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Atassia

Analisi del quadro e


trattamento

Borgo Giuseppe 1
Atassia
• Costituiscono il 10% delle
forme di P.C.I.
• Rappresentano un gruppo
eterogeneo che include
anche forme di atassia
congenita non
degenerativa
• Criterio di valutazione
sintomatologico:
1. Atassie pure RM di un quadro di ipoplasia
2. Diplegie atassiche cerebellare. Il trofismo del
3. Sindrome da disequilibrio cervelletto e in particolare del
(Hagberg,1993) verme è compromesso

Borgo Giuseppe 2
Atassia
Studia solo le atassie
semplici, escludendo
quelle che presentano
segni di spasticità e di
discinesie
• 45% eziologia prenatale di
cui il 17% familiari
• 4% ad eziologia perinatale
RM di quadro di ipoplasia
• 51% ad eziologia cerebellare. Il trofismo del
sconosciuta cervelletto, e in particolare del
verme è compromesso
(Esscher 1996)
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Atassia
Tre gruppi: (NPCA)
1. Atassia pura,con o
senza ipoplasia
cerebellare
(presente in circa il 50%)

2. Sindromi atassiche
RM di quadro di ipoplasia
3. Atassie acquisite cerebellare.Il trofismo del cervelletto
e in particolare del verme
è compromesso
(Steinlin 1998)

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Atassia
• Poiché l’eziopatogenesi delle NPCA (che
rappresentano le atassie nelle P.C.I.) è
nella maggior parte dei casi, dovuta a
fattori prenatali su base genetica o
malformativa, e i fattori perinatali sono
molto rari, in tutti i bambini che presentano
un quadro di atassia anche se non
progressiva, devono essere fatte indagini
genetiche e neuroradiologiche per
escludere la presenza di altri disordini.
Borgo Giuseppe 5
Approccio delle
scienze

Collegamenti del
cervelletto
con la corteccia
cerebrale
e con il midollo
spinale

Borgo Giuseppe 6
Approccio delle
neuroscienze

Collegamenti del
cervelletto
con la corteccia
cerebrale
e con i nuclei della
base

Borgo Giuseppe 7
Z
o
n
e • L’archicervelletto

c • Il neocervelletto
e
• Il paleocervelletto
r
e
b
e
l
l
a
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i
Borgo Giuseppe 8
Le funzioni dei
collegamenti cerebellari

Borgo Giuseppe 9
Nuclei cerebellari

• Nucleo dentato

• Nucleo del
fastigio

• Nuclei globosi

• Nucleo
emboliforme

Borgo Giuseppe 10
Tratti e connessioni
Vie afferenti

Tratto Tratto
Spino-cerebellare Cortico-ponto
cerebellare

Tratto Tratto
Vestibolo-cerebellare Olivo-cerebellare

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VIE CEREBELLARI

Vie
efferenti

Via Via Via


cerebello cerebello cerebello
rubro-talamica vestibolare dentato-talamica

Controllo
Controllo attività Controllo
Coordinazione
tonica dell’equilibrio
Sensoriale-motoria
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Corteccia cerebrale

Talamo e nucleo rosso

Fibre
Cortico-pontine
Peduncolo cerebellare sup.

Connessioni
Cervelletto

cerebellari
Ponte
Ai nuclei
vestibolari
Dentato

N. Globoso e

Fibre pontine Peduncolo cerebellare N. Fastigio emboliforme


medio

Peduncolo cerebellare
inferiore

Informazioni propriocettive
dal tratto spino-cerebellare
Fibre rampicanti
dall’oliva

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Thompson e Day (1993)

Interessamento delle……

Strutture
Mediane
(archicerebellum)lobo
Flocc. Nodulare,verme
(paleocerebellum)

Sintomi bilaterali
Con coinvolgimento delle
Parti assiali

Atassia del tronco, atassia dei cingoli


Titubanza, marcia anormale
Equilibrio anormale, disartria

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Thompson e Day (1993)

Interessamento delle….

