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Lezione 3
Semeiologia della funzione motoria:
Gangli della base e Coordinazione.
Semeiologia delle sensibilità.
Patologia dei gangli della base
SINDROME EXTRAPIRAMIDALE
•Rigidità degli arti e/o del tronco
James Parkinson
•Rallentamento motorio e psichico 1775-1824
il nucleo caudato
il putamen
il globo pallido
il nucleo subtalamico
la sostanza nera
I nn. della base comprendono:
• N. Caudato
• N. Lenticolare
– Putamen
– Pallido
• esterno
• interno
• N. Subtalamico
• SubstantiaNigra
• pars reticulata
• pars compacta
I gangli della base sono componenti di circuiti cortico-sottocorticali di
rientro paralleli tra loro che originano da singole aree corticali:
corteccia motoria primaria o M1,
porzione rostrale dell’area cingolata motoria,
porzione dorsale dell’area cingolata motoria,
porzione ventrale dell’area cingolata motoria,
corteccia premotoria dorsale,
corteccia premotoria ventrale,
area supplementare motoria,
traversano i gangli della base ed il talamo e terminano nelle loro
rispettive aree di origine nel lobo frontale.
Talamo
D1-R Ach
nVL
Nucleo subtalamico
Neostriato
GABA nVA
SP
D2-R Ach GLU
GABA
GANGLI DELLA BASE GABA
ENK
DA
GPe GPi GABA
GABA
DA
SNc SNr GABA N. peduncolo
pontino
Tetto-reticolari, Collicolo Sostanza Reticolo- NPP-vestibolari,
Tetto-spinali superiore reticolare spinali NPP-reticolari
Principali connessioni dei gangli della base
attiva Corteccia cerebreale GLU
inibisce
GLU
Talamo
D1-R Ach
nVL
Nucleo subtalamico
Neostriato
GABA nVA
SP
D2-R Ach GLU
GABA
GABA
ENK
DA GABA
GPe GPi GABA
DA
SNc SNr GABA N. peduncolo
pontino
Tetto-reticolari, Collicolo Sostanza Reticolo- NPP-vestibolari, Ach
Tetto-spinali superiore reticolare spinali NPP-reticolari
The center surround hypothesis
Modula effetti opposti?
Recettori D1 stimolatori
Recettori D2 inibitori
Recettori dopaminergici
D1-like D2-like
D1 D5 D2 D3 D4
AA 446 477 414/445 400 387
Chrm 5q35.1 4p15.1-16.1 11q22-23 3p13.3 11p15.5
Effettore AC AC AC AC AC
K K K
Ca Ca
Distribuzione Caudato Ippocampo Caudato Accumbens Corteccia
Putamen Ipotalamo Putamen Ipotalamo Frontale
Accumbens Rene Accumbens Ippocampo
S. Nera Tubercolo Cuore
VTA Olfattorio
Ipofisi
Agonisti Bromocriptina Pramipexolo
Ropirinolo
Talamo
D1-R Ach
nVL
Nucleo subtalamico
Neostriato
GABA nVA
SP
D2-R Ach GLU
GABA
GABA
ENK
DA GABA
GPe GPi GABA
DA
SNc SNr GABA N. peduncolo
pontino
Collicolo Sostanza
Tetto-reticolari,
Tetto-spinali reticolare
Reticolo-
spinali
NPP-vestibolari,
NPP-reticolari
Ach
superiore
Via indiretta
attiva Corteccia cerebreale GLU
inibisce
GLU
Talamo
D1-R Ach
nVL
Nucleo subtalamico
Neostriato
GABA nVA
SP
D2-R Ach GLU
GABA
GABA
ENK
DA GABA
GPe GPi GABA
DA
SNc SNr GABA N. peduncolo
pontino
Tetto-reticolari, Collicolo Sostanza Reticolo- NPP-vestibolari,
Tetto-spinali reticolare spinali NPP-reticolari
Ach
superiore
INPUT CORTICALI AL NEOSTRIATO
Gli inputs dalla corteccia al neostriato sono diversi a seconda che
essi debbano attivare la via DIRETTA o la via INDIRETTA
Movimento irregolare, a
scatti, dei bulbi oculari
che si osserva nei
soggetti con Morbo di
Parkinson
Origine dell’ipertono plastico
I meccanismi fisiopatologici responsabili dell’ipertono plastico
non sono al momento del tutto noti.
