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CLASSIFICAZIONI SPECCHIA-PIETRAPERTOSA (agg.

2012)

Anemie
1. Anemie da alterata produzione eritrocitaria: rientrano in questo gruppo:

le anemie da occupazione dello spazio midollare (le cosiddette anemie da mieloftisi): sono tutte
quelle anemie in cui la mielopoiesi e in particolare leritropoiesi viene inibita da cellule neoplastiche non
ematologiche a livello del midollo emopoietico. Se un paziente ad esempio ha un carcinoma prostatico
che ha metastatizzato e colonizzato il midollo emopoietico, pu avere unanemia mieloftisica perch le
cellule neoplastiche che invadono il midollo reprimono la normale emopoiesi.

le anemie da alterata proliferazione e differenziazione delle cellule staminali: rientrano in questo


gruppo tutte le aplasie e ipoplasie midollari, le sindromi mielodisplastiche (dove c unalterata
differenziazione di tutti i progenitori eritroidi e mieloidi), le anemie delle malattie croniche e
dellinsufficienza renale cronica, le anemie eritropoietiche congenite.

le anemie da alterata sintesi del DNA: rientrano in questo gruppo le anemie megaloblastiche, da
carenza di vitamina B12 e folati.

le anemie da alterata sintesi dellHb: rientrano tutte le forme di talassemia e di emoglobinopatia,


le anemie ferrocarenziali (le talassemie e le anemie ferrocarenziali sono anemie microcitiche per
eccellenza).
1. Anemie da alterata distruzione eritrocitaria: rientrano in questo gruppo tutte le anemie
emolitiche, dove c una riduzione per emolisi della vita media del globulo rosso (120 giorni).
Queste anemie possono essere o da causa intraglobulare, cio dovute ad un difetto intrinseco
del globulo rosso, che pu essere un difetto di membrana o enzimatico, o da causa
extraglubulare, tra cui frequenti sono quelle dovute ad autoanticorpi o alloanticorpi, cio le
anemie emolitiche su base immunologica
2. Anemie da emorragia acuta
Sindromi Mielodisplastiche

1. CITOPENIE REFRATTARIE CON DISPLASIA UNILINEARE: quindi se interessa il globulo


rosso si chiama anemia refrattaria, se interessa i neutrofili o le piastrine si chiamer citopenia
refrattaria con displasia unilineare (immaginate che la forma pi lieve perch se ha
interessato solo una linea significa che non ha fatto ancora grossi danni).
2. CITOPENIE REFRATTARIE CON DISPLASIA MULTILINEARE

3. ANEMIA REFRATTARIA CON SIDEROBLASTI AD ANELLO (che significa che questa anemia
refrattaria eritroblasti in cui si evidenzia con una reazione che si chiama PERLS il ferro
accumulato allinterno dei mitocondri e intorno al nucleo si chiamano sideroblasti perch per un
processo patologico specifico queste cellule hanno accumulo di ferro, ferritina allinterno dei
mitocondri e il PERLS li colora in modo da evidenziare). Se sideroblasti sono <15% non posso
fare questa diagnosi.
4. ANEMIE REFRATTARIE CON ECCESSO DI BLASTI (di TIPO I e di TIPO II) - AREB1 e 2
5. SINDROME MIELODISPLASTICA con anomalia isolata del braccio lungo del cromosoma 5
sindrome del 5q-meno prognosi favorevole, viene prima delle refratterie unilin
6. Poi c un sottogruppo inclassificabile: Not Otherwise Specified
Quindi questa classificazione ha conservato i criteri della FAB e ha aggiunto informazioni biologiche pi
innovative. Poi ci sono delle entit che ancora sono in discussione ma sicuramente gi evidenti in
clinica:

SINDROME MIELODISPLASTICA IPOCELLULARE (ricordate che ho detto che sono tutte


ipercellulari, tranne qualche caso che questo, in cui il midollo ipocellulare!!!!)

SINDROME MIELODISPLASTICA CON FIBROSI MIDOLLARE (la fibrosi caratterizzata da un


aumento delle fibre reticolari prodotte dai fibroblasti) cfr hairy cell leukemia
Leucemie Acute Mieloidi

1. LAM con anomalie ricorrenti


2. LAM con displasia multilineare (secondaria a SDM o ex novo)
3. LAM secondarie a chemioterapia (identifcare il chemioterapico)
4. LAM non ulteriormente categorizzate (calderone delle FAB)
5. LAM associata a sindrome di Down
La panmielosi con mielofibrosi, la leucemia acuta basofila e il sarcoma mieloide sono considerate da
alcuni categorie a parte, dal sito AIL forme NOS (4).

Leucemie Croniche Mieloidi

1. BCR-ABL positive

2. BCR-ABL negative (mielofibrosi primitiva, policitemia vera, trombocitemia essenziale,


mastocitosi, leucemia neutrofila cronica e leucemia eosinofila cronica)
Leucemie Acute Linfoidi (o Linfoblastiche)

L1: cellule pi piccole, con scarso citoplasma

L2: cellule un po' pi grandi, con nucleo irregolare

L3: cellule pi voluminose con ampio citoplasma ricco di vacuoli. Questa forma L3 particolare
perch si chiama anche Burkitt-like (simile al linfoma di Burkitt), che sempre a fenotipo B e questi
linfoblasti esprimono le immunoglobuline di superficie. EBV positive.