I 40-440

Complicanze delle anomalie

embriologiche della rotazione intestinale:
gestione nelladulto
M. Peycelon, H. Kotobi
Le anomalie della rotazione (AR) intestinale sono allorigine di alcune complicanze che si vericano di
solito in et pediatrica. La complicanza pi grave il volvolo totale del tenue (VTT), che si produce quando
lAR di tipo mesentere comune incompleto a 180 . Il fatto che questa complicanza sia eccezionale in
et adulta e che possa coinvolgere la prognosi vitale in caso di ritardo nella sua presa in carico, giustica
pienamente che ogni chirurgo abbia conoscenza di questa patologia, dei metodi per porne la diagnosi e
dei principi del suo trattamento chirurgico. Questo aggiornamento ha, pertanto, lobiettivo di ricordare
i principi embriologici della rotazione dellintestino primitivo, lanatomia dei vari tipi di AR intestinale, i
mezzi che permettono di realizzare la diagnosi di AR e di VTT, cos come i principi della sua correzione
chirurgica passo per passo, insistendo sui gesti da proscrivere, sul ruolo della laparoscopia e sui mezzi
preventivi per evitare ogni recidiva. Sono ricordate anche le forme croniche di VTT su AR, cos come
sono ricordati i principi terapeutici delle altre forme anatomiche di AR che sono le rotazioni inverse e le
iper-rotazioni, ancora pi eccezionali.
2013 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.

Parole chiave: Anomalia della rotazione intestinale; Volvolo totale del tenue; Mesentere comune incompleto;
Procedura di Ladd; Laparoscopia; Rotazione inversa; Iper-rotazione

Struttura dellarticolo

Introduzione

Volvolo totale acuto del tenue su anomalia della rotazione

tipo mesentere comune incompleto
Embriologia
Anatomia
Fisiopatologia
Diagnosi
Trattamento
Complicanze
Forma subacuta e cronica dei volvoli totali del tenue

2
2
3
4
5
6
8
8

Altre forme anatomiche di anomalie della rotazione

Patogenesi
Complicanze
Principi del trattamento

9
9
9
10

 Introduzione
Lanomalia della rotazione (AR) intestinale una malposizione
congenita del tubo digerente, la cui principale complicanza il
volvolo totale del tenue (VTT), che si produce, il pi delle volte,
durante linfanzia, ma che pu manifestarsi anche in et adulta.
EMC - Tecniche chirurgiche - Addominale
Volume 19 > n 1 > marzo 2013
http://dx.doi.org/10.1016/S1283-0798(13)63953-4

Il VTT su AR una patologia sufcientemente eccezionale

nelladulto e la maggioranza dei chirurghi non vi si trova mai
di fronte nel corso della propria carriera. Tuttavia, la gravit
potenziale di questa complicanza, che pu coinvolgere la prognosi vitale, richiede che ogni chirurgo digestivo conosca la sua
esistenza, i mezzi per porne la diagnosi e i principi del suo
trattamento. La gestione del VTT su AR richiede, infatti, una comprensione e una conoscenza preliminari dellembriologia della
rotazione intestinale, dellanatomia delle AR e dei principi chirurgici della procedura di Ladd.
Dato che il VTT su AR ha una sintomatologia poco specica,
essenziale sospettare precocemente questa diagnosi, per essere
in grado di confermarla, idealmente nel preoperatorio, attraverso un esame TC con contrasto e opacizzazione alta. Anche
se questo non avviene, ogni chirurgo delladulto deve almeno
saper diagnosticare ad addome aperto lAR e la sua complicanza e conoscere i principi del suo trattamento, la procedura
di Ladd dettagliata qui sotto, che permette non soltanto di trattare il volvolo ma anche di prevenirne denitivamente ogni
recidiva.
In questo capitolo sono affrontate anche le altre complicanze
delle AR, meno speciche e di prognosi migliore.
Gli obiettivi consistono, dunque, nel permettere a un chirurgo
delladulto che si trova per la prima volta di fronte a una complicanza di unAR intestinale di gestirla correttamente o, almeno, di
sapere quando e perch dovr chiedere aiuto a un collega pediatrico.

I 40-440  Complicanze delle anomalie embriologiche della rotazione intestinale: gestione nelladulto

 Volvolo totale acuto del tenue

su anomalia della rotazione tipo
mesentere comune incompleto
Patologia classica nel periodo neonatale, il VTT su AR
unurgenza ben conosciuta dai neonatologi e dai chirurghi pediatrici [1, 2] . La sua prevalenza sarebbe, in Francia, dellordine di
1/10 000-1/20 000 nascite. La maggior parte dei VTT compare
prima di un anno di et, con un picco di frequenza nel primo
mese di vita (64-80% dei casi [3, 4] ), mentre il rischio si riduce signicativamente oltre un anno di et (9-18% dei casi) [3, 5] .
Nelladulto, la prevalenza del VTT su AR sembra del tutto
eccezionale [615] , poich riportato in letteratura soltanto un centinaio di casi. Tuttavia, non si pu escludere che un certo numero
di pazienti morti di VTT su AR abbia avuto una diagnosi intraoperatoria di infarto mesenterico. Conseguentemente, la frequenza
reale di questa complicanza potrebbe essere ben pi elevata di
quanto non suggeriscano i dati abituali.
In pratica, se la frequenza dei VTT su AR nelladulto dellordine
dell1-2% dei casi descritti in pediatria, questo vuol dire che meno
di un chirurgo digerente su cinque si trover di fronte a un caso
durante la sua carriera [16] !
Il carattere del tutto eccezionale del VTT in et adulta ne fa,
quindi, una patologia poco conosciuta o, anche, misconosciuta
dai chirurghi, da cui un rischio aumentato di ritardo o di assenza
di diagnosi e un coinvolgimento della prognosi vitale quando il
trattamento non adeguato o troppo tardivo [14, 17] .

Embriologia
Meckel [18] fu il primo nel 1817 a descrivere lernia siologica
dellintestino primitivo allo stadio embrionale, quindi Mall [19] ,
nel 1898, descrisse il reintegro dellintestino nella cavit addominale. In seguito, gli embriologi Frazer e Robbins [20] diedero,
nel 1915, una descrizione dei tre stadi della rotazione intestinale,
che serve ancora oggi da riferimento. Sul piano chirurgico, nel
1923 che Dott [21] ha ipotizzato per primo il trattamento delle AR,
seguito da Gardner e Hart [22] nel 1934. Poco prima, Ladd [23] aveva
evidenziato le briglie congenite preduodenali, spesso associate alle
AR, di cui aveva descritto la patogenesi nel 1932. Quindi, nel
1941, questultimo svilupp in dettaglio il trattamento chirurgico
del VTT su AR in modo programmato [24] . Questa tecnica, detta
procedura di Ladd, resta a tuttoggi il trattamento di riferimento
del VTT su AR, nelladulto come nel bambino.

Figura 1.

Ansa ombelicale: posizione embriologica iniziale.

Embriologia normale
La porzione dellintestino primitivo coinvolta dalla rotazione
intestinale (ansa ombelicale) corrisponde allintestino medio,
che si estende dal secondo duodeno al terzo destro del colon trasverso e che vascolarizzato dallarteria mesenterica superiore.
Questa corrisponde, quindi, allasse intorno al quale avviene la
rotazione intestinale.
Tra la 5a e la 10a settimana di sviluppo embrionale, lansa ombelicale si trova al di fuori della cavit addominale. Quindi, sotto
linuenza dei fattori di trascrizione (FOXF1, PITX2 e ISL1) e dei
geni omeotici (IRX3) [25, 26] , essa inizia la sua rotazione in senso
antiorario, poi si integra progressivamente nella cavit addominale e termina la sua rotazione accollandosi denitivamente
nelladdome. Dato che la rotazione completa dellansa ombelicale
comprende tre stadi, la sua interruzione prematura a condizionare il posizionamento denitivo dellintestino in una situazione
pi o meno a rischio di volvolo.
Primo stadio
Il primo stadio corrisponde al periodo in cui lansa ombelicale
si trova al di fuori della cavit addominale. Inizialmente posta
in un piano verticale sagittale (Fig. 1), lansa ombelicale subisce
progressivamente una rotazione di 90 in senso antiorario, centrata sullasse mesenterico superiore, che la porta in un piano
orizzontale, sempre sagittale (Fig. 2). A questo stadio, langolo
duodenodigiunale a destra dellasse mesenterico superiore e la
giunzione ileocecale alla sua sinistra.

Figura 2.

Rotazione dellansa ombelicale: primo stadio.

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Figura 4.
Figura 3.

Rotazione dellansa ombelicale: terzo stadio.

