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Anatomia Patologica C.I.

– Modulo I 25/10/2018
Professore Vito Rodolico 010
Argomento: Polmoniti
Sbobinatore: Samantha Monastra
Controllore: Marco Gallo

CENNI DI ANATOMIA: 

Trachea: 25 cm di lunghezza e 2.5 cm di larghezza.


Il bronco principale di destra ha un angolo minore rispetto al bronco di sinistra, ma presenta un calibro
maggiore.  

I bronchi principali si dividono in BRONCHI LOBARI e BRONCHI SEGMENTARI.

I bronchi principali presentano una struttura cartilaginea con ghiandole mucinose nella sottomucosa.
La mucosa è rappresentata da un epitelio monostratificato ciliato con una funzione importantissima di
barriera.
Inoltre, a livello bronchiale sono presenti le cellule di Clara e le cellule di Kulchitsky (elementi
neuroendocrini).

Sono presenti 3 lobi a destra e 2 lobi a sinistra; ogni lobo è costituito da più lobuli che sono delimitati dai
setti fibrosi nei quali penetra un bronco lobulare che si divide in 10-15 bronchioli terminali. Ogni bronchiolo
terminale si divide in 2-4 bronchioli respiratori. Dal bronchiolo respiratorio inizia la parte funzionale vera e
propria, nel senso che iniziano i condotti costituiti dagli alveoli o dotti alveolari e le formazioni sacculari
(sacchi alveolari). Infatti a livello dell’alveolo avviene lo scambio gassoso.  

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I bronchioli terminali sono caratterizzati dall’assenza di cartilagine e di ghiandole mucosecernenti.
Presentano un epitelio mucoso più sottile, monostratificato. Sono presenti le cellule muscolari lisce e le
cellule non ciliate di Clara.

L’acino è l'unità funzionale del polmone; è la sede in cui avviene lo scambio gassoso ed è costituito
dall'alveolo o sacco alveolare e dal dotto alveolare (spazio interposto tra tutti i sacchi).
Se quest'unità funzionale deputata allo scambio gassoso, o multiple unità, si ritrovassero piene di essudato,
verrebbe meno la loro funzione.

Gli alveoli presentano due tipi di cellule: le cellule di tipo I (rappresentano il 40%ca.) che facilitano lo
scambio gassoso, e le cellule di tipo II (rappresentano il 60%ca.) le quali producono il surfattante che ha
preverrà il collabimento della struttura. 
È presente una fitta rete capillare che riveste l’85-95% della superficie alveolare.
Fra le pareti degli alveoli è presente uno spazio interstiziale, importante per lo scambio di liquidi e molecole,
costituito da collagene, elastina e proteoglicani; esso garantisce, grazie ad un connettivo specifico altamente
specializzato, un'impalcatura alveolare, e svolge anche una funzione protettiva.

VASCOLIZZAZIONE POLMONARE

Vi è una duplice vascolarizzazione: il circolo polmonare e il sistema bronchiale.

Le arterie polmonari e le vie aeree sono inglobate da un rivestimento connettivale denominato fascio
broncovascolare.
Nelle pareti alveolari non ci sono sistemi linfatici, i quali cominciano alla periferia dell’acino, posizionati
lungo un setto lobulare, un fascio broncovascolare o lungo la pleura. Quindi, poiché la rete linfatica non
parte direttamente dall’interstizio (dove è presente la parete dell’alveolo), i linfociti e gli altri elementi del
sistema immunitario, qualora dovessero essere richiamati in quella sede, possono arrivare per diapedesi.

POLMONITI

Le polmoniti sono caratterizzate da un processo flogistico essudativo a carico del parenchima polmonare e
sono una fra le più comuni cause di morte su base infettiva nei Paesi occidentali.

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I soggetti maggiormente colpiti da polmonite sono gli anziani (74-84 anni), perchè sono coloro che più
frequentemente presentano quelle patologie o quei fattori di rischio che abbassano le difese immunitarie e,
quindi, sono predisposti ad andare incontro a questo genere di processi infiammatori.
Le polmoniti possono essere acquisite in comunità o in ospedale (nosocomiale: causa di morte nello 0,5-5%
dei pazienti ricoverati). 

Circa 2 milioni di persone si ammalano di polmonite ogni anno e tra i 40 mila a 70 mila muoiono.

