ARGOMENTI DI QUESTA PRESENTAZIONE

Organuli intracellulari:
Nucleo
Reticolo endoplasmatico
Apparato di Golgi
Lisosomi
Perossisomi
Mitocondri
 Organizzazione intracellulare della cellula eucariotica animale
Reticolo
endoplasmatico Nucleo
Mitocondri

perossisomi

Apparato
di Golgi lisosomi

organuli intracellulari
Nucleo (dal latino nucis, nocciolo)

-forma variabile: sferica, ellittica, polilobata

-localizzazione: di solito nella regione centrale nucleo

fibroblasto
Granulocita
neutrofilo

Funzioni del nucleo

1) Sintesi degli RNA (processo della trascrizione)
2) Maturazione (o processamento) degli RNA
3) Assemblamento delle subunità dei ribosomi
4) Sintesi di DNA (processo di duplicazione del DNA)
Struttura del nucleo (INVOLUCRO NUCLEARE o CARIOTECA)
-delimitato da due membrane concentriche: esterna e interna separate dallo spazio perinucleare

-La membrana esterna è continua con la membrana del

reticolo endoplasmatico
-sulla membrana esterna ci possono essere ribosomi

-nell’involucro ci
sono i pori nucleari:
mediano il trasporto
di molecole.

I pori occupano
circa il 20-30%
superficie totale
dell’involucro
Lamina nucleare
-è una rete di filamenti adesa al versante nucleoplasmatico della membrana interna dell’involucro nucleare
-ha funzione di sostegno e da siti di attacco per la cromatina
- è spessa 30-80 nm, nei nuclei integri è difficilmente osservabile perché mascherata dalla cromatina periferica

Lamina nucleare
 Nucleolo

-è sede dell’assemblamento delle subunità dei

ribosomi

-è una massa densa sferica che si colora

intensamente (non è delimitato da membrana)

-non è sempre presente, solo nelle cellule nucleolo

metabolicamente attive

-in alcune cellule ci possono essere + nucleoli

 Reticolo Endoplasmatico
(ER)

ruvido RER (rought)

liscio SER (smooth)
Ribosomi adesi sulla
membrana

Tra i diversi compartimenti presenti all’interno delle cellule eucariotiche , le cisterne del
RE rappresentano il complesso più esteso (50-90%) della totalità delle membrane
Funzioni del SER

-sintesi molecole lipidiche (fosfolipidi, glicolipidi, trigliceridi, colesterolo, ormoni steroidei)

-detossificazione farmaci (xenobiotici)
-sequestro di ioni Ca2+
- Idrolisi del glicogeno

E’ abbondante:
- nelle cellule endocrine che producono ormoni steroidei (es. corteccia del surrene, gonadi)
-nel fegato
-nelle cellule muscolari si chiama reticolo sarcoplasmatico
Funzioni del RER
-sintesi proteine
-aggiunta di catene glucidiche x formare glicoproteine
-accelera la formazione della struttura III proteine (folding=ripiegamento)
-formazione ponti disolfuro x stabilizzare struttura terziaria delle proteine
-ancoraggio delle proteine a glicolipidi
-tagli proteolitici

E’ molto abbondante nelle cellule che producono ormoni proteici

Es. cellule esocrine del pancreas
Sintesi delle proteine dai ribosomi liberi nel citosol
saranno destinate a:

mitocondri
nucleo perossisomi
RER: sintesi di proteine solubili e transmembranali

proteina solubile:
rilasciata nel lume

proteina
transmembranale
(inserita nella membrana)

Le proteine sintetizzate nel

RER sono destinate a:
Rilascio
Apparato di Golgi
nell’ambiente Lisosomi
extracellulare Membrana plasmatica
Ambiente extracellulare
 Glicosilazione delle proteine (N-glicosilazione)

asparagina

traslocone

L’oligosaccaride è
trattenuto sulla
membrana da un N-glicosilazione:
lipide chiamato
L’oligosaccaride preformato
dolicolo. Il dolicolo
è trasferito in blocco
lega lo zucchero con
sull’NH2 dell’asparagina
un legame pirofosfato
ad alta energia, che
serve come energia di
attivazione per la
reazione di
glicosilazione.
TAGLI PROTEOLITICI
Es. Ormoni peptidici
PRE-PRO-ORMONE

