Malformazioni Genitourinarie

Le Malformazioni
Genitourinarie
Prof. P.F. Bassi

Urologia – Università Cattolica del Sacro Cuore - Roma
MALFORMAZIONI GENITOURINARIE
Classificazione
 ANOMALIE DI NUMERO  ANOMALIE DELLA FASE DI
-Agenesia ASCESA
Unilaterale - Ectopia semplice
Bilaterale - Ectopia craniale
- Ectopia toracica
-Rene sovrannumerario
 ANOMALIE DI VOLUME E STRUTTURA

- Ipoplasia
- Rene multicistico
- Rene policistico
 dell’infanzia
 dell’adulto
- Altre patologie cistiche
- Rene a spugna midollare
- Malattia cistica midollare
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Classificazione
 ANOMALIE DI FORMA E FUSIONE  ANOMALIE DI ROTAZIONE
- Ectopia crociata con o senza fusione - Incompleta
Fusione renale unilaterale - Estrema
Rene sigmoide - Inversa
Fusione in rene unico(a focaccia)
Rene a forma di L
Rene a disco
- Rene a ferro di cavallo
 ANOMALIE DELLA VASCOLARIZZAZIONE

- Vasi aberranti, accessori o multipli
- Aneurismi delle arterie renali
- Fistola artero-venosa
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Anomalie di numero
Agenesia renale bilaterale Agenesia renale Rene
(Sindrome di Potter) monolaterale soprannumerario
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Anomalie di numero
Ectopia crociata Rene a ferro Rene sigmoide Rene a pelvico

con fusione di cavallo o “ad S” o “a focaccia”

Anomalie di sede e rotazione
Ectopia pelvica Ectopia toracica Ectopia Anomalie di

crociata rotazione

Duplicità pielo-ureterale
 Duplicità incompleta (bifidità): Duplicità Duplicità

incompleta completa
gli ureteri si congiungono
distalmente
 Duplicità completa: gli ureteri
drenano sepa- ratamente i
relativi emidistretti superiore ed
inferiore
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 L’uretere dell’emidistretto superiore
presenta in genere uno sbocco
ectopico basso, spesso ostruito o con
ureterocele (megauretere ostruito del
distretto superiore con possibile
displasia renale)
 L’ectopia può essere intravescicale o
extravescicale (collo vescicale, uretra,
vestibolo, vagina, utero)
 L’uretere dell’emidistretto inferiore
F. Netter
può essere refluente per ectopia alta
della giunzione uretero-vescicale
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Quadro urografico
Duplicità incompleta Duplicità completa
sinistra bilaterale
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Terapia
 Profilasi antibiotica
 Chirurgia:
 correzione dei reflussi vescico-ureterali
 decompressione endoscopica dell’ureterocele
 ureterectomia parziale dell’uretere dilatato con
eminefrectomia superiore in caso di perdita di funzione
dell’emidistretto
 ureterectomia parziale ed ureteroureteroanastomosi
alta in caso di funzione residua (comunicazione tra i due
distretti della duplicità)
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Ureterocele
Definizione
 Dilatazione cistica dell’uretere
terminale, intravescicale e sottomucoso

 Si distingue in:
 ortotopico o semplice (tipo adulto)
 ectopico (tipo infantile): spesso associato a
duplicità pieloureterale e ipodisplasia renale

 stenotico: associato ad idroureteronefrosi
 non stenotico
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Ureterocele
Classificazione
 Ureterocele ortotopico (intravescicale):
 interamente contenuto nella

vescica urinaria;
 può sorgere da un singolo
uretere oppure, occasionalmente,
da uno soprannumerario.
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Ureterocele
Classificazione
 Ureterocele ectopico:
 si estende nel collo
vescicale o nell’uretra
 il meato ureterale si situa in
sede anomala
 il più delle volte interessa il
polo superiore di una
duplicità ureterale
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Ureterocele
Epidemiologia
 Incidenza autoptica: 1:4000 bambini (Campbell 1951)
 3-4 volte più frequente nel sesso femminile
 Lato sinistro più frequente
 Bilaterale nel 10-15% dei casi
 80% dei casi colpisce l’emidistretto superiore di una