Rotazione dellansa ombelicale: secondo stadio.

Secondo stadio
Molto pi rapido, il secondo stadio si produce durante la 10a settimana. Esso consiste, da una parte, in una nuova rotazione di 90
sempre in senso antiorario (ossia in una rotazione globale di 180
dalla posizione iniziale) e, dallaltra, in unintegrazione dellansa
ombelicale nella cavit addominale (Fig. 3). A questo stadio,
langolo duodenodigiunale rimane a destra dellasse mesenterico
oppure si posiziona sulla linea mediana, mentre la giunzione ileocecale si trova nella regione sottoepatica e al di sopra dellasse
mesenterico superiore. La prima ansa digiunale e lultima ansa
ileale si trovano, allora, vicine luna allaltra.
Terzo stadio
Ultimo tempo della rotazione intestinale, il terzo stadio si produce durante l11a e linizio della 12a settimana. Esso consiste in
unultima rotazione antioraria di 90 (portando, quindi, a una
rotazione globale di 270 rispetto alla posizione iniziale) nella
cavit addominale. Una volta terminata la rotazione, lintestino
si accolla al peritoneo parietale posteriore primario in modo denitivo a diversi livelli: a livello del duodeno (fascia di Treitz), della
radice del mesentere e del colon ascendente e discendente (fascia
di Told) (Fig. 4). Langolo duodenodigiunale passa sotto lasse
mesenterico e si trova a sinistra del rachide, mentre la giunzione
ileocecale si pone nel anco destro, a destra dellasse mesenterico
superiore. La prima ansa digiunale si trova, allora, nellipocondrio
sinistro e lultima ansa ileale si trova nella fossa iliaca destra con,
tra le due, una radice del mesentere lunga e accollata. Questa
posizione corrisponde alla posizione intestinale detta normale
(solamente il cieco pu ancora migrare per venire a posizionarsi
nella fossa iliaca durante il primo anno di vita).

dallipocondrio destro alla fossa iliaca sinistra (Fig. 5). Questa posizione, detta a mesentere comune completo, non a rischio di
VTT, a causa della lunghezza della radice del mesentere e del suo
accollamento.
Linterruzione della rotazione intestinale a 180 porta a una
posizione in cui la giunzione ileocecale viene a ssarsi nella
regione sottoepatica. Questo accollamento, se situato in corrispondenza del duodeno, pu provocare incostantemente una
compressione estrinseca del primo o del secondo duodeno: si
parla, allora, di briglie di Ladd (Fig. 6). Langolo duodenodigiunale si trova, dal canto suo, a destra del rachide. La prima
ansa digiunale e lultima ansa ileale si trovano, quindi, in prossimit dellasse mesenterico superiore e molto vicine luna allaltra.
A volte, pu anche essere presente un accollamento congenito
tra il meso di queste due anse intestinali (fusione mesenterica
di Pellerin [27] ). In questa posizione a 180 , la radice del mesentere estremamente breve e linsieme dellintestino tenue si trova
peduncolato sul suo asse vascolare mesenterico superiore. Questa posizione, denita a mesentere comune incompleto, a
elevato rischio di VTT, a causa della brevit della radice del mesentere e della sua mancanza di accollamento.
Le tre posizioni dette normale, a mesentere comune
completo e a mesentere comune incompleto sono le tre situazioni anatomiche pi frequenti; malgrado ci, tutte le rotazioni
intermedie tra 90 e 270 sono teoricamente possibili. Il rischio
di VTT , allora, tanto pi importante quanto pi la radice del
mesentere apparir corta e poco accollata, a causa di una rotazione
interrotta intorno ai 180 . Inne, bisogna segnalare lesistenza di
diverse classicazioni delle AR proposte in letteratura, in particolare da Snyder e Chafn nel 1954 [28] e, poi, da Estrada nel 1958 [29] ,
ma che non ci sembrano utili per una migliore comprensione di
questa patologia.

Anomalie della rotazione

Linterruzione della rotazione intestinale a 90 con reintegro e accollamento porta a una posizione in cui linsieme
dellintestinotenue, compreso langolo duodenodigiunale, si
trova a destra del rachide, mentre la totalit del colon si trova
alla sua sinistra. La radice del mesentere si estende, quindi,
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Anatomia
La conoscenza dellanatomia delle AR indispensabile per
porne la diagnosi intraoperatoria e per comprendere i principi del
trattamento chirurgico.

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Figura 5.

Posizione detta di mesentere comune completo.

Descriviamo qui la forma anatomica della rotazione intestinale

a 180 detta a mesentere comune incompleto e le sue varianti,
al di fuori di qualsiasi complicanza.
Tradizionalmente, questa posizione si denisce per:
un duodeno breve che si interrompe dopo D2 con un angolo
di Treitz situato a destra del rachide;
un cieco in posizione sottoepatica e accollato al retroperitoneo
in corrispondenza del duodeno;
una radice del mesentere molto breve, centrata dallasse vascolare mesenterico superiore e che d, il pi delle volte, un aspetto
peduncolato del mesentere.
Nel dettaglio, langolo di Treitz spesso sede di rimaneggiamenti brosi, generalmente in rapporto con degli episodi di
torsioni incomplete, a volte ripetuti e di vecchia data. La prima
e lultima ansa del tenue sono, a volte, solidarizzate, o direttamente o attraverso il rispettivo meso, e si tratta, allora, di una
fusione mesenterica, caratteristica dellanomalia. Laderenza del
cieco in corrispondenza del duodeno avviene tramite bre che,
quando comprimono il duodeno a livello del genu superius o di
D2, prendono il nome di briglie di Ladd [23] : se vi una compressione estrinseca del duodeno, questa , il pi delle volte, distale
su D2, a valle della papilla. Inne, dato che laccollamento del
grande epiploon sul colon trasverso embriologicamente pi tardivo della rotazione intestinale, in caso di AR, lepiploon si accolla
dove pu e si trova, il pi delle volte, ssato sul colon destro.
Le varianti di questa forma classica a 180 possono corrispondere a una rotazione o leggermente superiore o leggermente
inferiore a 180 :
se la rotazione leggermente inferiore a 180 , langolo di Treitz
rimane a destra del rachide. Viceversa, il cieco pu essere situato
nellemiaddome sinistro o, anche, essere mobile e proiettarsi
nel anco o nella fossa iliaca sinistra, facendo cos pensare
a un mesentere comune completo a 90 . Per sapere se esiste
un rischio di VTT, , allora, essenziale vericare tre punti: la
mobilit eventuale del cieco che pu permettere a questo di
ritrovarsi in posizione sottoepatica, la presenza di una fusione
mesenterica a livello della prima e dellultima ansa del tenue
e uneccessiva brevit della radice del mesentere. Se si incontra una di queste tre condizioni, lAR , allora, pi vicina a
una forma a 180 che a una forma a 90 : essa , per questo motivo, a rischio di VTT e deve, quindi, essere trattata
preventivamente;
se la rotazione leggermente superiore a 180 , langolo di Treitz
pu situarsi o a destra del rachide o sulla linea mediana. Il
cieco , il pi delle volte, libero nellipocondrio destro o nel
anco destro ed , quindi, il colon ascendente che si trova accollato al retroperitoneo in corrispondenza del duodeno. Malgrado
ci, la radice del mesentere rimane corta e il rischio di VTT
reale. In questo caso, il cieco o anche il colon ascendente
rischiano di essere trascinati nel volvolo con la totalit del
tenue.

Fisiopatologia

Figura 6.

Posizione detta di mesentere comune incompleto.

Il VTT la complicanza delle AR a 180 o vicine a 180 e pi la

radice del mesentere breve pi il VTT rischia di comparire precocemente nella vita. Infatti, appesantendo la massa intestinale, il
bolo alimentare pu sbilanciare molto precocemente il mesentere
e causare, cos, la sua torsione. Daltra parte, questo il motivo per
cui pi della met dei VTT su AR si produce nella prima settimana
di vita e per cui circa l80% della totalit dei VTT si produce nel
primo mese di vita.
Il volvolo si produce tipicamente in senso orario [5] , ma alcuni
autori insistono sul fatto che esso pu eccezionalmente vericarsi
in senso antiorario [27] .
Lischemia che deriva dal volvolo pu essere o acuta, in caso
di ischemia arteriosa, con la torsione del mesentere che pari ad
almeno un giro di spira, o subacuta, in caso di ischemia venosa,
quando la torsione del mesentere poco serrata e generalmente
inferiore a un giro di spira. In questo caso, possono prodursi
in modo poco appariscente o un infarto venoso mesenterico,
temibile quanto linfarto arterioso ma di instaurazione pi progressiva, o unascite secondaria alla stasi venosa grave e, a volte,
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abbondante. Inne, in caso di accidente subacuto o cronico, pu

essere osservata unascite chilosa secondaria allostruzione isolata
dei vasi linfatici dilatati.
Quale che sia il grado di ischemia, il tubo digerente pu rimanere pervio in quanto meno avvitato rispetto al mesentere
stesso, il che ha come conseguenza da una parte la presenza di
unaerazione intestinale a volte importante sulladdome senza
preparazione (ASP) e, dallaltra, un passaggio del mezzo di contrasto nel digiuno sullopacizzazione digestiva alta.

