Dermatologia 16 maggio 2008

Oggi parleremo delle PIODERMITI o dermatiti piogeniche, che sono delle malattie
causate da germi piogeni, soprattutto stafilococchi e streptococchi, ma anche Gram
negativi.
Diciamo che sono molto frequenti ( l’incidenza varia dal 10 al 20% nel complesso di
tutte le malattie cutanee).
Come sono classificate le Dermatosi piogeniche?
Esistono 2 grossi gruppi:

 Quelle Senza il rapporto con gli annessi ( ricordo che gli annessi sono i peli, le
ghiandole e unghie)

 Infezioni primarie degli annessi

Poi abbiamo le Pioermidi e le Piodermidi

Dunque:

Senza il rapporto obbligato con gli annessi:

1. forme bollose
2. forme squamose
3. forme superficiali
4. forme ulcerative e produttive

1. Tra le forme bollose:

 la più frequente ( soprattutto in estate) è l’impetigine volgare o impetigine
contagiosa di Tilbury-fox
 il pemfigo epidemico dei neonati non è molto frequente così come
 la sindrome combustiforme stafilococcica ( o Sindrome di Ritter-Lyell, che
serve per distinguerla dalla forma combustiforme maggiore che è la Sindrome
di Lyell di tipo orotossico)

2. tra le forme squamose:

 piodermite secca
 falsa tigna

3. forme superficiali:
 intertigine piogenica
 boccarola
 forme eczematoidi

1
4. manifestazioni ulcerativo-produttive:
chiamate così per l’andamento evolutivo verso l’ulcerazione o verso l’iperplasia. Non
sono molto frequenti ad eccezione del granuloma pigenico teleangectasico ( che
vedremo poi)

le infezioni primarie degli annessi sono:

 le follicoliti
 piodermiti ghiandolari
 forme associate agli annessi

Allora, le forme follicolari sono : ostiofollicolite superficiale o di bockart ( è la forma

più frequente in assoluto), la sicosi e il foruncolo.

Le Piodermiti ghiandolari interessano le ghiandole ecrine e apocrine come

l’idrosoadenite.

Forme associate agli annessi come la paronichia piogenica.

Poi ci sono anche le follicoliti atipiche che come dice il nome hanno un andamento che
va un po’ fuori dai parametri normali delle piodermiti. Non sono molto frequenti perciò
le accenno soltanto.

Questo era un escursus, ora le vedremo…

Sulla superficie cutanea ci sono due tipi di flora:

1. la flora residente:è stabile, formata da corinnebacterium Acnes, pytirosporium
(è la Malassezia, che abiamo visto essere l’agente eziologico della pittiriasi?……
che vive allo stato saprofitario sulla pelle), alcune candide.
2. la flora transeunte: di passaggio. Rappresentata da tutti i microrganismi che si
stabiliscono sulla cute sana.

Noi siamo circondati, soprattutto in ambiente ospedaliero, da Gram negativi,

stafilococchi, streptococchi, ma non ci ammaliamo!
La pelle infatti è dotata di azione battericida e fungistatica del sebo. Abbiamo il Ph
acido della cute ( che è un potente antibattericida), la carica elettrica, la continua
desquamazione che allontana i batteri e i germi che giungono nella superficie cutanea,
l’ azione competitiva della flora residente

Perciò l’infezione piogenica può avvenire per :

via esogena:
 virulentazione della flora cutanea esistente

2
  trasporto germi virulenti da portatore sano o paziente affetta da dermatite
piogenica.

Via endogena:
 infezione localizzata in altri organi ( esempio un ascesso che va in suppurazione
nella colecisti, può determinare un’infezione, per via ematica, nella cute!)

I principali meccanismi di difesa della cute ( ne abbiamo già parlato) sono :

1. mantello acido epicutaneo

2. azione battericida del sebo
3. competitività della flora batterica residente
4. stato di ph
5. integrità dello stato corneo
6. processo di desquamazione

Sono tutti meccanismi con cui la cute si difende da microrganismi esterni.