duplicità completa
 Aggregazione familiare
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Ureterocele
Ureterocele Ureterocele Aspetto urografico
ectopico bilaterale “a testa di cobra”
F. Netter
F. Netter
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Ureterocele
Presentazione clinica
 Diagnosi con ecografia pre-/post-natale
 Infezioni urinarie ricorrenti
 Disfunzione minzionale (ureterocele intrauretrale)
Ecografia renale Ecografia vescicale
Sacca
Idronefrosi ureterocelica
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Ureterocele
Terapia
 Decompressione endoscopica mediante incisione

trasversale o a U o puntiforme
 Nefrectomia con ureterectomia parziale in caso di perdita di

funzione renale (decompressione chirurgica)
 In caso di duplicità pieloureterale si seguono i principi di

trattamento di quest’ultima
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Malattie renali cistiche

Classificazione
 Genetiche
 Reni policistici infantili (autosomici recessivi)
 Reni policistici dell’adulto (autosomici dominanti)
 Complesso nefronoftisi giovanile-malattia midollare cistica
 Nefronoftisi giovanile (autosomica recessiva)
 Malattia midollare cistica (autosomica dominante)
 Nefrosi congenita (sindrome nefrosica familiare, autosomica recessiva)
 Malattia glomerulocistica ipoplastica familiare (corticale microcistica, autosomica
dominante)
 Sindromi malformative multiple (sclerosi tuberosa, malattia di von Hippel-Lindau)
 Non genetiche
• Rene multicistico (displasia renale multicistica)
• Cisti multiloculare benigna (nefroma cistico)
• Cisti semplici
• Rene a spugna midollare
• Malattia glomerulocistica sporadica
• Malattia renale cistica acquisita
• Diverticoli caliceali (cisti pielogeniche)
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Reni policistici
 Malattia renale policistica infantile:
- autosomica recessiva
- rara (1:40000 nati vivi)
- bilaterale
- difetto del cromosoma 6
 Malattia renale policistica dell’adulto:
- autosomica dominante:
- 1/500-1/1000
- bilaterale
- difetto dei cromosomi 4 e 16
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Urologia – Università Cattolica del Sacro Cuore - Roma F. Netter

Malattia renale policistica infantile
Caratteristiche Perinatale Neonatale Infantile Giovanile
Età d’esordio Nascita < 1 mese 3-6 mesi 1-5 anni
Presentazione Masse Reni grandi, Reni grandi, Reni grandi,

addominali epatomegalia epatosplenomeg epatomegalia
alia
Decorso tipico Morte precoce IR progressiva IRC, IPA, Ipertensione
ipertensione portale
portale
Sopravvivenza Tutti deceduti 83% decessi 80% vivi a 10 Tutti deceduti
entro 8 mesi anni entro 20 anni
Parte di rene > 90% 60% 25% < 10%
interessato
IR: insufficienza renale; IRC: insufficienza renale cronica, IPA: ipertensione
arteriosa)
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Malattia renale policistica dell’adulto
 Penetranza: tutti i portatori del gene patologico manifesteranno la
malattia
 Lato: èsolitamente bilaterale
 Sintomi all’esordio:
- ipertensione arteriosa (80%)
- macroematuria (20%)
- infezioni vie urinarie (20%)
- nefrolitiasi (15%)
- lombalgia (10%)
 Lesioni associate: si associa ad aneurismi intracranici, diverticoli
del colon, insufficienza mitralica, cisti di altri organi come il fegato
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Rene multicistico
 Grave forma di displasia renale su base

malformativa non genetica (“displasia
multicistica”)
 Il rene non ha una conformazione