Diagnosi
La diagnosi di VTT si pu fare in circostanze molto diverse:
in caso di urgenza, di fronte a un quadro di occlusione intestinale acuta o anche a uno stato di shock [30, 31] , che possono
portare al decesso;
di fronte a un quadro di dolori addominali ripetuti pi o meno
associati a disturbi del transito;
pi raramente, in seguito a una chirurgia laparoscopica,
come stato descritto dopo una colecistectomia [3236] ,
oppure
una
chirurgia
unappendicectomia [37, 38]
dellobesit [13, 39] o, ancora, in maniera pi aneddotica, in
occasione di una rettorragia rivelatrice di un cancro colico [40]
e in occasione di un episodio di pancreatite acuta in rapporto
con lostruzione intestinale [41, 42] .
Dettagliamo qui il quadro acuto classico.

Sintomatologia
Anche se a volte inaugurale [43] , il VTT spesso preceduto da
una sintomatologia digestiva ricorrente simile al quadro cronico
descritto pi avanti. In acuzie, il quadro clinico del VTT spesso
poco specico e proteiforme e pu, quindi, rivelarsi sconcertante.
Si tratta, di solito, di una sindrome occlusiva alta che associa dei
dolori addominali a volte violenti a esordio brutale, dei vomiti
alimentari poi rapidamente biliari, un meteorismo addominale
incostante ma a volte importante e un arresto dei materiali e dei
gas ritardati. Si associano spesso a questi segni una difesa addominale, che deve far temere unischemia intestinale, oppure una
rettorragia, una diarrea sanguinolenta [44] o unematemesi, che
devono essere interpretate come segni di gravit, anche se traducono talvolta solo unischemia mucosa ancora reversibile. Inne,
quando il volvolo sovracuto o quando si gi costituita una
necrosi intestinale, i segni di shock possono essere in primo piano:
marezzattura, tachicardia, ansia, ipotensione arteriosa o, anche,
collasso e anuria.

Diagnostica per immagini

Addome senza preparazione
LASP si rivela estremamente variabile da un caso a un altro
e non mostra alcun segno specico di VTT. Al contrario, raramente normale e regolarmente interpretato come inusuale o
discordante. In caso di distensione digestiva, questa spesso
importante, al punto che pu essere difcile distinguere il
tenue dal colon. Talvolta, lorientamento delle anse distese
francamente incomprensibile, facendo sospettare un problema
meccanico. La distensione , daltra parte, tanto pi importante
quanto pi lepisodio acuto stato preceduto da una sintomatologia ricorrente di episodi subocclusivi. Inne, lASP pu anche
non presentare un contenuto aereo in caso di VTT acuto oppure
pu essere sede di un grigiore diffuso in caso di VTT subacuto con
ascite.
Transito esofago-gastro-duodenale (TEGD)
Esame di riferimento in pediatria per le AR [2, 45, 46] , il TEGD non
, tuttavia, mai prescritto nelladulto di fronte a un quadro acuto
di occlusione e, quando prescritto nel quadro di un bilancio
per vomito, non sempre analizzato no allangolo di Treitz.
Malgrado ci, quando realizzato un TEGD, esso permette di
porre la diagnosi di AR mostrando un angolo di Treitz a destra
del rachide con un digiuno prossimale situato nellipocondrio
destro. opportuno precisare che le proiezioni di prolo sono
essenziali per individuare formalmente langolo di Treitz, poich
la prima ansa digiunale si proietta sistematicamente davanti sul
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piano sagittale. In caso di VTT, il TEGD mostra piuttosto un arresto del mezzo di contrasto a destra del rachide con, il pi delle
volte, unimmagine a becco di auto o, pi raramente, un passaggio tardivo di mezzo di contrasto in un digiuno in posizione
non anatomica (o mediana o nellipocondrio destro). Pu anche
essere riscontrato un aspetto del digiuno a cavatappi [16, 47] .
Clisma con idrosolubili (CIS)
Se realizzato, il CIS mostra, in caso di VTT, un quadro
colico incompleto con un cieco (identicato formalmente quando
lappendice opacizzata) anormalmente alto [48] , il pi delle volte
sottoepatico. A volte, quando il colon destro trascinato dal volvolo, pu, allora, essere presente unimmagine di interruzione
del mezzo di contrasto tipo becco di auto a livello del colon
trasverso.
Ecograa Doppler
Spesso ostacolata dai gas intestinali, lecograa non sempre
contributiva [49] . Tuttavia, essa pu mostrare delle anse digestive
piene di liquidi che segnano locclusione o un versamento intraddominale in rapporto con unischemia acuta, un ostacolo al
ritorno venoso o, ancora, unascite chilosa. Idealmente, lecograa
permette di visualizzare lavvitamento del mesentere sotto forma
di unimmagine mediana tissutale, a coccarda, attraversata da
vasi e che corrisponde al segno del vortice descritto alla TC
(whirlpool sign [50, 51] ). Lesame pu essere ottimizzato con la realizzazione di un Doppler dei vasi mesenterici, che evidenzia, allora,
una verticalizzazione dei vasi mesenterici superiori o, anche, la
loro inversione, con una vena mesenterica superiore situata a
sinistra della sua arteria [52] . Eccezionalmente, pu essere osservato anche un arresto del usso ematico nellarteria mesenterica
superiore, di cattiva prognosi. In caso di VTT su AR, la sensibilit dellecograa Doppler sarebbe dell86,5%, la sua specicit
del 74,7%, il suo valore predittivo positivo del 42,1% e il suo
valore predittivo negativo del 96,3% [53] . Inne, secondo alcuni
autori [54] , lecograa sarebbe lesame di riferimento per escludere unAR, quando mostra la presenza del terzo duodeno dietro
larteria mesenterica superiore.
TC
Lesame di riferimento per la diagnosi di VTT su AR nelladulto
la TC addominopelvica con iniezione di mezzo di contrasto [43, 47, 55, 56] . Descritto da Fischer [57] nel 1981 sotto il nome di
whirl-like pattern, il segno del vortice sembra, in effetti, essere
patognomonico del VTT per la maggioranza degli autori. Esso
corrisponde allavvitamento del mesentere visibile in posizione
mediana, davanti allaorta e a livello dellarteria mesenterica superiore, intorno a cui si avvolgono la vena mesenterica superiore
e il digiuno prossimale. Le immagini con contrasto permettono
di visualizzare la verticalizzazione o linversione dei vasi mesenterici superiori, con una vena che si pone sopra o a sinistra
dellarteria [5861] , bench questo segno non sia costante [62] . Viceversa, in caso di volvolo poco serrato, lAR pi difcile da
diagnosticare alla semplice TC con contrasto, dove il segno del
vortice spesso manca. Questo il motivo per cui preferibile
associare unopacizzazione alta durante la TC [57] . Idealmente,
lopacizzazione si realizza allinizio dellesame, attraverso la sonda
gastrica, per lasciare al prodotto il tempo di attraversare il piloro.
Lassenza di passaggio del duodeno nella pinza aortomesenterica
segna, allora, lAR.
Arteriograa
Anche se descritto, questo esame lungo, costoso e invasivo non
deve pi essere mantenuto oggi in questa indicazione.

Iter diagnostico
In pratica, la diagnosi preoperatoria di VTT su AR deve essere
realizzata al meglio nelladulto con una TC addominopelvica con
contrasto endovenoso e opacizzazione alta. Quindi, si consiglia
di prescrivere questo esame in urgenza davanti ad ogni sindrome
dolorosa addominale a cui si associa uno dei seguenti elementi:
una sindrome occlusiva alta di qualunque tipo (a maggior
ragione se il paziente non presenta cicatrici addominali);
un passato digestivo fatto di sintomi postprandiali ricorrenti,
talvolta di vecchia data;

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unetichetta diagnostica di patologia digestiva non documentata o poco documentata;

un ASP non interpretabile o discordante rispetto al quadro clinico.

Attenzione
La presenza di una cicatrice addominale non permette in nessun caso di escludere la diagnosi di VTT;
infatti alcuni pazienti hanno gi potuto beneciare di
unappendicectomia e, perno, di una laparotomia per
deruotare il tenue una prima volta senza che sia stata realizzata una cura appropriata dellAR nello stesso tempo
operatorio.