Atteggiamento camptocormico
Andatura a piccoli passi ed assenza sincinesie del movimento AASS,
Ipomimia
Disartria (rallentamento del linguaggio)
Disgrafia (scrittura piccola)
Origine del rallentamento motorio
Le basi fisiopatologiche della bradi-acinesia sono state
identificate:
La malattia di Parkinson
Tremore a riposo (4-6 scosse /sec)
Rigidità plastica
Bradicinesia/bradipsichismo
Alterazioni posturali
ALTERAZIONI DELLA MOTILITA’ VOLONTARIA
CENTRALE O PERIFERICA
ANDATURE da lesione del SISTEMA EXTRAPIRAMIDALE
Parkinsonismi
Andatura a piccoli passi
Facies parkinsoniana
MOVIMENTI INVOLONTARI
semplici o complessi
inadeguati
apparentemente senza scopo
causati generalmente da lesioni organiche, a volte su base
emozionale
MOVIMENTI INVOLONTARI
Nella semeiotica dei movimenti involontari si devono considerare
riposo
sonno
particolari atteggiamenti posturali
emozioni
PRINCIPALI MOVIMENTI INVOLONTARI
Movimenti coreici
Movimenti atetosici
Ballismo
Tremore
Mioclonie
Distonie e spasmi
Discinesia
Tics
MOVIMENTI COREICI
Movimenti rapidi, repentini, irregolari, asimmetrici, di ampiezza
variabile, di flesso-estensione della mano o del piede, flessione,
pronazione, estensione dell’avambraccio, adduzione della spalla,
flessione, estensione, reclinazione, rovesciamento del capo, contrazione
dei muscoli facciali, protrusione della lingua.
Varia per:
Tremore fisiologico
Tremori patologici
• a riposo
• posturale
• cinetico
TREMORE FISIOLOGICO
Normalmente non visibile ad occhio nudo
E’ accentuato da:
freddo
emozione
fatica
TREMORE A RIPOSO
Frequenza bassa di 4-6 scosse al secondo
Contare monete
Tremore ansioso,
ipertiroidismo,
intossicazioni da tabacco o alcool,
tremore essenziale,
tremore senile,
epatopatia, morbo di Wilson
TREMORE POSTURALE
TREMORE CINETICO
NEUROLOGIA
La coordinazione
LA COORDINAZIONE
APPARATO
VESTIBOLO
VESTIBOLARE CORTECCIA
FRONTALE
SISTEMA SOSTANZA
VISIVO RETICOLARE NUCLEO
ROSSO VIE
MOTORIE
IL CERVELLETTO
• Localizzato dorsalmente a ponte e bulbo
• Corrisponde all’11% della massa cerebrale
• L’attività cerebellare si verifica inconsciamente
Embolif
orme
Divisione anatomica: cervelletto
Divisione funzionale: cervelletto
SPINOCEREBELLUM
REGOLA IL MOVIMENTO NEL CORSO
DELLA SUA ESECUZIONE
CEREBROCEREBELLUM
COORDINA E PROGRAMMA IL
PIANO DI ESECUZIONE DEL
MOVIMENTO DEGLI ARTI
VESTIBOLOCEREBELLUM
EQUILIBRIO E MOVIMENTI OCULARI
Archicerebellum
Neuroni ganglio di Scarpa
Nervo vestibolare
Nuclei pontini
Peduncolo
cerebellare Neuroni ponto-cerebellari
medio
Corteccia cerebellare (lobulo ansiforme, lobulo biventre)
Nucleo dentato
Peduncolo
cerebellare Fascio dentato-rubro-talamico
medio
Talamo (nucleo ventro-laterale e nucleo ventrale anteriore)
Fascio talamo-corticale
Infiammazioni
La funzione sensitiva
FUNZIONE SENSITIVA
•SENSIBILITA’ SUPERFICIALI
•SENSIBILITA’ PROFONDE
•SENSIBILITA’ CORTICALI
SENSIBILITA’ SUPERFICIALI
•Termica
•Dolorifica
•Tattile protopatica
SENSIBILITA’ PROFONDE
•Pallestesica (diapason)
•Stereognosia
Esame della sensibilità
Localizzazione della lesione
❖Nervo periferico
❖Plesso nervoso
❖Radice o segmento spinale (Dermatomi)
❖Midollo spinale –Tronco
❖Talamo
❖Radiazioni talamo-corticali (capsula interna)
❖Corteccia parietale
Recettori del sistema sensoriale
Natura (o modalita’) sensoriale:
dipende da
1) quali recettori vengono attivati
2) dalla regione della corteccia che viene raggiunta dallo stimolo
NERVI PERIFERICI
NERVI PERIFERICI
Plesso Cervicale
Plesso
Brachiale
Plesso Lombare
Plesso Sacrale
Radici
TERRITORI CUTANEI DEI
NERVI PERIFERICI
DERMATOMERI RADICOLARI
territori di innervazione cutanea
radice regione
spinale innervata
C2 occipitale
C4 collo e spalle
T1 torace ed int. braccia
T10 ombelico
L1 inguine
L5 alluce
S1 tallone
S5 perianale
LA COLONNA
VERTEBRALE E IL
MIDOLLO SPINALE
