COAGULAZIONE

COAGULAZIONE DEL SANGUE

La coagulazione è il risultato di una serie di processi del sangue,
all'interno o all'esterno di un vaso sanguigno, che portano a
formare un coagulo o un trombo.
Il processo di coagulazione viene attivato in seguito a una
lesione del vaso che porterà alla formazione di un coagulo per
fermare la fuoriuscita di sangue e per riformare il vaso
danneggiato.
Questo processo viene chiamato anche emostasi e si divide in
due parti principali: l’emostasi primaria e l’emostasi
secondaria.
EMOSTASI PRIMARIA
Durante l'emostasi primaria le cellule endoteliali, a causa
della lesione, secernono il fattore di von Willebrand
una proteina che si dispone presso la lesione,
permettendo l'adesione delle piastrine.
Inoltre, durante questa fase, le piastrine iniziano a
deformarsi e a creare l’aggregato che porterà alla
formazione del coagulo.
EMOSTASI SECONDARIA
Questa fase è caratterizzata dalla stabilizzazione
dell'aggregato, grazie all'attivazione della fibrina.
Rispetto all'emostasi primaria il processo di attivazione
della fibrina segue invece un meccanismo a catena che
vede la partecipazione di molti più fattori. La fibrina si
trova normalmente sotto forma di fibrinogeno che non può
dar luogo ad un aggregato. Questi fattori sono 12 e
ognuno ha una funzione specifica.
FATTORE DI HAGEMAN (XII)
Esso è il primo fattore della via intrinseca
della coagulazione del sangue. Viene attivato dal contatto
con la matrice extracellulare, in particolare dalle
macromolecole di collagene, e attiva a sua volta il fattore
XI per proseguire la cascata della coagulazione.
Deficit del fattore XII possono predisporre gli individui a un
maggiore rischio di trombosi venosa a causa del ruolo del
fattore XII come uno dei catalizzatori per la conversione
del plasminogeno in plasmina.
ANTECEDENTE PLASMATICO DELLA TROMBOPLASTINA(XI)
Questo fattore permette di continuare il processo di
coagulazione. Non avviene nessun controllo in particolare
durante l’attivazione di questo fattore.
L’emofilia C è dovuta all'assenza o alla carenza di questo fattore.
FATTORE DI STUATR-PROWEL(X)
Il fattore agisce con l'adesione della protrombina che
produce la trombina attiva.
Un deficit congenito del fattore X è molto raro (si stima 1
caso ogni 500 000/1 000 000 individui), e clinicamente
può presentarsi con epistassi (sangue dal
naso), emartro (raccolta di sangue a livello delle
articolazioni) e sanguinamento gastrointestinale.
FATTORE DI CHRISTMAS(IX)
La carenza di fattore IX causa l'emofilia B. Più di
100 mutazioni del fattore IX sono state descritte. Alcune di
esse non causano alcun sintomo, ma alcune portano a
significativi disturbi della coagulazione.
FATTORE ANTIEMOFILICO A (VIII)
Il Fattore VIII è un fattore essenziale della coagulazione
del sangue noto anche come fattore anti-emofiliaco. Difetti
in questo gene concorrono nell'insorgenza dell'emofilia A
PROCONVERTINA (VII)
Il ruolo principale del fattore VII è di iniziare il processo di
coagulazione in congiunzione con il fattore tissutale. Il
fattore tissutale si trova all'esterno dei vasi sanguigni,
normalmente non esposti al flusso sanguigno. A seguito di
un danno vascolare, il fattore tissutale è esposto al
sangue e al fattore VII circolante.
La carenza del fattore VII (carenza di proconvertina
congenita) è rara ed è ereditata in modo recessivo. Si
presenta come un disturbo emorragico simile all'emofilia.
PROACCELERINA (VI-V)
Il Fattore V (FV) è una proteina della coagulazione del
sangue, anche nota come proaccelerina o fattore labile. A
differenza della maggior parte degli altri fattori della
coagulazione non è enzimaticamente attivo ma funziona
come cofattore. Carenze genetiche predispongono
all'emorragia, mentre alcune mutazioni (delle quali la più
nota è il Fattore V di Leiden) aumentano il rischio