Attenzione
In caso di segni di shock presenti n dallinizio, occorre
rinunciare alla TC per procedere a una laparotomia esplorativa in estrema urgenza.

Trattamento
Quale via daccesso utilizzare? Come riconoscere la patologia
intraoperatoriamente? Quali sono i tempi operatori della procedura di Ladd? Quali gesti sono da vietare? Che fare quando il tenue
non si ricolora? Quando si deve chiedere aiuto?
Queste sono le domande a cui dovrebbe saper rispondere
ogni chirurgo digestivo che si trova di fronte a un VTT
nelladulto.

Quale via daccesso utilizzare?

Di fronte a un quadro acuto, la laparotomia mediana deve essere
scelta in prima intenzione.
La via daccesso laparoscopica controindicata di principio a
causa della difcolt tecnica importante costituita dalla detorsione della massa dellintestino tenue, fragilizzato dallostruzione.

Come riconoscere la patologia

intraoperatoriamente?
Il VTT identicato in base al fatto che linsieme del tenue
interessato dal volvolo e si trova, una volta esteriorizzato,
peduncolato sul suo mesentere. Lispezione del mesentere
rivela, allora, la presenza di uno o pi giri di spira. A questo
stadio, importante notare il senso del volvolo (in genere orario), il numero approssimativo dei giri di spira e la colorazione
del tenue.
LAR riconosciuta per la posizione non anatomica del cieco
(e per le sue eventuali aderenze in corrispondenza del duodeno),
per la posizione dellangolo di Treitz a destra del rachide e per il
difetto di accollamento del mesentere, la cui radice appare sempre
molto breve.

Quali sono i tempi operatori della procedura

di Ladd?
Bench alcuni autori abbiano proposto diverse varianti tecniche, come la ssazione del cieco [63] o del mesentere [64] , la
procedura di Ladd rimane a tuttoggi il trattamento di riferimento
del VTT su AR tanto nelladulto che nel bambino. Questa procedura consiste in una riduzione del volvolo, seguita da una messa
in mesentere comune completo dellintestino tenue, per evitare
ogni recidiva del volvolo.
Essa pu essere scomposta in cinque tempi operatori successivi.

Figura 7.

Volvolo totale del tenue. Freccia: senso della torsione.

Derotazione
Il primo tempo consiste in unesteriorizzazione prudente della
totalit della massa del tenue al di fuori della cavit addominale, che da sola permette una riduzione soddisfacente del volvolo
(Fig. 7). Per fare questo, il tenue deve essere progressivamente sollevato a due mani senza trazione eccessiva e deve essere posto
immediatamente in teli caldi e umidi. Questa manovra permette
da una parte di ispezionare il mesentere confermando i giri di
spira e il loro senso orario (o, eccezionalmente, antiorario) e,
dallaltra, di procedere alla riduzione del volvolo facendo compiere allinsieme della massa del tenue sollevato uno o pi mezzi
giri successivi nel senso inverso al volvolo. La progressione della
riduzione per mezzi giri successivi ha il vantaggio di permettere
alloperatore di vericare che essa avvenga nel senso corretto e di
poterla proseguire in tutta sicurezza no alla riduzione completa,
senza lasciare una torsione residua che potrebbe secondariamente
provocare un infarto venoso poco evidente clinicamente nei primi
momenti. La qualit della riduzione pu anche essere vericata
in base alla buona ricolorazione del tenue e alla palpazione di un
polso mesenterico distale.
Liberazione del cieco
Il secondo tempo consiste in una dissecazione del cieco. Questo, come abbiamo visto, pu essere direttamente accollato al
retroperitoneo in corrispondenza del duodeno o mediante delle
briglie di Ladd. , quindi, linsieme di questi legami che bisogna sezionare. La semplice trazione sul cieco permette di porli
in tensione e di sezionarli progressivamente. Nello stesso tempo,
possibile dover liberare lultima ansa ileale, talvolta accollata
alla prima ansa digiunale (fusione mesenterica). Analogamente,
spesso necessario procedere a uno scollamento coloepiploico atipico, nella misura in cui lepiploon si generalmente accollato al
cieco o al colon destro in modo pericoloso (Fig. 8). Precisiamo che
questa dissecazione estensiva del cieco si rivela il pi delle volte
indispensabile per poterlo posizionare, al termine dellintervento,
nella fossa iliaca sinistra.
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Complicanze delle anomalie embriologiche della rotazione intestinale: gestione nelladulto  I 40-440

Figura 9.

Liberazione dellangolo di Treitz.

Attenzione
Figura 8. Liberazione del cieco. 1. Scollamento coloepiploico;
2. sezione delle aderenze di Ladd; 3. sezione della fusione mesenterica
di Pellerin.

Liberazione dellangolo di Treitz

Il tempo seguente consiste in una mobilizzazione completa
dellangolo di Treitz (Fig. 9). Sede di aderenze congenite o, a volte,
acquisite in seguito a episodi precedenti di torsioni incomplete,
langolo di Treitz deve essere dissecato no alla porzione pi vicina
alla capsula pancreatica senza effrazione di questultima. Lo scopo
di questa dissecazione , infatti, di permettere alla prima ansa
digiunale, una volta liberata, di essere posta il pi a destra possibile, in sede sottoepatica, idealmente nello spazio di Morisson.
Appendicectomia
Viene in seguito il tempo di unappendicectomia di principio.
Lappendice deve, infatti, essere sistematicamente rimossa perch il paziente non corra il rischio di andare successivamente
incontro a un episodio di appendicite acuta in posizione ectopica. Lappendicectomia pu essere realizzata o in maniera classica
con legatura della base appendicolare dopo legatura e sezione
del suo meso o secondo la tecnica di rovesciamento (che consente di non aprire il lume digestivo), praticata correntemente in
pediatria e consistente, dopo la legatura del meso, nellinvaginare
lappendice con uno stiletto smusso e, poi, nel chiudere lorizio
cecale con una borsa di lo sottile a lento riassorbimento.
Posizionamento in mesentere comune completo
La manovra consiste innanzitutto in una disposizione progressiva della totalit dellintestino tenue nellemiaddome destro,
iniziando con il posizionamento della prima ansa digiunale
pi al di fuori possibile in sede sottoepatica, poi proseguendo
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La liberazione del duodeno non deve in alcun caso estendersi su D2, per non correre il rischio di ledere la papilla.

con il posizionamento del cieco il pi in basso possibile nella

fossa iliaca sinistra e nendo con un reintegro progressivo della
totalit della massa digestiva, in modo tale che la totalit del
colon si ritrovi nellemiaddome sinistro (Fig. 5) e la totalit del
tenue nellemiaddome destro. Dato che nessuna pessi intestinale o mesenterica ha dimostrato la sua utilit o, anche, la sua
innocuit [64] , lintestino , dunque, lasciato tale e quale senza
ssazione. Le eventuali opacizzazioni digestive successive dimostrano il pi delle volte la buona stabilit della posizione, senza
dubbio rinforzata dalle aderenze postoperatorie del mesentere
sulle zone di deperitoneizzazione parietale posteriore lasciate in
sede. Si raccomanda semplicemente al paziente di restare a letto
i primi giorni dopo lintervento per permettere allintestino di
ssarsi spontaneamente in modo denitivo.

Quali gesti sono da proscrivere?

Un certo numero di gesti pu avere delle conseguenze drammatiche per il paziente: devono essere noti per essere evitati.

Che fare quando il tenue non si ricolora?

Nel caso in cui la necrosi della totalit del tenue sia confermata,
il paziente al di l di ogni risorsa terapeutica [30] . Tuttavia, in caso
di sopravvivenza malgrado lo stato di shock, il paziente rester
tributario di una nutrizione parenterale, nellattesa di un ipotetico
trapianto di tenue.

I 40-440  Complicanze delle anomalie embriologiche della rotazione intestinale: gestione nelladulto

Punto importante
Non bisogna:
effettuare una manovra di riduzione del volvolo nel
senso sbagliato, che pu temporaneamente aggravare
lischemia intestinale;
ridurre insufcientemente il volvolo, il che pu causare
secondariamente unischemia e, perno, un infarto venoso
della totalit del territorio mesenterico superiore;
prendere il peduncolo mesenterico superiore per una
briglia congenita responsabile del volvolo;
tentare di ristabilire lanatomia normale dellintestino
con manovre di disincrocio con resezione-anastomosi,
lasciando in sede la torsione del mesentere;
una volta ridotto il volvolo dellintestino, bisogna tentare
ad ogni costo di porre questultimo in posizione anatomica detta normale a 270; il rischio da una parte di
vedere lintestino riposizionarsi spontaneamente a 180 e,
dallaltra, di creare unostruzione duodenale estrinseca a
livello della pinza aortomesenterica;
accontentarsi di ridurre il volvolo senza trattare lAR,
esponendo cos il paziente a una recidiva certa.

