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NEUROPATIE PERIFERICHE

Disturbi della conduzione nervosa nel SNP. A seconda della distribuzione spaziale si distinguono in:
-

MONOneuropatie: a localizzazione FOCALE


MONOneuropatie MULTIPLE: a localizz MULTIPLA ASIMMETRICA
POLIneuropatie: a localizz MULTIPLA SIMMETRICA
multipla : diffusa

Caratteristiche comuni alle neuropatie periferiche (le 10 P, in inglese)


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Pattern anatomico-temporale
Popolazione di neuroni compromessa (motori:ms, sensitivi:gangli, o entrambi)
Physiology del danno
Patogenesis del danno
Phenomenons: sintomi iniziali formicolii (PARESTESIE)
Parental Ereditariet (alcune sono ereditarie)
Parte del neurone interessata
Plasmatic alterations (esami di laboratorio)
Pharmacology: farmaci utili per la cura

Un paziente che arriva in ospedale con formicolii:


a.
b.
c.
d.

distribuzione spaziale: distale o prossimale; simmetriche o asimettriche


tempistiche di comparsa
le fibre coinvolte: sensibilit o motilit
disturbo: assonale o demielinizzante (rid.velocit conduzione allEMG)

La perdita della mielina causa rid.velocit di conduzione e riarrangiamento assonale successivo dei canali
Na+ e K+ che rid. ancor pi la conduzione.
Vi sono diversi ag sulla superficie neuronale che possono esser bersaglio di neuropatie
periferiche autoimmuni:
MAG: glicoproteine implicate in adesione di vari strati di mielina
SGPG: paragloboside glucoronil 3P
GM1: forse bersaglio nella neuropatia multifocale progressiva e alcune forme di Gbarr
e. ereditariet
f. verificare altre cause che possano spiegare i sintomi: DM, pat.vascolari, tp cisplatino, infezioni..
g. giunti a ipotesi diagnosticaconferma diagnostica con ES.LAB. + BIOPSIE
Nei migliori centri l80% delle NP ha una dx eziologica, il 20% sconosciuta (neuropatia criptogenica).
Eziologia neuropatie:
Ereditarie (molte cause genetiche differenti)
Sporadiche (genetiche, post-infettive, autoimmuni, metaboliche, vascolari, diabetiche, da
tossici/farmaci)

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Mi oriento con lesame obiettivo:


