipendente, cioè la valvola si
apre pochissimo e quindi avere diciamo la stessa fisiopatologia della coartazione (al restringimento del
dotto si manifesta uno scompenso cardiaco); si può nascere con una stenosi aortica lieve oppure senza
nessuna apparente differenza rispetto ad una valvola bicuspide normale e poi questa stenosi aortica si può
manifestare nel tempo, nel senso che la valvola man mano che il paziente cresce inizia a presentare una
stenosi sempre più severa. Come si manifesta la stenosi aortica non dotto dipendente? O non si manifesta
(ci sono anche pazienti con stenosi aortica severa che non hanno sintomi), oppure si manifesta con dei
sintomi. Quali possono essere? L’angina (di solito da sforzo) quindi la discrepanza tra la richiesta di ossigeno
e l’irrorazione coronarica, perché chiaramente se non c’è una stenosi aortica la pressione è minore
attraverso le arterie coronarie e questo si può manifestare più sotto sforzo; si possono avere vertigini o
addirittura sincopi, quindi la prima manifestazione può essere anche una sincope. Rarissimamente si ha
dispnea, ma questo succede quando la stenosi aortica è già in uno stadio molto avanzato. Ma si possono
anche non avere sintomi, quindi un bambino di 7 anni va a fare una visita, il cardiologo sente un soffio
sistolico al secondo spazio intercostale destro e manda il bambino a fare un’eco. Qual è quindi l’indicazione
a fare qualcosa nella stenosi aortica? L’indicazione è rappresentata dai sintomi: se c’è un sintomo bisogna
fare qualcosa, ma indicazione può essere anche una prova da sforzo positiva per ischemia (il bambino fa
uno sforzo e si manifesta attraverso l’elettrocardiogramma un’ischemia da sforzo); oppure semplicemente
può essere vista tramite misure all’eco, misura un gradiente di pressione che quando è >60-70 mmHg ci
dice che la stenosi aortica è severa e quindi dobbiamo fare qualcosa. Cosa facciamo? In prima istanza
possiamo dilatare la valvola aortica con un catetere a palloncino, specialmente se il meccanismo è la
fusione delle commessure, perché gonfiando il pallone dentro la valvola letteralmente si genera un
allargamento della zona nella quale le commessure erano chiuse. Chiaramente è una cosa che va fatta da
una persona esperta. Si misura l’anello aortico e si misura quindi il pallone giusto che bisogna andare a

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gonfiare nella valvola, ovviamente gonfiare in pochi secondi e spesso questa procedura è efficace. Però c’è
un problema: spesso causa un’insufficienza aortica perché è difficile essere proprio perfetti, allargando la
valvola succede spesso che la valvola non si chiude completamente. Se l’insufficienza è lieve nella stenosi
aortica severa abbiamo fatto un buon lavoro perché mentre la stenosi aortica severa è pericolosa,
l’insufficienza lieve è molto ben tollerata e può essere tollerata anche per tutta la vita. Oppure se la valvola
è diplastica quindi se nemmeno con il pallone si riesce, si può tentare di fare una plastica della valvola (che
però è molto difficile) e in ultima istanza si deve sostituire la valvola. E’ chiaro che sostituire la valvola in un
bambino è un problema: c’è il problema dell’anticoagulazione, in genere si mette una valvola meccanica
perché la valvola biologica dura troppo poco e quindi un cardiochirurgo che si chiama Donald Ross ha
inventato un intervento molto complesso che però in alcuni centri si fa e che consiste fondamentalmente,
un po’ come vi ho raccontato nella switch, nell’utilizzare la polmonare come se fosse l’aorta (questa volta la
valvola polmonare) e poi mettere un tubo tra il ventricolo destro e la polmonare, quindi si va a sostituire la
valvola aortica con la valvola polmonare. E’ un intervento molto difficile dal punto di vista tecnico però si fa
perché ha il vantaggio della non sostituzione della valvola, quindi se uno vuole fare sport magari preferisce
andare incontro all’intervento di Ross. In ogni caso è un intervento complesso che non si va dappertutto.
Esiste poi una forma completamente diversa di stenosi aortica che è la forma dell’anziano, è una forma
degenerativa a cui si accompagna la calcificazione della valvola; è presenta in parecchi anziano, dopo i 70-
75 anni ce l’hanno il 7-8% degli anziani. Che si fa in queste persone? Finché è moderato non si fa
assolutamente niente, se diventa severa oggi esiste una procedura nuova che è l’interposizione di una
valvola attraverso il catetere, si mette una valvola dentro la valvola malata: questa procedura ha un altro
rischio e si fa quindi soltanto quando il paziente non si può operare cioè quando è talmente anziano oppure
ha una comorbidità e il rischio cardochirurgico diventa talmente elevato che si preferisce provare questa
metodica in sala aerodinamica. Ovviamente se il paziente ha 50 anni e ha una stenosi aortica severa a quel
punto si opera e in genere si opera di sostituzione valvolare.

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Cardiologia- 21/10/2016
L’aterosclerosi e i Fattori di rischio cardiovascolari
L’aterosclerosi è una malattia infiammatoria; il carattere principale è l’infiammazione ed è una malattia
cronica che può riacutizzarsi o acutizzarsi, maladattativa e non autolimitante (molte malattie croniche
possono adattarsi allo stato patologico ed essere autolimitanti, quindi formare per esempio una cicatrice e
fermare il processo patologico; nel caso dell’aterosclerosi se ci sono cicatrici queste possono continuare a
crescere all’infinito fino all’erosione e alla rottura determinando l’evento clinico acuto).
Le manifestazioni dell’aterosclerosi possono essere croniche con crescita progressiva della placca,
restringimento del lume e quindi progressivamente una riduzione del flusso a valle e quindi ischemia
stabile, l’angina stabile, infatti abbiamo il paziente che viene e dice “faccio le scale e mi viene il dolore, mi
fermo e mi passa, prendo il carvasin e mi passa”; l’altra presentazione è quella della erosione o rottura,
quindi la complicanza acuta cioè la placca si rompe, si forma un embolo esposto,collagene, cristalli di
colesterolo si forma il trombo e si ha occlusione acuta del vaso.
La malattia cronica e la malattia instabile acuta sono due cose molto diverse quindi una lesione stabile può
rimanere stabile per anni e non dare problemi, il paziente non ci muore, il rischio di un paziente che con
una lesione stabile ci riduce il flusso è bassissimo; invece nel paziente che ha avuto un infarto e ha delle
placche che possono complicarsi, il rischio è molto più alto, sono malattie molto diverse.
Quindi il problema fondamentale è perché si rompono e non si è capito ancora.

L’aterosclerosi non è soltanto un accumulo di colesterolo ma è un processo infiammatorio e il primo che lo


ha proposto è stato Virchow che ha proposto il processo infiammatorio attivo (triade di Virchow: 1 danno
endoteliale, lesione endoteliale con placca che si rompe, disfunzione endoteliale; 2 ipercoagulabilità
plasmatica quindi quantità nel sangue di fattori plasmatici, della coagulazione, della fibrinolisi, dei fattori di
von Willebrand che predispongono alla trombosi; 3 il flusso e le sue alterazioni quindi
accelerato/turbolento ad esempio come a livello di una stenosi dove non è più laminare e fisiologico (che
protegge l’endotelio ) ma accelera come avviene anche a livello di biforcazioni e si ha stress di parete con
disfunzione endoteliale oppure di stasi ad esempio fibrillazione atriale quindi l’atrio si ferma il sangue
ristagna e si formano i trombi).
L’aterosclerosi si forma inizialmente con una piccola stria lipidica e questa formazione può iniziare già in
fase prenatale ad esempio in madri obese e quindi si possono già riscontrare lesioni che poi possono
progredire dopo la nascita o anche sparire del tutto. La formazione è progressiva e si ha con infiltrazione di

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cellule schiumose, quindi macrofagi che tendono a endocitare particelle di colesterolo, soprattutto quelle
piccole vanno a infiltrare l’intima e si forma la placca, quindi una lesione intermedia, poi si forma un
cappuccio fibroso al di sopra e un core lipidico, creando placche più o meno stabili.
Una placca che ha un ampio cappuccio fibrotico è una placca che è stabile, quella che ha uno stretto
cappuccio fibrotico e ampio core lipidico, con cristalli di colesterolo è una placca instabile.
In realtà la placca non è una cosa uguale nel tempo:oggi posso trovare con una coronarografia un
cappuccio sottile, ma dopo un mese non più. Quelle instabili non è detto che si rompono, così come quelle
stabili non è detto che rimangano così.
La crescita della placca non è continua, non si accumula piano piano il materiale nella placca ma tende a
crescere per erosione, rottura e cicatrizzazione fino a quando una rottura più grande delle altre determina
trombosi. Non è detto che a ogni rottura si abbia trombosi.
Cosa stimola la formazione della placca? I fattori di rischio.
L’epidemiologia dei fattori di rischio nasce in america negli anni ’50 a Framingham. Si diceva che le malattie
cardiovascolari erano la principale causa di morte nel mondo ma non si conoscevano i fattori determinanti.
Fecero quindi uno screening a tappeto di tutti i pazienti, sulla popolazione generale e cercarono di capire
quali persone in questo lungo follow up sarebbero andati incontro ad eventi e stabilire una correlazione tra
i dati che trovano e i pazienti che avranno infarto e vedono che per alcuni fattori (livelli di colesterolo
elevati, pressione arteriosa elevata, sovrappeso, attività fisica non fatta e fumo vi era correlazione con la
malattia cardiovascolare. Lo studio però era osservazionale (non da rapporto causa effetto, quindi ha
dimostrato che chi ha colesterolo alto ha più volte infarto ma ciò non significa che la causa dell’infarto sia
proprio il colesterolo.
I fattori di rischio sono il primum movens verso la malattia cardiovascolare e la morte cardiovascolare
aritmica o disfunzione di pompa quindi predispongono all’insorgenza di aterosclerosi fino a infarto
miocardico, scompenso cardiaco e morte cardiaca. Con le terapie non riusciamo a curare realmente il
paziente possiamo solo rallentare questo continuum. Infatti dopo l’evento acuto non si torna più indietro.
Più fattori di rischio determinano incremento esponenziale, non additivo, del rischio cardiovascolare.
I fattori di rischio si dividono in modificabili/parzialmente modificabili (ipertensione, diabete, fumo, obesità,
dieta, alcool, livelli lipidici) e non modificabili (storia familiare, sesso, età, razza, etnia, pregresso evento
cardiovascolare). Non potendo agire su quelli modificabili ovviamente si agisce su quelli parzialmente
modificabili e più fattori di rischio si hanno e più si è soggetti all’evento.

Fattori NON modificabili:


1 Invecchiamento: fattore inevitabile, è il peggioramento di tutte le funzioni cardiache: funzione
endoteliale, dei miociti e delle vie di conduzione (il cuore è composto da tre parti: 1 elettrica, vie di
conduzione; 2 muscolare, muscoli e miociti, quindi scompenso cardiaco; 3 endoteliale, coronarie)
Lo studio Framingham ci diceva che la maggior parte degli eventi avveniva nell’uomo dopo i 55/60 anni e
nella donna dopo i 60/65 anni. Con l’invecchiamento abbiamo il peggioramento anche di altri fattori come
la pressione arteriosa, fumo. Invecchiamento va inteso anche in senso cellulare ad esempio delle cellule
endoteliali, il quale favorisce l’aterosclerosi (accorciamento telomeri, accumulo danno dna,minore capacità
di ripararsi quindi si danneggiano e si ha disfunzione endoteliale e quindi aterosclerosi). Conoscere i
meccanismi che portano all’invecchiamento delle cellule endoteliali e che ne limitano la capacità di ripararsi
è molto importante ed è in corso di studio: studi di genetica hanno visto che oltre ai geni legati
all’ipertensione e al colesterolo ce ne sono altri associati a malattie cardiovascolari, ad esempio le cicline
(probabilmente perché un alterato o precoce invecchiamento delle cellule può dare predisposizione alla
malattia)

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2 Sesso: nell’uomo è più precoce e un tempo risultava anche più frequente mentre oggi la prevalenza
assoluta è maggiore nelle donne forse per fumo o diete. Le donne hanno una sorte di protezione dal rischio
di malattia cardiovascolare forse per il ruolo protettivo degli estrogeni (ad oggi non esistono terapie con
estrogeni per ridurre il rischio, quindi in teoria non è ancora chiaro il perché della protezione maggiore).
Attenzione all’anamnesi ostetrica: diabete gestazionale, preeclampsie. Queste predispongono a rischio
cardiovascolare e hanno sintomi atipici (non classico segno toracico ma dolore al braccio sfumato e mal di
testa). Inoltre, negli studi clinici randomizzati, le donne risultano una minoranza e quindi sono meno
studiate e i farmaci risultano quindi più studiati sull’uomo che sulla donna.
3 Storia familiare e genetica: insieme di fattori non solo genetici ma anche ambientali, quindi quando ad
esempio si ha un evento in famiglia, in un paziente prossimo, al di sotto dei 55 anni nell’uomo, 60/65 anni
nella donna (un infarto a 85 anni non ti da familiarità dell’evento). Esistono studi genetici che valutano
migliaia di geni contemporaneamente associati a malattia cardiovascolare, legati al colesterolo, gliceridi,
ipertensione. Quindi la genetica ci predispone all’insorgenza di un evento precoce, perché se è un evento
tardivo sarà più facilmente dovuto ad altri fattori, fattori ambientali; da sola la genetica non spiega la
familiarità ma serebbe necessario un network più ampio con proteine, dna, rna, micro rna per capire nel
complesso le basi della familiarità. Oggi questo non è ancora disponibile, non si fanno test genetici in
pazienti con familiarità (si può fare test genetico per malattie con morte improvvisa, sindrome qt lungo ad
esempio e anche per cardiomiopatia ipertrofica, ipercolesterolemia familiare (il prof ci tiene perché è una
malattia genetica non troppo rara che si trasmette come carattere autosomico dominante in omozigosi con
gli xantomi, familiarità estrema con eventi a 15 anni, ldl a 1000/1200, fanno aferesi per la terapia oppure in
eterozigosi meno eclatanti, ldl 180/200, pazienti giovani che non vanno a target con terapia normale, ad
esempio inibitori dei pcsk9, che è una proteina che regola il meccanismo di degradazione dei recettori
dell’ldl, perché nell’ipercolesterolemia familiare manca il recettore delle ldl nel fegato, quindi non venendo
catturato nel fegato il colesterolo rimane in circolo e si alza il livello. Pcsk9 interagisce con il recettore e
bloccando pcsk9 abbiamo più recettore e si hanno livelli più normali di ldl).
Le linee guida ci daranno le indicazioni terapeutiche (quale farmaco preferire):
-Classe di raccomandazione:
1 va fatta ed è fortemente raccomandabile
2 intermedia: A consigliata; B poco consigliata
3 sconsigliata, non va fatta la terapia
-Livello di evidenza:
A ci sono più studi randomizzati, con meta-analisi e si riscontra lo stesso risultato
B un solo studio randomizzato o più non randomizzati (meno forti statisticamente)
C parere degli esperti che si sono riuniti e consigliano una data terapia per una malattia rara, con pochi
pazienti disponibili o ad alto rischio

Fattori modificabili:
1 fumo: la più importante causa di morte, giovani e donne più soggetti a rischio. Il fumo porta a stress
ossidativo, aumento citochine, riduzione ossido nitrico (vasodilatatore con alterazione delle funzioni
endoteliale), alterazione leucocitaria e macrofagica, ossidazione lipidi, pro infiammatoria, delle cellule
muscolari e quindi progressione nella crescita della placca e nella sua rottura. Non esiste un fumo light,
quindi anche una sigaretta darà un rischio maggiore di 0 sigarette, anche il fumo passivo aumenta il rischio
ad esempio i coniugi di fumatori, anche perché non conosciamo la nostra soglia di malattia vascolare quindi
possiamo essere molto o per niente protetti dalla genetica.

