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Nefrectomia nel paziente con ADPKD:

STUDIO RETROSPETTIVO
MONOCENTRICO E COMPARAZIONE
DELLE TECNICHE CHIRURGICHE
DOTT. MATTEO LEONE
UOC CHIRURGIA GENERALE E DEI TRAPIANTI D’ORGANO
PROF F. PISANI
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
PKD 1 – PKD 2 Policistina 1- Policistina 2
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
Patogenesi delle cisti

Recettori dell’Epithelial Growth Factor (EGFR) sono localizzati in posizione anomala nell’adulto policistico,
luminale anziché basolaterale. Anche la Na/K-ATPasi è localizzata nel versante luminale piuttosto che
basolaterale. Inoltre anziché esserci omodimeri di EGFR e di a1 e b1 Na/K-ATPasi si formano eterodimeri EGFR-
erb-b1 e a1b2 Na/K-ATPasi.
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
Patogenesi delle cisti
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
Epidemiologia
• Manifestazioni intorno alla 3°-4° decade di vita
• Non familiare fino al 25% dei casi
• Bilaterale
• Reni aumentati di volume, ma di aspetto “renale”
• Cisti distrib. omogeneamente tra corticale e midollare
• Originano da qualsiasi segmento nefronico
• Parenchima renale interposto non displasico
• Cisti epatiche (30% dei casi)
• Cisti pancreatiche (10% dei casi)
• Cisti tiroide, ovaio, endometrio, vescic. seminali, epididimo, etc.
• Anomalie cardiovascolari (18% dei casi) (Prolasso mitrale, Aneurismi aortici, etc)
• Aneurismi arterie cerebrali (10-22%)
• Diverticolosi intestinale, ernia iatale, ernie addominali, diastasi dei retti
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
Manifestazioni Cliniche
• Dolore addominale
• Pielonefrite/infez. cisti
• Nefrolitiasi (spesso uratica)
• Emorragie cistiche
• Diverticolite
• Aneurisma addominale aortico
• Nefromegalia
• Macro- microematuria (per rottura delle cisti)
• Ipertensione (50-70% dei casi)
• Insufficienza renale cronica dalla 4° decade (>6° decade ca.50% dei casi)
• Massa addominale
• Aneurismi
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
Diagnosi

 Criteri primari
 Numerose cisti omog. distrib. tra cortic. e midoll.
 Reni grandi
 Familiarità

 Criteri secondari
 Fegato policistico
 Aneurismi arteriosi cerebrali
 Cisti pancreatiche
 Insuff. renale
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
Diagnosi

• Studio della storia familiare


• Test Genetici
• ECO
• TC
• RM
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
Diagnosi
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
Diagnosi : ECOGRAFIA ADDOME
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
Diagnosi : ECOGRAFIA ADDOME
complicanze

Lesioni complesse occupanti spazio


Nefrectomia nel paziente con ADPKD
Diagnosi : TC ADDOME
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
Diagnosi : TC ADDOME
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
Diagnosi : RM ADDOME
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
Indicazioni alla chirurgia
dolore emorragie cistiche
IVU neoplasie
calcolosi renale Spazio
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
Tecniche chirurgiche OPEN
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
Tecniche chirurgiche OPEN transperitoneale
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
Tecniche chirurgiche : VLS
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
Tecniche chirurgiche : VLS
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
OBIETTIVI 2003 - 2022

OPEN
OPEN
STANDARDIZZATA
VL LETTERATUR
AQ
S A
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
MATERIALI E METODI
SESSO

39%

61%

Genere
M 67
F 42 UOMINI DONNE
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
MATERIALI E METODI Età

70

60 59

50

40

33

30
27

20

10
5 6

0
30-40 aa 41- 50 aa 51-60 aa 61-70 aa 71-80 aa
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
MATERIALI E METODI Nefrectomie

(14%)
28%

(14%)
72%

Nefrectomia
Singola 94 singola bilaterale
Bilaterale 36
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
MATERIALI E METODI

nefrectomie lato

Sinistra
28%

Destra
72%

0 10 20 30 40 50 60

lato
pre post
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
MATERIALI E METODI

Indicazioni chirurgiche %
AQ %
70
Spazio 63,1
60
Ivu 23,8
50

Dolore 7,7 40

30
Calcolosi 0
20

Neoplasie 0,8% 10

0
Emorragie intracist. 4,6 Spazio Ivu Dolore Calcolosi Neoplasie Emorragie

%
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
MATERIALI E METODI

BMI medio : 28,4 ASA 3 : 93 %


Nefrectomia nel paziente con ADPKD
RISULTATI
COMPLICANZE OPEN AQ (n 130) OPEN Verhoest (n 19)

Trasfusioni 18 45% 3 15,7%

Danno surrenalico 0 - 1 5,2%

Trombosi FAV 2 5% 3 15,7%

IVU 2 2,5% 1 5,2 %

Ileo paralitico prolungato 2 5% 1 5,2 %

Clavien 1- 2 20,3% 31,6%

Clavien 3 - 4 10,4% 37%


Nefrectomia nel paziente con ADPKD
RISULTATI

Le Penseur A. Rodin 1880-1902


Nefrectomia nel paziente con ADPKD
RISULTATI e DISCUSSIONE
Complication Rate

- Verhoest et al. 68,4% p : 0,04

- Chen et al. 39,5% p : 0,05

- UOC Chirurgia Trapianti AQ 30,7% p : 0,005


Nefrectomia nel paziente con ADPKD
DISCUSSIONE
Open vs VLS
OPEN VLS
- Complicanze 30,7% - Complicanze 27,3%
- > Emotrasfusioni - Miglior controllo emostasi
- > LOS - < LOS
- Uso di oppiacei - Miglior controllo analgesia

Themis - personificazione della giustizia


Nefrectomia nel paziente con ADPKD
CONCLUSIONI

Complicanza più riscontrata: sanguinamento

Tasso di complicanze inferiore c/o il nostro centro

VLS tecnica sicura ma ancora non può essere


considerata GOLD STANDARD
GRAZI
E

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