Biologia 21 - Mitocondri

Sono organelli addetti alla respirazione cellulare.

Sono presenti in quasi tutte le cellule eucariote ed una cellula mediamente ne contiene circa 2000.
La presenza dei mitocondri in una determinata cellula varia:
 Di numero, da cellula a cellula, a seconda delle necessità energetiche della cellula;
 Di numero, all’interno di una stessa cellula, a seconda dello stato funzionale della cellula;
 Di posizione, a seconda della sede di bisogno dell’energia (per esempio, negli spermatozoi sono
dislocati attorno al flagello).
Secondo la teoria dell'endosimbiosi, i mitocondri deriverebbero da cellule procariote libere, adattatisi ad
una relazione di simbiosi dentro la cellula ospite.

Struttura
Il mitocondrio ha la forma di un salsicciotto ed è formato da 4 componenti che, dall’esterno verso
l’interno, sono:
 Membrana esterna: separa lo spazio intermembrana dal citoplasma. È ricca di lipidi (circa 50%) e
di enzimi di diversa natura. È assai permeabile
 Spazio intermembrana: è uno spazio tra le due membrane indispensabile per la creazione del
gradiente protonico durante la fosforilazione ossidativa (vedi Biologia 22).
 Membrana interna: è posta tra lo spazio intermembrana e la matrice mitocondriale.
È ricca di proteine (rapporto proteine/lipidi = 3:1) ed è priva di colesterolo.
È priva di porine, e perciò è molto impermeabile. Le uniche molecole o ioni che la attraversano
devono passare di trasportatori transmembrana altamente selettive.
La membrana interna si ripiega a formare le creste mitocondriali.
 Matrice mitocondriale: è una sostanza gelatinosa, che rappresenta il “cuore” del mitocondrio. Al
suo interno sono presenti:
 Numerosi enzimi.
 Ribosomi (più piccoli di quelli presenti nel resto della cellula).
 DNA circolare a doppio filamento (mtDNA). Si tratta di un DNA simile a quello dei batteri
(una catena a doppia elica, senza istoni e non organizzata in cromosomi). L’ mtDNA
contiene 37 geni codificanti:
 2 per l’rRNA (RNA ribosomale),
 22 per il tRNA (RNA transfer),
 13 per gli enzimi della fosforilazione ossidativa.
Il DNA mitocondriale ha due caratteristiche assai particolari:
 Permette al mitocondrio di dividersi indipendentemente dalla cellula (… come se
il mitocondrio fosse una cellula nella cellula);
 Si trasmette per via matrilineare. Al momento della fecondazione (unione tra
spermatozoo e ovocita per formare lo zigote) i mitocondri dello spermatozoo, una
volta entrati nell’ovocita, vengono eliminati.
Per questo, in nuovo individuo avrà lo stesso mtDNA della madre, perché
erediterà i mitocondri solo da lei.

Funzioni secondarie dei mitocondri

I mitocondri sono coinvolti in molte altre funzioni, quali processi di proliferazione cellulare (mitosi e meiosi,
morte cellulare programmata (via intrinseca dell’apoptosi), produzione di calore (negli adipociti bruni),
sintesi del colesterolo (grazie ad enzimi moto specifici).

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