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2 ipertensione: la causa singola maggiore di morte vascolare perché peggiora la malattia coronarica con
aterosclerosi e infarto del miocardio, peggiora la funzione di pompa cardiaca e quindi scompenso cardiaco,
aumenta l’incidenza di ictus, arteriopatia periferica, insufficienza renale cronica e fibrillazione atriale. Si
innesca un vero e proprio ciclo con aumento significativo della mortalità cardiovascolare.

Livelli di pressione patologici: fino a 140-90 non si parla di ipertensione ma di livello normale-alto; sopra
140-90 c’è ipertensione, che può essere di 1°, 2°, 3° grado. L’ipertensione sistolica isolata è quella degli
anziani, con sistolica alta e diastolica bassa a causa dei problemi di elasticità delle pareti dei vasi.
L’ipertensione sistemica ha una curva a “J”: livelli più alti determinano aumento del rischio, poi c’e un
plateau con stato ottimale 120/140, al di sotto aumenta di nuovo il rischio cardiovascolare. Per questo gli
studi ci dicono di abbassare la pressione sotto 140-90 o anche più bassa se hanno già avuto un evento o
hanno diabete, sotto i 125. Mai arrivare a rischio ipoglicemia.
Ci sono fattori che possiamo valutare per capire se c’è solo l’ipertensione o anche un danno all’organo, che
può essere asintomatico: va valutata la funzione renale, l’albuminuria, la pressione differenziale e l’
ipertrofia miocardica .
Prima di dare una terapia a un paziente dobbiamo stratificare il paziente, perché ognuno va trattato in un
modo diverso.

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3 Diabete: malattia metabolica con iperglicemia a digiuno e deficit di secrezione(diabete 1) o di azione
quindi insulino resistenza con obesità (diabete 2).
C’è danneggiamento degli endoteli con retinopatia, insufficienza renale cronica, stroke e malattie dei piccoli
vasi nel sistema nervoso, amputazioni per danno periferico. Criteri ada diagnosi diabete:
Emoglobina glicata sopra 6.5 ; glicemia a digiuno maggiore di 126
Poi c’e poliuria, polidipsia come sintomi o nei bambini, coma iperglicemico o acidosi.

Il diabete porta ad aterosclerosi per lo stress ossidativo, peggiora equilibrio fibrosi/fibrinolisi, riduce ossido
nitrico e quindi danno vascolare. Tra l’altro il diabete difficilmente viene diagnosticato in fase precoce e
quindi non viene trattato subito e il paziente arriva già con complicanze, prima tra tutte proprio quella
cardiovascolare.
Ci sono quindi pazienti con più fattori di rischio in cui magari si fa l’emoglobina glicata e la glicemia per
essere sicuri che non ci sia diabete che porterà poi a malattia cardiovascolare.
4 Dislipidemia aterogena: caratterizzata dalla variazione dei livelli di più classi di lipoproteine: ldl(trasporto
da fegato a periferia); hdl (da periferia a fegato quindi lo rimuovono dai vasi).
Triade lipidica: dislipidemia aterogena, alti livelli di vldl/ldl e bassi livelli di hdl; porta a malattia coronarica
con la più alta frequenza associata a diabete.
5 Obesità/sovrappeso: bmi alto, considerando anche la distribuzione dell’adipe (1 androide,intraddominale,
viscerale: aumento maggiore di rischio; 2 ginoide, a pera: non è associato a rischio aumentato perché è
grasso sottocutaneo ).
Molti di questi fattori di rischio in realtà sono collegati tra loro e si parla di sindrome metabolica.
Cinque criteri per fare diagnosi di sindrome metabolica (ne bastano tre per fare diagnosi di sindrome
metabolica):
livelli di trigliceridi sopra 150 colesterolo;
hdl basso sotto i 40;
glicemia a digiuno sopra i 100;
obesità addominale sopra i 102;
pressione arteriosa sopra i 130-85.
Non ci sono le ldl tra i criteri ed è strano perché le terapie invece vanno ad abbassare proprio le ldl.
Grazie alla prevenzione possiamo agire su questi fattori di rischio; parliamo di prevenzione primaria se
svolta prima dell’evento; secondaria dopo l’evento (il rischio è aumentato).

Modifiche stile di vita:

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1 Dieta: acidi grassi saturi al di sotto del 10% dell’introito giornaliero e acidi grassi trans insaturi il meno
possibile; sale meno di 5g al giorno (non solo quello aggiunto ma anche quello già contenuto negli alimenti,
pane, pasta,salumi); preferire pesce azzurro, frutta, verdure e evitare assunzione di alcol o diminuirla ad un
massimo di due bicchieri di vino al giorno.
2 L’attività fisica va prescritta, come una vera e propria terapia che andrebbe fatta per almeno due ore e
mezzo a settimana (aumenta ossido nitrico, aumenta hdl). Va bene passeggiare ma l’ideale sarebbe la
corsa, anche leggera, dato che aumenta la frequenza cardiaca.
3 Supporto psicologico: uno studio in Inghilterra ha dimostrato che il paziente si avvia alla terapia più
facilmente, cambiando il suo stile di vita, se, dopo aver fatto la tac coronarica, gli viene mostrata la lesione
dei vasi. Il fumo va eliminato e se necessario si da supporto farmacologico con nicotina.

Terapie mediche:
1 ipertensione: ridurre a 140-90, anche più bassa nei diabetici. Prima si da una terapia comportamentale
attraverso riduzione del peso con dieta, riduzione sodio e solo in un secondo momento la terapia è
farmaceutica. Se poi il paziente ha già avuto degli eventi, possiamo iniziare da subito con i farmaci.
2 Colesterolo: ridurre anche più sotto del limite 180-200, sempre con cambiamento abitudini di vita e poi
terapie con statine (riducono i livelli di colesterolo e hanno effetti pleotropici, diminuiscono probabilità di
trombosi, stabilizzano la placca, anche se tra gli effetti collaterali ci sono dolori muscolari; le statine
diminuiscono anche del 50% i livelli di colesterolo ed è stata dimostrata la riduzione della mortalità)
oppure ezetimibe (agisce a livello intestinale inibendo l’assorbimento; effetto minore e da solo non
diminuisce mortalità). Associare statine ed ezetimibe migliora ancora di più la riduzione del colesterolo e
della mortalità per malattia cardiovascolare. Più abbassiamo il colesterolo e più abbiamo effetti positivi,
ovviamente se il paziente tollera bene la terapia (studio improve-it: the lower the better). [Gli inibitori dei
pcsk9 abbassano i livelli di colesterolo anche fino a 20/30. Per adesso i dati sono a 4/5 anni e non hanno
dato problemi; sono anticorpi monoclonali (balirocumab),ma si deve ancora vedere se hanno miglioramenti
sulla mortalità].
Nella popolazione non a rischio i livelli di colesterolo normale vanno tenuti sotto i 190 e quelli del
colesterolo ldl sotto i 130. Più aumenta il rischio, più abbassiamo con la terapia il colesterolo, soprattutto
ldl (sotto i 70).
Le hdl non ci sono nei target delle linee guida e fino ad ora non ci sono farmaci che aumentano hdl e che
riducono gli eventi cardiovascolari, perché non è importante quanto colesterolo c’è ma quale e quindi le hdl
piene di colesterolo preesistenti rimarranno tali pur se se ne aumenta la quantità totale.

Stadiazione americana sindrome metabolica/terapia:


Stadio A: non ci sono fattori di rischio reali per la sindrome metabolica e quindi si da terapia blanda (dieta,
attività fisica, prevenzione obesità)
Stadio B: più rischio e quindi iniziamo terapia medica
Stadio C: tre dei 5 criteri (trigliceridi, hdl, pressione, glucosio, sovrappeso)
Stadio D: sindorme metabolica con malattia cardiaca conclamata, quindi prevenzione secondaria con
rischio molto alto di ulteriore evento.

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2/11/2016

Assistente Prof. Calabrò

CARDIOMIOPATIA ISCHEMICA

Qual è la differenza tra angina e infarto del


miocardio? L’unica accertata è la necrosi:
nell’infarto c’è il danno, con la positivizzazione
degli enzimi per la morte di alcuni cardiomiociti.
Questa suddivisione è relativamente nuova, in
precedenza la distinzione era fatta tra patologia
stabile e instabile. Era identica, se non per l’angina
instabile. Le patologie stabili erano caratterizzate
da una durata di 10-15 minuti, solitamente
insorgevano sotto sforzo e non erano associate ad
una necrosi miocardica; l’angina instabile invece
per le sue caratteristiche veniva considerata come
una patologia miocardica acuta perché spesso si
associa anche a delle modifiche del tracciato (effettivamente viene trattata come tale in clinica).

È molto semplice fare epidemiologia per


le malattie cardiovascolari che negli
ultimi decenni sicuramente sono
aumentate per frequenza, ma c’è stato
anche un avanzamento per quanto
riguarda le terapie. Il picco di incidenza è
ai 50-60 anni nell’uomo, mentre nella
donna è ai 60-70 anni per l’avvento della
menopausa. Ma l’infarto sta
incrementando anche nei giovani
(ovviamente in questa fascia di età le
donne sono presenti in misura minore) e solitamente hanno una patologia trombotica e non aterotrombotica,
probabilmente per la presenza di fattori di rischio o patologie sottostanti.

L’eziologia della patologia coronarica è senza


dubbio nella maggior parte dei casi associata
all’aterosclerosi che causa sia l’infarto del
miocardio che l’angina stabile, la differenza è
data dall’ateroma (se è stabile e non si rompe
darà solo angina, se invece si fissura
verosimilmente causerà l’infarto). Lo spasmo
dell’arteria coronarica solitamente non dà
l’infarto ma più probabilmente è causa di angina;
la trombosi e l’embolismo danno sicuramente
infarto del miocardio; le patologie infiammatorie
(es. arterite coronarica) può dare entrambe le
sintomatologie.

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ANGINA PECTORIS: è solitamente legata ad un’ischemia, incapacità di rispondere ad una richiesta di ossigeno.
Solitamente si verifica sotto sforzo, quando è richiesto un quantitativo di ossigeno maggiore ma la presenza della
placca blocca l’efficienza del meccanismo di vasodilatazione fisiologico e quindi si ha la sintomatologia. L’angina stabile
è caratterizzata da un dolore della durata di 10-15 minuti che insorge con lo sforzo o con particolari situazioni
emozionali (stress fisico o crisi ipertensiva), molto responsiva ai vasodilatatori e regredisce anche con il riposo. L’angina
instabile può avere anche una durata superiore ai 20 minuti, può essere associata a delle anomalie ECGgrafiche e può
insorgere anche a riposo. Proprio per questi motivi viene trattata in modo differente rispetto a quella stabile. Può
essere considerata instabile anche un’angina stabile che peggiora nel tempo.

Il sintomo principale è sicuramente la


precoldialgia, con caratteristiche oppressive
localizzate al centro del petto che deve
essere distinto da altre patologie:

 Dolore gastrico, che solitamente ha


un rapporto con i pasti, è urente ed è
associato ad altri sintomi quali l’eruttazione
e il vomito;
 Dolore intercostale, causa più
frequente di dolore al petto e talvolta
difficilmente distinguibile dal dolore da
infarto (esami specialistici per la diagnosi
differenziale oltre che una buona anamnesi);
 Causa psicogena;
 Spasmo esofageo, che provoca un
dolore molto intenso che talvolta risponde anche alla nitroglicerina e questo complica la diagnosi differenziale
che richiede un esame specialistico e una consulenza gastroenterologica;
 Dolore da patologie respiratorie quali pneumotorace, enfisema, tumore;
 Pericardite, che dà un dolore simile a quello dell’infarto e la diagnosi differenziale è difficile perché talvolta si
positivizzano anche gli enzimi. Sono spesso recidivanti ma ha una caratteristica: la sintomatologia dolorosa è
attenuata se il paziente piega il busto in avanti. Si potrebbero inoltre sentire sfregamenti e rumori aggiunti.

Ci possono essere delle varianti rispetto


all’angina canonica. Ricordiamo quella
dovuta ad uno spasmo della coronaria:
spesso in questi pazienti si fa una
coronarografia in cui si nota che l’arteria è
quasi totalmente occlusa dalla placca e
quindi si fa un’iniezione di vasodilatatori
intracoronarica per confermare che si tratti
solo di uno spasmo; altre volte facciamo la
coronarografia e non troviamo nulla perché
lo spasmo si è risolto da solo.

La terapia del paziente con angina stabile si


basa su antiaggreganti, ACE inibitori, beta
bloccanti, statine. Invece al paziente che ha
lo spasmo diamo solo un vasodilatatore (diazepam).

Un’altra variante è la Sindrome X, molto difficile da trattare perché si tratta di una patologia dei piccoli vasi e quindi
non possiamo applicare stent, tipica del diabetico. Il paziente che presenta questa patologia avrà un albero coronarico
molto più spoglio rispetto al normale e può dare delle risposte ai test molto simili a quelle dell’angina stabile (prova
da sforzo positiva così come la sintomatologia) ma in sala operatoria non c’è nulla da trattare. Comunque impostiamo
una terapia ischemica ma il paziente rimane sintomatico nella maggior parte dei casi.

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ESAMI DI PRIMO LIVELLO:

 Anamnesi (soprattutto fattori di rischio) ed esame obiettivo (soffio aortico, soprattutto nell’anziano, è
frequentemente causa di angina);
 ECG a riposo
 Ecocolordoppler: si fa sempre prima della prova da sforzo perché bisogna escludere che il paziente abbia già
avuto un infarto o che abbia un’altra patologia cardiaca. Non viene considerato da tutti un esame di primo
livello perché è comunque specifico, ma solitamente la prenotazione è contemporanea a quella per l’ECG.

ESAME DI SECONDO LIVELLO: Test da sforzo secondo protocollo di Bruce, che è un protocollo a lavoro scalare. Si inizia
con 50 Joule e poi ogni due minuti aumenta di 25 Joule in modo proporzionale. Non c’è una durata fissa, ma dipende
dal paziente e noi contemporaneamente controlliamo l’ECG e la pressione sottosforzo. Cerchiamo eventuali modifiche
del tratto ST, perché rappresentano l’indice più affidabile di un’ischemia miocardica. Affinchè la prova da sforzo risulti
positiva dovranno essere presenti sia i sintomi che i segni della patologia (depressione del tratto ST di 1 mm nelle
periferiche e 2 mm nelle precordiali). Se manca una delle due non possiamo refertare la prova negativa, ma
descriveremo il test come “dubbio per ischemia”. In particolare possiamo considerare il caso di un paziente diabetico
che non ha i sintomi ma presenta i segni elettrocardiografici oppure un paziente che ha la sintomatologia ma non ha
ancora il tracciato modificato e che eventualmente potrebbe avere questa modifica se solo riuscisse a protrarre un po’
lo sforzo. La prova sarà negativa solo se mancano sia i segni che i sintomi.

Un paziente NEGATIVO va in diagnosi differenziale. Abbiamo un margine di errore perché ovviamente la prova non è
perfetta, ma è la cosa giusta da fare. Molto probabilmente si tratterà di un dolore psicogeno e quindi bisogna
tranquillizzare il paziente con altri test (inibitori di pompa per 28 giorni).

Un paziente POSITIVO per sintomi e segni dovrà essere sottoposto ad una coronarografia, in quanto avrà
verosimilmente una stenosi dell’80% di una qualsiasi coronaria, seguita solitamente da un’angioplastica. Se non posso
trattare il paziente con angioplastica perché troppo complesso, poniamo un bypass. Poi il paziente ovviamente farà la
terapia medica con antiaggregante, beta bloccanti, statine e se non ha sintomi farà ogni due anni una prova da sforzo
(già esame di secondo livello).

Se invece la prova è DUBBIA, facciamo altri due test di ischemia


inducibili: Scintigrafia ed Ecostress. Vengono fatti ad un paziente naive
per problemi cardiologici.