reniforme e manca il sistema calico-pielico
 L’aspetto tipico è “a grappolo d’uva”
 Le dimensioni sono variabili
 E’ monolaterale e si associa ad atresia

ureterale o a patologia ostruttiva F. Netter
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Rene multicistico
 Una delle cause più frequenti di masse addominali nel neonato
 L’età media alla diagnosi ecografica prenatale è di circa 28 settimane
 E’ più frequente a sinistra
 Può essere un reperto occasionale in un adulto valutato per dolori

addominali, ematuria, ipertensione o condizioni non correlate
 Le vie escretrici controlaterali possono presentare anomalie:
- sindrome del giunto pielo-ureterale

- megauretere ostruttivo
 A volte si verifica un’involuzione del rene multicistico o durante la vita
fetale o subito dopo la nascita.
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Sindrome di prune-belly
Quadro sindromico
 Assenza congenita o
ipoplasia della muscolatura
addominale
 Vescica voluminosa ed
ipotonica
 Ureteri dilatati e tortuosi
 Criptorchidismo bilaterale

Caratteristiche principali
 Alla lettera “sindrome del ventre a prugna” per l’ipoplasia
dei muscoli addominali
 Colpisce per definizione i neonati di sesso maschile
 Incidenza intorno a 1 su 35000-50000 nati vivi
 Malformazioni associate: cardiache, polmonari,
gastrointestinali, ortopediche, ecc.
 Presenzazione clinica di gravità variabile

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Categoria
Caratteristiche
clinica
 Oligoidramnios, ipoplasia polmonare o pneumotorace.
I
 Possibili ostruzione ureterale, pervietà dell’uraco, piede
equino.
II  Caratteristiche esterne tipiche

 Uropatia della sindrome completa ma nessun problema
immediato di sopravvivenza.
 Possibili displasia renale lieve o monolaterale, sepsi urinaria
graduale iperazotemia.
 Caratteristiche esterne lievi o incomplete. Uropatia meno

III grave.
 Funzione renale stabile.
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Trattamento
 Conservativo:
 in pazienti con funzione renale normale nonostante
una idroureteronefrosi
 attento follow-up
 chemioprofilassi per le infezioni urinarie
 Chirurgico:
 è diretto alla correzione del reflusso vescicoureterale,
dell’uropatia ostruttiva, della disfunzione vescico-
uretrale
 Sempre orchidopessi
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Complesso estrofia-epispadia
L’estrofia della vescica, l’estrofia della cloaca e
l’epispadia sono varianti del complesso
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Estrofia vescicale
F. Netter
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Epispadia
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Estrofia vescicale
Quadro malformativo
 Grave malformazione dell’apparato genito-urinario
caratterizzata da:
 mancanza della porzione inferiore della parete
addominale anteriore
 mancanza della parete anteriore della vescica
 parete posteriore della vescica estroflessa e fusa
lateralmente con la parete addominale residua
 diastasi delle ossa pubiche, epispadia, pene largo
e rudimentale, clitoride fissurato, ipoplasia dell’uretra
e assenza del collo vescicale
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Estrofia vescicale
Estrofia nel maschio Estrofia nella femmina
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Estrofia vescicale
Epidemiologia
 Incidenza: da 1:10.000 a 1:50.000 nati vivi
 Rapporto maschio / femmina: 2:1
 Il rischio di ereditarietà in una determinata famiglia è

approssimativamente di 1 su 100
 Possibile associazione con altre malformazioni
genitourinarie (eseguire ecografia addominale, studio
endocrinologico e mappa cromosomica)
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Estrofia vescicale
Eziopatogenesi
1. Sviluppo eccessivo della
membrana cloacale
2. Mancata regressione della
stessa, che impedisce la
migrazione mediale del tessuto
mesenchimale e il normale
sviluppo della parete addominale
inferiore
3. Rottura di questo difetto della
cloaca che determina la variante
del complesso estrofia-epispadia
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Estrofia vescicale
Evoluzione clinica
 Nei pazienti non sottoposti a chirurgia correttiva, l’incontinenza
urinaria persistente determina un’escoriazione ed
un’ulcerazione della vescica e della cute circostante
 La mucosa vescicale infiammata assume un aspetto iperplastico e