FATTORI CHE FAVORISCONO LE PIODERMITI

- traumatismo meccanici o da trattamento 8 tutte le situazioni che vanno a

ledere la continuità della cute)
- macerazione.sudorazione ( alcune forme sono più frequenti in estate o in zone in
cui c’è maggiormente una macerazione, sudorazione, ad esempio all’interno delle
pieghe cutanee)
- abuso di antisettici: il lavarsi troppo non va bene. Soprattutto in estate ci sono
person e che fanno 3-4 docce al giorno! Non va bene! Perché allontaniamo il
mantello acido, il sebo, la flora batterica che ha un’azione di competitività.
- Medicazioni occlusive - Corticoterapia locale
- Dermatiti preesistenti: scabbia, pediculosi( i bambini si grattano e si può avere
una dermatite e impetiginizzazione secondaria, quindi una sovrapposizione
piogenica), dermatiti da contatto.

FATTORI GENETICI CHE FAVORISCONO LE PIODERMITI

- Deficit immunitario cellulare e/o umorale

- Trattamenti immunosoppressivi
- Corticoterapie generali
- Diabete
- Turbe gastro-intestinali
- Malattia di……
Sono tutte malattie che favoriscono l’impianto di piogeni.

3
Passiamo alle patologie

IMPETIGINE VOLGARE

Dal latino impetere che vuol dire attaccare.

È la più frequente tra le forme bollose, colpisce bambini tra i 3-10 anni ( ma posso
osservarla anche negli adulti), avviene per via esogena ed è molto contagiosa, perciò
posso avere piccole epidemie di tipo comunitario.
L’incidenza è maggiore nel periodo estivo, infatti il contagio è favorito dal clima caldo
umido e soprattutto da fattori locali che alterano i normali fattori di difesa della cute
( dunque traumatismi ma anche igiene locale e ambientale).
Può essere sostenuta da streptococco beta emolitico o stafilococco aureo o entrambi.
Solitamente si localizza nelle zone esposte: volto, guance, mento, attorno alle narici e
labbra. In realtà posso osservare forme anche nelle parti coperte e in estate, essendo
quasi tutta la pelle esposta, posso trovarla praticamente in tutto il corpo.

FIG : la malattia inizia con lesioni di tipo eritematoso che nel giro di poco tempo
diventano bolle ( è una forma bollosa di impetigine!!). la bolla tende a ormpersi o
riassorbirsi, tanto che i genitori dicono che forse il bambino si è bruciato con un
mozzicone di sigaretta perché sembrano delle piccole ustioni.
Questi elementi vescica-bollosi si rompono e si formano croste giallo ambrato o giallo
miele, dette infatti CROSTE MIELICERICHE. Queste sono tipiche. La malattia è
molto superficiale perciò gli elementi vescicolo-bollosi sono ripieni di siero.
Il bambino può grattarsi perciò il colorito può essere brunastro per le piccole
emorragie che avvengono in sede di lesione. Come il bambino si gratta, si tocca,
continua a contagiarsi!

Talora l’infezione può scaturire da una rinite, adenite purulenta e quindi la forma inizia
in corrispondenza delle narici e poi va a contagiare gran parte del viso.
Se la forma non viene trattata può colpire gran parte del volto oppure altre zone visto
che la malattia è molto contagiosa.
Una volta che cadono le croste, restano chiazze rosse ma non cicatrici perché la
lesione è molto superficiale.

Questa è la forma di impetigine primitiva ma vi ho già accennato che possiamo avere

una impetiginizzazione secondaria ( c’è sovrapposizione di piogeni) su quelle malattie
pruriginose o su quelle malattie su cui si hanno delle soluzioni di continuo, ad esempio
l’Herpes, se ricordate può andare incontro a sovrapposizione di piogeni e in questo
caso si parla di impetiginizzazione secondaria.

FIG1: dermatite da contatto al volto, alla mano, su cui si è instaurata un’impetigine.

4
FIG2: questa è una scabbia, il paziente si gratta e si ha formazione di elementi
vescicolosi.

Trattamento impetigine:

Facile! Acqua e sapone per allontanare la sierosità e le croste. Poi si applicano

antibiotici in crema,ad esempio acido fusidico. Noi usiamo anche acqua di Dalibur che è
un astringente e da ottimi risultati.
Se la forma è molto estesa: solitamente terapia sistemica con Macrolidi in genere.

Correttezza vuole che prima di iniziare il trattamento antibiotico , venga fatto un

tampone cutaneo con relativo isolamento e quindi antibiogramma. Serve nel caso in cui
non si riuscisse a raggiungere la guarigione con la terapia che sto facendo perché il
microrganismo sia molto resistente perciò potrebbe essere utile un antibiogramma.

Tenete presente che se l’impetigine è modesta, non da problemi. Se è estesa può dare
complicanze a distanza ( le complicanze principali da streptoccocco sono a carico di
cuore e rene, quindi l’endocardite e la nefrite da antigeni streptococcici)

PEMFIGO EPIDEMICO DEI NEONATI

È un’affezione molto rara.