La scintigrafia è un test che utilizza un isotopo radioattivo, marcante


metabolico dei cardiomiociti. Si fa un’acquisizione a riposo per vedere a
riposo come il cuore assorbe il tracciante e poi dopo, per vedere se ci
sono delle differenze (l’azzurro sta per mancanza di perfusione). In base
al risultato di questo test avremo la diagnosi.

L’ecostress è una prova da sforzo su una ciclette ma in posizione


semiassisa. Il paziente sarà piegato a 30° così che sarà possibile fare
contemporaneamente un’eco, che ovviamente verrà fatta sia a riposo che durante lo sforzo. In questo caso possiamo
vedere un’ipocinesia o un’acinesia da sforzo.

Questi due test sono importanti perché ci permettono di valutare un paziente che non può fare una prova da sforzo,
per motivi anatomici (arto amputato) oppure perché non riesce a raggiungere la frequenza target affinchè sia
attendibile la prova (si parla di test inducibile submassimale). Diamo quindi dei farmaci che hanno lo stesso effetto
dello sforzo fisico: dipiridamolo o dobutamina. La dobutamina è molto aritmogena, quindi se il paziente ha una storia
di aritmie importante, se è un fibrillare cronico non la posso fare. Il dipiridamolo non è aritmogeno ma non può essere
utilizzato nel paziente con BPCO (perché dà broncostenosi) o con ostruzioni carotidee significative >70% (perché
stimola lo spasmo delle carotidi e potrebbe quindi causare una rottura della placca). Comunque bisogna considerare
che questi test non sono liberi da rischi, quindi consideriamo l’aspettativa e la sua qualità di vita (valutazione clinica).

In definitiva se abbiamo un paziente che ha già una storia clinica di patologia coronarica, sicuramente non faremo una
prova da sforzo, ma subito esami di secondo livello a cui segue la coronarografia, che si fa solo con i test di ischemia
inducibili positivi nei pazienti naive.
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La coronarografia ha lo scopo di individuare le placche che sono significative. La placca è angiograficamente
significativa se è >50% ma la trattiamo solo se è >70%. Questo dato talvolta è dubbio, in quanto bisogna considerare
che le placche possono anche non essere omogenee per tutta la struttura del vaso e con la coronarografia abbiamo
una valutazione in 2D. In questo ci aiutano i test inducibili: se ho una prova da sforzo positiva anteriormente, anche se
la stenosi è del 60% si tratta. Il rischio è dato non solo dal test in sé che è abbastanza invasivo, ma bisogna considerare
che bisogna fare doppia terapia antiaggregante per un anno e cardioaspirina a vita, terapia ischemica da valutare, ma
soprattutto esponi il paziente al rischio di trombosi o restenosi.

Esistono degli esami che ci permettono di guardare dentro alla coronaria:

 IVUS (IntraVascular UltraSound): ecografia intravascolare che ci permette di calcolare quanto è stretto il vaso
dal suo interno;
 FFR (Fractional Flow Reserve): calcola la differenza di pressione tra la porzione del vaso superiore e inferiore
rispetto alla stenosi. Un Δ superiore di 0,8 indica che una placca è significativa;
 OCT (Tomografia a Coerenza Ottica): raggi infrarossi che ci permettono di vedere la composizione della placca.

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CARDIOLOGIA 08-11-16
Prof.Limongelli

Di Carmen De Lucia

SCOMPENSO CARDIACO
Che cos’è lo scompenso cardiaco?

Storicamente lo scompenso cardiaco è stato definito come l’incapacità del cuore di pompare il sangue
necessario e sufficiente per il fabbisogno dei tessuti.

Questa definizione comprende però solo una piccola parte di quello che è in realtà, come si evince dallo
studio dei modelli di scompenso, che sono stati diversi a partire dal modello galenico più filosofico, che
considera i quattro elementi naturali, fino alle visioni di Leonardo e di Giordano nel XVIII secolo, grazie alle
quali ci siamo avvicinati a comprendere com’è l’emodinamica del grande e piccolo circolo.

Quando parliamo di scompenso cardiaco dobbiamo pensare ad un problema sociale, sanitario, economico e
che ha una rilevanza significativa in termini di numeri; negli Usa 5 milioni sono i soggetti malati di
scompenso con 500.000 nuovi casi ogni anno e 260.000 morti ogni anno e anche in Italia su 70 milioni di
abitanti un milione di soggetti sono affetti, infatti anche i costi principalmente per le ospedalizzazioni
dascompeso cardiacosono elevatissimi

L’incidenza e la prevalenza dello scompenso cardiaco con l’avanzare degli anni subisce un netto aumento,
per varie cause, di cui le principali sono l’ipertensione arteriosa e la cardiopatia ischemica e nel
bambinocardiopatie congenite da iperaflusso con shunt post triscuspidalici. Nei paesi industrializzati le
cause prima nominate sono quelle più frequenti, mentre nei Paesi in via di sviluppo è più facile osservare
cardiopatie da carenza vitaminica come il Beri Beri o miocarditi di origine infettiva, potenzialmente presenti
anche nei viaggiatori.

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È possibile dividere classicamente lo scompenso in sistolico e diastolico, le varie linee guida danno diverse
definizioni di scompenso, ma con le nuove linee guida i cardiologi distinguono tre modelli di scompenso:

• a frazione di eiezione ridotta ( <40%)


• a frazione di eiezione lievemente ridotta
• a frazione di eiezione conservata (>50%).

Questa classificazione è determina anche un diverso approccio del cardiologo allo scompenso, perché in
caso di scompenso diastolico (>50%) non ci sono chiare linee guida per la terapia, mentre in caso di
scompenso sistolico (<40%) la terapia è quella classica, nel range intermedio la valutazione va fatta caso per
caso, considerando anche che per alcuni pazienti è la fase intermedia è solo una breve intervallo del loro
quadro clinico prima di passare ad uno scompenso ad eiezione ridotta o conservata.

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Fisiopatologia
Il cuore per svolgere il proprio compito deve rilasciarsi e riempirsi e il sangue ricevuto gli arriva grazie al
ritorno venoso Il pressione arteriosa.

Il cuore svolge una funzione di pompa che serve per eiettare una certa quantità di sangue che definiamo
come gittata sistolicapari a 70 ml. La gittata sistolica dipende dal precarico, postcarico, contrattilità, massa
e shape.

Precarico volume di riempimento


ventricolare

Post caricotensione cardiacasistolica

Massaquantità di muscolo cardiaco


funzionante.

Il rapporto tra volume e massa è


inversamente proporzionale.

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Nell’ipertrofia fisiologica cardiaca la massa cresce assieme al numero di capillari che la irrorano.

In quella patologica vi sono aree ischemiche o in cui le cellule sono sostituite da tessuto collagene. Se ho
una massa alterata anche lo shape (geometria) è alterato, anche il riempimento non sarà perfetto. Dal
riempimento dipende anche la mia sistole successiva per la legge di Starling, che ci definisce l’efficienza
meccanica del sarcomero, ricordando che lo stiramento può avvenire fino a un punto chiave pari a 2,2µm,
percentuale di scivolamento tra actina e miosina e nella sistole successiva ho una migliore gittata; finchè
questa funzione meccanica legata allo stratching diastolico comincerà a stendere le miofibrille senza avere
un reale effetto.

Precario e post carico sono legati attraverso la legge di Laplace, che dice che qualsiasi sovraccarico di
volumi o dipressione secondario una patologia aumenta lo stress che viene compensato con un aumento di
spessore che può appalesarsi essenzialmente con una ipertrofia concentrica, che si verifica in caso di un
aumento di resistenze, stress pressorio o una ipertrofia eccentrica.

Il rapporto massa volume dell’ipertrofia concentrica è aumentato conuna riduzione di volume, viceversa
nella ipertrofia eccentrica il rapporto è ridotto a favore del volume.

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Con l'aumento della massa la geometria del cuore, normalmente definito come ellissoide di rotazione,è
sovvertita. La geometria è specie specifica in base alla attività delle specie.

La massa è una quantificazione del muscolo, che tuttavia con le tecniche di imaging non può essere distinto
da possibili fibre collagene presenti al posto delle muscolare, come è possibile non solo in caso di infarto
del miocardio, dove l’accrescimento può essere localizzato ma principalmente dove c'è uno stimolo
continuo e coordinato su tutta la massa ad esempio in caso di stenosi aortica o nelle fasi finali
dell’ipertensione arteriosa.

Contrattilità= è una proprietà intrinseca che dipende essenzialmente da due elementi: il numero di fibre
miocardiche che vengono coinvolte nel processo di contrazione e la loro contrazione e la velocità con cui
interagiscono tra loro, meccanismo che dipende da quanto Ca2+ c'è nella fibra e quant'è l'affinità con la
troponina.

Un ruolo importante è svolto sia


dal sistema nervoso sia dal
sistema neurormonale.

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Per un qualsiasi motivo, infarto, rimodellamento calorico, ipertensione, cardiopatia il cuore inizia a
compensarsi con la legge di Starling e non col rimodellamento dovuto al sovraccarico di pressione e la
gittata sistolica e cardiaca è conservata, ma se per un qualsiasi motivo questo sistema non funziona
bene,diminuisce la perfusione e si attiva la produzione di renina, determinando la produzione di
angiotensina il rilascio di aldosterone che favoriscono ritenzione idrica, l'aumento della pressione,
l’aldosterone ha un effetto profibrotico, aumenta la massa, aumenta lo stress. Si cerca di compensare le
disfunzioni dell'organismo e non si fa altro che aumentare il lavoro di un cuore che già non funziona bene,
portando alla comparsa, all'evidenza clinica dei sintomi di scompenso.

Su queste considerazioni si basa la terapia usata, infatti per anni e anni il modello fisiopatologico preferito
dai cardiologi era quello emodinamico e infatti fino a pochi anni fa il farmaco d'elezione era il diuretico, il
cui uso ha un senso soprattutto nelle forme acute di scompenso, ma di contro peggiora la situazione

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riattivando il sistema angiotensina. Invece i farmaci beta bloccanti erano controindicati, perché nella
visione di uno scompenso emodinamico si evidenzianoil deficit di pompa e un sovraccarico di liquidi che
devono essere eliminati, quindi non era utile la somministrazione di un farmaco che al contrario impedisce
questo rilascio. Oggi i beta bloccanti sono i farmaci d'elezione perché riducendo il lavoro del cuore,
bloccando il sistema adrenergico che favorisce il maggior rischio di aritmie, diminuiscono il rischio di morte
aritmica e da scompenso cardiaco. Da non dimenticare sono anche i gli Ace inibitori e i diuretici non
aldosteronici.

Il tessuto miocardio va incontro a un rimodellamento che varia in base a se lo stimolo è fisiologico,


patologico o genetico ed è portato non solo ad aumentare perché può anche disorganizzati come accade
per la cardiomiopatia ipertrofica. Tutti questi processi dipendono da fattori diversi in base al tipo di
crescita, fattori di crescita “buoni” come IGH regolano quella fisiologica, mentre quella patologica
riconosce segnali legati a fattori di crescita che portano nella quasi totalità dei casi ad una ipertensionedel s
sistema Ras/Map.

Il cuore dal punto di vista metabolico usa una quantità minore di glucosio rispetto al cervello e più gli acidi
grassi;

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in caso di scompenso cardiaco soprattutto nella fase più evidente tende a bruciare più glucosio, con effetto
più rapido e vengono selezionate isoforme di proteine tipiche del cuore fetale, che è formato da proteine
con azione rapida e che bruciano tantissimo; quando quest'ultimo rimodellamento avviene siamo ormai in
fase tardiva, caratterizzata da processi apoptoticie proteolitici rispetto a quelli anabolici che il nostro
organismo per compensare.

Clinica

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Molto spesso il paziente con scompenso cardiaco di presenta all'osservazione del medico di medicina
generale che può essere utile nel riconoscimento della patologia anche a stadi iniziali, sicuramente anche lo
pneumologo può individuarlo a causa di uno scompenso a carico del sistema polmonare che si manifesta
con evidente dispnea; mentre il cardiologo solitamente osserva casi di scompenso in fasi III e IV, o meglio C
e D e quindi che richiede terapia farmacologica o approccio con devices.

Il paziente affetto presenteràdispnea, con difficoltà respiratorie notturne anche molto gravi (dispnea
parossistica notturna), ma anche altri segni e sintomi da valutare in associazione con l'anamnesi. Segni
importanti sono edema periferico, turgore giugulare, reflusso epatogiugulare ed epatomegalia.

La valutazione del livello di dispnea è utile anche per la definire lo scompenso cardiaco.

• Fase I: il paziente non ha dispnea (fase preclinica);


• Fase II: il paziente ha dispnea durante gli sforzi;
• Fase III: il paziente svolge con difficoltà le attività ordinarie;
• Fase IV: dispnea a riposo.

Ogni fase richiede un diverso


approccio:

Classe I= tranne che in casi rari non


richiedono alcun approccio
terapeutico;

Classe II-III=approccio specifico;

Classe IV=richiede o richiederà un


trapianto e possibili sistemi di
assistenza.

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Nel bambino è evidente tachipnea che può verificarsi anche oltre i pasti (classe di Ross) e la crescita è
lenta.Per il trattamento è utile conoscere l'eziologia, infatti una cardiopatia congenita e il bambino non ha
un peso adeguato, si cerca di portarlo a tale peso anche con farmaci; invece in caso di cardiopatia da
sovraccarico puro di volume, come un difetto interventricolare è possibile usare i diuretici perché non è
uno scompenso da iperattivazioneneurormonale significativa, tale da usare beta bloccanti, è possibile usare
ACE inibitori per bloccare il lavoro cardiaco e se il peso è adeguato viene operato. In caso di scompenso da
cardiomiopatia dilatativa, c'è un importante azione anche del sistema neurormonale per questo si usano le
terapie usare anche nell’adulto

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L'elettrocardiogramma è anomalo fino al 90% dei soggetti con scompenso cardiaco. Se è normale, è
improbabile.

L’ecocardiogramma ci permette di calcolare anche la frazione dieiezione che non è altro che una differenza
di volumi cioè tra volume telediastolico e telesistolico, la percentuale di eiezione del cuore, parametro
usato per definire lo scompenso cardiaco.

La radiografia è utile nella diagnosi differenziale con una forma di pneumopatia.

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Ilbnp e pro-bnp misurati esprimono il sovraccarico telediastolico ventricolare, questo esame ha una

sensibilità elevata perché dei valori nella norma ci fanno escludere quasi sicuramente uno scompenso
cardiaco (usato come valore predittivo negativo).

Terapia
Lo scompenso è gestito in base all’ fasi.

La fase A racchiude i soggetti a rischio (cardiopatici, ipertesi, diabetici , in parte gli infartuati e i loro
familiari)

La fase B è la preclinica, il paziente non ha sintomi ma compare lo scompenso. Si può decidere se usare una
terapia( ACE-inibitori e beta bloccanti);

La fase C è associata alla classe II-III;

La fase D è costituita da soggetti refrattari a terapia.

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Scompensi con alterazioni della branca di conduzione sxportano a processi disincronicidi contrazione e
rilasciamento ed essendo i ventricoli sincroni si creerà una difficoltà di riempimento e svuotamento. In
questi casi si usano devices che hanno un catetere che stimola più pareti del cuore per ottenere una
risincronizzazione.

Nelle patologie in cui c'è necessità di prendere tempo e mettere a riposo il cuore si usano supporti di
circolo:

• Bridge orecovery, se c’è possibilità di recupero (es. miocarditi fulminanti);


• Bridge to transplant in assenza della possibilità di recupero e in attesa del trapianto;
• Destinationtherapyin caso di patologie in evoluzione (distrofia di Duchenne);
• Bridge decisionali (in attesa della terapia).