mm.distali
mm.prossimali
mm.distali+prossimali

sensitive
motorie
sensitive+motorie

simmetriche
asimmetriche

SINDROME DI GUILLAIN BARR


La pi comune neuropatia immunomediata acuta.
una malattia rara, picchi incidenza 15-35y e 50 -75y, ma pu insorgere ad ogni et.
I soggetti nel siero hanno Ig contro componenti dei nervi periferici (glicolipidi, gangliosidi GM1, GD1b,
GD1a, prot.di mielina). Spesso si tratta di persone con malattie infettive o pregresse infezioni (GI, resp).
A.P.: infiltrati infiammatori sparsi nel SNP + demielinizzazione segmentale delle fibre nervose.
Linfiltrato sembra esser maggiore a liv. delle radici anteriori (motorie).
La Classificazione in vari sottotipi:
- in funzione della SEDE maggiormente colpita (rad.ant, rad.post, nn.perif, nn.cranici, gangli simpatici)
- in funzione degli ANTICORPI in circolo
Per distinguere i sottotipi (oltre ad anamnesi+e.o.): es.sierico/plasma, es.LCR, EMG, biopsia n.surale (casi
particolari)
Le varianti cliniche:
GBS CLASSICA = AIDP = Poliradicolopatia Acuta Infiammatoria Demielinizzante (pi freq da noi)
AMAN = Neuropatia Acuta Motoria Assonale
AMSAN = Neuropatia Acuta Motoria Sensitiva Assonale +freq. Cina e Giappone, assoc a
Campylob jejuni e CMV
MFS = Sindrome di Miller-Fisher
Si assomigliano tra loro per la probabile patogenesi autoimmune, i sintomi.
Differiscono per la prognosi.
1) GBS:
- IPOSTENIA ASCENDENTE SIMMETRICA(distale->prossimale)
- AREFLESSIA PROFONDAATROFIA mm. Interessati PARALISI mm resp e MORTE in 4 sett
- Turbe sensitive (PARESTESIE, dolori muscolari)
- sintomi a carico nervi cranici (s.t. faccialeparesi facciale)
- assenza di febbre
- possibile alterazione del SNA (alteraz PA, disturbi sfinterici, aritimie cardiache)
Nella GBS, il quadro clinico raggiunge lapice in 2 settimane (entro cui dovrebbe essere fatta dx), morte x
IResp. in 4 settimane o esiti come piede cadente, atassia, parestesie.
Le complicanze: Insuff.resp, disautonomia, polmonite, flebite, dolore, depressione.
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LCR: tipica dissociazione albumino citologica (in neuro solo nei tumori o nella GBS). Le radici sono
bagnate dal liquor, perci quando nella poliradicolopatia ci fossero 1 o 2 cellule allora ci sarebbe un
aumento delle proteine allesame LCR). Ripetere il test se risulta negativo al 1 tentativo di ricerca.
EMG: si evidenziano segni di demielinizzazione: aumento latenze distali + onda F.
Ac: diversi autoanticorpi (anti: glicolipidi, gangliosidi, proteine mieliniche) Ab anti-GM1 (px neg in et
avanzata).
Fattori px negativi nella GBS: asimmetria, dist.sfinterici, intox da Pb o esacarbone, porfirie
La precoce diagnosi della GBS consente la cura (il 75% si salva se riconosciuta in tempo) con:
Plasmaferesi(4/5 scambi di 3,5-4L)
o
Ig (0,4 g/kg/die per 5gg)--> costa molto
2) AMAN : neuropatia acuta motoria assonale (Cina e Giappone)
Clinica non distinguibile dalle altre neuropatie periferiche. Lanalisi rileva:
- Campylobacter jejuni +
- solo miotonia (i nervi sensitivi sono intatti per cui la conduzione della sensibilit normale)
- anticorpi anti-GM1 +
- rid.CMAP
3) AMSAN : neuropatia acuta motoria-sensibile assonale (prev. in Cina)
Clinica indistinguibile da AIDP e AMAN ma la prognosi migliore.
DD/ - EMG: anomalie senstive
- anticorpi anti-GM1
- Campylobacter jejuni +
4) MFS: sindrome di Miller Fisher (5% di tutte le GBS)
- oftalmoplegia (con diplopia)
- atassia della marcia
- areflessia
- auto ab anti-GM1 (quasi sempre)
La px basata sul recupero post-terapia (in media dopo 10 settimane. Se non curata, evolve in GBS.

NEUROPATIE DIABETICHE
Il DM la malattia endocrina pi diffusa al giorno doggi e la si distingue nei tipi 1 (autoimmune), 2 (legata
allinsulino-resist).
Il 50% dei sogg diabetici tende a sviluppare complicanze del SNP:
Mononeuropatie multiple (asimmetriche)
15% sintomatiche
Polineuropatie (simmetriche)
30% asintomatiche
Retinopatie e Neuropatie sono pi frequenti nel DM tipo 1. La gravit delle complicanze in aumento con
la > durata del diabete, laum dei liv glicemici, laum della PA, il sesso maschile. La glicemia non la sola
causa delle np->1 cosa da corregg!
Le neuropatie diabetiche sono
- simmetriche o asimmetriche
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- sensitive o motorie o entrambe