In bambini dal 5° al 10° giorno di vita. Si trasmette per contagio diretto e indiretto
attraverso la biancheria.
La malattia inizia in qualsiasi zona della cute, risparmiando soprattutto le zone palmo-
plantari, con elementi di tipo bolloso che si rompono e lasciano scoperte superfici
rosee gementi e squamo-crostose. Eccezionalmente dà seticcemie.
Il risparmio palmo-plantare in bambini così piccoli è diagnostico, differenziale con
un’altra malattia ( sessualmente trasmessa) che da manifestazioni bollose in bambini
così piccoli, che è la sifilide congenita, la sifilide connatale, che può dare un
interessamento palmo-plantare di tipo bolloso.

SINDROME DI RITTER VON RITTERSHEIN

- o sindrome di Lyell stafilococcica o malattia delle quattro S (SSSS)-

È una malattia molto rara dal punto di vista infettivo mentre la malattia di Lyell di tipo
tossico è molto più frequente.
Si chiama infatti sindrome combustiforme o forma medicamentosa o necrolisi
epidermica tossica. Sono forme molto gravi da medicinali che devono essere distinte
dalla forma di tipo stafilococcico perché nel primo caso l’intervento immediato sarà la
terapia steroidea, in questa sono gli antibiotici.

5
È dovuta alla tossina esfoliante dello stafilococco e non all’azione diretta del germe,
infatti se noi andiamo a fare un tampone nella lesione cutanea, noi non troviamo germi.
Consegue ad un’infezione focale, parotite, otite, tonsillite, impetigine, perionissi.

FIG: Sindrome combustiforme stafilococcica

Ci sono grossi scollamenti a livello epiteliale! Si scolla in grossi lembi e mette in
evidenza, allo scoperto, superfici speranti, perciò essendo bambini molto piccoli ne
mette a repentaglio la vita.
Anche nell’adulto si possono osservare questi grandi scollamenti, infatti la malattia si
chiama così per l’aspetto del paziente che è come se fosse ustionato, infatti si chiama
sindrome combustiforme.

Si tiene diagnosi differenziale con la sindrome di Lyell di tipo medicamentoso.

Ci sono farmaci quali antibiotici, FANS, che possono dare la forma tossica, in cui la %
di morte va dal 50 al 70%, perciò i pazienti possono finire in rianimazione ma anche qui
talvolta non essere recuperati.

PIODERMITI SQUAMOSE

Le trovate sui testi.

1. streptodermite secca: abbastanza frequente, sintomo minimo di dermatite
atopica, può essere localizzata al volto. Inizia con una lesione di tipo
infiammatorio eritematoso, leggermente desquamante. Nel periodo estivo
soprattutto diventano acromiche, infatti si parla di Picrìasi Alba ( facèi o
diffusa). È una manifestazione atipica di una dermatite atopica e quando andate
a fare la ricerca dei germi non li trovate.

FIG:Vedete qui queste chiazze biancastre, acromiche, vedete qui come è

diffusa, addirittura le gambe.

FIG. Questa invece è una pitiriasi rotunda, l’ho messa in diagnosi differenziale
con le Micosi. È una patologia presente nella popolazione sarda che dà una forma
di ittiòsi.

2. falsa tigna amiantacea di Alibert: sintomo di psoriasi. Si manifesta nel cuoio

capelluto con una importante desquamazione che va ad agglutinare i capelli.
Vedete, fascia i capelli come una guaina d’amianto ( da qui il nome). È una forma
di psoriasi del cuoio capelluto.

6
 FORME SUPERFICIALI

1. intertrigine
2. boccarola
3. epidermodermite piogenica eczematosa

Intertrigine piogenica: è abbastanza frequente e come tutte le intertrigini è una

manifestazione a livello delle pieghe ( inguinali, ascellari, interglutee, retroauricolari,
sottomammarie).
È sostenuta da streptococco ed è conseguente a fatti irritativi, aumento di PH,
sudorazione e macerazione.

FIG1: vedete questo eritema con questa desquamazione modesta e questa intensa
macerazione a livello di piega.
FIG2 Qui si vede molto bene dove ci sono elementi vescicolosi.

FIG3: forma classica di Intertrigine batterica. Ovviamente la diagnosi differenziale,

vedremo, sarà soprattutto con Intertrigine di tipo candidosico.