Emisferi
Cerebellari
(neo cerebellum)

Sintomi ipsilaterali
Con coinvolgimento
Delle parti distali del
corpo

Atassia del gesto


Alterazione del processo di feedforward

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Connessioni cerebellari dove
origina il sistema mediale
Connessioni dell’archeo e
paleo-cervelletto (n. fastigio)
con:

• Corteccia cerebrale (via talamo);


• Formazione reticolare pontina;
• Nuclei vestibolari;

Funzioni: Timing,(coordinazione) dei


movimenti prossimali
Disfunzione: Atassia del tronco e
della marcia

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Connessioni cerebellari
con i centri dove origina
il sistema laterale
Connessioni dell’emisfero
intermedio del cervelletto
(nucleo globoso ed
emboliforme) con:
• Corteccia cerebrale (via
talamo)
• Nucleo rosso (loop cerebello-
rubro-olivo-cerebellare)

Funzioni: timing (coord.dei


movimenti degli arti)

Disfunzioni: atassia del gesto


(o degli arti)

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Tratto cortico-ponto-cerebellare
• Riceve afferenze
esclusivamente dai n. pontini
che ritrasmettono
informazioni provenienti dalla
corteccia cerebrale
• Proietta tramite il nucleo
dentato al talamo
corteccia motoria e
premotoria

Svolge un ruolo specifico nella


pianificazione e nel processo
di inizio del movimento.

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Organizzazione sinaptica
vie eccitatorie

• Fibre rampicanti

• Fibre muschiate

• Fibre parallele

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Organizzazione sinaptica
vie inibitorie
• Cellule canestro
• Cellule stellate
• Cellule di Golgi
• Cellule di Purkinje

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Organizzazione sinaptica cerebellare
vie inibitorie

Cellule di Purkinje
sono attivate da:

• Fibre rampicanti+
• Fibre parallele+
• Assoni cellule canestro-
• Assoni cellule stellate-

Agiscono sui n.cerebellari e sui


n.vestibolari,con le loro specificità

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Cervelletto:ruolo
di regolatore
Controllo del Regolazione
Funzioni: Tono muscolare Dell’equilibrio

• Regolare il timing di
attivazione muscolare
• Coordinare l’azione dei
componenti di un movimento
pluriarticolare
• Facilitare l’acquisizione e la Coordinazione
memorizzazione di abilità
motorie(apprendimento) sensomotoria
• comparare gli errori che
emergono da una sequenza Il cervelletto
motoria eseguita rispetto contiene più neuroni
alla sequenza pianificata
del resto del cervello
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Il ruolo di apprendimento
del cervelletto
Il nostro sistema nervoso è in costante ascolto dei
comandi che la nostra corteccia invia ai sistemi
sottocorticali ed è in costante ascolto anche
delle informazioni che riceve dai sistemi
sottocorticali per elaborare una adeguata
strategia per raggiungere un determinato
obiettivo
Il nostro cervello elabora queste strategie
attraverso:
Feedback Feedforward
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Nel momento in cui c’è un intenzione
motoria,è principalmente attraverso il
lavoro di elaborazione fatto dal
cervelletto che abbiamo:
1 Stato di preallarme
FEEDFORWARD
Giusto Tono
2 Eseguiamo l’azione
FEEDBACK
Controllo costante
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Cosa ci evita il preallarme?
• Il soprassalto,essere colti di sorpresa.
• La contrazione d’emergenza,un tono più
sostenuto nella risposta
• Ne consegue un gesto urgente, brusco, di tipo
“ballistico”, che può destabilizzare la postura.
Cosa comporta l’assenza del preallarme?
• Un ritardo della partenza (problema di start)
• Aumento della velocità di esecuzione.
• Traiettorie e percorsi più brevi per recuperare
• Non è corretto lo stop sul bersaglio che viene o
superato o sbagliato (ipermetria o dismetria)
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Atassia
• Disordine nell’integrazione nel tempo e nello
spazio di schemi di movimento normali,che si
manifesta in assenza di lesioni delle vie motorie

• Problema di elaborazione non adeguata degli


input (informativi) e degli output (effettori)

Macchina perfetta con guidatore incapace

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International cooperative Ataxia rating scale
(ICARS 1997)
• Disturbo della postura antigravitaria
• Disturbo del movimento degli arti (52%)
• Disordine del linguaggio
• Disordine oculomotore
Tipi di Atassia
• P.c.i. atassica
• Atassia genetica
• Atassia post-traumatica