Nuovi farmaci

Ivabradina: blocca i canali funny, riducendo la tendenza alla ripolarizzazione e la frequenza cardiaca, utile
sia nella cardiopatia ischemica che nello scompenso, facilitando lavoro e riempimento cardia

Terapiacon Valsartan e Sacubitril inibitore della neprilisina, che è una in attivatore dei peptidi natriuretici
portando indirettamente ad aumento di pressione e vasocostrizione.

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CARDIOMIOPATIE
Prof.Limongelli 11/11/16

Differenza patologie congenite ed ereditarie: patologia congenita è causata da un


difetto della cardiogenesi mentre le patologie ereditarie si possono manifestare nel
tempo.Cardiomiopatie sono patologie di origine nota o ignota che portano ad
un’alterazione sia della funzione meccanica , sistolica o diastolica, che della funzione
bioelettrica(aritmie). Storicamente, le cardiopatie sono state definite come:
1)primitive o intrinseche del muscolo cardiaco 2) secondarie come conseguenza di
malattie cardiache e/o sistemiche “specifiche”. Patologie che possono colpire il
muscolo cardiaco sono le miocarditi, l’ipertensione, l’infarto o patologie sistemiche
come le distrofie muscolari o patologie mitocondriali. Nel 1980 Godwin definì le
cardiomiopatie come malattie del miocardio da causa sconosciuta. Godwin le
classificò in 3 fenotipi clinici : ipertrofica, dilatativa e restrittiva. E’ seguita una
classificazione dell’organizzazione mondiale della sanità (WHO) del 95 che aggiunge
un quarto fenotipo, quello aritmogeno; inoltre furono identificate una serie di forme
specifiche o secondarie a patologie cardiache

Negli ultimi anni sono state aggiunte altre due classificazioni, una americana ed una
europea. Gli americani inseriscono all’interno delle cardiomiopatie le malattie dei
canali ionici, patologie legate a mutazioni dei canali di membrana del potassio, del
sodio e del calcio, che danno delle alterazioni esclusivamente elettriche, ma senza
un’alterazione del muscolo cardiaco, quindi non è propriamente una cardiomiopatia,
però il concetto che loro ci danno è che tutte le alterazioni, geneticamente
determinate, che portano a disturbi di proteine della miocellula, sono delle
cardiomiopatie. Gli europei invece fanno una classificazione clinica in ipertrofiche,
dilatative, restrittive edaritmogene, distinguendo poi forme genetiche e non
genetiche ed escludendo le patologie primitive della funzione elettrica.

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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA (CMI)
Malattia del miocardio caratterizzata da un aumento significativo degli spessori di
parete e che interessa maggiormente il ventricolo sx ,ma può essere anche
biventricolare. Patologie caratterizzate da un aumento di spessore del ventricolo sx
sono l’ipertensione, una stenosi aortica ( per la legge di Laplace). L’alterazione tipica
della CMI è un’alterazione diastolica con o senza ostruzione dell’efflusso
ventricolare. Prevalenza del 0,2%(1:500). Incidenza di 2,5/100.000 ( nei neonati
0,40/100.000) => è una patologia frequente [ patologia si definisce rara se 1/ 2.000].
Questa patologia venne scoperta per caso da un anatomo patologo e la descrisse
come un rabdomioma del cuore, in seguito a studi successivi condotti con Goodwin,
capirono che questa era una patologia diversa che chiamarono ipertrofia
asimmetrica del cuore, perché nella maggior parte dei casi l’ipertrofia era
asimmetrica. Nel ’90 venne trovata la prima mutazione genetica responsabile della
CMI, una mutazione a carico della Beta-miosina. Oggi sappiamo che non è l’unica
causa e che nel 60% dei casi la CMI è patologia ereditaria autosomica dominante,
con penetranza ed espressività variabile, legata a mutazione dei geni del sarcomero
(beta-miosina, catena pesante e leggera della miosina, proteina c legante la miosina,
troponinaetcetc) nel restante 40% la causa è sconosciuta.
Essendo patologia ereditaria, è fondamentale l’anamnesi familiare, ponendo
attenzione sull’albero genealogico andando ad indagare sulla presenza di morti
improvvise nei familiari. La morte improvvisa è una morte che sopraggiunge entro
un’ora dall’insorgenza dei sintomi in soggetti apparentemente sani, soprattutto se
giovani ( negli anziani è più probabile una morte improvvisa per cardiopatia
ischemica anziché per CMI).
Patogenesi: due ipotesi, ipotesi della riduzione primitiva della contrattilità (ipotesi di
Marian) o l’ipotesi dell’alterata omeostasi bioenergetica cellulare (Watkins)

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in realtà non si conosce il reale meccanismo, forse contribuiscono entrambi.
Anatomia Patologica: Macroscopicamente si presenterà con una massa molto
aumentata (100-200% >normale), riduzione delle cavità ventricolari ed aumento di
spessore del setto o delle altre pareti [l’anatomia patologica è fondamentale per
comprendere la fisiopatologia della CMI]

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Nella maggior parte dei casi, l’ipertrofia è asimmetrica, in una piccola percentuale è
concentrica o apicale. Questo è indice che Laplace conta poco, perché se fosse legata
all’aumento dello stress sarebbe soprattutto concentrica; questo tipo di ipertrofia è
poco frequente ed è legato a patologie metaboliche ( mitocondriali) in cui
l’alterazione metabolica si distribuisce su tutto il cuore, mentre nelle forme
sarcomeriche la presentazione + frequente è quella asimmetrica.
Microscopicamente: le fibre, che in condizioni fisiologiche sono allineate, nelle CMI
sono completamente disassemblate ( disarray architettonico), sono ipertrofiche e si
interpone tessuto collageno ( fibrosi) tra le varie fibre muscolari. La fibrosi comporta
riduzione dell’efficienza della contrattilità cardiaca, viene a mancare la
comunicazione metabolica ed elettrica tra i miocardiociti che permette la
contrazione sincrona nel cuore normale. Alterazione della capacità contrattile ma
anche della capacità di rilasciamento e ischemia. Questa patologia è caratterizzata
dalla malattia dei piccoli vasi, con riduzione del lume per ispessimento delle pareti
dei rami; sono soggetti che avranno infarti a coronarie sane. Possono avere delle
coronarie a decorso intra-miocardico o bridge miocardici, sono coronarie epicardiche
che si invaginano nel tessuto muscolare, ne vengono avvolte il che può causare
l’effetto milking.
Fisiopatologia: 1) disfunzione diastolica 2) ischemia miocardica 3) ostruzione efflusso
ventricolare sinistro 4) funzione sistolica

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La disfunzione diastolicaè quasi onnipresente (c’è nell’80% dei casi)

Ipertrofie fisiologiche che non si accompagnano ad ischemia sono quelle dell’atleta e


quella in gravidanza. [Ricorda che le coronarie si riempiono in diastole]

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3)Ostruzione efflusso ventricolare

Oltre all’effetto Venturi, che chiude l’efflusso ventricolare, in un cuore con


un’ipertrofia settale di minor entità si può verificare l’effetto Drag, cioè la velocità di
efflusso spinge il lembo verso l’efflusso ventricolare, andando ad occluderlo.
L’ipoperfusione causa nel paziente astenia, confusione, lipotimia, sincope, angina.
Quello che bisogna fare è aumentare la cavità per poter aumentare l’efflusso, quindi
si usano i Beta-bloccanti in modo da aumentare la cavità e ridurre la gittata sistolica.
Ci sono anche muscoli papillari ipertrofici che sporgono nel tratto di efflusso ed in
questi casi il paziente va operato perché non c’è nessun farmaco adatto a ridurre le
dimensioni dei muscoli papillari.
4) Funzione sistolica
Differenza tra contrattilità e funzione di pompa : la contrattilità è funzione intrinseca
e per definizione se il sarcomero è alterato, difficilmente la contrattilità sarà
normale. Noi però possiamo valutare la frazione di eiezione, cioè la quota di sangue
iniettata ad ogni sistole ed è (volume telediastolico- volume telesistolico)/ volume
telediastolico; in questo caso il volume telesistolico sarà così basso che, pur essendo
in presenza di un volume telediastolico non particolarmente favorevole, avremo una
funzione di pompa aumentata. Nelle prime fasi della CMI, i pazienti hanno funzione
sistolica globale normale con frazione di eiezione normale o aumentata. Esiste però
un sottogruppo di pazienti con CMI ( 5-15%) che presentano la fase di Burn- out o
end-stage, in cui il ventricolo comincia a rimodellarsi in maniera anomala, diventa
sempre più sottile e perde di forza, si verifica disfunzione sistolica e caduta della
frazione di eiezione. Il peggioramento è molto rapido ed il 50% dei pazienti
subiranno trapianto.

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L’angina si può presentare anche nei giovani, l’aritmia può essere sia atriale (
disfunzione diastolica che si protrae da molto tempo) sia ventricolare, che è molto
grave. Talvolta si fa diagnosi di CMI perché il pediatra si accorge di un soffio
mesotelesistolico che si evince facendo effettuare la manovra di valsalva al bambino.
Spesso il primo fenomeno che osservo è il soffio dell’insufficienza mitralica, che può
essere proto o proto-meso o olosistolico. Nel momento in cui il lembo anteriore
della mitrale fa SAM, viene a mancare la separazione tra atrio e ventricolo e
l’insufficienza mitralica precede l’ostruzione, che invece è dinamica e compare
successivamente in telesistole.

All’Ecg si vedono i segni di ipertrofia ventricolare, generalmente sinistra o anche


biventricolare, onde q da“pseudo necrosi”, perché non è una necrosi da infarto ma
una fibrosi legata alla cardiopatia ipertrofica, disturbi di conduzioni intraventricolare
(BBS) e le onde T negative profonde nelle precordiali, questo è un segno molto
importante che è stato descritto nelle forme apicali o “giapponesi” [perché le hanno
descritte loro, ma ci sono anche qui], è importante per distinguere le forme precoci
di CMI in soggetti che non hanno un’ipertrofia ben definita, ma possono avere un
ecg anomalo.

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Diagnosi: si effettua con ecocardio; se lo spessore massimo ventricolare è maggiore
di 15mm si fa diagnosi di CMI (in assenza di ipertensione o di valvulopatie).
Con l’ecocardio si può studiare anche la disfunzione diastolica (alterata nell’80% dei
casi) ed ostruzione ventricolo sinistro-aorta ( presente quasi nel 60% dei casi)
definita come dinamica perché ha l’espressione maggiore in meso- telesistole
anziché in protosistole, disegnando una curva a “sciabola” e questa curva anomala
mi può permettere di distinguere l’ostruzione dinamica dalla ostruzione fissa della
stenosi aortica ( che riempie tutta la fase sistolica).

E’ importante la diagnosi differenziale con patologie metaboliche come le


glicogenosi perché qui c’è un enzima specifico da somministrare per far guarire il
paziente. Un’altra diagnosi differenziale molto importante è quella con il “cuore
d’atleta”, perché la principale causa di morte improvvisa negli atleti sani sono le CMI
( il 26% secondo uno studio americano) dove si confonde una CMI con un cuore
ingrandito da esercizio fisico. [Nel 2012 il decreto Balduzzi ha obbligato tutte le
società sportive ad avere un defibrillatore]. La causa di morte improvvisa nei pazienti
è un’aritmia, molto raramente le bradiaritmie, più frequentemente le tachiaritmie o
aritmie ventricolari. Fattori di rischio per una possibile morte improvvisa: familiarità
di morte improvvisa, episodi di sincope, spessore massimo all’eco> 30 mm, riduzione
pressione durante sforzo, aritmie ventricolari, inoltre chi ha già avuto un arresto
cardiaco ha il 50% di rischio di averne un altro. In base alla presenza di questi fattori
di rischio, è possibile calcolare uno score di rischio per calcolare la mortalità a 5 anni
di quel paziente: se è > 6%, il paziente è a forte rischio, se è tra il 4-6%, il paziente ha
un rischio intermedio, se <4% il rischio è più basso. Nei pazienti a forte rischio, si
impianta un device chiamato ICD( implantablecardiovasculardefibrillator), che
riconosce un’eventuale aritmia in modo da salvare il paziente da morte improvvisa.

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Terapia è prevista solo nei pazienti sintomatici, lo scopo è ridurre ostruzione, limitare
ischemia e attenuare la disfunzione diastolica. Si usano Beta-bloccanti, calcio
antagonisti( verapamil) e un antiaritmico(disopiramide) che ha anche un effetto di
inotropo negativo e quindi riduce l’ostruzione. Laddove ho un’anatomia sfavorevole,
bisogna operare il paziente, viene rimossa la quantità di muscolo che crea
l’ostruzione attraverso una miectomia che può essere estesa anche alla parte basale
quando i muscolipapillari sono talmente ipertrofici da ostruire il flusso e talvolta
anche alcune corde tendinee ostruenti vanno rimosse. Oggi si utilizza anche
un’ablazione alcolica del setto in cui si introduce etanolo puro nelle coronarie
provocando un infarto localizzato in una determinata zona, questa zona d’infarto
riduce l’ostruzione, però lo svantaggio è che si perde tessuto, si crea fibrosi e se c’è
una cicatrice aumenta il rischio aritmico, soprattutto nei soggetti giovani, in quanto
si può ledere anche tessuto di conduzione. La scelta della procedura dipende
dall’abilità dell’operatore oltre che dal quadro clinico del paziente: a parità di abilità
del chirurgo, si preferisce la miectomia nel soggetto giovane, perché a lungo andare
non si conosce la possibile evoluzione della cicatrice, soprattutto se c’è un
interessamento dei muscoli papillari( che non possono essere rimossi con ablazione
alcolica), invece nel soggetto anziano, con molte comorbilità, si può preferire evitare
il rischio chirurgico ed eseguire un’ablazione alcolica.

CARDIOMIOPATIA DILATATIVA (CMD)


Cardiomiopatia con dilatazione di uno o entrambi ventricoli e da una ridotta
funzione sistolica, che noi calcoliamo con la frazione di eiezione.
Epidemiologia: è una condizione meno frequente rispetto alla CMI ( CMD ha
incidenza di 5-10/100.000).[Non bisogna confonderla con lo scompenso cardiaco.]

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Eziologia: CMD possono essere secondarie a diverse patologie cardiache, di cui la più
frequente è la CMD post-ischemica. In quelle primitive, più del 35-40% dei pazienti
presentano un CMD trasmessa geneticamente ( CMD Familiare) causata da
alterazione dei geni sarcomerici( beta-miosina,troponinaetc ), geni citoscheletrici(
desmina, laminina) e più raramente geni mitocondriali. Un’altra forma è la CMD
virale-autoimmune, dove un’infezione virale acuta(miocardite virale) provoca, in
soggetti geneticamente predisposti,l’attivazione dell’immunità che attacca le
proteine del cuore, quindi si creano anticorpi contro troponina, beta miosina , actina
etc, e questo porta alla cardiomiopatia infiammatoria cronica che determina
distruzione dei miociti e dilatazione della cavità cardiaca (CMD).
Anatomia patologica: a differenza della CMI, lo spessore delle pareti è minore, ma le
cavità sono enormi, il cuore ha consistenza flaccida, aumenta di volume e di peso.
Istologicamente non ci sono le peculiarità della CMI, ma si può trovare fibrosi diffusa
e alterazione degli organelli citoplasmatici.
Fisiopatologia: 1) Dilatazione cardiaca con riduzione primitiva dell’inotropismo, non
secondaria ad ipertensione od infarto, ma geneticamente determinata.2) Attivazione
neuro-ormonale. Il paziente si presente clinicamente con una sintomatologia simile a
quella dello scompenso cardiaco (dispnea progressiva).

