Atassia

Analisi del quadro e

trattamento

Borgo Giuseppe 1
 Atassia
• Costituiscono il 10% delle
forme di P.C.I.
• Rappresentano un gruppo
eterogeneo che include
anche forme di atassia
congenita non
degenerativa
• Criterio di valutazione
sintomatologico:
1. Atassie pure RM di un quadro di ipoplasia
2. Diplegie atassiche cerebellare. Il trofismo del
3. Sindrome da disequilibrio cervelletto e in particolare del
(Hagberg,1993) verme è compromesso

Borgo Giuseppe 2
 Atassia
Studia solo le atassie
semplici, escludendo
quelle che presentano
segni di spasticità e di
discinesie
• 45% eziologia prenatale di
cui il 17% familiari
• 4% ad eziologia perinatale
RM di quadro di ipoplasia
• 51% ad eziologia cerebellare. Il trofismo del
sconosciuta cervelletto, e in particolare del
verme è compromesso
(Esscher 1996)
Borgo Giuseppe 3
 Atassia
Tre gruppi: (NPCA)
1. Atassia pura,con o
senza ipoplasia
cerebellare
(presente in circa il 50%)

2. Sindromi atassiche
RM di quadro di ipoplasia
3. Atassie acquisite cerebellare.Il trofismo del cervelletto
e in particolare del verme
è compromesso
(Steinlin 1998)

Borgo Giuseppe 4
 Atassia
• Poiché l’eziopatogenesi delle NPCA (che
rappresentano le atassie nelle P.C.I.) è
nella maggior parte dei casi, dovuta a
fattori prenatali su base genetica o
malformativa, e i fattori perinatali sono
molto rari, in tutti i bambini che presentano
un quadro di atassia anche se non
progressiva, devono essere fatte indagini
genetiche e neuroradiologiche per
escludere la presenza di altri disordini.
Borgo Giuseppe 5
Approccio delle
scienze

Collegamenti del
cervelletto
con la corteccia
cerebrale
e con il midollo
spinale

Borgo Giuseppe 6
Approccio delle
neuroscienze

Collegamenti del
cervelletto
con la corteccia
cerebrale
e con i nuclei della
base

Borgo Giuseppe 7
Z
o
n
e • L’archicervelletto

c • Il neocervelletto
e
• Il paleocervelletto
r
e
b
e
l
l
a
r
i
Borgo Giuseppe 8
 Le funzioni dei
collegamenti cerebellari

Borgo Giuseppe 9
Nuclei cerebellari

• Nucleo dentato

• Nucleo del
fastigio

• Nuclei globosi

• Nucleo
emboliforme

Borgo Giuseppe 10
 Tratti e connessioni
Vie afferenti

Tratto Tratto
Spino-cerebellare Cortico-ponto
cerebellare

Tratto Tratto
Vestibolo-cerebellare Olivo-cerebellare

Borgo Giuseppe 11
 VIE CEREBELLARI

Vie
efferenti

Via Via Via

cerebello cerebello cerebello
rubro-talamica vestibolare dentato-talamica

Controllo
Controllo attività Controllo
Coordinazione
tonica dell’equilibrio
Sensoriale-motoria
Borgo Giuseppe 12
 Corteccia cerebrale

Talamo e nucleo rosso

Fibre
Cortico-pontine
Peduncolo cerebellare sup.

Connessioni
Cervelletto

cerebellari
Ponte
Ai nuclei
vestibolari
Dentato

N. Globoso e

Fibre pontine Peduncolo cerebellare N. Fastigio emboliforme

medio

Peduncolo cerebellare
inferiore

Informazioni propriocettive
dal tratto spino-cerebellare
Fibre rampicanti
dall’oliva

Borgo Giuseppe 13
 Thompson e Day (1993)

Interessamento delle……

Strutture
Mediane
(archicerebellum)lobo
Flocc. Nodulare,verme
(paleocerebellum)

Sintomi bilaterali
Con coinvolgimento delle
Parti assiali

Atassia del tronco, atassia dei cingoli

Titubanza, marcia anormale
Equilibrio anormale, disartria

Borgo Giuseppe 14
 Thompson e Day (1993)

Interessamento delle….

