MITOCONDRI

I mitocondri sono gli organelli della cellula deputati alla produzione di energia.
Infatti, essi sono ubiquitari poiché che siano piccole dosi o grandi quantità, tutte le
cellule necessitano di energia (ovviamente più mitocondri => più energia, perciò in
base al consumo di energia richiesto dalla cellula essa presenterà più o meno
mitocondri).
STRUTTURA:
Sono di forma bastoncellare circolare e possono avere diverse lunghezze e spessori
in base alla richiesta della cellula (solitamente tra i 0.5 e 1 µm di spessore, e fino a
10 µm di lunghezza). Essi sono rivestiti (NB: RIVESTITI NON FATTI) da una doppia
membrana, una esterna ed una interna, con differenti funzioni. Andiamo ora a
parlare dei vari compartimenti di tale organello che sono: Membrana esterna,
Spazio intermembrana, Membrana interna, Matrice mitocondriale.
MEMBRANA ESTERNA:
A differenza di quella interna è liscia e riveste tutto il mitocondrio, sulla sua
superfice possiamo trovare numerose strutture multiproteiche chiamate “Porine”
che la rendono permeabile a molecole con un peso tra 5000 ed i 10000 Dalton. Essa
è composta da proteine (principalmente enzimi) e lipidi con un rapporto 1:1, con
una buona dose di colesterolo.
La membrana esterna è un’ottima prova a favore della teoria endosimbiotica (vedi
appunti “base corso”).
SPAZIO INTERMEMBRANA:
Ha una composizione simile al citosol e come vedremo ha un’importanza
fondamentale durante la respirazione cellulare.
MEMBRANA INTERNA:
Ha una forma ripiegata a forma di creste partendo come prolungamento dalla
membrana esterna. La sua alta dose di proteine (rapporto proteine-lipidi 3:1)
composta principalmente da enzimi e l’elevata superfice di membrana dovuta alle
creste mitocondriali, permettono di eseguire in modo efficace la respirazione
cellulare (ENZIMI IMPORTANTI ALLA CATENA RESPIRATORIA)
In essa ci sono anche molte proteine che permettono il passaggio di proteine con il
giusto segnale chimico dallo spazio intermembrana alla matrice cellulare e che
permettono il passaggio di ioni tra lo spazio intermembrana e la matrice.
MATRICE CELLULARE:
Ha una composizione gelatinosa per via dell’elevata composizione di proteine
idrosolubili, ribosomi e frammenti di DNA circolare chiamato mtDNA (ennesima
prova della teoria endosimbiotica).
La presenza di ribosomi e mtDNA permette al mitocondrio di sintetizzare una parte
delle proteine necessarie alla produzione di ATP durante la respirazione cellulare.
(ENZIMI IMPORTANTI AL CICLO DI KREBES)
FUNZIONE DEI MITOCONDRI:
La principale funzione dei mitocondri è produrre energia, ciò avviene tramite la
produzione di ATP, scindendo e trasformando i nutrienti assorbiti durante la
digestione. Questa serie di reazioni è chiamata “Respirazione cellulare” e può essere
divisa in quattro fasi: Glicolisi, decarbossilazione ossidativa del piruvato, ciclo di
Krebs e fosforilazione ossidativa.
(NON ENTREREMO NEL DETTAGLIO POICHE’ NON È ARGOMENTO DI CORSO)
La glicolisi avviene nel citosol e scinde il glucosio fino a trasformarlo in piruvato, il
quale poi durante la seconda fase viene decarbossilato in un gruppo acetile e legato
al coenzima A nel mitocondrio, sintetizzando così l’acetil-coenzima A.
Quest’ultimo prodotto è essenziale per l’inizio del ciclo di Krebs (ciclo dell’acido
citrico), alla fine del quale vengono prodotte una molecola di GTP, due molecole di
anidride carbonica, tre molecole di NADH e una di FAD𝐻2 , questi ultimi due sono
prodotti che in realtà sono presenti in tutto il ciclo metabolico e sono essenziali per
le reazioni di ossidazione e riduzione e soprattutto per il trasporto di elettroni.
Trasporto di elettroni che permette la produzione di ATP (energia chimica), infatti
nelle creste mitocondriali ci sono quattro tipi di complessi proteici nei quali passano
gli elettroni che si separano dall’idrogeno e che permettono l’attivazione di pompe
proteiche che portano gli ioni 𝐻+ dalla matrice allo spazio intermembrana. Questo
passaggio di ioni produce un gradiente di membrana che poi porterà gli ioni di
idrogeno a tornare nuovamente nella matrice tramite complessi proteici chiamati
“ATP SINTASI” durante appunto la fosforilazione ossidativa.
Ogni ciclo di respirazione cellulare produce 36 molecole di ATP:
GLICOLISI: 2 ATP; KREBS: 2 ATP; FOSFORILAZIONE: 32 ATP; TOTALE: 36 ATP.
ALTRE FUNZIONI:
I mitocondri possono svolgere altre funzioni altrettanto importanti:
• TERMOGENESI: L’energia delle ossidazioni non utilizzata per la sintesi di ATP
viene sprigionata sotto forma di calore regolando così la temperatura delle
cellule nel momento in cui quella esterna diminuisce. Ciò avviene soprattutto
nel tessuto adiposo bruno. Esistono due tipi di termogenesi: DA BRIVIDO
dovuta alla contrazione muscolare e quella NON DA BRIVIDO che è la comune
risposta del nostro sistema alle basse temperature esterne che si attiva con la
produzione del neurotrasmettitore “Noradrenalina”.
• DEPOSITI DI CA NON IONIZZATO: È importante come funzione poiché
depositare il CA in un luogo che non sia il citosol, evita che esso svolga la sua
funzione di “secondo messaggero”. Infatti, la concentrazione di Ca regola la
contrazione muscolare.
CONFORMAZIONE E VARIAZIONI MORFOLOGICHE:
In base alla conformazione di un mitocondrio possiamo capirne l’efficienza nel
produrre ATP. Infatti, più creste un mitocondrio possiede più energia produce e
viceversa.
In cellule muscolari possiamo notare come le creste “invadano” la maggior parte
della matrice ed esse siano impacchettate in modo molto stretto e compatto.
I mitocondri sono solitamente concentrati nella zona di cellula che più richiede
energia e questo è possibile anche grazie alla collaborazione dei microtubuli che
spostano i mitocondri, un esempio tipico è quello del neurone nel quale i mitocondri
vengono trainati dai microtubuli lungo l’assone.

