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12. SARCOIDOSI
Le forme acute guariscono spontaneamente nel 70% dei casi in 1-2 anni
al primo stadio, nel 50% al secondo, in meno del 20% al 3 e nessuna al
4 stadio (Wells, Current Therapy 2004). I casi asintomatici, 30-60%,
non vanno trattati (Culver, Current Therapy 2010). Possono essere
colpiti tutti gli organi: polmoni (95%), cute (30%), occhi (25%), fegato
(> 50%), SNC (10%), cuore (5%), linfonodi (35%), parotide (6%), ap-
parato muscoloscheletrico (80%) ecc (Culver, Current Therapy 2010).
Aspetti Clinici 39.12.1
JAMA http://com4pub.com/qr/?id=305
La mortalit dell1-5 %, negli USA pi per cause polmonari mentre
in Giappone pi per cause cardiache (Culver, Current Therapy 2010).
1) Terapia specifca non esiste. Non c accordo su quali pazienti trattare, quali
farmaci impiegare e per quale via, quando iniziare e quando sospendere il trat-
tamento. Di solito si inizia la terapia in caso di deterioramento o sintomatologia
legata al coinvolgimento polmonare (Culver, Current Therapy 2010).
2) Vaccinazioni per linfuenza e per lo pneumococco.
3) Cortisonici (vedi cap 13).
a) Nel 90% dei casi si ha coinvolgimento polmonare e ne vengono distinti 4
stadi.
Protocollo di Greenspan:
Stadio I pazienti con adenopatia ilare bilaterale senza sintomi e senza inte-
ressamento extrapolmonare. Non richiesta terapia ma soltanto controlli ra-
diografci ogni 6 mesi, a meno che non ci sia interessamento endobronchiale
con ostruzione. Si ha risoluzione completa nel 90% dei casi.
Stadio II pazienti con adenopatia ilare bilaterale, infltrazioni e sintomi (tos-
se, dispnea, dolori toracici, astenia). indicata la terapia con FANS (vedi
cap 3) e controlli della funzionalit respiratoria, radiografa del torace ed
esami sullattivit della malattia.
Pazienti in Stadio II ma asintomatici: richiesto uno studio sullattivit della
malattia,

Ga
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, BAL (lavaggio bronco-alveolare) e ACE (Enzima Convertente
lAngiotensina); nei casi a bassa attivit non richiesta terapia ma solo controlli
ogni 6 mesi; nei casi ad alta attivit terapia cortisonica, anche se nei casi asin-
tomatici non tutti concordano.
Stadio III pazienti con infltrazione polmonare diffusa senza adenopatia
ilare, la terapia cortisonica indicata solo se in fase attiva (vedi sopra).
Stadio IV pazienti con fbrosi polmonare, la terapia cortisonica solo se in
fase attiva (vedi sopra). Le risposte sono spesso poco favorevoli e si ricorre
agli immunosoppressori o al trapianto.
Anche limpiego dei Cortisonici nella Sarcoidosi polmonare controverso. Al-
cuni ritengono che non alterano la storia naturale della malattia, pur attenuando
la sintomatologia clinica e dando un miglioramento radiografco delle lesioni;
altri li ritengono invece in grado di prevenire la fbrosi, purch vengano sommi-
nistrati precocemente e mantenuti per 3-12 mesi. Le indicazioni sarebbero: non
trattare lo stadio I, trattare il II e III solo dopo 6-12 mesi di osservazione, trattare
il IV. Dosaggio abituale: 20-40 mg/die di Prednisone per 6-8 settimane e per chi
risponde 5-10 mg/die/12 mesi (Culver, Current Therapy 2010). Se dopo 3 mesi
non c stata risposta probabilmente non vi sar neanche a dosaggi maggiori n
per pi tempo (Judson, Current Therapy 2007). Forse utili, nei casi lievi, anche
per aerosol (Judson, Current Therapy 2007). Seguire per almeno 2 anni dopo la
sospensione dei cortisonici. Risposte favorevoli si hanno nel 40-85% dei casi ma la
percentuale di recidive elevata 15-73% dei casi (Judson, Current Therapy 2007).