FIG4:Talora possiamo trovare delle fessure ragadiformi, non tanto in corrispondenza

del fondo della piega ( tipica della forma candidosica) quanto in corrispondenza della
cute della faccia interna della coscia.

FIG5: questa invece è la Tigna Cruris, forma secca

FIG6: Eritrasma, per batterio MINUTISSIMUM (?), molto frequente nei soggetti
diabetici

FIG7: candidosi, vulvo-vaginite. Vedete gli elementi che caratterizzano la candidosi,

sono elementi vescilolo-pustolosi.

FIG8:A livello del solco retroauricolare, posso trovare la stessa cosa con fessure
ragadiformi. Questa intertrigine a livello retroauricolare si associa frequentemente
alla dermatite atopica.

FIG9: Oppure possiamo avere una intertrigine che coesiste con impetigine.

FIG10: a livello dei piedi noi stiamo trovando molti casi da Gram negativi come la
Pseudomonas Aeruginosa, il Proteus Mirabilis, la Moraxella Morganii ecc.
E vedete questa forma umida con grossa disepitelizzazione negli spazi interdigitali e
del sotto…… metatarsale che può impiegare le pieghe dei piedi o può interessare tutto
il piede.

7
Sono forme molto difficili da trattare, sono germi molto resistenti, perciò va ripetuto
spesso l’antibiogramma.

Boccarola (O Perleche o stomatite angolare piogenica): soprattutto negli anziani e nei

bambini in età scolare con carie dentarie sostenute da streptococco.
Può essere insieme all’impetigine, quindi vedete qui, abbiamo anche l’impegno di
fessure labiali oppure può essere da sola, vedete qui, con fessure ragadiformi, con
questa forma eritematosa in corrispondenza della zona cutanea.

Se c’è un dubbio di candidosi, faccio l’esame micologico e nel primo caso troviamo la
candida, qui nulla! Faccio un esame batterioscopico e trovo i germi. Faccio una coltura
e trovo lo streptococco o lo stafilococco.

Epidermodermiti piogeniche eczematoidi: dette così perché si rassomigliano con

eczema e generalmente insorgono attorno a lesioni ulcerative, a lesioni croniche,
generalmente agli arti inferiori.

Vedete un’ulcera post-flebitica e attorno c’è cute eczematosa, poiché la sierosità che
proviene dalla lesione ulcerativa va a macerare la cute ciscostante con sovrapposizione
piogenica. Quindi antibiotici. Man mano che si assorbe la sierosità, si formano delle
squame o croste.
Oppure vedete qui ci sono delle fistole odontogene ( ?) e attorno cedete che si va a
formare la forma eczematoide.

PIODERMITI ULCERATIVE E PRODUTTIVE

Vediamo abbastanza frequentemente il granuloma piogenico teleangectasico.

Il motivo per il quale certi germi possono dare una forma ulcerativa o una produttiva
dipende dal tipo di germe, dalla reattività del soggetto e dalla modalità di contagio.
Il granuloma piogenico teleangectasico consegue ad una puntura, ago, spina, rovo,
pezzo di legno o qualcosa che penetra nella cute fino al derma e quindi porta in
profondità i germi.
Vedete sono degli stafilococchi.
Il germe, portato in profondità, determina una reazione vascolo-connettivale. E
attraverso il tramite di puntura si estrinseca all’esterno come un elemento nodulare
con una base di impianto peduncolata, perché attraverso il piccolo tramite di puntura,
fuoriesce una lesione granulomatosa che va poi a poggiare sulla cute.
Pensate ad un fungo che ha un peduncolo e l’ombrello che si poggia su esso.

FIG: si vede molto bene che la base non è sessile ma è peduncolata. Infatti se andate
qui con uno specillo, lo specillo entra fino ad un certo punto.

8
FIG: signora azzannata dal gatto e in corrispondenza dei canini del gatto si sono
formati granulomi piogenici, per l’infezione profonda da Stafilococco.

Altre FIG: nelle unghie ( per pratiche di manicure non ortodosse), orecchie ( per
buchi fatti in ambiente non sterile), cuoio capelluto ( abbastanza frequente, per
traumatismi con forcine, pettine, spazzole nelle donne), labbra e lingua ( prima molto
frequente nelle sarte, per la puntura con aghi e spilli che tengono in bocca).