C1 C6 C8
D2 D12 L5
S4
LE VIE DELLA SENSIBILITA’
SUPERFICIALE E PROFONDA
LE VIE DELLA SENSIBILITA’
SUPERFICIALE E PROFONDA
VIE SENSITIVE
SUPERFICIALI
Vie spino-talamiche
• Trasportano le sensibilità del
dolore, pressione, temperatura,
tatto protopatico, solletico e
prurito
• Localizzate nelle colonne
anteriore e laterale
• La decussazione dei neuroni di
secondo ordine si verifica nel
midollo spinale
• I neuroni di terzo ordine
originano dal n. VPL del
talamo e raggiungono il giro
postcentrale della corteccia
cerebrale
VIE SENSITIVE
PROFONDE
Lemnisco mediale
• Trasporta le sensibilità tattile
discriminativa, dolore viscerale,
vibrazione e propriocezione
• Neurone I° ordine – individua lo stimolo
• Fascicolo gracile
– Trasporta le sensibilità da sotto T6
• Fascicolo cuneato
– Trasporta le sensibilità da T6 in su
• I neuroni di II° ordine fanno sinapsi con
quelli di I° ordine nel bulbo e decussano
• I neuroni di III° ordine fanno sinapsi con
quelli di II° ordine nel n VPL del talamo
e portano il segnale alla corteccia
cerebrale (giro postcentrale)
• Il sistema è controlaterale
Nucleo
ventrale
postero-
mediale
la sensibilità
della faccia (V°)
la sensibilità
dai vasi cerebrali (V°)
LE
PROIEZIONI
TALAMO
CORTICALI
La corteccia
somatosensoriale
Nella corteccia
somatosensoriale c’è
una
proiezione della
disposizione
topografica
dei recettori della
cute
L’organizzazione somatotopica della proiezione talamo-corticale
L’homunculus sensitivo della corteccia sensoriale primaria nel lobo parietale è
posto posteriormente all’homunculus motorio.
L’homunculus sensoriale a livello del talamo è disposto così che la testa è posta
medialmente nel nucleo ventro-postero-mediale e le estremità inferiori
lateralmente nel nucleo ventro-postero-laterale.
La proiezione talamo-corticale inizia da questo homunculus con la testa posta
medialmente che decorre attraverso il quarto posteriore della capsula interna e
termina nella porzione laterale della corteccia.
SEGNI
Ipoestesie ( Sensibilità superficiali, Sensibilità profonde, Globali)
5
le parestesie
sensazione di formicolio,
pinzettamento, punture di spilli,
sensazioni termiche, di bendaggio,
4 d’acqua che scorre, etc.
le parestesie non hanno uno
specifico valore localizzatorio
3
si riscontrano nelle lesioni di:
2 1. nervo; 2. midollo spinale;
1 3. tronco encefalo; 4. talamo
5. corteccia sensitiva
Alterazioni della Sensibilità Soggettiva
le disestesie
trasformazione di uno stimolo cutaneo. Spesso provocano una
percezione dolorosa intensa e fastidiosa (iperalgesia)
L’iperpatia
dolore intenso associato a forte componente psico-affettiva
indotto dal semplice stimolo cutaneo
(frequente nelle lesioni talamiche)
Alterazioni della Sensibilità Soggettiva
il dolore
parossistico continuo
dolore radicolare dolore causalgico
es. ernia del disco es. lesioni talamiche
es. sindrome del tunnel carpale
dolore cordonale
es. compressione midollare
sclerosi multipla
dolore nevralgico
es. nevralgia del trigemino
LE VIE DEL
CONTROLLO
DEL DOLORE
Alterazioni della Sensibilità Oggettiva
l’ anestesia
4
globale
dissociazione siringomielica
3 dissociazione tabetica
2
1
SINDROMI SENSITIVE
•Lesioni dei nervi periferici
•Lesioni dei plessi
•Lesioni delle radici posteriori
•Lesioni spinali
•Lesioni dei fasci antero-laterali
•Lesioni cordonali posteriori
•Sezione completa del midollo
•Emisezione laterale del midollo
• Lesioni del tronco encefalo
•Sindrome talamica di Dejerine-Roussy
•Lesioni corticali
Alterazioni della Sensibilità Oggettiva
Sindrome
tabetica
LE SINDROMI DA
DISSOCIAZIONE
DELLE
SENSIBILITA’
Sindrome
siringomielica
ALTERAZIONI NELLA DEAMBULAZIONE
Deficit dei piccoli muscoli della mano che assume atteggiamento ad artiglio e
delle dita e deficit parziale dell’estensione dell’avambraccio.