b) In caso di interessamento extrapolmonare non ci sono controversie sulle
indicazioni alla terapia cortisonica
interessamento oculare: atropina e cortisonici topici e, se non c migliora-
mento dopo 2 settimane, per via sistemica
ipercalcemia e ipercalciuria: cortisonici e, se non c risposta, fosfati (vedi
cap 22 par 6) ed eventualmente clorochina
interessamento cardiaco: (aritmie e blocchi) cortisonici
interessamento del SNC (diabete insipido, epilessia ecc): cortisonici
interessamento cutaneo: cortisonici preferibilmente topici
interessamento naso-faringeo, splenico, epatico, cutaneo, ghiandolare, ar-
ticolare, renale: cortisonici, anche se non sempre effcaci. Prednisone 0,5
mg/Kg/die per un mese, se non si ottiene benefcio sospendere, altrimenti
ridurre gradualmente del 50% la dose fno a un mese dopo la risoluzione o la
stabilizzazione dei sintomi.
epatopatia asintomatica: solo follow-up.
4) Immunosoppressori (vedi cap 13) da riservare a casi selezionati e insensi-
bili alle precedenti terapie o che richiedono dosaggi eccessivi (Culver, Current
Therapy 2010). Richiedono abitualmente 3-9 mesi per ottenere risposte (Culver,
Tab. 39.12.1 Trattamento della sarcoidosi intratoracica
Steroidi
I.V. in bolo
Metotrexato
Azathioprina
Clorochina
Trattare
con
steroidi
Osservazione
Immodificato
Positivi Negativi
Continuare il
trattamento
per altri
3 mesi
Osservazione
e ripetere
Rx torace
dopo 3 mesi
Raddoppiare
la dose di
Prednisone
Markers di
attivit
Remissione Miglioramento
Non risposta
oggettiva
Trattare
poliartrite
con
Indometacina
Trattare con Prednisolone
20 mg/die per 3 mesi
Con
eritema
nodoso
Senza
eritema
nodoso
Linfoadenopatia
ilare bilaterale
Rx torace anormale
Infiltrazione
polmonare
Adenopatia ilare
e infiltrazione
polmonare
Current Therapy 2010). In particolare il Metotrexato a basse dosi 0,3-10 mg/Kg/
sett per 4-6 mesi (Culver, Current Therapy 2010). In alternativa lAzatioprina
2-2,5 mg/Kg/die (Culver, Current Therapy 2010).
5) Idrossiclorochina (vedi cap 74 par 1) impiegata solo in casi selezionati con
interessamento cutaneo, muscolo-scheletrico, articolare o neurologico, refrattari
o resistenti ai cortisonici o con ipercalcemia (Culver, Current Therapy 2010).
Dosaggio 200 mg/12h per 6 mesi seguiti, in caso di successo, da 200 mg/die
(Culver, Current Therapy 2010). Sarebbe utile nel diabete non insulinodipen-
dente perch lo rende pi facilmente trattabile.
6) Ketoconazolo inibisce la sintesi della vit. D, viene impiegato alle dosi di 600-
800 mg/die per os ed utile nelle ipercalcemie anche se ha unazione ritardata
di 2 gg, nei casi urgenti si ricorre ai cortisonici.
7) Antinfammatori non steroidei (vedi cap 3). La loro azione prevalentemente
sintomatica (Sharma, Current Therapy 2008). Da riservare ai casi di sarcoidosi
acuta essudativa, uveite acuta, congiuntivite fittenulare, poliartrite ed eritema
nodoso, in pazienti in cui i cortisonici sono controindicati.
8) La gravidanza non controindicata, anzi spesso coincide con un migliora-
mento clinico nel 65%. Andranno evitate le radiografe, seguita lattivit della
malattia e impiegati i cortisonici a dosaggi pi bassi.
9) Miscellanea. Altri farmaci impiegati in casi selezionati sono: Ciclofosfamide,
Talidomide, Pentoxifllina, Micofenolato, Infiximab e Adalimumab (Culver,
Current Therapy 2010) promettente il Lefunomide (Culver, Current Therapy
2010).
10) Trapianto renale o cardiaco o polmonare in casi selezionati, con soprav-
vivenza a 2 anni del 70% (Greenspan, Current Therapy 2005). Nel 50% ci pu
essere una recidiva nel polmone trapiantato, da riservare quindi agli stadi fnali
(Sharma, Current Therapy 2008).