Una forma particolare si verifica nel 1° dito del piede. In seguito ad una onicocriptosi
( unghia incarnita) che si approfondì, la iperproduzione di germi determina una
produttività di tipo connettivo vascolare in corrispondenza dell’area, dell’unghia
entrata nel perinichio laterale. La forma non può essere tondeggiante perché il
processo si approfondì longitudinalmente.
Sono forme molto dolenti, il soggetto non riesce a camminare!

In TUTTE queste forme facciamo un trattamento fisico con diatermocoagulazione o

con laser. Dobbiamo arrivare in profondità, al derma e quindi coagulare la parte
profonda altrimenti il peduncolo rispunta.
Nella forma del primo dito dobbiamo togliere tutta questa zona qui e poi
eventualmente fare L’ emilaminectomia, in modo che non si ripresenti l’unghia
incarnita.
Quindi tolgo tutta questa zona qui con il bisturi medico, poi si coagula bene il fondo e
poi si fa l’emilaminectomia, ovviamente con una buona anestesia locale perché è
abbastanza doloroso.

FIG: ecco qui tutto il perinichio laterale.

Ovviamente prima della terapia fisica posso dare antibiotico sia topico che sistemico (
il granuloma si riduce).
Davanti ad un granuloma piogenico periunguelae non molto chiaro, devo fare un RX
perché può essere un espostosi non chiara.

PIODERMITI FOLLICOLARI

1. ostiofollicolite o impetigine di Bockart

2. sicosi
3. foruncolo

I germi arrivano sulla superficie della cute e si approfondano nel follicolo pilifero,
proliferano e danno la patologia.
A seconda della profondità del processo, abbiamo forme più superficiali o profonde,
ma soprattutto ho una reazione infiammatoria che può interessare i tessuti

9
perifollicolari, quindi abbiamo i follicoli vicini che si conglutinano e quindi danno dei
grossi piastroni di tipo infiammatorio.

L’impetigine di Bockard è una follicolite superficiale.

La sicosi è una follicolite media.
Il foruncolo è media-profonda.

Solitamente sono sempre implicati gli stafilococchi.

L’impetigine di Bockart colpisce soprattutto la regione della barba negli uomini, del
cappillizio nei bambini, del pube e soprattutto nelle donne ( che si radono con la
lametta, il rasoio, la ceretta o con altri mezzi abrasivi) le gambe ma anche il pube..

FIG:Vedete in corrispondenza dei follicoli si formano elementi eritemato-edematosi

su cui si formano elementi pustolosi sempre centrati da un pelo: questo è indice che la
forma è di tipo follicolare!

FIG:Vedete qui delle forme in cui si comincia a formare un piastrone.

Nell’uomo è molto frequente nel collo, in corrispondenza della camicia, nel punto di
attrito con la camicia, nelle donne invece nel pube, per l’atrito col jeans.
Se ad un certo punto l’infezione si approfonda abbiamo la sicosi! Noi abbiamo già
parlato di sicosi, ho parlato di sicosi da dermatofiti quando ho fatto le micosi.

FIG: qui c’è una sicosi piogenica. Il quadro è più o meno simile, vedere questi piastroni,
questo materiale crostoso, che va a formare agglomerati di follicoli e qual’è la
differenza che c’è tra la sicosi piogenica o la sicosi Volgare ( la dermatofitica)?
Sicòs in greco vuol dire fico perché le lesioni ricordano la polpa del fico in quanto ho la
polpa rossa e i semini gialli ( che non sono altro che le forme di tipo follicolare).
Vedete, con la spremitura esce il pus e nella forma da dermatofiti posso osservare i
peli tronchi.

Dei follicoli non ve ne parlo perché è talmente banale che potete farlo da soli!

PIODERMITI GHIANDOLARI

1. Periporite infantile ( nelle ghiandole eccrine)

2. idrosoadenite ( nelle ghiandole apocrine)

La periporite infantile: la più frequente. Colpisce bambini molto piccoli a livello del
cuoio capelluto per la sudorazione e si formano elementi nodulari che più che vederli si
sentono.

10
Il bambino piange perché sono molto dolenti.
Perché li trovo in testa? Il bambino piccolo, di pochi giorni o qualche mese, che sta in
culla dove suda di più? Sulla fronte e sulla testa!!
Noi possiamo avere una periporite, anche una infiammazione delle ghiandole
sudoripare, in soggetti che sudano molto perciò si viene a tappare lo sbocco
ghiandolare e inizia prima una……………….. cioè una sudamina ( molto frequente in
estate). Se tappo poi l’ostio ghiandolare ci sono dei germi sotto che pullulano e avrò
una periporite.

