SINDROME NEFROSICA (>permeabilit allalbumina di membrana basale e

sist podocitario) PROTEINURIA >3,5 g/die ipodisproteidemie EDEMA IPERDISLIPIDEMIE LIPIDURIA TROMBOFILIA

GRF normale PA normo o ipotensione < volume circolante

IPOALBUMINEMIA per maggiore escrez urinaria, inadeguata sintesi epatica, >catab tubulare IPERDISLIPIDEMIA x maggiore sintesi ebatica lipoprot (vldl,ldl) ipoalbumin, secrez fattori regolanti metab lipidico (XANTELASMI) (LIPIDURIA: corpi ovali e gocciole lipidiche a croce di Malta) RIDOTTO CATABOLISMO: perdita urinaria LPL, <attivit LCAT TROMBOFILIA: perdita fattori IX e XI , >fattori procoag 5 e 8, >fibrinogeno, <inibit coagulaz (antirombina 3) , alteraz fibrinolisi x perdita PLASMINOGENO, >reattivit piastrinica, trombocitosi e disfunz endoteliale EDEMA NEFROSICO: generalizzato, anasarca, periorbitale, segno della fovea TEORIA UNDERFILL (ipoalb) E OVERFILL (danno tubulare) COMPLICANZE: tromboemboliche -trombosi art e vena renale -embolia polmonare -tromboflebiti -ictus INFETTIVE -riduz Ig e fattori x via alternativa complemento

-condiz edemigena ALTERAZ ORMONALI per perdita ormoni SINDROME DA MALNUTRIZ per perdita prot >RISCHIO CORONARICO

Cosa fare? RIPRISTINARE VOLUME PLASM , RIDURRE LEDEMA. RIDURRE PROTEINURIA, PREVENIRE DANNO RENALE -diuretici -albumina -dieta iposodica -riduz apporto liquidi -ACE I -statine -profilassi anticoagulante -profilassi antibiotica

PRIMITIVE -gn a lesioni minime -glomerulo sclerosi segm focale -gn membranosa (gn membrano proliferat) SECOND -lupus -amiloidea -gravidica -diabete

gli immunocomplessi in circolo che sembrano depositarsi a livello glomerulare in sede sottoepiteliale (i caratteristici humps) crescents, causate da un'eccessiva proliferazione di cellule epiteliali glomerulari che ostruiscono lo spazio compreso tra la capsula di Bowman e la matassa glomerulare, creando dei contatti patologici tra i due distretti del glomerulo

GN A LESIONI MINIME -lesioni solo a microscopia elettronica -bambino , benigna -MO negativo -perdita spazi SUBPEDICELLARI -spesso assoc a disturbi respiratori -DA ALTERAZ IMMUNITA CELLULO MEDIATA -eziologia: 1nefrina, 2molecole permeabilizzanti memb basale PROTEINURIA : elevata e altam selettiva Risponde a steroidi (se no..) Frequ recidive ma prognosi cmq buona Assoc a volte a -neoplasie (linfomi) -farmaci (fans) -allergeni (pollini, alimenti) -infezioni -fattori genetici HLA

GSSF -nefropatia con proteinuria elevata -NON selettiva -INSUFFIC RENALE iniziale -glomeruli della zona iuxta glomerulare -bassa risp a steroidi

-50% avra IRC a 10 anni -ADULTI!!! (bimbi con prognosi migliore) Eziologia: PRIMITIVA -IDIOPATICA (fattori dei linfociti che aumentano permeabilit vascolare) -IDIOPATICA EREDITARIA (1-nefrina, 2-podocina) Secondaria: -assoc a altre condiz (anemia falcif, hiv, eroina, obesit) -post stato infiammatorio nefriti -cm risposta di NON ADATTAMENTO a perdita tessuto renale

MO Nefroni zona iuxtamidollare -aumento matrice mesangiale -collasso anse corrispond -accumulo MATERIALE IALINO subendot

IF Dove c sclerosi: IgM e C3 ME Scomparsa pedicelli Obliteraz capillari Degeneraz podociti Distacco MB Vacuoli materiale lipidico Accumulo matrice e sostanza simil- mebrana basale TERAPIA

-prednisone -ciclofosfamide -ciclosporina

GN MEMBRANOSA Nefropatia con depositi di IgG subepitel e quindi ispessimento membr capillare Picco 40-60 anni Cause: idiopatica (80%) Secondaria: les, diabete, epatite b, farmaci, tumori Fatt genetici: HLA

3 ipotesi patog: -localizzazione subepit di antigeni esogeni a carica + e piccoli -immunocomplessi che si disfano e riformano sotto MB -antigeni endogeni da cell epit glomer MO: spike (mb che cerca di inglobare IC) IF: depositi IgG ME: depositi subepiteliali

PROGNOSI 1/3 remiss spontanea 1/3 proteinuria persist 1/3 IRC

Vari rischi: basso <4 (ipoprot, ace-i, controlli press e funz renale) medio tra 4 e 8 (se proteinuria persiste + di 6 mesi: steroidi e ciclofosfam) alta >8 ster, ciclofosf, ciclosp