Sono patologie che si verificano a livello del tratto respiratorio inferiore.  

Esistono diverse classificazioni.


Da un punto di vista clinico l'inquadramento migliore è andare a vedere qual è l'agente eziologico. 

• · Secondo lo stato immunitario


- Immunocompetenti
- Immunodepressi
• · Secondo il luogo di acquisizione
- Comunità/ospedale
- Altro
• · Secondo l’agente eziologico 
-Virus
-Batteri
-Funghi

Indipendentemente dagli agenti eziologici, dalle modalità di infezione o di trasmissione, possono essere
classificate secondo la distribuzione anatomica del processo. Secondo questo parametro si avranno delle
forme che, secondo alcune localizzazioni, avranno una determinata eziologia e, secondo altre localizzazioni,
avranno un altro tipo di eziologia. 

Sulla base di ciò si avranno:

-POLMONITI LOBARI, localizzate quasi sempre ad un lobo polmonare;


-BRONCOPOLMONITI, che interessano multipli focolai broncopolmonari e che spesso sono bilaterali;
-POLMONITI INTERSTIZIALI: interessano l’interstizio e sono più frequenti nell’età infantile.

La terapia dovrà essere quanto più mirata possibile per avere un controllo dell'andamento del processo
infiammatorio. 

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POLMONITE LOBARE

La polmonite lobare è la forma più 'banale' di polmonite anche se in realtà è sempre bene prestarle attenzione
poiché potrebbe anch'essa condurre a morte il pz.
Può interessare un intero lobo del polmone di sinistra o un intero lobo del polmone di destra.

È caratterizzata da una flogosi essudativa (siero-fibrinosa purulenta) endoalveolare ricca di fibrina ad


estensione di regola lobare.
Colpisce preferibilmente maschi adulti (immunocompetenti) e si localizza soprattutto nei lobi inferiori del
polmone destro.
Se vi è un'estensione di regola lobare del processo essudativo si avrà un interessamento della pleura perciò,
se c'è l'essudato siero-fibrinoso, ci sarà anche un versamento pleurico e il pz sarà dispnoico, avrà un dolore
lancinante monolaterale(tipicamente a destra, anche se raramente può essere bilaterale), presenterà una
pleurite fibrinosa e avrà una respirazione rapida e poco profonda che insorge nell'arco di 24-36 h. La febbre
salirà in maniera repentina e, subito dopo, inizierà una tosse con un espettorato rosso.
Nella quasi totalità dei casi l’agente eziologico è il Diplococco pneumoniae il quale risponde bene alla
terapia antibiotica, per cui il decorso viene subito attenuato. Se invece non dovesse essere diagnosticata
subito o non dovesse essere somministrato l'antibiotico appropriato il decorso avrà una durata di 7-8 giorni se
il pz è immunocompetente. 

Il processo attraversa 4 stadi (oggi modificato dal trattamento antibiotico):

• 1) INGORGO EMORRAGICO O CONGESTIONE; 


• 2) EPATIZZAZIONE ROSSA; 
• 3) EPATIZZAZIONE GRIGIA; 
• 4) RISOLUZIONE

1) INGORGO EMORRAGICO: 
Una volta che l'agente infettivo si insedia nel sacco alveolare improvvisamente si avrà un aumento di volume
di tutto il lobo, una diapedesi emorragica che comporta una dilatazione dei capillari alveolari e un essudato
siero-ematico nelle cavità alveolari. Di conseguenza viene meno il contenuto aereo di tutto il lobo.
Questa fase ha una durata media di 1 giorno.

2) EPATIZZAZIONE ROSSA: 
Durante questa stadio tutto il lobo polmonare assume le sembianze di un parenchima epatico (stesso colore e
stessa consistenza). La pleura viscerale è coperta da fibrina. Il pz nel giro di 24 ore inizia ad avere un respiro
breve e cominciano a comparire i primi granulociti neutrofili. Questa fase durerà 2-3 giorni. 

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3) EPATIZZAZIONE GRIGIA: 
Si ha un aumento dei granulociti neutrofili e la diapedesi emorragica si arresta poiché cessa lo stravaso dei
globuli rossi a causa dell’aumento della pressione endoalveolare; 
L’essudato da rosso comincia a diventare grigio a causa del progressivo disfacimento cellulare e
l’abbondante fibrina è raccolta in un grossolano intreccio, contenente numerosi neutrofili.  Comincia l'attività
macrofagica.