L’idrosadenite invece colpisce le ghiandole apocrine e soprattutto delle ascelle.

Solitamente è conseguente ad una rasatura o all’uso di deodoranti o antitraspiranti. Si
tappa il dotto della ghiandola apocrina ( che sbocca nel follicolo pilifero, quindi
nell’ascella, nell’inguine, perineo, che sono aree di maggiore presenza di ghiandole
apocrine).
Si tappa lo sbocco ghiandolare e si forma questo elemento nodulare molto dolente che
può vedersi ma solitamente lo sentiamo dolorosissimo.
Tratto con antibiotici, ma se con gli antibiotici non si riesce a risolvere, bisogna
incidere e asportare la ghiandola.

PARONICHIA

È una forma periungueale.

Vi ricordate abbiamo visto una paronichia da candida ma posso avere una paronichia da
germi, in soggetti che fanno mansioni umili.
La forma da germi è molto più importante della forma da candida.

Vedo il perinichio tutto infiammato ed edematoso. Vedete qui la lamina ungueale che
viene interessata perché si tratta di un danno sulla matrice .
Se non siete sicuri che si tratti di una forma da germi, si fa l’esame microscopico per
candida e un esame colturale per batteri, il cosiddetto PATERECCIIO perinugueale.
Ecco qui, poi spremendo fuoriesce del materiale purulento.

FIG: questa invece è una forma da gram negativi dove invece il fatto infiammatorio è
meno importante ma vedete l’importante interessamento della lamina ungueale.

Quindi vi ho dato un quadro generale di tutte le piodermiti. Ricordate che le più

frequenti sono:
- l’impetigine di Bockart
- la follicolite superficiale
- l’impetigine di Fox, che in estate è molto frequente)
- il granuloma piogenico

11
 - tutte le forme desquamative ( che però sono da tenere a parte in quanto dono o
delle forme di psoriasi delle forme di dermatite atopica)

In questa mezz’ora che ci rimane vi faccio un discorso sulle connettiviti che avrete già
fatto in reumatologia, però parliamo di caratteristiche prettamente cutanee.
Parlo di caratteristiche cutanee che osserviamo nelle 3 principali connettiviti:

- Lupus, sclerodermia e dermatomiositi.

LUPUS

Abbiamo 2 tipi di lupus:

1. LED ( lupus eritematoso discoide) ad estrinsecazione prevalentemente

cutanea.
2. LES ( lupus eritematoso sistemico) ad estrinsecazione prevalentemente
sistemica.

Lasciamo perdere l’eziopatogenesi perché penso ve ne abbia parlato il collega

reumatologo. Comunque : lupus eritematoso fisso discoide e lupus eritematoso
sistemico.
Questi sono i due poli della malattia lupica e in mezzo ci sono forme intermedie.

Il lupus è raro prima dei 15 anni e più di 70 anni. Solitamente interessa più il sesso
femminile che il sesso maschile e solitamente l’esordio è d’estate perché c’è
un’accentuazione in seguito alla fotoesposizione, infatti uno dei fattori scatenanti
maggiori sono le radiazioni ultraviolette ,soprattutto inferiori ai 320 nm ( dovrebbe
essere corretto…. Qualcuno ha tossito e ha un po’ coperto la frase!! ).
Le parti in cui si localizza sono le parti scoperte: regioni preauricolari, temporali, naso,
regioni zigomatiche, cuoio capelluto, regione della scollatura, ma può interessare
anche altre zone.

Il LES: inizia con eritema/edema del volto. Poi si va verso una leggera ipercheratosi di
tipo follicolare( che da questo colorito biancastro). Ne abbiamo già parlato la volta
scorsa anche per la Leishmaniosi! È un’ipercheratosi che si approfonda dentro al
follicolo.
Sono squame tenacemente adese alla superficie inferiore. Qui si vedono molto bene
queste lesioni ipercheratosiche che difficilmente si staccano.
Se ad un certo punto si interessa il cuoio capelluto, posso avere un’alopecìa di tipo
cicatriziale.

12
L ’ho detto anche nel LICHEN! Noi abbiamo un impegno degli annessi, la distruzione
con sostituzione di cicatrice senza che ci sia stata una soluzione di continuo.
Il LED: inizia come forma eritematosa-edematosa su cui poi insorge una ipercheratosi
follicolare e poi un’atrofia cicatriziale.
Se vedo un LED in fase conclamata, vedo 3 aree concentriche:

1. la più periferica : eritema/edema

2. intermedia: ipercheratosi follicolare
3. centrale: atrofia

questa è la TRIADE sintomatica che caratterizza il lupus discoide.