Ci possono però essere anche mitocondri molto particolati che vanno in contro a
variazioni morfologiche. Infatti, alcuni di essi possono presentare creste di forma
circolare/tubulare (PRESENTI NELLE CELLULE CHE SECERNONO ORMONI) o creste a
forma di prisma.

PROTEINE MITOCONDRIALI:
Esattamente come per tutti gli altri comporti della cellula, le proteine che devono
arrivare ai mitocondri necessitano di un segnale chimico che non è nient’altro che
una sequenza di amminoacidi all’inizio della proteina. Questa sequenza permette
alla proteina di entrare nella membrana mitocondriale tramite appositi canali
proteici che le permettono di arrivare alla sezione di mitocondrio richiesta dove
verrà poi tagliata la sequenza segnale.

FUSIONE E SCISSIONE:
I mitocondri possono andare in contro a delle mutazioni che possono portare a
problemi nella produzione di ATP.
FUSIONE: si formano mitocondri più lunghi e spessi del dovuto per via di una fusione
tra più mitocondri.
SCISSIONE: i mitocondri si dividono diventando troppo piccoli per produrre ATP.

CELLULE AD ALTO CONTENUTO DI MITOCONDRI:

Tutte quelle cellule che pompano molti ioni, devono compiere movimenti difficoltosi
e sequestrano sostanze a basso PH (GLI EPATOCITI NE HANNO TANTISSIMI).
• EPATOCITI
• BASTONCELLI OCULARI
• CIGLIA E FLAGELLI
• MUSCOLO CARDIACO
• MUSCOLO SCHELETRICO
• NEURONE PRESINAPTICO
• CELLULE PARIETALI DELLO STOMACO
CELLULE A BASSO CONTENUTO DI MITOCONDRI:
Tutte quelle cellule che lavorano principalmente in modo anaerobico.
• NEUTROFILI
• FIBRE MUSCOLO SCHELETRICHE DI TIPO 2
• CELLULE EPITELIALI