Quando, dopo la riduzione del volvolo, il tenue rimane francamente ischemico, a tal punto che il chirurgo si pone la questione
della sua vitalit, preferibile, in urgenza, non fare ricorso a
importanti resezioni intestinali che asportino le aree dubbie.
Sole le zone necrotiche con certezza dovranno essere resecate. In
effetti, dato che la capacit di recupero dellintestino in funzione del grado di ischemia, dellimportanza dello stato di shock
e, in minor grado, della pressione intraddominale postoperatoria, preferibile, in questa situazione, lasciare in sede lintestino
dubbio, abbreviare la laparotomia, procedere a una chiusura
cutanea esclusiva con eventuali incisioni di scarico e programmare un second look a 24 o a 48 ore. Daltra parte, in caso di dubbi
sulla vitalit dellintestino, un second look tanto pi giusticato
poich unischemia venosa pu, talvolta, mimare unischemia
arteriosa, senza che si produca, tuttavia, altrettanto rapidamente
levoluzione verso una necrosi franca. In caso di sopravvivenza
del paziente, questo atteggiamento pu, in effetti, permettere di
preservare la sua prognosi funzionale limitando i rischi di tenue
corto. Ovviamente, qualsiasi anastomosi da proscrivere in un
contesto di necrosi intestinale con shock. Di conseguenza, quando
si rivela indispensabile una resezione intestinale, deve essere preferita la realizzazione di una stomia dei due orizi digestivi.

Quando e chi si deve chiamare in aiuto?

Quando la diagnosi di AR stata sospettata nel preoperatorio e il quadro clinico cronico o subacuto, preferibile
prendersi il tempo di contattare un chirurgo pediatrico per programmare lintervento con il suo supporto. Viceversa, quando
il chirurgo delladulto si trova per la prima volta, in urgenza,
di fronte a un VTT su AR, ogni incomprensione deve condurlo
intraoperatoriamente a sospendere il suo gesto chirurgico per consigliarsi telefonicamente con un chirurgo pediatrico, in grado,
alloccorrenza, di spostarsi in urgenza per aiutare il collega in
difcolt.

Complicanze
Le sequele a lungo termine e le complicanze tardive della chirurgia delle AR sono poco studiate, anche se sembra che possano
persistere dei sintomi di irritabilit intestinale [6] . Cos, in una casistica pediatrica di 46 casi, sono elencate complicanze n nel 46%
dei casi [65] , con una sintomatologia precoce che corrisponde il pi
delle volte a dolori addominali ricorrenti o a difcolt alimentari

e un tasso di riospedalizzazione a 6 mesi dallintervento del 26%.

Complessivamente, il 24% dei bambini ha presentato una sindrome occlusiva e il 13% ha dovuto essere rioperato.

Forma subacuta e cronica dei volvoli totali

del tenue
Diagnosi
Sintomatologia
Il pi delle volte, si tratta di una sintomatologia digestiva tipo
occlusione alta incompleta, di solito ricorrente. Questa sintomatologia pu risalire a qualche mese o ad alcuni anni o anche
no allinfanzia, in alcuni casi [6, 7, 44, 66] . I sintomi pi frequenti
sono, allora, delle nausee [7, 67] , dei meteorismi addominali postprandiali, dei dolori addominali o dei borborigmi clamorosi
o, anche, degli sciabordii diverse ore dopo lingestione di cibo
o di bevande [6, 68] . Il periodo di digestione pu essere marcato da
una diarrea profusa che offre generalmente sollievo al paziente,
oppure da vomiti alimentari anchessi beneci. A volte, associata
unascite. Il pi delle volte, i pazienti hanno essi stessi eliminato
progressivamente dalla loro alimentazione certi alimenti ricchi
di bre o alcune bevande gassate, per esempio. Si pu anche
riscontrare un reusso gastroesofageo, esso stesso allorigine di
complicanze respiratorie. raro, in questi pazienti, osservare un
sovrappeso in rapporto con unalimentazione ipercalorica. Inne,
segnaliamo che sono state individuate delle AR a rischio di VTT
in occasione di autentici episodi di appendicite acuta a sinistra [14, 17, 56, 60, 6978] .
Quando sono presenti tali prodromi, non raro che questi
pazienti siano portatori di unetichetta diagnostica che pu
drammaticamente ingannare il medico in caso di VTT conclamato [79] . Il pi delle volte, queste diagnosi sono antiche e poco
o per nulla documentate. Cos si ritrovano in letteratura [43, 8082]
dei casi di pazienti che sono stati seguiti precedentemente
per gastrite cronica, malattia di Crohn, pancreatite acuta
recidivante, colite spastica, emicrania intestinale e cos via.
Non raro, al momento del VTT, che ci si accorga che il paziente
gi stato appendicectomizzato, il che pu dirottare la diagnosi verso un problema di briglia postoperatoria e cos via. La
via daccesso utilizzata , daltra parte, spesso insolita, tipo
McBurney allargata, Jalaggier e cos via. Quanto ai resoconti,
una volta recuperati, si constata spesso che lappendicite non
era cos acuta o anche che era stato segnalato un mesentere
comune senza che fosse precisato il suo carattere completo o
incompleto e cos via.
Diagnostica per immagini
Come nelle forme acute, la diagnosi si basa oggi sulla TC addominopelvica con iniezione di mezzo di contrasto e opacizzazione
alta [6, 7] . Gli altri esami di diagnostica per immagini apportano
sensibilmente le stesse informazioni che sono presenti in un quadro acuto.

Trattamento
Indicazioni
Nelladulto, possono essere considerati tre scenari [16] :
in caso di sintomo conclamato, il trattamento sar chirurgico
n dallinizio, come descritto in precedenza;
in caso di sintomatologia cronica, potr essere preso in considerazione il trattamento chirurgico o tramite laparotomia o
tramite laparoscopia, programmato, se possibile, con il concorso di un chirurgo pediatrico;
in caso di quadro asintomatico con reperto accidentale
dellanomalia, il trattamento chirurgico rimane controverso.
Via daccesso
La tecnica chirurgica deve essere realizzata da un chirurgo con
solide conoscenze in embriologia e in anatomia chirurgica. In
assenza di un quadro acuto, preferibile non realizzare questo
intervento in urgenza, ma programmarlo dopo un bilancio radiologico completo [68] . Rimane raccomandato laccesso chirurgico
per via mediana [68] . Cos, nel bambino, in assenza di un quadro
acuto, su 284 procedure di Ladd, Fraser et al. [83] hanno realizzato
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corrisponde a meno della met del diametro trasversale della

cavit addominale, esiste un rischio di VTT che richiede, allora,
un trattamento chirurgico dellAR [84, 88] .

 Altre forme anatomiche

di anomalie della rotazione
4
2

Le altre forme di AR nelladulto sono ancora pi eccezionali

della forma detta a mesentere comune incompleto a 180 studiata in precedenza. Si tratta delleccezionale assenza totale di
rotazione, delle rotazioni invertite e delle iper-rotazioni.

1
3

Patogenesi
Assenza totale di rotazione

Figura 10.

Via laparoscopica: posizioni dei trocar.

Assolutamente eccezionale, lassenza di rotazione intestinale si

presenta sotto forma di un mesentere verticale con un intestino
non accollato che si riscontra solo in caso di ernia diaframmatica,
di onfalocele o di laparoschisi [5] . Esclusivamente incontrate nel
periodo neonatale, queste forme esulano dal nostro soggetto.