polipoide, ed è frequente una trasformazione neoplastica
maligna se il paziente sopravvive fino all’età adulta
 Un’infezione delle vie urinarie è un rischio costante e la

pielonefrite rappresenta la causa più frequente di decesso
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Estrofia vescicale
Principi di terapia
Obiettivi della chirurgia
 Una buona chiusura della parete addominale
 Il raggiungimento della continenza urinaria

preservando la funzionalità renale
 La ricostruzione di un pene funzionalmente ed

esteticamente accettabile nel paziente di sesso
maschile, e dei genitali esterni nel paziente di
sesso femminile
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Ipospadia
Definizione
 Malformazione congenita del pene
che consiste in un incompleto

sviluppo dell’uretra anteriore
 Lo sbocco uretrale anomalo può
essere a diversi livelli sull’asta o sul
perineo Meato uretrale
ipospadico
 Quanto più prossimalmente sbocca il
meato, tanto più sarà facile

osservare un incurvamento ventrale
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Ipospadia
Epidemiologia
 Incidenza: 1:300 in Svezia (Avellan, 1975)
1:125 in USA (Chung, 1968)
 Negli USA circa 6000 bambini nascono ogni anno con l’ipospadia
(Duckett, 1991)
 L’8% dei pazienti hanno il padre affetto, mentre i fratelli maschi sono
colpiti nel 14% dei casi (Bauer, 1981)
 L’incidenza è più elevata nei gemelli omozigoti 8.5 volte
(Roberts & Lloyd, 1973)
 L’ipospadia è più comune nei bianchi ed è più frequente negli Italiani
ed Ebrei (Welch, 1979)
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Ipospadia
Classificazione
 Anteriore (A-B-C): 50%
 Media (D): 20%
 Posteriore (E-F-G): 30%
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Ipospadia
Diagnosi
 Esame clinico dei genitali esterni
 Ecografia addominale (4-8%: associazione con altre
malformazioni genitourinarie)
 Nelle forme prossimali: - studio endocrinologico
- mappa cromosomica
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Ipospadia
Ipospadia anteriore
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Ipospadia
Ipospadia media
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Ipospadia
Ipospadia posteriore
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Ipospadia
Trattamento
 Obiettivi: ottenere un pene dritto con un meato il più
possibile vicino alla sede normale che consenta un
getto diretto verso l’avanti ed un coito normale
 Età: 1-2 anni
 Fasi:
1. Meatoplastica e glanduloplastica
2. Ortoplastica (raddrizamento)
3. Uretroplastica
4. Copertura cutanea
5. Plastica dello scroto
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Uropatie dilatative
Stenosi del giunto pieloureterale
Reflusso vescicoureterale
Megauretere
Ureterocele
Valvole uretra posteriore
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Uropatie dilatative
Percorso diagnostico iniziale comune
Uropatia dilatativa Ecografia apparato urinario
diagnosi prenatale a 3-7 gg di vita
Ecografia dopo 1 mese Negativa Dilatazione
Dilatazione
Profilassi antibiotica
Negativa
Esami urine periodici
Entro i 3-6 mesi

