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18.11.2019
Vincenza Spallone
Attivazione
simpatica
La dopamina passa attibvamente nei granuli cromaffini (affinità nelle preparazioni istologiche con i sali di cromo),
dove la dopamin-b-idrossilasi (DBH) catalizza la formazione di noradrenalina (NE).
La feniletanolamin N-metil transferasi (PNMT) catalizza la formazione di adrenalina (E) nel citoplasma.
E passa per meccanismo attivo nei granuli cromaffini, dove è immagazzinata e protetta da enzimi citoplasmatici
ossidanti.
dopamin-b-idrossilasi
Metabolismo delle catecolamine
Metanefrine libere plasmatiche utili nella diagnosi di feocromocitoma, perché
• non Ý in condizioni di attivazione simpatoadrenergica (+ specifiche)
• prodotte nelle cellule midollari (per azione della COMT sulle catecolamine che
fuoriescono dalle vescicole di deposito) indipendentemente dalla secrezione di
catecolamine
• quindi presentano aumenti maggiori e più consistenti delle catecolamine
DHPG: diidrossifenilglicole
COMT: catecol-O-metiltransferasi
VMA: Acido vanilmandelico
Azioni delle catecolamine
insulina
-
glucagone
+
adrenalina
+
+
glicogenolisi
gluconeogenesi - lipolisi
+ proteolisi
G
lattato
FFA
piruvato
chetogenesi
glicerolo
Recettori cardiovascolari delle catecolamine
Regolazione del rilascio di catecolamine: stimoli
¯ PA
¯glicemia
¯ O2
stress
freddo
esercizio
ipotensione
ortostatica
Postural control of blood pressure mediated by the baroreflex
Cardiac output
¯ Blood
Pressure
Blood
NTS: nucleus of the tractus solitarius Pressure
NA: nucleus ambiguus (skeletal muscle and
CVLM: caudal ventrolateral medulla
splanchnic)
RVLM: rostral ventrolateral medulla
PVN: paraventricular nucleus
SON: supraoptic nucleus
Modified from Freeman R. N Engl J Med 2008;358:615-24
Vinik AI et al J Diabetes Invest, doi: 10.1111/jdi.12042, 2013
Feocromocitoma e paraganglioma
Definizione
Tumore neuroendocrino di cellule derivate
dalle creste neurali nei paragangli
Classificazione (OMS)
Feocromocitoma: paraganglioma simpatico
intrasurrenalico (80-85%) (secernente)
Paraganglioma: sedi extrasurrenaliche (15-
20%)
paragangli simpatici di torace, addome,
pelvi (secernenti)*
paragangli parasimpatici di collo e testa
(non secernenti)**
Regola del 10
10% familiare 10% extrasurrenalico
10% bilaterale 10% nel bambino
10% multiplo 10% maligno
(nel 14%)
(nel 20-60%)
(nel 1%)
• Disponibilità di pre-
test e post-test
counseling
• In laboratori
accreditati
• Approccio personalizzato
• Gestione multidisciplinare
• Centri esperti
Rischio di recidiva