FOTO DI UN LOBO DI SINISTRA COMPLETAMENTE


CONSOLIDATO

Questo pattern è molto più comune di quello della broncopolmonite.


In parte, questo dipende dal fatto che la polmonite lobare è dovuta oltre che
al Diplococcus pneumoniae anche allo Streptococcus pneumoniae e per
decadi questi hanno risposto bene alla penicillina. Ad ogni modo molti
pneumococchi, così come altri batteri, hanno sviluppato molte resistenze
verso gli antibiotici e alcune forme severe da pneumococco possono
verificarsi soprattutto in soggetti giovani o di mezza età e non in soggetti molto anziani o molto giovani:
quando si verificano questi eventi la mortalità è anche abbastanza alta (20%). 

La fase dell’epatizzazione grigia è la fase più drammatica. Possono verificarsi due diversi esiti:
-la risoluzione, in cui tutto l'essudato va incontro a risoluzione;
-l’exitus, in cui si avrà prima la complicazione e poi l'exitus del pz.

4) RISOLUZIONE:
La risoluzione avviene perché le maglie di fibrina si dissolvono e l'essudato si fluidifica; metà di questo
viene eliminato con l'espettorato (il pz comincia a tossire eliminando tutta questa notevole quantità di
espettorato brunastro con sangue degradato contenente l'emosiderina che è andata incontro al processo di
disfacimento), l’altra metà viene lentamente riassorbita per via linfatica. Questo tipo di processo non lascia
nessun tipo di reliquato, per cui si ha una completa restitutio ad integrum.
Questo è quello che avviene in pz 50enne immunocompetente; ormai con l'utilizzo di antibiotici tutto ciò
avviene raramente.

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Come detto in precedenza, si tratta di flogosi di tipo essudativo e l'agente che più frequentemente causa la
patologia è il Diplococcus pneumoniae. Esistono dei vaccini nei confronti di questi agenti: ovviamente, solo i
soggetti più a rischio vengono vaccinati, anche perchè la polmonite lobare non è la più diffusa.
Ci possono essere delle complicazioni che possono condurre a morte il pz; tra queste vi sono la
carnificazione, l’ascesso, l’empiema pleurico, possibili alterazioni di vari organi e complicanze a distanza.

BRONCOPOLMONITE

Si tratta di patologie in cui vi è un interessamento di bronco e polmone che si presentano con una frequenza
maggiore della polmonite lobare.
Tipicamente si caratterizza per la presenza di multipli focolai(non limitati ad un solo polmone), in genere
dell’ordine di 2 o 3, indipendenti l'uno dall'altro e che insorgono in tempi differenti. Inizialmente insorge un
primo focolaio, dopo 7 giorni si presenta un secondo, poi progressivamente si estingue il primo ed evolve il
secondo. Per tale motivo si tratta di un processo duraturo.
È una malattia tipica dell’età avanzata, di regola a carattere secondario o favorita da fattori predisponenti.
Finisce per rappresentare una causa di morte per tanti pz che presentano già altre patologie; infatti è
secondaria ad eventi che abbassano le difese locali e generali all’infezione.

 Fattori di rischio:
· Infezioni virali (in immunodepressi)
· Bronchiti croniche (in fumatori)
· Fibrosi cistica
· Fattori ostruttivi (neoplasie, corpi
estranei)

Generalmente si tratta di patologie preesistenti a carico dell'apparato cardio-respiratorio, quindi pz che hanno
già problemi respiratori (ad esempio hanno BPCO, bronchiectasie, asma o che hanno già una situazione di
scompenso cardiaco).
I multipli focolai di broncopolmonite vanno ad alterare quelle condizioni di saturazione di ossigeno che a
stento questi pz riescono a compensare con quei presidi terapeutici (ossigenoterapia, il ricorso alla bombola
di ossigeno o l’uso di broncodilatatori) che agevolano la loro permanenza in vita. Nel momento in cui
interviene quest'altra patologia, questi presidi non saranno più sufficienti a garantirgli lo scambio gassoso per
rimanere in vita e andranno incontro all’exitus. Quindi la broncopolmonite secondaria a queste altre
patologie, che ne hanno favorito l'instaurarsi, finisce con il rappresentare la causa di morte senza che
necessariamente intervenga una complicanza.