Rotazioni inverse
l84,9% di laparotomie e il 15,1% di laparoscopie, con un tasso
di conversione del 33% e con il 13,9% di insuccessi. Tuttavia,
laccesso laparoscopico pu essere discusso per i chirurghi esperti
in questa tecnica [8488] . Esso sembra, infatti, fornire dei beneci
antalgici ed estetici, una convalescenza pi breve e una minore
morbilit al prezzo di un tasso di conversioni non trascurabile.
Cos, nel solo studio comparativo ritrovato in letteratura, Matzke
et al. [88] descrivono una durata operatoria pi lunga per la laparoscopia e un 27% di conversioni, ma con un benecio signicativo
sulla ripresa alimentare, sulla durata del ricovero e sullutilizzo di
mornici. Inne, segnaliamo che lileo postoperatorio pu essere
talvolta prolungato [68] e che la valutazione del tasso di reinterventi per occlusione su briglia resta molto variabile a seconda delle
equipe [6, 7, 68, 88] .
Principi chirurgici
Il riconoscimento dellAR segue gli stessi principi della fase
acuta e il trattamento chirurgico si basa anchesso sulla procedura
di Ladd.
In caso di accesso chirurgico a cielo aperto, le manovre di derotazione seguono gli stessi principi della fase acuta.
In caso di accesso chirurgico per via laparoscopica, con catetere
urinario e sonda nasogastrica in sede, lesposizione ottimale la
seguente (Fig. 10): loperatore si pone alla sinistra del paziente e la
colonna situata alla spalla destra. Un trocar da ottica di 10 mm
inserito per via open attraverso lombelico, poich la realizzazione
dello pneumoperitoneo con lago di Veress da proscrivere a causa
della potenziale distensione intestinale e della posizione aleatoria
del quadro colico. Lo pneumoperitoneo realizzato con una pressione di 12-15 mm di mercurio, poi due trocar operatori da 5 mm
sono posti nellipocondrio sinistro e nella fossa iliaca destra sotto
controllo visivo.
La tavola inclinata verso sinistra, in modo che la regione
duodenale possa essere perfettamente esposta. Per fare questo, , a volte, necessario introdurre un terzo trocar da 5 mm
nellepigastrio. Dato che il tenue non pu essere mobilizzato in
monoblocco per via laparoscopica, esso va manipolato con molta
attenzione e derotato progressivamente nel senso inverso alla torsione iniziando con il digiuno prossimale, no a ottenere una
riduzione completa della torsione del mesentere. Una volta derotato il volvolo, possibile la realizzazione dei diversi tempi della
procedura di Ladd per via laparoscopica, seguendo la stessa cronologia che a cielo aperto.
Inne, laccesso laparoscopico pu essere scelto anche a scopo
diagnostico. In effetti, secondo alcuni autori, quando la lunghezza tra la giunzione duodenodigiunale e la valvola ileocecale
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Anchesse eccezionali, le rotazioni inverse sono state descritte

da Grob nel 1953 [5] . Esse si presentano tutte con un duodeno
situato davanti ai vasi mesenterici e corrispondono a una rotazione iniziale antioraria consueta a 90 , seguita da una rotazione
inversa di 90 o 180 [5, 89] . Il pi delle volte, il colon reintegra
laddome prima del tenue. Anche nel caso di una rotazione inversa
di 90 , il cieco viene a posizionarsi nel piccolo bacino, ma situato
dietro al mesentere venuto ad accollarsi sul colon destro; nel caso
di una rotazione inversa di 180 , il quadro colico in sede con
un cieco in fossa iliaca destra, ma il colon trasverso passa dietro ai vasi mesenterici e al duodeno [90] . Ancora pi raramente,
se il colon reintegra laddome dopo il tenue, possibile allora
ritrovare la totalit del tenue nellemiaddome sinistro e la totalit
del colon nellemiaddome destro, creando, cos, una posizione
speculare del mesentere comune completo con, tuttavia, un
duodeno davanti ai vasi mesenterici.
Inne, in alcuni casi, dato che la totalit del tenue reintegrata
prima del colon, il mesocolon pu avvolgerla completamente,
cosa che spiegherebbe il meccanismo di formazione delle eccezionali ernie paraduodenali destre e sinistre [91] , la cui origine
congenita fortemente sospettata per il fatto che interessano,
il pi delle volte, la totalit del tenue e che il grande epiploon
non mai ritrovato allinterno dellernia [92] . In queste ernie paraduodenali, il quadro colico e il quadro duodenale sono in sede; al
contrario, nella forma sinistra, la radice del mesentere pu rivelarsi
corta.

Iper-rotazioni
Le iper-rotazioni corrispondono a una migrazione del cieco
nella pelvi, troppo precoce e prima di qualsiasi accollamento,
addirittura, in casi estremi, a una risalita del cieco nellemiaddome
sinistro, in direzione dellangolo colico sinistro [93] . Tuttavia, il
quadro duodenale cos come il quadro colico sono sempre in sede.

Complicanze
Fra tutte queste forme eccezionali di AR, non logico trovare
una situazione a rischio simile a quella dellAR a 180 , cio un
mesentere molto breve, in prossimit della prima e dellultima
ansa del tenue, salvo forse in un sottogruppo di rotazione inversa
a 90 , quando il cieco resta davanti al duodeno mentre lultima
ansa del tenue rimane allinterno dei vasi mesenterici (dove, in
questo caso, esisterebbe un rischio teorico di VTT, non ritrovato
in letteratura).
Le complicanze riscontrate in queste forme di rotazione inversa
o di iper-rotazione sono piuttosto di tre ordini:

I 40-440  Complicanze delle anomalie embriologiche della rotazione intestinale: gestione nelladulto

o un ostacolo meccanico per compressione estrinseca di un

segmento intestinale su cui venuto ad accollarsi in modo
aberrante un altro segmento intestinale;
o un volvolo dellincrocio ileocecale, libero o troppo allungato;
o, inne, unocclusione in unernia paraduodenale destra o sinistra [89] , il cui meccanismo corrisponde a una plicatura o a uno
strozzamento dei piedi dellansa incarcerata a livello del colletto erniario, con un rischio certo di ischemia segmentale del
tenue [92] .
In tutti i casi, malgrado la gravit potenziale di queste complicanze, la prognosi resta comunque meno infausta in caso di
ritardo di gestione, a causa del carattere localizzato dellischemia
intestinale, contrariamente al VTT che interessa, invece, la totalit
del territorio mesenterico superiore.

[3]
[4]
[5]
[6]
[7]
[8]
[9]

Principi del trattamento

Le complicanze delle rotazioni inverse saranno trattate caso
per caso, secondo il meccanismo in causa, o con la sezione di
briglie patogene o con una resezione intestinale limitata o con
una messa in mesentere comune completo o con lestrazione
del tenue erniato in un orizio paraduodenale destro o sinistro.
In questultimo caso, se pu essere necessario lingrandimento
dellorizio erniario per facilitare lestrazione della totalit del
tenue, , allora, indispensabile rispettare i vasi situati in prossimit del colletto erniario (arteria mesenterica superiore nellernia
paraduodenale destra e vena mesenterica inferiore nellernia paraduodenale sinistra) e, daltra parte, non bisogna dimenticare di
occludere lorizio per evitare eventuali recidive [92] . Inne, le iperrotazioni complicate da volvolo del cieco sono trattate con una
resezione ileocecale.

Punti importanti

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[11]
[12]
[13]
[14]
[15]
[16]
[17]
[18]

LAR tipo mesentere comune incompleto corrisponde

a una rotazione antioraria a 180 dellansa ombelicale.
Langolo di Treitz situato a destra del rachide e lincrocio
ileocecale in sede preduodenale. La radice del mesentere
molto breve e il rischio di volvolo totale del tenue alto.
LAR tipo mesentere comune completo corrisponde
a una rotazione antioraria a 90 dellansa ombelicale.
Langolo di Treitz situato a destra del rachide e la regione
ileocecale nella fossa iliaca sinistra. La totalit del tenue
situata nellemiaddome destro e linsieme del colon
nellemiaddome sinistro. La radice del mesentere lunga,
cosa che impedisce un VTT.
La diagnosi di AR si basa nelladulto sulla TC con opacizzazione alta e/o sul TEGD. La diagnosi di VTT su AR
(inversione dei vasi mesenterici superiori e whirpool sign)
si basa, nelladulto, sulla TC con iniezione di contrasto e
opacizzazione alta e/o sullecograa Doppler.
Il trattamento chirurgico del VTT su AR corrisponde alla
procedura di Ladd, che comporta cinque tempi: la derotazione del mesentere, la liberazione del cieco, la liberazione
dellangolo di Treitz, lappendicectomia e la messa in
mesentere comune completo.

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[23]
[24]
[25]
[26]

[27]
[28]
[29]
[30]
[31]
[32]

 Riferimenti bibliograci
[33]
[1]
[2]

10

Andrassy RJ, Mahour GH. Malrotation of the midgut in infants and

children: a 25-year review. Arch Surg 1981;116:15860.
Grapin C, Larroquet M, Audry G, Gruner M. Volvulus du grle nonatal par anomalie de rotation msentrique. propos de 60 cas. Rech
Gynecol 1990;2:2815.