Posso avere, più nel LES che nel LED, la disposizione a VESPERTILIO, a farfalla.
Posso arrivare ad una importante distruzione della cute, infatti LUPUS= mangiare
( prima era identificato con il lupus tubercolare, ma per fortuna la tubercolosi è molto
calata perciò non ne trattiamo più!)

Le varietà di LED:
- TUMIDUS
- CRETACEO
- PROFONDO
- PERNIO
- DISSEMINATO

Il LED può virare verso una forma sistemica?

È molto raro. Se vado a fare un esame degli autoanticorpi noi troviamo anticorpi
antinucleo positivi ma antiDNA negativi!!
Quando si iniziano a positivizzare gli antiDNA, il LED sta virando verso il LES.
Generalmente le forme che possono virare sono la forma diffusa e il lupus pernio
( forma tipo geloni, che si localizzano alle mani).

Il LES presenta meno la triade vista precedentemente. C’è la disposizione a

vespertilio. L’interessamento delle palpebre è molto importante, del dorso, ma
soprattutto delle mani. Qui, oltre all’eritema/edema, c’è ipercheratosi in
corrispondenza delle pieghe di flessione delle falangi. È un segno caratteristico del
lupus cutaneo.

FIG: Ancora attorno alle unghie ci sono fatti di perionissi

FIG:Sul palmo delle mani: fatti petecchiali, piccole emorragie che non avremo mai nella
dermatomiosite. Sono frutto di tutti gli autoanticorpi e antipiastrine che troviamo nel
LES.

13
FIG:In corrispondenza dei gomiti e delle ginocchia trovo le stesse manifestazioni
delle mani, ipercheratosi più piccole lesioni petecchiformi.

FIG: nel cuoio capelluto: alopecia di tipo DIRADANTE ( non arriviamo all’alopecia di
tipo cicatriziale tipica del LED).

Questi sono gli autoanticorpi: antinucleo e antiDNA. Va ovviamente fatta anche

l’istologia e l’immunofluorescenza.

Vedete qui ora gli esami di cui il reumatologo vi ha parlato.

( il prof fa scorrere una serie di slides )

Differenze tra LED e LES

TRIADE: presente nel LED. Nel LES può essere presente ma solitamente ci sono
edemi, discromie, petecchie ecc

ANTICORPI ANTIDNA

LESIONI VISCERALI: presenti nel LES. Assenti nel LED

STATO GENERALE: nel LED non è compromesso

PROGNOSI: buona nel LED. Riservata/infausta nel LES.

TERAPIA

CORTICOSTEROIDI/ ANTIMALARICI. Noi in fase iniziale di LED facciamo

infiltrazioni di steroidi. Se però c’è un’atrofia cicatriziale non sono usati perché
accentuano l’atrofia, perciò antimalarici di sintesi.

SCLERODERMIA
Noi vediamo soprattutto le forme localizzate ( sintomi cutanei). Le sistemiche vanno
dal reumatologo o immunologo.
Inizia con S. di Reynaud, acrosclerosi e poi c’è la sintomatologia cutanea nella forma
sistemica: volto amimico, naso affilato, teleangectasie, microcheilia, miscrostomia,
retrazione gengivale, mucosa rettale secca,……
Vedete c’è acrosclerosi, la cute aderisce ai piani sottostanti. Cominciano a comparire
le dita affusolate, lesioni a livello delle mani, naso affilato per la fissità della cute ai
tessuti sottostanti, la miscrostomia.

14
Si scoprono gli incisivi superiori ( perché non ce la fa a chiudere completamente la
bocca), MAI lesioni emorragiche che abbiamo nel Lupus.
Le unghie iniziano a diventare distrofiche, vedete la cute sui polpastrelli che si adagia
alle strutture osse sottostanti: ad un certo punto non riesce più ad aprire la mano
completamente.
Talora calcinosi.
(Mostra un lucido) qui ci sono tutte quelle sindromi, le CREST ecc, diverse a seconda
dei sintomi che il paziente ha.
Questi sono gli esami che facciamo anche nella forma localizzata:
in primo luogo studiamo l’esaofago( è uno dei primi ad essere interessati dalla
sclerodermia)
I 2 esami che devono essere fatti sono la capillaroscopia e la fotopletismografia ( per
vedere il danno vascolare).