Stop CUMS
Scintigrafia dinamica
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(Urografia-UroRMN
Urologia – Università Cattolica del Sacro Cuore - Roma Uretrocistoscopia)
Idronefrosi
Definizione
Dilatazione pielocaliceale con
ritenzione cronica di urina asettica
da ostacolo al deflusso di urina a
livello della giunzione pielo-
ureterale
F. Netter
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Idronefrosi
Classificazione eziopatogenetica
 Ostruttiva (da trattare)
- Organica: - Intrinseca: stenosi congenita o acquisita,
impianto alto dell’uretere sulla pelvi,
neoplasia urinaria, calcolo
- Estrinseca: anomalia vascolare congenita,
bande connettivali, neoplasia extraurinaria
- Funzionale: disfunzione peristaltica congenita
 Non ostruttiva (da non trattare!): pielectasia congenita,

displasia megacalicale, pelectasia residua dopo
correzione di idronefrosi
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Idronefrosi congenita
Displasia renale
Fisiopatologia
< 15° sett. gestaz.
Rapida perdita
di funzione
> 20° sett. gestaz.

F. Netter
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Idronefrosi
Diagnosi
 Imaging morfologico: Ecografia renale
- Ecografia renale
- Urografia endovenosa
- Uro-TC
- Uro-RMN
 Imaging funzionale:
- Angiofotoscintigrafia renale dinamica con test
diuretico (diagnosi differenziale tra idronefrosi
ostruttiva e non ostruttiva)
 Ricerca di possibili malformazioni associate nel
bambino (cardiovascolari, apparato digerente e locomotore)
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Idronefrosi
Quadro urografico
Idronefrosi sinistra Idronefrosi destra gigante
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Idronefrosi
Quadro scintigrafico
Stasi renale destra Curva destra in accumulo
Immagini anche dopo Lasix
renali
Dx
Sin
Vescica Lasix
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Idronefrosi
Terapia chirurgica
Pieloureteroplastica sec. Anderson-Hynes
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Reflusso vescico-ureterale
 Definizione: Incompetenza della

giunzione uretero-vescicale (GUV)
con risalita di urina e germi dalla
vescica all’alta via urinaria
 Classificazione:
- mono o bilaterale
- attivo (durante la minzione) o
passivo (anche durante la fase
di riempimento)
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Classificazione internazionale
I grado = RVU che inietta solo la parte terminale dell'uretere; II grado = RVU che inietta tutto l'uretere e
raggiunge le cavità endorenali; III grado = RVU che raggiunge le cavità endorenali, è presente una certa
dilatazione dell'uretere e/o le impronte dei fornici caliciali cominciano ad arrotondarsi e le papille ad
appiattirsi; IV grado = RVU con netta dilatazione dell'uretere e presenza di genicolature, mentre la pelvi
e i calici sono dilatati e le impronte papillari sono scomparse; V grado = RVU massivo ed uretere con
calibro e tortuosità che ricordano un segmento intestinale
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Classificazione fisiopatologica
 RVU primitivo: dovuto a un'alterazione congenita
(immaturità) della GUV
 RVU secondario: conseguente ad alterazioni prodotte

dalle pressioni endovescicali sulla GUV e sulla struttura
stessa della vescica e causate da:
- problemi disfunzionali (vescica neurologica)
- lesioni organiche (ostruzioni cervico-uretrali
organiche)
- infezioni
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Quadro clinico
 Clinica aspecifica
 Febbre elevata continua-remittente, a volte con i caratteri
della sepsi (cianosi, crisi convulsive)
 Urine torbide e maleodoranti
 Dolore lombare in corso di minzione eccezionalmente e
solo nei bambini più grandi
 Urgenza minzionale, "accovacciamento" nel tentativo di
sopprimere uno stimolo urgente, a volte urge incontinence
 Insufficianza renale cronica (nefropatia da reflusso): 30%
dei pazienti in dialisi!
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Diagnosi
 Cistouretrografia minzionale seriata (CUMS) mediante introduzione
di mdc iodato in vescica: se correttamente eseguita (paziente in
posizione obliqua e durante la fase minzionale), permette di studiare:
- anatomia dell'uretra: distinzione tra forme secondarie a
ostruzioni cervicouretrali (valvole uretrali, stenosi) e forme
primitive;
- grado del reflusso
 Cistoscintigrafia minzionale diretta mediante introduzione di
radiofarmaco (micro e nanocolloidi marcati con 99mTc): utile per il
follow-up nel tempo (ridotta irradiazione)
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Diagnosi
CUMS Cistoscintigrafia
fase di riempimento
fase minzionale
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Terapia
Sorveglianza clinica e profilassi antibiotica
 Nei casi di reflussi molto modesti in bambini piccoli, senza