[34]

Stewart DR, Colodny AL, Daggett WC. Malrotation of the

bowel in infants and children: a 15 year review. Surgery 1976;79:
71620.
Berardi RS. Anomalies of midgut rotation in the adult. Surg Gynecol
Obstet 1980;151:11324.
Grapin C. Malrotations et volvulus intestinaux. In: Hlardot PG, Bienaym J, Bargy F, editors. Chirurgie digestive de lenfant. Paris: Doin;
1990. p. 36982.
Nehra D, Goldstein AM. Intestinal malrotation: varied clinical presentation from infancy through adulthood. Surgery 2011;149:38693.
Durkin ET, Lund DP, Shaaban AF, Schurr MJ, Weber SM. Age-related
differences in diagnosis and morbidity of intestinal malrotation. J Am
Coll Surg 2008;206:65863.
Burke MS, Glick PL. Gastrointestinal malrotation with volvulus in an
adult. Am J Surg 2008;195:5013.
Fu T, Tong WD, He YJ, Wen YY, Luo DL, Liu BH. Surgical management of intestinal malrotation in adults. World J Surg
2007;31:1797803 [discussion 1804-5].
Gong J, Zheng Z-J, Mai G, Liu X-B. Malrotation causing duodenal
chronic obstruction in an adult. World J Gastroenterol 2009;15:11446.
Hinkle JK, Smith TR. Malrotation with volvulus of the transverse colon
and duodenal obstruction secondary to Ladds bands. Clin Imaging
2008;32:658.
Hsu S-D, Yu JC, Chou SJ, Hsieh HF, Chang TH, Liu YC. Midgut volvulus in an adult with congenital malrotation. Am J Surg 2008;195:7057.
Palepu RP, Harmon CM, Goldberg SP, Clements RH. Intestinal malrotation discovered at the time of laparoscopic Roux-en-Y gastric bypass.
J Gastrointest Surg 2007;11:898902.
Hanna T, Akoh JA. Acute presentation of intestinal malrotation
in adults: a report of two cases. Ann R Coll Surg Engl 2010;92:
W158.
Jayathillak A, Shields MA. Malrotation with volvulus: a rare cause of
acute bowel obstruction in an adult. ANZ J Surg 2005;75:8313.
Kapfer SA, Rappold JF. Intestinal malrotation-not just the pediatric
surgeons problem. J Am Coll Surg 2004;199:62835.
Akbulut S, Ulku A, Senol A, Tas M, Yagmur Y. Left-sided appendicitis:
review of 95 published cases and a case report. World J Gastroenterol
2010;16:5598602.
Meckel J. Bildungs geschichte des Darmkanals der Sangthiere und
Namentlich des Menschen. Dtch Arch Phys 1817:184.
Mall F. Development of the human intestine and its position in the
adult. Bull Johns Hopkins Hosp 1898;9:197208.
Frazer JE, Robbins RH. On the Factors concerned in causing rotation
of the intestine in man. J Anat Physiol 1915;50:75110.
Dott NM. Volvulus neonaturum. Br Med J 1927;1:2301.
Gardner C, Hart D. Anomalies of intestinal rotation as a cause of
intestinal obstruction. Arch Surg 1934;29:94281.
Ladd W. Congenital obstruction of the duodenum in children. N Engl
J Med 1932;206:27783.
Ladd W, Gross R. Malrotation of the intestine. Abdominal surgery on
infancy and childhood. Philadelphia: WB Saunders; 1941.
Martin V, Shaw-Smith C. Review of genetic factors in intestinal malrotation. Pediatr Surg Int 2010;26:76981.
Mahlapuu M, Ormestad M, Enerbck S, Carlsson P. The forkhead transcription factor Foxf1 is required for differentiation
of extra-embryonic and lateral plate mesoderm. Development
2001;128:15566.
Juskiewenski S. Troubles de la rotation ou de la fixation de lanse
ombilicale primitive. In: Pellerin D, editor. Techniques de chirurgie
pdiatrique. Paris: Masson; 1978. p. 27883.
Snyder Jr WH, Chaffin L. Embryology and pathology of the
intestinal tract: presentation of 40 cases of malrotation. Ann Surg
1954;140:36879.
Estrada RL. Anomalies of intestinal rotation and xation. Springfield:
CC Thomas; 1958.
Scheuermeyer F. Precipitous decline of gravid patient with congenital
small bowel malrotation. Am J Emerg Med 2009;27:629.e56.
Amaral L, Quintanilha R, Bernardo L, Eloi T, Bento F, Santos V.
Intestinal malrotation in the elderly. Am Surg 2009;75:6313.
Ferguson L, Higgs Z, Brown S, McCarter D, McKay C. Intestinal
volvulus following laparoscopic surgery: a literature review and case
report. J Laparoendosc Adv Surg Tech A 2008;18:40510.
Geoghegan JG, Maher M, McNally OM, Kirwan WO. Acute midgut volvulus following laparoscopic cholecystectomy. Surg Endosc
1994;8:903.
Lay PS, Tsang TK, Caprini J, Gardner A, Pollack J, Norman E. Volvulus of the small bowel: an uncommon complication after laparoscopic
cholecystectomy. J Laparoendosc Adv Surg Tech A 1997;7:5962.
EMC - Tecniche chirurgiche - Addominale

Complicanze delle anomalie embriologiche della rotazione intestinale: gestione nelladulto  I 40-440

[35] Vricella LA, Barrett WL, Tannebaum IR. Intestinal obstruction from midgut volvulus after laparoscopic cholecystectomy.
A report of an unusual complication. Surg Endosc 1999;13:
12345.
[36] Lin PH, Koffron AJ, Heilizer TJ, Lujan HJ. Intestinal volvulus following laparoscopic cholecystectomy. Surg Laparosc Endosc Percutan
Tech 1999;9:1402.
[37] Ly JQ. Malrotation rapidly progressing to midgut volvulus following
recent laparoscopic surgery. J Emerg Med 2002;23:2956.
[38] Cuadra SA, Khalife ME, Char DJ, Wax MR, Halpern D. Intestinal
obstruction from midgut volvulus after laparoscopic appendectomy.
Surg Endosc 2002;16:215.
[39] Dan D, Bascombe N, Harnanan D, Hariharan S, Naraynsingh V. Malrotation of the midgut in laparoscopic Roux-en-Y gastric bypass. Chin
J Gastrointest Surg 2010;13:67880.
[40] Ren P-T, Lu B-C. Intestinal malrotation associated with colon cancer
in an adult: report of a case. Surg Today 2009;39:6247.
[41] Mateo R, Stapfer M, Singh G, Sher L, Jabbour N, Selby RR, et al.
Pancreaticoduodenectomy in adults with congenital intestinal rotation
disorders. Pancreas 2005;31:4135.
[42] Sasaki T, Soh H, Kimura T, Hasegawa T, Okada A. Recurrent acute
pancreatitis caused by malrotation of the intestine and effective treatment with laparoscopic Ladds procedure. Pediatr Surg Int 2005;21:
9946.
[43] Fukuya T, Brown BP, Lu CC. Midgut volvulus as a complication of
intestinal malrotation in adults. Dig Dis Sci 1993;38:43844.
[44] Delvin H, Williams R, Pierce J. Presentation of midgut malrotation in
adults. Br Med J 1968;1:8037.
[45] Simpson AJ, Leonidas JC, Krasna IH, Becker JM, Schneider KM.
Roentgen diagnosis of midgut malrotation: value of upper gastrointestinal radiographic study. J Pediatr Surg 1972;7:24352.
[46] Houston CS, Wittenborg MH. Roentgen evaluation of anomalies of
rotation and fixation of the bowel in children. Radiology 1965;84:118.
[47] Bodard E, Monheim P, Machiels F, Mortelmans LL. CT of midgut malrotation presenting in an adult. J Comput Assist Tomogr
1994;18:5012.
[48] Rowsom JT, Sullivan SN, Girvan DP. Midgut volvulus in the
adult. A complication of intestinal malrotation. J Clin Gastroenterol
1987;9:2126.
[49] Quail MA. Question 2. Is Doppler ultrasound superior to upper
gastrointestinal contrast study for the diagnosis of malrotation? Arch
Dis Child 2011;96:3178.
[50] Pracros JP, Sann L, Genin G, Tran-Minh VA, Morin de Finfe CH, Foray
P, et al. Ultrasound diagnosis of midgut volvulus: the whirlpool sign.
Pediatr Radiol 1992;22:1820.
[51] Nichols DM. The ultrasonic Barberpole: midgut volvulus and malrotation in a young adult. Clin Radiol 2000;55:4002.
[52] Dufour D, Delaet MH, Dassonville M, Cadranel S, Perlmutter N. Midgut malrotation, the reliability of sonographic diagnosis. Pediatr Radiol
1992;22:213.
[53] Orzech N, Navarro OM, Langer JC. Is ultrasonography a good screening test for intestinal malrotation? J Pediatr Surg 2006;41:10059.
[54] Yousefzadeh DK. The position of the duodenojejunal junction: the
wrong horse to bet on in diagnosing or excluding malrotation. Pediatr
Radiol 2009;39(suppl2):S1727.
[55] Konings-Beetstra EI, van der Jagt EJ. Malrotation of the midgut: a rare
complication in an adult patient. Eur J Radiol 1990;11:737.
[56] Israelit S, Brook OR, Nira B-R, Guralnik L, Hershko D. Left-sided
perforated acute appendicitis in an adult with midgut malrotation: the role of computed tomography. Emerg Radiol 2009;16:
2178.
[57] Fisher JK. Computed tomographic diagnosis of volvulus in intestinal
malrotation. Radiology 1981;140:1456.
[58] Shatzkes D, Gordon DH, Haller JO, Kantor A, De Silva R. Malrotation of the bowel: malalignment of the superior mesenteric artery-vein
complex shown by CT and MR. J Comput Assist Tomogr 1990;14:935.
[59] Taylor HO, Barish M, Soybel D. Unraveling intestinal malrotation
with 3-dimensional computed tomography. Clin Gastroenterol Hepatol
2006;4:XXIX.
[60] Teyssedou C, Bigot P, Arnaud J-P. Acute appendicitis in a patient
with intestinal malrotation: the importance of CT imaging. J Chir
2008;145:6012.
[61] van den Hoven I, Roumen RMH. Chronic recurrent crampy abdominal
pain owing to partial intestinal malrotation. Surgery 2010;147:8934.
[62] Clark P, Ruess L. Counterclockwise barber-pole sign on CT:
SMA/SMV variance without midgut malrotation. Pediatr Radiol
2005;35:11257.
EMC - Tecniche chirurgiche - Addominale