Abbiamo le alterazioni dette “ a monte-a valle” che ci possono dare i sintomi e i


segni legati al sovraccarico del circolo polmonare e del circolo sistemico, la riduzione
della portata cardiaca che ci può dare astenia e debolezza muscolare.
Diagnosi: ecocardiogramma è diagnostico, l’ECG è fondamentale in fase clinica ( cioè
quando c’è l’evidenza sintomatologica) così come l’esame ematochimico di BNP e
proBNP che sono dei marker che ci dicono come sta questo paziente. L’Rx torace è
importante, fornisce una definizione migliore di dimensioni e di volumi rispetto
all’eco, si riesce a studiare meglio il ventricolo destro che è disposto su due piani ed
in più è una tecnica dinamica attraverso l’utilizzo e l’accumulo del mezzo di contrasto
nello spazio extracellulare per valutare il grado di fibrosi del paziente.

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BNP e pro-BNP sono aumentati nel paziente con scompenso cardiaco, però esistono
dei cutoffal di sotto dei quali tu puoi escludere lo scompenso cardiaco, quindi si dice
che hanno un alto valore predittivonegativo: se sono negativi, si esclude lo
scompenso, quando sono elevati c’è possibilità che vi sia scompenso ma non vanno
escluse altre situazioni (polmonari, renali, epatiche). Tra i test di secondo livello c’è il
test cardiopolmonare, che viene sempre richiesto dai cardiochirurghi per mettere in
lista trapianto un paziente con scompenso cardiaco ( si interessano più a questo test
che al valore di eiezione) e questo test fornisce la capacità massimale aerobica del
nostro cuore, ovvero la massima capacità di bruciare ossigeno con un metabolismo
aerobico: un valore < 10 (ml x kg)/ min è il cutoff per mettere in lista un paziente con
scompenso cardiaco. Bisogna fare attenzione alla possibile formazione di trombi, che
si formano perché questo cuore non batte, ed all’insorgenza di ictus.
Prognosi: la mortalità nella CMD è molto più bassa che nello scompenso, ad un anno
dalla diagnosi è del 5% rispetto al 30% dello scompenso ed a cinque anni è del 10-
15% rispetto al 65%. Le cause di morte sono la morte improvvisa e lo scompenso
cardiaco, l’ictus di solito porta disabilità anziché morte. Come si evita la morte del
paziente? Fino ad oggi nel soggetto sintomatico in classe NYHA II-III-IV e con frazione
di eiezione <30%, il rischio di morte improvvisa è alto e quindi dobbiamo impiantare
un defibrillatore (I.C.D.): mediamente, per ogni 12-13 defibrillatori impiantati, si
salva una sola vita, cosa che dal punto di vista economico è svantaggioso, ma per
quella vita salvata vale la pena impiantarli.
Terapia: è essenzialmente quella dello scompenso cardiaco, riduzione del pre-
carico(diuretici), riduzione post-carico( vasodilatatori, ace-i), aumento inotropismo
(digitale, inotropi) blocco attivazione neuro-ormonale( ace-i, antialdosteronici, beta-
bloccanti).

CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA
È caratterizzata da un cuore normale come spessore, una dilatazione biatrialeed una
alterazione della compliance mono o biventricolare; è un’alterazione del
riempimento cardiaco sia a destra che sinistra, con alterazione sia a carico del circolo
sistemico che polmonare, con i segni e sintomi dello scompenso “retrogrado” (anche
se questo termine non si usa più). La terapia è con diuretici. Molti di questi soggetti
presentano patologie da infiltrazione del miocardio tipo glicogenosi, amiloidosi,
desminopatie ed è il classico esempio di scompenso diastolico o a frazione di
eiezione conservata.

CARDIOPATIA ARITMOGENA
È caratterizzata da sostituzione fibroadiposa del muscolo cardiaco a destra, per
definizione è sempre stata una cardiopatia destra, anche se oggi si sa che quasi nel
60% dei casi è biventricolare e talora può esssere isolata al ventricolo sinistro nel 5-
10% dei casi. [questa è stata la causa di morte di Morosini]. In italia è la prima causa
di morte negli atleti, mentre negli stati uniti era quella ipertrofica. [il professore non
sa perché sia così]. La sostituzione fibroadiposa espone alle aritmie, però nelle fasi
iniziali della patologia questo cuore perde le miocellule e si verifica dilatazione
ventricolare con deficit di pompa; quindi le due situazioni che si verificano sono le
aritmie ventricolari e lo scompenso cardiaco. Anche questi soggetti possono essere
con grossa difficoltà con la prevenzione delle aritmie ventricolari, ma non sono

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efficaci così come nelle CMI, quindi molto spesso si va a impiantare un defibrillatore
in soggetti che abbiano avuto un pregresso arresto cardiaco oppure episodi
sincopali. In pazienti con cardiopatia aritmogena molto estesa.

Domanda: diagnosi differenziale CMD e scompenso


Nella diagnosi differenziale della CMD con lo scompenso cardiaco si deve tener
conto dell’anamnesi familiare, dell’eziologia genetica o autoimmunitaria della CMD,
di eventuali trapianti cardiaci nei familiari( segno di CMD), episodi febbrili o
gastroenteriti indirizzano verso una CMD autoimmunitaria; la diagnosi è, per
definizione, anatomo-patologica, quindi si fa con la biopsia

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Cardiologia 15/11/15, Prof. Limongelli Vinicio Mosca, Luigi Cirillo

VALVULOPATIA MITRALICA

Esistono due tipi di valvulopatie mitraliche: la stenosi e l’insufficienza.

LA VALVOLA MITRALE
Come è fatta una valvola mitrale?
È bicuspide, quindi possiede due lembi. Ok, ma basta parlare solo delle cuspidi,
o ci serve altro?
L’apparato valvolare mitralico, che ha una area tra 4 e 6 cm2, è costituito da
una serie di elementi:
abbiamo l’anulus, i muscoli papillari e le corde tendinee; in particolare questi
ultimi due elementi rappresentano l’apparato sottovalvolare mitralico.
Poi le commissure: sono le giunzioni tra i due lembi. Sono importanti sia nella
stenosi, sia nelle insufficienze.
Anche la geometria del ventricolo sinistro, o shape, e la volumetria possono
essere importanti per la dilatazione dell’anulus, e, come vedremo, anche per
alcune dilatazioni localizzate delle pareti del ventricolo sinistro.

L’anulus.
Ha una forma circolare e in particolare è costituito da un lembo anteriore o
aortico, che prende rapporti direttamente con i trigoni fibrosi destro e sinistro
(in particolare quello sinistro con le cuspidi aortiche, la coronarica sinistra e la
non coronarica), e un lembo posteriore.
La parte anteriore dell’anulus è meno estensibile rispetto alla parte posteriore,
che non è a contatto con strutture fibrose ma è a contatto con strutture molto
delicate, questo il chirurgo lo deve sapere: ci sono il seno coronarico e le
arterie circonflesse. Quando operiamo un anulus posteriore dobbiamo essere
molto attenti!

I lembi.
La forma dei due lembi è diversa; il lembo anteriore occupa circa i 2/5
dell’intero anulus mentre il lembo posteriore ne occupa i 3/5.
Il lembo anteriore ha una forma quasi “a sella”, con la parte più sporgente che
è la parte centrale, mentre nel lembo posteriore troviamo delle indentature che
dividono il lembo in 3 parti: la P1, in corrispondenza della commissura
anteriore, la P2 quella mediana, la P3 quella posteriore.

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È un dato fondamentale capire com’è costituita la superficie del lembo. Si
tratta di una superficie liscia ma esiste una parte rugosa che è all’estremità dei
lembi. Qui avviene l’apposizione e la coaptazione dei lembi, funzioni che
permettono la giustapposizione dei lembi.
L‘apposizione è l’avvicinamento o incontro dei lembi, che avviene alla fine della
fase diastolica. In sistole poi si ha la contrazione isovolumetrica ed è bene
quindi che i lembi siano serrati (coaptazione), appunto a livello della zona
rugosa di coaptazione.
Se questi due meccanismi non funzionano bene potremo avere dei deficit
valvolari.

Corde tendinee.
Ne esistono tre tipi:
- I tipo: partono dal margine dei muscoli papillari e arrivano al margine libero
dei lembi
- II tipo: partono anch’esse dai muscoli papillari antero-laterale e postero-
mediale e si inseriscono sulla superficie ventricolare dei lembi.
- III tipo: sono generalmente dirette quasi esclusivamente al lembo
posteriore.
Le corde sono indispensabili per l’apposizione e la coaptazione, ma sono anche
dei sensori di stress della pressione endoventricolare.

Abbiamo fatto una breve panoramica della valvola mitrale, ora passiamo
alla patologia.

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STENOSI

È un restringimento dell’ostio che crea un’ostruzione al flusso dall’atrio al


ventricolo sinistro. Da cosa dipende questa difficoltà? Chiaramente dipende dal
restringimento: ne è il determinante più significativo.
Si parla di stenosi
- lieve: 2-1.5 cm2
- moderata: 1.5-1cm2
- serrata o importante: 1-0.5 cm2

Oltre al grado di stenosi, è un fattore determinante della storia della


malattia anche l’eziologia. Esistono forme devastanti, come le forme
di endocardite. Altre forme invece, in alcuni casi, possono risultare più gestibili
rispetto ad altre, come quelle infiammatorie, per esempio il LES o l’artrite
reumatoide, anche perché spesso colpiscono soggetti in età avanzata.
Pensate invece a forme che colpiscono i giovani come la malattia reumatica o
condizioni congenite; chiaramente queste hanno una storia naturale che
immaginiamo diano problemi già in giovane età o in età adulta. Esistono poi
una serie di forme che definirei da accumulo, come malattie del glicogeno o
lisosomiali.

Malattia reumatica.
La condizione più frequente è la MALATTIA REUMATICA, che purtroppo
sta ritornando dalle nostre parti.
Si presenta al cardiologo generalmente come un’endocardite reumatica ma
talora possono essere colpite anche il miocardio e il pericardio, generando il
quadro detto di pancardite.
Come facciamo diagnosi di malattia reumatica? Esistono essenzialmente dei
criteri maggiori e minori. Laddove esistono criteri maggiori e minori, vuol dire
che la patologia è molto
complicata.
Come si presenta questo
paziente? Nella “migliore”
delle ipotesi il quadro è
chiaro e devastante:
pancardite, o poliartrite,
prolungamento
dell’intervallo PR che
determina un blocco
atrioventricolare, etc. Più
nello specifico, la presenza
di due criteri maggiori
oppure di 1 maggiore e 2
minori sono necessari per la
diagnosi.

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Attenzione a diagnosticare malattie reumatiche: verranno tante mamme
a dire: “mio figlio soffre di tonsille, ha febbre continua, VES e PCR altissime, un
titolo antistreptolisinico molto alto, etc.”!
Ma per fare diagnosi di malattia reumatica il criterio essenziale è definire la
presenza lo streptococco beta emolitico di gruppo A con un tampone faringeo.
Mettiamo caso che il tampone risulti negativo. La madre vi dice:”Ha fatto il
tampone dopo aver preso l’antibiotico.”
Allora attenzione all’anamnesi! Perché un tampone negativo sotto antibiotico
non ha nessun significato. D’altra parte, un tampone positivo non vuol dire
avere una malattia reumatica, vuol dire essere venuti a contatto con uno
streptococco beta emolitico di gruppo A, cioè che il un soggetto potrebbe
potenzialmente sviluppare una malattia reumatica.
Quali sono allora i segni maggiori?
- Macule o papule dense sul torace o sull’addome
- Noduli sottocutanei: variamente localizzati a livello delle articolazioni (es.
vertebre), sono generalmente indolenti e di varie dimensioni.
- Artrite che interessa le grosse articolazioni e che può essere migrante. Molto
tipica è la presenza dei segni di un’infiammazione: presenza di Rubor, Calor,
Dolor e Tumor. I genitori riferiscono solitamente che i ragazzini hanno
cominciato a camminare male o a stancarsi facilmente.
- Corea di Sydenham (o ballo di San Vito): ovvero la presenza di movimenti
assolutamente non controllati, alterazioni della grafia, talora della parola,
perdita del controllo emotivo. Non è molto frequente. Sono casi in genere
segnalati dagli insegnanti.

Fisiopatologia.
Come appare un cuore con malattia reumatica? Ho un’ipoafflusso di
sangue al ventricolo sinistro quindi il carico sarà minore. Il ventricolo sinistro
sarà normale, a meno che non ci siano altri vizi associati, mentre l’atrio sinistro
sarà sovraccaricato, insieme al circolo polmonare e al ventricolo destro. La
valvola mitrale nelle forme reumatiche mostra una calcificazione dei lembi, c’è
fusione e retrazione delle corde tendinee e dei muscoli papillari che possono
apparire anch’essi molto calcificati.
Patognomonica di valvulopatia reumatica è la presenza delle cellule di Aschoff,
che sono costituite da tessuto collagene eosinofilo e sono circondate da linfociti
T ma anche da plasmacellule.
Quindi, se vogliamo ragionare sulla fisiopatologia, avete tutti gli elementi per
ragionare e dalla fisiopatologia si può arrivare alla storia naturale.
Cosa succede nella stenosi mitralica? Da un punto di vista fisiopatologico,
abbiamo detto che il VS è “protetto”, mentre l’AS è sovraccaricato, ipertrofizza
e si dilata e la pressione viene scaricata sul piccolo circolo, parte post-capillare
(vene polmonari). Il fatto che sia scaricato sul circolo post-capillare preoccupa
perché c’è stasi polmonare. Qual è la differenza tra circolo pre- e post-capillare
(arteriolare e venulare)? Qual è il principio di Starling? Se questa pressione
aumenta aumenta molto, cosa succede?

Per il principio di Starling, nella parte post-capillare abbiamo una pressione


oncotica che tende al riassorbimento. Se ho una pressione atriale sinistra (che

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si riflette nel circolo post-capillare avrò filtrazione ovvero edema interstiziale,
poi col tempo, edema alveolare (polmonare).
I pazienti avranno dispnea progressiva fino a episodi di edema polmonare, che
può essere progressivo ma può essere anche improvvisa, se abbiamo una
fibrillazione atriale, bronchite, febbre, etc.
Come ovvierà il sistema cuore-polmone? Inizialmente la pressione, che tende
ad aumentare sempre di più, verrà scaricata sul circolo polmonare, perché
devo avere una gittata.
Se la pressione aumenta poi in maniera significativa avrò una vasocostrizione a
livello arteriolare, inizialmente di tipo funzionale; può però diventare un
problema anatomico e avrò a quel punto un’ipertensione polmonare
irreversibile e attiva. Dai vecchi clinici questo viene denominato “periodo delle
illusioni”, non c’è più edema polmonare però si tratta della fase finale del
paziente. […] (Il file è danneggiato). Ci saranno tutte le alterazioni legate allo
scompenso del grande circolo: turgore delle giugulari, ascite, etc.
Se vi immaginate questa patologia nell’ambito di uno scompenso, ci rientra o
non ci rientra? La stenosi mitralica provoca uno scompenso destro: se
preferite, è una delle poche forme di scompenso retrogrado.
Domanda:
Perché arriviamo all’insufficienza della tricuspide? In parte state già facendo
l’esame. E’ questo il modo in cui dovete cominciare a ragionare. Dobbiamo
sempre partire dal fenomeno, fisiopatologia, eziologia, anatomia, per poi
entrare nella clinica.

Abbiamo detto: da cosa dipende la fisiopatologia della stenosi mitralica?


1. Grado della stenosi
2. Tempo di riempimento del ventricolo sinistro
3. Tressione telediastolica del ventricolo sinistro.