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Si instaura più facilmente perché sono soggetti che hanno una stasi polmonare cronica, che hanno già
un'alterata ventilazione polmonare, diminuite capacità di difesa, sono soggetti già ricoverati e che vanno
incontro ad aspirazione di materiale infettante.

Quest'immagine mostra una broncopolmonite con multiple aree di consolidamento. Il restante polmone è
rosso scuro poichè vi è una marcata congestione polmonare. La broncopolmonite (chiamata da alcuni

polmonite lobulare, anche se il termine non è universalmente accettato) è caratterizzata da aree focali di
consolidamento polmonare che confluiscono soprattutto nelle basi del lobo. Queste aree di consolidamento si
trovano lungo tutto il perimetro del polmone. 

Questo è un altro esempio di broncopolmonite. Queste larghe aree più chiare che appaiono sulla superficie di
taglio sono aree di consolidamento.

Macroscopicamente si distinguono: FORME A FOCOLAI DISSEMINATI, CONFUENTI e


PSEUDOLOBARI.

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Non tutti i pz che hanno broncopolmoniti hanno quadri drammatici quanto quelli mostrati nelle immagini
(che sono talmente gravi che i pazienti non possono neanche essere trattati terapeuticamente). Forme così
estese e drammatiche sono classicamente forme di acquisizione ospedaliera e in cui si apprezza scarsezza o
assenza di fibrina. L’essudato endoalveolare può essere di tipo prevalentemente sieroso, emorragico e più o
meno ricco di granulociti e macrofagi. Sono focolai che hanno un andamento estremamente lento in cui
l’evoluzione dura in genere 2-3 settimane.
Quindi un focolaio impiega 2-3 settimane per estinguersi, ma una volta che si è estinto ce ne sarà un altro
attivo.

Secondo la localizzazione ci sono FORME PERIBRONCHIALI(piccoli focolai che hanno una diffusione per
via linfatica) e FORME ENDOBRONCHIALI(focolai estesi a tutto il lobulo e che hanno una diffusione per
via canalicolare). Queste forme hanno una risoluzione estremamente lenta (possono durare anche mesi) e le
complicanze sono frequenti. 

COMPLICANZE

È importante ricordare che in alcune situazioni, come in caso di broncopolmonite, non è necessaria la
presenza queste complicazioni per avere la morte del pz, in quanto vi è già una patologia di base e
l’instaurarsi della broncopolmonite peggiora ulteriormente la condizione.

Le complicanze che possono verificarsi sono: 

- l'ascesso polmonare,
- la gangrena polmonare

L’ASCESSO POLMONARE è un processo suppurativo più o meno circoscritto del parenchima polmonare,
dovuto a germi aerobi, con formazione di una cavità ripiena di pus e di materiale necrotico e di regola
comunicante con le vie bronchiali.

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In questa immagine si nota una caverna, con un essudato purulento e la formazione di un ascesso cavitario.
Questi ascessi che si vengono a creare rappresentano una fonte di setticemia estremamente difficile da
trattare e quindi alla polmonite si sovrappone un ascesso polmonare con la forma di polmonite necrotizzante
con area di ascessualizzazione.
Ci sono agenti che più facilmente possono causare queste aree di ascessualizzazione, come lo Staphilococco
aureus o lo Streptococco emolitico. Il più delle volte è dovuto a più agenti eziologici responsabili di
polmoniti e, per questo, si hanno difficoltà nel trattamento. 

In questa immagine si possono notare altre due forme di ascessualizzazione, una nel lobo superiore e una più
piccola nel lobo Inferiore. Questi ascessi sono una complicazione severa della polmonite tipicamente dovuta
ad organismi particolarmente virulenti come lo Staphilococcus aureus.

DAL PUNTO DI VISTA PATOGENETICO SI DISTINGUONO ASCESSI:

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- consecutivi a lesioni polmonari preesistenti;
- da aspirazione endobronchiale di materiale infetto;
- ematogeni;
- linfogeni;
- per contiguità;
- da traumi.

