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STUDIO RETROSPETTIVO
MONOCENTRICO E COMPARAZIONE
DELLE TECNICHE CHIRURGICHE
DOTT. MATTEO LEONE
UOC CHIRURGIA GENERALE E DEI TRAPIANTI D’ORGANO
PROF F. PISANI
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
PKD 1 – PKD 2 Policistina 1- Policistina 2
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
Patogenesi delle cisti
Recettori dell’Epithelial Growth Factor (EGFR) sono localizzati in posizione anomala nell’adulto policistico,
luminale anziché basolaterale. Anche la Na/K-ATPasi è localizzata nel versante luminale piuttosto che
basolaterale. Inoltre anziché esserci omodimeri di EGFR e di a1 e b1 Na/K-ATPasi si formano eterodimeri EGFR-
erb-b1 e a1b2 Na/K-ATPasi.
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
Patogenesi delle cisti
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
Epidemiologia
• Manifestazioni intorno alla 3°-4° decade di vita
• Non familiare fino al 25% dei casi
• Bilaterale
• Reni aumentati di volume, ma di aspetto “renale”
• Cisti distrib. omogeneamente tra corticale e midollare
• Originano da qualsiasi segmento nefronico
• Parenchima renale interposto non displasico
• Cisti epatiche (30% dei casi)
• Cisti pancreatiche (10% dei casi)
• Cisti tiroide, ovaio, endometrio, vescic. seminali, epididimo, etc.
• Anomalie cardiovascolari (18% dei casi) (Prolasso mitrale, Aneurismi aortici, etc)
• Aneurismi arterie cerebrali (10-22%)
• Diverticolosi intestinale, ernia iatale, ernie addominali, diastasi dei retti
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
Manifestazioni Cliniche
• Dolore addominale
• Pielonefrite/infez. cisti
• Nefrolitiasi (spesso uratica)
• Emorragie cistiche
• Diverticolite
• Aneurisma addominale aortico
• Nefromegalia
• Macro- microematuria (per rottura delle cisti)
• Ipertensione (50-70% dei casi)
• Insufficienza renale cronica dalla 4° decade (>6° decade ca.50% dei casi)
• Massa addominale
• Aneurismi
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
Diagnosi
Criteri primari
Numerose cisti omog. distrib. tra cortic. e midoll.
Reni grandi
Familiarità
Criteri secondari
Fegato policistico
Aneurismi arteriosi cerebrali
Cisti pancreatiche
Insuff. renale
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
Diagnosi
OPEN
OPEN
STANDARDIZZATA
VL LETTERATUR
AQ
S A
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
MATERIALI E METODI
SESSO
39%
61%
Genere
M 67
F 42 UOMINI DONNE
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
MATERIALI E METODI Età
70
60 59
50
40
33
30
27
20
10
5 6
0
30-40 aa 41- 50 aa 51-60 aa 61-70 aa 71-80 aa
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
MATERIALI E METODI Nefrectomie
(14%)
28%
(14%)
72%
Nefrectomia
Singola 94 singola bilaterale
Bilaterale 36
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
MATERIALI E METODI
nefrectomie lato
Sinistra
28%
Destra
72%
0 10 20 30 40 50 60
lato
pre post
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
MATERIALI E METODI
Indicazioni chirurgiche %
AQ %
70
Spazio 63,1
60
Ivu 23,8
50
Dolore 7,7 40
30
Calcolosi 0
20
Neoplasie 0,8% 10
0
Emorragie intracist. 4,6 Spazio Ivu Dolore Calcolosi Neoplasie Emorragie
%
Nefrectomia nel paziente con ADPKD
MATERIALI E METODI