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Il bambino atassico

• Ha buone possibilità di movimento e non vi è povertà di


movimento o stereotipie come negli altri quadri di p.c.i.
• I movimenti sono corretti rispetto al compito,ma sono
imprecisi e incoordinati
• Motricità poco economica perché ridondante e confusa
• Anche in presenza di atassia, il S.N. del bambino adotta
strategie particolari per migliorare la qualità del risultato

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Strategie di compenso
• Abbassare il baricentro
• Allargare la base di appoggio
• Ridurre i gradi di libertà motoria (rigidità a
livello del tronco e degli arti)
• Aumentare il momento di inerzia (braccia
con guardia alta)

Borgo Giuseppe 29
Atassia
Segni clinici:
• Si manifestano in modo diverso in relazione alla
sede della lesione e allo stadio di sviluppo
motorio acquisito dal bambino.
• In generale,nel primo anno,il quadro clinico è
caratterizzato da ipotonia e da ritardo delle
acquisizioni motorie.
• Solo nel secondo anno si manifestano i segni
tipici dell’atassia,con gli aspetti più specifici in
base al compito di coordinazione motoria.

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Sintomi e segni
• Ipotono
di tipo posturale< n. di U.M. attive per mantenere
una determinata postura antigravitaria
• Alterazione dell’equilibrio
- il cervelletto non esercita più inibizione sui nuclei
vestibolari (Sancenesio 1984)
- capacità di decodificare il segnale per una risposta di
equilibrio,ma la persona non adotta le correzioni esatte
per problemi al sistema posturale

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Sintomi e segni
• Deficit di coordinazione
di tipo esecutivo per mancanza di stabilità e per difficoltà
di feedforward con conseguenti errori di:
- direzione
- intensità
- sincronizzazione
che si manifestano con tremore intenzionale.

Il tremore è il risultato di una serie di


correzioni sbagliate dell’ampiezza
del movimento.

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Sintomi e segni
• Asinergia (brusche accellerazioni e
frenate)
• Ipo/ipermetria (errore di ampiezza -/+)
• Dismetria (errore di direzione)
• Adiadococinesia (l’incapacità di compiere
rapidi movimenti alterni)
• Discronometria (Movimenti coniugati dei
quattro arti)
• Ipostenia (minore forza muscolare)
• Dissincronia (disturbo del ritmo)

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Segni e sintomi
IL CAMMINO:

• L’acquisizione del cammino nel bambino atassico


lieve può avvenire intorno ai ¾ anni.
• Nei casi più gravi,con grosse oscillazioni del tronco
l’acquisizione del cammino avviene intorno ai 7/10
anni.
• Le caratteristiche del cammino,oltre a base allargata
e baricentro basso, sono sbandamenti in tutte le dire-
zioni,frequenti aggiustamenti e correzioni che
accentuano gli aspetti irregolari e a scatti della
sequenza del passo. Braccia alzate per pararsi
dalle cadute.

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Disturbi collaterali
• Occhi
- nistagmo
- nistagmo sguardo paretico
- sguardo caotico
- dismetria oculare
• Parola
- scandita
- rallentata
- esplosiva
- non prosodica

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Trattamento
Problema maggiore: stabilità

Obiettivi di lavoro:

• Aumento del reclutamento tonico


• Mantenimento in situazioni
funzionali del reclutamento
tonico raggiunto

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“Strumenti”
Aumento
1)Tapping reclutamento
tonico
pressorio e spazzolato
3) Push-pull
2) Pressione

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“Proposte”
Stabilità
dinamica

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“Trattamento”
Problema maggiore:
Coordinazione del gesto

Obiettivi di lavoro :
• mantenimento della stabilità
(anche attraverso strategie corrette di fissazione)

• esecuzione del gesto pluriarticolare


(training per il feedforward)

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“Proposte”
Situazioni
Ludico-funzionali

A.V.Q. grafismo
ecc.

Borgo Giuseppe 40
Fine
Meno male!

giuseppe.borgo@yahoo.it 41