Emisferi
Cerebellari
(neo cerebellum)

Sintomi ipsilaterali
Con coinvolgimento
Delle parti distali del
corpo

Atassia del gesto

Alterazione del processo di feedforward

Borgo Giuseppe 15
Connessioni cerebellari dove
origina il sistema mediale
Connessioni dell’archeo e
paleo-cervelletto (n. fastigio)
con:

• Corteccia cerebrale (via talamo);

• Formazione reticolare pontina;
• Nuclei vestibolari;

Funzioni: Timing,(coordinazione) dei

movimenti prossimali
Disfunzione: Atassia del tronco e
della marcia

Borgo Giuseppe 16
 Connessioni cerebellari
con i centri dove origina
il sistema laterale
Connessioni dell’emisfero
intermedio del cervelletto
(nucleo globoso ed
emboliforme) con:
• Corteccia cerebrale (via
talamo)
• Nucleo rosso (loop cerebello-
rubro-olivo-cerebellare)

Funzioni: timing (coord.dei

movimenti degli arti)

Disfunzioni: atassia del gesto

(o degli arti)

Borgo Giuseppe 17
Tratto cortico-ponto-cerebellare
• Riceve afferenze
esclusivamente dai n. pontini
che ritrasmettono
informazioni provenienti dalla
corteccia cerebrale
• Proietta tramite il nucleo
dentato al talamo
corteccia motoria e
premotoria

Svolge un ruolo specifico nella

pianificazione e nel processo
di inizio del movimento.

Borgo Giuseppe 18
 Organizzazione sinaptica
vie eccitatorie

• Fibre rampicanti

• Fibre muschiate

• Fibre parallele

Borgo Giuseppe 19
 Organizzazione sinaptica
vie inibitorie
• Cellule canestro
• Cellule stellate
• Cellule di Golgi
• Cellule di Purkinje

Borgo Giuseppe 20
 Organizzazione sinaptica cerebellare
vie inibitorie

Cellule di Purkinje
sono attivate da:

• Fibre rampicanti+
• Fibre parallele+
• Assoni cellule canestro-
• Assoni cellule stellate-

Agiscono sui n.cerebellari e sui

n.vestibolari,con le loro specificità

Borgo Giuseppe 21
 Cervelletto:ruolo
di regolatore
Controllo del Regolazione
Funzioni: Tono muscolare Dell’equilibrio

• Regolare il timing di
attivazione muscolare
• Coordinare l’azione dei
componenti di un movimento
pluriarticolare
• Facilitare l’acquisizione e la Coordinazione
memorizzazione di abilità
motorie(apprendimento) sensomotoria
• comparare gli errori che
emergono da una sequenza Il cervelletto
motoria eseguita rispetto contiene più neuroni
alla sequenza pianificata
del resto del cervello
Borgo Giuseppe 22
 Il ruolo di apprendimento
del cervelletto
Il nostro sistema nervoso è in costante ascolto dei
comandi che la nostra corteccia invia ai sistemi
sottocorticali ed è in costante ascolto anche
delle informazioni che riceve dai sistemi
sottocorticali per elaborare una adeguata
strategia per raggiungere un determinato
obiettivo
Il nostro cervello elabora queste strategie
attraverso:
Feedback Feedforward
Borgo Giuseppe 23
Nel momento in cui c’è un intenzione
motoria,è principalmente attraverso il
lavoro di elaborazione fatto dal
cervelletto che abbiamo:
1 Stato di preallarme
FEEDFORWARD
Giusto Tono
2 Eseguiamo l’azione
FEEDBACK
Controllo costante
Borgo Giuseppe 24
Cosa ci evita il preallarme?
• Il soprassalto,essere colti di sorpresa.
• La contrazione d’emergenza,un tono più
sostenuto nella risposta
• Ne consegue un gesto urgente, brusco, di tipo
“ballistico”, che può destabilizzare la postura.
Cosa comporta l’assenza del preallarme?
• Un ritardo della partenza (problema di start)
• Aumento della velocità di esecuzione.
• Traiettorie e percorsi più brevi per recuperare
• Non è corretto lo stop sul bersaglio che viene o
superato o sbagliato (ipermetria o dismetria)
Borgo Giuseppe 25
 Atassia
• Disordine nell’integrazione nel tempo e nello
spazio di schemi di movimento normali,che si
manifesta in assenza di lesioni delle vie motorie

• Problema di elaborazione non adeguata degli

input (informativi) e degli output (effettori)

Macchina perfetta con guidatore incapace

Borgo Giuseppe 26
 International cooperative Ataxia rating scale
(ICARS 1997)
• Disturbo della postura antigravitaria
• Disturbo del movimento degli arti (52%)
• Disordine del linguaggio
• Disordine oculomotore
Tipi di Atassia
• P.c.i. atassica
• Atassia genetica
• Atassia post-traumatica