Sequenza
segnale
Sequenza Pro ormone

Primo sito di taglio Secondo sito di taglio

(produce pro-ormone) (produce ormone)

Pre-pro-insulina
Pre-pro-ossitocina
Pre-pro-vasopressina
etc
 Il FOLDING (RIPIEGAMENTO) DELLE PROTEINE E’ CO-TRADUZIONALE
la proteina neosintetizzata assume spontaneamente la sua conformazione nativa (massimo numero di legami
idrogeno, interazioni idrofobiche, ioniche).

Il folding avviene durante la sintesi, inizia dall’N-terminale, ed è in gran parte

spontaneo.
E’ determinato dalla sequenza stessa degli amminoacidi
RER: Ruolo nel folding delle proteine «CHAPERONI MOLECOLARI»: LE PROTEINE CHE
AGEVOLANO E MONITORANO IL FOLDING
DELLE PROTEINE

Chaperoni (proteine,bassi PM 70-90 kDa)

si legano alle catene polipetidiche nascenti
e le assistono nel processo di ripiegamento

degradation

Le proteine con un non corretto

ripiegamento sono espulse dal RER e
degradate tramite PROTEOSOMA
Il PROTEOSOMA DEGRADA LE PROTEINE POLI-UBIQUITINILATE
Ub Enzimi (ligasi-E) che trasferiscono ubiquitina alla
E1 E1
proteina da degradare
Ub

E2 E2
Ub

E3 E3
Proteina da degradare
Ub
Peptidi
Ub (proteina degradata)
PROTEOSOMA
Ub

Ub
Parte catalitica
(attività proteolitica)

Proteina
Ub
Poli-ubiquitinata
Ub
Ub
Ub
Riciclo ubiquitina
 FORMAZIONE DEI PONTI DISOLFURO
cisteina

ponti
disolfuro

cisteina

Ponte disolfuro

RE RE App. di Golgi
Il RE non è un compartimento isolato ma è in continuo collegamento con altre regioni
attraverso la formazione di vescicole
Traffico vescicolare: le vescicole gemmano da un compartimento e si
fondono con un altro

Organulo A (RE)

Organulo B (Apparato di Golgi)

 Apparato di Golgi
-formato da compartimenti membranosi appiattiti (cisterne), ordinati a formare una pila leggermente ricurva. ha due lati: cis e
trans.
-Le cisterne sulle 2 facce si differenziano per forma, dimensioni, enzimi e contenuto delle vescicole associate

faccia cis

-le cisterne comunicano

tramite vescicole

faccia trans

Membrana plasmatica
FUNZIONI dell’apparato di Golgi:
Immagazzina, impacchetta e distribuisce molecole già sintetizzate in diverse regioni
della cellula

1. Apporta modifiche alle molecole che passano nelle sue cisterne:

a. modificazione di aa
b. Glicosilazione: aggiunta di zuccheri per formare glicoproteine e glicolipidi

2. Rimaneggiamento dei lipidi: glicolipidi e sfingomielina

3.Sintesi di polisaccaridi complessi

3 Forma i lisosomi primari

Dal Golgi si formano vescicole destinate a:

-1) riversare proteine

nell’extracellulare
(secrezione regolata e
costitutiva)

-2) a trasportare proteine

che diventeranno
proteine della
membrana
plasmatica
 I lisosomi hanno la funzione di digerire macromolecole
3 vie degradative:
1) Fagocitosi
2) Endocitosi
3) Autofagia

2 tipi di lisosomi:
Lisosomi primari
Lisosomi secondari
Lisosoma primario:

-Origina dall’ apparato di Golgi

-è una vescicola che contiene enzimi
lisosomiali

-gli enzimi sono chiamati idrolasi

acide
«idrolasi» perché idrolizzano legami
covalenti
«acide» perché presentano massima
attività enzimatica a pH acido
 fagocitosi
Rappresentate qui 2 vie degradative
Fagocitosi
Autofagia

