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14. LEBBRA O MORBO DI HANSEN


Per approfondire Britton, Lancet 363, 1209;2004
Nel mondo ci sono circa 800.000 nuovi malati allanno (Britton, Lancet 363, 1209; 2004), comunque in calo rispetto a qualche anno fa, grazie a una campagna di eradicazione mondiale. In pi di 100 nazioni la frequenza diminuita del 90% fino a < 1 caso su 100.000 (Kumar, Current Therapy 2013). Lincubazione molto lunga 2-7 anni ma anche 30 (Kumar, Current Therapy 2013). Qualsiasi farmaco va impiegato in associazione, la probabilit di recidiva della terapia combinata dello 0,7% per la forma multibacillare e dell1% per la forma paucibacillare (Kumar, Current Therapy 2013).
1) Rifampicina Rifadin (vedi cap 19) alle dosi di 600 mg/die. pi intensamente e rapidamente battericida degli altri (Joyce, Current Therapy 2004), in 23 settimane il paziente non pi contagioso. Somministrazioni mensili di 600 mg a stomaco vuoto hanno la stessa efficacia di quelle giornaliere, minor costo e minori effetti collaterali. Interferisce con lRNA batterico, 0,61,2 g uccidono il 99,9% degli organismi. Per terapie croniche, dopo 6 mesi3 anni, perde efficacia per comparsa di resistenze se in monoterapia, va quindi impiegato esclusivamente in associazione. Per un impiego pi diffuso, il costo un problema. 2) Dapsone cpr 100 mg (galenico). Battericida di media forza se non associato, inibisce lenzima folatosintetasi. Di solito ben tollerato. Effetti collaterali: emolisi in soggetti con deficit della glucosio-6P-deidrogenasi, agranulocitosi e dermatite esfoliativa (rare), rash cutanei, neuropatie periferiche, epatite, psicosi, febbre, cefalea, astenia e per alte dosi metaemoglobinemia, sulfoemoglobinemia e sindrome da Dapsone che simile alla mononucleosi (Joyce, Current Therapy 2004). Potenzia la tossicit di Zidovudina e Pirimetamina. Si possono creare resistenze al farmaco, nel 1030% dei casi, specie se vengono impiegati bassi dosaggi o irregolari somministrazioni. La frequenza delle resistenze viene ridotta dallassociazione con Rifampicina. 3) Clofazimina Lampren cps 100 mg (non in commercio in Italia). Impiegabile nei casi resistenti (malattia progressiva in 6 mesi nonostante la terapia). Effetti collaterali: nausea, aritmie, pigmentazione cutanea dopo 48 sett di terapia (scompare dopo 612 mesi dalla sospensione) e depositi del farmaco nelle pareti intestinali (per dosaggi di 100 mg/die) che possono comprometterne la motilit, effetti anticolinergici con secchezza della cute e delle mucose (Joyce, Current Therapy 2004). In caso di pigmentazione cutanea pu essere sostituito con Minociclina 100 mg/die o Ofloxacina 400 mg/die. molto pi costoso del Dapsone. Battericida debole se non associato (Joyce, Current Therapy 2004). Lefficacia paragonabile a quella del Dapsone, non sono stati ancora descritti germi resistenti. Pu essere impiegato anche in gravidanza. dotato di attivit antinfiammatoria utile nelle reazioni da lebbra.

Da usare in associazione, per il problema delle resistenze. Dosaggio per terapia cronica: 50 mg/die + 300 mg/mese o 100 mg 3 volte/sett come antimicrobico e 300 mg/die come antinfiammatorio nelleritema nodoso. 4) Farmaci alternativi Altri farmaci battericidi: Claritromicina (500 mg/die uccide in 28 gg il 99% dei bacilli), Minociclina (100 mg/die) che ha uguale efficacia, Ofloxacina (vedi cap 19 par 13) alle dosi di 200 mg/12h per 3 settimane uccide il 99,9% dei microrganismi e la Sparfloxacina analoga alla precedente ma forse anche pi efficace. Dato il costo sono di seconda scelta in caso di allergia al Dapsone o intolleranza alla Clofazimina (Britton, Lancet 363, 1209;2004) (Talhari, Current Therapy 2005).