[63] Cathart S, Williamson B, Gregorie H, Glasow P. Surgical treatment of midgut non rotation in adult patient. Surg Gynecol Obstet
1981;152:20710.
[64] Stauffer UG, Herrmann P. Comparison of late results in patients with
corrected intestinal malrotation with and without fixation of the mesentery. J Pediatr Surg 1980;15:912.
[65] Murphy FL, Sparnon AL. Long-term complications following intestinal malrotation and the Ladds procedure: a 15 year review. Pediatr
Surg Int 2006;22:3269.
[66] Paye F. Intestinal malrotation. J Chir 2004;141:2506.
[67] Pelikan H, Stoot J, Meens-Koreman S, Teijink J. Congenital intestinal
malrotation masquerading as hyperemesis gravidarum. Int J Gynaecol
Obstet 2008;102:745.
[68] Moldrem AW, Papaconstantinou H, Broker H, Megison S, Jeyarajah DR. Late presentation of intestinal malrotation: an argument for
elective repair. World J Surg 2008;32:142631.
[69] Bider K, Kaim A, Wiesner W, Bongartz G. Acute appendicitis in
a young adult with midgut malrotation: a case report. Eur Radiol
2001;11:11714.
[70] Deitch EA, Engel JM. Anomalies of gut rotation mimicking appendicitis in the adult. Am Surg 1980;46:2269.
[71] Kamiyama T, Fujiyoshi F, Hamada H, Nakajo M, Harada O, Haraguchi
Y. Left-sided acute appendicitis with intestinal malrotation. Radiat Med
2005;23:1257.
[72] Lee M-R, Kim J-H, Hwang Y, Kim Y-K. A left-sided periappendiceal
abscess in an adult with intestinal malrotation. World J Gastroenterol
2006;12:5399400.
[73] Lin CJ, Tiu CM, Chou YH, Chen JD, Liang WY, Chang CY. CT presentation of ruptured appendicitis in an adult with incomplete intestinal
malrotation. Emerg Radiol 2004;10:2102.
[74] Marks JL, Liang MK, Barie PS. The image of surgical infections. Acute appendicitis with malrotation of the midgut. Surg Infect
2009;10:5012.
[75] Priego P, Rodrguez Velasco G, Galindo J, Lisa E, Cabanas J, Chames
A, et al. Acute appendicitis in a patient with intestinal malrotation. Rev
Esp Enferm Dig 2007;99:2412.
[76] Ratani RS, Haller JO, Wang WY, Yang DC. Role of CT in left-sided
acute appendicitis: case report. Abdom Imaging 2002;27:189.
[77] Welte FJ, Grosso M. Left-sided appendicitis in a patient with congenital gastrointestinal malrotation: a case report. J Med Case Reports
2007;1:92.
[78] Zarzosa Hernndez G, Pacheco Martnez P, Fernndez Escudero B,
Garca Llorente C, Fernndez Cebrin JM, Loinaz Segurola C, et al.
Intestinal malrotation in adults and acute appendicitis. Rev Esp Enferm
Dig 2007;99:55960.
[79] Kullendorff CM, Mikaelsson C, Ivancev K. Malrotation in children
with symptoms of gastrointestinal allergy and psychosomatic abdominal pain. Acta Paediatr Scand 1985;74:2969.
[80] Brandt ML, Pokorny WJ, McGill CW, Harberg FJ. Late presentations of midgut malrotation in children. Am J Surg 1985;150:
76771.
[81] Van Roye S, Vandelanotte M, Proot L, Lanckneus M. Chronic small bowel obstruction due to intestinal malrotation in the
older child: an often missed diagnosis. Acta Chir Belg 1993;93:
2624.
[82] Dietz DW, Walsh RM, Grundfest-Broniatowski S, Lavery IC,
Fazio VW, Vogt DP. Intestinal malrotation: a rare but important
cause of bowel obstruction in adults. Dis Colon Rectum 2002;45:
13816.
[83] Fraser JD, Aguayo P, Sharp SW, Ostlie DJ, St Peter SD. The role of laparoscopy in the management of malrotation. J Surg Res 2009;156:802.
[84] Mazziotti MV, Strasberg SM, Langer JC. Intestinal rotation abnormalities without volvulus: the role of laparoscopy. J Am Coll Surg
1997;185:1726.
[85] Adrales GL, Gandsas A, Beales D, Draper K, George IM, Park
AE. Multimedia article. Laparoscopic Ladds procedure in two
adults: malrotation and the minimally invasive approach. Surg Endosc
2004;18:161.
[86] Seymour NE, Andersen DK. Laparoscopic treatment of intestinal malrotation in adults. JSLS 2005;9:298301.
[87] Draus Jr JM, Foley DS, Bond SJ. Laparoscopic Ladd procedure: a
minimally invasive approach to malrotation without midgut volvulus.
Am Surg 2007;73:6936.
[88] Matzke GM, Dozois EJ, Larson DW, Moir CR. Surgical management
of intestinal malrotation in adults: comparative results for open and
laparoscopic Ladd procedures. Surg Endosc 2005;19:14169.
[89] DePrima SJ, Hardy DC, Brant WE. Reversed intestinal rotation. Radiology 1985;157:6034.

11

I 40-440  Complicanze delle anomalie embriologiche della rotazione intestinale: gestione nelladulto

[90] Pearlman NW, Collins JS, Campbell DN, Anderson JT. Prearterial reversed midgut rotation. A rare congenital anomaly. Arch Surg
1981;116:10847.
[91] Wang CA, Welch CE. Anomalies of intestinal rotation in adolescents
and adults. Surgery 1963;54:83955.

[92] Quenu J, Loygue J, Perrotin J, Dubost C, Moreaux J. Hernies rtroduodnales. In: Oprations sur la paroi de labdomen et sur le tube
digestif. Paris: Masson; 1967. p. 114750.
[93] Gray W, Skandalakis J. Embryology for surgeons. Baltimore: Williams
and Wilkins; 1994.

M. Peycelon, Interne de chirurgie infantile.

Service de chirurgie viscrale pdiatrique et nonatale, APHP, Groupe hospitalier HUPE, Hpital Trousseau, 26, avenue du Dr-Arnold-Netter, 75571 Paris
cedex 12, France.
Universit Pierre-et-Marie-Curie Paris 6, UFR de Mdecine, 75005 Paris, France.
H. Kotobi, Praticien hospitalier (henri.kotobi@ch-aulnay.fr).
Service de chirurgie viscrale pdiatrique et nonatale, APHP, Groupe hospitalier HUPE, Hpital Trousseau, 26, avenue du Dr-Arnold-Netter, 75571 Paris
cedex 12, France.
Service de chirurgie pdiatrique viscrale et urologique, Centre hospitalier Robert-Ballanger, 93600 Aulnay-sous-Bois, France.
Ogni riferimento a questo articolo deve portare la menzione: Peycelon M, Kotobi H. Complicanze delle anomalie embriologiche della rotazione intestinale:
gestione nelladulto. EMC - Tecniche chirurgiche - Addominale 2013;19(1):1-12 [Articolo I 40-440].

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