- vegetative
- focali o multifocali
Alterazioni dei vasa vasorum (ischemia) o auto-anticorpi possono esser altre cause di neuropatia
diabetica.
NEUROPATIE PERIFERICHE EREDITARIE
Sono tantissime e causate da mutazioni che possono coinvolgere pi geni. Trovarle pu esser utile per
screening familiari.
Possono essere:
sensitive, motorie o entrambi
Simmetriche o asimmetriche
Assonali o demielinizzanti
Piccole o grosse fibre
Charcot Marie Tooth (CMT): diversi sottotipi in base a sintomi e ereditariet genetica. Comprendono il
90% di tutte le neuropatie periferiche ereditarie (prevalenza: 40/100.000ab.), ereditariet
AUTOS.DOMINANTE o RECESSIVA.
Sia sensitive sia motorieinteressano i nervi periferici distali: ipostenia, ROT ridotti, ipo/atrofia, turbe
sensibilit.
1. CMT a carattere demielinizzantevc<38m/sec
2. CMT a carattere assonalevc>38m/sec
Ulteriori sottogruppi in base a caratteristiche cliniche e genetiche (con sintomat, decorso e prognosi
lievemente diversi).
importante lE.O. Sono segni secondari: il PIEDE CAVO e lALLUCE a MARTELLO.
Non si fa pi oggi, ma storicamente si faceva la biopsia del n.surale x far diagnosi ispessim a bulbo di
cipolla nella fibra nervo. Accorgimenti nello stile di vita e/o assunzione attenta di farmaci possono
rallentare e ridurre gli effetti della sindrome.
Attualmente la classificazione divide CMT in:

NEUROPATIE INFETTIVE
Gli agenti patogeni possono causare complicanze del SN (SNC e/o SNP).
Il microrganismo pu ledere il nervo direttamente (infez cellule SNP) o indirettamente (tossine, autoanticorpi, cell infiamm).
Tra i mecc patogenetici delle neuropatie infettive:
1) HIV: probab mediata da attivaz macrofagi su cell SN che lede il nervo. Sono varie per sede e
clinica. La +freq:GBS.
2) CMV: infetta radici nervoseradicolopatia. Terapia con Ganciclovir + Foscarnet
3) VZV: infetta gangli radici nervose e rimane in latenza fino a riattivazione quando si sposta lungo il
nervo fino alla porzione innervata. Se non curato rapidam, d nevralgia post-erpetica (Acyclovir o
IFN o CS x alleviare dolore)
4) C.Botulino: in condiz igieniche scarse. colpisce SN parasimp, dove tossina botulinica interfersce
con il rilascio di Ach.
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5) C.Diphteria: le tossine causano demielinizzazione nei nervi periferici


6) M.leprae: infetta le cell.Schwann e causa danno direto sul nervo
7) B.burgdorferi: causa la m.Lyme, che ha varie fasi. Causa diretta infez dei nervi periferici, poi
coinvolge radici nervose.
Dx definitiva con ELISA e WB di conferma x ricerca ac anti-Lyme. Tp fase neuro: ceftriaxone o
penicillina.
NEUROPATIE VASCULITICHE
Il coinvolgimento del SNP complicanza freq. nelle diverse vasculiti, la cui dx= segni tipici + anticorpi
contro neutrofili (citoplasm cANCA o perinucleari pANCA):
-

Granulomatosi di Wegener
Sd di Churg-Strauss
Panarterite nodosa
Crioglobulinemia mista
Vasculiti x mal.connettivo (es.LES)
Vasculiti post-infezioni

In ogni caso, la np periferica da vasculite di tipo ISCHEMICO/IPOSSICO per chiusura di vasi, 2aria a
necrosi di parete vasale.
DX: oltre ai segni clinici di neuropatia (sens, mot, sens+mot), IPOSTENIA, AREFLESSIA, ATROFIA m.,
rid.sensibilit
EMG: ridotta velocit di conduzione se v danno assonale.
BIOPSIA Muscolo-Nervosa: infiltrazione infiammatoria + sostanza fibrinoide nel lume dei piccoli vasi
Il nervo ha segni di sofferenza assonale multifocale.
Altre neuropatie
ENDOCRINE: Ipotiroidismo: neuropatia demielinizzante sensitiva
Acromegalia: polineuropatia sensitiva e motoria
DA TOSSICI: metalli pesanti (Talliocaduta capelli), esacarboni, acrilammide, carboni disolfati, alcool
(carenze vit e nutritenti), neurotossine (da ingest pesci tropicali/piante neurotossiche), farmaci
(adintoinax qst non un buon epilettico)
DA CARENZA NUTRIZIONALE: carenza vitamine (B1, B6, B12, E), malassorbimento (celiachia, postgastroplastica..)

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