Un ulteriore complicanza potrebbe essere data dalla formazione di emboli di materiale colliquato. Si avrà
una prima fase di colliquazione dopo circa 15 giorni, una seconda fase in cui si ha lo svuotamento nelle vie
bronchiali e, infine, si avrà la formazione di zone di cavitazione con tutta la parte necrotica; è necessario un
po' di tempo affinchè avvenga la guarigione, che prevede la detersione di tutta la cavità, la formazione del
tessuto di granulazione, la fibrosi e infine rimarrà una zona cisticamente vuota, con una spessa capsula
fibrosa e con una membrana piogenica suppurante.
In corso di ascesso ci possono essere altre complicanze locali che interessano le pleure o possono essere
presenti fenomeni di bronchiectasie, possono esservi complicanze generali come la comparsa di uno stato
settico piemico oppure manifestazioni emboliche (infatti possono entrare in circolo degli emboli di tessuto
necrotico e di materiale purulento).
Situazione ancora più temibile è la GANGRENA POLMONARE, causata tipicamente da anaerobi a
carattere gangrenoso (es. Pseudomonas aeruginosa). Sono forme incompatibili con la vita perché si tratta di
necrosi diffusa di tutto quanto il parenchima polmonare.

Raffigurato nell’immagine: Tessuto necrotico, bronchi


contenenti essudato neutrofilo, alveoli con necrosi emorragica.
Agente eziologico: Pseudomonas
POLMONITI INTERSTIZIALI

È un tipo di polmonite tipicamente infantile che interessa esclusivamente o prevalentemente i setti


interalveolari, il connettivo peribronchiale, perivasale, interlobulare e sottopleurico. La flogosi è
prevalentemente linfomonocitoide e plasmacellulare. La risoluzione è lenta con una possibile evoluzione in
fibrosi.

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Prevalentemente l’etiologia è virale, anche se sono possibili forme sostenute da rickettsie, protozoi,
toxoplasmi, forme batteriche ecc.
Vengono classificate in forme PRIMARIE (lesioni che si localizzarono primitivamente nell’interstizio) e
forme SECONDARIE (conseguenti a lesioni flogistiche dei bronchi o degli alveoli)
Secondo il decorso si riconoscono forme ACUTE  e CRONICHE.
Il quadro istologico è in rapporto alla varietà etiologica, di decorso e di sede della flogosi.
Le forme infiltrativo-produttive sono caratterizzate da popolazioni linfoidi, monocitoidi, istiocitarie.
Le forme essudative sono rare e secondarie a flogosi purulente pleuriche o pericardio-mediastiniche 

PNEUMOPATIE INTERSTIZIALI  DIFFUSE

L’interstizio polmonare è costituito dall’interstizio settale (interposto tra le unità funzionali) e dall’interstizio
portante (quello che rappresenta l’impalcatura).

Quindi l’interstizio portante ha la funzione di sorreggere il lobo. Esso è formato da:


connettivo peribronchiale;
connettivo perivascolare;
connettivo pleurico.
Contiene prevalentemente collagene di tipo I ed è in continuità con quello settale.

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Invece, interposto tra le singole unità deputate allo scambio vi è l’interstizio settale che è costituito da:
le membrane basali delle cellule endoteliali;
le membrane basali delle cellule epiteliali alveolari;
lo spazio interstiziale, con macrofagi, linfociti, nervi, miofibroblasti, periciti ed un gel polisaccaridico.

Tutto l’interstizio ha diverse funzioni fondamentali: ha una funzione di impalcatura, ha una funzione di
scambio e interviene nei processi di natura difensiva (attraverso l’interstizio arrivano i linfociti, le cellule
macrofagiche). Quindi, nel momento in cui vi è un’alterazione dell’interstizio, vengono meno queste
funzioni a carico del polmone.

Quando si parla di pneumopatie interstiziali diffuse, polmoniti interstiziali e fibrosi polmonare, parliamo di
un gruppo abbastanza eterogeneo di malattie avente in comune un primitivo interessamento dell’interstizio
polmonare. È una patologia difficile da inquadrare, soprattutto sotto il profilo eziologico. A partire dal 2000
si è iniziato a distinguere forme primitive o idiopatiche e secondarie (riconducibili a collagenopatie,
all’utilizzo di alcuni farmaci-chemioterapici, a determinate sostanze inquinanti, sostanze come l’amianto,
alla radioterapia).
Le forme idiopatiche in alcuni casi si riscontrano più facilmente in alcune categorie di soggetti (ad esempio
la forma desquamativa è più comune nei fumatori), ma altre si riscontrano in soggetti nei quali non c’è una
particolare categoria di rischio.
Purtroppo si tratta di forme che spesso rappresentano causa di morte, forme gravemente invalidanti, forme
croniche a decorso molto lento (10-15 anni).
Tanto prima si riescono a diagnosticare queste patologie, tanto prima si inizia un approccio terapeutico,
anche se poi la guarigione non sempre avviene.