Le forme localizzate sono:

- la forma a placche, chiazze o morfea.
- lineare
- a gocce o white spot disease
- anulare

La forma a chiazze è la più frequente. Comincia in un qualsiasi punto, generalmente

nella cute del tronco, con una chiazza eritemato-edematosa che và poi incontro a
sclerosi.
La cute è circondata dal LILAC RING o orsetto lillaceo che è sintomo di progressione
della malattia. Quando scompare vuol dire che la malattia si sta stabilizzando.
Col tempo la malattia si stabilizza, la cute aderisce ai piani sottostanti, scompaiono gli
annessi che vengono inglobati nel tessuto di sclerosi.
Vedete la cute: dà l’impressione che non si riesca a plicarla. Ha un aspetto bianco
porcellanaceo.

FIG: questa è una forma lineare ( dal punto di vista processuale è identica)

FIG: questa è una forma detta “ a colpo di sciabola” che interessa, vedete, la fronte e
il cuoio capelluto, dove come vedete c’è una perdita di peli.

FIG: questa è la white spot disease o malattia dei punti bianchi.

15
 DERMATOMIOSITE

Colpisce sia i bambini che gli adulti.

Sono state portate in campo varie teorie eziopatogenetiche:
1. immunitaria: evidenziati immunocomplessi nei vasi muscolari, depositi di
immunoglobuline e si è fatto riscontro anche di immunità cellulo-mediata.

2. ruolo infettivo: ipotesi di un virus. In realtà non è mai stato identificato nessun
virus. In certi casi si è evidenziata la toxoplasmosi soprattutto in bambini e si è
visto che se trattata, si ha la regressione della dermatomiosite.

3. teoria neoplastica: è la teoria più interessante. Generalmente nell’adulto la

sclerodermia è associata ad una neoplasia, quindi è una forma paraneoplastica.
Vedete
- effetto tossico di sostanze secrete dalle cellule neoplastiche sui muscoli e
cute
- reazione immunoallergica ( tipo ipersensibilità ritardata)
- 2 effetti indipendenti sostenuti da uno stesso agente che cioè può determinare
o la neoplasia o la sclerodermia.

Talora i confini tra il LES e la sclerodermia non sono molto netti.

C’è una forma ACUTA, CRONICA, INTERMEDIE.

Le manifestazioni sono alla cute del collo, al volto, agli arti.

Comincia con edema/eritema soprattutto alla palpebra superiore infatti la persona è
paragonata a chi piange molto, proprio per la tumefazione palpebrale importante.
Poi la cute inizia ad infiltrarsi.

FIG:Vedete la regione della scollatura.

FIG: vedete le mani, sono le lesioni del lupus a livello delle pieghe interfalangee, ma
mai petecchie.

FIG: vedete anche qui abbiamo una perionissi, lesioni ipercheratosiche nelle pieghe
flessorie delle dita. Ipercheratosi anche nei gomiti e nelle ginocchia, ho un aspetto
POICHILODERMICO che vuol dire variegato, perché ho l’eritema, l’edema, l’atrofia
con zone di ipercheratosi, fino a stadi estremi come vedete in questa figura.

FIG: interessamento muscolare, dei muscoli del cingolo pelvico e scapolare. Per il
cingolo scapolare uno dei primi sintomi che lamenta è che non riesce a pettinarsi e non
riesce ad alzare le braccia.

16
Cingolo pelvico soprattutto nei bambini, con difficoltà a passare dalla posizione seduta
alla posizione eretta.
Comunque tutti i muscoli possono essere interessati.

DIAGNOSI

Questi sono gli esami che sono un po’ aspecifici ( non abbiamo i marcatori come nel
LES).
Diciamo che quello che ci fa fare la diagnosi è soprattutto l’elettromiografia.
Vedete questa figura dove A è il tracciato normale poi vedete quest’altro.
Vedete il tracciato polifasico: ad un certo punto tutte le fibre muscolari, ognuna si
contrae per conto suo.
Va fatto al deltoide o nel muscolo interessato.
A completamento di quanto ha detto il reumatologo, poiché le manifestazioni cutanee
possono precedere di molto tempo le manifestazioni sistemiche, è importante fare
diagnosi precoce per la forma sistemica!!!

Il prof termina dicendo che il LED è la forma che loro vedono di più e che non vede il
reumatologo, così come la sclerodermia a chiazze o morfea.

17