compromissione delle vie urinarie superiori
 Vi è una progressiva maturazione della GVU con la crescita
(King, 1976; Stephens, 1976)
 Guarigione spontanea del reflusso con la crescita:
- I° II° III° Grado: >60% 90%
- IV° Grado >30% 60%
(Duckett, 1983; IRSC, 1992)
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Terapia chirurgica
 Indicazioni:
 reflussi di 4°-5° grado
 reflussi infetti o con frequenti recidive di infezioni (nonostante la
profilassi)
 Tecniche:
 Endoscopiche (infiltrazione perimeatale di agenti volumizzanti)
 Chirurgiche: moltissime tecniche proposte col principio di creare
un meccanismo antireflusso ancorando l’uretere al muscolo
trigonale che contraendosi durante la minzione lo stira verso l’uretra
e impedisce il reflusso o facendo passare l’uretere sotto un tunnel di
mucosa vescicale. Se gli ureteri sono abnormemente dilatati è
necessario ridurne il calibro (modellaggio).
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Megauretere
Classificazione fisiopatologica
 Ostruzione intrinseca
Primitivo  Stenosi
 Segmento adinamico
REFLUENTE
 Vescica neurologica
Secondario  Ostruzione cervico-uretrale
 Fibrosi retroperitoneale
Primitivo  Megauretere refluente
 Prune-Belly
OSTRUTTIVO
 Vescica neurologica
Secondario  Ostruzione cervico-uretrale
Primitivo  Non ostruito / Non refluente
NON REFLUENTE
NON OSTRUTTIVO  Poliuria, infettiva
Secondario  Post rimozione di ostruzione
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Urologia – Università Cattolica del Sacro Cuore - Roma Smith et all. 1977
Megauretere primitivo
Classificazione morfologica
sec. Pfister-Hendren
Grado 1 Grado 2 Grado 3

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Definizioni
 Megauretere primitivo non ostruttivo-non refluente:
uretere dilatato per un’alterazione funzionale
neuromuscolare della parete ureterale in assenza di
anomalie anatomiche o funzionali del basso
apparato urinario (vescica-uretra)
 Megauretere primitivo ostruttivo: uretere dilatato per

stenosi della giunzione uretero-vescicale in assenza
di anomalie anatomiche o funzionali del basso
apparato urinario (vescica-uretra)
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 Screening ecografico prenatale > 80%
 Infezioni delle vie urinarie “alte” o “basse”
 Ematuria
 Massa palpabile
 Dolore addominale o al fianco
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Diagnosi
 Ecografia vie urinarie
 Cistouretrografia minzionale seriata
 Scintigrafia renale dinamica (Tc 99 MAG 3)
 Urografia
 Cistoscopia
 Ricerca di anomalie associate (agenesia renale

controlaterale, atresia esofagea, malformazioni anorettali)
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Quadro urografico
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Quadro scintigrafico
Megauretere non ostruttivo
POST-MINZIONE
Megauretere ostruttivo
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Quadro intraoperatorio
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Megauretere
Terapia
 L’approccio terapeutico varia a seconda del tipo e grado
di megauretere diagnosticato
 Indicazioni alla chirurgia:

- sintomi: infezioni ricorrenti, ematuria, dolore
- ostruzione documentata
- peggioramento della dilatazione
- peggioramento della funzione renale
 Principi del trattamento chirurgico:

- Escissione del tratto di uretere terminale ostruito
- Modellaggio dell’uretere dilatato
- Reimpianto dell’uretere con plastica antireflusso
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Valvole dell’uretra posteriore

Definizione e classificazione
 Lembi mucosi endoluminali dell’uretra posteriore maschile che
ostacolano più o meno gravemente il flusso urinario verso l’esterno
 Classificazione di Young:
vescica vescica vescica
Collo
vescicale
Veru
montanum
Tipo I Tipo II Tipo III

(90%) (raro) (10%)
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 Neonato
- Massa addominale palpabile (idronefrosi, vescica)
- Ascite
- Distress respiratorio (oligoidramnios ed ipoplasia
polmonare)
 Età infantile
- Disfunzione di svuotamento vesicale
- Incontinenza urinaria
- Infezioni urinarie
- Insufficienza renale progressiva
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Diagnosi
 Ecografia pre-/post-natale
 CUMS: valutazione dell’aspetto morfologico dell’uretra
e della vescica ed identificazione di un reflusso
vescicoureterale associato.
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Principi di terapia
 Terapia rianimatoria e cateterismo alla nascita
 Ablazione endoscopica delle valvole (anche in urgenza)
 Derivazione urinaria temporanea: ureterocutaneostomia,

vescicostomia
 Follow-up nefro-urologico (ecografia, CUMS, Scintigrafia

renale, urodinamica)
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 ANOMALIE DI VOLUME E STRUTTURA

 ANOMALIE DELLA VASCOLARIZZAZIONE

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Ectopia crociata Rene a ferro Rene sigmoide Rene a pelvico

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Anomalie di sede e rotazione

Ectopia pelvica Ectopia toracica Ectopia Anomalie di

Prof. P.F. Bassi F. Netter

 Duplicità incompleta (bifidità): Duplicità Duplicità

 Duplicità completa: gli ureteri

drenano sepa- ratamente i

relativi emidistretti superiore ed

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terminale, intravescicale e sottomucoso

 ortotopico o semplice (tipo adulto)

 ectopico (tipo infantile): spesso associato a

duplicità pieloureterale e ipodisplasia renale

 Ureterocele ortotopico (intravescicale):

 interamente contenuto nella

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 3-4 volte più frequente nel sesso femminile

 Lato sinistro più frequente

 Bilaterale nel 10-15% dei casi

 80% dei casi colpisce l’emidistretto superiore di una

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 Decompressione endoscopica mediante incisione

 Nefrectomia con ureterectomia parziale in caso di perdita di

 In caso di duplicità pieloureterale si seguono i principi di

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Malattie renali cistiche

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Malattie renali cistiche

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Malattie renali cistiche

Età d’esordio Nascita < 1 mese 3-6 mesi 1-5 anni

Presentazione Masse Reni grandi, Reni grandi, Reni grandi,

Malattie renali cistiche

Malattie renali cistiche

 Grave forma di displasia renale su base

 Il rene non ha una conformazione

 L’aspetto tipico è “a grappolo d’uva”

 Le dimensioni sono variabili

 E’ monolaterale e si associa ad atresia

Prof. P.F. Bassi

Malattie renali cistiche

 L’età media alla diagnosi ecografica prenatale è di circa 28 settimane

 E’ più frequente a sinistra

 Può essere un reperto occasionale in un adulto valutato per dolori

- sindrome del giunto pielo-ureterale

 Ureteri dilatati e tortuosi

Prof. P.F. Bassi F. Netter

dei muscoli addominali

 Colpisce per definizione i neonati di sesso maschile

 Incidenza intorno a 1 su 35000-50000 nati vivi

 Malformazioni associate: cardiache, polmonari,

gastrointestinali, ortopediche, ecc.

 Presenzazione clinica di gravità variabile

II  Caratteristiche esterne tipiche

 Caratteristiche esterne lievi o incomplete. Uropatia meno