(Kumar, Current Therapy 2013)


Forme semplici (paucibacillari): < 5 lesioni cutanee o un solo tronco nervoso, Dapsone 100 mg/die + Rifampicina 600 mg/mese per 6-12 mesi, seguiti da Dapsone per 3 anni. Lefficacia del 99% (Kumar, Current Therapy 2013). Bambini tra 10-14 aa Dapsone 50mg/die + Rifampicina 450mg/mese, dosaggi ridotti sotto i 10 aa. Forme pi gravi (multibacillari): > 5 lesioni o > un tronco nervoso o, se ci sono le strutture, con test cutaneo positivo, Dapsone 100 mg/die + Rifampicina 600 mg/mese + Clofazimina 50 mg/die + 300 mg/mese per 1 o forse 2 anni (Kumar, Current Therapy 2013). Bambini tra 10-14 aa Dapsone 50 mg/die + Rifampicina 450 mg/mese + Clofazimina 50 mg/die + 150 mg/mese, dosaggi ridotti sotto i 10 aa (Kumar, Current Therapy 2013). Nelle forme tubercoloidi la terapia va continuata per 3 anni dopo che la malattia inattiva, nelle forme lepromatose (le uniche contagiose) andr continuato per tutta la vita con il solo Dapsone. Dopo il trattamento occorre un controllo per le forme paucibacillari ogni 6 mesi per 2 anni e quindi ogni anno per 3 anni, per le multibacillari ogni 2 mesi per 2 anni e poi ogni anno per 8 anni. Dopo 23 settimane di terapia il paziente non pi contagioso. Efficacia > 99% dei casi (Kumar, Current Therapy 2013). Nei casi resistenti al Dapsone si impiega lassociazione Rifampicina-Clofazimina. Nei bambini si impiega la stessa terapia con tutti e tre i farmaci alle dosi di 1 mg/Kg/die (Joyce, Current Therapy 2004). In caso di gravidanza o allattamento la terapia sicura con tutti e tre i farmaci e va continuata perch si hanno spesso delle esacerbazioni. In caso di lesione singola si potr impiegare lassociazione in singola dose di Rifampicina (600 mg) + Ofloxacina (400 mg) + Minociclina (100 mg) con efficacia nel 99% dei casi ma sconsigliata nei bambini (Kumar, Current Therapy 2013). In caso di concomitante tubercolosi vanno trattate le 2 patologie contemporaneamente (Kumar, Current Therapy 2013). In caso di HIV positivo la terapia la stessa (Kumar, Current Therapy 2013).

Protocollo terapeutico

Trattamento delle reazioni


(Talhari, Current Therapy 2005) Prima, durante o dopo il trattamento il 30-50% dei pazienti presenta delle reazioni di ipersensibilit immunologica che pu essere: cellulo-mediata con sviluppo di neuriti con paralisi e deformit, trattabile con cortisonici per 2-6 mesi o in alternativa con Ciclosporina e immunosoppressori associati ad analgesici e Clofazimina per un anno (Joyce, Current Therapy 2004). La Talidomide non efficace (Chambers, Current Med. Diag. Treat. 2005). da complessi antigene-anticorpo con sviluppo di eritema nodoso leproso spesso associato a iridociclite. LEritema nodoso viene trattato con Clofazimina 300 mg/die o con Talidomide Thalidomide che un antinfiammatorio, immunomodulante, inibitore della sintesi del fattore di necrosi tessutale e dellangiogenesi. Dosaggio 100 mg/8h per 23 gg seguiti da 100 mg/die alla sera per 1-4 mesi (Kumar, Current Therapy 2013). Effetti collaterali: neuropatie periferiche. Come seconda scelta impiegabili i cortisonici. Promettenti la Pentoxifillina sola o in associazione o gli analoghi della Talidomide come la Lenalidomide (Pai, Current Therapy 2006). LIridociclite la causa pi frequente di cecit e va prontamente trattata con midriatici e cortisonici. Fenomeno di Lucio avviene per la forma di Lucio, causata da una vasculite cutanea profonda che pu sfociare in ampie bolle e ulcere necrotiche a volte fatali. Terapia: 30-40 mg/12h Prednisone + 200-300 mg di Clofazimina (Kumar, Current Therapy 2013). Viene trasmessa da contatto prolungato uomo-uomo con malati multi-bacillari (Pai, Current Therapy 2006). Veniva impiegato il Dapsone, ma non si dimostrato efficace e molti Autori lo sconsigliano (Joyce, Current Therapy 2004). Promettente lOfloxacina 400 mg e la Rifampicina 600 mg (15 mg/Kg) una volta/mese per 6 dosi (vedi cap 19) (Britton, Lancet 363, 1209; 2004) o in dose una tantum (Cairns, BMJ 336, 730; 2008). La Vaccinazione antitubercolare (con vaccino BCG attenuato) sembra utile nel 30-80% dei casi, ma con risultati contrastanti, positivi in Uganda deludenti in Birmania. Utile per la reattivit crociata. Sotto studio un vaccino.

Profilassi