Il primo punto è il più importante, a meno che non siano presenti altri vizi, per
esempio stenosi mitralica con una stenosi aortica (raro ma possibile in una
malattia reumatica), o stenosi mitralica senile con ipertensione arteriosa. In
questo caso dobbiamo tenere in considerazione anche il ventricolo sinitro, cosa
che nella stenosi mitralica pura non esiste.
Concentrandoci sul grado di stenosi, possiamo avere tre quadri:

- Stenosi lieve: a riposo la pressione dell’atrio sinistro è normale, la pressione


polmonare è normale, la gittata sistolica è conservata. Sintomatologia
retrograda sotto sforzo.
- Stenosi moderata: già a riposo avrò un aumento della pressione, sia atriale
sinistra sia polmonare. Sotto esercizio l’aumento è significativo però la
gittata rimane ancora normale. Sintomatologia retrograda già a riposo.
- Stenosi importante: aumento significativo di pressione e una riduzione di
gittata. Sintomi importanti e progressivi, talora anche notturni. Al minimo
sforzo posso avere anche sintomatologia anterograda.
Tutto questo dipende dal fatto che esistono due fasi: 1) ipertensione
polmonare passiva, per trasmissione passiva dall’atrio sinistro al circolo
polmonare, 2) una fase attiva in cui il paziente pensa anche di stare meglio,
ma purtroppo non è così.
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Tutto questo dipende dai gradiente di pressione. Se ho un gradiente di circa
15-20 mmHg, allora con un aumento passivo di pressione sul circolo
polmonare riesco ancora a gestire l’emodinamica - quando queste pressioni
superano i 25-30 mmHg, si avrà un aumento esponenziale della pressione in
atrio sinistro e cominceranno le alterazioni prima funzionali, poi anatomiche.
Questo porta al fenomeno chiamato polmone mitralico o barrage polmonare,
che quando diventa anatomico porta a una riduzione del flusso e quindi della
gittata.
Caso di stenosi moderata: atrio sinistro ingrossato, aumentano le pressioni
post-capillari, aumentano le pressioni precapillari in maniera passiva. Il
ventricolo destro comincia ad essere un po’ sovraccaricato. Tutto questo mi
permette però di conservare la mia gittata di 5-6 L/minuto.
Quando invece l’aumento supera anche di pochi mmHg i valori soglia, queste
pressioni aumentano in maniera esponenziale nella zona pre-capillare, il
ventricolo destrocomincia a sfiancarsi, anche l’anche l’atrio destro comincerà
ad avere il vizio di insufficienza tricuspidalica e l’effetto è il barrage polmonare
e la riduzione della gittata.

I SINTOMI sono progressivi e sono:

- Dispnea da sforzo
- Dispnea a riposo
- Dispnea parossistica notturna (asma cardiaco a o fame d’aria, il paziente ha
bisogno di aprire la finestra)
- Ortopnea
- Edema polmonare acuto
- Tosse dovuta alla congestione bronchiale; talora può essere stizzosa per la
dilatazione dell’atrio sinistro, che preme sui bronchi.
- Emottisi per rottura dei vasi bronchiali.
Tutto questo l’abbiamo per il fenomeno dovuto al principio di Starling, che per
ci un aumento delle pressioni idrostatiche ci inverte la fase riassorbimento-
filtrazione, per cui posso avere posso avere un’edema prima interstiziale poi
alveolare.

Quando si comincia a ridurre la gittata avrò sintomi da ridotta gittata cardiaca:


- Stanchezza, per diminuita perfusione muscolare
- Confusione mentale, talora anche a riposo
- Lipotimia, per diminuita perfusione cerebrale, fino a episodi sincopati
- Edemi, per diminuita riduzione della perfusione renale, ma anche per
congestione del circolo

Clinica.
Il paziente si presenterà con
- facies mitralica: rubeosi del volto, cianosi ai pomelli delle guance e alle
labbra, pallore alla cute circostante;
- pulsazione del ventricolo destro: è dilatato;

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- accentuazione del primo tono per aumento della pressione atriale sinistra, la
valvola fa uno schiocco all’apertura e alla chiusura, come un tappo che
andate a incastrare e togliete improvvisamente. maggiore è la pressione e
l’importanza della stenosi più sarà vicino al II tono. Anche a causa dei lembi
c’è accentuazione, anche se, se questi sono molto molto calcificati, il primo
tono può anche ridursi.
- soffio o rullio diastolico (protodiastolico con rinforzo presistolico): maggiore è
l’intensità e la durata del soffio, maggiore è la stenosi
- sdoppiamento del II tono con accentuazione della componente polmonare.

Questo è quello che vedreste su un fonocardiogramma (adesso non si fanno


più)

Possiamo poi ascoltare dei soffi aggiuntivi che non sono semplicissimi da
ascoltare:
soffio diastolico e sistolico polmonare, così come il soffio sistolico tricuspidale,
e il soffio sistolico puntale, presente laddove c’è un’insufficienza relativa della
valvola mitrale che si accompagna alla stenosi.

Complicanze.
- Fibrillazione atriale: si ha uno stretching dell’atrio
- Ictus
- Infarto, o episodi periferici, quindi infarti intestinale, splenico, etc.: tutti i tipi
possibili di infarto.
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Diagnostica.
Mettiamo caso che viene una mamma con un bambino di 12 anni che si stanca
più facilmente del solito e ha avuto episodi pregressi di artralgie periferiche, ha
frequenti tonsilliti, etc. L’anamnesi vi aiuta, voi vi indirizzate verso una
possibile eziologia.
Auscultazione.
Troverete il soffio protodiastolico con rinforzo presistolico.

ECG.
All’ECG, soprattutto nelle forme moderate/severe, notate un’alterazione
dell’onda P, che indica la depolarizzazione atriale: siccome c’è una dilatazione
dell’atrio ci sarà un’alterazione dell’onda P.
Nelle forme lievi l’ECG potrebbe essere anche normale.
L’onda P (quando alterata) compare con una conformazione ad M perché
presenta due componenti: atriale destra(la prima) e atriale sinistra.
L’ingrandimento atriale destro è più aguzzo.
All’ECG troveremo anche
- stretching delle bande, in particolare quella destra.
- fibrillazione/flutter atriale, che può essere parossistica o persistente.

RX.
- Segni di ipertensione polmonare;
- segni di edema (interstiziale o alveolare);
- aumento dell’ombra cardiaca per spostamento dell’aia cardiaca dovuto
all’aumento delle dimensioni del ventricolo destro e anche aumento delle
dimensioni della polmonare;
- edema a farfalla;
- strie basali;

La diagnosi per definizione si fa con l’ECOCARDIOGRAMMA.


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Es. Parasternale 2D sull’asse lungo (PLAX) (immaginate di tagliare
trasversalmente il cuore):

Se invece guardiamo una parasternale asse corto 2D (SAX) (il cuore è tagliato
come un filone di pane) notiamo quanto è piccolo l’ostio mitralico:

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Con la tecnica doppler potete calcolare il gradiente di pressione tra atrio
sinistro e il ventricolo sinistro: sarà tanto maggiore quanto maggiore è la
stenosi.

Un gradiente di pressione < 5 mmHg per noi sarà una stenosi lieve, tra 5 e 10
mmHg una stenosi moderata, >10 mmHg una stenosi severa (vedi tabella in
basso nella slide precedente)

ESAME TRANSESOFAGEO
Ci sono delle indagini più accurate che talora dobbiamo fare.
Una di queste si chiama esame transesofageo. e una sonda che inserisco
nell’esofago e permette di studiare meglio le cavità in termini strutturali e
dimensioni, e, laddove mi serve, i grossi vasi. Quello che non vedo
sicuramente l’eco transtoracica è l’auricola sinistra, o almeno non vedo se ci
sono trombi. Se ci sono trombi devo fare una terapia anticoagulante.

CATETERISMO CARDIACO
Laddove io cominci a pensare che questo paziente debba andare in
correzione chirurgica devo fare un cateterismo cardiaco, che mi permette di
valutare le pressioni sia al livello del cuore sia al livello del circolo polmonare.
Il cateterismo cardiaco non lo devo fare troppo tardi, perché nel momento in
cui si è creato barrage polmonare è inutile operare, è una fase irreversibile,
perché lo scarico è stato “auto-operato” dal nostro organismo.

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Terapia.
Come lo tratto allora questo paziente (in fase irreversibile)? Nella maggior
parte dei casi con niente, se non con diuretici fino a una certa fase. Lo devo
controllare sempre, soprattutto se ha un’età di 30-35 anni, ma soprattutto
perché, nel momento in cui sono arrivato al barrage polmonare, è inutile
operarlo. Laddove c’è un chiaro scompenso, ACE inibitori. NON betabloccanti,
perché il ventricolo sinistro è protetto: attenzione che possono dare
ipotensione.
La digitale invece ha un’indicazione ben precisa: fibrillazione atriale.
La digitale riduce la frequenza di scarico ventricolare e si è visto da trial clinici
che l’utilizzo della digitale nei casi di fibrillazione atriale il livello di morbidità e
mortalità del paziente migliore.
Laddove non c’è fibrillazione atriale non ci sono evidenze per cui usare la
digitale al massimo della terapia, dove ho già utilizzato già ACE-inibitori, beta-
bloccanti, diuretici, anti-aldosteronici, etc., ovvero se aggiungo la digitale non
ho un effetto migliore sul paziente.
Hanno un effetto migliore invece con l’Ivabradina, che è un bloccante dei canali
If o, sembra, con i nuovi inibitori […] che sono stati recentemente descritti da
due studi indipendenti e presentati in un congresso a Roma.

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Insufficienza mitralica

L’insufficienza mitralica è l’incompleta chiusura dell’ostio mitralico durante la


fase sistolica che comporta un ritorno di sangue dal ventricolo all’atrio sinistro
con conseguente sovraccarico e alterazione del volume del ventricolo sinistro.
Quindi, a differenza della stenosi non bisogna guardare solo l’atrio ma anche il
ventricolo. La quantità di sangue che ritorna veniva definita dai vecchi clinici
“caput mortuum”.

Un elemento che si deve considerare nell’insufficienza mitralica rispetto alla


stenosi è che la stenosi mitralica è per definizione cronica, l’insufficienza
mitralica può essere sia cronica che acuta. Quest’ultima ha una diversa storia
naturale e può insorgere in un paziente affetto da cardiopatia ischemica,
endocardite devastante, trauma, il quale può andare in contro ad un’IM acuta
improvvisa per la quale il suo organismo non era pronto.

Tipologie di valvulopatia mitralica


- Tipo I : da dilatazione dell’anulus, che si verifica nelle miocardiopatie
- Tipo II : da spostamento di un lembo o di due lembi, o meglio prolasso di
un lembo o di due lembi oltre la zona anulare verso l’atrio
- Tipo III: è divisa in IIIa e IIIb ed è legata alla restrizione dei lembi che
può avviene durante entrambe la sistole che la diastole (IIIa tipica della
malattia reumatica) piuttosto che soprattutto in sistole (IIIb). vedete qua
cosa succede quando lo shape del ventricolo viene alterato e c’è questo
fenomeno di trazione sui lembi, questo succede quando c’è l’infarto del
miocardio.

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Guardiamo tutti questi processi possibili: dilatazione dell’anulus.
Il “Billowing” è un prolasso incompleto che si verifica quando uno o entrambi i
lembi prolassano ma non in maniera significativa, al di sotto dei 2mm oltre il
piano valvolare.
Il prolasso, invece, avviene quando i lembi superano di 2mm il piano valvolare,
fino a 5mm.
Oppure può accadere, come abbiamo detto già, una restrizione dei lembi che
darà un deficit della apposizione della coartazione. La valvola rimarrà aperta
durante il periodo sistolico.

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Altro processo è quello dell’insufficienza mitralica funzionale.
Come avviene? Le forze di chiusura dipendono dall’integrità del muscolo
papillare, dei lembi, delle corde tendinee, ma anche della parete del ventricolo
sinistro. In un infarto del miocardio (che non deve per forza colpire il muscolo
papillare i quali sono irrorati da: il muscolo antero-laterale dalla discendente
anteriore, il postero-mediale dalla circonflessa o a seconda della dominanza
dalla destra), se ho un infarto della parete laterale si ha uno spostamento
(displacement) dell’apparato sottovalvolare con aumento delle forze di trazione
che porterà a un’insufficienza mitralica funzionale.

Com’è il cuore nell’insufficienza mitralica?


Ingrandito per sovraccarico di volume (differenza rispetto alla stenosi). In
alcune eziologie si può avere una valvola particolarmente degenerata
soprattutto nelle connettivopatie o fibrillinopatie (malattia di Marphan) o nelle
mucopolisaccaridosi.

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Fisiopatologia
Qual è la fisiopatologia dell’insufficienza mitralica rispetto alla stenosi mitralica?
Si ha sovraccarico volumentrico del ventricolo sinistro. A monte c’è aumento di
pressione nell’atrio a causa del reflusso che avviene in sistole, ma in diastole il
ventricolo si riempirà di più in quanto riceverà, oltre al normale quantitativo di
sangue atriale, il “caput mortuum” ossia il sangue refluito durante la sistole dal
ventricolo nell’atrio, e se ciò è in quantità sostanziale comporta un’ipertrofia
eccentrica secondo la legge di La Place. La legge di Starling funzionerà fino a
un certo punto, dopo di che il ventricolo crollerà.
L’entità del reflusso in atrio sinistro dipende da:
- Dimensioni dell’orifizio (più è grande maggiore sarà l’insufficienza)
- Resistenze periferiche (maggiori sono le resistenze maggiore sarà
l’insufficienza)
- Pressione dell’atrio sinistro, che aumenta e tenta di bilanciare
- Funzione del ventricolo sinistro, se è buona si riduce l’insufficienza, se la
funzione invece si riduce aumenta il volume e la pressione telediastolica
ventricolare

Quali sono le differenze della storia naturale in un paziente con IM cronica ed


IM acuta?
- L’insufficienza cronica può avere una storia naturale come quella della
stenosi, se non la si riconosce purtroppo può avere un’evoluzione come
quella della stenosi. Si ha il meccanismo di compenso di Laplace il quale
può essere legato a un aumento del postcarico con un’ipertrofia
concentrica, quindi i sarcomeri aumentano in parallelo, o come nel caso
nostro in serie con un aumento del volume rispetto alla massa
ventricolare e ipertrofia eccentrica.

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- Nell’IM acuta il processo è diverso. La muscolatura atriale è diversa da
quella ventricolare, e un evento traumatico come la rottura di un
muscolo papillare o corda tendinea non dà il tempo all’atrio di abituarsi al
cambiamento. Ciò porta ad un aumento della pressione atriale già nella
presistole ventricolare raggiungendo livelli tali da provocare edema
polmonare acuto e shock, in quanto non si ha il meccanismo di
compenso di La Place. Quindi nell’insufficienza acuta non si ha il tempo
né di aumentare le dimensioni atriali, né di dilatare il ventricolo, o
meglio, il ventricolo poi si dilata se il paziente si salva.

Sintomi cronico:
- Dispnea
- Palpitazioni
- Ridotta resistenza allo sforzo fisico
Sintomi acuto:
- Edema polmonare acuto
- Emottisi
- Shock

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Sindrome del prolasso valvolare mitralico.
Molto frequente (fino al 10% della popolazione), anche se il prolasso vero e
proprio è piuttosto infrequente, ad essere abbastanza frequente è il “billowing”.
Si caratterizza per ansia, palpitazioni frequenti, astenia, scarsa capacità
all’esercizo. Non è ben chiaro quale sia la natura di questa forma di prolasso,
secondo alcuni è geneticamente ereditata. E’ importante perché in soggetti che
hanno un’insufficienza moderato-severa, dove la valvola è poco elastica, molto
ridondante, e hanno palpitazioni associate ad aritmie c’è un rischio elevato di
morte improvvisa.