Borgo Giuseppe 27
 Il bambino atassico

• Ha buone possibilità di movimento e non vi è povertà di

movimento o stereotipie come negli altri quadri di p.c.i.
• I movimenti sono corretti rispetto al compito,ma sono
imprecisi e incoordinati
• Motricità poco economica perché ridondante e confusa
• Anche in presenza di atassia, il S.N. del bambino adotta
strategie particolari per migliorare la qualità del risultato

Borgo Giuseppe 28
 Strategie di compenso
• Abbassare il baricentro
• Allargare la base di appoggio
• Ridurre i gradi di libertà motoria (rigidità a
livello del tronco e degli arti)
• Aumentare il momento di inerzia (braccia
con guardia alta)

Borgo Giuseppe 29
 Atassia
Segni clinici:
• Si manifestano in modo diverso in relazione alla
sede della lesione e allo stadio di sviluppo
motorio acquisito dal bambino.
• In generale,nel primo anno,il quadro clinico è
caratterizzato da ipotonia e da ritardo delle
acquisizioni motorie.
• Solo nel secondo anno si manifestano i segni
tipici dell’atassia,con gli aspetti più specifici in
base al compito di coordinazione motoria.

Borgo Giuseppe 30
 Sintomi e segni
• Ipotono
di tipo posturale< n. di U.M. attive per mantenere
una determinata postura antigravitaria
• Alterazione dell’equilibrio
- il cervelletto non esercita più inibizione sui nuclei
vestibolari (Sancenesio 1984)
- capacità di decodificare il segnale per una risposta di
equilibrio,ma la persona non adotta le correzioni esatte
per problemi al sistema posturale

Borgo Giuseppe 31
 Sintomi e segni
• Deficit di coordinazione
di tipo esecutivo per mancanza di stabilità e per difficoltà
di feedforward con conseguenti errori di:
- direzione
- intensità
- sincronizzazione
che si manifestano con tremore intenzionale.

Il tremore è il risultato di una serie di

correzioni sbagliate dell’ampiezza
del movimento.

Borgo Giuseppe 32
 Sintomi e segni
• Asinergia (brusche accellerazioni e
frenate)
• Ipo/ipermetria (errore di ampiezza -/+)
• Dismetria (errore di direzione)
• Adiadococinesia (l’incapacità di compiere
rapidi movimenti alterni)
• Discronometria (Movimenti coniugati dei
quattro arti)
• Ipostenia (minore forza muscolare)
• Dissincronia (disturbo del ritmo)

Borgo Giuseppe 33
 Segni e sintomi
IL CAMMINO:

• L’acquisizione del cammino nel bambino atassico

lieve può avvenire intorno ai ¾ anni.
• Nei casi più gravi,con grosse oscillazioni del tronco
l’acquisizione del cammino avviene intorno ai 7/10
anni.
• Le caratteristiche del cammino,oltre a base allargata
e baricentro basso, sono sbandamenti in tutte le dire-
zioni,frequenti aggiustamenti e correzioni che
accentuano gli aspetti irregolari e a scatti della
sequenza del passo. Braccia alzate per pararsi
dalle cadute.

Borgo Giuseppe 34
 Disturbi collaterali
• Occhi
- nistagmo
- nistagmo sguardo paretico
- sguardo caotico
- dismetria oculare
• Parola
- scandita
- rallentata
- esplosiva
- non prosodica

Borgo Giuseppe 35
 Trattamento
Problema maggiore: stabilità

Obiettivi di lavoro:

• Aumento del reclutamento tonico

• Mantenimento in situazioni
funzionali del reclutamento
tonico raggiunto

Borgo Giuseppe 36
 “Strumenti”
Aumento
1)Tapping reclutamento
tonico
pressorio e spazzolato
3) Push-pull
2) Pressione

Borgo Giuseppe 37
“Proposte”
Stabilità
dinamica

Borgo Giuseppe 38
 “Trattamento”
Problema maggiore:
Coordinazione del gesto

Obiettivi di lavoro :
• mantenimento della stabilità
(anche attraverso strategie corrette di fissazione)

• esecuzione del gesto pluriarticolare

(training per il feedforward)

Borgo Giuseppe 39
“Proposte”
Situazioni
Ludico-funzionali

A.V.Q. grafismo
ecc.

Borgo Giuseppe 40
 Fine
Meno male!

giuseppe.borgo@yahoo.it 41