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23. PEMFIGO VULGARIS


Per approfondire Nousari, Lancet 354, 667; 1999
Malattia autoimmunitaria (Mutasin, Current Therapy 2005) con mortalit, senza terapia, a 2 anni del 50% e a 10 anni del 100%. La terapia riduce la mortalit al 5% (Dick, Current Therapy 2008). Nei casi pi gravi il paziente andr ospedalizzato e tenuto a riposo a letto. Sospendere farmaci tipo dpenicillamina o Captopril. Prima di iniziare il trattamento occorre valutare se siano presenti altre patologie tipo ulcera peptica, infezioni croniche tipo tubercolosi, osteoporosi, diabete, ipertensione e iperlipemia (Mutasin, Current Therapy 2005). Nel caso di dolori al cavo orale, che ostacolino lalimentazione, potranno essere impiegati anestetici locali o ricorrere allalimentazione parenterale. Occorre una terapia sistemica pi precoce, possibile anche se questo spesso la causa dei decessi per infezioni (Berger, Current Med. Diag. Treat. 2005). La causa pi frequente di morte la sepsi da Stafilococco Aureus. I Cortisonici, se non ci sono controindicazioni, sono di scelta (Dick, Current Therapy 2008) con buona risposta, nel 50% dei casi, ai dosaggi abituali e progressiva riduzione in 6-9 mesi e mantenimento per anni (Mutasin, Current Therapy 2005). La pulse therapy con Metilprednisone ev 1 g/die per 3 gg darebbe una remissione pi rapida e minori effetti collaterali a lungo termine (Dick, Current Therapy 2008). Se vi sono recidive si pu usare il Triamcinolone intralesionale (Dick, Current Therapy 2008). Il Dapsone 50-300 mg/die pu ridurre la dipendenza dagli steroidi (Dick, Current Therapy 2008). Gli Immunosoppressori (vedi cap 13 par 2) impiegano di solito 4-6 sett prima di diventare efficaci (Dick, Current Therapy 2008). LAzatioprina (100-200 mg/ die) o il Micofenolato 1 g/12h, che sembra preferibile allAzatioprina, possono essere associati ai Cortisonici nei casi refrattari (Mutasin, Current Therapy 2005). La Ciclofosfamide pi efficace ma anche pi tossica (Mutasin, Current Therapy 2005). Limpiego della Ciclosporina controverso (Dick, Current Therapy 2008). Le Immunoglobuline 2 g/Kg/ mese in 3 gg sono, secondo alcuni, preferibili agli Immunosoppressori. Vengono associate ai Cortisonici nei casi refrattari. Aumentano il rischio di tromboembolie (Berger, Current Med. Diag. Treat. 2005). Promettenti nei casi refrattari il Rituximab (Diaz, NEJM 357, 605; 2007) lInfliximab, lEtanercept e la Piridostigmina (Dick, Current Therapy 2008). Antibiotici in caso di infezioni (Berger, Current Med. Diag. Treat. 2005). Sotto studio la fotochemioterapia extracorporea (Anhalt, Current Therapy 2003). Lefficacia della plasmaferesi controversa (Dick, Current Therapy 2008).