FORME IDIOPATICHE
Polmonite interstiziale acuta (AIP/S. di Hamman-Rich)
Polmonite interstiziale usuale (UIP)
Polmonite interstiziale desquamativa (DIP)
Polmonite cronica interstiziale, non specifica (NSIP)

Le forme idiopatiche si distinguono per i quadri radiologici, per l’andamento e per il decorso della malattia.
Presentano fattori comuni ossia quello di essere idiopatiche e quello di essere a tutt’oggi un problema molto
importante.
Si tratta di flogosi produttive che riguardano l’interstizio, caratterizzate da fasi sovrapponibili: hanno un
esordio acuto della malattia, presentano una fase proliferativa e produttiva della flogosi, e una fase di fibrosi
e rimodellamento dell’interstizio. Sono forme rare, in cui l’unica terapia utilizzabile è il trapianto polmonare.

FORME DA CAUSA NOTA (SECONDARIE)

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Si tratta di patologie riconducibili:

A malattie sistemiche: collagenopatie.


A farmaci :  antibiotici (bleomicina, mitomicina),
                        antimetaboliti  (metotrexate), 
                        alchilanti  (ciclofosfamide),
                        anticonvulsivanti (idantoina),
                        antiaritmici  (amiodarone),
                        antireumatici  (penicillamina),

A polveri :   organiche,


                        inorganiche (asbesto, silice).
Ad inalazione di: ossigeno, fumo, cadmio.
A condizioni varie: infezioni: da virus, da mycoplasma, da opportunisti;  radiazioni; uremia.

PATOGENESI

Sembra che all’inizio sia necessario uno stimolo che, ad un soggetto predisposto geneticamente, determina
un’alterazione del meccanismo di riposta, che si tramuta in un’infiammazione cronica e che determina una
fibrosi dell’interstizio.
Quindi, più che un danno, si tratta di un’eccessiva risposta di riparazione che determinerebbe il
sovvertimento dell’interstizio polmonare. Per cui anche se si dovesse riuscire ad individuare nelle fasi iniziali
l’interstiziopatia che si sta innescando, anche la terapia steroidea che dovrebbe la risposta infiammatoria non
produrrà effetti importanti.

FASE ACUTA
All’inizio è presente un’eccessiva attivazione macrofagica e un’esagerata liberazione di IL-8 che determina:
la necrosi degli pneumociti di tipo I, il denudamento della membrana basale e l’edema alveolare. Si vengono
a formare, soprattutto in alcune forme, tra cui il DIP, una formazione di simil-membrane ialine, le quali non
sono vere e proprie membrane ma accumuli di detriti cellulari e proteine degradate che vanno a ricoprire
completamente l’alveolo.

FASE PROLIFERATIVA
Avviene durante questa fase la proliferazione degli pneumociti di secondo tipo, l’iperplasia, la presenza di
neutrofili e linfociti nell’interstizio, proliferano di miofibroblasti e si ha un’iniziale fibrosi settale e
intralveolare.

FASE DELLA FIBROSI E DEL RIMODELLAMENTO


Spesso avviene in età pediatrica soprattutto per alcune forme, in cui i pz vanno incontro a morte all’età di 20-
24 anni. Si avrà una disorganizzazione notevole del parenchima polmonare. Saranno presenti cavità aeree

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molto irregolari, delimitate da pareti fibrotiche ed edematose, e compariranno aree di fibrosi intra-alveolare e
intra-bronchiolare secondarie all’organizzazione dell’essudato.     

CARATTERISTICHE CLINICHE

Età: oltre i 50 anni.


Sesso: M/F=2/1 (1/1 nell’AIP).
Fattori predisponenti: fumo per la DIP.
Man mano che avanzano con il decorso compare la dispnea con possibile ippocratismo digitale.
Quadro più spesso restrittivo.

