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17. MICOSI FUNGOIDE


Per approfondire Hwang, Lancet 371, 945; 2008
Conosciuto anche come linfoma cutaneo a cellule T e classificato come linfoma non Hodgkin extranodale. Ogni provvedimento terapeutico verso questo linfoma cutaneo deve essere preceduto dalla determinazione dello stadio della malattia. La vita media dei pazienti che sviluppano una malattia extracutanea di soli 12 anni. Gli stadi precoci (1 stadio) verranno trattati con retinoidi per os e Puva Terapia (vedi par 8), il Bexarotene Targretin in gel per le lesioni precoci o quelle localizzate sui palmi e sulle piante dei piedi. Utili i cortisonici topici (The Med. Letter 1339; 2010). Gli stadi avanzati verranno invece trattati per os oppure con polichemioterapia, Mecloretamina e Carmustina per uso topico, Interferon 2a, 2b e 1b e Metotrexato (Demierre, Current Therapy 2008). Approvati dalla FDA il Vorinostat cpr 100 mg (non in commercio in Italia) Depsipeptide, un inibitore orale dellistone deacetilasi, dose 300-400/die (The Med. Letter 1256; 2007) e la Romidepsina per uso ev (The Med. Letter 1339; 2010). Promettenti la Denileuchina, tossina difterica fusa con lInterleuchina 2 ricombinante e lOntak (non in commercio in Italia) (Demierre, Current Therapy 2008), una immunotossina ricombinante anti CD25 creata dalla fusione con una esotossina modificata dello pseudomonas approvata dalla FDA per gli stadi avanzati. Buoni risultati si possono ottenere con la radioterapia con elettroni a scarsa penetrazione (The Med. Letter 1339; 2010). La fotoferesi extracorporea, anche se utile, richiede per un trattamento ospedaliero (The Med. Letter 1339; 2010). Approvato dalla FDA nei casi refrattari o recidivanti il Pralatrexato Folotyn (non in commercio in Italia) (The Med. Letter 1342; 2010). Terapia sintomatica del prurito per tutti gli stadi. Altre terapie sotto studio sono IL 12, IL 2, Imiquimod (vedi cap 63 par 7), Zanolimumab, Alemtuzumab, vaccini preparati con cellule dendritiche e cellule tumorali autologhe (Hwang, Lancet 371, 945; 2008).