Il lisosoma secondario deriva dalla

fusione del lisosoma primario con la
vescicola eterofagica (fagosoma) o con la
vescicola autofagica (autofagosoma)

autofagia
Endocitosi
mediata da
recettori: terza via
LDL= low density
Lipoprotein:
Trasporta
colesterolo

Endosoma
precoce Endosoma
Lisosomi primari: tardivo
provengono da I recettori delle LDL vengono
apparato di Golgi trasportati da vescicole di riciclo alla
membrana plasmatica e riesposti
verso l’ambiente extracellulare
Fusione dei lisosomi
primari con
Ogni lisosoma
endosoma tardivo
primario trasporta uno
specifico tipo di
enzima lisosomiale
Lisosoma secondario
Lisosoma secondario
perossisomi
-hanno una matrice granulare; sono abbondanti nel
fegato e reni
-si formano per gemmazione dal RE liscio
-contengono enzimi che, in presenza di O2,
scindono gli acidi grassi in molecole più piccole
(beta-ossidazione) da utilizzare per la produzione
di energia
-durante specifiche reazioni possono dare origine a
un prodotto tossico per la cellula: il perossido di
idrogeno (H2O2) da qui il loro nome. L’H2O2 è
usata per detossificare determinate sostanze.
-Hanno la capacità di degradare l’ H2O2 in eccesso by l’enzima catalasi (la converte in H2O e
O 2)
-difendono la cellula dai radicali liberi; hanno enzimi che li trasformano in molecole stabili.
-sintetizzano alcuni fosfolipidi che compongono la guaina mielinica
 Mitocondri
-Sono la centrale energetica delle cellule (producono
ATP).
-sono presenti in tutte le cellule eucariotiche animali e
vegetali.
-la loro struttura e funzione è identica nelle cellule
animali e vegetali
-Dimensione simile a quella di un batterio tra 0.5 e 3
um
-Il numero di mitocondri presente in ogni cellula varia
nei diversi tipi cellulari e le richieste energetiche
Altre funzioni:
-possono attivare la morte cellulare programmata (apoptosi)
-sono coinvolti nella sintesi degli ormoni steroidei e dell’eme.

-Mancano nelle cellule procariotiche!

Struttura del mitocondrio

Membrana esterna:
-Per il 50% costituita da
proteine
-contiene le porine: permettono
passaggio di molecole fino a
5000 Da
-È molto più permeabile vs
quella interna

-Membrana interna:
-Ricca in proteine
-manca il colesterolo
-È presente un fosfolipide
insolito: la cardiolipina
-È altamente impermeabile
Matrice mitocondriale
-ha un’elevata concentrazione di enzimi e ribosomi simili a quelli dei batteri (ribosomi 70 S)
-Molecola di DNA circolare (numero di copie variabile a seconda della specie; nell’uomo 5-6
copie)

-Il DNA non è associato a proteine strutturali «nudo».

-Contiene geni per rRNA, tRNA e mRNA (codificanti proteine deputate alla fosforilazione
ossidativa)

-È semiautonomo, la > parte delle proteine sono codificate dal genoma nucleare

-Si divide per scissione binaria, raddoppiando il loro numero nelle cellule neoformate in
seguito alla divisione di una cellula madre.
 Origine dei mitocondri: teoria endosimbiontica

Osservazioni a favore della teoria: simili ai procarioti

-composizione della membrana interna (non contiene colesterolo)

-le dimensioni dei mitocondri (simili a quelle di procarioti)
-la struttura e dimensioni dei ribosomi (ribosomi 70 S)
-hanno un genoma costituito da molecola DNA circolare
-i mitocondri si dividono per scissione binaria
 I cloroplasti

anche i cloroplasti hanno:

-genoma indipendente
-2 membrane
-ribosomi
-replicazione indipendente dal resto della cellula
 Cellula procariotica Cellula eucariotica animale
parete SI No (organismi pluricellulari)
organuli NO SI
CITOSCHELETRO NO SI
Divisione cellulare Scissione binaria mitosi
DNA Circolare lineare
DNA associato ad NO SI
istoni
plasmidi SI NO
Maturazione RNA NO SI
tRNA iniziatore Formil-metionina metionina

Ribosomi 70 S 80S (70 S sono nei mitocondri)

introni NO SI