di trombosi.
CALCIO (IV)
Aiuta il compimento di molte reazioni.
FATTORE TISSUTALE(III)
Il fattore tissutale, noto anche come tromboplastina
tissutale, fattore III è una glicoproteina necessaria per la
formazione della trombina
PROTROMBINA (II)
La protrombina, nota anche come fattore II, viene prodotta
dal fegato e si trova in forma solubile nel sangue. Viene
attivata a livello dei vasi sanguigni, dove vi è un danno, e
si trasforma in trombina, enzima che porta alla
trasformazione del fibrinogeno in fibrina.
FIBRINOGENO (I)
Il fibrinogeno è essenziale nella coagulazione del sangue
poiché esso è trasformato dalla trombina tramite un
processo di polimerizzazione in fibrina necessaria alla
formazione del trombo emostatico.
EMOFILIA
L’emofilia è una malattia ereditaria dovuta alla carenza di
proteine normalmente presenti nel sangue la cui funzione
è quella di promuoverne la coagulazione, un processo
fondamentale nell’arresto del sanguinamento e la
successiva riparazione di tessuti. L’emofilia consiste in
emorragie, che possono essere esterne o interne e
avvenire sia in seguito a traumi, ferite e operazioni
chirurgiche, o anche in modo spontaneo. Le emorragie
interne si localizzano per lo più intorno alle articolazioni,
nei muscoli e nei tessuti molli, dove il mancato arresto
della fuoriuscita del sangue dai vasi causa danni a lungo
termine a carico delle cartilagini o degli organi colpiti.
L’emofilia può essere di tre tipi: a, b e c. La differenza
principale tra questi tre tipi sta nell’assenza dei fattori che
le causano.
TROMBOSI
La trombosi è un processo patologico che consiste nella
formazione di trombi all'interno dei vasi sanguigni, che
ostacolano o impediscono la normale circolazione
del sangue. A seconda del tipo di vaso coinvolto si parla di
trombosi arteriosa o venosa.
TROMBOSI ARTERIOSA
Nel caso in cui il trombo si formi all’interno di un vaso
arterioso, deputato a portare sangue ossigenato (ricco di
nutrimento) ai tessuti, la malattia che insorge si
chiama ischemia e provoca morte delle cellule alle quali
non arriva più ossigeno. Se le cellule colpite sono quelle
del cuore, si parlerà di infarto del miocardio, di ictus nel
caso siano cellule del cervello, di ischemia retinica se
dell’occhio, ecc.
Il sintomo più frequente è il dolore la cui sede dipende dal
punto dell’ischemia: ad esempio, sarà al torace
nell’infarto, alla gamba nell’ischemia di un arto, all’occhio
se la trombosi coinvolge un’arteria retinica. L’ictus
cerebrale, nella maggior parte dei casi, si manifesta
come perdita della sensibilità o della forza di metà corpo
(un braccio, braccio e gamba dello stesso lato, metà volto)
o con perdita, parziale o totale, della capacità di parlare.
TROMBOSI VENOSA
La trombosi venosa profonda è causata dalla formazione
di un coagulo di sangue in una o più vene localizzate in
profondità, vicino ai muscoli. La formazione di questo
coagulo può essere associata ad alterazioni della parete
vascolare o del flusso del sangue o a un aumento della
coagulazione del sangue. Questi coaguli di sangue
presenti nelle vene profonde possono staccarsi ed essere
trasportati fino ai polmoni, dove bloccano il flusso
sanguigno causando la cosiddetta embolia polmonare. La
trombosi venosa profonda è spesso asintomatica; in altri
casi può manifestarsi con gonfiore e dolore alla gamba,
alla caviglia e al piede, crampi ai polpacci, riscaldamento
dell'area interessata e cambiamenti del colore della
pelle (che può risultare pallida, arrossata o cianotica).
SITOGRAFIA

https://www.telethon.it/cosa-facciamo/ricerca/malattie-studiate/emofilia/

https://www.materdomini.it/malattie/trombosi-arteriosa/#:~:text=Nel%20caso%20in%20cui%20il,quali%2
0non%20arriva%20pi%C3%B9%20ossigeno

https://www.humanitas.it/malattie/trombosi-venosa-profonda/

wikipedia