Segni clinici
Cosa vi aspettate all’esame obiettivo da un paziente con insufficienza mitralica?
- Itto sollevante e diffuso
- Un soffio all’ascultazione, proto meso o olosistolico, generalmente dolce,
auscultabile nell’aia mitralica ma talora si può irradiare verso l’ascella e
anche alla zona interscapolare.
- Il primo tono sarà diminuito (il primo tono è dato dalla chiusura della
valvola) perché la chiusura non c’è ma anche perché nelle forme di
calcificazione può essere particolarmente ridotto.
- Il secondo tono può essere accentuato o sdoppiato (dipende dalla
pressione a livello polmonare).
- Se abbiamo un rimodellamento del ventricolo sinistro possiamo
aspettarci anche dei toni aggiunti: il terzo tono (protodiastolico) e il
quarto tono (telediastolico).
- Soffio mesodiastolico puntale (da iperafflusso transmitralico)
L’ECG è normale, come nella stenosi, nelle forme lievi, ci può dare segni di
ingrandimento atriale sinistro, ma rispetto alla stenosi possiamo avere i segni
dell’ingrandimento ventricolare sinistro (onda R alta in V5-V6, onda S profonda
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in V1-V2 con anomalie della ripolarizzazione, segni di Sokolow-Lyons). All’RX
osserviamo cardiomegalia che dipende anche dal ventricolo sinistro. Questo
terzo arco può dipendere nelle fasi finali dal ventricolo destro, ma potrà anche
essere precocemente ingrandito nelle insufficienze mitraliche moderate.

Diagnosi
La diagnosi si fa per definizione con l’ecocardiografia che ci permette di
studiare la valvola, il meccanismo di dilatazione dell’anulus, i lembi, se sono
ristretti, calcificati, se c’è un prolasso, se c’è stato un infarto e quindi c’è una
parete laterale che non si muove, un muscolo papillare che fa tethering sul
lembo posteriore della mitrale. Tutto ciò sarà osservabile tramite
l’ecocardiografia bidimensionale oltre che con il color doppler, con cui potremo
andare a quantificare il grado di IM. Si va a calcolare l’area del getto di
rigurgito rispetto all’area dell’atrio sinistro.

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Laddove non basta l’occhio di un bidimensionale si fa un esame tridimensionale
tramite un esame transesofageo che ha il vantaggio di avere la stessa
anatomia chirurgica, i chirurghi lo chiederanno sempre. Quindi è utile nella
valutazione prechirurgica e per valutare il grado di insufficienza. Oggi c’è anche
un’altra tecnica: la risonanza cardiaca, che sulle valvole è ancora un’alternativa
al tridimensionale.
L’esame emodinamico va sempre fatto in pre operatorio, e ci permette di
valutare:
- l’entità dell’insufficienza
- valutazione della frazione di rigurgito (< 20%: IM lieve; 20-40 %: IM
media; > 50 %: IM importante)
- la funzione del ventricolo sinistro
- la pressione polmonare
- l’albero coronarico (la coronarografia è sempre utile, perché laddove c’è
un albero coronarico alterato, dobbiamo fare un doppio intervento)

Terapia medica
Nelle insufficienze lievi non si dà niente, quando abbiamo una forma
sintomatica la prima scelta sono gli ACE-inibitori, e dove c’è riduzione della
frazione di eiezione si utilizza la terapia antiscompenso: ace inibitori, diuretici,
beta bloccanti o digitale soprattutto dove c’è una fibrillazione atriale e in futuro
probabilmente i nuovi inibitori del recettore AT1.

Terapia chirurgica
Nelle forme acute sintomatiche si tenta quasi sempre la riparazione se
possibile, oppure nelle forme sintomatiche con un buon ventricolo sia in termini
di dimensioni che di frazione di eiezione va sempre considerata, o nelle
asintomatiche laddove la frazione di eiezione comincia a calare e il cuore inizia
a ingrandirsi

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Intervento di Alfieri
Intervento in cui segmenti mediali (A2 e P2) della valvola vengono uniti tra di
loro. Si fa questo quando abbiamo un anulus particolarmente dilatato e un’IM
da anulus o da doppio meccanismo (anulus dilatato e disfunzione di un
muscolo papillare o di una corda tendinea e quindi insufficienza funzionale)
andiamo a creare un doppio orifizio mitralico per ridurre una insufficienza che
altrimenti è massiva. Questo si fa molto spesso nella cardiomiopatia dilatativa.
Operare però un paziente con una bassa frazione di eiezione non è semplice
per cui oggi si utilizzano sempre più le tecniche percutanee e una di queste è
l’utilizzo di questa CLIP che si mette facendo combaciare i due segmenti
mediali e quindi si crea un intervento di Alfieri modificato senza aprire il torace.
E’ una procedura comunque molto complessa ed è necessario spesso più di una
clip. Le complicanze dipendono dalle comorbilità del paziente e dal fatto che è
una procedura operatore dipendente, il quale deve valutare la superficie di
coaptazione, la lunghezza dei lembi, quante clip ci vogliono ecc.

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25-11-2016

Elettrocardiografia

Il flusso nasce dal nodo senoatriale che si trova nell’atrio destro, in alto a destra, e il vettore di
conduzione va dall’alto verso il basso e da destra verso sinistra.

L’impulso parte dal seno, si propaga verso l’atrio e raggiunge un’altra importante struttura della
conduzione che è il nodo atriventricolare

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La prima onda che vediamo
sull’elettrocardiogramma è
l’onda P che corrisponde alla
depolarizzazione atriale.

Normalmente l’onda P precede


sempre il complesso QRS,
quindi la depolarizzazione
atriale precede sempre quella
ventricolare. In questi casi si
parla di ritmo sinusale.

Una volta depolarizzato, il


ventricolo deve ripolarizzarsi
per una successiva depolarizzazione. Questo fenomeno è alla base dell’onda T.

L’unico fenomeno che non è presente sull’ECG è la ripolarizzazione atriale perché è nascosta dal
complesso QRS.

L’elettrocardiogramma si rappresenta su carta millimetrata. Ogni millimetro corrisponde a 0,04


secondi.

Ritmo cardiaco

Per ritmo cardiaco si intende una sequenza di complessi ventricolari che possono essere regolari o
irregolari. Il ritmo cardiaco può essere:

• Sinusale  l’onda P precede il complesso QRS


 Origine attivazione atriale dal nodo senoatriale (NSA)
 Propagazione impulso dall’alto verso il basso e da destra verso sinistra
 L’attivazione dell’atrio precede quella del ventricolo
 Regolarità complessi ventricolari; fa accezione l’aritmia respiratoria in cui l’onda P
precede il complesso QRS ma gli intervalli R-R sono irregolari (l’intervallo R-R
corrisponde al tempo tra i picchi di due successivi complessi QRS e rappresenta il
tempo tra un battito cardiaco e l’altro. La frequenza cardiaca può essere ricavata
dividendo 60 secondi per la durata dell’intervallo R-R. Se l’intervallo R-R, ad
esempio, 1 secondo, la frequenza cardiaca è 60 battiti al minuto. Se, invece, è 0.5
secondi, la frequenza è 120 battiti al minuti). Nell’aritmia respiratoria si riscontra un
aumento della frequenza cardiaca in ispirazione (riflesso di Bainbridge per
aumentato ritorno venoso) e rallentamento in espirazione (effetto vagale).

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• Atriale extrasinusale  origine attivazione atriale da focolaio diverso dal NSA (come
accade nella fibrillazione atriale)
 P + II;III; avF se focolaio “alto”
 P + avR; P - avL; I se focolaio “sx”
 P + avL; I; P - avR se focolaio “dx”
 P - II;III; avF se focolaio “basso

• Giunzionale  origine attivazione atriale dal NAV


 Propagazione dal basso verso l’alto (P-II;III;avF)
 Attivazione atrio dal centro verso dx e sx (P + avR; avL)
 P può precedere il QRS o seguirla o non essere evidente perché contemporanea al QRS
 Regolarità del ritmo
 Bradicardia

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In questo caso l’onda P
non è presente perché
nascosta dal complesso
QRS

Molto frequente nei


bambini.

È una condizione
fisiologica, non
preoccupante.

I complessi sono quasi


regolari e il ritmo è
sinusale

Lo spike che precede il


complesso QRS
rappresenta
l’agevolazione elettrica
dovuta al pacemaker

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- Origine attivazione
atriale da focolai diffusi
- Non identificazione
onde P (presenza onde
“f” a dente di sega)
- Irregolarità complessi
ventricolari, non c’è una
cadenza regolare dei
complessi QRS come nel
ritmo sinusale. In caso
di fibrillazione atriale è
consigliato fare la
registrazione
elettrocardiografica
nelle 24 ore per studiare le variazioni di frequenza.

- Non è presente l’onda P

- Sono presenti le onde


“f” a dente di sega

- L’intervallo è
irregolare

- Trigeminismo: varietà
di aritmia dovuta a
extrasistoli che
compaiono a intervalli
regolari; di solito una
extrasistole dopo 2
pulsazioni normali, o,
più raramente, 2
extrasistoli dopo ogni
pulsazione regolare (confrontando anche le immagini su internet penso che quando il prof parli di
trigeminismo si riferisca a II e V5).

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Onda P e anomalie atriogramma

Onda P:
• Rappresenta la depolarizzazione atriale
• Durata onda P = tempo richiesto perché un impulso passi dal NSA al NAV
• Può essere alterata (aumento della durata; aumento del voltaggio) in caso di patologie a
carico degli atri
• Ampiezza 0.5-2.5mm
• Durata max normale:0.07sec età <1 anno; 0.08sec età 1-12 anni; 0.09sec età >12 anni

Le anomalie atriali:

• Ingrandimento Atriale Dx
Cause:
o Patologia Polmonare (BPCO; Embolia Polmonare)
o Ipertensione Polmonare
o Patologia Valv. Tricuspide
o Patologia Valv. Polm.
o Cardiopatie Congenite

Alterazioni ECG:
o P aumentata di voltaggio (>2.5mm) II; III; avF
o P sottile ed appuntita
o P difasica di alto voltaggio precordiali dx con componente iniziale larga e positiva (P
polmonare)

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• Ingrandimento Atriale Sx
Cause
o Ipertensione Sistemica
o Patologia Valv. Mitrale
o Patologia Valv. Aortica
o Disfunzione VS
o Cardiopatie Congenite

Alterazioni ECG
o P larghe (>0.09sec) I; II
o P annodata ed ispessita I e avL
o P difasica nelle precordiali dx con componente terminale larga e negativa (P
mitralica)

P-R corrisponde al tempo compreso


tra l’inizio dell’onda P e l’inizio del
complesso QRS ed è una stima del
tempo di conduzione attraverso il
nodo AV. Fino a 200 millisecondi
siamo ancora in una situazione di
normalità, al di sopra di 200
millisecondi invece parliamo in
blocco atrioventricolare.

In questo caso c’è una distanza


maggiore, rispetto a prima, tra la P e
il complesso QRS

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Blocco di branca destra

Il blocco di branca destra è una condizione cardiaca, che insorge per la presenza di una lesione o
un disturbo capace di bloccare il segnale elettrico lungo la branca destra del fascio di His.

Le possibili cause di un
blocco di branca destra sono:

- L'infarto del
miocardio (o attacco di
cuore).
- Alcune anomalie congenite
del cuore. Una delle
anomalie congenite del
cuore più note per causare
un blocco di branca destra è
il cosiddetto difetto del
setto interatriale
- Una miocardite virale o
una miocardite batterica.
- La presenza di un'ipertrofia
ventricolare destra

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Blocco di branca sinistra

Il blocco di branca sinistra è una condizione cardiaca che insorge per la presenza di una lesione o
un disturbo capace di bloccare il segnale elettrico lungo la branca sinistra del fascio di His.

Vedete in D3 c’è la T verso l’alto.


Questo caso può essere confuso con
un sopraslivellamento del tratto ST
tipico dell’infarto inferiore. In questi
casi basterà guardare D1, tipico del
blocco di branca sinistro

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Ingrandimento ventricolo sinistro

Cause:

o Ipertensione Arteriosa
o Stenosi/Insufficienza Aortica
o Insufficienza Mitralica
o CMP dilatativa/ipertrofica
o Cardiopatie Congenite

Segni elettrocardiografici

o Aumento voltaggio QRS nelle derivazioni precordiali sx (S in V1+ R in V5-V6 >37mm)


o Aumento voltaggio QRS nelle derivazioni periferiche (R in I + S in III >25mm)
o Blocco di Branca Sx
o Deviazione assiale sinistra sul piano frontale
o Anomalie del recupero nelle precordiali sx

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Ingrandimento ventricolo destro

Cause:

o Ipertensione Polmonare
o Cuore Polmonare
o Stenosi/Insufficienza Polmonare
o Insufficienza Tricuspidalica
o Cardiopatie Congenite

Segni elettrocardiografici

o Onda R alta nelle derivazioni precordiali dx


o Deviazione assiale destra sul piano frontale (>100°)
o Blocco di Branca Dx
o Anomalie del recupero nelle precordiali dx

Ischemia miocardica
1 - Infarto miocardico acuto, con sopraslivellamento del tratto ST (STEMI = ST elevation myocardial
infarction): nelle vecchie classificazioni veniva definito infarto subepicardico. È il quadro clinico più
noto, dovuto a occlusione (o sub-occlusione severa) del vaso coronarico incriminato. I marker
biochimici sono molto elevati, il che indica che è avvenuta una necrosi di tessuto miocardico, e
l'elettrocardiogramma mostra delle alterazioni caratteristiche (elevazione del tratto ST e talora
formazione dell'onda Q).
2 - Infarto miocardico acuto con aumento delle troponine I e T, ma senza sopraslivellamento del
tratto ST (NSTEMI = Non-ST elevation myocardial infarction): nelle vecchie classificazioni veniva
definito infarto subendocardico. L'ischemia è dovuta di solito a un'occlusione incompleta o
transitoria del vaso coronarico. I marker d'ischemia si modificano rispetto ai valori normali, ma
manca il quadro elettrocardiografico più noto e caratteristico dell'infarto (l'elevazione del tratto
ST); in effetti ciò che più si evidenzia all'ECG è il sottoslivellamento del tratto ST, pressoché sempre
reversibile con la disostruzione dell'arteria.

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3 - Angina pectoris senza aumento delle troponine I e T o Angina instabile. In questo quadro clinico
abbiamo a livello dell'albero coronarico delle stenosi, che in modo intermittente creano una
riduzione del flusso di sangue con la comparsa del dolore toracico; in taluni casi, se le crisi sono
ravvicinate, si parla di angina pre-infartuale o angina in crescendo. I marker biochimici di ischemia
in questo caso sono normali o solo leggermente al di sopra della norma

Oggi la percentuale di
restringimento pari al 70% non
viene più presa in
considerazione perché anche
placche che provocano un
restringimento minore del 70%
possono causare angina sotto
sforzo

Quando lo sforzo fisico


aumenta si verifica un
mismatch tra il flusso
coronarico, che è ridotto a
causa del restringimento, e le
richieste metaboliche del
miocardio, dunque si verifica
ischemia. In questo caso si
parla di angina stabile, un tipo
di angina caratterizzata da un
dolore toracico secondario ad
attacchi di ischemia
miocardica acuta transitoria
evocabili e stabili nel tempo. Il
meccanismo patogenetico è
in genere rappresentato dalla placca aterosclerotica che riduce il lume delle arterie coronarie e da
un fattore scatenante, come un aumento improvviso della richiesta di ossigeno del miocardio, con
conseguente diminuzione della perfusione del muscolo cardiaco. Mentre nell’angina instabile il
dolore toracico si presenta anche a riposo

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L'ECG dinamico
secondo Holter è una
metodica diagnostica
utilizzata per
monitorare l'attività
elettrica del cuore
durante un intervallo
di tempo più o meno
lungo, solitamente
corrispondente a
24-48 ore.

Questo quadro è tipico dell’angina stabile:


- Basale (durante la registrazione dell’ECG holter il paziente è a riposo): non si verificano
alterazioni
- Ischemia (durante la registrazione dell’ECG holter il paziente sta effettuando un esercizio fisico,
es. salire le scale): compaiono i segni di ischemia come il sottoslivellamento del tratto ST
- Riposo (durante la registrazione dell’ECG holter il paziente termina l’esercizio fisico): il tracciato
torna ad essere normale

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In caso di infarto diaframmatico
inferiore, non è raro che il paziente
lamenti un dolore epigastrico più che
precordiale

Da un punto di vista prognostico è


importante saper distinguere i vari
tipi di infarto perché un infarto
inferiore può essere considerato
meno grave perché l’arteria più
importante, che vascolarizza il setto
interventricolare, la parete anteriore
e tutto il ventricolo sinistro è la
discendente anteriore, che
nell’infarto inferiore non è coinvolta.