Andamento:  AIP = 90% di decessi a 5 aa;


UIP = 43% di decessi a 5 aa, 85% a 10;
NSIP = 10% di decessi a 5 aa, 65% a 10;
DIP = 27,5% di decessi a 10 aa (22%:possibile regressione spontanea).

Si localizzano in maniera differente secondo le differenti forme e quindi anche come quadri radiologici

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UIP (Polmonite interstiziale usuale) DIP (Polmonite interstiziale
 e desquamativa) 
AIP (Polmonite interstiziale acuta) 
Distribuzione: diffusa, uniforme.
Distribuzione:  diffusa, uniforme. Accumulo macrofagico: diffuso.
Proliferazione fibroblastica: diffusa. Evoluzione lesioni:  uniforme.
Evoluzione lesioni: uniforme.

NSIP (Polmonite cronica
interstiziale, non specifica) 

Distribuzione: diffusa, uniforme.


Flogosi settale: prominente.
Evoluzione lesioni:  uniforme.

MECCANISMI DI PATOGENESI

Alcuni sostengono come meccanismo patogenetico la via infiammatoria: c’è una fase di necrosi che riguarda
gli pneumociti di primo tipo, una fase proliferativa, che è quella in cui si verifica il disordine (in quanto si
ritiene che il problema sia di natura genetica a carico di questi fibroblasti che ricevono un input o che ci
siano dei cloni di fibroblasti alterati che contribuiscono a creare dei rimodellamenti anomali dell’interstizio).
Secondo altri invece vi è un’alterata attivazione del sistema della beta catenina, da cui deriva un’alterata
regolazione del sistema di proliferazione di apoptosi che potrebbe portare da un lato alla perdita della
struttura alveolare e dall’altro ad una proliferazione bronchiolare anomala. Ad oggi non si è in grado di
comprendere cosa succede e non si è in grado di arrestare questo tipo di alterazione dell’interstizio che di
fatto comporta il decesso di molti pz.

FORME SPECIALI

-FORME DA CITOMEGALOVIRUS

Il patologo non vede il citomegalovirus ma vede alcune alterazioni che il CMV determina, ossia la presenza
di inclusi multinucleari. Determina una forma a localizzazione prevalentemente interstiziale, una
localizzazione centro-acinare con presenza di inclusi: si tratta di macrofagi che inglobano il CMV che si
riscontra negli endoteli e negli elementi alveolari. È il microbiologo che va a fare diagnosi di CMV
sull’escreato. Potrebbe essere d’aiuto il radiologo, ma è sicuramente più d’aiuto il microbiologo tramite lo
studio del lavaggio bronco-alveolare.

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-FORME DA PNEUMOCISTIS CARINII
Si verifica più facilmente in pz immunodepressi e dà un quadro radiografico più particolare. Si può utilizzare
il lavaggio bronco-alveolare (invasivo, ma più sicuro) anche se è più semplice raccogliere l’escreato
cercando di prelevare quello più profondo possibile dalle vie aeree. Infine si invia il campione al
microbiologo.

-FORME MYCOPLASMA PNEUMONIAE

Sono forme comuni tra i bambini e i giovani che si manifestano sporadicamente oppure sotto forma di
epidemie locali all’interno di comunità chiuse(i.e.: scuole, campi militari, prigioni)

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-POLMONITE DA RAGGI

Pz trattati per carcinoma polmonare. Sono forme con interessamento dell’interstizio con campi di radiazione
piuttosto ampi e con infiltrati alveolari nella zona esposta.
La fase acuta presenta edema, membrane ialine e iperplasia degli pneumociti.
Possono andare incontro a fasi di fibrosi cronica interstiziale.

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Consigli da parte del prof:
bisogna estrapolare le forme dal punto di vista clinico; al primo posto bisogna mettere le broncopolmoniti
che sono quelle che causeranno la morte di molti pz. Non bisogna sottovalutare la polmonite lobare che
viene al secondo posto nel riscontro nella pratica clinica ed è fondamentale considerare sempre le
interstiziopatie come ipotesi diagnostica. Non è necessario conoscere le singole forme, perchè sarà poi
compito dello specialista inquadrarle correttamente e decidere come comportarsi dal punto di vista
terapeutico.
Bisogna ricordare quali sono le complicanze e ricordare che la broncopolmonite anche senza le complicanze
può condurre a morte.

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