Però se è coinvolta la coronaria destra (infarto inferiore) possiamo avere alterazioni come aritmie,
fibrillazioni, bradicardie in quanto tale vaso invia dei rami al nodo senoatriale.

Minore è l’altezza dell’onda R


(“caduta dell’onda R”) maggiore è
la quantità di miocardio colpita
dalla necrosi

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Aneurisma ventricolare:
dilatazione localizzata della
parete cardiaca. In genere
rappresenta la complicazione di
un infarto miocardico acuto.
L'aneurisma ventricolare
comporta conseguenze molto
gravi: la sua stessa presenza
riduce la contrattilità cardiaca
globale e predispone
all'insorgenza di uno scompenso
cardiaco; in presenza di
aneurisma ventricolare è più
probabile che si
verifichino aritmie ventricolari, che possono mettere in pericolo la vita del soggetto; all'interno
dell'aneurisma ventricolare si formano più facilmente trombi parietali, che possono rappresentare
il punto di partenza di emboli.

Indicazioni all’ECG

o Disturbi del Ritmo


o Precordialgia
o Sincope
o Valutazione di pazienti con segni clinici o obiettivi di cardiopatie
o Coinvolgimento cardiaco in malattie sistemiche

Alterazioni della frequenza

• Bradicardia: nell'adulto si parla di bradicardia quando la frequenza cardiaca (FC) è inferiore


ai 60 battiti al minuto (bpm). Tale condizione viene ulteriormente suddivisa in:
o bradicardia lieve (FC compresa tra i 50 ed i 59 bpm):
o bradicardia moderata (FC compresa tra i 40 ed i 49 bpm);
o bradicardia grave (FC inferiore ai 40 bpm).
Anche in quest'ultimo caso, comunque, la bradicardia può essere del tutto priva di
significato patologico; basti pensare che la frequenza cardiaca di alcuni ciclisti
professionisti - rilevata al mattino dopo la sveglia - si aggira intorno ai 30

• Tachicardia: si parla di tachicardia quando la frequenza cardiaca a riposo eccede i limiti


superiori di normalità per la popolazione di riferimento. Nell'adulto, ad esempio, si ha
tachicardia tutte le volte che la frequenza cardiaca (FC) a riposo supera i 100 battiti al
minuto (bpm).

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Alcuni tracciati:

ritmo sinusale, intervallo


R-R regolare, non ci sono
aritmie respiratorie

- ECG che rivela un ritmo


da pacemaker (frecce)

- QRS slargato

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Cardiologia. Lezione del 6-12-2016

ECG

La prima cosa da vedere nel tracciato è il ritmo cardiaco, quindi se è


ritmico o meno, la distanze tra le onde. Già a partire da questa
prima analisi si scartano extrasistoli e fibrillazione atriale. All'esame
obiettivo si sentono i toni se il pz è ritmico.
Il ritmo del cuore può essere sinusale, atriale ectopico, ventricolare
oppure aritmico.

1° Tracciato ECG:

Il ritmo è sinusale perchè l'onda P precede sempre il complesso


QRS , quindi l'onda di depolarizzazione è passata sicuramente per il
nodo AV e sta conducendo correttamente. Poi si controlla anche
l'asse della P.
In questa situazione per l'atrio destro noi osserviamo due
derivazioni D2 e avF (gambe) è generalmente positiva , ed avR
(braccio destro) vettore che si allontana quindi negativa.
Se D2 è positiva e avR è negativa il ritmo è quasi sicuramente
sinusale.
Se avR è positiva con avF -D2 e D3 negative il ritmo si definisce
atriale basso, di solito è una condizione fisiologica che va indagata
ulteriormente con holter delle 24 ore, solo se associata a
palpitazioni, perchè potrebbe indicare aritmia da rientro.

Dopo l'onda P si osserva il complesso QRS che è indice della


depolarizzazione ventricolare. E' un vettore più complesso, perchè
rappresenta un'area maggiore con strutture diverse (es. anatomia
dei ventricoli), quindi è una somma di componenti vettoriali
variegate.
Più i ventricoli sono sincroni nelle contrazioni e più il complesso
appare molto stretto. In questo caso la contrazione è efficace. Se
invece la contrazione è asincrona, l'impulso probabilmente sta
arrivando ai ventricoli in due momenti diversi e il QRS è molto
slargato.
In questo caso il problema potrebbe essere a livello delle branche
del fascio interventricolare.
La branca di sx si divide in anteriore e posteriore , molto spesso
quando sono bloccate si parla di emiblocco (non sono slargate come
onde ma si modifica solo l'asse) anteriore sx o posteriore sx,
condizione che può trovarsi nell'ipertrofia ventricolare o
l'ipertensione arteriosa.
La branca dx invece è unica.
Nel caso del tracciato osservato il QRS è stretto quindi segnala

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buona contrazione ventricolare.

L'onda T è indice della ripolarizzazione ventricolare, segue il


complesso QRS , del quale deve seguire anche l'asse. Se il
ventricolo si depolarizza lungo un asse anche la ripolarizzione deve
avvenire lungo quello stesso asse.
ES: se in D3 il QRS è negativo lo è anche T = condizione normale;
se invece il QRS è negativo e l'onda T è positiva potrebbe esserci
una condizione molto pericolosa come ad esempio la cardiomiopatia
ipertrofica (ventricolare non necessariamente dell' apice) o ischemia
miocardica.

INTERVALLI

P-Q (o PR)→ conduzione dal nodo SA ad AV e Purkinije .

L'intervallo normale deve essere compreso tra 120 e 200 msec,


ovvero 3-5 quadratini piccoli
se <120 msec ci potrebbe essere pre- Eccitazione ventricolare o
anche Wolff-Parkinson-White
se >200 msec ci potrebbe essere blocco atrioventricolare ( BAV)

QRS → in condizioni normali appare molto stretto nella morfologia


con intervallo <100msec ovvero 2 quadratini e mezzo
tra 100 e 120 msec ovvero 2 e mezzo- 3 quadratini può essere un
emiblocco di branca
>120 msec ovvero più di tre quadratini è blocco di branca completo

Tuttavia si valuta soprattutto la morfologia del complesso.

QT → ripolarizzazione ventricolare.
Nell'adulto non ha una grande importanza a meno che non sia in
terapia con farmaci anti-aritmici.
Discorso diverso nel giovane, ancora di più se sportivo. In questo
caso se l'intervallo è molto allungato è pericoloso perchè significa
che il vettore trova ancora la refrattarietà data dalla
ripolarizzazione ventricolare quindi si può scatenare aritmia
maligna. Questa condizione è un fattore di rischio per morte
improvvisa. Va ricercata anche nei soggetti che appaiono sani.

Quest'ultimo intervallo non si calcola con i quadratini bensì con una


formula di correzione :
Qtc= n° quadratini Qt (calcolata su ecg)/ radice quadrata di
RR
dove Qtc è l'intervallo corretto e RR è l'intervallo del ciclo cardiaco
misurato dall'inizio di un complesso QRS al seguente misurato in

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secondi, mentre il complesso QT è misurato in msec.
460 è considerato il limite del QTc normale.

ST → se è sopra o sotto slivellato può essere sintomatico o meno di


ischemia miocardica. Se è sopraslivellato indica un' urgenza, se
sottoslivellato si ha il tempo di fare altre indagini come la
stratificazione.

2° ECG: non ritmico

guardo dove si vede l'onda P, in avR è negativa mentre in D2 e D3


è positiva quindi il ritmo è sempre sinusale anche se c'è assenza di
ritmo. Il caso più comune in cui si trova questa situazione è
l'extrasistole (un battito ectopico con ritmo buono). La fc si calcola
facendo 300 diviso n° quadratini tra due complessi QRS.

PR → si calcolano i quadratini da onda P a inizio QRS = 4 quadratini


e mezzo ovvero 180 msec, normale AV
ST → isoelettrico
ma c'è l'extrasistole ventricolare non è preceduta da onda P ed è
slargata. È ventricolare perchè non è preceduta da onda P.
Sono extrasistoli sopraventricolari quando il segnale parte sopra il
tetto del ventricolo, in questo caso quando la P parte da un'altra
parte essa sarà un'onda di morfologia diversa, invece il QRS è molto
simile a quello che si riscontra nel pz normale.
Se l'extrasistole è sottoventricolare la P non esiste e il complesso
QRS è molto slargato, in aggiunta possibile deviazione del setto.
Se l'impulso parte dal ventricolo dx si depolarizzerà prima del sx e
darà una morfologia da blocco di branca sx.

N.B Un paziente giovane con questo tracciato può avere displasia


ritmogena del ventricolo dx, soprattutto se guardo l'asse e
l'extrasistole parte dall'apice dx ciò è ancora più probabile. Tuttavia
nella maggior parte dei casi queste condizioni sono benigne,
soprattutto se isolate e monomorfe.

Se invece il segnale parte prima da sx ho probabilmente la


morfologia del blocco di branca dx.

In avF si notano due battiti ravvicinati. Extrasistole ravvicinata 140


msec, subito dopo altra extrasistole ventricolare. Quindi in questo
caso se ho un'extrasistole isolata è una condizione benigna. Se
invece ho più extrasistoli ravvicinate con morfologia diversa vorrà
dire che le sta anche scaricando da foci diverse. Può essere aritmia

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complessa.

3° ECG: ritmico

con onda P che si osserva subito dopo T.


E' positiva in D2-D3 e avF, negativa in avR quindi anche in questo
caso il ritmo è sinusale.
QRS → stretto
PQ → 9 quadratini ovvero 360 msec , intervallo troppo lungo. Tale
ritardo è sempre della stessa entità quindi siamo in BAV ( blocco
atrioventricolare)

BAV I grado → più frequente, quando l'intervallo è sempre >200


msec ed è un ritardo che non varia.

BAV II grado di tipo I → il bav si allunga progressivamente es 200


msec poi ritardo di 240 msec poi 280 poi parte una P che non
conduce, quindi non seguita da QRS.
In alcuni casi ci può essere un rallentamento fisiologico , magari
dovuto all'anzianità delle fibre muscolari oppure fibrosi. Tipo I è
anche detto Periodismo di Luciani-Feuerbach.
E' una condizione benigna che non necessita di pacemaker, perchè
conduce sempre tranne quando incontra la refrattarietà.
Difficilmente sintomatico con nessun trattamento al max con beta
bloccanti.

BAV II grado di tipo II → l'intervallo PR è allungato ma il ritardo ha


durata diversa , quindi non progressivo, anch'esso è associato ad
una P non condotta. In questo caso non abbiamo semplicemente un
nodo refrattario ma un nodo AV che non funziona quindi si richiede
il pacemaker . Il paziente inizia anche ad avvertire una
sintomatologia con vertigini e/o svenimenti.

BAV II grado di tipo III → l'onda P e l'onda QRS non sono


assolutamente correlate tra loro seguono ritmi diversi. Il paziente è
generalmente in shock e può morire.
Ritmo giunzionale con atri e ventricoli che si contraggono
autonomamente. Questa e’ una malattia del nodo atrioventricolare,
che fa saltare i battiti. Quando si scrive un tracciato bisogna sempre
tener conto che si sta parlando di una persona. Quando il nodo av
non funziona proprio più gli atri si contraggono indipendentemente
così come i ventricoli. Quindi partono dei ritmi occasionali,
giunzionali nei ventricoli, a frequenza più bassa e soprattutto non e’
detto che partano sempre: quindi questo e’ un paziente che ha
bisogno di un impianto urgente e puo’ anche morire.

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Quindi il tipo 2 solitamente e’ sintomatico, a differenza del tipo 1
che invece difficilmente e’ sintomatico. Altre aritmie sono la
tachicardia sinusale e la fibrillazione atriale che abbassa la risposta
ventricolare.

Spiegazione di come si calcola l’ asse cardiaco: il prof. fa un disegno


alla lavagna e in sintesi spiega che quando si cerca l’ asse cardiaco
non si fa altro che cercare la somma dei vettori di depolarizzazione
ventricolare. L’ asse e’ normale se sta tra 0 e 90 gradi, meglio
ancora tra -15 e 105. Come immagine simbolo dell’ asse cardiaco
tutti conosciamo il “cerchietto famoso” che non e’ altro che l’
espressione della direzione delle estremita’ delle 12 derivazioni dell’
elettrocardiogramma, quindi a 0 gradi c’e’ DI, DII a 60 gradi e aVF
sta a 90 gradi. Quindi come si calcola l’ asse? Si cerca la derivazione
isodifasica, cioè che nel caso vai a sommare la parte positiva e
quella negativa tutto sommato si bilancia.
Caso 1: la parte positiva e la parte negativa sono più o meno simili.
Caso 2: c’e’ molto sbilanciamento tra le due parti.
Una derivazione con un tratto R molto alto rispetto ad una Q molto
bassa non sarà isodifasica. Si va ad analizzare un disegno dell’ asse
cardiaco, si cerca la retta con la derivazione isodifasica segnata, es.:
abbiamo trovato come isodifasica DII; adesso andiamo sull’ asse
cardiaco e vediamo che DII e’ a 60 gradi, a questo punto prendo la
perpendicolare all’ isodifasica (nel caso del nostro esempio la
perpendicolare di DII) e’ aVL. Sull’ ECG la derivazione della
perpendicolare dell’ isodifasica e’ positiva o negativa? Se e’ positiva
ci dirigiamo verso il segno positivo della perpendicolare dell’
isodifasica (nel nostro caso -30 gradi), se e’ negativa la vedo
allontanare e invece di andare a -30 gradi la vedevo andare a +150.
Per essere più preciso DII e’ un po più positivo o più negativo?! E’
un po più negativa. Se e’ un poi più negativa sottraggo -15, se e’ un
po più positiva aggiungo +15. Quindi -45 e’ l’ asse di questo
paziente e’ normale o patologico? E’ patologico, perché l’asse
normale e’ tra -15 e 105, invece qui risulta di -45, e quindi e’ una
derivazione assiale sinistrica.
Ulteriore esempio: in questo caso aVR e’ l’ isodifasica, -150 gradi.
Bisogna calcolare la perpendicolare dell’ isodifasica che corrisponde
a DIII, che e’ positiva a +120 gradi, e quindi e’ si avvicina perche
positiva, poiche pero e’ un po più negativa di 120 sottraggo -15,
quindi mi trovo come valore 105, percio e’ fisiologica, ma al limite!
Ulteriore esempio: in questo caso l’ isodifasica corrisponde a DIII, +
120; bisogna trovare la perpendicolare di DIII che corrisponde ad
aVR che, se positivo l’ asse, e’ di -150 mentre se negativo e’ +30.
FLUTTER ATRIALE
L’ impulso del nodo del seno e’ un impulso che va a frequenze

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variabili veloci, aritmiche, perché si e’ instaurato un meccanismo di
rientro nell’ atrio. Questo impulso può andare a 150, a 300, anche
ad affluenze più veloci. Ogni tanto una delle due viene condotta
pero non tutte, perché va troppo veloce per il nodo
atrioventricolare; l’ atrio si contrae e ogni 3 contrazioni atriali parte
una contrazione ventricolare. In questi casi la frequenza cardiaca e’
ritmica ma elevata. Succede che si hanno 3 P atriali e poi un
impulso. per esempio il flutter conduce a 300, il nodo
atrioventricolare fa passare una P senza considerarla, poi la seconda
la conduce, poi si ferma, fa passare un’ altra P e poi conduce la
seconda, oppure ne può far passare 2 senza condurle e poi ne
conduce una. Quindi la conduzione puo avvenire o con modalità 2 a
1 o 3 a 1. Quindi possiamo dire che il flutter e’ un aritmia da rientro.
Quando il flutter invece non e’ ritmico succede che un battito
conduce 2 a 1, un battito conduce 3 a 1 e così via.

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